2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
《系统性红斑狼疮围妊娠期中医诊疗指南》第三轮专家共识意见征询
《系统性红斑狼疮围妊娠期中医诊疗指南》第三轮专家共识意见征询第一部分专家基本资料（您的个人信息将会被保密，请您放心填写）[矩阵文本题] *请各位专家提出宝贵意见与建议。
第二部分指南专家共识意见征询一、诊疗原则建议（一）围妊娠期基本诊疗原则建议[矩阵文本题]（二）妊娠前诊疗原则建议[矩阵文本题] *（三）妊娠期诊疗原则建议[矩阵文本题] *2、系统性红斑狼疮妊娠初期的病机特点为冲气上逆，胃失和降，易于出现恶阻等，应重视降逆和胃。
妊娠中晚期的________________________ 病机特点多为脏腑功能失常，应重视调理脏腑气血。
禀赋不足，妊娠期易感受外邪，应重视扶正祛邪。
（四）产后诊疗原则建议[矩阵文本题]*二、中医辨证论治（一）系统性红斑狼疮妊娠期常见妊娠疾病1.恶阻（西医病名：妊娠剧吐）1.1脾胃虚弱证(1)诊断：具备1项主症和1项次症，并结合舌脉即可诊断。
主症：①恶心呕吐清水、清涎或饮食物；②甚者食入即吐。
次症：①脘腹坠胀；②神疲思睡；③纳差便溏。
舌脉：舌质淡，苔白润，脉缓滑无力。
(2)治法：健脾和胃，降逆止呕。
(3)方剂：香砂六君子汤（《名医方论》）(4)中药推荐：党参、白术、茯苓、炙甘草、半夏、陈皮、砂仁、生姜、大枣、木香。
(5)中成药推荐：香砂六君子丸、乐孕宁口服液、香砂养胃丸等。
(6)针灸疗法：取穴内关、足三里，补法，留针10-15分钟。
(7)饮食疗法：砂仁粥。
砂仁5克，粳米100克，生姜3克。
砂仁捣碎，生姜切末备用，粳米淘净煮粥，待粥煮至全熟后，放入砂仁细末，再煮沸即可，食用时可撒少许姜末调味。
[填空题]_________________________________1.2肝胃不和证(1)诊断：具备1项主症和1项次症，并结合舌脉即可诊断。
主症：①呕吐酸水或苦水②口苦；次症：①胸胁胀满；②嗳气叹息；③心烦口苦。
舌脉：舌红，苔黄，脉弦滑。
(2)治法：清肝和胃，降逆止呕。
(3)方剂：苏叶黄连汤（《温热经纬》）(4)中药推荐：紫苏叶、黄连、陈皮、茯苓、竹茹、黄芩、麦冬、芦根、生姜、炙甘草。
系统性红斑狼疮操作规程
系统性红斑狼疮操作规程系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种以多脏器受累为特点的自身免疫性疾病。
以下是关于SLE操作规程的详细内容：1. 确诊标准：1. 必备条件：具备1个以下临床特征和1个以上免疫学特征；2. 临床特征：面部红斑、慢性皮肤损伤、口腔溃疡、非血栓性坏死性脊柱炎、脑膜炎、类风湿关节炎、肾炎等；3. 免疫学特征：ANA滴度升高、抗双链DNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、抗卡尔菲抗体阳性等。
2. 治疗方案：1. 非药物治疗：规律的锻炼、合理的休息、减轻精神压力、良好的饮食习惯、避免暴晒等；2. 药物治疗：a. 空气污染控制：使用氧气治疗，保持空气清新；b. 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制免疫系统的异常活动；c. 抗炎药物：如NSAIDs（非甾体抗炎药）用于缓解关节炎症状；d. 免疫调节剂：如羟氯喹、雷公藤等，可调节免疫功能；e. 全身治疗：如糖皮质激素，如泼尼松，用于控制疾病活动。
3. 疾病管理：1. 定期随访：根据患者的病情，定期进行复查，包括血常规、肾功能、免疫学指标等；2. 症状监测：定期询问患者症状的变化，如关节痛、面部红斑等；3. 疾病教育：对患者及其家属进行疾病的相关知识宣传，教授自我监测和管理技巧；4. 心理支持：提供情绪上的支持和关怀，帮助患者应对疾病带来的心理压力；5. 预防并发症：密切关注患者的肾脏功能、心脏功能等，及时发现并处理可能的并发症。
4. 并发症管理：1. 肾脏受累：进行肾脏功能监测，必要时进行肾活检；2. 心脏受累：进行心电图和超声心动图检查，必要时进行心脏病变的处理；3. 血栓形成：进行心脏超声检查和血栓筛查，如有需要，使用抗凝药物；4. 中枢神经系统受累：进行脑脊液检查，必要时进行抗炎和免疫抑制治疗。
总结：系统性红斑狼疮是一种复杂多样的疾病，治疗方案主要包括非药物治疗和药物治疗，疾病管理则包括定期随访、症状监测、疾病教育、心理支持以及预防并发症等。
2020中国狼疮肾炎诊治指南要点
2020中国狼疮肾炎诊治指南要点系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，肾脏是SLE最常累及的器官，在我国，近半数SLE患者并发LN，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。
为促进我国LN临床诊断和治疗规范化，更符合我国的临床实践，在借鉴现有国内外SLE及LN指南基础上制定了《中国狼疮肾炎诊断和治疗指南》。
LN的治疗推荐治疗原则LN的治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗。
诱导治疗应个体化，在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。
治疗过程中需要定期随访，以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。
提高人和肾脏长期存活率，改善生活质量是治疗LN的最终目标。
治疗反应评估LN治疗期间需要定期随访。
评估肾脏及SLE的治疗反应和复发。
基础治疗除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯喹(HCQ)应作为治疗LN的基础用药。
免疫抑制方案的选择肾脏病理类型及病变活动性是选择LN治疗方案的基础。
不同病理类型LN优先选择的诱导和维持治疗方案见表4。
治疗方案和药物剂量还应根据患者的年龄、营养状态、肝功能、感染风险、肾脏损伤指标(如尿蛋白定量、尿沉渣和SCr水平)、肾外脏器损伤、生育意愿、合并症和既往免疫抑制剂的治疗反应等情况进行个体化选择。
Ⅱ型LN的治疗对无蛋白尿的Ⅱ型LN。
激素剂量和其他免疫抑制药物的使用根据其他器官损伤和狼疮活动性而定。
蛋白尿>0.5 g／24 h，但<3.0 g／24 h 的Ⅱ型LN，采用口服激素(0.5～0.6 mg•kg-1•d-1)，或激素联合免疫抑制剂诱导。
缓解后激素联合免疫抑制剂[硫唑嘌呤(AZA)、吗替麦考酚酯(MMF)]维持。
狼疮足细胞病的治疗肾小球病理改变轻微或系膜增生的狼疮足细胞病推荐激素单药诱导，或激素联合免疫抑制剂诱导缓解；激素单药诱导未获缓解，或肾小球病变为局灶节段肾小球硬化(FSGS)者，应联合其他免疫抑制剂治疗。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南解读
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读1999 2008 2010 2014 2017 2019 2020ACR SLE 诊断及治疗指南EULAR SLE 诊断及治疗指南中华医学会SLE 诊断及治疗指南国际工作协作组SLE 达标治疗建议推荐英国BSR SLE 的管理指南EULAR SLE 健康管理建议更新2020中国SLE 诊疗指南SLE 诊疗指南更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南•中华医学会风湿病学分会•国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心•中国系统性红斑狼疮研究协作组指南制定背景：•中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；•国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；•前版指南至今已有十年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践中国SLE 流行病学数据中国患病率70/10万男女患病比为1∶10~12全球流行病学显示SLE 具有种族差异，黑色人种最高，黄色人种位居第二Nature Review Rheumatology 2016；12(10)；605-20Rheumatic diseases in China. Arthritis Res Ther, 2008, 10: R17‐R27SLE 患者转归•20世纪50年代SLE 患者五年生存率的50%~60%•近年来，随着医疗技术发展，生存率明显改善，中国SLE 患者5年和10年生存率分别达到94%和89%与欧美相当8284868890929496丹麦1995-2010欧洲1990-2000中国1995-20135年生存率(%)10年生存率(%)93.6 86.593 9194 89Rheumatol 2003; 30(4):731-735Medicine 2015 94(17)中国SLE 患者疾病特征•器官受累: 皮肤黏膜、关节、血液系统和肾脏是最常受累的4个器官Based on CSTAR data with 19,421 patients on May 24, 20190.00%10.00%20.00%30.00%40.00%50.00%60.00%70.00%皮肤关节血液系统肾脏中枢神经系统肺动脉高压59.9%55.4%38%35.5%5.5% 5.1%2020中国SLE诊疗指南的特色（一）•紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索•聚焦十二大临床问题，参照国际指南，结合近十年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据1.如何诊断SLE2.SLE治疗原则和目标3.如何评估SLE 疾病活动和脏器损害4.如何使用糖皮质激素5.如何使用HCQ6.如何使用免疫抑制剂7.如何使用生物制剂8.重要脏器受累评级及处理9.特殊治疗手段10.如何预防和控制感染11.SLE妊娠问题12.非药物干预措施2020中国SLE诊疗指南的特色（二）•不仅是指南，更是治疗手册，阅读便捷，实用性强，一图读懂指南•便于风湿免疫科医师、皮肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业人员使用1. 如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见1：•推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断•国际研究证实以上诊断方法较前期方法具有更好的敏感度和特异性•在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊•初级卫生保健医生确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满足1997ACR的SLE分类标准，而由风湿科医生确诊的249例患者中，79%满足标准。
系统性红斑狼疮诊疗指南
Ｓ Ｅ 的皮肤症状是全身症状 的一部 Ｌ 分 ，常在早期 出现，包括面部皮 疹、皮肤血管 炎、黏膜 损害及盘状 红斑等 。 蝶形红斑：这是本病所特有 的症状 ，皮损 以鼻梁为 中心在两颧部出现 红斑 ，两侧分布如蝶状 ，境界一般 比 较清楚 ，扁平或因局 部浸润轻度 隆起 。严重者可见有局 部水肿 ，甚至出现水疱 ，炎症消退 时可 出现鳞屑 、色素 沉着，大部分病例皮疹消退后不 留痕迹 。 盘状红斑 ：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇 红部位出现红斑、脱屑 ，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。 皮肤血管炎：阳性率 约 ５％，表现 虽无特异性 ，但 ０
◎
ＯＤｔｌ 远Ｏ ｒＵＦ ＳＣＣ Ｔ Ａ Ａ Ｔ育 ｒ Ｉｌ 黝ｒ ￣ＯＡ ｃ Ｅｒ
第第 ・１ ２ ０・１ ０１总５ ９６上刊 １１第期 １期半 卷月 月 年
系统 性 红斑 狼疮 诊 疗指 南
中华 中 医药 医学 会
关 键词 ：系统性 红斑 狼疮 ；诊疗 标准 ； 中医药标 准化 ｄ ｉ ０ ９ ９ ．ｓ ．６ ２２ ７ ． １ ． ．９ ｏ ：１ ． ６ ￣ｉ ｎ１ ７ －７ ９２ １１ ０ ９ ３ ｓ ０ １ 文章编 号 ：１ ７ — ７ ９（ ０ １ １－ １ ６０ ６ ２ ２ ７ ２ １ ）一 １ ４ —３ ０
者 都 有 这 种 症 状 ， 常侵 犯 踝 、 腕 、 膝 、 肘 及近 端 指 间关
死亡。本病好发于 生育年龄女性，女： 男为 ７ ：。近代 ～９１ 中医学家根据本病 的临床表现称之为 “ 红蝴蝶疮 ” 热 、“
毒发斑 ” 阴毒发斑 ”等。 、“ １ 诊 断依 据
节 ，多呈游走性关节痛 ，大关节可 以肿痛、压痛 ，但红 肿 的不多，而小关节则常伴有轻度红肿 。关节痛尤其是 关节 炎可 以作为本病病情活动 的一种表现 。 肾脏受累 ：肾脏常受累。肾损害可出现在本病 的任 何阶段 ，有时在发病 多年后才发生 ，但 以 １ ～２年较 多， 并 随着病程的迁延而增多 ，发生率约 ７％。分为肾炎型 ５ 或 肾病型 ，表现为蛋 白尿、氮质血 症、高胆 固醇血症和 低血清蛋 白血症 。在临床 上肾外表现 与肾损害并无 明显 平行关系 ，有明显红斑的患者，不 一定有 肾损害 ；相反
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）概述系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE最常累及的器官，40%~60%的SLE患者起病初即有狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人[1,2,3]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病[4,5,6]。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE 和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后[7]。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加[8]，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81%~98%[3]，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一[9,10]，也是导致SLE患者死亡的重要原因[11,12]。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率[13,14]。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）[15]、美国风湿病学会（ACR）[16]、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）[17]、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）[18]及亚洲LN协作组[19]等陆续推出了SLE 及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异[3]，因此需要制定我国LN诊治指南。
近20年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南[20]，他克莫司(Tac)在LN应用的中国专家共识[21]。
系统性红斑狼疮诊治指南ppt课件
（1）被列为SLE诊断标准 （2）SLE阳性率25-45% （3） • 动静脉血栓形成 • 习惯性流产 • 血小板减少 • 溶血性贫血 • 狼疮脑病、肾炎
14）其他
抗RBC抗体 抗血小板抗体 RA因子 PANCA 高丙种球蛋白血症 补体C3下降
三、诊断及治疗
美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
（1）重要的SLE筛选试验 （2）阳性结果 （3）阴性结果
3）dsDNA
（1）SLE的诊断标准之一 （2）对SLE特异性95% 敏感性70% （3）SLE活动性指标
4）sm
（1）SLE标志性抗体 （2）SLE诊断标准之一：特异性高达99%，但敏感性25% （3）有助于SLE早期、不典型、回顾性诊断， （4）与疾病活动性无关 （5）与SLE膜性肾病相关
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b. 神经精神狼疮,抗癫痛，抗精神病药治疗 c. 重症血小板减少性紫癜 d. 弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变,氧疗,机械通气,
控制感染等. e. 严重肠系膜血管炎
避免不必要手术治疗,除非肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹。
1.显著提高
2.死亡原因 a.依从性差 b.急性期死亡 c.远期死亡
预后
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膜炎，脊髓病变，脑血管病变等（共计19种）
6）血液系统
（1）贫血 （2）白细胞减少 （3）血小板减少 （4）其他：淋巴结肿大或/和脾肿大
7）肺部表现
（1）胸膜炎 （2）狼疮肺炎 （3）肺间质病变 （4）其他
a. 肺动脉高压
b. 肺梗死
c. 肺萎缩综合征
8）心脏表现
（1）心包炎 （2）心肌炎 （3）心内膜炎 （4）冠脉受累
系统性红斑狼疮诊疗指南ppt课件
系统性红斑狼疮诊疗的挑战与解决策略
诊断挑战
疾病早期症状不典型，误 诊率高，需要加强多学科 联合诊断及提高医生对疾 病的认识。
个体化治疗
患者之间存在较大异质性 ，需要发展个体化治疗方 案以提高治疗效果。
并发症处理
系统性红斑狼疮常伴有多 系统损害，需要综合评估 患者情况，合理制定治疗 方案。
系统性红斑狼疮的未来研究方向和展望
皮肤黏膜表现
常见蝶形红斑、盘状红斑、口腔 溃疡、光过敏、脱发等。
关节肌肉表现
关节痛、关节炎、肌痛、肌无力 等。
血液系统表现
贫血、白细胞减少、血小板减少 等。
神经系统表现
头痛、癫痫、精神异常等。
肾脏表现
肾炎、肾病综合征、肾功能不全 等。
系统性红斑狼疮的诊断标准
11项标准中符合4项或以上可诊断为系统性红斑狼疮：包括颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏 病变、神经系统异常、血液学异常、免疫学异常（抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）以及抗核抗体阳性。
遗传因素
SLE具有遗传倾向，家族聚集现象 较为常见。某些基因变异与SLE易 感性相关。
环境因素
环境因素如病毒感染、紫外线照射 、药物等也可能诱发SLE。
系统性红斑狼疮的危害和影响
多器官受累：SLE可导致全身多器官 受累，如皮肤、关节、肾脏、心血管 、神经系统等，严重影响患者生活质 量。
心理负担：由于SLE病程长、易复发 ，患者需要长期治疗和随访，给患者 带来沉重的心理负担和经济压力。
系统性红斑狼疮诊疗 指南ppt课件
汇报人：XXX 2023-11-21
目录
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的临床表现与诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的管理与预防 • 系统性红斑狼疮的研究进展与未来展望
SLE诊疗指南
SLE病情活动性和轻重程度评估
1）活动性表现
（1）新近出现症状 （2）dsDNA高滴度 补体C3 下降 血沉增快 （3）活动性判断标准 SLEDAI SLAM OUT
临床SLEDAI积分表
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临床表现 8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其他智力功能 的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、 不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动增加或减少，除 外代谢、感染、药物所致 8 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外：新出现的脑血管意外，应除外动脉硬化 8 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗 死、出血或经活检、血管造影证实。
抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎
8分
SLEDAI
狼疮头痛 关节炎 肌炎 4分 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
新出皮疹 脱发 2分
发热1分 血小板减少 白细胞减少
2）轻重程度评估
（1）轻型SLE 临床稳定 所累及靶器官功能正常 （2）重型SLE 所累及靶器官功能异常 （3）狼疮危象 指急性的危及生命的重症狼疮
三、系统性红斑狼疮的治疗原则
治疗进展
• 激素 • 免疫抑制剂 • 其他药物：HCQ、NSAIDS、植物药
• 患者宣教 • 对症治疗 • 去除预后不良因素
• 生物制剂 • 免疫吸附 •干细胞移植
中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2020完整版)
中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020完整版）摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，其诊断和治疗均很复杂。
在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。
本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起，采用推荐意见分级的评估、制订及评价（grading of recommendations assessment, development and evaluation，GRADE）分级体系和国际实践指南报告标准（RIGHT），就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题，给出了较为详细的循证推荐，旨在提高SLE诊疗的科学性，提高以患者为中心的医疗服务质量。
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关[1,2,3]。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万[4,5]，男女患病比为1∶10~12[6,7,8]。
随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）[9,10,11]。
SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。
欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、英国风湿病学会（BSR）及泛美抗风湿联盟（PANLAR）等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南[12,13,14]，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》[15]。
系统性红斑狼疮：推进早期诊断,达标治疗,改善长期预后(2020完整版)
系统性红斑狼疮：推进早期诊断，达标治疗，改善长期预后（2020完整版）摘要如何实现系统性红斑狼疮的早期诊断、达标治疗，从而改善患者长期预后仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》以临床问题为导向，以循证医学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面为风湿免疫科医师提供了规范诊治建议，以整体提高我国系统性红斑狼疮的诊治水平。
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种经典的自身免疫病，病情异质性强，个体化诊治要求高。
尤其在我国，SLE的患病率居世界第二位，约为70~100例/10万人，患病人群超过100万；且出现狼疮肾炎的比例高达47.4%[1]，另有神经精神狼疮、肺动脉高压等脏器受累表现，病情较其他种族的SLE更为严重，因而一直是风湿免疫科医师必须面对的挑战。
伴随学科的发展，我国SLE患者的预后虽已有了显著改善，10年生存率从20世纪50年代的50%升至目前的89%[2]，5年生存率亦达到94%，与国际水平相当[3]，但是SLE患者生存率的提高在20世纪90年代后进入平台期，且患者25~30年的生存率出现明显拐点低至30%。
残酷的现实是，我国平均发病年龄30岁的SLE患者，至55~60岁时超过一半患者死亡，前期死因的前三位依然是感染、神经精神狼疮、狼疮肾炎，而后期肿瘤、心脑血管病亦逐渐浮出水面。
借鉴风湿免疫科另一个重大疾病类风湿关节炎（RA）的管理经验，2009年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）提出了达标治疗（treat-to-target，T2T）的理念和策略，随着对RA发病机制研究的突破及生物靶向、小分子靶向药物的不断面世，RA患者的致残率和致死率大幅降低。
值得自豪的是，SLE目标治疗的理念在2011年由我国学者提出，2014年EULAR针对SLE 的治疗目标给出了方向和轮廓，2019年EULAR提出的SLE指南进一步将治疗目标具体化[4]。
SLE诊疗指南解读-2020.04
内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
200820L1O6G年O
更新中国指南以规范SLE的诊疗实践
我国上一版指南于2010年制定
CSTAR注册队列研究显示，我国SLE患者 的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美
国家不完全相同 国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，不符
合我国的诊疗实践
中国指南亟待更新
推荐强度分级 强（1） 弱（2）
明确显示干预措施利大于弊或弊大于利 利弊不明确或无论质量高低的证据均显示利弊相当
中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华 内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
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2020年指南就12个临床问题形成推荐意见
进行治疗
何进行管理
4. 如何使用生物制剂对SLE 患者进 3. 如何选用非药物干预
行治疗
措施对SLE 患者进行
5. SLE 患者出现器官和系统受累时，
治疗
应如何处理
6. 还有S其LE他的哪药些物措施治可疗用于治疗SLE
患者管理的相关建议
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主要内容
指南形成背景及方法 指南推荐意见
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01SLE的诊断、评估及治疗原则 1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的 工具
1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则
和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾
病活动和脏器损害程 度的工具
SLE的诊断、评估及治 疗原则
1. 如何使用糖皮质激素（以下简称
激素）对SLE 患者进行治疗
1. 如何预防和控制SLE
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南：据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼症诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。
以反夏复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。
随着诊治水平不断提高，中国SLE 患者的生存率得到显著改善。
患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。
然而，患者的〃下一个十年〃生存状况却不甚乐观，令人担忧。
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了〃过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。
〃北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，〃如何解决患者〃下一个十年〃的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。
”近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。
提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。
并清晰定义了短期和长期治疗目标。
〃SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗□o治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。
〃曾小峰教授强调：〃治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。
通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。
系统性红斑狼疮诊治指南完整版-2022年学习资料
9消化象统表现-1SLE常伴有的消化系统症状-2肠系膜血管炎-3急性胰腺炎-4肝损害-10其他 1眼部受累-2继发性干燥综合征
二、免疫学异常-1ANA-1重要的CTD筛选试验。-2对SLE敏感性95%特异性较低65%。ANA-狼疮极少。-2抗DNP坑体（狼疮因子试验）-1重要的SLE筛选试验-2阳性结果-3阴性 果
四、SLE病情话动性和轻重程度评估-1苍动性表现-1新近出现症状-2-dsDN高滴度补体C3下 -血沉增快-3活动性判断标准-SLEDAI-SLAM OUT
7-2轻重程度评估-1轻型SLE-临床稳定-所累及靶器官功能正常-2重型SLE-所累及靶器官功 异常-3狼疮危象-指急性的危及生命的重症狼疮少紫戚和/或粒细胞缺乏症-严重的心脏损害-严重的狼疮肺炎-严重的狼疮肝炎-严重的血管炎等
五、SLE的治疗手段-1一般治疗-2对症治疗-3药物治疗-病情轻重-活动-稳定-治疗风险效益比
药物治疗-1轻型-a.NSAIDs-控制关节症状-副作用-b.抗疟药-控制皮疹，光敏感-副作用 视网膜损害、心脏损害-c.激素外用-局部皮疹-d.小剂量激素-e.硫唑嘌呤，甲氨蝶啶，环磷酰胺
5种经象统损害（种经精神性狼疮-1中枢神经系统损害-2精神障碍-3其他：周围神经（格林巴氏综合 ），植物神经功能紊-乱，单纯性病变。颅神经病变，重症肌无力，无菌性脑-膜炎，脊髓病变，脑血管病 等（共计19种）-6血液象统-1贫血-2白细胞减少-3血小板减少-4其他：淋巴结肿大或/和脾肿
7肺部表现-1胸膜炎-2狼疮肺炎-3肺间质病变-4其他-a.肺动脉高压-b.肺梗死c.肺萎缩综 征-8心脏表现-1心包炎-2心肌炎-3心内膜炎-4冠脉受累
7抗RP抗体（抗核糖核蛋白抗体）-1对SLE敏感性40%但特异性很低-2u1RNP是MCTD的 要血清学依据：阳性率>95%-3u1RNP阳性的SLE患者，常与肌炎，食道蠕动功能低-下，雷诺 象，关节痛，肺间质病变密切相关，但肾炎-发病率低-8SSA-1常伴随于SS中-2对SLE敏感性 0%特异性低-3直接参与组织病理损害：-皮肤、关节、肾脏-新生儿狼疮、先天性心脏传导阻滞
系统性红斑狼疮临床路径
系统性红斑狼疮临床路径一、系统性红斑狼疮临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮（ICD-10：M32.900）（二）诊断依据。
根据《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》推荐，使用2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准或1997年ACR的SLE分类标准进行诊断。
1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
2.盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
3.光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
4.口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。
6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变：尿蛋白定量（24 h）>0.5 g 或+++，或管型（红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型）。
8.神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
9.血液学疾病：溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减少或血小板减少。
10.免疫学异常抗：dsDNA 抗体阳性，或抗Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性，三者中具备一项阳性）。
11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。
该分类标准的11 项中，符合 4 项或 4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
附：2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准进入标准：ANA ≥1:80（HEp-2 细胞方法）评分标准：分标准不计分；标准至少一次出现就足够；SLE 分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10 分可诊断；所有的标准，不需要同时发生；在每个记分项，只计算最高分。
（三）治疗方案的选择。
根据《系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》（中华医学会风湿学分会，2010年），《临床诊疗指南风湿病分册第二版》，（中华医学会编著，2010年）。
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。
评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
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2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南
那说起系统性红斑狼疮，和类风湿关节炎一样，都是女性发病大于男性，不过，SLE的女性患者远远高于男性患者，达到了9：1的程度，还有一点是，SlE多见于20~40岁的育龄女性。
系统性红斑狼疮会有什么症状
那作为风湿免疫性疾病的一种，和自身免疫有极大的关系，遗传、环境、雌激素等都是导致疾病的原因，自身抗体、免疫复合物等在患者身上出现了致病性，各种免疫细胞出现功能失调，这大概就是SLE的发病机制。
系统性红斑狼疮会有什么症状
SLE跟大多数风湿免疫性疾病相似，都是早期表现都不怎么明显，而且临床症状太多了，受累器官太多，几乎都可以累及，毕竟大多数风湿性疾病的病理基础就是炎症性或非炎症性的改变，波及到全身。
系统性红斑狼疮会有什么症状
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全身症状
人一般没有出现症状是不会去看病的，SLE可以累及的地方实在是太多，总体来说，当SLE处于活动期的时候，全身就开始出现症状了，最常见的就是发热，各种热型的发热都可以，低热、中热、高热（不得不承认，当今最难看的病就是发热，谁让发热的原因太多了呢！）都可以有。
系统性红斑狼疮会有什么症状
除此之外呢，浑身乏力、疲倦感、体重下降、没有食欲、精神萎靡等症状都可能出现，全身症状没有典型性，毕竟当人发病的时候，即便是病变只有一个器官，也对全身有所影响，毕竟我们的身体是一个整体！
系统性红斑狼疮会有什么症状
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累及皮肤黏膜
SLE患者去看病最常见的原因之一就是出现皮疹，就是皮肤出现了问题（当然，更多的是因为关节疼痛去看病的，这个关节疼痛很难忍受，一旦出现了，是人都知道有问题，不像皮肤出现皮疹，当没有太大症状，诸如瘙痒难忍的情况下，很少有人会因为身上出现红斑、皮疹等去看病，除非成片出现，波及范围很大才会去看病。
）。
系统性红斑狼疮会有什么症状
对于SLE患者来说，百分之八十以上的会有皮疹之类的皮肤粘膜表现。
最典型的具有特异性的皮肤表现就是鼻梁以及颊部的红斑，有一个好听的名字“蝶形红斑”。
系统性红斑狼疮会有什么症状
此外，常见的还有口腔黏膜的溃疡，常见，不过一般都是无痛性的，这提示疾病处在活动期。