原发骨淋巴瘤
骨肿瘤十四大分类(精选干货)
是一种以多发内生软骨瘤合并血管瘤为特征的病变
Li-Fraumeni综合征（McCune-Albright syndrome）
患者遗传有抑癌基因p53一个缺陷的等位基因，他们有很高的乳腺癌及其他恶性肿瘤的发病率，30岁时达50%，70岁时可高达90%
1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis） 1.4、奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）
➢（2-1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 2.1、软骨黏液样纤维瘤（Chondromyxoid fibroma）
4
三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors）
➢（1）中间型-局部侵袭型（Intermediate） 1.1、（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤（Demoplastic fibroma of bone）
➢（2）恶性 （Malignant） 2.1、（骨的）纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone）
➢（1）良性 （Benign） 1.1、骨软骨瘤（Osteochondroma） 1.2、软骨瘤（Chondroma） 1.2.1、内生性软骨瘤（Enchodroma）
1.2.2、骨膜软骨瘤/周围软骨瘤（Periosteal chondroma） 1.2.3、多发性（内生性）软骨瘤病（Enchondromatosis）
骨肿瘤十四大分类
骨肿瘤
一、软骨源性肿瘤（成软骨性肿瘤）（Chondrogenic tumors） 二、骨源性肿瘤（成骨性肿瘤）（Osteogenic tumors） 三、纤维源性肿瘤（Fibrogenic tumors） 四、纤维组织细胞性肿瘤（Fibrohistiocytic neoplasm） 五、造血系统肿瘤（Haematopoietic neoplasm）
骨原发性淋巴瘤的影像学诊断与鉴别诊断
Ｎ ｉ ｎ ｇ ｂ ｏ ３ １ ５ ０ ４ ０ ， Ｚ ｈ ｅ ｊ ｉ ａ ｎ ｇ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ．
Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ ： Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｉ ｔ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｅ ｘ ｐ ｌ ｏ ｒ ｅ ｔ ｈ ｅ Ｃ Ｔ ａ ｎ ｄ ＭＲ Ｉ ｉ ｆ ｎ ｄ ｉ ｎ ｇ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｐ ｉ ｒ ｍａ ｒ ｙ ｂ ｏ ｎ ｅ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｍ ａ（ Ｐ Ｂ Ｌ ） ａ ｎ ｄ ｉ ｔ ｓ ｄ ｉ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｌ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ．
关 键 词 ：骨 ； 淋 巴瘤 ； 体层摄影术 ， ｘ线计算机 ； 磁共振成像 ； 鉴 别 诊 断 中图 分 类 号 ： Ｒ ７ ３ ８ 文献标识码 ： Ｂ 文 章编 号 ： １ ０ ０ ６ — ２ ２ ３ ８ （ ２ ｏ １ ５ ） １ ２ — １ ３ ４ ５ — ０ ３
Ｄ Ｏ Ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ６ － ２ ２ ３ ８ ． ２ ０ １ ５ ． １ ２ ． ０ １ ３
江西医药 ２ ０ １ ５年 １ ２月 第 ５ Ｏ卷 第 １ ２期 Ｊ ｉ ａ ｎ ￣ ， ｘ ｉ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ， Ｄ ｅ ｃ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ 至 Ｑ ， ・
淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,也称恶性淋...
【疾病名】纵隔霍奇金淋巴瘤【英文名】Hodgkin disease of mediastinum【缩写】【别名】纵隔何杰金病；纵隔淋巴肉芽肿；纵隔帕-斯病；hodgkin lymphoma of mediastinum【ICD号】C81.9【概述】淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，是一种全身性疾病，恶性程度不一。
淋巴瘤分霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类，原发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。
不论对儿童或成人，在考虑纵隔内肿块时，一定要想到淋巴瘤的可能性。
纵隔霍奇金病好发于青壮年期，表现为浅表淋巴结肿大，组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。
1997年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中认为：既然近年的研究已经确立霍奇金淋巴瘤中肿瘤细胞为淋巴细胞性质，故更名为霍奇金淋巴瘤。
它首先于1832年被Hodgkin所描述，此病的名称却是由Samuel Wilks于1865年所命名的。
【流行病学】国外报道霍奇金淋巴瘤发病率为3/10万。
根据1983年上海市统计材料，霍奇金淋巴瘤男性及女性发病率分别为0.35/10万和0.26/10万，标化后为1.39/10万和0.84/10万。
在欧美国家，霍奇金淋巴瘤占全部恶性淋巴瘤的45%左右，而我国只占10%～15%。
与其他肿瘤不同，霍奇金淋巴瘤在发病年龄上有双峰现象。
如美国：10岁以下发病少见；10岁以后发病率显著上升；20岁达高峰以后又逐渐下降，至45岁；45岁以后霍奇金淋巴瘤发病率随年龄增长而稳定上升，达到另一高峰。
第一高峰在我国和日本不明显，可能与其结节硬化型发病率低有关。
【病因】霍奇金淋巴瘤病因不详，在组织学上是很独特的，缺乏带有侵袭特征的优势恶性细胞，肿瘤在结构和细胞组成上的多形性是基于肿瘤细胞固有的性质和机体的反应性。
正是这种组织学非典型性的共有性，表明霍奇金淋巴瘤所表现的是单纯的一个疾病整体。
霍奇金病与下面几个因素有关：①遗传学异常：许多研究都集中在组织相容性抗原方面。
原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤继发中枢浸润1例报告
原发性骨弥漫大B细胞淋巴瘤继发中枢浸润1例报告杨晓燕;贾荣飞【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2016(023)003【总页数】3页(P413-415)【关键词】原发性骨淋巴瘤;弥漫性大B细胞淋巴瘤【作者】杨晓燕;贾荣飞【作者单位】上海市徐汇区中心医院肿瘤科，上海 200031;上海市徐汇区中心医院肿瘤科，上海 200031【正文语种】中文【中图分类】R733.4·病例报告·原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma, PBL)是一种罕见的结外淋巴瘤，仅占结外非霍奇金淋巴瘤的4%～5%，约占骨原发肿瘤的7%[1]。
由于该病发病率低，临床认识不足，导致该病的早期诊断、规范化治疗及预后评估较为困难。
现将我院收治的1例PBL患者的诊治过程报告如下。
患者男性，44岁。
患者于2010年初出现右侧髋部疼痛，呈间歇性钝痛，并向同侧膝部放射，因不影响行走未就诊。
2010年6月患者自觉右侧髋部疼痛加重，伴行走受限，于我院就诊。
MRI示右侧髋臼及坐骨结节骨破坏并周围软组织肿块形成(图1A)，提示肿瘤性病变。
PET示右侧坐骨及耻骨及邻近软组织代谢增高[标准摄取值(SUV)31.2]，考虑转移瘤可能大，少见原发肿瘤及肉芽肿病变不除外。
患者于2010年6月28日行右髋臼病灶活组织检查，病理检查示：(右髋臼)恶性肿瘤(3.5 cm×3 cm×1 cm)；免疫组化示：CD45(+)、CD20(+)、CD3(+/-)、CD30(-)、EMA(-)、CD99(+/-)、CD68(+)、CK(-)、Vim(+)、S-100(+)、SMA(-)、Ki-67(+，80%)，见图1B。
活组织检查提示弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL)。
遂入住复旦大学附属肿瘤医院化疗科。
入院查体：仅发现右髋关节活动受限，未发现肿块、浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。
罕见部位原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床病理学观察
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原发性骨淋巴瘤11例临床分析
外 淋 巴瘤 的 ４ ％～ ５ 。 ％… 由于 Ｐ Ｌ 是一 Ｂ 细 胞 来 源 ７ ， 中 ５例 为 弥 漫 性 大 Ｂ 例 其
Ｐ Ｌ的 发 病 年 龄 以中 老年 多见 ， Ｂ 主
Ｄ Ｂ Ｌ； 例 ＡＬ ０岁 男 本 种 异 质性 疾 病 ， 病 率较 低 ， 其 诊 断标 Ｂ细 胞 （ Ｌ Ｃ ） Ｔ细胞 来 源 ２ ； Ｋ 要 为 ５ 左 右 ， 性 多 于 女 性 。 组平 发 故
例 ，Ｉ Ｉ Ｅ期 ３例 ，Ｉ Ｉ Ｅ期 ２例 ，Ｖ Ｉ Ｉ Ｅ期 ２ 。 例 Ｐ 例 ＢＬ病 例 中 ，６例 累及 四肢 骨 ， 中 ２ 其 １ 临 床资 料
１ 治疗方法 ． ２
行 单 纯 放 疗 者 ２例 ， 单 以股 骨 为主 ； ３例 累 及 中 轴骨 ，以脊 柱 ２ Ｐ ＢＬ的 疗 效 相 对 较 好 ， 文 献报 道 有
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【 中图 分 类 号 】 Ｒ７ ３ 【 献 标 志 码 】 Ａ ３． ３ 文
【 章 编 号 】 １７ —８ ０２ １）７０ ０ —２ 文 ６ １０ ０ （０ ０ —８８０ １
ＡＰ ＡＣｐ ｔｎｙｓ ｄ Ｔ Ｓ Ｊｌ Ｓ ａ ｃ ｔ ｙ（ＡＰ ）［】Ｊ ｅ ｕ Ａｍ
原发性骨淋 巴瘤 １ 例 临床 分析 １
胡 天 霞 【 要】 摘 目的 探 讨 原 发 性 骨淋 巴瘤 （ Ｂ ） 临 床特 点 。方 法 Ｐ Ｌ的 回 顾性 分 析 经 病 理证 实 的 １ 例 Ｐ Ｌ患者 的临 床 １ Ｂ
ａ． ｅ ｄ ｃ ｔ ｐ ｒｕ ｉｎｔｅａ ｙｆｒ １ Ｔｒ ｎ ｓｉ ａ ｕ ｅｒ ｅ ｆ ｓｏ ｒ ｐ ｏ ｎ ｅ ｈ Ｓ － ｅ ｍｅ ｔ ｅｅ ｍｉ ｎ ｍｙ ｃ ｒ ｉ ｌｉ ｆ ｒ — Ｔ ｓ ｇ ｎ ｌ ｖ ｏ ｏ ａ ｄ ａ ｎ ａ ｃ ｔｏ ｒ ｍ ９ ｏ ２ ０ ｗｅ ａ ｅ ｇｅ ｔｎ ｉ ｎ ｆｏ １ ９ ｔ ０ ６： ｒ ｔｉ ｇ ９ Ｉ ｒ ｖ ｄ ｔ ｒ ｍｂ ｌ ｓ ｓ ｉ ｃ ｔ ｍｐ ｏ ｅ ｈ ｏ ｏ ｙ ｉ ｎ ａ ｕ ｅ ｍｙｏ ａ － ｃ ｒ ｄ ａ ｎ ａ ｃｉ ｎ ｗ ｉ ｒ ｎ — ａ ｅ ｄ ｎ ｓ ｉ １ｉ ｆ ｔｏ ｔ ｆ ｏ ｔｌ ｄ ｄ ａ ｍｉ ｉ— ｒ ｈ ｏ ｔａ ｉ ｎ ｏｆａ ｔ ｐ ａ ｅ ｒ ｓ ｌｓ ｏ ｅ ｒ ． Ａ． ｒ ｔｏ ｌ ｌ ｓ ： ｅ ｕ ｔ ｆｔ ． ． ｅ ｈ ｔＰ
恶性淋巴瘤综述
恶性淋巴瘤综述（淋巴瘤）霍奇金病、霍奇金淋巴瘤、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、[概述]恶性淋巴癌又称“淋巴瘤”，是原发于（起源于）淋巴结或其他（结外部位）淋巴组织（淋巴网状系统）的恶性肿瘤。
是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。
恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。
定义1：属免疫系统的实体性恶性肿瘤。
发生机制尚不清,某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等与此病发生有关。
定义2：来源于中胚层由淋巴细胞癌变产生的恶性肿瘤。
是我国常见的十大恶性肿瘤之一。
本病多见于中、青年，男性患者多于女性。
本病按其细胞成分的不同可分为何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤两大类。
其恶性程度不一，由淋巴一组织细胞系统恶性增生所引起，多发生在淋巴结内。
组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
淋巴瘤的细胞形态极其复杂，2008年WHO淋巴瘤新分类中，有80个亚型。
由于病变部位和范围不尽相同，临床表现很不一致，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
结淋巴组织原发部变多见于NHL。
按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤（HL，）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL、HD、以前称Hodgkin’s disease，译为何杰金病）、霍奇金病（简称HD）、又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性，无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。
由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。
本病可发生于任何年龄，5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，15～34岁（31~40岁）为高峰。
发病者男性多于女性，男女比例在5～11岁为3∶1，19～19岁为1.5∶1。
骨原发性淋巴瘤影像学特点分析
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临 床军医杂志 摇圆园员园年 愿月 第 猿愿卷 第 源期摇 悦造蚤灶允酝藻凿韵枣枣蚤糟，灾燥造郾猿愿，晕燥郾源，粤怎早怎泽贼，圆园员园摇
不 等的软组 织肿块。均 无浅表淋巴 结肿大及骨 外脏器淋巴 瘤 表现。所有 病例均 经临 床手 术病 理及 免疫 组化 证实，且 均 为非霍奇 金淋巴瘤（ 晕匀蕴），符合 文献［圆］提出的 骨原 发性 淋 巴瘤的诊 断标准。 员援圆摇 检查方 法摇常 规 载线检查 员愿例，悦栽检查 员园例 ：源例 采 用 孕澡蚤造蚤责泽月则蚤造造蚤葬灶糟藻远源层 悦栽扫描 仪 ，远例 采 用 杂蚤藻皂藻灶泽 耘皂燥贼蚤燥灶凿怎燥悦栽扫描，常 规 轴位 扫 描，圆耀缘皂皂 层厚 重 建。 酝砸检查 员猿例，其中 员园进行了平扫 加增强扫 描，机 型为 杂蚤鄄 藻皂藻灶泽灾蚤泽蚤燥灶孕造怎泽员援缘栽高 场超 导型 磁共 振扫 描仪，扫 描序 列 用 杂耘、快 速 自 旋回 波（ 云杂耘）序 列，扫描 参 数：栽员宰陨：栽砸 缘园园皂泽；栽耘员缘皂泽；栽圆宰陨：栽砸猿园园园皂泽，栽耘员园园皂泽，矩 阵 员愿源伊 圆缘远。增强 对比剂 为 钆喷 替 酸 葡 甲 胺（ 郧凿鄄阅栽孕粤），剂量 为 园援员皂皂燥造辕噪早体质 量，流 率 圆皂造辕泽，注药后即 行常规矢状 、冠 状 、轴 位检查。 圆摇结果 圆援员摇发 病部位 员愿例中 员远例侵犯单 骨（ 股 骨 缘例 ，腰椎 、髂 骨 、胸 椎、颅 骨、胫骨各 圆例，肱 骨 员例 ），圆例 侵 犯多 骨（ 腰 椎 圆例 ，胸 椎、骶 骨及髂骨各 员例 ），共 圆员个 骨骼受侵，发病 以 单骨受累 为 主，占 病例 数 的 愿愿援怨豫，其 中 发 生于 脊 椎 愿 例 次中只有 员例次单 纯累 及附 件，其余 苑例 次均 可见 椎体 及 附件均受 累及。 圆援圆摇载线及 悦栽表现摇（员）骨质破坏，溶骨型 苑例（猿愿援怨豫），累 及 股骨 猿例，颅骨、腰 椎、髂骨 、肱 骨各 员例 ，表 现为 斑 片状 溶 骨性破坏 ，边缘 清 楚，骨 皮质 破 坏 轻微，未见 骨 膜 反 应。 浸 润型 源例（ 圆圆援圆豫 ），累 及 股骨 圆例，胫 骨、颅 骨各 员例， 表 现为斑点 状虫蚀样骨 质破 坏，与 正常 骨骼 组织 间分 界不 清 ，边 缘模糊 或有 硬 化 区，可 有骨 皮 质的 破 坏 和 缺损 。骨 质 硬化型 员例（缘援远豫），累及 腰 椎，表 现为 骨 质 密度 增 高， 普 遍硬化。囊 变型 员例（缘援远豫），累 及胫 骨，表现 为膨 胀性 囊状骨质破坏，骨皮质变薄但完整。混合型 缘例（圆苑援愿豫），累 及胸椎 圆例，腰椎、骶骨、髂骨各 员例，表现为斑片状溶骨性骨 质破坏，周围骨质硬化明显。（圆）软组织肿块 员远例（愿愿援怨豫）， 员源例 表现 为病 骨旁 生长 并明 显超 越骨 病变 范围 软组 织肿 块 ，圆例为 局限性 肿块 ，肿块 密度 略 低于 肌肉 ，肿块 内未 见 瘤骨及钙化，增强后见明显强化。（猿）骨膜反应 猿例（员远援苑豫）， 表 现为层状 或条纹状骨 膜反 应，部分可见 骨膜中断的征象。 （源）病理性骨折 缘例（ 圆苑援愿豫），腰 椎 圆例，胸 椎、髂骨、股骨 各 员例，脊椎表现为 压缩性骨折 。 圆援猿摇酝砸陨表现 摇员猿例 酝砸检 查病 例，病 骨 骨髓 腔 见 不同 程 度侵蚀性 破坏，髓腔 无明 显扩 大，髓 腔内 软组 织 影 栽员宰陨 均 呈低或 等 信 号，栽圆宰陨呈 稍 高 或 等 信 号，员园例 行 增 强 扫 描 ，注 入对比 剂 郧凿鄄阅栽孕粤后，愿例呈 均 匀或 不 均 匀 明显 强 化 ，圆例呈 轻度强化，员圆例 病灶周围 见大小不等 软组织肿块 影 ，信 号均匀 或不 均 匀，边 缘 清楚 ，增强 后 呈 明 显强 化。圆
原发脊髓内中枢神经系统淋巴瘤的临床表现
原发脊髓内中枢神经系统淋巴瘤的临床表现原发CNS淋巴瘤占颅内肿瘤的1%，恶性肿瘤的2%，好发人群主要为60岁左右免疫抑制人群，是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及脑深部白质、脑干、小脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少累及全身。
外周淋巴瘤可通过软脑膜浸润进入中枢，发病原因目前尚不明确，有文献报道可能与EB病毒感染相关。
主要病理学为浆细胞增殖性和小淋巴细胞增殖性，预后很差。
Flanagan等回顾了Mayo诊所14例原发髓内中枢神经系统淋巴瘤的特征，文章发表在2011年Neurology上。
14例病例平均发病年龄62.5岁，确诊时间8个月，通过脊髓活检确诊6例，细胞学确诊3例。
此疾病预后极差，一半以上病人10个月时需要坐轮椅，2年平均生存率35%，平均生存中位数2-3个月。
首发症状可表现为背痛，下运动神经元症状等。
影像学特点：MRI上表现不特异，常为T1等或高信号、T2高信号。
大多数(96%)患者可出现多灶持续强化病灶，但强化并非所有病例都可出现。
部分病例(8/14)早期可出现脊髓、马尾刺激症状。
持续椎管内占位病变和累及软脑膜、硬脊膜是主要特点，75%的病人可出现钆增强持续强化，是与NMO和MS的鉴别点。
18F-PET上脊髓的高代谢病灶，也是NMO与MS的鉴别点。
脑脊液表现缺乏特异性，可出现蛋白显著升高，可高于100mg/dl。
白细胞计数平均92个/ul，无寡克隆带，需要与视神经脊髓炎、多发性硬化相鉴别。
另一个特点是脑脊液中糖含量减低，但这也可见于神经肉瘤及感染性疾病。
确诊主要根据病理学分型，脑脊液细胞学或者活检，当细胞学阳性时可避免活检。
脑脊液细胞学的敏感性仅为26%-31%。
可以通过流式细胞学(Flow cytometry)染色和重复多次脑脊液检查提高确诊率。
大多数病例确诊之前都经过3次以上的腰穿，平均脑脊液留取10ml 以上。
外科手术切除难切除深基底浸润的肿瘤，且脑脊液中低检出率可能造成反复多次不必要的腰穿，有学者主张早期通过细针穿刺进行活检，更重要的是皮质醇激素应用可能对活检结果影响不大。
原发性骨淋巴瘤怎样治疗？
原发性骨淋巴瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍原发性骨淋巴瘤的治疗方法，治疗原发性骨淋巴瘤常用的西医疗法和中医疗法。
原发性骨淋巴瘤应该吃什么药。
*原发性骨淋巴瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗：1.目前暂无特效治疗，主要治疗方法为化疗，放疗，化学和放射联合治疗。
手术治疗对于原发性骨淋巴瘤无明显疗效，目前仅用于诊断，姑息治疗。
2.放射治疗是指利用放射线对肿瘤及周围组织进行照射以达到杀伤肿瘤细胞，临床缓解的治疗方法。
目前，多项研究表明，放疗对于原发性骨淋巴瘤有一定的疗效。
运用放疗治疗后，仅有单个骨骼病变的病人的5年生存率为58%，10年生存率为53%;多处骨骼病变的病人的5年和10年生存率分别为42%、35%;合并有软组织病变的5年和10年生存率为22%、13%。
由此可见，MRI对于原发性骨淋巴瘤的治疗效果的判断有一定的帮助。
据多项实验表明，放疗的剂量，放疗的疗程安排对于原发性骨淋巴瘤的疗效有一定的影响，如大剂量，多次放疗的临床缓解率略高。
但是，临床多项实验研究显示，放疗后仍有较多患者复发，或有全身转移，缓解率仅50%左右。
而化疗在全身性淋巴瘤病人的广泛运用，使得部分学者运用化疗治疗原发性骨淋巴瘤，并也获得了一定的成功经验。
3.Bacci报道，对于30例PLB病人首先运用放疗，(3000～4500cGy)的剂量，在放疗后，26例病人进行化疗(1～2个疗程的包括蒽环类的药物)。
结果发现，4例仅进行放疗的患者中，1例在8年后复发，26例中有3例复发，平均缓解率为88%，生存期为87个月。
Susnerwala研究表明，27例患者中，25例病人运用化疗(18例为环磷酰胺、长春新碱、泼尼松(强的松)，7例为前者再加用柔红霉素)，大部分病人接受了6个疗程的化疗，持续约8～12个月，25例病人在化疗后,接受了放疗。
在60个月的缓解率为56%。
Fairbanks等报道63例患有原发性骨淋巴瘤的病人中，50例接受放疗，10例接受化疗和放疗，2例接受化疗，1例接受手术治疗，结果为化疗和放疗的缓解率为90%，放疗为57%。
第四节原发性恶性骨肿瘤
六、骨髓瘤
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骨髓瘤（myeloma ）是起源于骨髓造血组织，浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤，可以是孤立性，由于其产生多发性骨损害，故也称为多发性骨髓瘤。异常的浆细胞浸润骨骼和软组织，产生M 球蛋白，引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常。常见于40 岁以上男性，好发部位为含有造血骨髓的骨骼，依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等。
临床表现主要表现为疼痛和肿块，出现压迫症状，如压迫骸神经可出现大小便困难或失禁；压迫直肠和膀恍则出现相应症状。典型的X 线表现为单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶，可伴软组织肿块和散在钙化斑，骨皮质变薄呈膨胀性病变，无骨膜反应。
治疗以手术治疗为主。对于不能切除或切除不彻底的肿瘤，可行放疗，但复发率高。化疗无效。
治疗以化疗和放疗为主。预防感染和肾功能衰竭对提高骨髓瘤的存活率有重要帮助。病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗。本病预后差。
七、脊索瘤
脊索瘤（chordoma ）是一种先天性的，来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型；有气泡样细胞和粘液基质。大部分发生在脊椎和颅底，以骸尾椎最多见。
治疗根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术，化疗和放疗瘤（Ewing ' 5 Sarcoma ）是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉
瘤。以小圆细胞含糖原为特征。好发年龄为儿童；多见于长骨骨干、骨盆和肩月甲骨。
临床表现主要症状为局部疼痛、肿胀，并进行性加重。全身情况迅速恶化，常伴低热、白细胞增多和血沉加快。X 线表现常见的特征是’长骨骨干或扁骨发生较广泛的浸润性骨破坏，表现为虫蛀样溶骨改变，界限不清；外有骨膜反应，呈板层状或“葱皮状”现象（图73 , 6 ）。治疗对放疗极为敏感，经小剂量照射后，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛明显减轻。但由于尤文肉瘤易早期转移，单纯放疗远期疗效差。化疗也很有效，但预后仍差。现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗，生存率已提高到50 ％以上。
骨原发性淋巴瘤影像学表现特点PPT课件
正电子发射断层显像(PET/CT)
肿瘤代谢活性
PET/CT检查能够评估肿瘤的代谢活性，有助于发现潜在的转移病灶和监测治疗效果。
全身扫描
PET/CT检查可以进行全身扫描，有助于全面了解肿瘤的分布和侵犯情况。
03
骨原发性淋巴瘤影像学表现 特点
肿瘤形态与部位
肿瘤形态
骨原发性淋巴瘤的肿瘤形态多样，可呈 圆形、椭圆形或分叶状，有时也可呈不 规则形。
分类
骨原发性淋巴瘤可以分为B细胞型 和T细胞型，其中B细胞型较为常 见。
发病机制与病因
发病机制
骨原发性淋巴瘤的发生可能与基因突变、免疫系统异常等因 素有关。
病因
目前尚不明确，可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
临床表现与诊断
临床表现
骨原发性淋巴瘤的症状包括骨痛、肿 胀、病理性骨折等，部分患者可能出 现全身症状，如发热、消瘦、乏力等 。
骨原发性淋巴瘤与骨髓瘤的鉴别诊断
骨髓瘤的影像学表现为骨质疏松、溶骨性骨质破坏和软组织肿块，而骨原发性淋巴瘤则表 现为骨质破坏和软组织肿块，但无骨质疏松。
骨原发性淋巴瘤与骨巨细胞瘤的鉴别诊断
骨巨细胞瘤的影像学表现为囊状骨质破坏和软组织肿块，而骨原发性淋巴瘤则表现为骨质 破坏和软组织肿块，但无囊状改变。
CT检查
骨质破坏
CT检查能够更清晰地显示骨质破坏的程度和范围，有助于判断肿瘤的浸润深度和 周围软组织侵犯情况。
骨膜反应
CT检查可以观察到骨膜反应，表现为骨膜增厚、骨膜下钙化等。
MRI检查
软组织侵犯
MRI检查能够清晰显示肿瘤对周围软 组织的侵犯情况，有助于判断肿瘤的 分期和预后。
骨髓浸润
MRI检查可以观察到骨髓浸润的情况， 表现为骨髓内异常信号。
恶性骨肿瘤
溶骨性转移
成骨性转移
转移性骨肿瘤
病因病理
转移瘤通常为多发性，但也可单发；最常见于骨盆、
脊柱及肋骨，在四肢好发于股骨及肱骨的近侧骨干
部分。常见肿瘤有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、 宫颈癌、消化道癌、肝癌等骨转移癌可分为溶骨性、 成骨性和混合性，以溶骨性最多见
骨内转移的来源及比例： 前列腺癌 84﹪
乳 腺 癌
甲状腺癌
73﹪
50﹪
支气管肺癌
膀 胱 癌
32.5﹪
26﹪
临床表现
夜间疼痛 本周氏蛋白阴性 贫血，恶液质 碱性磷酸酶↑
பைடு நூலகம்像学表现
多为溶骨型转移，成骨型的不多见，常见于前列腺癌 肿瘤边缘无硬化，在脊椎常压缩呈楔形改变，但椎间
隙正常而常引起附件破坏，并可引起软组织梭形肿胀
X线表现
多种多样，包括髓腔骨破坏、骨膜反应、软组织 肿块等： 骨干较大范围的虫蚀样骨质破坏区和葱皮样骨膜 反应，软组织肿块形成。 有时也见日射状骨膜反应或Codman三角。 可有反应性骨质硬化。 10%见病理性骨折。
鉴别诊断
骨髓炎 该瘤也具有低热、白细胞增高、血沉快的表现， 与骨髓炎需要鉴别。骨髓炎见于干骺端；疼痛 持续时间短；骨膜反应成熟，连续性好；可有 死骨形成；无软组织肿块；短期复查有变化。 骨淋巴瘤 发生于骨干需鉴别，淋巴瘤发病年龄大；病程 长；症状轻，与骨破坏不符合。
分型：根据肿瘤细胞起源、类型和 发病部位
原发性软骨肉瘤 中央型 皮质旁型 间叶型 去分化型 透明细胞型 恶性软骨母细胞瘤型 继发性软骨肉瘤 中央型：软骨瘤；多发性软骨瘤病 外周型：骨软骨瘤；多发性遗传性外生骨疣
骨原发性非霍奇金淋巴瘤的MRI表现
Ｍ ＲＩ ｆｎ ｎｇ ｆｐｒｍ ａ ｙ ｂ ｎｅ ｎ ｎ－ ｄ ｋｉ Ｓ ｌｍ ｐｈｏ ａ ｉ ｄｉ ｓｏ ｉ ｒ ｏ ｏ ｈｏ ｇ ｎ’ ｙ ｍ
ｍ ｏｇ ｎｏ ｐｅ ｉ ｅ ｉｙ． ｅ ｕｓ ｈｙ ｒｎｔ ｎｓｔ
［ ｙｗｏ ｄ］ Ｎｏ － ｄ ｋｎ’ ｙ ｈ ｍａ ｏ ｅｎ ｏ ｌｓ ；Ｍａ ｎ ｔｃｒｓ ｎ ｎ ｅｉ ｇｎ Ｋｅ ｒ ｓ ｎ Ｈｏ ｇ ｉ ｓｌｍｐ ｏ ；Ｂ ｎ ｅ ｐａ ｍｓ ｇ ｅｉ ｅｏ ａ ｃ ｍａ ｉｇ
病理 特 点 ， 探讨 其 特 征 性 的 ＭＲ 表 现 ， Ｉ 以期 提 高术 前 诊 断水平 。
１ 材 料 与 方 法
１ ２ 检 查 方 法 ．
采用 ＧＥ Ｅｘｉ ． Ｔ超 导磁 共振 扫描 仪 ， ｃ ｅ３ ０ ｔ 根据
部位 选 择 不 同 的 线 圈 、 描 序 列 和 参 数 。常 规 行 扫
８ ｍｍ， 间距 ｌ 层 ｍｍ。１ 仅行 ＭＲＩ 扫 ， １ 例 平 余 ４例 均 行增 强 扫 描 ， 过 肘 静 脉 注 射 ＧｄＤＴ Ａ， 量 为 通 — Ｐ 剂
０１ ． ｍｍｏ／ ｇ体重 ， 率 ２ ／ 。所得 图像 由两 名 经 ｌｋ 流 ｍｌｓ
医学影像学杂 志 ２ １ 第 ２ ０ ２年 ２卷 第 ５期 ＪＭｅ ｍａｉｇＶｏ．２Ｎｏ ５２ １ ｄＩ ｇｎ １２ ． ０ ２
盆 ６例 次 ， 骨 ３例 次 。 １ 均 见 髓 腔 侵 犯 ， 信 号 多不 均 匀 ，３ 伴 周 围 软 组 织 肿 块 形 成 ， 号 均 匀 ； Ｉ 等 、 信 股 ５例 且 １例 信 Ｔｗ 呈 低 号 ， 。 可 为 高 、 、 信 号 ； 强 扫 描 多 呈 明显 强 化 。 结 论 本 病 好 发 于 脊 柱 及 骨 盆 ， 质 破 坏 范 围 小 而 软 组 织 肿 块 Ｔ ｗＩ 中 低 增 骨 大 ， 膜 反 应 少 且 轻 ， 化 明 显 。Ｔ ｗＩ 号 具 有 特 征 性 ， 腔 信 号 多变 ， 骨 强 。 信 髓 以不 均 匀 高 信 号 为 主 ， 围 软 组 织 肿 块 多 呈 均 匀 周 高信号 。
影像学检查容易误诊的骨原发性恶性淋巴瘤
临床 误 诊误 治 ２０ ０７年 ９ 月第２ － ９ ０￣ 期 Ｃｉｉ ｌ ｓｉｇｏｉ ＆ Ｍｉｈ ｒ ｙＳ ｐｅ ｂｒ ０ ７Ｖ １ ０Ｎ ． ｇ ｌ ｃ ｄａｎｓ ｎ ａ Ｍｉ ｓ ｓ ｅａ ，ｅｔｍ ｅ ０ ，ｏ． ， ｏ ｔ ｐ ２ ２ ９
结 合 镜 下改 变 及 免 疫 组 化 结 果 确 诊 为 骨 恶 性 淋 巴瘤 。予
对 症 治 疗 ， 者 感 患 肢不 适 症 状 缓 解 ， 行 放 、 疗 ， 患 未 化 自动 出院 。
２ 讨 论
骨 恶 性淋 巴瘤 病 理 上 属 于 骨 小 圆形 细 胞 的 恶 性 肿 瘤
一
微 间 断骨 膜 反应 ， 呈层 状 ， 骨膜 中 断破 坏 ， 膜 下 方 骨 皮 无 骨 质 内缘轻 微 破坏 ， 局部 骨 干 隐 约可 见 多个 大 小 不 一 的透 光
区 ， 限不 清 ， 界 未见 死 骨 、 化 、 瘤 骨 ， 侧 肌 间 隙 略 模 钙 肿 外
。 据 美 国 １７ ９３
种 ， 床少 见 ， 临 预后 差 ， 治疗 难 度 大 。 因其 临 床 和影 像 学
表 现缺 乏 特异 性 ， 前 鉴 别 诊 断 困难 ， 诊 必 须 依 靠 免 疫 术 确 组织 化 学 检查 。 现 将 我 院经 穿 刺 活 检 行 病 理 免疫 组 织 化 学检查 确 诊 证 实 的 １例 骨 原发 性恶 性 淋 巴瘤 报 告 如 下 ， 并 结 合 近年 文 献资 料 复 习讨 论 ， 以提 高对 此病 的认 识 。
余 常规 检查 未 见 异常 。
本 例 经 临床 查 体 、 像学 等 综 合检 查均 未发 现 骨 以外 淋 巴 影
结 改变 ， 结合 病 理 免 疫 组 化 检 查 ， 明确 为少 见 的 结 外 故 可
WHO2020骨肿瘤分类介绍
WHO2020骨肿瘤分类介绍骨肿瘤是一类罕见但严重的疾病，影响着全球范围内的许多人。
世界卫生组织（WHO）在2020年发布了一份全面介绍骨肿瘤分类的报告，该报告对骨肿瘤进行了分类和描述。
本文将对该报告的内容进行介绍和总结。
首先，骨肿瘤是指发生在骨骼中的良性或恶性肿瘤。
骨肿瘤可分为原发性和继发性两类。
原发性骨肿瘤是起源于骨组织的肿瘤，而继发性骨肿瘤是由其他器官的肿瘤扩散到骨骼引起的。
根据WHO的分类标准，原发性骨肿瘤可以分为骨肉瘤、骨髓瘤和骨膜瘤等主要类型。
其中，骨肉瘤是最常见的骨肿瘤，通常在10至25岁的年轻人中发生，且多数发生在长骨中。
骨肉瘤通常是一种高恶性程度的肿瘤，早期症状不明显，发展到晚期时常出现骨痛、肿胀和活动受限等症状。
骨髓瘤是一种良性原发性骨肿瘤，多数发生在40岁以上的人群中。
它通常起源于骨骼中的浆细胞，骨髓瘤患者可出现贫血、骨痛和易骨折等症状。
虽然骨髓瘤是一种良性病变，但在部分患者中可能会演变为恶性肿瘤，称为浆细胞骨髓瘤。
骨膜瘤是一种较为罕见的原发性骨肿瘤，多发生在中老年人中。
它通常起源于骨膜，即覆盖在骨骼表面的薄膜。
骨膜瘤多数为良性肿瘤，但在少数患者中也可能会恶变。
此外，继发性骨肿瘤也是骨肿瘤分类中的一个重要部分。
肺癌、乳腺癌和前列腺癌等常见的恶性肿瘤常会扩散到骨骼并形成继发性骨肿瘤。
继发性骨肿瘤的临床表现通常与原发性骨肿瘤不同，患者可能会出现骨痛、骨折和骨质疏松等症状。
除了按照病理类型进行分类，WHO还对骨肿瘤进行了分期。
分期是评估和描述肿瘤扩散程度及预后的重要指标。
在骨肿瘤分类中，分期可从骨骼组织内的肿瘤扩散程度、深度和潜在风险等方面进行评估。
总结起来，WHO在2020年发布的骨肿瘤分类报告为我们提供了一个全面了解骨肿瘤的工具。
通过对原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤的分类和描述，我们可以更好地理解不同类型骨肿瘤的特点和发展规律。
此外，通过对骨肿瘤的分期，我们可以对患者的疾病状态和预后进行更为准确的评估。
原发性骨淋巴瘤有哪些症状？
原发性骨淋巴瘤有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍原发性骨淋巴瘤症状，尤其是原发性骨淋巴瘤的早期症状，原发性骨淋巴瘤有什么表现？得了原发性骨淋巴瘤会怎样？以及原发性骨淋巴瘤有哪些并发病症，原发性骨淋巴瘤还会引起哪些疾病等方面内容。
……*原发性骨淋巴瘤常见症状：胸骨下端压痛、关节疼痛、淋巴管破裂*一、症状：1.原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样，一般仅表现为局部的病变，而无全身的症状。
患者多述局部的骨痛，皮肤肿胀，活动障碍，或触及肿块,肿块呈进行性增大，少数病人表现为病理性骨折。
本病的临床表现，病情的轻重，病程的发展在各例差别较大，多和病变部位，病期与并发症有关。
2.骨痛为最多见的临床表现，大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛，约1/3的病人有2处或2处以上的病变，1/3的病人只有1处病变。
部分病人既表现为骨痛，同时又有局部软组织的肿胀和疼痛。
还有一小部分的病人先有局部软组织的改变，后才有骨骼的病变。
3.长骨是病变最常见的部位。
最多发的部位为股骨，髂骨，脊椎骨，上颌骨，肋骨，下颌骨等。
二、诊断：1.本病的临床表现为非特异性，对于局部骨痛，周围软组织肿胀，或局部触及肿块，易发生病理性骨折的患者，可怀疑本病。
骨骼扫描阳性，MRI显示占位性病变,在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性，以便采取足够的材料进行病理检查。
确诊需要病理活检。
但是，手术活检会增大病理性骨折的可能性。
大部分原发性骨淋巴瘤表现为IE期(60%)，Ⅳ期(40%)。
*以上是对于原发性骨淋巴瘤的症状方面内容的相关叙述，下面再看下原发性骨淋巴瘤并发症，原发性骨淋巴瘤还会引起哪些疾病呢？*原发性骨淋巴瘤常见并发症：骨折*一、并发病症最常见的并发症为骨折，骨折可以因为疾病本身，也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。
*温馨提示：以上就是对于原发性骨淋巴瘤症状，原发性骨淋巴瘤并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“原发性骨淋巴瘤”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
原发性骨淋巴瘤的影像表现
机进行 扫描 ， ＭＲ Ｉ 采用东芝 Ｅ ｘ ｃ ｅ ｌ ａ ｒ ／ Ａ ｔ ｌ ａ ｓ １ ． ５ Ｔ超导磁共振 成像。 除额骨及下颌骨外 ， 全部行 ｘ线摄片 ， ｌ 例行 Ｃ Ｔ平扫 ， １ 例行 Ｃ Ｔ
平 扫 ＋增 强 扫 描 ， ５例 行 ＭＲ Ｉ 平 扫 ＋增 强 扫 描 。
—ｓ ｔ ｅ ｔ Ｇ ｙ ｎ ｅ ｃ ｏ ｌ ， ２ ０ ０ ３ ， ２ １ （ ４ ）： ３ １ ３
肿块 ， 轻微 的骨 膜反应 （ 以长骨 明显 ） ， 发 生于额 骨者 脑膜 增厚 明显 ， 脂肪抑制 Ｔ ２ ＷＩ 可有多种信号 ， 增 强扫描 呈轻度 到中度强 化， 是Ｐ Ｌ Ｂ相对特征 的影像 学表 现 ， 具 有一 定诊 断及 鉴别诊 断 价值 ， 但最终确诊仍需病理学检查 。
Ｐ Ｌ Ｂ起源于骨髓 淋巴组织 ， 多为非霍奇金 淋巴瘤 （ 本组中６ 例均为 Ｂ细胞性非霍奇金淋 巴瘤 ） ， 可发生 于任何 年龄 ， 男 性发 病多于女性 ， 约１ ． ３ ： １ 。临床表现不典 型 ， 所有病 例均表 现为局 部疼痛及软组织肿块 ， 而无 明显 全身症 状。但 Ｐ Ｌ Ｂ治疗 后 的 ５
大 片溶 骨 性 骨 质 破 坏 ， 边缘清晰 ； ② 浸 润 型 表 现 为 一 定 范 围 内 弥
１ ． １ 一般资料
６例 Ｐ Ｌ Ｂ患者 ， 男女各 ３例 ， 年龄 ７～ ６ ３岁 ， 平
均４ ８岁 。均 有 局 部 疼 痛 及 软 组 织 肿 块 ， 而全身症 状轻微 ， 局 部
骨穿刺活检均为 Ｂ细胞 性非 霍奇 金淋 巴瘤。所有 病例 无浅 表
参 考 文 献
［ １ ］ Ｈ ｅ ｒ ｍａ ｎ ｎ Ｇ， Ｋ ｌ ｅ ｉ ｎ Ｍ Ｊ ， Ａｂ ｄ ｅ ｌ ｗ ａ ｈ ａ ｂ １ Ｆ ， ｅ ｔ １． ａ ＭＲ Ｉ ａ ｐ ｐ ｅ ａ ｒ ａ ｎ ｃ ｅ ｏ ｆ ｐ ｒ ｉ ｍ ａ — ｒ ｙ ｎ ｏ ｎ一 ２ Ｈ ｏ ｄ ｇ ｋ ｉ ｎ Ｓ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｍａ ｏ ｆ ｂ ｏ ｎ ｅ ［ Ｊ ］ ． Ｓ ｋ ｅ ｌ ｅ ｔ ａ ｌ Ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｌ ， １ ９ ９ ７ ， ２ ６
骨的原发性淋巴瘤的科普知识课件
早期诊断和及时治疗通常能改善预后。
如何治疗骨的原发性淋巴瘤？ 后续监测
治疗后需要定期随访，以监测复发情况。
定期影像学检查和血液检查是监测的重要手 段。
如何预防骨的原发性淋巴瘤？
如何预防骨的原发性淋巴瘤？ 健康生活方式
保持均衡饮食和适量运动，增强免疫力。
良好的生活习惯有助于降低癌症风险。
如何预防骨的原发性淋巴瘤？ 避免风险暴露
减少对已知致癌物质的接触，如某些化学物质和 辐射。
在工作和生活环境中采取适当的防护措施。
如何预防骨的原发性淋巴瘤？ 定期体检
定期进行全面体检，有助于早期发现潜在健康问 题。
尤其是高风险人群，应更加重视健康监测。
谢谢观看
专业评估
如有疑似症状，需接受专业医生的评估与诊断。
影像学检查（如X光、CT或MRI）和活检是确诊的 重要手段。
如何治疗骨的原发性淋巴瘤？
如何治疗骨的原发性淋巴瘤？ 治疗方法
治疗通常包括化疗、放疗和手术等。
治疗方案依据患者的具体情况而定，包括肿 瘤类型和扩散程度。
如何治疗骨的原发性淋巴瘤？ 预后
常见症状包括骨痛、肿胀和骨折等。
有时可能伴随全身症状如发热、盗汗和体重 减轻。
何时就医？
何时就医？
症状监测
如有持续性骨痛或肿胀，应及时就医。
早期发现和诊断对于治疗效果至关重要。
何时就医？
定期体检
建议高风险人群定期进行体检，尤其是血液检查 和影像学检查。
通过早期筛查，可以提高早期发现的机会。
何时就医？
与其他类型的淋巴瘤不同，原发性淋巴瘤直接在 骨骼中形成，而非从其他部位转移而来。
什么是骨的原发性淋巴瘤？
骨原发恶性淋巴瘤6例临床分析
骨原发恶性淋巴瘤6例临床分析陈静桂(广西桂东人民医院血液科 梧州 543001)关键词 骨;恶性淋巴瘤;原发中图分类号:R73811 文献标志码:B 文章编号:10052930X(2008)0320472201 骨原发恶性淋巴瘤发病率低,国外文献报道,骨原发淋巴瘤占结外恶性淋巴瘤的5%,国内的发病率更低,据中国医学科学院1958～1990年统计,占同期收治恶性淋巴瘤的015%[1]。
但随着病理诊断水平的提高和免疫组化检查的开展,诊断骨原发恶性淋巴瘤的病例有所增加,近期国内报道的骨原发恶性淋巴瘤占同期收治的恶性淋巴瘤的413%[2]。
本文报道我院有病理证实的骨原发恶性淋巴瘤6例,并分析其临床特点、诊治和预后。
1 临床资料111 一般资料:本组病例为我院1998年1月至2006年12月有完整资料和病理依据的骨原发恶性巴淋巴瘤6例,其中男4例,女2例。
年龄25～67岁,中位年龄38岁。
发病部位:右肱骨上段2例,右股骨粗隆下1例,髂骨2例,椎骨1例。
起病至就诊的病程1～18个月。
首发症状都为病变部位疼痛,1例患者病程中伴有发热、盗汗、体质轻度消瘦,1个月体重减轻3kg。
体检:6例均没有发现淋巴结肿大,仅病灶部位局部压痛。
112 辅助检查:所有患者做血常规、肝肾功能、胸部X线、腹部B超检查,有2例患者做胃肠镜检查,排除骨外恶性肿瘤。
病变部位X线照片显示:1例表现为浸润性虫蚀样骨质破坏;3例表现为片状溶骨性骨质破坏。
2例见成骨性骨损害,表现为骨质破坏的同时伴有明显的骨质增生硬化,以破坏区边缘最明显。
3例病变部位核磁共振检查提示:T1强调图像低信号,T2强调图像高信号。
4例影像学显示病灶周围软组织肿块形成。
病理检查:2例行骨病灶清除术,病灶组织送病理检查,4例行病变部位骨活检术,取得组织送病理检查。
病理结果:6例患者均为非霍奇金淋巴瘤,其中4例B细胞性:弥漫大B细胞型2例,滤泡性淋巴瘤1例,1例未详细分类。
2例为间变大T细胞性淋巴瘤。
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河北医科大学第四医院血液内科 河北省淋巴瘤诊疗中心
赵桂敏
原发于骨淋巴瘤一例
病史：患者冉某某,男性，16岁，主因腰痛2个
月，加重伴双下肢乏力20余天，发热一周于 2013年10月21日入院。
缘于2月前无诱因出现腰痛，当地查影像 学考虑“腰椎结核”，未予诊治。20余天前症 状加重，伴双下肢无力，活动受限、大小便失 禁。
则上采用化放疗结合的综合治疗，手术仅限于 诊断性活检和修复病理性骨折。
预后相对较好，有潜在治愈可能，一旦复发
，尤其是骨外的结外复发预后极差。原发骨淋 巴瘤疗效较难评价，MRI不能确定局部是否有 肿瘤残存，局部活检一般患者难以接受，可考 虑行PET/CT评价疗效。
由于PLB发病率低、实验室检查无阳性参考 依据、症状、体征亦无特征性，易发生误诊。 在临床遇到类似骨质破坏的患者，一定要警惕 原发于骨的淋巴瘤可能。
腋下、胸腹未见肿大淋巴结及占位病变
盆腔未见肿大淋巴结及占位病变
左侧肩胛骨多发骨质破坏
查腰椎MRI示：第12胸椎肿物伴椎管狭窄，考虑 恶性病变可能性大。
化验检查：
血沉 13mm一小时末。 结核抗体及腺苷脱氨酶阴性。 /第乙肝五项示大三阳，HBV-
DNA5.11*107copy/ml。 血液生化：
于省三院查胸腰椎MRI示：胸椎3、6、12椎 体多发占位，怀疑转移瘤；腰椎平扫未见明显 异常。行胸椎穿刺活检病理示：胸12椎体组织 挤压变形，大部分变性坏死，考虑恶性肿瘤。 一周前出现发热，抗炎治疗后好转。经我院会 诊病理切片示：可见异型浆细胞增生，不除外 骨髓瘤，建议免疫组化。门诊以“骨髓瘤？” 收入院。
患者自发病以来间断发热，无明显盗汗及体重 减轻。
既往体健，自诉对“磺胺类” 药物过敏。
查体：
T38℃ P128次/分 R20次/分 BP146/99mmHg。全 身皮肤粘膜无黄染及出血点。
右颌下可触及直径约1cm大小淋巴结，余 浅表淋巴结未触及明显肿大。
心肺查体未见明显异常，肝脾未触及肿大。
临床表现缺乏特异性，主要症状为瘤变部位
的局限性、持续性疼痛，多进行性加重，后期 可出现病理性骨折。病变多为单发性病灶，多 无全身症状，少数可出现多发病灶，多发者多 伴全身症状。PLB可发生于全身骨骼的任何部 位，以脊柱、骨盆和长骨多见。
X线或CT多表现为溶骨性低密度病变，典型 表现为筛孔状、虫蛀状多灶性骨质破坏。MRI 多表现为T1WI多呈较低信号，T2WI多呈稍高 信号。诊断主要依赖于病理组织检查。治疗原
另患者为青少年，虽有多发骨质破坏，但骨 髓瘤常见于老年人，且该患者血尿免疫固定电 泳及骨髓未见明显异常，故可基本除外骨髓瘤 可能性。此外患者为青少年，且全身影像学检 查未发现明确原发癌灶，故目前骨转移癌可能 性不大。
患者住院期间间断发热、头痛、腰痛，褥疮 分泌物培养示大肠埃希菌生长，给予局部换药 及抗感染治疗，褥疮好转，但仍有上述症状， 考虑与原发病有关，给予小量激素及甘露醇治 疗后症状减轻，且双下肢肌力明显恢复。
依据患者临床表现、相关检查及对激素治疗 敏感等特点，目前考虑原发于骨淋巴瘤可能性 大。因外院穿刺病理组织较少，无法再次切片 行免疫组化。为进一步明确诊断转骨科行左肩 胛骨病变切除活检术，过程顺利。
术后病理如下所示：
综上明确诊断为：原发于骨弥漫大B细胞淋 巴瘤ⅣB 高危组（年龄校正IPI评分3分：一般 状况、分期、LDH）。因患者乙肝病毒复制活 跃，不宜应用美罗华，在口服替比夫定抗乙肝 病毒基础上予CHOPE方案化疗，疗程结束， 患者双下肢肌力恢复至4级，耻骨联合以下皮 肤感觉明显恢复，大小便失禁好转，可下床站 立。
肛周偏左皮肤可见约11*11cm大小褥疮。耻 骨联合以下皮肤感觉明显减退，双下肢放 射痛，肌力减弱1+，病理征未引出。
影像学检查：
查颈胸腹盆腔CT示：左侧肩胛骨、腰1椎体及 右侧髋臼骨质密度不均、多发骨质破坏区，考 虑恶性病变可能大；颈部、两肺、腹部及盆腔 CT平扫未见异常。
锁上、颈部未见肿大淋巴结及占位病变
随访：患者未遵医嘱按时入院巩固化疗，于当
地县医院，继续CHOPE方案化疗3疗程，目前 共计化疗4疗程，第三疗程结束后患者已基本 恢复正常。
讨论：原发于骨淋巴瘤（primary lymphoma
of bone,PLB）是起源于骨髓腔、不伴区域淋 巴结或脏器受累、少见的原发性结外淋巴瘤。 国外资料报道PLB约占非霍奇金淋巴瘤(NHL) 的1%，占原发性骨肿瘤的7%。我国发生率更 低，约占0.6%。可发生于任何年龄，发病高 峰在50岁左右。PLB绝大多数为非霍奇金淋巴 瘤，原发于骨的霍奇金淋巴瘤非常罕见。绝大 多数为滤泡中心来源的B细胞，T细胞相对少 见。
肌酸激酶 527U/L， LDH 516U/L。
血β2-MG 2.37mg/L。血免Biblioteka 球蛋白：IgA 4.9g/L。
骨髓像未见明显异常。
诊断思路：
患者主要表现为多发骨质破坏，临床需考虑 骨结核、骨转移癌、多发性骨髓瘤、原发骨肿 瘤可能性。患者间断发热，无咳嗽、乏力、咯 血、盗汗等结核症状，且血沉、结核抗体及腺 苷脱氨酶均阴性，故可基本除外骨结核可能；