白血病临床表现、诊断及治疗原则
第三章 病例分析——白血病
第三章病例分析——白血病概述白血病是由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板数量减少，从而导致贫血、出血、感染和浸润等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾病。
急性白血病临床表现主要表现如下：（一）正常血细胞减少症状指因白血病细胞增生，抑制了正常的白细胞、红细胞和血小板生长，所引起的感染、贫血和出血等症状。
1.感染半数的病人以发热为早期表现。
感染最易发生在呼吸道和皮肤，粘膜交界处。
呼吸道和肺部感染、扁桃体炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。
最常见的致病菌为革兰阴性杆菌。
2.出血出血可发生在身体各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿衄、月经过多为多见。
3.贫血为正常细胞性贫血，贫血往往呈进行性发展。
半数病人就诊时已有重度贫血。
（二）白血病细胞增多症状为异常增生的白血病细胞对器官和组织浸润所致的各种临床表现。
1.淋巴结和肝脾肿大：淋巴结一般轻至中度肿大，无触痛和粘连，中等硬度。
肝脾肿大常为轻至中度。
2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛。
3.眼部：粒细胞肉瘤，也叫绿色瘤。
4.口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。
牙龈增生5.中枢神经系统：表现为头痛、恶心、呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷。
6.睾丸：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性。
实验室和辅助检查1.血象：大多数病人白细胞增多，部分病人白细胞正常或减低。
原始和（或）幼稚细胞一般占30%-90%。
有不同程度的正常细胞性贫血。
血小板常减低。
约10%表现为骨髓增生低下。
2.骨髓象：多数病例骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性的原始和幼稚细胞，达20%以上。
可有“裂孔现象”。
白血病性原始细胞形态常有异常改变。
Auer小体较常见于急性粒细胞白血病中，不见于急性淋巴细胞性白血病。
Auer 小体3.细胞化学4.免疫学检查5.染色体及基因改变：急性早幼粒细胞白血病（即M3型）常有t（15；17）（q22；q21）染色体改变。
急性白血病血液病诊疗指南
急性白血病血液病诊疗指南急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变，恶性细胞失去分化、成熟的能力，阻滞较早阶段，迅速积聚，抑制正常骨髓造血，最终导致临床出现贫血、感染、出血和肿瘤细胞浸润的疾病。
【临床表现】起病急缓不一，急者出现突然高热和／或出血。
缓慢者仅有贫血或者出血趋势。
1. 贫血往往是首发症状，呈进行性发展，半数人就诊时已是重度贫血。
2. 发热半数人以发热为首发症状。
可低热，也可高热，若有高热多提示有感染。
3．出血【诊断要点】1. 起病急骤，有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。
2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。
3. 骨髓形态学为诊断中最主要的依据：原始细胞>30％(参照2000年世界卫生组织标准，原始细胞>20%)。
急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)M0 过氧化物酶阴性M1 原始细胞>90％；过氧化物酶>3％M2 原始细胞20—90％；单核细胞<20％M3 早幼粒细胞为主M4 原始细胞20～90％；单核细胞20--80％M5 M5a 原始单核细胞>80％，M5b 主要是幼单及成熟单核细胞M6 红细胞系≥50％，原粒或原单细胞≥30％M7 原始巨核细胞>20％急性淋巴细胞白血病(FAB)分类：L1 原幼淋细胞>30％，原始细胞小而一致，核仁不清L2 核仁较大而不规则L3 细胞大而胞质高度嗜碱双表型：同时具备淋巴和粒系表型世界卫生组织(WHO)2000年分型补充及诊断标准补充(MIC分型)1．分型(1)AML伴染色体异常：(2)AML伴多细胞系造血紊乱(有或没有MDS史的)(3)AML不在FAB中M0—M7范畴中的(4)AML／MDS；有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史2．诊断：原始细胞占30％改为20％可诊断白血病全国白血病分型会议(1980年天津)标准M1 原始粒细胞≥90％，早幼粒细胞很少M2 M2a：原粒细胞30％一90％，单核细胞<20％，早粒细胞以下阶段<10％。
白血病的分型及治疗原则
白血病的分型及治疗原则白血病是一种恶性疾病，由于骨髓干细胞异常增殖，导致体内白血细胞数量过多，阻碍正常的造血功能，导致病情日益恶化。
鉴于不同类型的白血病病因、病理、临床表现和治疗方法有所不同，在医学领域，人们将白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓系白血病（AML）、慢性淋巴细胞白血病（CLL）和慢性粒细胞白血病（CML）四种类型。
1. 急性淋巴细胞白血病（ALL）急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia）是一种起源于淋巴细胞的白血病，占固体肿瘤的7%左右。
该类型的白血病多发于幼儿和青少年，成年人罹患率相对较低，约占所有白血病的25%。
ALL通常会表现出贫血、出血、感染等症状，常见的治疗方案包括化疗、放射治疗、骨髓移植等。
2. 急性髓系白血病（AML）急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia）是一种起源于髓母细胞的白血病，占固体肿瘤的5%左右。
该类型的白血病多发于成年人，老年人罹患率较高，约占所有白血病的30%。
AML通常会表现出贫血、出血、发热等症状，常见的治疗方案包括化疗、骨髓移植等。
3. 慢性淋巴细胞白血病（CLL）慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia）是一种起源于成熟淋巴细胞的白血病，占固体肿瘤的35%左右。
该类型的白血病多发于老年人，成年人罹患率较低，约占所有白血病的25%。
CLL通常会表现出淋巴结肿大、嗜睡、乏力等症状，常见的治疗方案包括化疗、单克隆抗体治疗、免疫治疗等。
4. 慢性粒细胞白血病（CML）慢性粒细胞白血病（Chronic Myelogenous Leukemia）是一种起源于骨髓干细胞的白血病，占固体肿瘤的25%左右。
该类型的白血病多发于中年人，青少年和儿童罹患率较低，约占所有白血病的10%。
CML通常会表现出败血症、贫血、淋巴结肿大等症状，常见的治疗方案包括化疗、单克隆抗体治疗、干细胞移植等。
急性白血病诊疗规范
急性白血病诊疗规范急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。
由于骨髓中异常的细胞（白血病细胞）大量增生，并浸润各种器官组织，使正常造血受抑，主要表现为贫血，出血及继发感染等。
临床病情凶险，必须及时诊断，及时治疗。
【诊断标准】（一）临床表现1.正常血细胞减少的表现（1）发热多数起病急剧。
发热大多数是由感染所致。
（2）出血早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
（3）贫血进行性加重。
2.白血病细胞的浸润表现淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。
亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。
（二）实验室检查1.血象红细胞和血红蛋白浓度降低。
白细胞数可低可高，分类计数可见幼稚细胞，血小板数减少。
2.骨髓象是诊断本病的主要依据。
增生明显活跃，白血病细胞230%。
3.细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病，如：过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。
4.有条件者，可做如下检测：①骨髓活检病理检测；②骨髓/血细胞免疫学分型；③骨髓/血细胞染色体检测；④骨髓/血细胞的有关基因检测。
（三）鉴别诊断1.传染性单核细胞增多症。
2.类白血病反应。
【治疗原则】（一）支持疗法1.防治感染（1）患者应尽量安置在相对无菌的病房中进行，加强基础护理，强调无菌操作。
化疗前尽可能清除病灶。
（2）白血病继发感染，以革兰阴性杆菌居多。
用药前，需详细询问病史及体检，取送各种培养标本。
最常用的方案为：氨基糖苔类加抗绿脓杆菌的B-内酰氨类。
对肾功能不全的患者（尤老年患者）或有明显听力障碍患者，主张以第三代头抱类代替氨基糖苜类抗生素。
观察48〜72小时，若体温下降，可继续用原抗生素治疗；若病原菌肯定，则立即更换敏感的抗生素，若病因仍不明，体温亦不降，则需更换或加用其他抗生素，高热持续一周，要注意真菌、厌氧菌感染。
2.纠正贫血：严重的贫血可输注红细胞悬液，尽量使血红蛋白浓度维持在60g∕1.以上，以免脏器组织产生明显缺氧症状。
血液系统疾病的临床表现及治疗原则
血液系统疾病的临床表现及治疗原则血液系统疾病是指发生在血液及造血器官中的各种疾病，包括贫血、白血病、血小板减少性紫癜等。
这些疾病对人体的健康产生不可忽视的影响，因此了解其临床表现及治疗原则对于正确认识和科学治疗血液系统疾病至关重要。
一、贫血的临床表现及治疗原则贫血是指血液中红细胞数量或功能不足，导致血红蛋白含量降低，给身体的供氧能力造成影响。
贫血常见的症状包括乏力、疲劳、心悸、头晕等，严重者还可能出现气促、心律不齐等症状。
治疗贫血的原则包括补充足够的铁、维生素B12、叶酸等营养物质，促进红细胞的生成与代谢。
对于严重贫血患者，可以考虑输血治疗以及使用促红细胞生成素等药物进行辅助治疗。
二、白血病的临床表现及治疗原则白血病是一类恶性血液肿瘤，其特点是骨髓中异常克隆性增生的白血病细胞。
白血病的临床表现主要包括进行性贫血、易感染、出血倾向等。
此外，白血病患者还可能在骨骼、淋巴结、脾脏等部位出现肿胀和疼痛。
治疗白血病的原则是通过药物化疗或放疗来控制白血病细胞的增生和扩散。
对于某些特定类型的白血病，如急性淋巴细胞白血病，还可以考虑造血干细胞移植等治疗手段。
三、血小板减少性紫癜的临床表现及治疗原则血小板减少性紫癜是一种由于血小板数量减少或功能障碍导致的疾病，主要表现为皮肤、粘膜出血点、瘀斑以及出血倾向。
治疗血小板减少性紫癜的原则包括增加血小板数量、改善血小板功能和控制出血。
通常采用的治疗手段包括输注血小板、应用免疫球蛋白以及使用促血小板生成素等药物。
结语血液系统疾病的临床表现和治疗原则因疾病类型的不同而有所差异。
通过了解各种疾病的临床表现及治疗原则，我们可以更好地进行预防、诊断和治疗，提高患者的生活质量和预后。
同时，对于广大医务工作者而言，不断更新知识，加强临床实践经验的积累，也是保障患者健康的基础。
成人急性髓系白血病治疗指南
成人急性髓系白血病治疗指南成人急性髓系白血病治疗指南引言：髓系白血病是一种恶性血液疾病，其中成人急性髓系白血病(Adult Acute Myeloid Leukemia, AML)是最常见的类型之一。
由于它的快速进展和高度侵袭性，寻找最佳的治疗方法至关重要。
本文将使用现有的临床经验和专家建议，为成人急性髓系白血病的治疗提供指南。
一、诊断与分期1. 临床表现：成人急性髓系白血病的主要表现包括出血、感染、贫血和骨痛等症状。
临床医生应仔细评估患者的症状和体征，以初步确定诊断。
2. 血常规与骨髓穿刺：对于疑似患者，应及时进行血常规和骨髓穿刺检查。
血常规可以观察到异常的血细胞计数及形态，而骨髓穿刺则可以确定细胞遗传学异常，并进一步明确诊断。
3. 分期：根据法国美国英国协作小组(French-American-British Cooperative Group, FAB)制定的分期系统，可以将成人急性髓系白血病分为M0至M7七个亚型。
这有助于更准确地指导治疗方案的选择。
二、治疗原则1. 合作治疗：成人急性髓系白血病的治疗需要多个学科的合作，包括内科、血液学、放射学、病理学等。
医生们应进行全面评估，并根据患者的病情选择最佳的治疗方案。
2. 化疗：化疗是成人急性髓系白血病治疗的基础。
根据患者的年龄、性别、细胞遗传学异常和分期等因素，选择适当的化疗药物和方案。
常用的化疗药物包括阿糖胞苷、阿霉素、环磷酰胺等。
3. 骨髓移植：对于高危、复发或难治的患者，骨髓移植是一种有效的治疗手段。
可以选择同种异基因骨髓移植或自体骨髓移植，但需要严格的配型和免疫抑制治疗。
4. 其他治疗方法：除了化疗和骨髓移植，还可以考虑使用靶向治疗药物、干细胞因子和放射治疗等辅助治疗手段。
这些方法在疗效和副作用方面与传统治疗不同，应根据患者实际情况进行选择。
5. 支持治疗：成人急性髓系白血病治疗过程中，常常伴随着一系列副作用和并发症，例如骨髓抑制、感染和出血。
儿童急性淋巴细胞白血病诊疗指南
(三)方案释义
4．巩固治疗：大剂量MTX
LR：2 g／(m2·d)，IR：5 g／(m2·d)，静脉滴注，d8、 d22、d36、d50；
6-MP：25 mg／(m2·d)，口服，d1—56；
LR：鞘注MTX，IR：三联鞘注，d8、d22、d36、d50， 共4次。
水化、碱化，足量四氢叶酸钙(CF)解救：每次15 mg／ m2，静脉注射3次，分别于42、48、54 h；或者42 h 按每次15 mg／m2解救，48 h及以后按MTX血药浓度 解救。Βιβλιοθήκη 分型 2.免疫学分型：
WHO2008分型标准，分为前体B-ALL、前体T-ALL； FAB分型中的L3型（Burkitt型）归入成熟B细胞肿瘤。 1）前体B-ALL：TdT、CD34、HLA-DR、CD19、cytCD79a阳性，多数 CD10阳性，CD22、CD24和CD20多有不同程度的表达，CD45可阴性。 伴t(4;11)(q21;q23)/MLL-AF4+的患者CD10和CD24阴性。 成熟B-ALL表达单一轻链的膜IgM和CD19、CD20、CD22及CD10、BCL6， TdT和CD34阴性。 2)前体T-ALL：TdT、CD34、cytCD3和CD7阳性；CD1a、CD2、CD4、 CD5、CD8有不同程度表达，多数T细胞受体克隆性重排阳性。
(9)MRD水平：在具备技术条件的中心可以检测MRD。一般认为，诱导缓解治疗 结束(化疗第33天)MRD≥1×10-4，或巩固治疗开始前(第12周)MRD≥1×10-3的患 儿预后差。
(三)临床危险度分型
在上述危险因素的基础上进行儿童ALL的临床危险度分型， 一般分为3型：
1．LR：不具备上述任何一项危险因素者。 2．IR：具备以下任何1项或多项者： (1)诊断时年龄≥10岁或<1岁； (2)诊断时外周血WBC≥50×109／L； (3)诊断时已发生CNSL和(或)TL； (4)免疫表型为T系ALL； (5)t(1；19)(q23；p13)／E2A-PBX1阳性； (6)初诊危险度为LR，在诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南中国急性早幼粒细胞白血病（Acute Promyelocytic Leukemia，APL）是一种较为特殊的白血病亚型，其特点是APL患者的骨髓中早幼粒细胞明显增多，可以导致出血并发症。
针对这一特殊病情，中国医学界制定了《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南》来指导临床工作。
一、临床表现急性早幼粒细胞白血病的临床症状主要有进行性发热、出血、皮肤瘀斑、骨与关节疼痛等。
这些症状可以帮助医生快速诊断和治疗APL。
二、诊断标准诊断APL主要基于以下几个方面的判断：外周血象中早幼粒细胞明显增多，骨髓中原始粒细胞比例大于20%，早幼粒细胞明显增多，持续性中性粒细胞减少。
能够看到特征性的伪麦芽球，常见的染色体易位是t（15；17），发现PML-RARa融合基因。
当然，这些指标是相对的，具体还要以实验室检查为准。
三、治疗方案1.积极控制出血由于APL患者常常伴有出血并发症，所以治疗的初期需要积极控制出血。
给予草酸铁、大剂量止血酶原等会有助于改善出血情况。
2.化疗方案现在常用的化疗方案是以ATRA（维甲酸）和酒石酸阿罗芬尼（Ato）联合化疗。
ATRA作用于早幼粒细胞，促成其分化为成熟的粒细胞，而阿罗芬尼则阻断白细胞増生。
这个方案综合考虑了早幼粒细胞分化和增殖的特点，能够起到较好的治疗效果。
3.病理形态学评估治疗过程中，需要对病理形态学进行定期评估，以确定治疗的疗效和预后。
4.分子生物学检查在治疗中，需要进行分子生物学检查，以确定是否达到了MRD （Minimal Residual Disease）阴性状态。
MRD阴性表示患者的干预效果较好，预后也较好。
5.预后评估对于APL患者的预后，除了在治疗中观察治疗效果外，还可以采用较为常见的预后评估模型，如Sanz模型和PETHEMA（西班牙血液病学学会）评分，辅助判断患者的预后情况。
四、随访及复发治疗由于APL的特殊性，需要进行长期随访，以及及时处理复发等情况。
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BCR/ABL
1.细胞形态学：骨髓象
Normal bone marrow
AML marrow
白血病细胞的染色图片示例
Auer小体
组织化学染色
AML-M0.
AML-M1 AML-M2 AML-M3 AML-M4
FAB分类
定义
(急性髓细胞白血病微分化型minimally differentiated AML)骨髓 原始细胞>30%, 光镜下似L2型细胞，Auer小体阴性，光镜下MPO及 苏丹黑B<3%；电镜下MPO阳性。CD33或CD13可阳性，淋巴系抗原 阴性。
白血病的临断
1
及治疗原则
2
熟悉分型
3
了解病因及流行病学情况
一、概念
是一类起源于造血干细胞的恶性疾病。其克隆中的白 血病细胞失去了进一步分化成熟能力而停滞在细胞发育的 不同阶段，使造血组织中白血病细胞大量增殖，伴其他器 官和组织的广泛浸润，导致正常造血受抑。
Clinical findings
ØInfection Infection is due to neutropenia.
gram-negative bacteria or fungi.
Common presentations include cellulitis, pneumonia, and perirectal infections. Septicemia in severely neutropenic patients can cause death within a few hours if treatment with appropriate antibiotics is delayed.
Clinical findings
ØLeukemic cells infiltrate organs and tissues
(1) Enlargement of the liver, spleen and lymphnodes.
(2) Bone and joint pain
(3) Granulocytic sarcoma
二、发病情况
➢ 年发病率2.76/10万； ➢ 儿童及35岁以下成人中恶性肿瘤死亡率第一位； ➢ 我国急性白血病:慢性=5.5:1,AML>ALL,儿童ALL多见。慢
性白血病中CML>CLL； ➢ 男性>女性；
三、病因和发病机制
不完全清楚，但不是单一因素引起 ➢ 生物因素 ➢ 物理因素：电离辐射 ➢ 化学因素 ➢ 遗传因素 ➢ 其它血液病：慢粒、真红、骨纤、MDS等
M1(急性粒细胞白血病未分化型AML without maturation) 原粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）占非红系有核细胞（NEC）≥90%，MPO
急性白血病
(Acute leukemia)
一、临床表现
贫血 Anemia
AL
出血 Bleeding
发热 Infection
浸润 Infiltration 淋巴结、肝脾 骨骼和关节 眼部 口腔和皮肤 中枢神经系统白血病 睾丸
Clinical findings
Because of the proliferation of abnormal blast cells in the marrow，the normal cells in marrow are depressed. ØAnemia ØBleeding
M:morphology I:immunology C:cytogenetics M:molecular
二、MICM分型
形态学 (Morphology)
免疫学 （Immunology）
细胞遗传学 （Cytogenetics）
分子生物学 （Molecular biology）
急性淋巴细胞白血病 (Acute lymphocytic leukemia ，ALL)
skin and gum：M4, M5
orbit: M3
(4) Central nervous system leukemia: ALL, M4, M5, M2
(5) Testis hypertrophy: ALL
二、MICM分型 历史
Ø1976-1986 M(FAB type) Ø1986-2001 MIC type Ø2001-now MICM(WHO type)
急性非淋巴细胞白血病 (Acute nonlymphocytic leukemia，ANLL)
或急性髓系白血病 (Acute myelogenous leukemia， AML)
髓系、淋系、系列非特异性抗原
M2 t(8;21) t(6;9) M3 t(15;17) M4 inv(16)
AML1/ETO、PML/RAR、 CBF/MYH11、MLL abnormalites
Granulocytic sarcoma is a tumor composed of myeloblasts or monoblasts. These tumors may be found in any location, especially the skin, gum, orbit, genitourinary tract（especially testis），central or peripheral nervous system. These tumors were originally called chloromas because of the green color imparted by the heavy concentration of the enzyme myeloperoxidase present in leukemic cells.