汤光宇-常见良纤维性肿瘤影像学表现2015-8

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肿块;易出血、坏死;
孤立性纤维瘤:边界清楚,包膜完整;可见明显不同密
度、信号软组织成分;病灶内部或周边可见流空血管影;
滑膜肉瘤:常见出血坏死、钙化。
粘液样纤维肉瘤:不规则肿块,粘液湖,瘤周水肿
四、孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤:是起源于间充质梭形细胞的少见软组织肿 瘤。 2013WHO将其归于纤维母细胞/ 肌纤维母细胞来源肿瘤的 中间型。 分为良性孤立性纤维瘤和恶性孤立性纤维瘤。 约占软组织肿瘤2%。 多发生于胸膜,近些年其他部位亦见个例报道。
结节性筋膜炎
X/CT:表现均无特异性,主要表现为圆形及类圆形软组织肿块,实
性多见,也可为囊性、囊实性,体积一般较小,边界清晰。
MRI:表现为圆形及类圆形软组织肿块,信号特点与其组织成分密切
相关。 1. 黏液型和细胞型:T1WI呈等、稍高信号,T2WI显著高信号。 2. 纤维型:T1WI、T2WI都低于周围肌肉信号。 3. 混合型:T1WI等稍低信号,T2WI不均匀高信号及索条状低信号。 4. 增强:细胞型明显持续性强化;粘液型和纤维型强化不明显。
组织学分类

1. 2. 3. 4.
5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13.
中间性(局部侵袭性)
掌/跖纤维瘤病(palmar/plantar fibromatoses) 韧带样型纤维瘤病(desmoid-type fibromatoses) 孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour) 恶性孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumour,malignant)
。肿瘤侵袭性生长及瘤周水肿。
纤维肉瘤
X/CT:
局部软组织肿块,边界不清,常累及多块肌肉; 密度不均,瘤内常见出血坏死; 纯溶骨性侵袭临近骨质,偶可见斑点状钙化。
影像学检查
MRI检查: 1. 多参数多平面成像,能更好显示和检出病灶; 2. 与其它影像学检查有更好的软组织分辨力; 3. 可清楚的显示肿瘤的范围,肿瘤周围的水肿组织; 4. 可以了解到肿瘤内部结构,是否有出血、囊变及坏死, 对恶性肿瘤还是良性肿瘤的鉴别诊断有帮助。 5. 还可以指导手术的设计,切除的范围;功能磁共振可对 化疗、放疗后疗效早期评估。 6. 深部或较大软组织肿瘤应以MR检查为主。
影像学检查
X线平片:可显示肿瘤所致局部软组织肿胀,瘤内钙化、 骨化及其邻近骨质情况。 CT:可明确肿瘤部位、大小及与邻近组织关系,肿瘤内部 结构(出血、坏死、囊变、钙化);但以上检查缺乏良好 软组织分辨力。 超声波检查:超声检查方便快捷,有较高软组织分辨力, 可以显示肿瘤的边界、形态、内部性质等情况;另超声可 以引导对肿瘤的穿刺或针吸活检。但难以显示肿瘤全貌, 且受操作者经验影响。
3.
腹内型:主要累及肠系膜、腹膜后、盆腔及胃网膜韧带。
平扫多为不均匀低密度灶,内常见更低密度区(黏液变); 持续、渐进中度不均匀强化,低密度区不强化。
腹壁侵袭性纤维瘤病
a
b c
腹壁侵袭性纤维瘤病:起源于腹直肌筋膜
鉴别诊断
纤维肉瘤:易出血、坏死;瘤周水肿明显。 恶性纤维细胞瘤:老年人,边界不清、不规则软组织
组织学分类
恶性
1. 2. 3. 4. 5. 6. 恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma) 成人型纤维肉瘤(adult fibrosarcoma) 粘液纤维肉瘤(myxo-fibrosarcoma) 低级别纤维粘液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma) 透明性梭形细胞肿瘤(hyalinizing spindle cell tumour) 硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma)
二、非骨化性纤维瘤/骨纤维组织细胞瘤
非骨化性纤维瘤(纤维骨皮质缺损): 1. 镜下主要由良性纤维组织增生性纤维母细胞瘤组成。 2. 好发于10-20青少年,多位于四肢干骺端,但不侵及骨骺线。 3. 病因不明,一些学者认为由局限性纤维骨皮质缺损发展而来,纤维骨皮质缺 损未能自愈,膨入髓腔。 4. 临床一般无症状。 骨纤维组织细胞瘤: 1. 镜下主要由增生性纤维母细胞瘤和组织细胞组成。 2. 20-60岁,多位于四肢干骺端,向骨干髓腔内生长。 3. 因组织学与非骨化性纤维无法区别,病理学一些学者认为是非骨化性纤维瘤 成熟型。 4. 临床常表现为疼痛,活动后或夜间加重。
维组织肿瘤,也可发生于小肠系膜, 结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜 及后腹膜等全身各个部位均可发病。
临床表现:多数以局部肿块或局部压迫产生症状就诊;少数患者有
局部疼痛、皮温增高等。
分类:按良恶性分类(2013WHO组织学分类)。根据独特临床和组织
学可分为:反应增生性病变,以结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、肌纤维 母细胞增生为代表;肿瘤性病变,良性纤维瘤、纤维组织细胞瘤、纤维 瘤病及纤维肉瘤代表。
非骨化性纤维瘤/骨纤维组织细胞瘤
1. 2. 3. 4. 5. 1. 2. 3. 4. 5. X/CT: 干骺端圆形、类圆形或多房样异常低密度区,多为偏心性。 轻度膨胀性生长,边缘清晰锐利,有硬化缘。 可形成髓腔软组织肿块,可突破骨皮质形成局部软组织肿块。 密度均匀,无钙化。 病灶的长轴与骨的长轴一致。 MRI:因组成成分比例不同,信号有差异。 T1WI一般呈等稍低信号。 T2WI呈均匀或不均匀高信号,内可见低信号纤维成分; 周边可见低信号硬化缘。 增强后病灶明显持续性强化,纤维成分强化不明显。 可合并动脉瘤样骨囊肿或病理性骨折。
脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis) 巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma) 隆突性皮肤纤维肉瘤 纤维肉瘤样隆突性皮肤纤维肉瘤 色素性隆突性皮肤纤维肉瘤 炎性肌纤维母细胞性肿瘤(inammatory myofiboblastic tumour) 低级别肌纤维母细胞肉瘤(low grade myofibroblastic sarcoma) 粘液样炎性纤维母细胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma) 非典型性粘液样炎性纤维母细胞肿瘤(atipical myxoinflammatory fibroblastic tumor)
鉴别诊断:骨巨细胞瘤
好发20-40岁; 长骨骨端;横向生长为主;膨胀性生长; 周围无硬化缘; 易出血坏死、囊变,可见含铁血黄素沉着。 无钙化或骨化 65%富血供,血供多少与肿瘤良恶性关系不大
骨巨 男,35
同一例
同一例
三、纤维瘤病
纤维瘤病:是一种起源于肌肉、筋膜或腱膜结缔组织的软组织肿瘤
,具有良性肿瘤的组织学表现,呈侵袭性生长。


又称侵袭性纤维瘤病、韧带样纤维瘤、硬纤维瘤。
无包膜,组织学特征是成纤维细胞和肌纤维母细胞增殖、富含血管 间质及胶原纤维。

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好发30-40岁,男女比1:2,占所有纤维性肿瘤的 3.5%。 根据发病部位可分为腹内型、(50% ~ 60%),腹外型和腹壁型。 常表现为无痛性肿块,可产生压迫症状;术后易复发,但不转移。
纤维瘤病
CT:
1. 腹外型:常见骨肌系统,四肢及臀部多见。
平扫多为分叶状、不规则状稍低或等密度软组织肿块,无明确边界;


增强后病灶呈持续、渐进强化,呈快进慢出,强化不均匀;
肿块内可见索条状、裂隙样稍高密度,增强无明显强化。
2. 腹壁型:主要累及腹壁肌肉。
位置表浅,病灶通常较小; 圆形或类圆形等或稍低密度软组织肿块,密度均匀; 增强后病灶轻度强化。
MRI:


部分较大病灶内部或周边可见流空血管影。
动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化。
胸膜孤立性纤维瘤:+C见瘤内/周边增粗血管影
鉴别诊断
纤维肉瘤:边界不清;瘤周水肿明显;易出血、坏死;
无血管流空。
血管源性肿瘤:病灶内见迂曲的血管影;其内实质成分
较少。
滑膜肉瘤:边界不清软组织肿块;常见钙化;出血。 恶性纤维组织细胞瘤:50-70岁男性多见,肿块或疼痛
良性
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. 19. 20.
组织学分类
结节性筋膜炎(nodular fasciitis) 增生性筋膜炎(proliferative fasciitis) 增生性肌炎(proliferative myositis) 骨化性肌炎(myositis ossificans) 纤维组织增生性纤维母细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma) 指(趾)纤维骨性假瘤(fibro-osseous pseudotumour of digits) 缺血性筋膜炎(ischaemic fasciitis) 弹力纤维瘤(elastofibroma) 婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy) 颈纤维瘤病(fibromatosis colli) 幼年性透明性纤维瘤病(juvenile hyaline fibromatosis) 包涵体纤维瘤病(inclusion body fibromatosis) 腱鞘纤维瘤(fibroma of tendon sheath) 乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-type myo fibroblastoma 钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma) 血管肌纤维母细胞瘤(angiomyo fibroblastoma) 细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma) 项型纤维瘤 (nuchal-type fibroma) Gardner纤维瘤(Gardner fibroma) 钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumour)
左肩三角肌内结节性筋膜炎
T2WI
T1WI
T1WI+C
前壁皮下结节性筋膜炎
TIWI
T1WI+C a
T1WI+C b
T2WI
T1WI+C
前壁肌间结节性筋膜炎
T1WI
T2WI
T2WI+FS
T1WI+C
鉴别诊断
神经鞘瘤:一般无疼痛;易出血、囊变。 纤维肉瘤:易出血、坏死;瘤周水肿明显。 纤维瘤病/侵袭性纤维瘤病:一般呈侵袭性生长;中央见长 T1短T2信号胶原纤维。 滑膜肉瘤:常见出血坏死、钙化。
常见良性纤维性肿瘤影像学表现
上海市第十人民医院放射科
熊祚钢
汤光宇
2015-08-22
纤维组织肿瘤
定义:起源于纤维组织的肿瘤称纤维组织肿瘤。主要由纤维母细胞/
肌纤维母细胞(fibroblastic/myofibroblastic )及富含血管的胶 原间质成分组成。
好发部分:主要发生于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原纤维成分的纤
右股骨远端纤维骨皮质缺损
右股骨远端纤维骨皮质缺损
T1WI T2WI
T1WI+C
非骨化
女,19
T2+SF
尺骨良性纤维组织细胞瘤
23岁,女。发现左前臂包块3年,近期出 现活动后疼痛。左侧尺骨骨干髓腔内骨 质破坏,局部膨胀。CT示骨皮质不规则 增厚、硬化,局部膨胀变薄,骨皮质中 断,髓腔内被软组织肿块取代。
一、结节性筋膜炎
结节性筋膜炎:是一种良性、成纤维细胞增殖性病变,病 因不明,多认为是与外伤有关的反应性病变。
多见于20-40岁。
按部位可分为皮下型、肌间(筋膜)型和肌内型三种。 病理上结节性筋膜炎分黏液型、细胞型和纤维型。 临床表现:为单发、实性、快速生长的皮下或深部肌组织 内结节,常伴疼痛和触痛。
孤立性纤维瘤
X/CT:
良性:圆形或类圆形等或略低密度软组织肿块, 密度相对均匀,边界清 楚,包膜完整。 恶性:不规则软组织肿块,边界不清,密度不均,坏死、出血亦常见。 恶性常累及邻近骨质结构。 瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分。 T1WI多呈等低或等信号; T2WI信号变化多样, 可为高信号、略高信号和低信号区。
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