儿童免疫性血小板减少性紫癜的治疗
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儿童免异性血小板减少性紫癜的治疗
(一)一般措施:
1、充分理解和与家长沟通ITP的病程及演变过程,仅有3%的患儿出现严重的出血,并多在血小板<10×109 /L发生颅内出血的机率大约是0.1~0.5%,且发生颅内出血的危险因素有颅外伤和使用抑制血小板的药物,因此决定应用药物治疗ITP时应考虑多种因素:出血症状、血小板计数、社会精神因素。
议,不必用提高血小板的药物,达到以上的一级或二级。但是一定要让患儿及家长知道有发生出血的可能性,并也知道即便使用药物期间也依然存在着严重出血的可能。
4、住院及其他措施:
住院的标准是存在有明显出血症状,一般出血程度在三期及四期。轻、中度出血可定期门诊随访,严重的PLT减少可限制活动。
5、持续性和慢性ITP的治疗:基本上同初治ITP,多数患儿血小板在20~30×109/L,没有外伤不会发生出血,可根据出血的风险和限制活动的程度选择措施,月经过多的患儿可用抗纤溶药物和性激素以及可以带医疗诊断卡,以防急救。
6、MMR预防接种相关性的ITP患儿,可以检测疫苗效价,如达到90~95%可不再接种。
7、适当限制活动,避免外伤,疑有细菌感染者酌情使用抗生素,避免应用影响血小板功能的药物如阿司匹林等。暂停预防接种。
(二)药物治疗:
1、一线药物治疗:初始ITP可选择提升血小板的药物:
推荐治疗策略估计有效率
静脉抗-D免疫球蛋白50-77%
50-70μg/kg
第一天IVIG单次>80%
0.8~1g/kg ≤75%
常规剂量泼尼松
1-2mg/kg.d最长
14d;4mg/kg.d×3-4d
等待观察约2/3 6个月内自行改善
2、二线药物治疗:
国际共识认为目前无循证医学的根据来验证有效药物及方案。国内草案提出用重组TPO、免疫抑制剂等治疗ITP。