发热抽搐伴意识障碍瑞夷综合征

本刊特邀请中国人民解放军总医院急诊科主任沈洪教授对本栏目病例的诊疗过程进行分析点评 。
发热 、抽搐伴意识障碍 (瑞夷综合征 )
贾立静 , 王永坤 , 沈 洪
【关键词 】 瑞夷综合征 ; 发热 ; 抽搐 ; 意识障碍 【中图分类号 】 R 742 【文献标识码 】 D
患者 , 男 , 42 岁 , 发热 2 d, 抽搐伴意识障碍 1 d。于 2005 - 03 - 07晨起 , 患者无明显诱因出现咽痛 , 发热 , 自测 体温 3715 ℃, 不伴寒战 , 无咳嗽 、咳痰 。自服复方阿司匹林 (APC) 后症状无改善 , 当地医院对症治疗后体温恢复正常 。 当晚再度出现发热 , 又自服 APC后出现持续上腹部疼痛 , 呈 烧灼样 , 伴反酸 , 恶心 、未吐 , 给予对症治疗后症状缓解 。 3 月 8日中午进食后出现恶心 , 呕吐胃内容物 , 量约 250 m l, 相 继颈部及四肢出现痉挛性抽搐 , 口吐白沫 , 意识丧失 , 大小便 失禁 4～5次 。经抢救后抽搐停止 , 但意识未恢复 , 遂来我院 急诊 。既往曾出现过类似病情 , 有慢性乙型肝炎 、慢性浅表性 胃炎病史 , 有青霉素 、链霉素 、先锋霉素过敏史 。 # 专家分析
·983·
·病例解析 ·
【编者按 】 瑞夷综合征的病因目前尚不太明确 , 大量研究显示 , 瑞夷综合征 (RS) 的发病与病毒感染后服用阿 司匹林或水杨酸酯 (盐 ) 有一定相关性 。临床遇到以发热 、意识丧失急性起病的病例 , 在排除感染性脑炎 、脑膜炎和 颅脑病变后 , 如有口服阿司匹林史 , 应考虑 RS的可能 , 本期介绍 1例 RS病例以提高大家对本病的认识 。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
紊乱 , 积极对症 、支持等治疗 , 意识恢复 , 预后较好 。 参考文献 1 Mary C. Kam ienski: Reye Syndrome [ J ]. AJN , 2003, 103 ( 7 ) :
54 - 57. 2 Pronicka E. Reye′s syndrome - diagnostic challenge [ J ]. Pediatr Pol,
(收稿日期 : 2005 - 05 - 16) (本文编辑 : 裴燕 )
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成人基本生命支持 (BLS)
基本生命支持 (BLS)的程序 (四 )
(1)口对口呼吸 :人工呼吸时 ,要确保气道通畅 ,捏住
患者鼻孔 ,防止漏气 ,急救者用口唇把患者的口全罩
住 ,呈密封状 ,缓慢吹气 ,每次吹气应持续 2 s,确保呼
瑞夷综合征的病因尚不太明确 , 但大量研究显示 , RS发 病与病毒感染后服用阿司匹林或水杨酸酯 (盐 ) 有一定相关 性 。一项调查发现 , 531例 RS患者中 82%的患者血液中可监 测到水杨酸酯或其代谢产物 , 表明曾服用过阿司匹林或其他水 杨酸酯 (盐 ) 药物者有较高的罹患率 。 1980 年 , 美国疾病控 制中心 (CDC) 发出布告 : 禁止给患有水痘和流感等疾病的 儿童服用阿司匹林或其酯盐 , 此后 , RS的发病率急剧下降 [1 ] 。
便口对面罩呼吸时同时供给氧气 。有两种疗法 : 一
种是头部法 ,急救人员位于患者头顶部 ,此法可用于
呼吸骤停而非心跳骤停的患者 ,可以看到胸廓起伏 ;
或两名急救人员在行 CPR 时的通气位置 ,托下颌时
多用此法 。另一种方法是急救人员位于患者头侧 ,
仰头抬颏法时多用此法 ,在单人 CPR时比较理想 ,既
门 ,因此 ,患者呼出的气体进不到急救者的口中 ; 面
部防护板没有呼吸阀门 ,患者呼出的气体位于患者
面部的防护板之间 ,通气装置气流阻力要低 ,以免影
响患者呼气 。
·全科医生知识窗 ·
基本生命支持 (BLS)的程序 (五 )
(5)口对面罩呼吸 : 用透明有单向阀门的面罩 ,可将
急救者呼气吹入患者肺内 ,有的面罩有氧气接口 ,以
患者入院后 , 查体 : T 3610 ℃, P 74 次 /m in, R 16 次 / m in, Bp 104 /80 mm Hg ( 1 mm Hg = 01133 kPa) 。神志不清 , 时而躁动不安 , 全身皮肤 、黏膜未见出血点及黄染 , 浅表淋巴 结未触及 , 头颅无畸形 , 眼睑无浮肿 , 结膜无充血 , 巩膜无黄 染 , 压眶反射消失 , 双侧瞳孔等大等圆 , 直径约 2 mm , 对光 反射灵敏 , 颈软无抵抗 , 双肺呼吸音清晰 , 未闻及干 、湿性罗 音 , 心率 74次 / m in, 节律规整 , 未闻及杂音 。腹软无压痛 , 肝脾未触及 , 下肢无水肿 , 肌力 Ⅴ级 , 膝腱反射减弱 , 病理反 射未引出 。实 验 室 检 查 : WBC 1110 ×109 /L , N 0191, RBC 415 ×1012 /L , Hb 130 g /L , 血糖 7149 mmol/L , 血 N a+ 1 11713 mmol/L , Cl- 9213 mmo l/L , CK 35 743 U /L , CK - MB 216 U / L , GPT 288 U /L , GO T 131 U /L; 动 脉 血 气 分 析 pH 7147, PaO2 115 mm Hg, PaCO2 11 mm Hg, HCO3- 810 mmol/L , B E1410 mmol/L。心电图大致正常 , X线胸片未见明显异常 , 颅 脑 CT未见异常 ; 腰穿脑脊液检查 : 脑脊液颜色清亮 , 压力
气 ,易于操作 。如果气管套管梗阻 ,解除梗阻有困难
时 ,要更换新套管 。如再放置套管出现困难 ,应立即
从皮肤孔道处人工通气 ,气管套管的套囊可防止通
气时漏气 ,用手或面罩把口鼻紧紧封严即可 。
(4)口对通气防护装置呼吸 : 在工作场所 ,推荐使用
有防护装置的通气 ,以防疾病相互传播 。目前有两
类装置 ,口对面罩和面部防护板 ,口对面罩是单向阀
70%的 RS患者可以存活 , 其脑水肿的严重程度并不一定 与患者预后呈正比 , 脑水肿较严重的患者仍可能完全恢复 , 也 有一些患者神经系统损伤可逐渐加重 、恶化 。RS患者需要加 强监护 , 严密观察病情变化 , 主要是针对患者的症状及体征进 行治疗 , 严格控制出入量可有效地防止脱水和脑水肿 , 由于该 病多有肝脏损害 , 可监测转氨酶和凝血功能 , 一些昏迷患者发 生吸入性肺炎和呼吸衰竭的危险性较高 , 应严密观察病情变化 并及时治疗 。本例患者发病后因抢救及时 , 并给予纠正电解质
1999, 74: 107 - 110. 3 Belay ED. Reye′s syndrome in the United States from 1981 through
1997 [ J ]. N Engl J Med, 1999, 340 ( 18) : 1377 - 1382. 4 HayW. Reye′s syndrome [ A ]. In: HayW , editors. Current pediat2
作者单位 : 100853北京市 , 中国人民解放军总医院急诊科
160 mm H2 O , 细胞总数 10, WBC 10, 葡萄糖 313 mmol/L , 氯 化物 11912 mmol/L , 蛋白 144 g /L。 # 专家分析
神经系统检查未见异常 , 无脑膜刺激征 , 脑脊液检查正 常 , 基本可排除感染性脑炎 、脑膜炎 ; 颅脑 CT检查正常可除 外颅脑病变 。明显的低钠 、低氯血症可能是导致患者意识障碍 的原因 , 并存在代谢性酸中毒 , 轻度呼吸性碱中毒 , 经纠正低 钠 、低氯血症观察意识恢复情况 。服用 APC对诱发病症有何 作用 ? 肌酸激酶及同工酶升高是由四肢抽搐所致 , 还是另有其 他原因 , 如多发性肌炎 ? 需进一步检查和治疗观察 。
ric diagnosis and treatment. Stamford, CT: App leton &Lange, 1999. 590 - 591. 5 Trost LC, Lemasters JJ. The m itochondrial permeability transition: a new pathophysiological mechanism for Reye′s syndrome and toxic liver injury [ J ]. J Pharmacol Exp Ther, 1996, 278: 1000 - 1005.
患者收入急诊室后 , 即刻给予 10%氯化钾溶液 10 m l加入 019%氯化钠溶液及对症治疗后抽搐停止 , 未再复发 , 意识逐 渐恢复 , 体温恢复正常 。仍自诉胃部不适 , 给予法莫替丁 40 mg静滴 , 2次 / d; 肝泰乐 01266 g静滴 , 2 次 / d; 来立信 (乳 酸左氧氟沙星 ) 012 g, 2次 / d。生化复查 : 血糖 6153 mmol/L , 血 N a+ 13113 mmol/L , Cl- 10418 mmol/L , CK 71 920 U /L , CK - MB 51217 U /L; 颅脑 MR I未见异常 ; 肌电图示肌源性受损 。 13 d后复查 CK 183 U /L , CK - MB 810 U /L , GPT 123 U /L , GOT 49 U /L。患者治愈出院 , 临床诊断 : 瑞夷综合征 。 # 专家分析
本例患者以发热 、意识丧失急性起病 , 在排除感染性脑 炎 、脑膜炎和颅脑病变后 , 分析主要是由低钠 、低氯血症导致 的意识障碍 。但进一步结合患者既往有过类似病情 , 有慢性乙 型肝炎 、胃炎病史及多种药物过敏史 , 在口服 APC后出现腹 痛 、呕吐 , 继而发生抽搐伴意识丧失 , 临床诊断为瑞夷综合征 (Reye syndrome, RS) 。该 综 合 征 国 内 报 道 的 较 少 , M edline 1994～2004年仅收录国内相关文献报道 1 篇 。由于临床医生 对其缺乏认识 , 故容易造成误诊 、漏诊 。