慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病.

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10.慢性炎性脱髓鞘性周围神经病

3、病理--神经活检：

因CIDP感觉神经受累较常见，故腓场神经活检可发现炎症性脱髓鞘伴髓鞘再生，典型呈洋葱球样改变，有助于诊断。有些病例既有脱髓鞘病变又有轴索病变，也有报道以轴索病变为主者，少见。因肥肠神经为远端感觉神经，CIDP最显著病变位于近端神经根，因此周围神经活检对 CIDP的诊断阳性率仅在60%左右。当诊断不清时神经活检尤为必要，可提供脱髓鞘病变的直接证据，有助于诊断，至少可以缩小鉴别诊断范围，因髓鞘性周围神经病的病因较轴索少得多。对临床怀疑为CIDP而电生理不支持时应行活检。
（2）支持条件：大纤维传导感觉障碍比小纤维传导感觉障碍明显。
（3）、排除条件： 1)、原因明确的周围神经病（色素性视网膜炎鱼鳞病、药物性或中毒性周围神经病、遗传以及肿瘤所致的周围神经病。
2)、有感觉平面。
3)、明确的括约肌障碍。
电生理标准
必备条件：运动神经至少两条神经存在下列参数中至少一项异常： 1）MCV较正常值下限下降30%以上 2)远端潜伏期较正常值上限延长50%以上 3）F波潜伏期较正常值上限延长20%以上（当波幅下降20%以上是，延长50%以上） 4）出现部分传导阻滞（近端比远端负相波波幅下降50%以上） 5) 异常波形离散（近端比远端负相波时限增
临床表现

1、发病率低，近年英国及澳大利亚部分地区的流行病学调查患病率约为1.01.9/10万，占GBS的1.8%。国内：占 GBS1.4%~4.7%；男性多见。各年龄均可发病（10-80岁），但以成人多见，儿童也可患病。 2、隐袭发病，少数亚急性发病 3、前趋因素，少见，疫苗、感染、妊娠 4、病程：慢性进展，平均2-3个月，病程可有阶梯样进展、缓慢进展和复发缓解等三种形式，最初病情迅速进展可与 AIDP 相似，当进展超过 4 周时，慢性特征就变得明显了。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病健康宣教

02
药物治疗：如抗炎药、止痛药、抗抑郁药等，帮助缓解症状
03
心理治疗：如心理咨询、心理辅导等，帮助患者调整心态，积极面对疾病
04
生活方式调整：如合理饮食、适当运动、保持良好的作息等，帮助患者恢复健康
心理支持
保持积极心态：积极面对疾病，保持乐观态度
A
建立支持网络：与家人、朋友、病友建立良好的支持网络
除有害物质
05
抗病毒药物：用于病毒感染引起的脱髓鞘性多发
性神经病
06
抗氧化剂：用于减轻氧化应激，
保护神经细胞
07
神经营养药物：用于促进神经细
胞修复和再生
08
止痛药物：用于缓解疼痛症状
09
抗抑郁药物：用于治疗抑郁症状
10
抗焦虑药物：用于治疗焦虑症状
康复治疗
01
物理治疗：如按摩、热敷、电刺激等，帮助缓解症状
预防措施
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、适量运动等
01
定期进行健康检查，及时发现并治疗疾病
03
02
避免接触有毒有害物质，如化学物质、辐射等
04
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
定期体检
定期体项目：包括血液检查、尿液检查、 02 心电图、B超等
饮食原则：清淡、易消化、营养丰富
食物选择：蔬菜、水果、瘦肉、豆制品、全麦面包等
避免刺激性食物：辛辣、油腻、生冷等
适量饮水：保持水分平衡，促进新陈代谢
饮食规律：定时定量，避免暴饮暴食
营养补充：根据病情和医生建议，适当补充维生素、
矿物质等营养素。
运动护理
01
适度运动：根据个人身体状况，选择合适的运动方式，如散步、瑜伽等

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

注意事项。
定期复查
定期到医院进行复查，监测病情变化和治疗效果，及时调整治疗
方案。
05
预防和管理
预防措施
避免诱发因素
避免接触有毒物质、预防感染、控制血糖和血脂等，以降低慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的发生风险。
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及时发现并干预慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的潜在风险。
四肢末端痛温觉和轻触觉等感觉减退或消失。
运动障碍
四肢近端和远端肌力减退，肌肉萎缩，腱反射减弱或消失。
自主神经功能障碍
膀胱和直肠括约肌松弛无力，导致排尿排便困难、尿失禁等。
其他体征
可能出现皮肤营养障碍，如皮肤干燥、脱屑等。
病程和预后
慢性进展
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病程通常为慢性进展，病情逐渐恶化。
03
04
感觉障碍
患者通常首先出现四肢末端感觉异常，如麻木、疼痛等，并
逐渐向上发展。
运动障碍
随着病情进展，患者可能出现四肢无力、肌肉萎缩、行走不
稳等症状。
自主神经功能障碍
可能出现膀胱和直肠括约肌功能障碍，表现为排尿排便困难
、尿失禁等。
疼痛
多数患者伴有疼痛症状，常表现为刺痛、灼痛或酸痛。
体征
感觉障碍
康复训练
针对患者的具体情况制定康复训练计划，包括运动疗法、作业疗法等，促进功能恢复。
心理治疗
关注患者的心理健康，提供心理支持和辅导，帮助患者应对疾病带来的心理压力。
康复和护理
康复护理
对患者进行日常生活护理和康复训练，提高生活质量。
家庭护理
指导家庭成员进行护理和照料，包括饮食、卫生、安全等方面的

可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一、疾病概述慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。

1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。

该病估计患病率为1/100000—9/100000。

该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。

对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。

随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。

二、临床特征本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。

运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。

感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。

DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。

Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。

局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。

急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。

本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，引起神经传导障碍和肌肤激动性异常，临床表现多种多样，可以导致各种神经系统症状。

CIDP的确切发病机制尚未完全清楚，但被认为与免疫系统对神经髓鞘的自身免疫反应有关。

疾病特点CIDP的患者通常表现为进行性对称性感觉或运动障碍，表现为肌无力、步态不稳、感觉异常等。

CIDP的严重程度和发展速度在不同患者中表现出巨大的差异，有的患者病情进展较快，有的患者病情相对缓慢。

CIDP有时会伴随其他疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等免疫性疾病。

临床上通常通过神经电生理检测、脑脊液检查、神经病理学检查等方法来确诊CIDP。

治疗方法CIDP的治疗包括药物治疗和康复治疗两大方面。

常用的药物治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白、细胞毒药物等。

康复治疗包括物理疗法、言语治疗、职业治疗等，旨在帮助患者恢复功能和改善生活质量。

在治疗CIDP时，应根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，并定期监测病情，调整治疗方案。

预后和生活质量CIDP是一种慢性疾病，治疗和预后与患者的个体差异、病情严重程度等有关。

对于一些患者，CIDP的症状可能稳定或缓慢进展，并且对治疗反应良好；对于另一些患者，症状可能加重并导致残疾。

对CIDP患者来说，积极的康复治疗和遵循医师的治疗建议非常重要。

合理的饮食、锻炼和心理护理也可以帮助提高生活质量。

结语慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一种复杂的疾病，需要综合性治疗和管理。

对CIDP的早期诊断和及时治疗对于预防疾病的进展和减轻患者痛苦非常重要。

患者和家人应该理解CIDP的病情特点，积极配合医师的治疗，以期获得更好的预后和生活质量。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病最新进展课件

疗该病，并取得一定疗效。但长期使用免疫抑制剂可能
会导致感染等副作用。
生物治疗
一些生物制剂如单克隆抗体、细胞因子等正在研究中，有望为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗提供新的途径。
基因治疗研究
基因突变
部分慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者存在基因突变，这些突变可能与疾病的发病机制有关。
病患者及家属的自我管理
01
CATALOGUE
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病概述
定义与分类
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种慢性、进行性的自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，导致神经根和周围神经的脱髓鞘病变。
CIDP主要分为两个亚型：经典型CIDP和变异型CIDP。经典型CIDP通常表现为慢性、进行性的四肢无力、感觉异常和腱反射减弱或消失，而变异型CIDP可能具有不同的临床表现和病程。
急性起病自身免疫反应神经传导速度减慢
肌无力
吉兰巴雷综合征通常急性起病，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病起病相对缓慢。
吉兰巴雷综合征被认为是一种自身免疫性疾病，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病则是由慢性炎症引起的。
吉兰巴雷综合征通常表现为神经传导速度减慢，而慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病则表现为神经传导速度增加。
基因治疗策略
针对这些基因突变，研究人员正在探索基因治疗方法，包括基因敲除、基因矫正等，以纠正异常的基因表达，从而达到治疗疾病的目的。
未来展望
随着基因编辑技术的发展，基因治疗有望成为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的重要治疗手段。同时，随着免疫治疗和基因治疗的深入研究，未来可能会有更多的治疗选择和更好的治疗效果。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例护理

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1例护理【关键词】慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；护理【中图分类号】r47 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）12-0140-01慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病也称慢性guillain-barré综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病[1]。

cidp发病率低，国内报告占gbs的1.4%-4.7%。

男女发病率相似，各年龄均可发病，儿童罕见。

临床特点：①起病隐袭，多无前驱因素。

病初迅速进展与aidp相似，发展至4周后慢性征变得明显，进展期数月至数年，平均3个月，起病6个月内无明显好转。

自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解等三种形式。

②表现与guillain-barré综合征相似，如对成分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，腱反射减弱或消失；呼吸肌受累较少（11%），可出现构音障碍（9%），吞咽困难（9%），面神经麻痹（2%）。

大多数患者运动与感觉障碍并存，可有疼痛、痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调，走路蹒跚，容易踩空。

肌萎缩较轻，部分患者可较严重。

少数病例可有horner征、原发性震颤、阳痿（4%）和尿失禁（2%）等。

2012年3月13日我科收治了1例慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的患者，经积极治疗护理，患者康复出院。

1 临床资料患者女，61岁。

因双下肢麻木6月，双上肢麻木5月，四肢乏力1月余来院就诊。

为进一步治疗，收治入院。

入院时，神志清，双上肢肌力ii级，双下肢肌力iii级，四肢肌张力正常。

四肢针刺觉明显减退。

2012-2-15 emg+ncv：周围神经较广泛损害，脱髓鞘损害为主。

2012-3-3 腰穿：脑脊液压力100mmh2o，蛋白0.85g/l，细胞数1个。

2012-3-15予以甲强龙冲击治疗，四肢乏力症状无好转。

2012-3-23 予以静脉丙种球蛋白冲击治疗，并予以奥克抑酸，丹参酮活血，恩经复及辅酶q10营养神经治疗。

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南（2010）中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。

临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。

该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Miller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute panautonomic neuropathy）和急性感觉神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。

一、诊断（一）AIDPAIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。

1、临床特点（1）任何年龄、任何季节均可发病。

（2）前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。

（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。

（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。

多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。

CIDP

电生理诊断标准
（1）运动神经传导至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：
a. 远端潜伏期较正常值上限延长50%以上；
b. 运动神经传导速度较正常值下限下降30%以上; c. F波潜伏期较正常值上限延长20%以上[当远端复合肌肉动作电位
（CMAP）负相波波幅较正常值下限下降20%以上时，则要求F波潜伏
European Federation of Neurological Societies Clinical diagnostic criteria
(1) Inclusion criteri (a) Typical CIDP Chronically progressive, stepwise, or recurrent symmetric proximal and distal weakness and sensory dysfunction of all extremities, developingover at least 2 months; cranial nerves may be affected; and Absent or reduced tendon reflexes in all extremities (b) Atypical CIDP (still considered CIDP but with different features) One of the following, but otherwise as in (a) (tendon reflexes may be normal inunaffected limbs):
(2)感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和(或)波幅下降。 (3)针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件

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疫治疗方法及其适应症和禁忌症。
未来发展趋势预测和挑战分析
发展趋势
随着对CIDP认识的不断深入和免疫治疗技术的不断发展，未来CIDP的诊治将更加精准、个体化，同时新的治疗手段和药物也将不断涌现。
VS
挑战分析
目前CIDP的发病机制尚未完全阐明，未来需要进一步加强基础研究以揭示其发病机理；另外，CIDP的临床表现多样，诊断标准仍需进一步完善和优化；同时，免疫治疗虽然有效，但也存在一定的副作用和风险，如何更好地平衡疗效和安全性也是未来需要面临的挑战。
皮肤护理
肢体活动
保持患者皮肤清洁干燥，定期为患者翻身、按摩受压部位，促进血液循环；对于已发生的压疮，应及时处理，避免感染。
鼓励患者进行肢体活动，如关节屈伸、肌肉收缩等，促进血液循环，预防深静脉血栓形成。
处理方法探讨
肺部感染处理根据感染病原体的不同，选用相应的抗生素进行治疗；同时加强呼吸道管理，保持呼吸道通畅。
药物治疗方案选择及调整策略
一线治疗药物
药物调整策略
首选糖皮质激素，如泼尼松、地塞米松等，用于抑制炎症反应和减轻症状。对于急性加重期患者，可采用大剂量冲击疗法。
根据患者的病情变化及药物副作用情况，及时调整治疗方案。如病情稳定后，可逐渐减少糖皮质激素用量，以降低副作用风险。
二线治疗药物
对于一线治疗无效或不能耐受的患者，可选用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。这些药物可抑制免疫反应，减轻神经损伤。
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读
汇报人：xxx 2024-01-03
contents

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是神经根和周围神经的慢性炎症性脱髓鞘损伤。

CIDP常见症状包括肢体无力、感觉异常以及步态不稳等，严重影响患者的日常生活质量。

为了提高CIDP的诊疗水平，中国神经学学会神经免疫学分会编写了《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》，旨在规范CIDP的临床诊断和治疗方法。

该诊疗指南首先介绍了CIDP的基本概念和病理生理机制。

CIDP主要由炎性及免疫性机制所致，包括抗神经磷脂抗体的产生、T细胞介导的免疫反应以及炎性细胞浸润。

了解CIDP的病理生理机制有助于医生对其进行准确的诊断和治疗。

诊断部分着重介绍了CIDP的临床特征和辅助检查。

CIDP的典型临床表现包括进行性对称性肢体无力、感觉异常、腱反射减弱或消失以及步态不稳等。

辅助检查方面，肌电图和神经电图检查是CIDP诊断的重要依据，可用于评估脱髓鞘程度和确定损伤范围。

另外，检测抗神经磷脂抗体也是CIDP诊断的重要手段。

治疗部分主要介绍了CIDP的药物治疗和康复治疗。

药物治疗方面，首选药物为静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和皮质激素，可有效控制炎症反应和减轻症状。

对于难以耐受或无反应的患者，可考虑使用免疫抑制剂或其他免疫调节药物。

康复治疗方面，包括物理治疗、康复训练和心理支持等，旨在改善患者的肌力、平衡和日常功能。

此外，诊疗指南还介绍了CIDP的病情评估和随访观察。

通过定期的病情评估和监测，医生可以及时调整治疗方案，并评估治疗效果和预后。

在随访观察中，医生还需关注患者的药物不良反应和并发症，以保证患者的安全和治疗效果。

总之，中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南为临床医生提供了CIDP的准确诊断和有效治疗的指导，对提升CIDP的诊疗水平有着重要的意义。

同时，由于CIDP属于一种罕见病，医生还需与患者进行充分的沟通和启发，以提高患者对疾病的认知和治疗依从性。

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1. 诊断
美国神经病学会(1991) CIDP必备诊断标准
(3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生 (4) CSF检查: 细胞数<10106/L
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy, MMN)
仅累及运动神经的脱髓鞘神经病缓慢进展病程电生理--多灶性运动传导阻滞(MCBs) F波潜伏期延长&EMG纤颤波
皮质类固醇治疗有效
MMN
缓慢进展肌无力不对称性分布, 上肢为主罕见血清抗GM1抗体增高, CSF蛋白正常&轻度增高 MCBs区域外NCV正常
激素疗效不佳，可用免疫球蛋白和环磷酰胺治疗
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(2) 运动神经元病下运动神经元型(LMND)
缓慢进展病程不对称性肌无力肌束震颤无感觉障碍, NCV正常 EMG纤颤波\收缩时巨大电位无有效的疗法
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(3) 复发型GBS 极少见
复发型GBS与CIDP的鉴别
复发型GBS
CIDP
病程病前感染因素面神经&呼吸肌受累
1个月内进展至高峰常见常见
平均3个月少见少见
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(4) 遗传性感觉运动性神经病(HSMN)
➢ 家族史 ➢ 合并色素性视网膜炎\鱼鳞病\弓形足等 ➢ 确诊--神经活检
(1) 临床表现周围神经病变, 进展性&复发性运动 \感觉功能障碍, 症状至少2个月
(2) 电生理检查: 须具备脱髓鞘病变以下特点中3点 ①2或多个运动神经NCV减慢 ②1或多个运动神经部分性传导阻滞, 如腓\正中

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断与治疗

Barohn 标准中电生理检查仅要求≥2 条神经的 MCV 减慢 70% 即可，其诊断标准过于简单。故 AAN 标准提出至少有下述 4 项中的 3 项： ≥2 条神经的 F 波潜伏期延长；＜ 2 条神经的 MCV 减慢； ≥2 条神经的 DML 延长； ≥1 条神经有 CB 或 TD。虽然 AAN 标准特异性较高，但灵敏度受限，仅约 1 /3 ～ 2 /3 的 CIDP 患者符合该标准〔9〕。INCAT 标准是为临床试验而提出，与 AAN 标准的电生理要求相比，减少 1 条标准且需结合神经
1 诊断标准 CIDP 目前无统一的诊断标准，诊断主要依据临床特点和
神经电生理检查，同时辅以脑脊液（ CSF）检查和神经活检。 1. 1 临床表现 CIDP 典型临床表现为进行性对称分布的感觉运动神经病。早期以双下肢感觉障碍为主，常在 4 w 后出现运动障碍，远端或近端肢体无力，病情逐渐进展，8 ～ 10 w 感觉异常及运动障碍可发展至高峰，表现为末梢型痛觉异常和四肢对称性无力、感觉障碍和感觉性共济失调，腱反射减弱或消失。颅神经较少受累，面神经、舌咽神经、迷走神经受损相对较多，部分患者表现自主神经受累症状〔2〕。 1. 2 辅助检查 1. 2. 1 神经电生理检查神经电生理检查是 CIDP 主要诊断依据之一，包括运动神经传导速度（ MCV）、运动神经远端潜伏期（ DML）和 F 波、部分性传导阻滞（ CB）和时间离散（ TD）。脱髓鞘改变及神经传导异常均提示 CIDP。因近端神经节段性受累以及脱髓鞘与轴索变性同时存在等特点，制定确切的 CIDP 神经电生理标准非常困难。最早提出的是 1989 年 Barohn 标准〔3〕，1991 年美国神经病学学会（ AAN）制定了 AAN 标准〔4〕， 2001 年制定了 Saprstein 标准〔5〕、炎症性神经病的病因和治疗研究组（ INCAT）制定 INCAT 标准〔6〕，2002 年相继提出 Nicolas 标准〔7〕和 Thaisetthawatkul 标准〔8〕。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识解读PPT课件

感染、疫苗接种、妊娠、手术可诱发CIDP，部分CIDP患者存在遗传易感性。
临床表现与分型
01
02
03
04
05
经典型CIDP
多灶性CIDP（ MCI…
纯运动型CIDP
纯感觉型CIDP
DADS
起病隐匿，进展缓慢，主要表现为四肢对称性无力、感觉异常，还可伴有脑神经、自主神经损害等表现。
较少见，临床表现为不同时期出现不同的肢体无力和（或）感觉异常。
04 患者管理与随访建议
患者教育及心理支持
疾病知识普及
向患者及其家属详细解释CIDP的发病原因、临床表现、治疗方案及预后，提高他们对疾病的认知
。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提供心理咨询、认知行为疗法等支持措施，帮助患者建立积极的心态。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗过程，提供情感支持和家庭关怀，共同应对疾病带来的挑战。
保持皮肤清洁干燥
定期清洗皮肤，保持床单位整洁，避免皮肤长时间受压。
合理饮食
给予高蛋白、高维生素、易消化的食物，保证营养摄入。
并发症发生时处理方法
肺部感染
一旦发生肺部感染，应立即给予抗感染治疗，同时加强呼吸道管理，保持呼吸道通畅。
褥疮
发现褥疮后，应及时清洗创面，给予换药处理，并保持床单位整洁。
非药物治疗手段介绍
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物等有害物质，达到治疗目的。适用于重症或药物治疗无效的患者。
免疫球蛋白治疗
静脉注射免疫球蛋白可调节免疫系统，减轻炎症反应。适用于部分慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病患者。
康复治疗
包括物理疗法、针灸、按摩等，可帮助患者缓解疼痛、麻木等症状，提高生活质量。