先天性心脏病之房室间隔缺损的超声诊断(全文)

先天性心脏病之房室间隔缺损的超声诊断（全文）
房室间隔缺损是指心脏房室瓣水平上下的间隔组织发育不全或缺如，同时伴有不同程度房室瓣发育异常的复合性先天畸形，又称心内膜垫缺损、房室管畸形、共同房室通道等。

约占先心病发病率的4％~5 ％。

常合并其他心脏畸形，如动脉导管未闭、主动脉缩窄、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等。

一、病理解剖
1．部分型房室间隔缺损有两种类型
（1）单纯原发孔型房间隔缺损，无二尖瓣或三尖瓣裂，仅有房水平分流。

（2）原发孔房间隔缺损伴二尖瓣和/或三尖瓣裂，除房水平分流外，还有房室瓣反流。

2．完全型房室间隔缺损
具有原发孔型房间隔缺损、共同房室瓣、室间隔流入道部缺损。

两心房和两心室之间因间隔缺损而相互沟通，其间由巨大的共同瓣叶相隔，Rastelli根据共同瓣形态、腱索与室间隔和右室乳头肌的关系又分为A、B、C三种亚型：
A型约占75 ％，共同房室瓣前瓣呈桥样跨于左右心室，可分为前桥叶（左叶）和前上叶（右叶），瓣膜直接或以腱索附着于室间隔嵴或室间隔两侧，瓣叶活动受到一定限制。

B型少见，共同房室瓣的前桥叶部分跨越室间隔，其腱索不附着在室间隔上，而附着在右室壁或右室乳头肌上。

C型约占25 ％，共同房室瓣的前桥叶完全跨越室间隔，且异常增大，前上叶呈一残迹或缺如，其腱索分别与左右心室的前外侧乳头肌相连，无腱索与室间隔相连，或无腱索，自由漂浮于室间隔上。

3．过渡型房室间隔缺损
此型又称中间型房室间隔缺损，介于完全型和部分型之间。

即存在原发孔型房间隔缺损和室间隔流入道部缺损，又存在桥舌组织将左右两侧房室孔区分开来，使其未形成房室共道，二尖瓣、三尖瓣相互独立存在，但房室瓣组织并未与室间隔残端融合，故仍有心室水平分流。

二、血流动力学
部分型房室间隔缺损的血流动力学改变类似于单纯原发孔型房间隔缺损，其左向右分流量的大小取决于缺损面积、体循环阻力、肺循环阻力。

如有二尖瓣裂缺伴反流、左心容量负荷过重，可致全心长大。

完全型和过渡型房室间隔缺损，由于同时存在心房和心室水平左向右分流，使肺循环血流量增加，长期可致肺血管病变，阻力增高，最后导致肺动脉高压，房
室水平出现右向左分流。

如有房室瓣裂缺伴反流，其反流束可有多个方向，房室大小的改变取决于分流量及反流量的大小和方向。

三、超声检查方法
在胸骨旁、心尖及剑突下四腔心切面，了解房室间隔结构及心内十字交叉是否消失，房室瓣形态及其活动，测量缺损大小，根据瓣叶和腱索的附着部位来判断病变类型。

在左室短轴和右室流入道切面观察二尖瓣、三尖瓣有无瓣裂及发育不全。

彩色及频谱多普勒超声了解房室间隔缺损的分流及房室瓣反流，测定最大流速。

四、超声心动图表现
1．二维及M型超声
（1）部分型房室间隔缺损四腔心切面可显示房间隔下段回声连续中断，二尖瓣、三尖瓣有或无发育异常，左心室短轴切面可观察二尖瓣瓣裂，呈“八”字形开放，分裂瓣叶边缘增厚。

右房、右室可扩大等。

（2）完全型房室间隔缺损四腔心切面可显示房间隔下段和室间隔上段回声连续性中断，心内十字交叉结构消失，可见共同房室瓣。

参考腱索附着部位及有无腱索附着点，作出分型诊断。

（3）过渡型房室间隔缺损在四腔心切面也可显示房间隔下段和室间
隔上段回声连续性中断，只是室间隔缺损常常很小，二尖瓣和三尖瓣独立存在。

2．多普勒超声
彩色多普勒见房、室水平出现左向右分流或双向分流的彩色血流，以红色为主。

二尖瓣、三尖瓣有瓣裂或关闭不全时，可在双房内显示以蓝色为主的反流血流束。

频谱多普勒可探及相应的湍流频谱，或在二尖瓣、三尖瓣上探及负向高速湍流频谱。

五、诊断和鉴别诊断
1．诊断依据
（1）房间隔下段出现回声中断；或房间隔下段和室间隔上段回声中断，心内十字交叉结构消失。

二尖瓣、三尖瓣可有裂缺，或发育不良，或呈共同房室瓣。

（2）彩色多普勒出现房、室水平的左向右分流或双向分流，伴有房室瓣裂缺或关闭不全可出现收缩期蓝色反流血流束。

频谱多普勒在房室、瓣膜病变处可探及分流和反流湍流频谱。

（3）右心扩大，左心也可扩大。

2．鉴别诊断
完全型房室间隔缺损应注意与二尖瓣闭锁、三尖瓣闭锁相鉴别，后者鉴别要点如下：
瓣膜闭锁处呈纤维隔膜样回声，并位于相应的房、室之间。

其瓣膜闭锁处对应的心室发育较差。

瓣膜闭锁处无过瓣血流。