自发性低颅压概述

自发性低颅压概述

现在越来越多患者被诊断为自发性硬脑膜脑脊液漏导致的低颅压。患者可表现为典型的体位性头痛，并伴有劳力性或霹雳样头痛。自发性低颅压的诊断常有延迟，且头痛症状可能演变为每日慢性头痛的模式。

MR脑功能成像可见特征性颅内低压表现，如硬膜下积液、垂体充血、脑下垂、静脉窦充血伴硬膜下强化是标志性发现。另外，高达20%的患者MRI扫描结果正常，需要进行腰椎穿刺或MRI脊髓扫描确诊。CT 或MRI脊髓造影可以识别脑脊液漏的部位，虽然在约一半的病例中均未见任何发现。对于具有快速脑脊液漏和大量脊髓积液的患者，动态CT和数字减影造影可能会有帮助。

低颅压综合征往往会自行消退，无需进一步治疗。人们经常会尝试严格卧床休息、口服增加液体摄入量、口服或静脉注射咖啡因、腹部粘合剂、茶碱或皮质类固醇，但只有零星的成功例子。

血补片疗法

对于尽管坚持保守措施、存在致残性症状的患者，硬膜外自体血补片是治疗的中流砥柱。血补片在腰椎穿刺后头痛的治疗一直是非常成功

的，并且这提供了该治疗方法应用于自发性低颅压的理论基础。血补片由于可以引起脑脊液力学变化，因此能够快速改善症状，效果持久可能是由于填塞和硬脑膜缺损的密封作用。

当没有找到脑脊液漏的准确位置时，可以行“盲法”自体硬膜外血补片（15～20mL血液）。将较大量的血液注射到腰部区域可以让血液跟踪到多个脊髓水平，有时即使脑脊液漏位置较远，也同样可以解决问题。如果最初过程失败，或者头痛复发，重复硬膜外血液补片操作可能有效，并且效果可以累加。操作期间和术后采取头低脚高位，在超过一半的患者中被报告获得成功。

另外，血补片可以“定位”，无论是在已确定的脑脊液漏部位，还是在颈胸段部位（大多数脑脊液漏的发生位置）。在那些一开始就接受了定位血补片的患者中，治疗成功率是最高的，但是需要与更高的潜在并发症发生率相权衡。尽管未经临床试验证实，在确诊后接受盲法硬膜外血补片是合理的，如果成功，则寻找脑脊液漏部位，以进行有针对性的血补片治疗。

对于那些已经接受了两次或更多次血补片治疗的患者而言，疾病的管理变得越来越困难和复杂。当务之急是要认清患者出现脑脊液漏的位置，从而进行适当的针对性治疗。有时，找到多个脑脊液漏位置会使问题进一步复杂化。一些作者报道了使用单一导管或经皮纤维蛋白凝

胶密封胶在多个位置进行血补片治疗的创新疗法。

治疗失败怎么办？

如果患者的症状仍然很严重，已经明确确定了脑脊液漏的位置，并且所有治疗方法都失败了，则应当考虑进行手术治疗。手术包括脑脊液漏憩室结扎、硬脑膜撕裂直接修复、硬膜外腔纤维蛋白凝胶填充或硬脑膜成形术以加固硬脑膜。目前这些治疗方法缺乏证据，最好由具有管理难治性自发性低颅压经验的专家来操作。

在非常罕见的病例中，一些患者表现为意识水平的改变，或症状持续进展，以及大脑严重下垂、硬膜下血肿或静脉窦血栓形成这些并发症导致的昏迷甚至死亡。自发性低颅压硬膜下血肿是否要手术清除仍具有争议，并且必须仅在靠近手术纠正脑脊液漏位置的时候才可以进行。鞘内输注生理盐水是一种有用的暂时性措施，可使颅内压正常化，使得医生有时间来调查和纠正脑脊液漏。

自发性低颅压的自然史和患病率仍不清楚，值得进一步研究。我们需要更清晰的成像技术来识别脑脊液漏的部位，以及更多研究来比较各种侵入性治疗技术的应答率。