继发性甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良--之一

继发性甲状旁腺功能亢进及肾性骨营养不良--之一

在王质刚教授逝世92天之际，仅以此系列文章怀念王质刚教授~~

慢性肾脏病(Chronic Kidney Disease，CKD)发展到CKD3期和终末期（CKD5）常常出现骨、矿物质代谢紊乱，骨组织学表现为以继发性甲状旁腺功能亢进（Secondaryhyperparathyoidiam，SHPT）为代表的高转运骨病和低转运骨病，以往将其统称为肾性骨营养不良（RenalOsteodystrophy，ROD）或肾性骨病(renalbone disease)，具有起病隐匿，危害严重的临床特点。随着透析技术的进步，患者存活期越长ROD患病率也越高，在过去的十几年里，这一领域的基础研究和临床诊治都备受重视，尤其是ROD相关指南不断更新和基础研究、新药研发方面都有很多重大进展。

一肾性骨营养不良的历史演变

早在2000多年前，我国古代西汉时期的医方著作《黄帝内经》就提出“肾主骨生髓”，注意到了肾脏具有内分泌生理功能。1935-1942年，我国学者刘士豪、朱宪彝注意到当时国际上对慢性肾功能不全引起的骨病变命名很不一致，有称'肾性软骨病'、'肾性侏儒'、'肾性骨发育不全'的，还有称'肾性纤维囊性骨炎'的。他们认为前三种命名都具有各自的片面性，最后一种命名，如果采用，则需要进一步作病理研究。他们提出“肾性骨营养不良”的病名，也称肾性骨病，这一命名被国内外医学界广泛采用至今。

上世纪70年代以后透析技术的快速发展，使慢性肾衰竭患者生存普遍期延长，肾性骨营养不良的研究和治疗也带来了快速发展。1995

年美国肾脏病基金会（National Kidney Foundation，NKF）开始着手透析病人生存质量指导（Disease Outcomes QualityInitiative，DOQI）的撰写工作[1]；2000年由西班牙Jorge牵头组织的《慢性肾脏病患者处理：肾性骨病和心血管危险因素的专家建议》主要汇集了欧洲肾脏病专家意见；2001年NKF发表的《慢性肾脏病及透析的临床实践指南》（Kidney Disease Outcomes Quality Initiative，K/DOQI），对慢性肾脏病、慢性肾功能不全的防治提出了规范的指导意见；2003年K/DOQI出版了《慢性肾脏病骨代谢及其疾病的临床实践指南》[2]；2006年全球性肾脏病及透析临床实践指导委员会（Kidney Disease Improving Global Outcomes，KDIGO）提出将慢性肾脏病时钙、磷及骨代谢异常概括为：慢性肾脏病－矿物质和骨代谢紊乱（Chronic Kidney disease-Mineral and Bone Disorder，CKD-MBD）[3]；2009年KDIGO出版具有循证医学证据的CKD-MBD 临床诊治指南[4]。

不同国家和地区近年也不断推出具有自己专家意见的CKD-MBD 诊疗指导，用于指导并规范临床医生的诊疗行为。日本透析医学会（JSDT）于2006年出版了“透析患者继发性甲状旁腺功能亢进治疗指南”[5]，主要用于继发性甲状旁腺功能亢进的诊治指导；2012年，日本透析医学会结合KDIGO指南重新修订了前一版指南，推出了日本成人CKD-MBD临床诊疗指南[6]。

我国中华医学会肾脏病学分会于2006年推出了活性维生素D在慢性肾脏病继发性甲状旁腺功能亢进中合理应用的专家共识[7]，于2013年出版适合我国医生临床指导的CKD-MBD诊治指导[8]。

二肾性骨病的组织学分类

通常所说的肾性骨病可分为狭义和广义两类，前者是指慢性肾衰竭导致的代谢性骨病总称；后者指一切和肾脏病理改变有关的代谢性骨病，如肾小管酸中毒伴发的软骨病，肾病综合征时发生的骨病等。本节重点讨论狭义的肾性骨病，指由于慢性肾脏病导致的体内维生素

D代谢异常，钙、磷代谢紊乱以及甲状旁腺激素（Parathyroid hormone,PTH）分泌异常而导致，其骨病理改变以SHPT的高转运骨病为主，也包括低转运骨病等，是CKD患者最常见的并发症之一。不论是ROD/肾性骨病还是CKD-MBD，其骨损害均表现为骨转运、骨矿化和骨容量三方面的异常，与其他代谢性骨病不同的是以其中的骨转运异常为主。

K/DOQI根据骨组织学将肾性骨病的骨损害分为高转运骨病、混合性骨病、低转运骨病，低转运骨病中又包括无动力骨病和骨软化两种不同病理类型[2]，其主要病因如表18-3-1所示。

表18-3-1 肾性骨病的分类

分类主要病因

高转运骨病甲状旁腺功能亢进症

混合性骨病甲状旁腺功能亢进症

铝中毒

低转运骨病无动力骨病甲状旁腺功能低下

铝中毒

骨软化维生素D缺乏

铝中毒

K/DIGO也根据骨转运（T）、骨矿化（M）和骨容量（V）的异常将骨损害分类，如表18-3-2。

表18-3-2 肾性骨病的TMV分类

TMV分类系统

骨转运（T）骨矿化(M) 骨容量(V)

高正常

异常高

正常正常低低

未完待续

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