NEJM：自发性低颅压诊治

NEJM：自发性低颅压诊治

低颅压综合症是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合症。低颅压综合症一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或颅内血液量的减少形成颅内总的体积减少而使颅压下降，并且造成一系列的体位性头痛和其他表现（包括头晕、精神迟钝和行为改变）临床表现（表1），包括自发性和继发性（如颅脑损伤、脊柱手术、腰椎穿刺或腰麻）。

关于自发性低颅压的流行病学数据尚未得到有效统计，但据估计，每年的发病率为每10万人中4-5例，约为动脉瘤性蛛网膜下腔出血发病率的一半。尽管自发性低颅压可累及任何年龄段，包括儿童和青少年，但35 - 55岁的女性最为高发。

然而在临床实践中，由于临床表现的异质性使得自发性低颅压往往难以得到及时有效的诊治。对此近期来自洛杉矶西达斯-西奈医疗中心神经外科的Wouter I. Schievink等人在《新英格兰医学杂志》（NEJM）上发表的综述性研究提供了很有价值的全面的总结。

表1.自发性低颅压的临床表现（数据来自202个连续的自发低颅内压患者）：

其中脊柱脊髓相关的脑脊液漏是最常见的临床可诊断的疾病原因。根据椎管造影和术中观察可将其分为以下三种亚型：

01

1a. 腹侧CSF漏（1a型）位于脊髓腹侧，通常与骨赘或钙化椎间盘突出有关。椎管造影（图A）显示骨赘穿透硬膜（白色带柄箭头）和腹侧硬膜外CSF聚集（白色箭头）。术中照片（图B，硬膜内后视图）显示腹侧硬膜撕裂（箭头），骨赘的锯齿状边缘（星号）穿透硬膜：

1b. 侧面CSF漏（1b型）通常是由于蛛网膜越过（billow

through）硬膜破口，表现为波涛样（billow）。椎管造影（图C）显示硬膜外侧面脑脊液积聚（星号）。术中照片（图D）显示了侧面破口的头侧和尾侧范围（箭头），蛛网膜呈波涛样越过（billowing through）破口处（星号）：

02

2a. 单纯硬脊膜憩室（eg：Tarlov囊肿）伴脑脊液漏（2a型）。这些憩室通常起源于神经根鞘（sleeve）；多发性脊膜憩室是常见的，但脑脊液漏通常仅来自其中一个囊。椎管造影（图E）显示囊内的造影剂（箭头）。术中照片（图F）显示了憩室（星号）的范围，该憩室从总鞘囊（common thecal sac）中分离出来：

2b:复杂脊膜憩室或硬膜扩张伴脑脊液漏（2b型）可累及所有脊柱节段，但骶骨是最常见的部位。椎管造影（图G）显示骶骨硬膜扩张（星号）伴随骨质侵蚀（箭头）。术中照片（图H）显示骨质侵蚀和硬膜变薄，这可能增加手术修复的难度：

03

脑脊液-静脉瘘（3型）不会引起硬膜外脑脊液积聚，往往需要特殊影像技术来发现这些瘘。脊髓DSA（图I，前后位）显示脑脊液-静脉瘘（白色带柄箭头）和明显的引流静脉（黑色箭头）。术中图片（图J，后视图）显示脊膜囊（星号）、脑脊液-静脉瘘的部位（箭头）和引流静脉（V）：

图2.自发性低颅压治疗前后的头颅 MRI 表现：

MRI FLAIR序列轴位（图A）显示双侧硬膜下血肿，经治疗后消失（图B）。自发性低颅压形成硬膜下血肿的机制是脑组织下移导致桥静脉撕裂。脑静脉血栓形成导致静脉性脑梗死（图B，箭头）。

治疗前轴位T1加权增强MRI扫描（图C，箭头）显示脑膜增厚强化（通常与低颅压相关），治疗后消失（图D）：

冠状位T1加权增强MRI扫描显示上矢状窦扩张（图E，箭头），治疗后缓解（图F，箭头）。矢状位T1加权MRI扫描上可以看到垂体增大（图G，箭头），治疗后较前缓解（图H，箭头）（冠状位T1加权钆增强MRI扫描显示上矢状窦扩张（图E，箭头），治疗后缓解（图F，箭头）。

矢状位T1加权MRI扫描上可以看到垂体增大（图G，箭头），治疗后消失（图H，箭头）（与基线相比垂体增大，部分空蝶鞍）：矢状位T1加权MRI扫描显示脑组织下移（图I）；蛛网膜下腔间隙消失，脑桥变平（短箭头），小脑扁桃体类似Chiari畸形向下移位（长箭头），治疗后得到缓解（图J）。

冠状位T2加权MRI扫描显示视神经鞘蛛网膜下腔间隙明显缩小（图K）。治疗后恢复视神经鞘蛛网膜下腔间隙恢复正常（图L，箭头）：

治疗：目前尚无高质量的随机对照研究（RCT）指导自发性低颅压的治疗。一般治疗针对症状的严重程度，常用的的方法包括几天或几周内采取包括卧床休息、大量口服液体、咖啡因和腹部粘合剂。

保守治疗无效的病人主要补救方法是硬膜外“血补片”，通过静脉穿刺获得的自体血液注入硬膜外腔。

对于血液修补后症状仍持续的患者，使用DSA或者椎管造影来定位脑脊液漏的部位，再采用定向硬膜外补血、注射胶水或显微外科修复来封闭脑脊液渗漏部位。对于脑脊液-静脉瘘，可使用血管内胶栓塞。

脑脊液漏治疗成功的一个关键因素是颅内压反弹，但有时又会导致反向直立性头痛，相关的颅高压通常是自限的。

REF：Schievink WI. Spontaneous Intracranial Hypotension. N Engl J Med. 2021 Dec 2;385(23):2173-2178.