先天性心脏病之房室间隔缺损的超声诊断(全文)
先天性心脏病的超声表现
房间隔缺损1、房间隔缺损的四个主要切面①心尖四腔观②主动脉根部短轴观；③胸骨旁四腔观；④剑突下四腔观及双房观2、房间隔缺损二维超声心动图（1）房间隔回声带上出现连续中断。
这是诊断房间隔缺损的直接征象。
(2) 右心容量负荷过重表现：①右心房室扩大，四腔观右房室大于左房室。
②三尖瓣环扩大，三尖瓣叶活动幅度大。
③右室流出道、肺动脉瓣环增宽，肺动脉主干、左右肺动脉均有不同程度扩大。
3、房间隔缺损M型超声心动图右心容量负荷过重表现：室间隔运动异常(1)轻者室间隔运动平坦，幅度小。
(2) 重者室间隔与左室后壁呈同向运动。
4、房间隔缺损彩色多普勒过隔血流：左向右分流的红色血流穿越房间隔由左房进人右房。
5、频谱多普勒①房间隔缺损处显示正向湍流频谱，始于收缩早、中期，持续至舒张末期。
②肺动脉内收缩期血流速度快。
③三尖瓣口流速增快。
6、继房间隔缺损根据缺损部位不同分为四型：中央型、下腔型、上腔型、混合型室间隔缺1、室间隔缺损分类：根据胚胎发育来源可将室间隔缺损分为三大类型，膜周部（嵴下型、单纯膜部缺损、隔瓣下缺损）、漏斗部（干下型、嵴内型）及肌部间隔缺损，其中以膜周部间隔缺损最多见，肌部缺损最少见。
2、室间隔缺损常用切面：左室长轴观，心前区各短轴观，四腔及五腔观3、室间隔缺损二维超声心动图(l)室间隔回声失落（或称回声连续中断）此为诊断室间隔缺损的直接征象。
(2) 左室容量负荷过重的表现：左心增大，左室流出道增宽；二尖瓣活动幅度大；室间隔与左室壁搏动幅度增强，4、室间隔缺损M型超声心动图左室容量负荷过重的表现：二尖瓣活动幅度大；室间隔与左室壁搏动幅度增强5、室间隔缺损多普勒超声(1)彩色多普勒：显示红色为主的五彩血流束穿越室间隔缺损口进入右心室。
(2)频谱多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流，最大血流速度可达3-5m/s动脉导管未闭1、动脉导管超声检查常用切面为：心底部短轴观（主动脉根部短轴切面）；胸骨上窝主动脉弓长轴观2、动脉导管二维超声心动图（1）直接显示未闭动脉导管：①主动脉根部短轴观：于左肺动脉根部与其后方的降主动脉之间可见未闭动脉导管，可显示导管的形态、粗细及长度。
先天性心脏的超声诊疗
各 型 室 间 隔 缺 损
旳 显 示 切
面 观 及 部
位
②缺损旳大小：因为缺损形态不对称，同一缺损在 不同切面观上大小不完全一致。收缩末期缺损口较 舒张末期缩小20％～50％,舒张末期测缺损口旳长径 与术中测值接近。
③回声失落旳真伪鉴别：
A 一部位旳缺损，应在两个以上切面观旳相应解剖 部位显示回声失落，若更换切面观在相应部位无回 声失落多为假阳性。
（3）左室容量负荷过重：小缺损左、 右室多不扩大；中档以上缺损、左室扩 大，左房轻度扩大；在左室长轴、短轴 及四腔观均可显示左室扩大，室间隔向 右侧膨出、室壁搏动幅度增强、二尖瓣 活动幅度大；右室、肺动脉径扩大。
（4）肺动脉高压 肺动脉明显扩 大，肺动脉瓣开放时间缩短及瓣叶于收 缩中期振动。
2、M型超声心动图
（1）切面超声心动图多种切面显示房 间隔局部回声中断。
（2）多普勒超声心动图显示心房水平 有左向右分流。
（3）常伴有或不伴右心容量负荷过重 体现。
2 鉴别诊疗
（1）卵圆孔未闭：胚胎发育过程中，原 发隔与继发隔融合异常，在卵圆窝顶端遗留 月牙形裂隙未闭合即卵圆孔未闭。一般不引 起两心房间分流，右房压力增高旳先天性心 脏病常合并卵圆孔未闭。切面超声心动图显 示卵圆窝薄膜样回声上部回声中断或错位， 边沿摆动幅度较大。
3 声学造影检验 正常情况下从外周静脉注人造影剂后，右房 内充斥造影剂回声，四腔观显示右房内大量造影剂以房间隔为 界线分明、整齐。房间隔缺损时：①房水平左向右分流时，于 缺损口右侧出现造影剂缺损区称负性造影（图5～35A），因为 左房内无造影剂旳血液进人右房所致；部分无房水平右向左分 流者作Valsalva动作，使右房压力升高，可见造影剂进人左房。 ②若伴有肺动脉高压，右房压升高可见造影剂经过缺损口进人 左房（图5～35B）。少数无肺动脉高压病人，在心动周期中有 极少许造影剂进人左房。
心脏超声课件：室间隔缺损
超声诊断要点
1. 是否存在缺损 2. 缺损位置、大小和数目 3. 测量分流压差 4. 是否存在与室缺有关的其它异常，如膜部瘤形成、主动脉瓣脱垂
和/或反流、主动脉瓣或肺动脉瓣下狭窄、左心室-右心房通道等 5. 是否合并其它心内畸形 6. 心腔大小、心功能和肺动脉压力
小室缺 小于1/3主动脉瓣环内径,分流量小， 肺动脉压正常或略升高
中型室缺 大小约1/3-2/3主动脉瓣环内径,中 到大量分流，肺动脉压轻中度升高
大室缺 大于2/3主动脉瓣环内径，大量左向 右分流及少量右向左分流,肺动脉压重度升高 。当肺循环阻力高于体循环阻力时，大量右向 左分流及少量左向右分流，称为Eisenmenger 综合征
血流动力学变化
左心室向右心室收缩期分流, 肺循环流量大于 体循环血流量, 左心室容量负荷增加和肺动脉 压力升高 肺循环血流量超过肺血管床容量限度，出现容 量型肺动脉高压。长期肺动脉高压使肺小动脉 内膜增生，管壁增厚，肺血管床阻力增大，出 现不可逆性的阻力型肺动脉高压 血流动力学变化决定于缺损大小和肺血管阻力
解剖分型
膜部 膜周部室缺 75% 小梁部室缺 15% 流出道部室缺 8%
嵴下型 嵴上型 干下型
流入道部室缺 2%
二 维 超 声 切 面 与 室 间 隔 缺 损 部 位
膜周部室缺
分流束宽度与缺损大小
膜周部室缺
膜 周 部 室 缺 修 补 术 后 残 余 分 流
膜部室缺并膜部瘤形成
流出道部室缺 （嵴下型）
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病
作为单独畸形，每1000名新生儿中有2例室缺患 儿,约占先心病的25%，男孩多于女孩
室间隔缺损超声诊断
室间隔右室面解剖
室上嵴
正常心脏的右室顶（上）部 有一弓形粗大肌束，分隔三 尖瓣及肺动脉瓣的肌性组织。 -称为室上嵴(supraventricular crest)。这一概念首先由Wolff (1781)阐述。
室间隔右室面解剖-室上嵴
室上嵴
历史上关于室上嵴的概念非常混乱 1、在先天心脏畸形的流出道-至少有四种
由于漏斗部室间隔与其它部位的 室间隔发生错位，可造成大动脉 骑跨，可分为主动脉骑跨（法四、 DORV）、肺动脉骑跨 （Taussig-Bing畸形）和向左室 流出道偏移。
室间隔缺损（VSD）再认识 (Intensive insight into VSD)
【概念与发病率】
室间隔缺损是指室间隔上存在 孔洞。为最常见的先天性心血管 畸形，占先天性心脏病的20%～ 25%。可单独存在，亦常为其它 复杂心脏畸形的组成部分。
【胚胎发育】
在胚胎期，肌部、膜部及其它部 位的室间隔融合不完全，遗留孔 洞。
VSD, 类型 1: Synonyms: subarterial, supracristal, conal VSD, doubly committed juxtarterial defects，infundibular VSD)
VSD, 类型 2 : (Synonyms: perimembranous, paramembranous, infracristal, conoventricular VSD
右室漏斗解剖
并非间隔
漏斗部解剖
肺动脉瓣高于主动脉瓣
22q11 染色体缺乏
正常情况下，由于主动脉和肺动脉 半月瓣附着点不同，不会发生双动脉旁 （干下型）室间隔缺损，只有在两大动 脉瓣处于同一水平时，才发生此类型缺 损，当22q11 染色体缺乏时，易出现右室 漏斗部发育异常（多见于远东人群）。
常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
超声诊断学一先天性心脏病
左右室容量负荷过重： 小缺损----左、右室多不扩大； 中等以上缺损----左室扩大、左房轻度 扩大。
⒉多普勒超声 ⑴脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍流频谱曲线。 ⑵连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室 间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流， 于收缩中期达最高峰， 最大血流速度可达 3-5m/s，频谱曲线呈 正向或双向单峰型。
右心容量负荷过重表现： 右心室扩大 三尖瓣环扩大，幅度增强 右室流出道增宽 室间隔平坦伴运动异常， 严重者室间隔呈反向运动。
⒉多普勒超声心动图 ⑴脉冲多普勒法： ①房水平分流取样容积置于房间隔缺损处或缺损口右房 侧偏右下，显示正向（左向右分流）湍流频谱，始于 收缩早、中期，持续致舒张末期，收缩末期最大分 流速度达40mm/s以上有 诊断意义。
多普勒超声心动图 脉冲多普勒： 彩色多普勒： 心尖五腔观于收缩期限是来自左、右心室的 蓝色血流射向主动脉根部。
左室长轴观显示室水平有收缩期左向右红色 血流及舒张期右向左蓝色血流，分流量均不大 肺动脉狭窄经狭窄处的彩色血流束变细及其远侧多彩湍流 若为肺动脉瓣及/或肺动脉主干闭锁则其远侧无彩色血流信号。
临床表现： 胸骨左缘第3、4肋间粗糙的收缩期杂音伴细震颤。
超声检查： ⒈切面超声心动图： ⑴部分型心内膜垫缺损： ①四腔观显示房间隔下部回声失落 ②二尖瓣前叶裂 ③左室流出道狭窄 ④右心房、室扩大 ⑤左房、左室扩大
完全型心内膜垫缺损： 除上述表现外另有室间隔膜部缺损。
多普勒超声心动图 脉冲多普勒：取样容积置于动脉导管开口处，可显示收缩期、舒张期连续性双向湍流频谱曲线或全舒张期湍流频谱曲线。
彩色多普勒：显示经导管进入主肺动脉的红色为主的多彩血流束沿主肺动脉外侧上行，同时主肺动脉内侧为蓝色血流。
室间隔缺损的超声心动图诊断
（5）彩色多谱勒诊断VSD的敏感性为99.1%，预测准确性为
97.2%，检出最小缺损为0.2×0.3cm2
室间隔缺损多普勒超声心动图表现
（二）频谱多谱勒 1 脉冲多谱勒
• 提高诊断VSD的敏感性。 • 通过计算Qp/Qs，对VSD分流量进行定量诊断 。 • 测量右向左分流：舒张中晚期至收缩早期，（一般< 2米）
室间隔缺损彩色多普勒超声心动图表现
（一）彩色多谱勒
1 彩色多谱勒显像
• 限制性VSD：收缩期见彩色血流信号，通过缺损口达 到RV，在缺损口左室面可见近端血流汇 聚区，在右室面可见五彩镶嵌的涡流信号。 • 非限制性VSD：通常表现为低速的层流信号，分流方向由 肺动脉压力和心室功能来决定。
室间隔缺损多普勒超声心动图表现
室间隔缺损2-D超声心动图表现
• 超声心动图为诊断室间隔缺损首选方法。 • 直接征象：相应室间隔缺损部位回声连续中断， 断端回声增强、粗糙。 • 间接征象：1. 左心扩大。 2. PH时右室增大，流出道增宽，肺 动脉增宽。 3. 室间隔与左室后壁运动幅度增大。
室间隔缺损部位与检查切面
• 嵴上型VSD：为高位VSD →LVOT短轴或AO短轴 切面。分为 1型：上缘与PV间无肌组织回声→左 室长轴切面。 2型：上缘与PV间有肌 组织回声。 • 膜周部VSD： 1 嵴下型VSD：胸骨旁五腔切面，左室长轴切面， 缺 损上缘位于AO瓣下。
（三）限制性VSD（小VSD，一般<8mm）
• 左右室之间存在明显压差→左向右分流→分流少→肺血容 量轻度增加， Qp/Qs<1.5，不会产生PH，肺血管阻力正常， →左侧房室大小正常。
室间隔缺损血流动力学改变
• VSD越小→分流量越小→阻力越大→分流速度越 快→以收缩中晚期分流为主；
先天性心脏病之法洛四联症的超声诊断(全文)
先天性心脏病之法洛四联症的超声诊断（全文）法洛四联症是复杂型先心病最常见类型，也是紫绀型先心病中最多见的一种，占先心病发病率的10％。
可合并房间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、冠状动脉起源或走行异常、右位主动脉弓等。
一、病理解剖特征1．肺动脉口狭窄（包括肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉瓣上）2．对位不良型室间隔缺损3．主动脉右移骑跨于室间隔上4．右室肥厚二、病理解剖1．不典型法洛四联症肺动脉瓣狭窄（轻或中度）、室间隔缺损、无明显的主动脉骑跨和右室肥厚，室水平左向右分流，发绀不明显。
2．典型法洛四联症肺动脉或漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，发绀明显。
3．重度法洛四联症（假性永存动脉干）肺动脉闭锁或漏斗部严重发育不良、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，合并未闭动脉导管或大的动脉侧枝循环形成，发绀明显。
三、血流动力学取决于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄程度，如狭窄程度较轻，室间隔缺损处的血液分流方向为左向右，肺循环血流量无明显减少，动脉血氧饱和度无明显下降，患者不出现紫绀；如狭窄程度较重，室间隔缺损处的血液分流方向为右向左，肺循环血流量减少，动脉血氧饱和度下降，患者出现紫绀。
由于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄，使右室排血受阻，压力升高，导致室壁肥厚。
四、超声检查方法胸骨旁左心室长轴切面，了解室间隔缺损大小、主动脉骑跨程度、右室肥厚情况；心尖四腔及五腔心切面，了解房室大小，房、室间隔缺损，室壁厚度及搏幅等；胸骨旁及剑突下大动脉短轴切面，了解漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉及左右肺动脉分支狭窄情况，有无动脉导管未闭，有无冠状动脉起源异常；胸骨上窝主动脉弓长轴切面观察，左位或右位主动脉弓，动脉导管未闭等。
彩色多普勒超声可直观的显示室间隔缺损处左向右分流，或双向分流，或右向左分流血流束，根据血流束宽度，测量缺损大小。
可直观地明确右室漏斗部、肺动脉水平梗阻的情况。
从而将取样容积置于梗阻处，用频谱多普勒了解血流最大流速及压差，估测狭窄程度；测定其左、右室侧的分流流速及压差。
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先天性心脏病之房室间隔缺损的超声诊断（全文）
房室间隔缺损是指心脏房室瓣水平上下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度房室瓣发育异常的复合性先天畸形，又称心内膜垫缺损、房室管畸形、共同房室通道等。
约占先心病发病率的4％~5 ％。
常合并其他心脏畸形，如动脉导管未闭、主动脉缩窄、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等。
一、病理解剖
1．部分型房室间隔缺损有两种类型
（1）单纯原发孔型房间隔缺损，无二尖瓣或三尖瓣裂，仅有房水平分流。
（2）原发孔房间隔缺损伴二尖瓣和/或三尖瓣裂，除房水平分流外，还有房室瓣反流。
2．完全型房室间隔缺损
具有原发孔型房间隔缺损、共同房室瓣、室间隔流入道部缺损。
两心房和两心室之间因间隔缺损而相互沟通，其间由巨大的共同瓣叶相隔，Rastelli根据共同瓣形态、腱索与室间隔和右室乳头肌的关系又分为A、B、C三种亚型：
A型约占75 ％，共同房室瓣前瓣呈桥样跨于左右心室，可分为前桥叶（左叶）和前上叶（右叶），瓣膜直接或以腱索附着于室间隔嵴或室间隔两侧，瓣叶活动受到一定限制。
B型少见，共同房室瓣的前桥叶部分跨越室间隔，其腱索不附着在室间隔上，而附着在右室壁或右室乳头肌上。
C型约占25 ％，共同房室瓣的前桥叶完全跨越室间隔，且异常增大，前上叶呈一残迹或缺如，其腱索分别与左右心室的前外侧乳头肌相连，无腱索与室间隔相连，或无腱索，自由漂浮于室间隔上。
3．过渡型房室间隔缺损
此型又称中间型房室间隔缺损，介于完全型和部分型之间。
即存在原发孔型房间隔缺损和室间隔流入道部缺损，又存在桥舌组织将左右两侧房室孔区分开来，使其未形成房室共道，二尖瓣、三尖瓣相互独立存在，但房室瓣组织并未与室间隔残端融合，故仍有心室水平分流。
二、血流动力学
部分型房室间隔缺损的血流动力学改变类似于单纯原发孔型房间隔缺损，其左向右分流量的大小取决于缺损面积、体循环阻力、肺循环阻力。
如有二尖瓣裂缺伴反流、左心容量负荷过重，可致全心长大。
完全型和过渡型房室间隔缺损，由于同时存在心房和心室水平左向右分流，使肺循环血流量增加，长期可致肺血管病变，阻力增高，最后导致肺动脉高压，房
室水平出现右向左分流。
如有房室瓣裂缺伴反流，其反流束可有多个方向，房室大小的改变取决于分流量及反流量的大小和方向。
三、超声检查方法
在胸骨旁、心尖及剑突下四腔心切面，了解房室间隔结构及心内十字交叉是否消失，房室瓣形态及其活动，测量缺损大小，根据瓣叶和腱索的附着部位来判断病变类型。
在左室短轴和右室流入道切面观察二尖瓣、三尖瓣有无瓣裂及发育不全。
彩色及频谱多普勒超声了解房室间隔缺损的分流及房室瓣反流，测定最大流速。
四、超声心动图表现
1．二维及M型超声
（1）部分型房室间隔缺损四腔心切面可显示房间隔下段回声连续中断，二尖瓣、三尖瓣有或无发育异常，左心室短轴切面可观察二尖瓣瓣裂，呈“八”字形开放，分裂瓣叶边缘增厚。
右房、右室可扩大等。
（2）完全型房室间隔缺损四腔心切面可显示房间隔下段和室间隔上段回声连续性中断，心内十字交叉结构消失，可见共同房室瓣。
参考腱索附着部位及有无腱索附着点，作出分型诊断。
（3）过渡型房室间隔缺损在四腔心切面也可显示房间隔下段和室间
隔上段回声连续性中断，只是室间隔缺损常常很小，二尖瓣和三尖瓣独立存在。
2．多普勒超声
彩色多普勒见房、室水平出现左向右分流或双向分流的彩色血流，以红色为主。
二尖瓣、三尖瓣有瓣裂或关闭不全时，可在双房内显示以蓝色为主的反流血流束。
频谱多普勒可探及相应的湍流频谱，或在二尖瓣、三尖瓣上探及负向高速湍流频谱。
五、诊断和鉴别诊断
1．诊断依据
（1）房间隔下段出现回声中断；或房间隔下段和室间隔上段回声中断，心内十字交叉结构消失。
二尖瓣、三尖瓣可有裂缺，或发育不良，或呈共同房室瓣。
（2）彩色多普勒出现房、室水平的左向右分流或双向分流，伴有房室瓣裂缺或关闭不全可出现收缩期蓝色反流血流束。
频谱多普勒在房室、瓣膜病变处可探及分流和反流湍流频谱。
（3）右心扩大，左心也可扩大。
2．鉴别诊断
完全型房室间隔缺损应注意与二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁相鉴别，后者鉴别要点如下：
瓣膜闭锁处呈纤维隔膜样回声，并位于相应的房、室之间。
其瓣膜闭锁处对应的心室发育较差。
瓣膜闭锁处无过瓣血流。