2020年系统性红斑狼疮的胃肠道系统表现

2020年系统性红斑狼疮的胃肠道系统表现

胃肠道症状在系统性红斑狼疮(SLE)患者中很常见，但由于红斑狼疮的潜在器官和危及生命的并发症，迅速诊断和适当治疗狼疮性肠炎和红斑狼疮的其他胃肠道表现至关重要。本文综述了SLE患者的胃肠道表现及治疗。

狼疮肠系膜血管炎

狼疮肠系膜血管炎(LMV)有许多术语，包括肠系膜动脉炎、狼疮肠炎、狼疮动脉炎、狼疮血管炎、胃肠道血管炎、腹腔内血管炎和急性胃肠综合征。LMV是SLE患者急性腹痛的主要原因之一。该病可分为以小肠为主的急性缺血性肠炎和以结肠为主的慢性多发溃疡。大约

8%-40%的SLE患者在疾病活动期出现急性腹痛，但LMV在SLE患者中普遍少见。在亚洲，报告的SLE患者中LMV的总体患病率为2.2%-9.7%。LMV的症状严重程度不同，轻度症状包括非特异性腹痛、腹胀或腹泻，严重时出现坏死和肠穿孔，表现为广泛胃肠道出血或急性手术腹部。其他表现包括厌食、恶心、呕吐、吞咽困难、呕血、餐后饱胀和黑便等。

早期诊断和适当干预可以避免LMV的潜在致命并发症。一旦确诊LMV，就应立即开始积极的抗炎免疫抑制治疗。治疗包括高剂量静脉

输注甲基强的松龙或等效药剂和完全肠道休息。对于复发性LMV患者和单独静脉注射激素治疗效果不佳的患者，应开始静脉注射环磷酰胺。当LMV稳定时，剂量逐渐减少。对出现肠穿孔或大面积肠缺血的患者，需尽快进行外科手术。

蛋白质丢失性肠病

临床中，SLE相关蛋白质丢失性肠病不常见，其临床表现是深度外周凹陷性水肿。由于严重的低蛋白血症，患者可能有胸腔积液、心包积液和腹水。恶心、呕吐和腹泻在这些患者中也很常见。50％患者存在腹泻症状。严重低蛋白血症和低补体血症是蛋白质丢失性肠病最主要的实验室检查结果。

皮质类固醇是治疗蛋白质丢失性肠病的主要方式。超过60％的患者对单独皮质类固醇的反应非常好。对于那些对类固醇难治的人，可以在治疗方案中加入免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环孢菌素A和环磷酰胺。补充治疗措施包括白蛋白输注、营养支持和利尿剂用作治。

肠道假性梗阻

SLE相关肠梗阻(IPO)是一种罕见的临床综合征，它反映了内脏平滑肌、肠神经和/或内脏自动神经系统的功能障碍。IPO的特征性临床表

现为肠推进乏力，临床表现为肠梗阻、无明显器质性梗阻病变、腹胀、蠕动缓慢或无蠕动。十二指肠前测压显示肠蠕动低下和食管穿孔。首发症状包括亚急性发作的腹痛、恶心呕吐、腹胀、便秘、腹泻和体重减轻。

皮质类固醇、免疫抑制剂结合肠外营养、口服广谱抗生素抑制细菌过度生长、药物刺激小肠运动等支持措施是SLE相关IPO的有效医疗管理选择。与SLE相关的IPO通常对高剂量皮质类固醇反应良好。红霉素因其促动力作用是最合适的抗生素。其他促动力药物如西沙必利和奥曲肽也有助于刺激小肠运动。奥曲肽在改善临床症状和血压模式方面似乎是有效的。硫唑嘌呤，环磷酰胺和环孢菌素A是免疫抑制剂，可用作口服皮质类固醇维持治疗方案的一个组成部分。

胰腺炎

胰腺炎是一种罕见但危及生命的SLE并发症，我们对这种并发症的了解主要基于个案报告。88％的SLE相关性胰腺炎病例有腹痛，只有23％的疼痛会向背部辐射。三分之二的患者有恶心和呕吐，其中一半患有发烧。腹泻并不常见，少数患者患有脂膜炎。

升高的血清淀粉酶和脂肪酶是最常检测到的生化异常。其他生化异常包括低蛋白血症，肝功能检查异常，血清肌酐升高和低钙血症。抗La 抗体是唯一报道与这种特殊并发症相关的自身抗体。

皮质类固醇应作为SLE相关急性胰腺炎的医疗管理，但要排除是否是皮质类固醇引起的急性胰腺炎。免疫抑制剂如硫唑嘌呤或环磷酰胺可与皮质类固醇联合使用。在严重的病例中，血浆置换和静脉注射丙种球蛋白可能是有帮助的。