妇产科(31)外阴肿瘤

第三十一章 外阴肿瘤
第一节外阴良性肿瘤
外阴良性肿瘤较少见，主要有平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、乳头瘤、汗腺瘤等。神经纤维瘤、淋巴管瘤、血管瘤等更少见。
一、平滑肌瘤
平滑肌瘤(1萌o!rq∞as)来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。多发生在生育年龄，主要发生在大阴唇、阴蒂及小阴唇。呈有蒂或突出于皮肤表面，形成贡硬、表面光滑的块物。镜下见平滑肌细胞排列成束状，与胶原纤维柬纵横交错或形成漩涡状结构，常伴退行性变。治疗原则为有蒂肌瘸局部切除或深部肌瘤摘除。二、纤维瘤
纤维瘤(6l~roma)由纤维母细胞增生而成。多见于太阴唇。初起为硬的皮下结节，继而可增大，形成有蒂的硬的实性块物，大小不一，表面可有溃疡和坏死。其切面为致密、灰白色纤维结构。镜下见波浪状或相互盘绕的胶质束和纤维母细胞。治疗原则为沿肿瘤根部切除。三、脂肪瘤
脂肪瘤(1ipoma)来自大阴唇或阴阜的脂肪组织，为生长缓慢、质软肿瘤。位于皮下组织内，呈圆形分叶状，大小不等。也可形成带蒂块物。镜下见成熟的脂肪细胞间有纤维组织混杂。小脂肪瘤无需处理；肿瘤较大，引起行走不适和性生活困难，霜手术切除。四、乳头瘤
乳头瘤(1x~illoma)为单个肿块，多发生于阴唇。表面见多数小乳头状突起，覆有油脂性物质，呈指状，突出于皮肤表面，其大小由数毫米至数厘米。太乳头瘤表面因反复摩擦可破溃、出血、感染。镜下见指状疏松纤维基质，其上有增生的鳞壮上度覆盖。表皮增厚以棘细胞层和基底细胞层为主。2％一3％有恶变倾向．应手术切除。术时作冰冻切片．若证实有恶变，应作较广泛的外阴切除。
五、汗腺瘤汗腺瘤(hidraderKnaa)由汗腺上皮增生而成。生长缓慢，直径为1—2em。肿瘤包
一309一膜完整，与表皮不牯连。镜下见高柱状或立方形的腺上皮交织形成绒毛状突起。病理特征为分泌形柱状细胞下衬有一层肌上皮细胞。一般为良性，极少恶变。治疗原则为先作活组织检查，确诊后再行局部切除。
第二节 外阴上皮内瘤样病变
外阴上皮内瘤样病变(vulva,intraepithelial neoplasia，VIN)是一组外阴病变的病理学诊断名称。包括外阴鳞状细胞上皮内瘤样病变和外阴非鳞状细胞上皮内瘤样病变(俐’s病，未程润的黑色素细胞瘤)，多见于45岁左右妇女。近年vⅢ发生率有所增加。VIN很少发展为提润癌，但60岁以上或伴有免疫抑制的年轻患者可能转变为浸润癌。
【病因】不完全清楚。现代分子学技术检测发现80％VIN伴有HPV(16型)感染。细胞病理学变化包括病

毒蛋白在细胞核周形成晕圈、细胞膜增厚以及核融合。这些改变多发生在病变的表层细胞。其他’的危险因素有性病、肛门一生殖道瘤样病变、免疫抑制以及吸烟。
【临床寰现】V1N的症状无特异性，与外阴营养不怠一样，主要为瘙痒、皮肤破损、烧灼感、溃疡等。体征有时表现为丘疹或斑点，单个或多个，融合或分散，灰白或粉红色；少数为略高出表面的色素沉着。
【诊断】
1．活组织病理检查 对任何可疑病变应作多点活组织检查。为排除浸润癌，取材时需根据病灶情况决定取材深度，一般不需达皮下脂肪层。
2病理学诊断与分级
(1)外阴鳞状上皮内瘤样病变 分3级。VIN I：即轻度不典型增生。VINⅡ：即中度不典型增生。VIN 11l：即重度不典型增生，及原位癌。
(2)外阴非鳞状上皮内瘤样病变主要指外阴Paget’s病，其病理特征为基底层可见大而不规则的圆形、卵圆形或多边形细胞，胞浆空而透亮．核大小、形态、染色不一(即所谓的惭’s细胞)，表皮基底膜完整。
【治疗】
1．外阴鳞状上皮内瘤样病变
(1)VIN I：可用①药物治疗，5％氟尿嘧啶(5一Fu)软膏，外阴病灶涂抹，每日一次。②激光治疗，此法治疗后能保留外阴外观，疗效较好。1％．占女性生殖道癌肿的3％一5％，常见于60岁以上妇女。以外阴鳞状细胞癌最常见，其他有恶性黑色素瘤、基底细胞癌、前庭大腺癌等。绝大多数肿瘤生长在外阴皮肤表面，容易被发现，但仍有很多患者未能获早期诊断和治疗。其原因或是患者不重视外阴部症状，如瘙痒、结节状小赘生物等．或是医师不认识外阴症状的重要性．常投有先作病变部位活蛆织检查，确诊后再治疗，而是先盲目给予不适当治疗延误病情。一、外阴鳞状细胞癌
外阴鳞状细胞癌(州础r squamou~cell洲帅8)是最常见的外阴癌，占外阴恶性肿瘤的80％一90％。多见于60岁阱上妇女。其发生率近年有所增加。
I病因】尚不完全清楚。但外阴癌患者常并发外阴色素减遇疾病．其中仅5％～10％伴不典型增生者可能发展为外阴癌；其他如外阴受慢性长期刺激如乳头瘤、尖锐湿疵、慢性溃疡等也可发生癌变；外阴癌可与宫颈癌、阴道癌合并存在。现已公认单纯疱疹病毒Ⅱ型、人乳头瘤病毒、巨细胞病毒等与外阴癌的发生可能有关。
【临床衰现】
1．症状主要为不易治愈的外阴瘙痒和各种不同形态的肿物，如结节状、菜花状、溃疡状。肿物合并感染或较晚期癌可出现疼痛、罄液和出血。
2．体征癌灶可生长在外阴任何部位，大阴唇最多见，其次为小阴唇、阴蒂、会明、

尿道口、肛门周围等。早期局部丘疹、结节或小溃痔；晚期见不规则肿块，伴或不伴破溃或呈乳头样肿瘤，有时见“相吻病灶”。若癌灶已转移腹股沟淋巴结．可扪及一侧或双侧腹股沟淋巴结增大、质硬、固定。
【转移途径】有直接提润、淋巴转移、血运转移．前两种途径较常见，后者多发生在晚期。
1．直接浸润癌灶逐渐增大，沿皮肤、粘膜向内侵及阴道和尿道，晚期可累及肛门、直肠和膀胱等。
2．淋巴转移外阴淋巴管丰富，两侧互相变通组成淋巴网。癌灶多向同侧淋巴结转移。最初转移至腹股沟淋巴结，再至股深淋巴结，并经此进^盆腔淋巴结，如髂总、髂内、髂外、fjj孔淋巴结等，最后转移至腹主动脉旁淋巴结。
一般浅淋巴结被癌灶侵犯后，才转移至深淋巴结。若腹股沟浅、深淋巴结无癌转移，一般不会侵犯盆腔淋巴结。阴蒂癌灶常向两侧侵犯并可绕过膜股沟浅琳巴结直接至股深淋巴结。外阴后部及阴道下段癌可直接转移至盆腔内淋巴结。
【临床分期l目前有两种分期方法，即国际妇产科联盟(n。o)分期和国际抗癌协会(UIcC)的刑分期。(表3I．1)
【诊断】根据恬组织病理检查，诊断不难。早期常被患者本人及医务人员忽略在蓝染部位作恬检，或借用阴道镜观察外阴皮肤也有助于定位活检，以提高活检阳性率。囊31．1外阴癌的簟床分期标准＆：T躁发*瘤；惜浸月前癌(Ⅲ位癌)，L肿瘤直《《2咖，B肿宿直径>2衄，1j肿癌侵犯尿道T段
自(或)目遭、击胡自(或)Ⅲ．]，L肿瘤侵犯朦道上段牯膜、膀耽粘腆#(或)直晒粘廛自(或)目
定十骨盘
NⅨ域潍E站’№无淋B螭转移，N，单侧潍E结转移．№理恻琳B镕#移
M：远址转移；地无远处转罄，MI有远处转移(包括盐腔淋B结转移)
【预防】注意外阴部清洁卫生，每日请洗外阴部；积极治疗外阴瘙痒，外阴出现结节、溃疡或色素减退疾病，应及时就医，对症治疗。
【治疗】手术治疗为主，辅以放射治疗与化学药物治疗。
1．手术治疗
O期：单侧外阴切除。
I期：外阴广泛切除及病灶同储或双侧腹股沟淋巴结清扫术。
Ⅱ期：外阴广泛切除及双侧腹股淘、盆腔淋巴结清扫术。
Ⅲ期：同Ⅱ期或加尿道前部切除与肛门皮肤切除。
Ⅳ期：外阴广泛切豫、直肠下段和肛管切除、人工肛门形成术及双俩腹股淘、盆腔淋巴结清扫术。癌灶浸润尿道上段与膀胱粘膜，则需作相应切除术。
2．放射治疗外阴鳞癌虽对放射线敏感，但外阴正常组织对放射线耐受性差，使外阴癌灶接受剂量难以达到最佳放射剂量。但

由于放疗设备和技术的改进，放疗副反应已明显降低。外阴癌放疗指征为：①不能手术或手术危险性大的．癌灶范围大不可能切净或切除困难者。@晚期病例先行放疗，待癌灶缩小后，行较保守的手术。@复发可能性太的，如淋巴结(+)、手术切端瘟细胞残留，病灶靠近尿道及直腑近端。既要保留这些部位，又要彻底切除病灶者，可加用放疗。放疗采用体外放疗(0c0、直线加速器或电子加速器)与组织间插植放疗(放射源针。co、mh插入癌灶
一312一组织内)。
3．化学药物治疗抗癌药可作为较晚期癌或复发癌的综合治疗手段。常用药物有阿霉素类，顺铂类，博莱霉素，氟尿嘧啶和氮芥等。为提高局部药物浓度，也可采用盆腔动脉灌注给药。
【预后】预后与病灶太小、部位、细胞分化程度、有无淋巴结转移、治疗措施等有关。无淋巴结转移的I、Ⅱ期外阴瘟手术治血率>90％；淋巴结阳性者，治愈率仅为30％一柏％，预后差。
【随访l治疗后的外阴癌应按下列时间进行随访。第1年：l一6个月每月1次；7。12个月每2月1欢；第2年：每3个月1次；第3—4年：每半年1次；第5年及以后．每年1次。二、外阴恶性黑色素瘤
外阴恶性黑色素瘤(vulvax胧dh删rndaIl咖)占外阴恶性肿瘤的2％一3％，常来自结台痣或复合痣。任何年龄妇女均可发生，多见于小阴唇、阴蒂，特征是病灶稍隆起，有色素沉着，结节状或表面有溃疡；患者常诉外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大。典型者诊断并不困难，但要区别赶恶性，需根据病理检查结果。治疗原则是行外阴根治术及腹股沟淋巴结及盆腔淋巴结清扫术。预后与病灶部位、大小、有无淋巴结转移、浸润深度、尿道及阴道是否波及、远处有无转移、手术范围等有关。由于外阴部黑痣有潜在恶变可能，应及早切除，切除范围应在病灶外1—2锄处．深部应达正常组织。三、外阴基底细胞癌
外阴基底细胞癌(v出V~LIF b嘲d ceⅡc啪in∞m)很少见。多见于55岁以上妇女。可能来源于表皮的原始基底细胞或毛囊。临床表现为大阴唇有小肿块，发展缓慢，很少侵犯淋巴结。镜下见肿瘤组织自表皮基底层长出，细胞成堆伸向闻质，基底细胞排列呈腺圈状．中央为间质，有粘液变性。本病很少转移。若在外阴部仅见一个病灶，应检查全身皮肤有无基底细胞瘤。本病也常伴其他原发性恶性肿瘤如乳房、胃、直肠、肺、宫颈、子宫内膜及卵巢癌等。须与前庭大腺癌相鉴别。治疗原则是较广切除局部病灶，不需作外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。单纯局部切除后约20％局部会复发，需再次手术。