先天性心脏病之右室双出口的超声诊断(全文)
右室双出口的临床表现
右室双出口的临床表现引言右室双出口是一种罕见的先天性心脏病（Congenital Heart Disease, CHD），指右室同时与主动脉和肺动脉相连，形成两个独立的输出通道。
本文将从临床表现方面介绍右室双出口的特征、症状、诊断和治疗。
特征右室双出口的主要特征是右室同时开口于主动脉和肺动脉，形成两个独立的输出通道。
通常情况下，主动脉位于左侧，肺动脉位于右侧，并且两个输出通道之间存在一定的角度。
此外，右室的右室流出道常较狭窄，导致血流的顺应性下降。
症状右室双出口是一种复杂的心脏畸形，其症状和严重程度取决于其与其他心血管结构之间的关系。
一般而言，右室双出口会导致如下症状：1.发绀：由于右室流出道狭窄，血液在经过狭窄处时容易形成瘀血，导致发绀（cyanosis）。
2.疲劳：心脏异常结构导致心脏泵血功能受损，从而导致疲劳感。
3.呼吸困难：由于血液流经肺动脉的数量较多，易导致肺动脉高压，进而影响呼吸功能。
4.生长发育迟缓：心脏畸形可能影响整体供氧和营养的供给，从而导致生长发育迟缓。
需要注意的是，右室双出口往往伴有其他心脏畸形，例如室间隔缺损、卵圆孔未闭、主动脉位置异常等，这些并发症可能进一步加重症状。
诊断对于婴儿和儿童，临床症状常常引起就诊，医生会根据体格检查、心电图、心脏超声等方式进行初步诊断。
进一步确认诊断通常需要以下检查：1.心脏超声：心脏超声是诊断右室双出口的关键检查方法，可以明确右室间隔与主动脉和肺动脉的关系，评估其狭窄程度。
2.心导管检查：心导管检查可进一步明确病变的解剖特征和血流动力学状况，是评估手术治疗的参考依据之一。
其他辅助检查如X线胸片、心磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI）等也可以提供更多诊断信息。
治疗右室双出口的治疗通常需要外科手术干预，具体手术方式会根据患者的年龄、畸形的解剖特点以及伴随的其他心脏畸形等因素来决定。
以下是常见的治疗方式：1.修复手术：对于合并其他复杂心脏畸形的患者，常常需要进行修复手术，包括室间隔缺损修复、右室流出道狭窄释放等。
先天性心脏病右心室双出口外科治疗
３２ Ｄ ＲＶ合并 主动脉瓣下 Ｖ Ｄ及 肺动脉瓣 或瓣下狭窄 如 ． Ｏ Ｓ 果仅 为瓣 狭窄 、 瓣环 够大 ， 经肺动 脉作瓣 叶切开术 ， 内修复 同 心 Ｄ Ｖ合并主动脉瓣下 ＶＳ ＯＲ Ｄ无肺动脉瓣或瓣下狭窄 。然而 ， 如 果肺 动脉瓣下 狭窄 ， 这需 要不 同 的技 术 ： 一些 病人 可 在漏 斗 ① 部切 除肥厚 的隔束 、 壁束 、 阻的 圆锥 隔 ， 心 室 内 隧道修 补 梗 加 术； ②一些病人肺 动脉瓣 下梗 阻 、 大的心 室 内补 片有 可能 留 宽 下右 心室 到肺 动脉瓣的残余梗 阻。在这种情 况下 ， 必须 采用右 室流 出道跨 环补片或外管道【 Ｈ 。刘迎 龙等［ ， 认 为使用带 ， Ｊ ２ ］ ５
根据具体病情 ， 对于 Ｄ Ｒ 无肺 动脉 狭窄 ， 理生 理 的改变 与 ＯＶ 病 单纯的大 ＶＳ Ｄ相似 ， 至更严重 ， 儿多 在 ２岁 以 内发生梗 阻 甚 患
性肺血管病变 ， 因此 ， ｉ ｌ 、 Ｋ ｒ ｉ 丁文 祥等 ｌ６主张 在 出生 后 ６个 ｋｎ ５ ， Ｊ 月以内做选择性手术 ： 完全性矫 治手术 或姑息 手术 。如 果充 血 性心力衰竭不易控制 ， 则宜更早 。延 迟手术 治疗增 加外 科死亡 的危险 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ有肺动脉狭窄或心 室内需要 做 内通道 、 心外 需要做 外管道 ， 郭加强 等ｌ ８ ７＿ ， 学者 主张在 ４ ～５岁 手术 ， 以便 内通 道 、 外 管道的安置 ， 避免过 早手术 ， 出现 心室不 够大 、 隔不够 宽使 内 纵 通道 、 外管道 的安 置困难 ， 远期 出现再 狭窄需再次手术等 问题 。 Ｄ Ｒ Ｏ Ｖ伴有肺动脉严重发 育不 良的婴儿 ， 丁文 祥等 Ｊ 张 主 先 行 体 肺 动 脉 分 流 术 （ ： ｌｏｋ ｔｕｓ ｇ 如 Ｂａ ｃ ａｓｉ 、Ｗａｅｓ ｎ等 分 ｌ ｎ ｔｒ ｏ ｔ 流术 ） 以增加肺 部血 流 ， 进 肺 血管 发育 ， ， 促 改善 缺 氧 ， ２ 在 ～４ 岁做根治 。现某些大心脏 中心也施 行一 期完 全矫治 ， 这需要 但 超高的综合实力 。 ３ 手 术 方 法 ３ １ Ｉ Ｖ合 并主动脉瓣下 ＶＳ ． ３ ＯＲ Ｄ无 肺动脉瓣或瓣下狭窄 心 室内隧道修补术是通用 的方法 ， 在体外 循环 下切开 或不 切开 右 室流出道 ， 于主动脉 与 Ｖ Ｄ间建立 内隧 道 ， Ｓ 引导左 室血一 通过 ｖ ＋内隧道 一进入 主动 脉 ， ｓ 要求 Ｖ ， ＶＳ 若 Ｓ 于 Ｄ上侧 缘扩大 Ｖ Ｄ， 一区域远 离 传道束 ， 切 口不能 过深 以免 伤及 Ｓ 这 但 传道束＿ Ｉ 。建立 内隧道使用 的材料早期有心包片 、 ａｒｎ片 ９ Ｉ ～ Ｊ Ｄｃ ｏ 等 ， 多采用与升主动脉 相当管径 的 ２ ３周径 人造 血管作 为修 现 ／ 补 材料 ， 因这种 材料 硬 度适 宜它 的 波纹 有 助 于补 片 所 需 的弧 度， 而心 包 、 ａｒｎ裁 行 的 补 片 易 于扭 、 角 引 起 隧 道 狭 Ｄｃ ｏ 成 窄＿ ｌ 。对 于是否切开右室流出道问题 ， 若通过 右房 切 口行 内心 内隧道矫治不困难 ， 内隧道矫治后 左 、 心 右心 室流 出道 无狭窄 ， 应不切 开右室流出道 为佳 ， 这有利于保护右心室功能 。
复杂先天性心脏病二维彩色多普勒超声诊断
示主肺动脉 连接 于左室 ， 快分 叉 出左 、 很 右肺动脉 ， 动脉 与之并 列连 接右 室。５ 主 例均合并有室缺 。 １例纠正 型 大动 脉转 位 患者 在 大动
脉短轴切 面 上显 示 大动 脉 左转 位 的 “ 双
手术 证 实 。
结 果
２ ２ ｍ 房缺双氧水声学造影不 显影 ， ．ｃ 手术 证实未合并房缺 。 ５例完全 型 大动 脉 转位 显示 心 房正 位 ， 室连接 正 常 ， 房 在大 动 脉短 轴 （ 或高 位大动脉短 轴切而 ） 示大 动脉右 转位 ， 显 旱现“ 环征 ” 在 变 形 的胸 骨 旁左 室长 双 ，
论： 超声心动 图检查结合右心声 学造影是
诊 断 复 杂先 天性 心脏 病 的 首 先 方 法 。
隔联系 中断 ， 并骑 跨空 间 隔 卜， 骑跨 率大
于 ７ ％ ， 尖瓣 前叶 与主 动 脉无 纤维 连 ５ 二 接关系 ， 主动脉瓣 下 出现 圆锥强 回声 ； 另 １ 主 动脉 起 自右心 室 ， 脏位居 中， 例 心 腹 主动脉 、 胆囊 在 正 中线 ， 腔静 脉在 腹主 下 动脉左前方并汇入右房 ， 无脾。 １ 右旋 心患 者 ， 例 心房 正位 ， 心脏 大 部 分在 右胸 ， 心尖指 向右下 ， 合并室 缺 ， 心 室 大血 管连接 正 常， 心尖 ６例 ， 爱勃斯 坦畸 形 ６例 ， 完
全 型 大 动脉 转位 ５例 ， 正 型 大 动 脉 转 位 纠 １ ， 室 双 出 口 ３例 ， 室 双 腔 心 ２例 ， 例 右 右
环征” 主 动脉 在左 前 ， 动脉 在 右后 ） （ 肺 ， 心尖四腔显示心房正位 ， 右房连接解剖形
经胸实时三维超声心动图对右室双出口的诊断意义
267第 30 卷第 3 期2012 年 6 月广东医学院学报JOURNAL OF GUANGDONG MEDICAL COLLEGE V ol. 30 No. 3Jun. 2012Abstract: Objective To investigate the diagnostic significance of transthoracic real-time 3-dimensional echocardiography (RT-3DE) in double outlet right ventricle (DORV). Methods Thirty-six cases of DORV underwent the transthoracic RT-3DE, followed by surgical therapy. Results According to the results of cardiac surgery, 34 patients were definitely diagnosed as DORV by RT-3DE, with the diagnostic rate being 94.4%. Transthoracic RT-3DE displayed the spatial routes of large arteries and their connection to the ventricles in real-time, and the size and position of ventricular septal defect. Conclusion Transthoracic RT-3DE can provide the 3-dimensional section views of DORV , which is helpful for the selection of operation methods.Key words: real-time 3-dimensional echocardiography; double outlet right ventricle; diagnosis经胸实时三维超声心动图对右室双出口的诊断意义韦国雄，严 坤（广东医学院附属高州市人民医院，广东高州 525200）Diagnostic significance of transthoracic real-time 3-dimensional echocardiography in double outlet right ventricleWEI Guo-xiong, YAN Kun (Gaozhou Hospital, Guangdong Medical College, Gaozhou 525200, China)收稿日期：2012-01-11；修订日期：2012-04-23作者简介：韦国雄(1980－)，男，学士，主治医师。
大动脉转位超声诊断完整版本
根据VSD的有无、大小及与大 动脉的位置关系分型
主动脉瓣下型 (50%)
大动脉位置正常
主 动脉骑跨
VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三 尖瓣环的膜周型室缺
肺动脉瓣下型(30%)
多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右 前移位的DORV。
病理生理与临床表现
循环特点 正常情况：
两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体 循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理 上是串联关系。
TGA:
解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心
室、肺循环与左心室分别循环。大小循环 各行其道，机体不能获得氧供。
A： 正常心脏血流动力学
B：完全性大动脉转位血流动力学
解剖RV AO 解剖 LV PA
肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆 锥吸收不全
病理解剖与分型
病理解剖特点：
AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，
即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV 连接 多为左位心，少数为右位心和中位心
70%室间隔完整，常伴ASD和PDA
右心室逐渐肥厚，（不合并VSD和PS时）左 心室逐渐变薄
超声病例分析一
女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位 （IDD型）并肺动脉瓣狭窄。
肺动脉发自解剖左室，主 动脉发自解剖右室
心房反位，心室右袢
RA
左心室血泵入肺动脉， 右心室血泵入主动脉
肺动脉瓣上湍流
超声病例分析二
男，2岁 超声诊断： 中位心 矫正型大动脉转位 完全房室间隔缺损 混合型肺动脉狭窄 细小侧枝循环形成
也非常重要
胚胎学基础
圆锥动脉干向中线移动不充分
主动脉瓣下圆锥吸收不全
肺动脉瓣下圆锥发育不良
胎儿法洛四联症和右室双出口超声检查中国专家共识 (2022版)
胎儿法洛四联症和右室双出口超声检查中国专家共识(2022版)法洛四联症(tetralogy of Fallot, TOF) 和右室双出口(double outlet of right ventricle, DORV) 在胎儿先天性心脏病(congenital heart disease, CHD) 中较常见，两者均属于圆锥动脉干畸形，在产前超声诊断中易于混淆，并需与其他圆锥动脉干畸形等CHD相鉴别。
二者准确的产前诊断对专科咨询评估、出生选择和救治极为重要[1-5]。
为更好地规范胎儿TOF和DORV的超声检查，提高产前检出率，由中华医学会超声医学分会妇产超声学组结合国内外重要指南、文献及多位专家意见，制定此专家共识。
本专家共识对TOF和DORV产前超声筛查与诊断的相关问题进行客观的阐述，以达到以下目的：①规范产前超声检查方法，提高产前超声医师对TOF和DORV的产前超声诊断水平和鉴别能力；②客观认识产前心脏超声检查TOF和DORV的局限性。
一、TOF的解剖基础和超声检查TOF是最常见的发绀型CHD，占所有CHD的7%~10%，其中20%~28%可存在遗传学缺陷或综合征，22q11微缺失发生率较高，为16%~32%[3-6]。
(一)TOF的病理解剖异常(图1)图1胎儿正常心脏及法洛四联症 (TOF) 解剖示意图A：正常心脏；B：TOF心脏，显示肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨 (RA：右心房；RV：右心室；PA：肺动脉；LA：左心房；LV：左心室；AO：主动脉；VSD：室间隔缺损)1. 肺动脉狭窄：胚胎发育中由于动脉干间隔分隔不均及流出道隔的移位造成右室流出道梗阻[2-3,5]。
大多数肺动脉瓣瓣叶增厚、交界融合及二叶瓣畸形[7]，可伴瓣环的发育不良。
2. 室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)：由于圆锥间隔的移位，漏斗隔连接部位的对位不良[3-5,8]，形成一个非限制性VSD[9]。
吴娟-先天性心脏病的超声诊断规范
剑突下四腔切面
剑突下长轴切面
左心室及升主动脉切面
右心室额状切面
剑突下短轴切面
双房切面
上、下腔静脉长轴切面
剑突下短轴切面
左室流出道切面
右室流出道切面
剑突下短轴切面
左室乳头肌水平短轴
右前斜切面
心尖及胸骨旁切面
四腔切面
五腔切面
胸骨旁短轴切面
胸骨旁切面
左室长轴
右室流入道 右室流出道
胸骨旁切面
术后评估 疏通/保留一些压差而减少反流
完全性大动脉转位
* 心房正位
* 心室正位（心室右襻） * 主动脉连接于解剖右心室
* 肺动脉连接于解剖左心室
* 常合并房间隔缺损（卵圆孔未闭）、动脉导管未 闭、室间隔缺损等
大动脉转位示意图
需合并 房缺（卵圆孔开放） 动脉导管未闭 室缺/室隔完整型
↑↑
LA
心脏超声检查显示方式
实时超声诊断心血管疾病，一般称之为超声心动图检查 超声心动图包括M型，二维和多普勒三种显示方式 M型，常用左心功能的测定等
二维可直接显示心脏大血管的切面解剖图象及运动状况
多普勒超声心动图则是检测血液动力学的重要方法
彩色多普勒
血流方向的彩色显示有两种方式。一种以蓝色显示背 离探头的血流，一种以红色显示朝向探头的血流
临床：青紫 杂音
大动脉转位的重要性
1. 新生儿先心病死亡的病例中 1/3是大动脉转位 2. 心彩超容易漏诊 拐棍
曲棍球
3. 早期根治术：
存活率高
室间隔完整的完全性大动脉转位（保持动脉导管开放！） ， 要注意：室间隔的偏向性，左心室质量左心室是否发生退变， 两个大动脉瓣环的位置关系，冠状动脉是否畸形等
先天性心脏病之法洛四联症的超声诊断(全文)
先天性心脏病之法洛四联症的超声诊断（全文）法洛四联症是复杂型先心病最常见类型，也是紫绀型先心病中最多见的一种，占先心病发病率的10％。
可合并房间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、冠状动脉起源或走行异常、右位主动脉弓等。
一、病理解剖特征1．肺动脉口狭窄（包括肺动脉瓣下、肺动脉瓣、肺动脉瓣上）2．对位不良型室间隔缺损3．主动脉右移骑跨于室间隔上4．右室肥厚二、病理解剖1．不典型法洛四联症肺动脉瓣狭窄（轻或中度）、室间隔缺损、无明显的主动脉骑跨和右室肥厚，室水平左向右分流，发绀不明显。
2．典型法洛四联症肺动脉或漏斗部狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，发绀明显。
3．重度法洛四联症（假性永存动脉干）肺动脉闭锁或漏斗部严重发育不良、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚，室水平右向左分流，合并未闭动脉导管或大的动脉侧枝循环形成，发绀明显。
三、血流动力学取决于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄程度，如狭窄程度较轻，室间隔缺损处的血液分流方向为左向右，肺循环血流量无明显减少，动脉血氧饱和度无明显下降，患者不出现紫绀；如狭窄程度较重，室间隔缺损处的血液分流方向为右向左，肺循环血流量减少，动脉血氧饱和度下降，患者出现紫绀。
由于右室漏斗部或肺动脉瓣狭窄，使右室排血受阻，压力升高，导致室壁肥厚。
四、超声检查方法胸骨旁左心室长轴切面，了解室间隔缺损大小、主动脉骑跨程度、右室肥厚情况；心尖四腔及五腔心切面，了解房室大小，房、室间隔缺损，室壁厚度及搏幅等；胸骨旁及剑突下大动脉短轴切面，了解漏斗部、肺动脉瓣、肺动脉及左右肺动脉分支狭窄情况，有无动脉导管未闭，有无冠状动脉起源异常；胸骨上窝主动脉弓长轴切面观察，左位或右位主动脉弓，动脉导管未闭等。
彩色多普勒超声可直观的显示室间隔缺损处左向右分流，或双向分流，或右向左分流血流束，根据血流束宽度，测量缺损大小。
可直观地明确右室漏斗部、肺动脉水平梗阻的情况。
从而将取样容积置于梗阻处，用频谱多普勒了解血流最大流速及压差，估测狭窄程度；测定其左、右室侧的分流流速及压差。
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先天性心脏病之右室双出口的超声诊断（全文）
右室双出口是指两条大动脉全部或大部分发自右心室，而室间隔缺损是左室的唯一出口，占先心病发病率的1.4％。
相反，如两条大动脉全部或大部分发自左心室者称为左室双出口。
心室双出口预后较差，常合并其他心脏畸形，如肺动脉瓣狭窄、单心室、房室瓣畸形、房室间隔缺损、主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
一、病理解剖特征
1．大动脉关系正常主动脉在肺动脉右后方。
2．大动脉并列常见类型为主动脉在肺动脉右侧。
3．主动脉右转位主动脉在肺动脉右前方。
4．主动脉左转位主动脉在肺动脉左前方。
大多数患者的室缺较大，直径大于主动脉径。
室间隔缺损可在主动脉瓣下，约占61％；肺动脉瓣下，约占18％~30 ％；双动脉瓣下，约占3％~4 ％；或远离两组动脉瓣，约占5％~7 ％。
二、血流动力学
取决于室间隔缺损的位置和大小，以及肺动脉口狭窄的程度。
如室间隔缺损位于主动脉瓣下，则左室血液流入主动脉，患者紫绀较轻；如室间隔缺损位于肺动脉瓣下，则左室血液流入肺动脉，患者紫绀较重。
如限制
性室间隔缺损，左室压力高于右室压力，血流动力学与小室间隔缺损相似。
而非限制性室间隔缺损，两室压力近于相等，血流动力学与大室间隔缺损相似，易导致严重的肺动脉高压。
如合并肺动脉狭窄，血流动力学与法洛四联症相似。
三、超声检查方法
胸骨旁左心室长轴、四腔、五腔心切面观察室间隔缺损大小及位置、大动脉骑跨率、房室瓣与半月瓣之间圆锥组织及心室发育情况；大动脉短轴切面显示“双环征”及两组半月瓣的位置关系；心室系列短轴切面观察两支大动脉是否从右室发出。
剑突下超声切面亦可检查大动脉起源及追踪大动脉走向。
彩色多普勒超声可观察室间隔缺损分流血流束，根据血流束宽度，了解缺损大小。
亦可直观显示大动脉血流情况，了解有无狭窄。
并将取样容积置于狭窄处和缺损处，用频谱多普勒了解血流的最大流速及压差，估测狭窄程度。
四、超声心动图表现
1．二维及M型超声
（1）两条大动脉起源于右室；或一条大动脉完全起源于右室，另一条大动脉70％以上起源于右室。
（2）观察室间隔缺损大小及位置。
（3）二尖瓣前叶与半月瓣之间存在强回声团，即动脉圆锥组织。
（4）右房、右室扩大，或以右心为主的全心长大。
（5）多数右室双出口的大动脉空间位置关系可发生改变。
2．多普勒超声
彩色及频谱多普勒于室间隔缺损处可见分流信号，根据红色或蓝色血流判断分流方向；大动脉内根据花色血流提示狭窄部位及程度。
合并其他心脏畸形时可有相应的表现。
检测异常血流的压差及估测梗阻及瓣膜关闭不全程度。
五、诊断和鉴别诊断
1．诊断依据
（1）两条大动脉并排起源于右室；或一条大动脉完全起源于右室，另一条大动脉50％以上起源于右室。
（2）两条大动脉正常的空间位置关系发生改变。
（3）二尖瓣前叶与半月瓣之间存在圆锥组织。
（4）室间隔缺损
2．鉴别诊断
右室双出口合并肺动脉狭窄应与法洛四联症鉴别，后者：
大动脉骑跨率一般≤50％；两条大动脉的空间位置关系正常；二尖瓣前叶与半月瓣之间无圆锥组织。