汤光宇-常见良纤维性肿瘤影像学表现2015-8
腹盆部良、恶性孤立性纤维瘤的CT鉴别诊断价值及病理学基础
·153CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, JUN. 2023, Vol.21, No.06 Total No.164【第一作者】钱国珍，女，技师，主要研究方向：腹部影像技术。
E-mail：****************【通讯作者】张恩龙，男，主治医师，主要研究方向：腹部影像诊断。
E-mail：******************Diagnosis of Benign and Copyright ©博看网. All Rights Reserved.154·中国CT和MRI杂志 2023年06月 第21卷 第06期 总第164期2 结 果2.1 临床表现 本组34例SFT中良性13例，恶性21例。
良性中6例为术后复发收入我院(复发时间为5个月-5年)，7例为初发，其中5例为体检发现，2例表现为腹部不适或疼痛。
恶性中7例为术后复发收入我院(复发时间为4个月-9年)，13例为初发，其中7例表现为腹部不适或疼痛，3例为体检发现，1例表现为顽固性低血糖，2例表现为大便困难。
2.2 CT表现 34例SFT中32例为单发，2例为多发(均为恶性)；位于腹盆腔22例，腹膜后12例。
良性SFT：9例形态表现为类圆形，不规则分叶状4例；5例最大径大于10cm，8例小于10cm；边缘清晰12例，不清晰1例。
恶性SFT：8例形态表现为类圆形，不规则分叶状13例；16例最大直径大于10cm，5例小于10cm；边缘清晰13例，不清晰8例。
CT平扫：良性SFT表现为密度不均匀10例，密度均匀3例；21例恶性SFT表现为密度不均匀18例，密度均匀3例。
CT动脉期：明显强化22例，良恶性各11例；不明显强化12例，10例为恶性SFT，2例为良性。
CT静脉期：呈渐进型强化中良性6例，恶性4例；减退型强化中良性肿瘤5例，恶性肿瘤1例：平台型强化中良性2例，恶性16例(见表1)。
良性骨肿瘤影像诊断参考PPT
35
良性骨肿瘤影像诊断
病理：来自未分化结缔组织，瘤体＝基质 细胞＋多核巨细胞，分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级
临床：常见，20～40岁多见，各骨均可发 生但以四肢长骨骨端最常见。病程缓慢， 如生长迅速或生长突然加速多为恶性。 可复发、恶变
④骨膜反应：一般无，骨膜下型及病 理骨折后可有
⑤动态观察：可发现肿瘤生长较快10
良性骨肿瘤影像诊断
①中心型：发生于髓腔内，在中心性囊状改ห้องสมุดไป่ตู้ ②皮质型：位于骨皮质内，偏心生长，
骨硬化较明显 ③骨膜下型：长于长骨干骺端皮质旁，
偏侧生长， 骨皮质受压内陷变薄 ④松质骨型：骨硬化不明显，有时有硬化圈
11
良性骨肿瘤影像诊断
良性骨肿瘤影 像诊断
1
良性骨肿瘤影像诊断
病理：发生于膜化骨的骨骼 分致密型、松质骨型和混合型
临床： X线： 鉴别：颅骨骨瘤与脑膜瘤，
前者无骨破坏和增生、生长不超过颅缝 其它骨瘤：
2
良性骨肿瘤 影像诊断
密度可高可低，圆形边清， 直径一般≤2.5cm
3
良性骨肿瘤 影像诊断
其它骨瘤： 内生骨瘤:很少见，起源于骨髓腔或骨内膜 骨旁骨瘤:罕见，发生于管状骨骨膜(四肢 邻近大关节处)，可恶变 Gardner‘s Syndrome(加德纳氏综合征） 骨瘤 结肠息肉(胃小肠也有，为腺瘤) 软组织肿瘤(脂肪瘤、纤维瘤、表皮样囊肿)
24
良性骨肿瘤影像诊断
25
良性骨肿瘤影像诊断
又称成软骨细胞瘤，分良性和恶性 病理：良性＝成软骨细胞＋少量巨细胞
骨纤维组织类肿瘤影像诊断
➢ FCD
➢ NOF
MRI表现
❖ 大多数病灶因其他原因做MRI检查时意外发现。信号 有一定特征，多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为 低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明 显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号， 含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号 与骨皮质相似。
X线和CT表现
❖ NOF-可分为皮质型和髓腔型。皮质型多位于一侧皮质内 或皮质下，呈单房或多房的透光区，长轴多平行于骨干。 大小为4-7cm，最长可达20cm。边缘有硬化，以髓腔侧 明显。皮质膨胀变薄或中断，无骨膜反应及软组织肿块。 髓腔型多位于长骨干骺部或骨端，在骨内呈中心性扩张的 单或多囊状透光区，侵犯骨横径的大部或全部。密度均匀 ，有硬化边。CT上，病灶内密度低于肌肉组织，增强扫 描无强化，能更清楚显示病灶在骨内的位置、周围骨结构 及邻近软组织改变。
➢ 非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma，NOF）：为骨结缔组织 源性的良性肿瘤，无成骨活动。骨骼发育成熟时，有可能自行消失。
➢ 骨化性纤维瘤（ossifying fibroma,OF）：是由纤维组织和骨组织构 成的良性肿瘤。
➢ 骨纤维肉瘤（fibrosarcoma of bone）：起源于骨纤维结缔组织， 较少见，多为原发性，少数为继发性
➢ CT 检查示病变呈膨胀 性生长，向内突入髓腔 但有硬化线与髓腔分隔 ，邻近骨皮质变薄，未 发现软组织肿块。
➢ MRI 结果显示病变呈 偏心性生长，病变主体 呈长 T1 短 T2 信号， 提示病变为纤维成分， 病变边界清。
非骨化性纤维瘤（三）
➢ NOF愈合，右图为左图5年后，可见右图病灶距离生长板更远，密度 更高
预后及治疗
汤光宇常见良纤维性肿瘤影像学表现20158
孤立性纤维瘤
X/CT：
良性：圆形或类圆形等或略低密度软组织肿块, 密度相对均匀，边界清 楚，包膜完整。
恶性：不规则软组织肿块，边界不清，密度不均，坏死、出血亦常见。 恶性常累及邻近骨质结构。
内结节，常伴疼痛和触痛。
结节性筋膜炎
X/CT：表现均无特异性，主要表现为圆形及类圆形软组织肿块，实
性多见，也可为囊性、囊实性，体积一般较小，边界清晰。
MRI:表现为圆形及类圆形软组织肿块，信号特点与其组织成分密切
相关。 1. 黏液型和细胞型：T1WI呈等、稍高信号，T2WI显著高信号。 2. 纤维型：T1WI、T2WI都低于周围肌肉信号。 3. 混合型：T1WI等稍低信号，T2WI不均匀高信号及索条状低信号。 4. 增强：细胞型明显持续性强化；粘液型和纤维型强化不明显。
影像学检查
MRI检查： 1. 多参数多平面成像，能更好显示和检出病灶； 2. 与其它影像学检查有更好的软组织分辨力； 3. 可清楚的显示肿瘤的范围，肿瘤周围的水肿组织； 4. 可以了解到肿瘤内部结构，是否有出血、囊变及坏死，
对恶性肿瘤还振可对
维组织肿瘤，也可发生于小肠系膜, 结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜 及后腹膜等全身各个部位均可发病。
临床表现：多数以局部肿块或局部压迫产生症状就诊；少数患者有
局部疼痛、皮温增高等。
分类：按良恶性分类（2013WHO组织学分类）。根据独特临床和组织
学可分为：反应增生性病变，以结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、肌纤维 母细胞增生为代表；肿瘤性病变，良性纤维瘤、纤维组织细胞瘤、纤维 瘤病及纤维肉瘤代表。
纤维瘤病理报告
纤维瘤病理报告1. 病史患者，女性，47岁，主诉右乳房可触及一硬块，持续2个月。
2. 临床检查2.1 体格检查患者一般情况良好，无发热，体温正常。
右乳房外观未见异常，可触及约2cm 大小的结节，质地硬，边界不清。
2.2 影像学检查右乳房X线摄影显示钙化灶及密度增高影。
超声检查显示右乳房可触及结节，边界不规则，呈高回声。
3. 病理检查3.1 标本来源本次病理检查的标本为右乳房结节切除标本。
3.2 病理切片病理切片为乳腺结构，可见结节部分被包膜所包围，内部由纤维组织和上皮细胞构成。
纤维组织呈条索状或束状分布，呈纤维样生长模式，且较为紧密。
上皮细胞呈单层排列，无异型性。
部分病理切片显示结节中有局部钙化灶，背景乳腺组织正常。
3.3 病理诊断根据病理切片的观察，结合患者的临床表现和影像学检查，诊断为纤维瘤。
4. 病理评估与分析4.1 纤维瘤的特点纤维瘤是乳腺最常见的良性肿瘤之一，多见于年轻女性。
其主要特点包括纤维组织和上皮细胞的增生。
纤维组织呈纤维样生长模式，可出现条索状、束状或蜂窝状分布。
上皮细胞则呈单层排列，无异型性。
4.2 纤维瘤的临床意义纤维瘤多数为单发结节，少数可为多发或双侧发生。
通常无症状，患者可在体检或自我触摸时偶然发现结节。
少数患者可能会有乳房胀痛、触痛等不适症状。
纤维瘤一般不会引起恶变，但需密切观察，排除其他病变可能。
4.3 与其他病变的鉴别纤维瘤与其他乳腺肿瘤如乳腺腺瘤、乳腺囊性增生等需要鉴别。
乳腺腺瘤以腺上皮为主要成分，而纤维瘤则以纤维组织为主要成分。
乳腺囊性增生与纤维瘤的区别较为困难，需进一步综合临床和病理检查结果进行判断。
5. 结论本次病理检查结果显示右乳房结节为纤维瘤，为一种常见的乳腺良性肿瘤。
纤维瘤一般无症状，但仍需密切随访观察，排除其他病变可能。
医学影像良性纤维组织细胞瘤
良性纤维组织细胞瘤良性纤维组织细胞瘤5例温州医科大学附二医院陈旺强老师提供病例四女76 岁月圣骨上端内侧幌及股骨下端内侧眼见两个病灶，其边缘洁H 析锐利，未见明显硬化边。
；币以，部分细胞有轩）立异＇l，未见明M而坷，’性核分裂反瘤E细胞。
纣合｜｜伍）术及免疫细化纣；叭，之··店、为免疫f fL化：Vim(+);CD68散在（＋）：SMA(+);Desmim(-);CK(-);医学影像良性纤维组织细胞瘤30 / 33’叫 l 'L 'i" i .? r ff L i I .＝飞flll l J{Q:l\:i' i (ben ign fibrous histiocytoma,BFH ) BFHi 1巳） t L'.l 发 I l :_ J J 之 ！川、了： 山i',J I j 0 f:i 1 . 1 1Tj 个 1, t J1 1i 三｛， ·＇／j iii i 虫 ｜’f \j 21 1. ?'1, ，、 ：'f J 1;1J _)Ji !I :J /ii L . .J 「'i'J ·i 1i \i 1) , II J f ） !{I E 巧 ！j t 二tt L 1). '{t ,，↓'J° l f J ll r J - 'I t { i ！. 川、.，LLJ 过 1 1 ··J_'.J ·f t t I ：二 「 ffL 、以’｛ , h \·J I ti I J IJ 己，(1h111..( 1 1 ｛ 、 欠’J.L ＇？I ’j< J j 乏川－f l 让 f r 丑 化 ， I ] ·1、见！儿’f J - ／之 1tlj f 仁 ,;, 1 -.. )L ,i · 1＞ 1乏 h ；‘ 1 1J ( u J ;;i · 1 1 , l l :f Y,J !1 :z ,'1 i1｜｜才 . T2W IJ 之 T 2W II I : !Jti 1军 I -.J 斗 i J I ff j ', i J 1,'; 11J. ： 三L'j )Jrt l .) \ /!1-j1 J J1!1 ·J \:;,{ 1 j 丁 汀ffr ?1 11 1J@ ） i 'i ［. 川i /1 1 1 !J 但；＇! ;/:｛｛ 斤 11工j ’ T2W I J 之 T2W l i l 、H 订 仅 ｜ 1 ,' rn ', ,'1 i \ 1ii ', i J ;'L I :1川、i ',)但1!11·主n:>r ff i:1:Jf111J问科l J f l)J l f.f f'!1I i JU1·;'.J1J1t1怕Ill。
纤维组织细胞瘤影像学诊断(附5例报告)
肢体骨骼 的基础上 ， 良好地显示 动脉及动脉周 围情 况 ， 为 可 外科手术计划的制定提供更多的信息 。
信 号不均匀， 中央见团状高信号 ； ６ 增 强后 显示肿瘤富血管（ ４ ５为同 圉 图 ～
一
２ 例。男 ２ ， ３ ； 例 女 例 年龄 ２ —６ ３ ３岁。２例发生于尺桡骨远
端 、 例发 生 于髂 骨 、 发 生 于 大 腿 软 组 织 。 病 程 ２周 一半 １ ２例 年 ， 床表 现 主要 为 局 部疼 痛 。 临
组织患者行 Ｍ Ｉ Ｒ 平扫及增强检查 。ｏ 采用 Ｓ ＭＡＯ Ｒ， ｒ Ｏ Ｔ Ｍ Ａ 层 厚 ２ ５ ｍ无间隔扫描 ， Ｒ采用 Ｇ ｏｚｎＬ ．Ｔ超导 Ｍ ．ｍ Ｍ Ｅ Ｈ ｒｏ Ｘ １５ ｉ Ｒ 扫描仪 ， 行横断面 、 矢状面 和冠状面扫 描， 层厚 ８ ｍ， ｍ 层间距 ２ ｒ， ｍｎ序列包括 ｓ 聊 、Ｓ ２ 。Ｍ Ｉ Ｅ ＦＥ ＴＷＩ Ｒ 增强扫描使用磁显葡 胺（ Ｄ一哪 ０２ ｌｋ 静注 ， Ｇ ）． ／ｇ ｍ 采用 ｓ 聊 序列。 Ｅ
维普资讯
・
８２ ・ ５
浙 江 临床 医学 ２０ 年 ６月 第 ９卷 第 ６期 ０７
１ 螺距 ， ５ 扫描 １０ ２０ ｒ范围 ， ００—１０ｍｎ 平均用时 ３ｓ ０ 左右 ， 与文献 报道相仿 ＿。本组患者平均造影剂用量为 ９ｍ ， 效地 减轻 ６ Ｊ ０ｌ 有 了造影剂 的。 肾脏毒性 和其他 副反应的发生。作者对本组 ２ ５ 例全部原始图像行 ＭＰ ｖ Ｉ 、 Ｒ重建 ， 例加 ＳＤ重建 ， ３ Ｓ 均获得 了
孤立性纤维性肿瘤影像诊疗
左肾上方较大软组织肿块，呈不规则性强化，可见内部坏死区
Solitary Fibrous Tumor of the Larynx
A 34-year-old man was referred to our hospital because of a foreign body sensation in the throat for six months. A fiberoptic laryngoscopy revealed a 3.5 cm diameter smooth submucosal mass on the right side of the supraglottic larynx
男 21岁 主诉：自己扪及上腹包块一周余 现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内体重无明显下降。 既往史：无“肺结核”等传染病史，否认药物过敏史，无外伤史。 个人史、家族史：无殊
CT平扫+增强
所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强化程度与膈肌相仿。
术后CT平扫胸部孤立性纤维性肿瘤来自胸膜外孤立性纤维肿瘤
Solitary Fibrous Tumor of the Pancreas
Solitary Fibrous Tumor of the Liver
Computed tomography image, with arrows pointing at the junction between the tumour and normal liver.
良性纤维组织细胞瘤
良性纤维组织细胞瘤良性纤维组织细胞瘤（benign fibrous histiocytoma）曾用名真皮纤维瘤、皮肤组织细胞瘤、结节性表皮下纤维化、硬化性血管瘤临床表现好发于中青年；好发部位为四肢和躯干；多为缓慢生长的孤立性小结节；大体形态（类）圆形结节，无包膜，周界多较清晰，切面灰白灰黄至黄褐色、暗红色；镜下特点皮肤三联征：被覆表皮常伴棘细胞增生、钉突延长和基底细胞色素沉着；低倍镜下：肿瘤两侧边缘常可见锯齿状穿插的深嗜伊红色胶原纤维，肿瘤底部相对较为平坦，偶可像触角或楔形一样延伸至皮下脂肪组织（与隆突性皮肤纤维肉瘤的蜂窝状浸润不同）；BFH根据细胞组成及比例分为多种形态学亚型：经典型、真皮纤维瘤、纤维黄色瘤、富于细胞型、深部型、瘢痕疙瘩样、胆固醇性、黏液样、非典型性、伴有破骨样巨细胞、伴有钙化或骨化生、栅栏状、颗粒细胞性、透明细胞性、上皮样、脂质化型、斑块样CD34 、真皮肌纤维瘤、气球细胞样；①经典型：主要由卵圆形或短梭形的未分化间叶细胞或纤维母细胞组成，多呈多交织状或编织状排列，核分裂象多少不等；病变内可见泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬细胞和多核巨细胞，间质内有含铁血黄素沉着；席纹状和血管外皮瘤样结构有时可见；少数病例可见中央性坏死和核分裂象增多；②真皮纤维瘤：主要由相对一致的梭形纤维母细胞样细胞组成，多呈交织的条束状或席纹状排列；泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬细胞和多核巨细胞/杜顿巨细胞相对较少；③纤维黄色瘤：以肿瘤内含大量杜顿巨细胞为特征，常伴泡沫样组织细胞，其他形态与经典型相似；④硬化性血管瘤和动脉瘤样纤维组织细胞瘤：以肿瘤内含有丰富的裂隙状或血窦样毛细血管为特征，血管周围实质性区域显示经典型形态，间质内常见大量的含铁血黄素沉着，并见灶性出血、散在的慢性炎症细胞浸润和杜顿巨细胞反应。
如病变内含有较多扩张的海绵状血管瘤样腔隙或大血管腔隙时，也称为动脉瘤样纤维组织细胞瘤。
当病变内含有大量含铁血黄素沉着时也称为含铁血黄素沉着性真皮纤维瘤；免疫组化树突状细胞表达FⅩⅢɑ；瘤细胞不表达CD34或灶状表达；少数灶状表达calponin、SMA和desmin，不表达h-CALD；泡沫样组织细胞/杜顿巨细胞表达CD68和CD163；可表达p16；细胞遗传学部分病例涉及PRKCB或PRKCD基因重排；动脉瘤样纤维组织细胞瘤存在LAMTOR1-PRKCD和NUMA1-SFMBT1基因融合；鉴别诊断①隆突性皮肤纤维肉瘤：当纤维组织细胞瘤呈席纹状、含铁血黄素性吞噬细胞和多核巨细胞等不明显时易误诊为此病；②恶性黑色素瘤：含铁血黄素沉着性真皮纤维瘤不要误诊为此病；③结节性筋膜炎：一般很少见到纤维组织细胞瘤中的原始间叶细胞、杜顿巨细胞和含铁血黄素性吞噬细胞，偶见泡沫样组织细胞核破骨样多核巨细胞；④皮肤平滑肌肉瘤：富于细胞的纤维组织细胞瘤核分裂象易见，瘤细胞胞质也可呈淡嗜伊红色，并称条束状，部分区域也可表达actins，此时易误诊为平滑肌肉瘤（杆状或雪茄样核和深嗜伊红色胞质，表达h-CALD）；⑤混杂性神经鞘瘤/神经束膜瘤：发生于躯干或四肢皮肤，主要由交织状、席纹状或束状排列的梭形瘤细胞组成，瘤细胞间可见胶原纤维，易误诊为纤维组织细胞瘤，但仔细观察，瘤细胞由胖梭形和纤细的梭形细胞混杂组成，局部区域可见核略增大深染的细胞（可能是退变的施万细胞），胖梭形细胞（施万细胞）表达S100和SOX10，纤细的细胞（神经束膜细胞）表达EMA和GLUT1；⑥幼年性黄色肉芽肿：由片状的单核样组织细胞和散在的杜顿巨细胞组成；晚期病变可出现较多的梭形细胞，形态可类似纤维组织细胞瘤；治疗与预后外科完整或局部扩大切除；极少数因切除不净而复发；极少数经典型和动脉瘤样纤维组织细胞瘤可发生区域淋巴结或肺转移，但无预测转移的病理参数；Figure Benign Fibrous Histiocytoma. This nodular and well-circumscribed tumor is centered within the dermis and shows only focal involvement of the superficial aspect of the subcutis. Also note the sparing of the papillary dermis and hyperplasia of the overlying epidermis.Figure Benign Fibrous Histiocytoma. The tumor is composed of short spindle cells in a haphazard arrangement. Cellularity is decreased toward the periphery of the tumor, with spindle cells surrounding individual preexisting collagen fibers.Figure Benign Fibrous Histiocytoma. Lipidized cells are admixed within a population of spindle cells.Figure Benign Fibrous Histiocytoma. The hemosiderotic variant is characterized by abundant hemosiderin deposition within histiocytes and multinucleate giant cells.Figure Benign Fibrous Histiocytoma. Nuclear palisading reminiscent of Verocay bodies is observed in the palisading variant.Figure Benign Fibrous Histiocytoma. Marked cytoplasmic granular cell change characterizes the granular cell variant.Figure Benign Fibrous Histiocytoma. Extensive lipidization of tumor cells separated by hyalinized stromal collagen is seen in the lipidized or ankle-type variant.。
良性纤维组织细胞瘤ppt课件
（4）BFH在X线片上部分边缘模糊,硬化线不 连续,NOF则表现为光滑清楚的边缘;BFH有术 后复发的可能,NOF在临床上则有自愈倾向。 6
2、骨巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT)
GCT相对于BFH的特点包括一般见于骺板闭 合者;几乎均发生在骨端关节面下;偏心性膨胀 性生长明显;部分病例横径几乎等于纵径的长 度甚至超过;很少引起骨皮质破坏缺损“如病 灶呈典型皂泡样改变有助于鉴别。
7
3、纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)
FD相对于BFH的特点包括病程长;可单发、可 多发;发生于长骨者常由干骺端向骨干移行;肿 瘤长径较长,一般大于横径的两倍;边缘硬化带 可以较宽;不会引起骨皮质破坏缺损，如出现 典型的囊状膨胀性改变、磨玻璃样改变、丝 瓜瓤样改变、虫蚀状改变,有助于鉴别。
4
MRI表现
T1WI上信号类似肌肉或稍高,比较均匀;T2WI 上信号较正常骨髓略低、明显高于肌肉,信号 不均匀,可以伴发囊性改变, 在T2WI及脂肪抑 制序列上信号更显偏高。MRI增强扫描后肿 瘤是否强化文献报道不一致。
5
鉴别诊断
1、非骨化性纤维瘤 （non2ossifyingfibroma,NOF）：许多学者 认为它们的组织学表现是相同的。
8
4、恶性纤维组织细胞瘤 （malignant fibrous ,MFH)
本病按发病来源可分为原发性和继发性，原 发性直接发生于骨骼；继发性则继发于其它 病变，如骨纤维异常增值症、慢性骨髓炎、 放射治疗后、Pagets病、骨梗塞。即使MFH 的横径已明显超过骨干,多无膨胀性改变;肿瘤 边缘与正常骨质分界模糊不清;硬化带不规则; 骨皮质破坏缺损更易出现;骨质破坏区内残留 骨质模糊不清;周围可见软组织肿块。
骨良性纤维组织细胞瘤的影像表现
综 上 所 述 ， Ｂ Ｈ 主 要 表 现 为 地 图状 骨 质 破 骨 Ｆ 坏， 呈偏 心性 或 中心性 ， 限清 楚 ， 缘有 硬化环 ， 界 边 无 骨 膜反应 及 软组 织 肿 块 ， 可 见 骨 性 分 隔 及 骨 嵴 。 常
典 型病 例影像 检 查 可 明确 诊 断 ， 部 分 病 例需 与 非 大 骨 化性纤 维瘤 、 巨细 胞 瘤 等 鉴 别 。本 病 治疗 主要 骨 为手 术彻 底清 除病 灶 ， 一般 预后 较好 ， 但病 变清 除 不 彻底 时可复 发 ， 术前 正确 诊 断 有 利 于 治疗 及 预 故
节腔 积液 。
本组 １ Ｏ例 患 者 ， ６例 ， ４例 ， 病 年 龄 ２ 男 女 发 ｌ
～
５ ３岁 ， 均年龄 ３ 岁 。起 病 时 间最 短 者 ２天 ， 平 ５ 最
２ ２ 影像 表现 ． １ Ｏ例 Ｂ Ｈ 病 灶均 为偏 心性 或 中心 性地 图样 溶 Ｆ
长者 ３ 。８例 患 者 肿 瘤 局 部 疼 痛 ， 累 后 加 重 ， 年 劳 ２
一
定特 征 ． 悉 其 特 征 有 助 于 提 高 对 该 病 的 诊 断 。 熟
【 关键 词 】 骨 肿 瘤 ； 良性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 ； 像 诊 断 影 中图 分 类 号 ： ７ ８ １ Ｒ ４ Ｒ ３． ： ４５ 文献 标 识 码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ ６ ９ １ （ ０ １ ０ — ｌ ７Ｏ １ ０ — ０ １ ２ １ ） １０ １ 一 ３
现收集 我院 ７年 内诊 治 的 Ｂ Ｈ 患 者 资料 ｌ Ｆ ０例 ， 报
道如下 。 ｌ 材 料 与 方 法
２ １ 发病 部位 ．
病灶 均位 于长 骨 ， 为单 发病 灶 ， 中发 生于股 均 其
腹膜后孤立性纤维性肿瘤的影像表现
影像表现
• CT平扫：大部分肿瘤因体积较大密度不均匀，可见不同密度的实 质成分及地图状低密度区；部分肿瘤内可见出血灶，钙化少见
• MR平扫： ➢ T1WI多呈等或略低信号 ➢ T2WI高信号反映肿瘤黏液样变区；
略高信号反映肿瘤细胞密集区； 低信号反映致密胶原纤维部分； ➢可见血管流空信号和出血信号
影像表现
• 增强扫描：肿瘤内可呈多样化强化方式 ➢动脉期：实质部分不均匀斑驳样显著强化，可见迂曲的供血血管
由肿瘤边缘向肿瘤内部延伸 ➢静脉期、延迟期扫描：病灶呈渐进性强化，实性成分强化更均匀；
强化最明显处出现“血管状”强化 ➢肿瘤内坏死、囊变区无强化
• 肿瘤增强早期不均匀强化，晚期呈渐进性强化是由于： SFT细胞间富有粗细不等胶原纤维，即细胞外间隙较大， 同时伴有较多鹿角状薄壁血管，这种结构使得增强后对比 剂在静脉期、延迟期于细胞外间隙不断聚集且清除较难。
液样变性或不规则的钙化。
F 48Y 发现右上腹肿物2天
鉴别诊断
01 脂肪肉瘤 肾上腺外嗜铬细胞瘤 02
03 胃肠道间质瘤 神经鞘瘤 04
05 Castleman病
脂肪肉瘤
• 典型的脂肪肉瘤多有脂肪组织，具有特异性，易于鉴别 • 而乏脂肪的脂肪肉瘤需要与SFT鉴别 • 增强扫描中度强化
肾上腺外嗜铬细胞瘤
• 主要发生在脊柱两旁、腹主动脉旁、髂血管旁等部位 • 直径常为3-5cm（SFT较大，平均直径为11cm） • 较小时密度均一，较大者可见囊变、坏死 • 典型病例具有以下临床表现：阵发性高血压、头痛、心悸、多汗
和皮肤苍白，于发作数分钟后症状缓解 • 增强扫描：明显强化，快进慢出
M 37Y 体检发现血压高1年余 最高血压达180/100mmHg，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓解
长骨良性纤维组织细胞瘤影像表现
X线检查有助于诊断长骨良性纤维组 织细胞瘤，但需要与其他骨肿瘤进行 鉴别诊断。
CT检查
CT检查是诊断长 骨良性纤维组织细
胞瘤的主要方法之 1
一。
CT检查还可以指 4
导手术方案的制定 和手术后的评估。
CT检查可以清晰地 显示肿瘤的形态、
2 大小、位置和与周
围组织的关系。
3
CT检查可以区分肿
瘤的良性和恶性，
骨软骨瘤：良性肿瘤，生长缓慢，局部疼痛， 易发生病理性骨折
骨囊肿：良性肿瘤，生长缓慢，局部疼痛， 易发生病理性骨折
误诊原因
影像学表 现不典型
缺乏临床病 史和体格检
查资料
医生经验不 足或知识更
新不及时
缺乏病理 学检查结
果
治疗方法
1 手术治疗：切除肿瘤，防止复发 2 放射治疗：适用于无法手术的患者 3 化疗：适用于肿瘤复发或转移的患者 4 靶向治疗：针对特定基因突变进行治疗 5 免疫治疗：利用免疫系统攻击肿瘤细胞 6 综合治疗：根据患者具体情况，采用多种治疗方法相结合
以及肿瘤的侵袭程
度。
MRI检查
1
MRI检查是诊 断长骨良性 纤维组织细 胞瘤的重要 手段
4
MRI检查可以 评估肿瘤的 血供和坏死 情况
2
MRI检查可以 清晰地显示
肿瘤的边界、 大小和位置
5
MRI检查可以 预测肿瘤的 复发和转移 情况
3
MRI检查可以 区分肿瘤与 周围组织的 关系
6
MRI检查可以 指导手术方 案的制定和 实施
01
肿瘤大小不 一，可从小 于1cm到大 于10cm
02
肿瘤形状多 样，可呈圆 形、椭圆形、 分叶状等
03
读片会
特点：正常的有丝分裂、无远处转移、侵袭性生
长、复发
病因
可能与物理、遗传和内分泌异常等因素有关
与原位的创伤史关系密切[1] 与家族性结肠腺瘤息肉(familialadenomatous
polyposis，FAP)关系密切[2]
[1] Cohen S, Ad-El D, Benjaminov O,et al.Post-traumatic soft tissue tumors: case report and review of the literature a propos a post-traumatic paraspinal desmoid tumor. World J Surg Oncol. 2008;6:1477-7819-6-28. [2] de Bree E, Keus R, Melissas J,et al. Desmoid tumors: need for an individualized approach. Expert Rev Anticancer Ther. 2009;9(4):525-35.
[3]刘汉前.噜酸性淋巴肉芽肿的发瘸特点与治疗.中国肿瘤临床,2009，36(11)：623-625.
病理
在肉芽肿背景上的嗜酸性粒细胞和淋巴细胞的弥漫
性或灶性浸润，毛细血管丰富，血管内皮细胞增生
淋巴滤泡形成是嗜酸性肉芽肿的一大显著特征
鉴别诊断 腮腺肿瘤 淋巴瘤 Castleman病 结核性淋巴结炎 血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE）-临床表现及病理改变与ELG相似，以血管内皮增生为 主，可见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润，但无淋巴滤 泡形成
胞瘤
病例5
主诉：胸围增大8月余，腹痛4天
现病史：绝经18年，无异常阴道出血、排液。自觉腹围 进行性增大，近2月增大明显，伴腹胀、食欲下降、尿 频、尿急，无腹泻、便秘，肛门坠胀感，外院B超提示 盆腔实质性占位（18.6×16.6×15.5cm），30年前结扎
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影像学检查
X线平片：可显示肿瘤所致局部软组织肿胀，瘤内钙化、 骨化及其邻近骨质情况。 CT：可明确肿瘤部位、大小及与邻近组织关系，肿瘤内部 结构（出血、坏死、囊变、钙化）；但以上检查缺乏良好 软组织分辨力。 超声波检查：超声检查方便快捷，有较高软组织分辨力， 可以显示肿瘤的边界、形态、内部性质等情况；另超声可 以引导对肿瘤的穿刺或针吸活检。但难以显示肿瘤全貌， 且受操作者经验影响。
MRI：
部分较大病灶内部或周边可见流空血管影。
动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化。
胸膜孤立性纤维瘤：+C见瘤内/周边增粗血管影
鉴别诊断
纤维肉瘤：边界不清；瘤周水肿明显；易出血、坏死；
无血管流空。
血管源性肿瘤：病灶内见迂曲的血管影；其内实质成分
较少。
滑膜肉瘤：边界不清软组织肿块；常见钙化；出血。 恶性纤维组织细胞瘤：50-70岁男性多见，肿块或疼痛
，具有良性肿瘤的组织学表现，呈侵袭性生长。
又称侵袭性纤维瘤病、韧带样纤维瘤、硬纤维瘤。
无包膜，组织学特征是成纤维细胞和肌纤维母细胞增殖、富含血管 间质及胶原纤维。
好发30-40岁，男女比1：2，占所有纤维性肿瘤的 3.5%。 根据发病部位可分为腹内型、（50% ～ 60%），腹外型和腹壁型。 常表现为无痛性肿块，可产生压迫症状；术后易复发，但不转移。
左肩三角肌内结节性筋膜炎
T2WI
T1WI
T1WI+C
前壁皮下结节性筋膜炎
TIWI
T1WI+C a
T1WI+C b
T2WI
T1WI+C
前壁肌间结节性筋膜炎
T1WI
T2WI
T2WI+FS
T1WI+C
鉴别诊断
神经鞘瘤：一般无疼痛；易出血、囊变。 纤维肉瘤：易出血、坏死；瘤周水肿明显。 纤维瘤病/侵袭性纤维瘤病：一般呈侵袭性生长；中央见长 T1短T2信号胶原纤维。 滑膜肉瘤：常见出血坏死、钙化。
组织学分类
恶性
1. 2. 3. 4. 5. 6. 恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma） 成人型纤维肉瘤（adult fibrosarcoma） 粘液纤维肉瘤（myxo-fibrosarcoma） 低级别纤维粘液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma） 透明性梭形细胞肿瘤（hyalinizing spindle cell tumour） 硬化性上皮样纤维肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma）
非骨化性纤维瘤/骨纤维组织细胞瘤
1. 2. 3. 4. 5. 1. 2. 3. 4. 5. X/CT： 干骺端圆形、类圆形或多房样异常低密度区，多为偏心性。 轻度膨胀性生长，边缘清晰锐利，有硬化缘。 可形成髓腔软组织肿块，可突破骨皮质形成局部软组织肿块。 密度均匀，无钙化。 病灶的长轴与骨的长轴一致。 MRI：因组成成分比例不同，信号有差异。 T1WI一般呈等稍低信号。 T2WI呈均匀或不均匀高信号，内可见低信号纤维成分； 周边可见低信号硬化缘。 增强后病灶明显持续性强化，纤维成分强化不明显。 可合并动脉瘤样骨囊肿或病理性骨折。
。肿瘤侵袭性生长及瘤周水肿。
纤维肉瘤
X/CT：
局部软组织肿块，边界不清，常累及多块肌肉； 密度不均，瘤内常见出血坏死； 纯溶骨性侵袭临近骨质，偶可见斑点状钙化。
结节性筋膜炎
X/CT：表现均无特异性，主要表现为圆形及类圆形软组织肿块，实
性多见，也可为囊性、囊实性，体积一般较小，边界清晰。
MRI:表现为圆形及类圆形软组织肿块，信号特点与其组织成分密切
相关。 1. 黏液型和细胞型：T1WI呈等、稍高信号，T2WI显著高信号。 2. 纤维型：T1WI、T2WI都低于周围肌肉信号。 3. 混合型：T1WI等稍低信号，T2WI不均匀高信号及索条状低信号。 4. 增强：细胞型明显持续性强化；粘液型和纤维型强化不明显。
纤维瘤病
CT:
1. 腹外型：常见骨肌系统，四肢及臀部多见。
平扫多为分叶状、不规则状稍低或等密度软组织肿块，无明确边界；
增强后病灶呈持续、渐进强化，呈快进慢出，强化不均匀；
肿块内可见索条状、裂隙样稍高密度，增强无明显强化。
2. 腹壁型：主要累及腹壁肌肉。
位置表浅，病灶通常较小； 圆形或类圆形等或稍低密度软组织肿块，密度均匀； 增强后病灶轻度强化。
孤立性纤维瘤
X/CT：
良性：圆形或类圆形等或略低密度软组织肿块, 密度相对均匀，边界清 楚，包膜完整。 恶性：不规则软组织肿块，边界不清，密度不均，坏死、出血亦常见。 恶性常累及邻近骨质结构。 瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分。 T1WI多呈等低或等信号； T2WI信号变化多样, 可为高信号、略高信号和低信号区。
脂肪纤维瘤病（lipofibromatosis） 巨细胞纤维母细胞瘤（giant cell fibroblastoma） 隆突性皮肤纤维肉瘤 纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤 炎性肌纤维母细胞性肿瘤（inammatory myofiboblastic tumour） 低级别肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibroblastic sarcoma） 粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（myxoinflammatory fibroblastic sarcoma） 非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤（atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor）
二、非骨化性纤维瘤/骨纤维组织细胞瘤
非骨化性纤维瘤(纤维骨皮质缺损)： 1. 镜下主要由良性纤维组织增生性纤维母细胞瘤组成。 2. 好发于10-20青少年，多位于四肢干骺端，但不侵及骨骺线。 3. 病因不明，一些学者认为由局限性纤维骨皮质缺损发展而来，纤维骨皮质缺 损未能自愈，膨入髓腔。 4. 临床一般无症状。 骨纤维组织细胞瘤： 1. 镜下主要由增生性纤维母细胞瘤和组织细胞组成。 2. 20-60岁，多位于四肢干骺端，向骨干髓腔内生长。 3. 因组织学与非骨化性纤维无法区别，病理学一些学者认为是非骨化性纤维瘤 成熟型。 4. 临床常表现为疼痛，活动后或夜间加重。
肿块；易出血、坏死；
孤立性纤维瘤：边界清楚，包膜完整；可见明显不同密
度、信号软组织成分；病灶内部或周边可见流空血管影；
滑膜肉瘤：常见出血坏死、钙化。
粘液样纤维肉瘤：不规则肿块，粘液湖，瘤周水肿
四、孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤：是起源于间充质梭形细胞的少见软组织肿 瘤。 2013WHO将其归于纤维母细胞/ 肌纤维母细胞来源肿瘤的 中间型。 分为良性孤立性纤维瘤和恶性孤立性纤维瘤。 约占软组织肿瘤2%。 多发生于胸膜，近些年其他部位亦见个例报道。
维组织肿瘤，也可发生于小肠系膜, 结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜 及后腹膜等全身各个部位均可发病。
临床表现：多数以局部肿块或局部压迫产生症状就诊；少数患者有
局部疼痛、皮温增高等。
分类：按良恶性分类（2013WHO组织学分类）。根据独特临床和组织
学可分为：反应增生性病变，以结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、肌纤维 母细胞增生为代表；肿瘤性病变，良性纤维瘤、纤维组织细胞瘤、纤维 瘤病及纤维肉瘤代表。
影像学检查
MRI检查： 1. 多参数多平面成像，能更好显示和检出病灶； 2. 与其它影像学检查有更好的软组织分辨力； 3. 可清楚的显示肿瘤的范围，肿瘤周围的水肿组织； 4. 可以了解到肿瘤内部结构，是否有出血、囊变及坏死， 对恶性肿瘤还是良性肿瘤的鉴别诊断有帮助。 5. 还可以指导手术的设计，切除的范围；功能磁共振可对 化疗、放疗后疗效早期评估。 6. 深部或较大软组织肿瘤应以MR检查为主。
组织学分类
1. 2. 3. 4.
5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13.
中间性（局部侵袭性）
掌/跖纤维瘤病（palmar/plantar fibromatoses） 韧带样型纤维瘤病（desmoid-type fibromatoses） 孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour） 恶性孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour，malignant）
一、结节性筋膜炎
结节性筋膜炎：是一种良性、成纤维细胞增殖性病变，病 因不明，多认为是与外伤有关的反应性病变。
多见于２0-４ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ岁。
按部位可分为皮下型、肌间（筋膜）型和肌内型三种。 病理上结节性筋膜炎分黏液型、细胞型和纤维型。 临床表现：为单发、实性、快速生长的皮下或深部肌组织 内结节，常伴疼痛和触痛。
3.
腹内型：主要累及肠系膜、腹膜后、盆腔及胃网膜韧带。
平扫多为不均匀低密度灶，内常见更低密度区（黏液变）； 持续、渐进中度不均匀强化，低密度区不强化。
腹壁侵袭性纤维瘤病
a
b c
腹壁侵袭性纤维瘤病：起源于腹直肌筋膜
鉴别诊断
纤维肉瘤：易出血、坏死；瘤周水肿明显。 恶性纤维细胞瘤：老年人，边界不清、不规则软组织
常见良性纤维性肿瘤影像学表现
上海市第十人民医院放射科
熊祚钢
汤光宇
2015-08-22
纤维组织肿瘤
定义：起源于纤维组织的肿瘤称纤维组织肿瘤。主要由纤维母细胞/
肌纤维母细胞（fibroblastic/myofibroblastic ）及富含血管的胶 原间质成分组成。
好发部分：主要发生于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原纤维成分的纤
右股骨远端纤维骨皮质缺损
右股骨远端纤维骨皮质缺损
T1WI T2WI
T1WI+C
非骨化