先天性心脏病之三尖瓣下移畸形的超声诊断(全文)
胎儿心脏超声在三尖瓣下移畸形中的价值
胎儿心脏超声在三尖瓣下移畸形中的价值作者：邹翰琴来源：《中西医结合心血管病电子杂志》2016年第19期【摘要】目的分析和探究在三尖瓣下移畸形患儿中应用胎儿心脏超声检查的方法和临床价值。
方法随机选择了2014年1月～2015年1月我院收治的存在三尖瓣下移畸形患儿的孕妇30例作为研究对象，将其定义为实验组，然后选取另外30例正常孕妇作为对照组，两组患者均采用胎儿心脏超声检查，然后对其检查指标进行记录和对比。
结果通过病理检查后发现，实验组患者中发病部位位于隔叶及后叶下移比较常见，尤其是隔叶非常明显。
同时还发现实验组患者的MTD指标高于对照组，而TV-心尖/TV-房顶、TV-心尖/MV-心尖、ARV/ALV、ARV/ARV等指标均低于对照组，差异有统计学意义（P【关键词】三尖瓣下移畸形；胎儿心脏超声；诊断价值【中图分类号】R714.5 【文献标识码】B 【文章编号】ISSN.2095-6681.2016.19..02三尖瓣下移畸形属于儿童疾病，其发病率比较低，在先天性心脏病患者中所占比例为1%左右，而且男女患者比例基本一致。
三尖瓣下移畸形多发生于胎儿期，约45%患儿胎死宫内，因此需要做好该类患儿的临床诊断工作。
如今，胎儿心脏超声是一项简便、无害、准确率高的技术，其能够为三尖瓣下移畸形提供更好的诊断，从而确保患儿得到及时、有效的治疗。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2014年1月～2015年1月我院收治的存在三尖瓣下移畸形患儿的孕妇30例作为研究对象，纳入标准：（1）孕周20～38周，提示胎儿心外无明显畸形。
（2）孕期不存在内分泌代谢疾病、遗传学检查结果阳性、结缔组织疾病、感染性疾病、免疫系统疾病等因素。
（3）患儿不存在合并右心发育不良症状，如肺动脉瓣狭窄、三尖瓣发育不良或闭锁。
（4）三尖瓣下移畸形患儿由产后尸检证实。
排除标准：（1）三尖瓣下移畸形胎儿筛查过程中提示胎儿心外畸形。
（2）胎儿超声心动图检查后发现患儿存在合并其他心内畸形症状。
三尖瓣下移畸形的超声诊断
房化右心室仍具有一定收缩功能者，房化右 室可出现与功能右室矛盾的收缩舒张运动 ，从而可严重干扰心脏的功能，加重血流 动力学紊乱。 • 左心室功能一般正常
第三节：临床表现及辅助检查
• 临床表现：多数患者症状逐渐加重，伴发绀 、呼吸困难，心慌，乏力，头晕头痛等， • 体征差异较大，常见发绀，杵状指，右心衰 者肝大、腹水。 • 第一心音增强，第二心音非固定性分裂 • 辅助检查：心电图：右心房肥大，P-R间期 延长 X线：右心房增大
第二节 病理解剖和病理生理
• 1.病理解剖 • 几乎所有本病患者的内脏心房位正常，房 室的连接和心室大动脉连接一致，但病理 解剖变化较大。右侧房室瓣环即三尖瓣环 一般位于正常部位，多数患者三尖瓣环扩 大，三尖瓣瓣叶下移，三尖瓣口位置也下 移，三尖瓣及瓣器可出现畸形，整个三尖 瓣器可发育不良。
• 三尖瓣瓣叶下移的程度不等，在大部分下移 呈中等程度的患者，一般仅隔叶和后叶部分 下移到右室流入道，而前叶的发育和位置多 数仍然正常，极少数患者可同时出现下移， 三尖瓣隔叶的下移范围通常7-50mm不等， 三尖瓣下移的位置越低，越靠近右室心尖部 和流出道，功能右心室越小，右心室的功能 越差，病情越严重。
• 三尖瓣下移时，右心室被下移的三尖瓣叶 分为房化右心室和功能右心室两部分。 • 右心房：内径增大，房壁通常增厚、纤维 化。多数患者的右心房和房化右心室均明 显扩大，形成一个巨大的心腔，甚至瘤样 扩张，使心脏明显增大。
• 房化右心室：位于真正的三尖瓣环与下移 的三尖瓣叶附着处之间，该部分的心室壁 多数较薄，心内膜增厚，平滑，有大量纤 维组织增生，收缩功能很差或缺乏，心腔 通常扩大，功能与右心房相通同，少数患 者的房化右心室，心壁无明显变薄，仍可 具有一定的收缩功能，房化右心室腔也未 增大，心脏大小可在正常范围内。
三尖瓣下移畸形m超声诊断标准
三尖瓣下移畸形的超声诊断标准主要包括以下几点：
三尖瓣叶形态与附着部位：正常情况下，三尖瓣隔叶附着点略低于二尖瓣前叶的附着点，但两者相距不会>1.0cm。
若下移距离达到1.5cm，则对Ebstein畸形有肯定的诊断价值，这是目前较为公认的诊断指标。
三尖瓣的前叶冗长下移，检查三尖瓣的闭合点可见三尖瓣闭合点有明显裂隙。
观察部分右心室房化状态：因为三尖瓣的闭合点位置明显下移，部分右心室腔被房化，与固有右心房合并形成巨大的心房。
观察三尖瓣的运动异常：正常情况下，三尖瓣应该具备自由开关功能，但是在下移畸形的情况下，三尖瓣可能会出现异常运动方式，如扭曲或弯曲，导致闭合不完全或反流等问题。
观察房室隔位置异常：正常情况下，房室隔应该位于三尖瓣的上方，可是在下移畸形的情况下，房室隔可能会与三尖瓣环重叠或者在其下方，导致房室连接位置异常。
三尖瓣下移畸形超声的诊断标准
三尖瓣下移畸形超声的诊断标准
三尖瓣下移畸形超声的诊断标准如下：
1. 必须符合畸形的定义：三尖瓣平视（4腔心超声），在心尖4腔平面下可见三尖瓣环平面超过心尖位，诊断与正常心尖水平相比下降20mm或以上的距离为三尖瓣下移畸形。
2. 必须伴有三尖瓣正常结构和功能，包括无中度或重度三尖瓣反流，三尖瓣开放面积和运动幅度正常。
3. 必须排除其他原因引起的三尖瓣下移，如心包积液、弓形胸等。
4. 在一般超声下，三尖瓣下移畸形可能会被忽略。
因此，可以使用心尖4腔切面或任何不同于标准四腔切面的视图进行诊断。
5. 必须结合患者的症状、体征和其他检查结果进行综合分析。
三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准
三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂超声鉴别诊断标准三尖瓣是心脏的一种重要瓣膜结构，它位于左心室和左心房之间，起着防止血液倒流的作用。
而当三尖瓣出现下移畸形或脱垂时，会导致心脏功能异常，严重影响患者的生活质量。
因此，对于三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的超声鉴别诊断非常重要。
一、三尖瓣下移畸形的超声表现三尖瓣下移畸形是指三尖瓣环向心房或乳头肌的方向移位。
在超声方面，三尖瓣下移的主要表现为：LVOT流速增快、舒张早期L型血流波增高、收缩早期L型血流波增快、三尖瓣环呈褶叶样外观、三尖瓣环呈“S”形外观、三尖瓣环顶部与乳头肌间距增宽等。
二、三尖瓣脱垂的超声表现三尖瓣脱垂是指三尖瓣流出口在每次心室收缩时向左心房吼定量地突出。
在超声方面，三尖瓣脱垂的主要表现为：三尖瓣在舒缩期均可见或只在舒张期见及、三尖瓣流出口平均直径增大、MV E波增快、MV E/A比例增高、三尖瓣前移影、二尖瓣脱垂等。
三、三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的鉴别诊断标准1.三尖瓣下移畸形的鉴别诊断标准：（1）三尖瓣下移畸形主要表现为LVOT流速增快，而三尖瓣前移影和二尖瓣脱垂少见。
（2）三尖瓣环呈“S”形外观和褶叶样外观，同时三尖瓣环与乳头肌间距增宽。
（3）舒张早期L型血流波增高，收缩早期L型血流波增快，MV E/A比例增高。
2.三尖瓣脱垂的鉴别诊断标准：（1）三尖瓣在舒缩期均可见或只在舒张期见及。
（2）三尖瓣流出口平均直径增大，MV E波增快，MV E/A比例增高。
（3）三尖瓣前移影和二尖瓣脱垂。
根据以上的超声表现和鉴别诊断标准，我们可以明显地区分三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂。
通过超声检查，可以及时发现病变，从而采取适当的治疗措施，提高患者的生活质量。
总之，三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂是心脏瓣膜疾病的一种常见病变，超声检查是最为常用的诊断工具。
通过对三尖瓣下移畸形和三尖瓣脱垂的超声表现和鉴别诊断标准的了解，医生可以更准确地进行诊断，为患者提供个性化的治疗方案，从而更好地帮助患者恢复健康。
Ebstein 畸形的诊断和治疗
Ebstein 畸形的诊断和治疗李晓;冯沅【摘要】Ebstein畸形是以三尖瓣附着点下移至右心室内，伴有瓣叶发育畸形、房化右心室形成、三尖瓣反流和不同程度右心功能不全的先天性心脏病。
本文对Ebstein畸形的病理生理、诊断评估、手术治疗、术后监护等进展进行综述。
【期刊名称】《现代临床医学》【年(卷),期】2016(042)005【总页数】3页(P390-392)【关键词】先天性心脏病;Ebstein畸形;三尖瓣成形术【作者】李晓;冯沅【作者单位】四川大学华西医院心脏大血管外科，四川成都 610041;四川大学华西医院心脏内科，四川成都 610041【正文语种】中文【中图分类】R541.1Ebstein畸形(Ebstein anomaly)也称三尖瓣下移畸形，是以三尖瓣隔瓣、后瓣附着点下移至右心室内，瓣叶发育畸形伴房化右室形成为主要特点的先天性心脏病，占所有先心病的1%左右[1]。
大多数Ebstein畸形患者存在明显的三尖瓣反流和不同程度的右心功能不全，很多患者出现紫绀。
Ebstein畸形的解剖变异大，因此自然病程因人而异，重者新生儿期和婴儿期便极其危重，而轻者能无症状地存活到成年，个别甚至生存到老年而无严重症状。
Ebstein畸形最重要的解剖特征是三尖瓣各瓣叶及瓣下结构不同程度的移位、发育畸形，与心室肌肉异常粘连；下移的瓣叶将右室分隔为2部分，即与右房相通的房化右室，以及实际发挥右室作用的功能右室。
其中隔瓣下移幅度最大，发育不良，有时缺如；后瓣程度其次；前瓣附着点多不下移，冗长而呈帆状。
其结果是，依下移程度的不同，功能瓣口向流出道方向旋转下移。
三尖瓣的瓣下结构也存在发育异常，腱索缩短、融合，甚至有细小肉柱直接插入瓣叶上，使瓣叶紧贴心室壁。
下移的三尖瓣解剖瓣环明显扩张，纤维环不连续，一方面三尖瓣对合不佳，加重三尖瓣反流；另一方面形成异常的肌性房室旁路，成为房室折返性心动过速和预激综合征的解剖基础。
超声诊断三尖瓣下移畸形1例
１ 病例报告
患者，胡 ×，男 ，２ ，农民 ，双 侧国窝疼 痛 ２ ， ４岁 周 尤 以夜间入睡后疼痛明显，醒后难以再次入睡 ，有时伴膝 关节以下部位酸胀 ，但 无麻 木、抽搐感 ，晨起后如常人 。
的濡养 ，才能行使正常功能 。“ 膝为筋之府” ，宗筋所会 ，
今酸胀疼痛是精血不足 ，失于濡养所致 。滋补肝肾为基本 法则 ，用六味地 黄丸为主 方 ，丸易 汤，取 汤药性效速。加
『１焦树德＇ ２ 用药心得十讲． 民卫生 出版社， ７ 人 １ ８ ９ 【 收稿 日期 ２ ０－ｌ Ｏ ０ ７１－ １ ２
王 慧梅 何 锦 霞
文献标识码 ：Ｂ 文章编号 ：１２— ８（ ０）１ ０５０ ７９ ３６２ ８ — ９・２ ５ ０ ０ ０
４肋问触及收缩期震颤、心界显著扩大。腹部未见异常 。
中图分类号 ：Ｒ ４ ４５
１ 病例报告
患者 ，男性 ，ｌ 岁 ，因气促、 心悸 、呼吸困难 ，于 ６ ２ ０ ４月 ６日就诊 。入院查体 ：体温 ３ ＂ ０ ７年 ６Ｃ，脉搏 ８ Ｏ次
／ ｉ，呼吸 ２ ａ ｒｎ ４次／ ｉ，血压 ２ ／６ Ｐ （ｋ ａ ７５ ａ ｒｎ ８２ ｋ ａ１Ｐ 、 ｍｍＨｇ。 ）
皮 ６ ，山萸 肉 １ｇ ｇ ５ ，白芍 ２ｇ ０ ，杜仲 １ｇ ０ ，牛膝 １ｇ ５ ，续断 １ｇ ０ ，甘草 １ｇ ０ ，水煎温服 ，嘱忌辛辣之物 ，服药 １ 周后疼 痛缓解 ，睡眠改善 。将上方熟地、 自芍易为 ３ ｇ ０ ，加桂枝 １ｇ ０ ，服药 ２ ｄ后疼痛基本消失 ，能正常 睡眠，守原方改 ０
维普资讯
中华 临床 医学杂 志 ，２０ ０ ８年 １ ，第 ９卷 。第 ｌ 月 期
９ ５
・
病例报告 ・
Ebstein畸形三尖瓣下移畸形
（三）病理生理
三尖瓣关闭不全 右心功能不全 心房水平右向左分 流
（四）症状
刚开始：活动后心慌、气急、 乏力 随着年龄的增长：约3／4患 者有不同程度紫绀，活动后 加重 最后：右心功能不全 严重者：在新生儿期即出现 呼吸急促、紫绀、心律失常、 右心衰竭
（五）辅助检查
♫ 心电图：常显示右束支传导阻滞和右心房肥厚 ♫ X线检查：示心脏呈球形扩大，搏动减弱。肺血管影正 常或减少 ♫ 超声：是确诊的最重要诊断，能显示三尖瓣下移的程度、 瓣叶的发育情况、房化心室和功能心室的大小，三尖瓣 关闭不全的程度及合并的其他畸形。 ♫ 右心导管检查：导管易在巨大右房内盘曲，不易进入右 室和肺动脉内，可通过卵圆孔未闭或房间隔缺损进入左 房。右室和肺动脉压力不高。
检查结果
心电图：心房颤动伴快速心室 反应 胸片：双肺膨胀好，无实变， 主动脉结小，肺动脉段稍饱满， 心影增大明显 彩超：先天性心脏病 Ebstein畸 形 三尖瓣中-重度关闭不全 房 间隔缺损（筛孔型，左向右分 流）”肺动脉及其分支增宽， 肺动脉高压（重度） 检验：WBC升高，肝肾功能下降， 电解质、肌酸激酶正常
Ebstein畸形
病例介绍
患者陈咸银，男，40岁。 于2004年5月受凉后突发劳力性心慌、气喘不 适，伴下肢水肿，于外院就诊，考虑诊断为 “Ebstein畸形 ASD”,建议手术治疗，因故拒 绝，出院后长期服用“地高辛 双氢克尿噻”， 仍间断出现心慌气短不适，活动耐量明显下降， 间断出现双下肢水肿，今为求手术治疗来我院 就诊，门诊以“先天性心脏病 Ebstein畸形 三 尖瓣中-重度关闭不全 房间隔缺损（筛孔型， 左向右分流）”收入院。既往无特殊。
（七）术前术后的护理
术前：密切观察强心利尿的效果，择期手术 术后： 1.严密监测生命体征，T,P,R,BP,CVP,尿量，准确记录 出入量，谨慎补充血容量，适当给予利尿剂，保证出入 量负平衡，减轻前负荷，有助于减轻三尖瓣反流。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
先天性心脏病之三尖瓣下移畸形的超声诊断（全文）
三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，是三尖瓣叶部分或全部未附着于瓣环上而下移至右心室的先天性心脏病，占先心病的1％。
90％伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，少数可合并室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。
一、病理解剖
主要改变为三尖瓣隔叶和/或后叶下移，前叶少见。
瓣叶的附着点明显下移至室间隔和右室壁，下移的瓣叶多发育不良，或短小、增厚、粘连，或薄弱、缺如；三尖瓣前叶冗长、宽大或伴裂缺，与下移的瓣叶对合不良导致关闭不全；因部分右室并入右房，成为房化右室，致使功能右室腔变小。
多数合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。
二、血流动力学
由于房化右室收缩力弱、功能右室腔小及三尖瓣关闭不全，右室排血量减少，右房排空障碍，当右房压大于左房压时，出现右向左分流，患者可出现紫绀。
三、超声检查方法
在四腔心、大动脉短轴及右室流入道切面，可显示三尖瓣前叶和隔叶及前叶和后叶，观察瓣叶附着点和右房室腔变化。
四、超声心动图表现
1．二维及M型超声
可见三尖瓣隔叶和/或后叶发育不良，附着点明显下移。
（1）较大儿童及成人三尖瓣隔叶附着点与二尖瓣前叶附着点之间的距离一般不超过1cm，如＞1.5cm，应考虑三尖瓣下移畸形；或大动脉短轴见三尖瓣隔叶附着点下移至10~12点处。
（2）测量二尖瓣前叶附着点到心尖的距离和三尖瓣隔叶附着点到心尖的距离，正常情况下，两者比值为1~1.2，三尖瓣下移畸形患者显著超过此比值，可达1.8~4。
（3）由于房化右室与功能右房构成巨大右房，导致右房内血液淤滞，可有附壁血栓形成。
（4）房间隔缺损或卵圆孔未闭也较常见。
2．多普勒超声
彩色及频谱多普勒可见三尖瓣反流或房水平分流信号，少数以狭窄为主的三尖瓣下移畸形可见舒张期瓣口花色射流束信号。
探及三尖瓣全收缩期反流频谱或狭窄血流频谱及房水平分流频谱。
五、诊断和鉴别诊断
1．诊断依据
三尖瓣叶附着点位置明显下移；存在房化右室；多普勒超声见三尖瓣反流或房水平分流信号。
2．鉴别诊断
三尖瓣缺如右室腔内可出现附着于心室壁的许多条索状物，形似下移三尖瓣叶，鉴别要点：
条索状物无规律的收缩、舒张活动，不能形成瓣膜的开闭运动。
条索状物无牵拉的腱索及乳头肌。