儿童急性髓系白血病(除M3)的临床预后因素分析
2021年急性髓系白血病的规范化诊断和预后分层(全文)
2021年急性髓系白血病的规范化诊断和预后分层（全文）急性髓系白血病（AML）是一类严重危害人们健康的恶性血液病，其发病率随着年龄增加而增高，欧美国家AML发病率约为5.06/10万。
过去20年中，年龄<65岁的AML患者的预后得到极大改善，这得益于诊断和预后分层的进展、支持治疗的改进以及异基因造血干细胞移植（Allo-HSCT）供者来源缺乏这一世界性难题的解决。
越来越多的证据表明，规范化诊断和预后分层认识是实现AML患者的精准治疗或复发干预的前提和基础，本文重点讨论除急性早幼粒细胞白血病以外的AML诊断和预后分层。
一、AML诊断的规范化对于初诊的AML患者的检验和检查项目不仅包括确定诊断所需的项目，而且还包括其他项目，如生化、凝血分析和脑脊液检查等。
本文我们仅从形态学、免疫表型和分子遗传学等角度讨论AML规范化诊断（表1）。
表1 急性髓细胞白血病及相关肿瘤分类（WHO 2016）注：a表中的预后因素与治疗方法密切相关，随着治疗新方法的引入，预后因素也会随着变化1.形态学诊断：AML形态学诊断基于骨髓涂片计数500个有核细胞，其中髓系来源的原始细胞≥20%；这些细胞应包括原始粒细胞、原始单核细胞和/或幼稚单核细胞及原始巨核细胞，但不包括形态异常的成熟单核细胞。
按照世界卫生组织（WHO）的最新分类标准，计算原始细胞占有核细胞的比例时应该以骨髓全部有核细胞作分母。
骨髓涂片的细胞组化染色应包括苏丹黑B、髓过氧化物酶和酯酶染色等。
AML 初诊时还应人工分类计数外周血涂片200个有核细胞。
对于具有t （15；17）、t（8；21）、inv（16）或t（16；16）细胞遗传学异常的初诊患者而言，即使原始细胞的比例不足20%，仍可确定AML 的诊断。
此外，对于骨髓穿刺出现“干抽”的疑诊AML患者，骨髓活检是必需项目。
2.免疫表型分析：用于诊断AML的抗原标记如下：（1）髓系祖细胞表达CD34、CD117、CD33、CD13和HLA-DR；近年的研究提示可用CD38和CD123、CD133等来确定白血病干细胞，但白血病干细胞确定并未常规用于表型分析。
儿童急性髓细胞白血病诊治指南
儿童急性髓细胞白血病诊治指南【急性髓细胞白血病(AML)的诊断和MIC分型】(一)AML基本诊断依据1．临床症状、体征：有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
2．血象改变：血红蛋白及红细胞降低，血小板减少，白细胞增高、正常或减低，分类可发现数量不等的原、幼粒(或幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。
3．骨髓形态学改变：是确诊的主要依据. 骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以髓细胞增生为主，原粒+早幼粒(或原单+幼单)细胞必须≥20％才可确诊为AML。
红白血病(M6 )除上述外尚有红系≥50％且伴形态异常；急性巨核细胞白血病(M7)骨髓中原巨核细胞≥30％。
除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外，应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS)、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与急性淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。
【AML的MIC分型】除了临床及细胞形态学(Morphology，M)诊断以外，还必须作免疫表型(Immunophenotype，I)及细胞遗传学(Cytogeneties，C)检查，即MIC分型诊断，尽可能作分子生物学(Molecularbiology，M)融合基因检测，即MICM分型。
1．细胞形态学分型：按照FAB分型标准分为M0和M1~M7型。
2．免疫表型：髓系免疫标志：CD13，CD33,CD14,CD15，CDw65，CD45 ，MPO等；红系免疫标志：CD71，血型糖蛋白；巨核系免疫标志：CD41，CD42，CD62，CD61; 免疫表型常伴有淋系抗原表达，较常见的有CD7，CD19等，则诊断为伴有淋系标记的AML(Ly+-AML)。
3．细胞遗传学改变：①染色体数量改变：高二倍体(≥ 47)，低二倍体(≤45)，+21，-7，-8，-11等。
②)染色体核型改变：t(9；11)，MLL-AF9融合基因(儿童急性白血病中该融合基因阳性者86％为AML, 其中75％为M5 )；t(11；19)，ENL-MLL融合基因(该融合基因阳性者儿童可为AML，也可为ALL，成人则均为AML)；t(8；21)，AML1-ETO融合基因(是M2b的特异标记，预后较好)；t(15；17)，PML-RARα融合基因是急性早幼粒细胞白血病(APL/M3的特异标记；t(11；17)，PML-PLZF融合基因是APL变异型的特异标；invl6多见于M4Eo，预后较好等。
AML_1_ETO阳性的儿童急性髓系白血病疗效分析
论 著AML 1 ETO 阳性的儿童急性髓系白血病疗效分析薛惠良 陈静 沈树红 董璐 周敏 潘慈 叶启东 汤静燕 顾龙君作者单位:200127 上海交通大学附属上海儿童医学中心血液肿瘤科通讯作者:薛惠良摘要!目的 探讨儿童急性髓系白血病m 2型伴AM L 1 ETO 阳性患儿的疗效及预后相关因素。
方法 2003年1月至2008年12月收住AML 1 ETO 阳性儿童m 233例,并对患儿进行总结分析、随访。
了解患儿临床特征,免疫分型,染色体核型治疗及疗效,生存情况及影响治疗的因素。
结果33例AML 1 ETO 阳性儿童第一疗程诱导缓解率为63 5%,中位随访时间32个月,目前仍处于CR 状态25例占75 5%,5例患儿骨髓复发,复发率为15 1%,高白细胞数,多脏器受累,免疫表型CD +56以及第一疗程诱导治疗未达缓解者预后不良,并伴有较低的生存率。
结论 儿童急性髓系白血病M 2伴有AML 1 ETO 阳性患儿预后是好的。
强烈化疗高剂量阿糖胞苷能帮助提高疗效。
提高生存率。
高白细胞计数,累及多脏器以及CD 56标记阳性和初次诱导治疗的缓解不佳,影响总的生存率。
关键词! 儿童白血病; 髓系M 2; 预后Analysis of cli n ical outco m e of c hildhood acute m ye l o id leuke m ia w ith A ML 1 ETO X ueH uiliang,Chen J i n g,Shen Shuhong,D ong Lu,Pan C i ,Zhou M in,Ye Qidong,Tang J i n gyan,Gu Longjun.Shanghai Ch ildren ∀s m edical center A ffiliated to shanghai Jiao Tong University sc hool of m edici n e ,Shanghai 200127Abstract !Objective To analyze the c li n i c al and prognostic factors o f childhood acute m yelo i d leuke m i a w ith AML 1 ETO.M ethods Thirty three chil d ren w ith AM L 1 ETO w ere ana l y zed on cli n ica l features ,i m m unophenotype ,chro m oso m e karyo type ,treat m ent outco m e and sur v ival rate fro m 2003to 2008.Results The co mp l e te re m issi o n rate of pati e nts w as 63 6%after the first course of i n duction therapy .Tw enty fi v e ch il d ren m ainta i n ed co m p l e te re m issi o n (75 5%)and 5children had bone m arro w re lapse (15 1%).The m ed ian fo llo w up ti m e w as 32m onths .W h ite b l o od cells #25∃109/L ,mu ltiple organ i n vo lved ,CD56positi v e and non re m ission i n the first inducti o n therapy i n dicated poor prognosis .Conc l u sion Ch ildhood ac u te m yeloid leuke m ia w ith AM L 1 ETO have better prognosis .H i g h w hite b lood cell coun,t mu ltiple organ i n vo lved ,CD56positive and non re m ission in the first i n ducti o n therapy i n fl u ence overa ll surv i v al rate .Applicati o n o f high dose A ra C in consolidation therapy can i m prove thera peuti c efficacy and prolong sur v ival rate .Key w ords ! Ch ildhood leuke m ia ; AML 1 ETO; prognosis 儿童急性髓系白血病(AML)约占儿童白血病的20%。
急性淋巴细胞白血病的预后评估与治疗方案选择
急性淋巴细胞白血病的预后评估与治疗方案选择急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，简称ALL）是一种常见的儿童恶性肿瘤，也可见于成年人。
该病发展迅速，对患者的生存具有严重威胁。
因此，对于ALL的预后评估以及治疗方案的选择至关重要。
本文将对急性淋巴细胞白血病的预后评估与治疗方案选择进行探讨。
一、预后评估急性淋巴细胞白血病的预后评估主要依据以下几个方面的因素：1. 肿瘤特征：包括染色体异常、基因突变、免疫表型等，这些特征可以通过流式细胞术、核酸杂交、PCR等检测手段来获取。
2. 患者特征：包括患者年龄、性别、白细胞计数等。
儿童ALL和成人ALL的预后差异较大，一般来说，儿童ALL的预后要好于成人ALL。
3. 治疗反应：患者对化疗的反应情况也是评估预后的重要指标。
通过监测患者的骨髓形态学、细胞遗传学以及最小残留病情况等指标来评估治疗反应。
综合以上因素，一般将ALL的预后分为标准危险组、中危险组和高危险组，根据预后评估结果，可对治疗方案进行个体化调整。
二、治疗方案选择根据ALL的预后评估结果，可以进行相应的治疗方案选择。
一般来说，治疗ALL的方案包括化疗、放疗及干细胞移植。
1. 化疗：化疗是ALL的主要治疗手段，其目的是彻底消除白血病细胞。
化疗方案通常采用多药联合应用，包括糖皮质激素、鞘内注射化疗药物、靶向治疗等。
根据预后评估结果，可进行方案的精确调整，以提高患者的治疗反应。
2. 放疗：放疗主要适用于有中枢神经系统浸润的ALL患者，以预防或治疗中枢神经系统的复发。
3. 干细胞移植：对于高危ALL患者，干细胞移植是一种有效的治疗手段。
干细胞移植可以来源于患者自身的造血干细胞（自体移植）或其他体外供者的造血干细胞（异体移植）。
除了上述常规治疗手段外，近年来，CAR-T细胞治疗成为治疗ALL的新选择。
CAR-T细胞疗法通过改造患者自身的T细胞使其具有识别和杀伤白血病细胞的能力，已在临床上取得一定的疗效。
影响AML1-ETO阳性急性髓系白血病患者预后的相关因素分析
影响AML1-ETO阳性急性髓系白血病患者预后的相关因素分析闫丽娜;刘宝芹;刘丽俊;张荣娟【摘要】目的探讨影响急性髓系白血病1-ETO融合基因(AML1-ETO)阳性AML 患者预后的相关因素.方法回顾性分析承德医学院附属医院2012年1月～2017年12月收治的92例初治AML1-ETO阳性AML患者(观察组)临床资料,另选择同期50例AML1-ETO阴性AML患者的资料作为对照组,比较两组基因临床资料,以Kaplan-Meier法筛选出对AML1-ETO阳性AML患者总生存时间(OS)、无复发生存时间(RFS)有影响的因素,并采用Cox回归模型分析影响预后的相关因素.结果观察组初治时红细胞(RBC)、血小板(PLT)、CD19阳性率、微小残留病(MRD)下降对数级值低于对照组,CD34阳性率、CD56阳性率、骨髓原粒细胞百分比(NC)、C-KIT突变率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).两组患者诱导化疗后疗效及生存率比较差异无统计学意义(P>0.05),诱导治疗后达完全缓解者的AML1-ETO融合基因定量下降值对数级值高于诱导治疗未达CR者,差异有统计学意义(P<0.05).Cox回归分析结果显示,男性、年龄>45岁、CD56阳性率、C-KIT突变为OS的独立预后不良因素,CD19阳性率、诱导治疗后AML1-ETO融合基因定量下降≥2对数级、采用IA诱导方案为OS独立预后良好因素(P<0.05);而男性、年龄>45岁、C-KIT为RFS独立预后不良因素,诱导治疗后AML1-ETO融合基因定量下降≥2对数级为RFS的独立预后良好因素(P<0.05).结论 AML1-ETO阳性AML患者的预后受性别、年龄、AML1-ETO融合基因定量下降值、C-KIT突变、CD56及CD19阳性率、诱导方案等因素影响,应加以监测.【期刊名称】《中华保健医学杂志》【年(卷),期】2019(021)002【总页数】5页(P110-114)【关键词】AML1-ETO;急性髓系白血病;预后;相关因素;分析【作者】闫丽娜;刘宝芹;刘丽俊;张荣娟【作者单位】067000 承德医学院附属医院血液内科;067000 承德医学院附属医院血液内科;067000 承德医学院附属医院血液内科;067000 承德医学院附属医院血液内科【正文语种】中文【中图分类】R733.7急性白血病（acute leukemia，AL）为造血干细胞性恶性克隆性疾病，其中急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）为白血病常见类型［1］。
NPM1、FLT3、DNMT3A共突变急性髓系白血病的临床特征、预后及生物信息学分析
NPM1、FLT3、DNMT3A共突变急性髓系白血病的临床特征、预后及生物信息学分析NPM1、FLT3、DNMT3A共突变急性髓系白血病的临床特征、预后及生物信息学分析引言：急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）是一种常见的恶性血液病，其发病机制非常复杂。
近年来，随着基因测序技术的发展，人们对于AML的发病机制有了更深入的了解。
NPM1、FLT3、DNMT3A三个基因的突变在AML中非常常见，且其共突变情况较为特殊。
本文将探讨NPM1、FLT3、DNMT3A共突变AML的临床特征、预后和生物信息学分析。
一、NPM1、FLT3、DNMT3A突变的临床特征1.1 NPM1突变特征NPM1基因突变是AML中常见的一种突变类型，该突变表现为NPM1基因的内部搭桥区域发生长度变异。
NPM1突变能够引起NPM1蛋白的定位异常，进而导致细胞核内NPM1蛋白的变化。
临床表现为白细胞计数增高、粗大的原始髓细胞增多、骨髓形态学特征呈现单核细胞或单核细胞/原始髓细胞两种情况。
1.2 FLT3突变特征FLT3基因突变也是AML中常见的一种突变类型，FLT3-ITD是FLT3基因最常见的突变形式。
该突变能使得FLT3蛋白的酪氨酸激酶活性持续地被激活，从而使得细胞无法正常分化。
临床表现为白细胞计数升高、骨髓形态学特征呈现单核细胞/原始髓细胞。
1.3 DNMT3A突变特征DNMT3A基因突变是AML中又一常见的突变类型，DNMT3A突变主要发生在该基因的乙酰转移酶功能区域。
该突变可导致DNA 甲基化障碍，从而使得染色体的稳定性受到破坏。
临床表现为白细胞计数增高、骨髓形态学特征呈现单核细胞。
二、NPM1、FLT3、DNMT3A共突变AML的预后2.1 高危预后NPM1、FLT3、DNMT3A三个基因同时突变的AML患者，其预后通常较差。
这些患者的白细胞计数偏高，可能伴随着严重的骨髓增殖，因此容易出现造血干细胞和造血微环境的功能紊乱，使得治疗难度增大。
急性早幼粒细胞白血病伴缓解(M3型)护理措施
演讲人
01.
02.
03.
04.
目录
M3型白血病概述
护理措施
心理护理
生活护理
M3型白血病概述
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1
疾病定义
01
急性早幼粒细胞白血病伴缓解(M3型)是一种急性白血病，属于急性髓系白血病的一种类型。
2
病情观察
01
02
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观察患者生命体征，如体温、脉搏、呼吸、血压等
观察患者出血情况，如皮肤、口腔、鼻腔等
观察患者骨髓抑制情况，如白细胞、血小板等
观察患者化疗反应，如恶心、呕吐、腹泻等
药物治疗
联合治疗：化疗与靶向药物、免疫治疗等联合使用，提高疗效
3
1
2
4
化疗药物：如阿糖胞苷、柔红霉素等
靶向药物：如伊马替尼、达沙替尼等
03
发病率较低，约占所有急性白血病的5%左右。
02
主要特征是骨髓中早幼粒细胞异常增生，并伴有其他类型的白血病细胞。
04
主要临床表现为贫血、出血、感染等症状，严重时可危及生命。
发病原因
遗传因素：家族中有白血病患者，患病风险增加
1
环境因素：长期接触化学物质、放射线等有害物质
2
病毒感染：某些病毒感染可能与白血病发病有关
免疫治疗：如PD-1抑制剂、CAR-T细胞治疗等
并发症预防
预防口腔溃疡：保持口腔清洁，注意口腔卫生
预防血栓：定期检查凝血功能，注意观察血栓症状
预防出血：避免剧烈运动，注意观察出血情况
预防感染：保持清洁卫生，避免感染
EBPα基因突变对急性髓系白血病(AML)临床预后影响的开题报告
C/EBPα基因突变对急性髓系白血病(AML)临床预后
影响的开题报告
题目：C/EBPα基因突变对急性髓系白血病(AML)临床预后影响
背景：AML是一种恶性髓系细胞肿瘤，通常具有较高的复发率和死
亡率。
C/EBPα是一种转录因子，在造血细胞中具有显著的作用。
C/EBPα基因的突变与AML的发生和预后有关。
然而，不同C/EBPα基因突变类型对AML的临床预后是否具有不同的影响尚未完全清楚。
目的：本研究旨在探讨不同类型的C/EBPα基因突变对AML患者的
临床预后的影响。
方法：该研究将收集和分析在AML患者中检测到C/EBPα基因突变
的临床资料。
将临床预后因素纳入统计学分析，包括年龄、性别、白细
胞计数、细胞学亚型、治疗方案和预后评分。
将C/EBPα基因突变分为两类: N-端突变和C-端突变，并比较两种类型突变对AML患者预后的影响。
预期结果：我们预计不同类型的C/EBPα基因突变可能对AML患者
的预后具有不同的影响。
具体来说，N-端突变可能与更好的预后相关，
而C-端突变可能与更差的预后相关。
此研究的结果可能有助于优化AML
患者的治疗策略和预后评估，为未来的基因治疗和个体化治疗提供基础。
t(8;21)急性髓系白血病的特征及预后分析
ｃ ｏ ｌ ｌ ｅ ｃ ｔ ｅ ｄ ｄ ａ ｔ ａ ｏ ｆ ｍｏ ｒ ｐ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ， ｉ ｍｍｕ ｎ ｏ ｐ ｈ ｅ ｎ ｏ ｔ ｙ ｐ ｅ ， ｋ ａ ｒ ｙ ｏ ｔ ｙ ｐ ｅ， Ｌ ＤＨ ｃ ｈ ａ ｎ ｇ ｅ ｓ ， ｇ ｅ ｎ ｅ ｔ ｉ ｃ ｓ ， ａ ｎ ｄ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｆ ｒ ｏ ｍ ８ ０ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ
括细胞遗传学 Ｇ显带核型 、 免疫 表型 、 细胞 形态 学 、 Ａ ＭＬ １ ／ Ｅ Ｔ Ｏ融合 基 因、 血象 、 乳酸 脱氢 酶 （ Ｌ Ｄ Ｈ） 值及 临床 特
征， 并分析其预后 因素 。按染色体核 型把 患者分为单纯 ｔ （ ８ ； ２ １ ） 组（ ４ ８例） 、 伴附加染色体异 常组 （ ３ ２例 ） 。结果 ８ ０例 ｔ （ ８ ； ２ １ ） Ａ ＭＬ患者 中 Ｍ ７ ７例 ， Ｍ １ 例， Ｍ ４ Ｅ Ｏ ２例 ； 流式 细胞仪检 测 ｔ （ ８ ； ２ １ ） Ａ ＭＬ患 者免疫分 型 阳性 率 为： Ｃ Ｄ ３ ４ ８ １ ． ４ ８ ％、 Ｃ Ｄ １ ３ ： ９ ６ ． ２ ９ ％、 Ｃ Ｄ ３ ３ ： ８ ３ ． ３ ３ ％、 Ｈ Ｌ Ａ—Ｄ Ｒ ９ ０ ． ７ ４ ％、 Ｃ Ｄ１ ９ ： ４ ８ ． １ ５ ％、 Ｃ Ｄ ５ ６ ： ５ ５ ． ５ ５ ％； 遗传学 ： ４ ８ 例（ ６ ０ ． ０ ０ ％） 为单 纯 ｔ （ ８ ， ２ １ ） ， ３ ２例 （ ４ ０ ． ０ ０ ％） 有附加染 色体异常 ， 其中２ ５例 （ ３ １ ． ２ ５ ％） 伴单 纯性 染色体 丢失 ， ７
急性髓系白血病患者NPM1、FLT3和C-KIT基因突变的检测及其预后分析
急性髓系白血病患者NPM1、FLT3和 C-KIT基因突变的检测及其预后分析李玲，吕晓东，米瑞华，丁晶，陈琳，王倩，尹青松，胡杰英，范瑞华，魏旭东*【摘要】摘要本研究旨在评估NPM1、FLT3和 C-KIT基因突变在急性髓系白血病(AML)患者中的发生频率和对预后的影响，并探讨这些突变与临床特点、细胞遗传学及生存情况的关系。
对我院2010年8月至2012年10月收治的78例初治AML患者，采用PCR扩增产物直接测序法或毛细管电泳法检测NPM1、FLT3和 C-KIT基因的突变情况，了解这些突变阳性患者的临床特征。
结果显示，NPM1突变患者在AML中的发生率为14.1%，在正常核型AML 中的发生率为26.7%。
NPM1基因突变者发病年龄偏高(P<0.05)，外周血白细胞和血小板数高(P<0.05)，CD34低表达(P<0.05)，而在性别比例、骨髓原始细胞比例、血红蛋白浓度、CD117和HLA-DR表达水平、完全缓解(CR)率、总生存(OS)率、复发率方面差异无统计学意义(P>0.05)。
78例AML患者中9例(11.5%)FLT3-ITD突变阳性，3例FLT3-TKD(3.8%)突变阳性，无同一患者同时发生这两种突变；FLT3-ITD突变者外周血白细胞和骨髓原始细胞比例较高(P<0.05)，总生存率偏低(P<0.05)，多见于正常核型(P<0.05)，而在性别比例、年龄、外周血血小板数、血红蛋白浓度、完全缓解率、复发率方面差异无统计学意义(P>0.05)。
FLT3-TKD突变例数较少，未单独进行统计学分析。
6例(7.7%)C-KIT突变阳性。
C-KIT突变在异常核型AML中的发生率较高(P<0.05)，复发率较高(P<0.05)，总生存率较低(P<0.05)，而在性别、年龄、骨髓原始细胞比例、外周血象、完全缓解率方面差异无统计学意义(P>0.05)。
急性髓系白血病基因突变及预后研究进展
[文章编号]1006-2440(2021)03-0235-05[引文格式]盛烨萍,华海应.急性髓系白血病基因突变及预后研究进展[J ].交通医学,2021,35(3):235-238,242.急性髓系白血病(acute myeloid leukemia ,AML )是造血干细胞恶性克隆性疾病,具有高度异质性。
细胞遗传学和分子生物学异常是其发病的基础,并决定患者的治疗和预后。
随着细胞遗传学、分子生物学、二代测序等技术的迅速发展,AML 有关基因的突变成为AML 诊断、危险分层、预后评估及个体治疗的重要指标,NPM 1、FLT 3、C-KIT 、CEBPA 等的临床价值已被证实。
近年来,高通量测序技术在AML 患者中发现更多的基因突变,如TET 2、ASXL 1、IDH 1/IDH 2、DNMT 3A 、RUNX 1、GATA 2等。
本文重点介绍近几年在AML 患者中基因突变的频率及预后的研究成果。
1NPM 1核磷蛋白1(nucleophosmin 1,NPM 1)属于核磷蛋白家族,是一种广泛表达的磷蛋白,能在核仁、核质和胞质之间不断穿梭。
该基因位于5q35,包含12个外显子,编码3种核磷蛋白亚型。
NPM 1主要有4种功能:(1)参与核糖体生物合成;(2)维持基因的稳定性;(3)依赖p53的应激反应;(4)通过ARF-p53的相互作用从而调控生长抑制途径[1]。
2005年FALINI 等[2]首先发现成人正常核型急性髓系白血病(cytogenetically normal acute myeloidleukemia ,CN-AML )中NPM 1基因第12号外显子移码突变最频繁。
目前已发现该突变约有50余种类型,其中A 型突变最常见,约占80%,B 型及D 型突变的发生率分别为10%和5%,其他类型罕见[1-2]。
NPM 1突变是目前AML 中最常见的基因突变,在成人AML 中发生率为27%~52%,在CN-AML 中发生率为45%~66%。
儿童急性髓系白血病(除M3)的临床预后因素分析
儿童急性髓系白血病（除M3）的临床预后因素分析摘要】目的：分析29例儿童急性髓系白血病（AML）（除M3）的临床预后因素。
方法：研究对象为我院近3年收治的新发AML患儿29例，对所有患儿进行随访并统计疗效，采用Kaplan-Meier方法预测生存期，筛选临床影响预后的高危因素。
结果：年龄>10岁的患儿2年总体生存率（OS）及无事件生存率（EFS）分别为23.8%±20.3% 和17.6%±16.0%，均明显低于非高危患儿（P=0.014、0.032）；course1治疗结束后未达CR的患儿两值均为0.00%±0.00%，低于对治疗反应好的患儿（P=0.000、0.008）；进行造血干细胞移植术（HSCT）的患儿其2年OS为100%±0.00%，明显高于其他患儿（P=0.037）；而与性别、危险度分层无关（P>0.05）。
结论：本研究组29例患儿中，高年龄、诱导缓解治疗反应差是影响患儿预后的高危因素。
【关键词】儿童；急性髓系白血病；预后因素【中图分类号】R733.71 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）35-0110-02The analysis of prognostic factors in 29 Children with Acute MyeloidLeukemia(except M3)Wang Jian1,Chen Chun2*.1Sun Yat-sen Memorial Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou 510120, China,2 The Seventh Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Shenzhen 518017, China.【Abstract】The objective of this study was toretrospectively analyzethe prognostic factors of 29acute myeloid leukemiachildren. Method The object of study was 29 patients diagnosed and treated in our hospital, all the patients were followedup and counted curative effect to identify the prognostic factors.ResultThe childrenwith age greater than 10 had lower 2-years OS (23.8%±20.3%) and EFS (17.6%±16.0%) than younger patients (P=0.014、0.032). The patients who couldnot get CR after course1 also had lower 2-years OS and EFS (0.00%±0.00%) than other patients(P=0.000、0.008). Patients accepted HSCT had better 2-years OS(100%±0.00%) than those who accepted chemotherapy only(P=0.037). ConclusionIn these 29 AML patients, higher age, poorresponse to treatment could affect prognosis.【Key words】Children; Acute myeloid leukemia; Theprognostic factors急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）在儿童中是一种发病率较低的恶性血液病，年发病率约为7/百万[1]。
急性髓系白血病免疫分型特点与预后分析
ｒｉｓｋ ｇｒｏｕｐ（Ｐ ＜０．０５），ｂｕｔ ｔｈｅｒｅ ｗａｓ ｎｏ ｓｉｇｎｉｆ ｉｃａｎｔ ｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅ ｉｎ ｔｏｔａｌ ｒａｔｅ ｏｆ ｇｏｏｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｂｅｔｗｅｅｎ ｌｏｗ— ｒｉｓｋ ｇｒｏｕｐ ａｎｄ ｍｏｄｅｒａｔｅ—ｒｉｓｋ ｇｒｏｕｐ （Ｐ ＞０．０５）．Ｔｈｅｒｅ ｗａｓ ａ ｓｉｇｎｉｆ ｉｃａｎｔ ｄｉ ｆｆｅｒｅｎｃｅ ｉｎ ＣＤ３８ ａｎｄ ＣＤ３３ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｒａｔｅｓ ｃｒｏｓｓ ｔｈｅ ｔｈｒｅｅ ｇｒｏｕｐｓ（Ｐ＜０．０５），ｂｕｔ ｔｈｅｒｅ ｗａｓ ｎｏ ｓｉｇｎｉｆ ｉｃａｎｔ ｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅ ｉｎ ＣＤ１３，ＣＤ１９， ＣＤ７ ａｎｄ ＣＤ４ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｒａｔｅ （Ｐ ＞０．０５）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ Ｔｈｅ ｄｅｔｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ＡＭＬ ｃｏｍｍｏｎ ｉｍｍｕｎｅ ｐｈｅｎｏ— ｔｙｐｅｓ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙ ｔｈｅ ＣＤ３８ ａｎｄ ＣＤ３３ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ，ｈａｓ ｓｉｇｎｉｆ ｉｃａｎｃｅ ｉｎ ｊｕｄｇｉｎｇ ｔｈｅ ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ ｏｆ ｄｉｓｅａｓｅ ａｎｄ
急性白血病的诊断分型和预后
年轻患者的预后通常较好， 而老年患者的预后较差。
对治疗的早期有效性和持 续寿命是评估预后的重要 指标。
急性白血病的治疗方法和策略
化疗
化疗是急性白血病的主要治疗方法，通常包括阻断细胞分裂和清除异常细胞的药物。
干细胞移植
干细胞移植是一种替换患者异常造血系统的治疗方法，胞的药物治疗方法，可以更有效地杀死癌细胞。
急性白血病的复发和转归
1
复发
急性白血病的复发是指患者在经历一段
转归
2
缓解期后，白血病再次出现。复发可能 会导致预后的恶化。
急性白血病的转归可以分为完全缓解、
部分缓解和无缓解，进一步影响患者的
生存和生活质量。
结论和展望
急性白血病是一种严重的疾病，正确的诊断分型和预后评估对于制定合理的 治疗策略至关重要。通过不断改善治疗方法和深入研究疾病机制，我们可以 为患者提供更好的生存机会和生活质量。
急性白血病的诊断分型和 预后
急性白血病是一种白血病的临床类型。它的诊断和分型对于选定合适的治疗 方法及预测患者的预后至关重要。
急性白血病的定义和病因
急性白血病是一种由于异常造血细胞克隆增殖所造成的血液系统恶性肿瘤。 它的病因尚不完全清楚，可能与环境因素和遗传突变有关。
急性白血病的分类和诊断标准
急性白血病根据细胞类型和表型特征进行分类，一般根据骨髓或外周血的形态学、免疫学和细胞遗传学特征进 行诊断。这些标准有助于确定疾病的亚型和预测患者的预后。
急性白血病的分型和亚型
淋巴细胞型
淋巴细胞性急性白血病是一种常见亚型，通常发生 在儿童和年轻人中。
髓系细胞型
髓系细胞性急性白血病多发生在成年人，其特征细 胞包括原始髓系细胞和幼稚细胞。
DNMT3A突变急性髓系白血病临床特征及预后分析演示课件
DNMT3A突变对AML的预后具有不 良影响：通过生存分析，我们发现 DNMT3A突变患者的总体生存率（ OS）和无病生存率（DFS）均显著低 于非突变患者。这表明DNMT3A突 变是AML患者预后不良的重要因素之 一。
DNMT3A突变与其他基因突变存在 交互作用：进一步的分析显示， DNMT3A突变往往与其他基因突变 （如NPM1、FLT3等）同时存在，这 些基因间的交互作用可能对AML的发 生和发展产生重要影响。
04
预后因素分析
年龄、性别等一般因素
年龄
DNMT3A突变急性髓系白血病患者的年龄分布广泛，但老年患者预后相对较差。
性别
男性患者比例略高于女性，但性别对预后的影响并不显著。
基因突变等生物学因素
DNMT3A突变类型
不同DNMT3A突变类型对患者的预 后影响不同，某些突变类型可能导致 更差的预后。
其他基因突变
细胞遗传学检查
染色体核型分析有助于诊断及预后评估。
分子生物学检查
检测基因突变和异常表达，如DNMT3A 突变等。
分型与分期
分型
根据FAB分型标准，急性髓系白血病可分为M0-M7共8个亚型，各亚型具有不同的临床特点和预后。
分期
根据病情严重程度和治疗反应，可分为诱导治疗期、巩固治疗期、维持治疗期和复发/难治期。不同分期治疗方 案和预后有所不同。
06
结论与展望
研究结论总结
DNMT3A突变与急性髓系白血病（ AML）的临床特征密切相关：通过对 大量AML患者样本的分析，我们发现 DNMT3A突变与患者的年龄、性别 、初诊时白细胞计数等临床特征存在 显著相关性。具体来说，DNMT3A 突变在老年AML患者中更为常见，且 突变患者的白细胞计数往往更高。
急性髓系白血病M2型的临床特征及预后因素分析
急性髓系白血病M2型的临床特征及预后因素分析周文华;纪德香;陈国安【摘要】目的探讨急性髓系白血病M2型(AML-M2)的临床特点及预后影响因素.方法收集本院2013年1月-2017年12月住院治疗128例AML-M2患者临床资料,分析其临床特征并用COX回归进行预后因素的单因素和多因素分析.结果128例患者中位年龄43(13-70)岁,男性63例,女性65.90％以上表达CDl3、CD33、CD34、CD117等表面抗原,CD19+(14.4％),CD56+(8.8％).核型正常患者71例,t(8;21)患者52例,其中单纯t(8;21)患者25例,伴附加染色体异常27例,主要为性染色体的缺失(-X/-Y).分子学检测提示,FLT3-ITD、c-Kit、NPM1、CEBPA基因突变分别占11.6％、10.4％、15.1％、20.9％.首次诱导治疗缓解率(CR),IA方案优于DA方案,差异有统计学意义(P<0.05).单因素分析示:女性、不伴附加染色体异常、中大剂量阿糖胞苷≥3次、行HSCT的患者在OS、PFS上均有优势(P<0.05).多因素分析示:中大剂量阿糖胞苷疗程数≥3次的患者在OS、PFS上明显优于中大剂量阿糖胞苷<3次的患者(P<0.05).结论本中心患者的总体 CR 率为 92.2％,IA 组的总体完全缓解率优于 DA 组(P=0.036). 中大剂量阿糖胞苷疗程数≥3 次是预后良好因素,伴附加染色体异常的预后不良因素,造血干细胞移植可使患者获得更好的长期疗效.【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2019(054)002【总页数】5页(P98-101,143)【关键词】急性髓系白血病;M2;临床特点;预后【作者】周文华;纪德香;陈国安【作者单位】南昌大学第一附属医院血液科,南昌 330006;南昌大学第一附属医院血液科,南昌 330006;南昌大学第一附属医院血液科,南昌 330006【正文语种】中文【中图分类】R733.7急性髓系白血病M2型(AML-M2)是急性髓系白血病中最常见的类型，其常常合并t(8；21)遗传学的改变，按WHO预后分层标准被定义为预后良好型，然而越来越多的研究报道该分型预后差异大，需要综合其他因素来判断其预后情况。
急性髓系白血病m2型的临床特征及预后因素分析
根据 RT-PCR 法，PCR 产物需在琼脂糖凝胶上实施电泳， 扫描观察结果。 1.2.3 免疫分型
通过 EDTA 抗凝管采集骨髓液，利用细胞仪和单克隆抗 体检测白血病细胞膜表面抗原，阳性率高于 20% 为阳性。 1.2.4 染色体核型
AML1/ETO 融合基因检测，结果显示均为阳性。88 例急性髓 系白血病 M2 型患者，51 例为单纯 t（8；21）未显示附加染色 体异常，37 例为具有附加染色体异常。 2.2 疗效分析
88 例 急 性 髓 系 白 血 病 M2 型 患 者 中，3 例 在 确 诊 后 放 弃 治 疗，85 例 实 施 诱 导 缓 解 治 疗，1 个 疗 程 结 束 后，完 全 缓 解人数为 42 人，完全缓解率为 49%，剩余 43 例进行第 2 疗 程 结 束 后，完 全 缓 解 人 数 为 40，完 全 缓 解 率 为 93%，40 例 巩 固 化 疗 患 者 分 为 标 准 化 疗 组 和 阿 糖 胞 苷 组，化 疗 结 束 后， 发 现 阿 糖 胞 苷 组 的 总 体 生 存 率 93%，标 准 化 疗 组 总 体 生 存 率 为 72%，两 者 差 异 较 大，具 有 统 计 学 意 义（χ2=6.642， P=0.01<0.05）。 2.3 预后因素分析
0 引言
急性髓细胞白血病是医学中较为常见的一种血液系统恶 性疾病，存在一定的异质性，患者病情具有反复发作的特点， 治疗效果差。其主要是因正常髓系细胞在发育的过程中造 血细胞发生恶变。此类患者在遗传学和细胞形态方面具有 一定的差异，对其正确的识别和诊断对于临床治疗和预后具 有重要意义。本次研究以 88 例急性髓系白血病 M2 型患者 为研究对象，探究分析急性髓系白血病 M2 型的临床特征及 预后因素，详细情况如下。
急性髓系白血病治疗的反应与疗效评估
Relation of Clinical Response and Minimal Residual Disease and Their Prognostic Impact on Outcome in Acute Myeloid Leukemia
Xueyan Chen et al, J Clin Oncol. 2015. 33(11): 1258-1264..
缺点：表型的变化: 假阴性 受前体B细胞(Hematogones)的干扰： 形态幼稚，表达CD34,TDT 小儿化疗后比例增加>5% 需要较高的分析水平和技能 需要建立标准化操作
白血病相关的免疫表型(LAIP) （Leukemia Associated ImmunoPhenotype）
➢ 定义：正常骨髓/PB中不表达或表达比例较低的免疫表型
Relation of Clinical Response and Minimal Residual Disease and Their Prognostic Impact on Outcome in Acute Myeloid Leukemia
血细胞恢复程度与MRD相关 血细胞恢复不良与减低剂量化疗相关 BM原始细胞 <5%,但CBC部分恢复者， 延迟治疗不会改善CBC
形态学 随实验方 NA
NA
无白血 案变化
病状态
形态学 随实验方
>1
>100
CR
案变化
细胞遗 随实验方
>1
>100
传学 案变化
CR
分子学 随实验方
>1
CR
案变化
>100
<5
流式细胞
形态学无白血病状态：符合该定义需要骨髓小粒的骨
急性早幼粒细胞白血病伴缓解(M3型)护理
01. 急性早幼粒细胞白血病概述 02. M3型白血病的特点 03. 护理措施 04. 护理效果评估
疾病定义
急性早幼粒细胞白血 病（APL）是一种急 性髓系白血病，其特
点是骨髓中早幼粒细 1
胞异常增生。
APL的诊断主要依
4
靠骨髓检查、细胞
形态学检查和免疫
学检查等。
APL占急性髓系白血
病的10%左右，多
提供心理支持：鼓励患者积极面对疾病， 提供心理支持和安慰。
减轻焦虑和恐惧：通过心理疏导和放松 训练，帮助患者减轻焦虑和恐惧情绪。
增强信心：帮助患者树立战胜疾病的信 心，提高治疗依从性。
药物护理
1
药物种类：化疗药 物、靶向药物、免
疫抑制剂等
2
药物剂量：根据患 者病情、体重、年
龄等因素确定
3
给药方式：静脉注 射、口服、肌肉注
2
Hale Waihona Puke 发于成年人，尤其是中老年人。
3
APL的临床表现包
括贫血、出血、感
染、发热、骨关节
疼痛等。
发病机制
01
基因突变：FLT3、 NPM1等基因突变导 致白血病细胞增殖
02
细胞分化异常：白血病 细胞分化受阻，无法正 常成熟
03
免疫异常：免疫系统对 白血病细胞识别和清除 能力下降
04
微环境因素：骨髓微环 境对白血病细胞生长和 分化的影响
临床表现
01 发热：急性早幼粒细
胞白血病患者常出现 发热症状，体温可达 38℃以上。
02 出血：患者可能出现
皮肤、鼻腔、牙龈等 部位的出血，严重时 可出现内脏出血。
03 贫血：患者常出现贫
血症状，表现为乏力、 头晕、心悸等。
白血病预后影响因素的临床研究
具有免疫抑制 以及迅速 的抗 炎作用 ，是治疗银屑病性关节炎 常用的基 础性药物 ， 且具有疗效好 、 良反应少等众 多优点。 不
参 考 文 献 ［］ 国银屑病流行调 查组． 国 １８ １全 全 ９ ４年银 屑病流行调查报告 【冲 华皮肤科杂 志，９ ６ １ ）２ ３ Ｊ ］ １ ８ （９ ：５ ． ［］ ｌＪ Ｗｒ ｈ ．ｓｒ ｔ ｒ ｒｉ Ｓ ｍ ｎＪＡ ｔ ｉｓ ｈ ｕ ２Ｍｏ Ｍ， ｉ ｔ Ｐｏ ａ ｃａｔｉ ｓ ｅ ｉ［．ｒ ｒｉ ｅｍ。 ｌ ｇ Ｖ ｉ ｉ ｈ ｔ ］ ｈ ｔＲ １７ （ ）５ — ８ ９ ３ ３ ：５ ５ ． ［］ － ３ｇ 东风 ， 曾抗 ， 史麓杰． 银屑 病性关 节炎的循 证治 疗［． Ｊ循证 ］ ２ ０ 。（ １３ ８ ． 药， 其作用是抑制二氢叶酸还原酶以及甲酰基转移酶的活性， 医 学 ，０ ８ ８２）８ ・７
北方药学 ２ １ ０ ２年第 ９ 卷第 ７ 期
双表达 。Ａ － ＭＬ Ｍ３和 Ａ — ＭＬ Ｍ５高表达 Ｃ ６ ， Ｄ ４ 前者无 Ｈ Ａ Ｄ ３讨 论 Ｌ—Ｒ 抗原表达 。 Ｔ系 Ａ Ｌ以 Ｃ ７和 Ｃ ５以及髓 系抗原 Ｃ １ ， Ｌ Ｄ Ｄ Ｄ ３ 非特 急性 白血病 预后因素多变不 同统一 ， 目前 比较肯定 的预 异性祖系抗原 Ｃ ３ Ｄ ８表达 为主 ， Ｂ系 Ａ Ｌ以 Ｃ １ ， Ｄ ９和非 后 因素有 患者 的发 病年龄 、 Ｌ Ｄ ０Ｃ １ 出诊时 白细胞数值 、 有无 Ｍ Ｓ病 Ｄ 特异性祖系抗原 ＨＬ — Ｒ表达为 主。 ＡＤ 史 、是否为继发性 白血病 ，达 到缓解 时间和细胞遗传学 特征 表 １ 急性白血病免疫 分型和 Ｆ Ｂ分型的关 系 Ａ 等 。免疫表 型对机型 白血病 的预后意义是不定 的， 和上述影响 因素相互联系 ， 同影响疾病预后。 共 队 盼 型 教 — — — — — 人选病例 中表达 Ｃ ３ ， Ｄ ８ ＨＬ Ｄ Ｄ ４ Ｃ ３ ， Ａ— Ｒ等抗原 的白血 病 Ｃ １ Ｃ ３ Ｃ １ Ｃ ６ Ｃ Ｉ７ Ｃ ５ Ｃ Ｃ ５ Ｃ Ｃ ３ Ｄ３ Ｄ ３ Ｄ ４ Ｄ ４ Ｄ １ Ｄ ６ Ｄ７ Ｄ Ｄ２ Ｄ 比例较高 ， 比较这三种干系 ， 系抗原表达阳性 和阴性患者化 祖 ＡＭＬ Ｍ １ ＿ ５ ４ ３ ０ Ｏ ５ １ ０ Ｏ Ｏ ０ 疗后 Ｃ Ｒ率 得出结论 ： Ｄ ４ Ｃ ３ ， Ｌ — Ｒ高表达 的白血病 Ｃ ３ ，Ｄ ８ Ｈ Ａ Ｄ ＡＭＬ Ｍ２ — ｌ ９ ０ ８ ０ ５ ８ ２ １ ０ Ｏ ０ 患者预后较差 ，缓解率 为 ５ ．— ３６ ８３ ６ ． ％，低 于本组平均缓解率 ＡＭＬ Ｍ３ — ４ ４ ４ ０ ２ ２ ０ ０ ０ ０ ０ ６％， ９ 缓解后一年 内复发率为 ３ ． ０ ％。上述结果与 １９ ７ ９２年 国外 ＡＭＩ 广Ｍ４ ４ ４ ４ ２ ３ ３ ０ ０ ０ ０ ０ 学者 Ｍｙ ｔ ｉ 等研究认 为 Ｃ ３ ｎ Ｄ ４抗原 表达是 急性 白血病 的一个 ＡＭＩ 广Ｍ５ ２ ２ ２ １ ２ ０ ０ Ｏ Ｏ Ｏ ０ 负性预后指标相符合１ 伴 ｔ８２ ） ３ ］ （ ；１ 特异性染色体改变的 Ａ — 。 ＭＬ Ｍ２ 患者常高表达 Ｂ淋 巴系 Ｃ １ Ｄ ９抗原 ，且伴 Ｃ ９抗原表达 Ｄ１ 阳性率 （ ％） ９． ８ ｏ １ ｏ ４ ｏ ７ ｏ １ ４０ ０ ％ Ｏ ％ ０ ％ ２ ％ ４ ％ ２ ％ ８ ％ ２ ％ ２ ％ ．％ ０ ０ ０ ． Ｏ ． Ｏ 者缓解率达 １０ 提示 Ｃ １ ０ ％。 Ｄ ９阳性表达是除 Ｅ Ｏ基因外另一 Ｔ ＡＬ ＿ Ｌ Ｌｌ ２ １ Ｏ ｌ Ｏ ０ Ｏ Ｏ ０ ０ Ｏ 个预示疾病预后 良好的标志。和国内文 献相符 ＭＬ Ｍ 。Ａ — ４和 ＡＩ Ｉ ２ ４ ３ ２ Ｏ ０ Ｏ ０ １ ｌ ０ ０ Ａ － ＭＬ Ｍ５均有 较高 的 Ｃ ４抗原表达 。 Ｄ１ 所采集标本 Ｃ ４抗原 Ｄ１ 阳性 率（ ％） ６ ３． １ ７ ００ ６ ％ ３％ ６％ ． ７ ３ ％ ０Ｏ ．％ ００ ． ％ １ ７ １７ Ｏ ％ Ｏ ％ ６％ ６％ ． Ｏ ． Ｏ 表达 的急性 白血病 缓解率达 １０ Ｐ ０１９ ）无 明显统计 学 ０ ％（ ＝ ．４ ４ ， Ａ ＢＬ １ ｌ １ ０ ０ ０ １ １ ０ １ ０ 差异 ， 提示 Ｃ １ Ｄ ４与单核 系白血病 的预后可能呈 正相 关 ， 有待 积 累更多的临床数据进一步证实 。 ６例急淋患者 中 ５例为 Ｂ淋 巴系 ， 例为 Ｔ淋 巴细胞系 。 １ ＨＬ — Ｒ仅表达与 Ｂ淋巴系 Ａ Ｌ 而在 Ｔ Ａ Ｌ无表达。 ＡＤ Ｌ， —Ｌ Ｂ淋 巴 系 Ａ Ｌ表达 Ｃ １ Ｌ Ｄ ９抗原者缓解率 达 １０ ０ ％。Ｃ ９阳性表达 的 Ｄ１ Ａ 缓 解率 明显 高于 阴性 者 ， Ｌ 后者仅 ５ ．％， ＝ ． ４ ， 显著 ３６ Ｐ ００ ６有 ４ 统计 学差异 ，提示 Ｃ １ Ｄ ９无论 出现在 Ｌ ＋ ＭＬ还 是出现在 Ｂ ｙＡ 系 Ａ Ｌ中， Ｌ 都是提示 预后 良好 的标 志。 本组有 ４例 Ａ ＭＬ有淋 巴系抗原表达 ，分别为 Ｃ ５ 表达 Ｄ６ ３例 ， Ｄ Ｃ ７表达 １ ， 例 ６例 Ａ Ｌ中髓 系 Ｃ １ Ｌ Ｄ ３表达 ４例 ，Ｄ ３ Ｃ ３ 表达 ２ ， Ｄ１ 例 Ｃ ４表达 １ ， 系 Ｃ ３ 表达 ６例， 例 干 Ｄ４ 祖系 Ｃ ３ Ｄ ８表 达３ ， 例 祖系 Ｈ Ａ Ｄ Ｌ — Ｒ表达 ５例。大量临床研究表明 ，ｙ Ａ Ｌ＋ ＭＬ 和 ＭｙＡ Ｌ预后较差圈 ＋Ｌ 。３例表达 Ｃ ５ Ｄ ６的 Ａ ＭＬ均未缓解 ， 例 １ 表达 Ｔ系 Ｃ ７ 原的Ａ Ｌ Ｍ２ 两个疗程取得 部分缓解 ， Ｄ 抗 Ｍ — 经 第 三个疗程取得完全缓解 ， 缓解后三个月又复发 。曾有国内学者 报道 ， 表达 Ｃ ７阳性 的 Ａ Ｌ对现行 的各 种化疗方案反应均较 Ｄ Ｍ ２２急性白血病免疫分型与疗效预后的关 系 ： ． 见表 ２ 。 差， 预后不 良。本组 ６例 Ａ Ｌ均有 Ｃ ３ Ｌ Ｄ ４表 达 ， 由于标本数量 表 ２ 急性白血病 患者 免疫分 型和化疗 后缓解 率的关 系 少 ，Ｌ Ａ Ｌ的髓 系和祖 系表达 与 Ｃ Ｒ率 和 Ｄ Ｓ的关 系有 待积 累 Ｆ 更 多的临床数据进一步观察。 文献报道 Ｃ ３ ＋ Ｄ ３ 患者 Ｃ Ｒ率明显 高 于 Ｃ ３ 一 者 ，Ｄ ４ 是 不 良预后 因素尤 其 是 Ｃ ３ ＋ Ｄ３ 患 Ｃ ３＋ Ｄ ４ 伴 Ｃ ７或多药耐药基 因（ Ｒ１共 表达 ， Ｄ ＭＤ ） 或伴一 、ｑ 、 ７等不 良 ５５一 一 西霸气 哦遗传学异常 的患者 ， 每预示不易缓解和缓解期短 。但 Ｃ ３＋ Ｄ ４ 也见 于 Ｍ２ｔ８２ ） Ｍ４ ｎ （６ 白血病 ， ／（ ；１ 和 ｉ ｆ ｖ １） 这类患者 预 后常好 。
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儿童急性髓系白血病（除M3）的临床预后因素分析发表时间：2018-01-10T13:12:18.753Z 来源：《医药前沿》2017年12月第35期作者：王健1 陈纯2（通讯作者）[导读] 对于此类患儿，应加大化疗强度，并积极进行造血干细胞移植术，尽大可能提高儿童AML的预后。
（1中山大学孙逸仙纪念医院儿科广东广州 510120）（2中山大学附属第七医院儿科广东深圳 518107）【摘要】目的：分析29例儿童急性髓系白血病（AML）（除M3）的临床预后因素。
方法：研究对象为我院近3年收治的新发AML患儿29例，对所有患儿进行随访并统计疗效，采用Kaplan-Meier方法预测生存期，筛选临床影响预后的高危因素。
结果：年龄>10岁的患儿2年总体生存率（OS）及无事件生存率（EFS）分别为23.8%±20.3% 和17.6%±16.0%，均明显低于非高危患儿（P=0.014、0.032）；course1治疗结束后未达CR的患儿两值均为0.00%±0.00%，低于对治疗反应好的患儿（P=0.000、0.008）；进行造血干细胞移植术（HSCT）的患儿其2年OS为100%±0.00%，明显高于其他患儿（P=0.037）；而与性别、危险度分层无关（P>0.05）。
结论：本研究组29例患儿中，高年龄、诱导缓解治疗反应差是影响患儿预后的高危因素。
【关键词】儿童；急性髓系白血病；预后因素【中图分类号】R733.71 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）35-0110-02 The analysis of prognostic factors in 29 Children with Acute Myeloid Leukemia(except M3)Wang Jian1,Chen Chun2*.1Sun Yat-sen Memorial Hospital, Sun Yat-sen University, Guangzhou 510120, China,2 The Seventh Affiliated Hospital, Sun Yat-sen University, Shenzhen 518017, China.【Abstract】The objective of this study was toretrospectively analyzethe prognostic factors of 29acute myeloid leukemiachildren. Method The object of study was 29 patients diagnosed and treated in our hospital, all the patients were followed up and counted curative effect to identify the prognostic factors.ResultThe children with age greater than 10 had lower 2-years OS (23.8%±20.3%) and EFS (17.6%±16.0%) than younger patients (P=0.014、0.032). The patients who couldnot get CR after course1 also had lower 2-years OS and EFS (0.00%±0.00%) than other patients(P=0.000、0.008). Patients accepted HSCT had better 2-years OS(100%±0.00%) than those who accepted chemotherapy only(P=0.037). ConclusionIn these 29 AML patients, higher age, poorresponse to treatment could affect prognosis.【Key words】Children; Acute myeloid leukemia; Theprognostic factors急性髓系白血病（acute myeloid leukemia,AML）在儿童中是一种发病率较低的恶性血液病，年发病率约为7/百万[1]。
目前多中心临床研究不断开展以探索更多新的治疗方法以提高预后，但仍具有较高的复发率及死亡率。
本研究回顾性分析近3年来收治的29例AML患儿的临床疗效，筛选出影响预后的临床因素。
1.材料和方法1.1 一般资料研究对象为2014年3月至2017年1月中山大学孙逸仙纪念医院儿科收治的新发AML（除M3）患儿29例，初诊中位年龄为7.55岁（0.58～13.89岁）。
其中10岁及以上患儿8例，10岁以下21例；男性17例，女性12例；高危患儿9例，非高危20例。
1.2 治疗方案6例患儿采用以IDA-FLAG为诱导治疗的化疗方案；10例采用以DAE为诱导治疗的化疗方案；其余13例采用Nopho94方案。
1.3 危险度分层标危（Standard-risk criteria, SR）、中危（Intermediate risk, IR）、高危（High-risk criteria, HR）参照各化疗方案。
1.4 统计分析所有数据均使用SPSS 19.0软件进行统计学分析。
对2年总体生存率（Overall survival rate, OS）及无事件生存率（Event free survival rate, EFS）的预测采用Kaplan-Meier方法，组间比较采用Log-Rank检验；非正态分布的计量资料应用中位数表示；以P＜0.05为差异有统计学意义。
2.结果生存期不同临床因素的生存期详见表-1。
结果显示本研究中年龄>10岁的患儿2年OS及EFS均明显低于其他患儿（P=0.014、0.032），course1未达CR的患儿两值均低于其他患儿（P=0.000、0.008），未行HSCT的患儿2年OS低于进行造血干细胞移植术（Hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）的患儿（P=0.037），因部分患儿于复发后行HSCT，故不统计其对EFS的影响。
Table1 Relationship between different clinical features and cumulative survival in 29 AML patients.3.讨论2000年以来，一些大型临床科研机构集中研究新的儿童AML化疗方案[2-3]，结果显示近10年间儿童AML复发率为24%-36%，复发仍是儿童AML治疗失败的主要原因。
本研究统计了各临床因素对预后的影响，发现高年龄、1个诱导缓解治疗后是否达CR是影响复发的高危因素，而与危险度分层、性别无关。
事实上各大研究组一致认为危险度分层是影响预后的关键因素，本研究中高危患儿与非高危患儿预后无明显差异可能与统计的病例数较少有关。
此外，造血干细胞移植术仍是改善AML预后以及挽救复发患儿的重要治疗手段。
目前HSCT应用的主流趋势是高危患儿的第一次CR后[4]。
国内一研究机构对18例AML患儿行HSCT治疗，结果12例患儿无病存活，预期3年无病存活率达67%[5]。
对于复发患儿来说，绝大部分研究显示仅单独给予化疗预后不佳，存活率在30%以下，应在合适时机进行HSCT，5年OS达30%左右[6]。
本研究统计结果发现，进行HSCT的患儿其2年OS明显高于仅接受化疗的患儿。
综上所述，高年龄、course1后是否达CR是影响儿童AML预后的高危因素，对于此类患儿，应加大化疗强度，并积极进行造血干细胞移植术，尽大可能提高儿童AML的预后。
【参考文献】[1] E. Anders K,Soheil M.Acute myeloid leukemia in children and adolescents:identification of new molecular targets brings promise of newtherapies[J].Hematology, 2015; 1:507-513.[2] Gibson BE,Webb DK,Howman AJ,et al.Results of a randomized trial in children with Acute Myeloid Leukaemia: medical research council AML12 trial[J].BRIT J HAEMATOL, 2011;155(3):366-376.[3] Hasle H,Abrahamsson J,Forestier E,et al.Gemtuzumabozogamicin as postconsolidation therapy does not prevent relapse in children with AML:results from NOPHO-AML 2004[J].Blood, 2012;120(5):978-984.[4] Takashi T,Daisuke T,Hiroyuki T,et al.Acute myeloid leukemia in children:Current status and future directions[J].PEDIATRINT,2016; 58(2),71-80.[5]陈静，顾龙君，董璐，等.造血干细胞移植治疗儿童髓系白血病26例疗效分析[J].中华器官移植杂志，2009，30(1)：50-53.[6] Xiao Wen Zhai,Frankie WaiTsoi Cheng,Vincent Lee,et al. Improved Survival Outcome ofChildhood AcuteMyeloid Leukemia with Intensified Chemotherapyin Chinese Children[J]. PediatrHematOncol,2011,28(4):269-278.。