儿童免疫性血小板减少症及护理42页PPT

临床表现
1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周 有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、 麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮 肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主 要原因。
2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为 1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内 脏出血较少见。月经过多甚常见。
临床表现
出血
1)主要表现为皮 肤、粘膜大 小不等的瘀 点、瘀班， 常先出现于 四肢，尤以 四肢远端多 见。
临床表现
出血
2)粘膜出血程度不一， 以鼻及齿龈为多见， 口腔粘膜出血、血 疱次之，血尿及胃 肠道出血也可见到， 女性患者常以月经 过多为主要表现。
临床表现
出血
3)当外周血小板 计数 <20×109/L， 可并发严重的 出血症状。如： 颅内出血
病因
一、免疫因素
2. 细胞免疫紊乱： 慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少， Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板数 目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常 是ITP的发病机制之一。
病因
二、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗
体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是 破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小 板的场所。
正常外周血片和骨髓片
实验室检查
4.血小板抗体的检测 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况： 骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP
患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球 蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。
血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。
或常规治疗中，发生了新的出血而需要加用其他升高血小板药物 治疗或增加现有治疗药物剂量。
治疗原则
❖ plt﹥30*10^9/L、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活 动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访。
❖ 下列因素增加出血风险：1.随着患者年龄增加和患病时间延长， 出血风险加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控 制的高血压；5.外科手术或外伤；6.感染；7.必须服用阿司匹林、 非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药。
概
述
原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia ，ITP)既往亦称特发性血小板减 少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约 占出血性疾病总数的1/3，临床以皮肤黏膜出血为主， 严重者可有内脏甚至颅内出血，患者可有明显的乏力 症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍， 血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。
实验室检查
5.血小板生成素(TPO)水平检测： TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板
生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加 （TPO正常），有助于ITP与不典型AA或低增生 性MDS的鉴别。
诊断
1.至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无 异常；
2.脾一般不增大； 3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 4.必须排除其他继发性血小板减少症，如再生障碍性贫
有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 ❖ 慢性ITP: 血小板减少持续超过12个月的ITP患者； ❖ 难治性ITP：满足以下所有3个条件的患者：1.脾切除后无效或复
发；2.仍需要（包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗）治疗以 降低出血危险；3.除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。
❖ 重症ITP：plt﹤10*10^9/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状
实验室检查
1.血小板：急性型ITP PLT<20X109/L，慢性型ITP
PLT在50X109/L左右；易见大血小板；出血时间延长， 血块收缩不良；血小板功能正常。
2.骨髓象：巨核细胞增加，形成血小板巨核细胞减少。
急性型ITP
幼稚巨↑
产板巨↓
慢性型ITP
颗粒巨↑
产板巨↓
3.90%以上ITP患者血小板生存时间明显缩短。
❖ 若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应积极治疗。 在以下诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为： 口腔科检查：plt≧20*10^9/L；拔牙或补牙：plt≧30*10^9/L； 小手术：plt≧50*10^9/L；大手术：plt ≧80*10^9/L； 自然分娩：plt ≧50*10^9/L；剖腹产：plt ≧80*10^9/L。
病
因
三、感染 ▪ 细菌或病毒感染与ITP关系非常密切 ▪ 依据： 1.急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸 道感染史； 2.慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。
病
因
四、其他
❖ ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌 激素有关；
❖ 雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨 噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作 用。
免疫性血小板减少症（ITP）及护理
概述 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断要点 治疗要点 常用的护理诊断及护理措施 健康指导
免疫性血小板减少症（ITP）及护理
掌握：ITP常用护理诊断、措施及依据； ITP健康指导
熟悉：ITP病因、临床表现及治疗要点 了解：ITP发病机制、辅助检查、诊断要点
血、脾功能亢进、MDS、SLE、药物诱导的血小板减少、 过敏性紫癜、恶性血液病、妊娠血小板减少等。 5.诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体的检测、TPO 水平检测
ITP的分期
❖ 新诊断的ITP:诊断后3个月内的ITP患者； ❖ 持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没
概述
成人发病率：5~10/10万，育龄期女性发病率高于男 性，60岁老年人是该病的高发群体。出血风险随年 龄增高而增加。
发病机制
1.体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏 2.体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量
异常，导致血小板生成不足
病因
一、免疫因素
1. 血小板相关抗体（PAIg）: ▪ 慢性ITP者，约75%存在抗血小板抗体，破坏血小 板；其抗体多为IgG或IgA; ▪ 若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可 导致受者血小板减少。