自发性低颅压综合征培训课件
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分泌减少 ③中毒疾患见于巴比妥类中毒的早期，服用噻吩嗪类抗精神病药物,
若观察处理不够及时周详亦可陷入低颅压 ④代谢疾患见于甲状旁腺功能低下、肾上腺皮质功能低下、胰岛功
能亢进(胰岛素休克) ⑤尿毒症或糖尿病昏迷 ⑥各种原因的休克、脱水等 ⑦肺切除术后 ⑧动脉血压过低
3/11/2021
自发性低颅压综合征
3
自发性低颅压症
SIH是德国神经外科医生Schaltenbrand最先于1938年 描述，故也称Schaltenbrand综合征。
该综合征较少见 女性发病多于男性，比例3：1 发病年龄多在20-40岁
3/11/2021
自发性低颅压综合征
4
SIH 的病因
目前还不很清楚 分泌障碍
SchaltenBrand 等认为SIH 是由于脉络丛血管舒缩功能紊乱引起 CSF 分泌减少或停止所致。 吸收障碍 Labadie 通过同位素脑池造影发现,示踪剂在膀胱内过早积聚。 脑(脊) 膜的撕裂 部分学者认为脑(脊) 膜小的撕裂造成的CSF 外漏是SIH 的主要原 因 甲状腺功能低下、结缔组织病变 脑(脊) 膜憩室破裂
SIH 的影像学表现
3. 脑结构移位
在矢状位扫描中可见: 约62 %的病人可出现小脑扁 桃体下疝; 脑干腹侧压向斜坡, 脑桥、间脑受压移位, 桥前池狭窄或闭塞; 视交叉受牵拉扭曲或向下移位;中 脑导水管开口位置下移;鞍上池消失,脑垂体受压。上 述现象统称为“下垂脑”。
4. 硬膜下积液和硬膜下血肿
约10 %的病人可出现硬膜下积液,Mokri 等报道约69 %病人发生在双侧。硬膜下积液厚度一般< 1cm ,无占 位效应。
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自发性低颅压综合征
12
SIH 的影像学表现
脊柱MRI 表现 1. 硬膜外积液: SIH 可伴有脊柱硬膜外积液, 多位于颈、
胸段脊髓腹侧, 可延伸至全脊髓。 2. 神经根解剖的异常: 于轴位上显示清楚。在T2WI 上可
见神经根束膜的异常扩张( Tarlov 囊肿的存在) 。 3. 硬膜外静脉扩张: 在轴位及正中矢状位显示出胸腰段
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自发性低颅压综合征
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SIH的临床表现
听觉症状 听觉过敏、听力减退、耳鸣
视觉症状 视野缺损、复视、一过性黑朦 眼球震颤眼球震颤可见于30 %的病例
其他 背痛，面瘫、三叉神经功能障碍及动眼神经麻痹者 意识障碍、震颤麻痹、小脑共济失调 头晕、恶心、呕吐
症状均于与体位有关
3/11/2021
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自发性低颅压综合征
10
SIH 的影像学表现
头颅MRI 表现 1. 硬脑膜增厚 T2WI 可见略高信号的硬脑膜呈轻度广泛均匀增厚。
2. 脑膜异常增强 其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫性线形增
强,脑室脉络丛强化明显,其强化以硬膜窦最为明显。
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自发性低颅压综合征
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自发性低颅压综合征
5
SIH的临床表现
体位性头痛 坐、立位时头痛剧烈，平卧位时则很快缓解或消失。头痛部位不 定，呈胀痛、牵扯痛、钻痛或搏动性痛。
发病机理 1)脑脊液对脑和脊髓的保护性“水垫”缓冲作用减弱或消失，颅底
的疼痛敏感组织被牵拉 2)脑膜血管代偿性扩张 3)颅内及脊髓腔内压力差增大,脑组织向下移位
9
SIH 的影像学表现
头颅CT 表现 ➢ 大多数报道SIH 病人的头颅CT 正常。 ➢ 亦有报道侧脑室、第三脑室、第四脑室、基底池和皮
质沟回狭窄,是一种暂时的可逆现象,可能与脑水肿有 关, 在临床症状消失后此征象消失。 ➢ 约10 %的病人出现硬膜下血肿。 ➢ 强化增强扫描脑膜无增强与CT 的敏感性较低有关。
低颅ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ综合征
颅内压力低于30-60mmH2O 主要表现--位置性头痛 低颅压头痛:采取直立位15min内出现头痛或头痛明显
恶化,于卧位30min内头痛消失或缓解
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自发性低颅压综合征
1
分类
自发性低颅压症 继发性低颅压症
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自发性低颅压综合征
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继发性低颅压症
①腰穿(麻) 后,脑脊液外漏或渗出,致脑脊液减少 ②脑外伤后引起脑脊液的漏出或闭合伤致脉络膜的功能障碍脑脊液
硬膜外静脉扩张。 4. 脊膜的广泛强化: 局限性的硬膜外积液也可有轻度强
化。
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自发性低颅压综合征
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SIH 的影像学表现
CT 脊髓造影(CTM) 能更好的显示Tarlov囊肿和脊膜憩室等解剖异常,显示 硬膜外积液证明硬膜外囊肿与蛛网膜下腔相通,从而证 明漏的存在。其假阳性率为30 %
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自发性低颅压综合征
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SIH 的影像学表现
放射性核素脑池造影 是发现CSF 流动异常的最敏感手段,可帮助查找CSF 漏 出的部位。
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自发性低颅压综合征
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治疗
(1)体位:头低脚高位,以拮抗重力作用 (2) 饮水,静滴0. 45 %～0. 9 %生理盐水1500－2500ml/d (3) 抗脉络丛血管痉挛:首选前列腺素E1及尼莫通 (4) 激素:可对神经系统、免疫系统有负反馈调节作用 (5) 鞘内注射生理盐水及地塞米松等药物
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自发性低颅压综合征
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其他治疗
脑血管扩张剂 常用CO2 吸入,通常以5 % CO2 和95 % O2 混合,每小时吸入5～10 ml,对于外伤后、术后低 颅压效果好,具有扩张血管、降低血管阻力、增加CSF 分泌作用。
硬膜外血补片疗法 即向硬膜外隙注入自体静脉血,注 入血量约12～20ml。对SIH 非常有效。
自发性低颅压综合征
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SIH的临床表现
体检 一般无明确神经系统阳性体征,也可以发现颅神经一过 性麻痹、颈神经牵拉、脑血管痉挛的体征。
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自发性低颅压综合征
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腰穿
CSF 压力低于60mm H2O 轻度白细胞增高,蛋白含量增高 红细胞可轻度增高
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自发性低颅压综合征
硬膜外隙注入普通生理盐水
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SIH 的鉴别诊断
血管性头痛 SAH 椎底动脉供血不足 病毒性脑炎 颈椎病 脑干病变
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SIH 的鉴别诊断
脑膜强化的鉴别 感染或炎症 转移性脑膜癌
若观察处理不够及时周详亦可陷入低颅压 ④代谢疾患见于甲状旁腺功能低下、肾上腺皮质功能低下、胰岛功
能亢进(胰岛素休克) ⑤尿毒症或糖尿病昏迷 ⑥各种原因的休克、脱水等 ⑦肺切除术后 ⑧动脉血压过低
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自发性低颅压症
SIH是德国神经外科医生Schaltenbrand最先于1938年 描述，故也称Schaltenbrand综合征。
该综合征较少见 女性发病多于男性，比例3：1 发病年龄多在20-40岁
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SIH 的病因
目前还不很清楚 分泌障碍
SchaltenBrand 等认为SIH 是由于脉络丛血管舒缩功能紊乱引起 CSF 分泌减少或停止所致。 吸收障碍 Labadie 通过同位素脑池造影发现,示踪剂在膀胱内过早积聚。 脑(脊) 膜的撕裂 部分学者认为脑(脊) 膜小的撕裂造成的CSF 外漏是SIH 的主要原 因 甲状腺功能低下、结缔组织病变 脑(脊) 膜憩室破裂
SIH 的影像学表现
3. 脑结构移位
在矢状位扫描中可见: 约62 %的病人可出现小脑扁 桃体下疝; 脑干腹侧压向斜坡, 脑桥、间脑受压移位, 桥前池狭窄或闭塞; 视交叉受牵拉扭曲或向下移位;中 脑导水管开口位置下移;鞍上池消失,脑垂体受压。上 述现象统称为“下垂脑”。
4. 硬膜下积液和硬膜下血肿
约10 %的病人可出现硬膜下积液,Mokri 等报道约69 %病人发生在双侧。硬膜下积液厚度一般< 1cm ,无占 位效应。
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SIH 的影像学表现
脊柱MRI 表现 1. 硬膜外积液: SIH 可伴有脊柱硬膜外积液, 多位于颈、
胸段脊髓腹侧, 可延伸至全脊髓。 2. 神经根解剖的异常: 于轴位上显示清楚。在T2WI 上可
见神经根束膜的异常扩张( Tarlov 囊肿的存在) 。 3. 硬膜外静脉扩张: 在轴位及正中矢状位显示出胸腰段
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SIH的临床表现
听觉症状 听觉过敏、听力减退、耳鸣
视觉症状 视野缺损、复视、一过性黑朦 眼球震颤眼球震颤可见于30 %的病例
其他 背痛，面瘫、三叉神经功能障碍及动眼神经麻痹者 意识障碍、震颤麻痹、小脑共济失调 头晕、恶心、呕吐
症状均于与体位有关
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自发性低颅压综合征
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SIH 的影像学表现
头颅MRI 表现 1. 硬脑膜增厚 T2WI 可见略高信号的硬脑膜呈轻度广泛均匀增厚。
2. 脑膜异常增强 其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫性线形增
强,脑室脉络丛强化明显,其强化以硬膜窦最为明显。
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自发性低颅压综合征
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自发性低颅压综合征
5
SIH的临床表现
体位性头痛 坐、立位时头痛剧烈，平卧位时则很快缓解或消失。头痛部位不 定，呈胀痛、牵扯痛、钻痛或搏动性痛。
发病机理 1)脑脊液对脑和脊髓的保护性“水垫”缓冲作用减弱或消失，颅底
的疼痛敏感组织被牵拉 2)脑膜血管代偿性扩张 3)颅内及脊髓腔内压力差增大,脑组织向下移位
9
SIH 的影像学表现
头颅CT 表现 ➢ 大多数报道SIH 病人的头颅CT 正常。 ➢ 亦有报道侧脑室、第三脑室、第四脑室、基底池和皮
质沟回狭窄,是一种暂时的可逆现象,可能与脑水肿有 关, 在临床症状消失后此征象消失。 ➢ 约10 %的病人出现硬膜下血肿。 ➢ 强化增强扫描脑膜无增强与CT 的敏感性较低有关。
低颅ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ综合征
颅内压力低于30-60mmH2O 主要表现--位置性头痛 低颅压头痛:采取直立位15min内出现头痛或头痛明显
恶化,于卧位30min内头痛消失或缓解
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分类
自发性低颅压症 继发性低颅压症
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自发性低颅压综合征
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继发性低颅压症
①腰穿(麻) 后,脑脊液外漏或渗出,致脑脊液减少 ②脑外伤后引起脑脊液的漏出或闭合伤致脉络膜的功能障碍脑脊液
硬膜外静脉扩张。 4. 脊膜的广泛强化: 局限性的硬膜外积液也可有轻度强
化。
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SIH 的影像学表现
CT 脊髓造影(CTM) 能更好的显示Tarlov囊肿和脊膜憩室等解剖异常,显示 硬膜外积液证明硬膜外囊肿与蛛网膜下腔相通,从而证 明漏的存在。其假阳性率为30 %
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自发性低颅压综合征
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SIH 的影像学表现
放射性核素脑池造影 是发现CSF 流动异常的最敏感手段,可帮助查找CSF 漏 出的部位。
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自发性低颅压综合征
15
治疗
(1)体位:头低脚高位,以拮抗重力作用 (2) 饮水,静滴0. 45 %～0. 9 %生理盐水1500－2500ml/d (3) 抗脉络丛血管痉挛:首选前列腺素E1及尼莫通 (4) 激素:可对神经系统、免疫系统有负反馈调节作用 (5) 鞘内注射生理盐水及地塞米松等药物
3/11/2021
自发性低颅压综合征
16
其他治疗
脑血管扩张剂 常用CO2 吸入,通常以5 % CO2 和95 % O2 混合,每小时吸入5～10 ml,对于外伤后、术后低 颅压效果好,具有扩张血管、降低血管阻力、增加CSF 分泌作用。
硬膜外血补片疗法 即向硬膜外隙注入自体静脉血,注 入血量约12～20ml。对SIH 非常有效。
自发性低颅压综合征
7
SIH的临床表现
体检 一般无明确神经系统阳性体征,也可以发现颅神经一过 性麻痹、颈神经牵拉、脑血管痉挛的体征。
3/11/2021
自发性低颅压综合征
8
腰穿
CSF 压力低于60mm H2O 轻度白细胞增高,蛋白含量增高 红细胞可轻度增高
3/11/2021
自发性低颅压综合征
硬膜外隙注入普通生理盐水
3/11/2021
自发性低颅压综合征
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SIH 的鉴别诊断
血管性头痛 SAH 椎底动脉供血不足 病毒性脑炎 颈椎病 脑干病变
3/11/2021
自发性低颅压综合征
18
SIH 的鉴别诊断
脑膜强化的鉴别 感染或炎症 转移性脑膜癌