脑室内出血(PVH-IVH)
新生儿缺氧缺血性脑病
发病机制2
脑组织代谢改变
缺氧
脑组织无氧酵解↑ 组织中乳酸堆积 能量产生↓↓
钠钾泵功能不足
能量衰竭
Ca2+通道开启异常
氧自由基损伤
兴奋性氨基酸的神经毒性
细胞膜上钠钾泵功能不足
细胞膜上钠钾泵功能不足 Na+、水进入细胞内
细胞源性脑 水 肿
Ca2+通道开启异常
Ca2+通道开启异常 Ca2+内流
受Ca2+调节的酶被激活
10
确诊为败血症的条件
具有临床表现并符合下列任意一条： 血培养或无菌体腔液培养出致病菌 如果血培养培养出机会致病菌，则必须于 另次（份）血，或无菌体腔液内培养出同 种细菌
临床诊断败血症
具有临床表现切具备以下任意一条： 非特异性检查结果异常的项目≧2条 血标本病原菌抗原或DNA检测阳性
常有
无或轻 无或缩小
频繁发作
常有 不对称或扩大
前囟张力
病程及预后
正常
兴奋症状在24小 时内最明显，3天
正常或稍饱满
症状在多在1周末 消失，10天后仍不
饱满紧张
病死率高，多在 1周内死亡，存活
内渐消失，预后好
消失者可能有后遗症
症状可持续数周，
后遗症可能性大
定义 病因 发病机制 病理 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 预后和预防
辅助检查
血气分析
B超
CT扫描
核磁共振（MRI）
脑电图
辅助检查
血气分析
PH减低可反映胎儿宫内缺氧和酸中毒程度， BE
和PCO2有助于识别酸中毒性质
辅助检查
头颅B超
新生儿颅脑B超
室管膜下出血
Ⅰ级 室管膜下出血
•冠状面显示侧脑室前角和体部下方出 现团片状高回声区。 •矢状面在丘脑尾状核沟呈现异常高回 声区 •可单侧或双侧。 •出血范围较大时可突入侧脑室前角和 体部。
脑室内出血
• 脑室内出血：部分可由于室管膜下出血穿破脑室壁进入脑室内或由脉络丛
出血直接引起。因此，脑室内出血可伴有或不伴有室管膜下出血。
新生儿脑横径及额叶厚度
孕周 <34
<37
脑横径 6.89
7.43
额叶厚度 1.98
2.18
<42
8.13
2.46
回声强度
• 无回声 脑脊液 • 等回声 丘脑、基底核 • 高回声 脑桥、小脑、脑沟 • 强回声 脉络丛
观察新生儿尤其是早产儿及窒息的新生儿 主要从以下几个方面
• 1、颅内结果层次是否清晰 • 2、脑中线是否居中 • 3、双侧脑室扩张情况 • 4、双侧脉络丛是否对称，回声是否均匀，形态是否规整 • 5、脑室周围情况 • 6、大脑皮质周围沟回显示情况
• 经侧囟门检查
• 从另一角度对颅内作近似水平断面的探查，显示大脑脚、丘脑、颅底 血管等结构。
• 关闭早，探查范围有限，限制临床应用，常作为脑血管动力学检查的 声窗。
前囟扫描方法
前囟门冠状面扫描
• 1、额叶层面 • 2、侧脑室前角层面 • 3、第3脑室层面 • 4、侧脑室中央部-后角 层面 • 5、枕叶层面
新生儿正常的颅脑超声表现
• 脑表面由三层膜，从外向内依次为：硬脑膜、蛛网膜、 软脑膜
• 脑实质如大脑皮质、尾状核、丘脑、大脑脚等呈均匀一 致的中低回声
• 在正常情况下，双侧大脑半球可略有差异，脑中线并非 完全居中，可偏移2-3mm，两侧为对称性结构
新生儿颅内出血
2．缺血缺氧窒息时低氧血症、高碳酸血症可 损害脑血流的自主调节功能，形成压力被动性 脑血流。当动脉压力升高时，脑血流量增加， 可引起毛细血管破裂出血；当动脉压力降低时， 脑血流量减少，引起毛细血管缺血性损伤而出 血；低氧、高碳酸血症还可引起脑血管扩张， 血管内压增加，毛细血管破裂出血；或静脉淤 滞、血栓形成，脑静脉血管破裂出血。
5．脑积水 乙酰唑胺（acetazolamide） 可减 少脑脊液的产生，每日50～l00mg/kg，分3～4 次口服；对脑室内或蛛网膜下腔出血可于病情 稳定后（生后2周左右）连续腰椎穿刺，每日 或隔日1次，防止粘连和脑积水，但对此法尚 存在争议。梗阻性脑积水上述治疗多无效，可 行脑室-腹腔分流术。
【预后】
主要与出血部位、出血量、胎龄及其他 围生期因素有关。早产儿、Ⅲ～Ⅳ级 PVH-IVH、慢性缺氧、顶枕部脑实质出血 预后差，幸存者常留有神经系统后遗症。
【预防】
1．做好孕妇保健工作，避免早产；提高 产科技术，减少新生儿窒息和产伤；对 患有出血性疾病的孕妇及时给予治疗。
2．提高医护质量，避免各种可能导致医 源性颅内出血的因素发生。
谢谢！
软脑膜下的颗粒层均留存胚胎生发基质（germinal matrix， GM） 。该组织是一未成熟的毛细血管网，其血管壁仅有一层内 皮细胞、缺少胶原和弹力纤维支撑。当动脉压突然升高时可导致 毛细血管破裂引起室管膜下出血；出血向内可穿破室管膜进入脑 室内引起脑室内出血；血液外渗可扩散至脑室周围的白质。GM层 血管壁内皮细胞富含线粒体，耗氧量大，对缺氧十分敏感，易引 起血管壁破坏出血。此处小静脉系统呈“U”字形走向汇于Galen静 脉，由于这种特殊走向，易发生血流动力学的变化而致出血及出 血性脑梗死。胎龄32周以后GM层逐步退化形成神经胶质细胞，构 成生后脑白质的基础。
自发性脑室内出血的症状有哪些？
自发性脑室内出血的症状有哪些？常见症状：恶心与呕吐、眩晕、休克、脉速而无力、头痛、昏迷、瘫痪、共济失调、意识障碍、抽风、偏瘫、失语、高热、瞳孔缩小自发性脑室内出血临床表现轻重不一，许多病例临床表现呈良性过程。
轻者可仅表现为脑膜刺激症而无脑定位征或意识障碍，甚至仅表现为定向力等认识功能障碍而无其他症状和体征。
这部分病人往往容易被误诊为蛛网膜下腔出血或漏诊，或只有在CT扫描时才发现有脑室内出血，并且部分病人(15.6%)可以自愈(指脑室内出血未经外科手术，出血完全自然吸收消失，并且神经功能完全恢复者)。
严重者表现为意识障碍、抽风、偏瘫、失语、高热、肌张力高、膝反射亢进、眼肌活动障碍、瞳孔缩小及双侧病理征阳性等。
晚期可出现脑疝、去脑强直和呼吸循环障碍以及自主神经功能紊乱。
多数病人(46.9%)在发病前有明显诱因。
最常见(44.7%)的诱因为情绪激动致血压急骤升高而发病，其次为用力活动(42.1%)、洗澡(6.1%)、饮酒(4.4%)和分娩(2.6%)。
绝大多数(89.3%)自发性脑室内出血患者为急性起病，少部分(10.7%)病人可呈亚急性或慢性起病。
自发性脑室内出血病人最常见的首发症状为头痛、头晕、恶心、呕吐(43.2%)，其次为意识障碍(24.7%)、偏瘫(17.7%)、失语(7%)、肢体麻木(2.5%)和其他症状(发热、瘫痪、视物不清等)。
与自发性脑室内出血有关的危险因素主要有高血压、心脏病、脑梗死、脑出血、糖尿病等。
1.原发性脑室内出血占自发性脑室内出血的4%～18%，多发生在青少年或中年以上，男女之比文献报道为1∶0.86。
原发性脑室内出血的临床表现，除具有头痛、头晕、恶心、呕吐、血压升高、脑膜刺激症等一般表现外，与继发性脑室内出血相比尚具有以下特点：①年龄分布两极化，即30岁以下，50岁以上为高发年龄;②意识障碍相对较轻或无(76.2%);③可亚急性或慢性起病(19%);④定位体征不明显，如运动障碍轻或无，较少发生脑神经受累及瞳孔异常;⑤多以认识功能(如记忆力、注意力、定向力及集中力)障碍和精神症状为常见表现。
脑出血治疗指南(欧洲)
脑出血治疗指南欧洲卒中委员会欧洲神经病协会欧洲神经病协会联合会1 概述脑出血（ICH）和蛛网膜下腔出血(SAH)占所有卒中的20%。
在过去的10年里，基于前瞻性随机对照研究（RCTs），这一领域积累了大量经验。
目前可以预测原发性脑出血后再出血和血肿扩大，已经证明栓塞术是蛛网膜下腔出血的重要治疗措施，其出血后损伤的分子学机制也被进一步定义。
已经进行了几项关于脑出血和蛛网膜下腔出血的前瞻性随机对照研究。
自从2003年发表了第二版欧洲卒中协会急性缺血性卒中指南以来，欧洲卒中协会执行委员会认为已经有足够的数据可以编写自发性脑出血治疗指南。
2004年12月，执行委员会和编写委员会委员在德国Heidelberg推出两项指南：第Ⅰ章，脑出血指南；第Ⅱ章，蛛网膜下腔出血指南。
本文详细描述第Ⅰ章：脑出血治疗指南。
在此发表的为简易版，包括专门针对脑出血的指南（放射学、外科、专业保守治疗和急性并发症的联合治疗）。
详细版将在欧洲卒中协会的主页（）上发表，像缺血性卒中指南一样，将包括一般治疗和监测指南。
本文将欧洲神经病协会发表的证据级别在表1中列出。
指南中给出A-C级建议，如果数据表明临床效果好或者仍不明确，定为Ⅳ级。
1.1 发病率、死亡率和预后脑出血占所有卒中的10％～17%。
脑出血的发病率有种族差异：黑种人、西班牙人、和亚洲人的发病率较高，白种人发病率较低。
30 d死亡率与颅内出血的体积和位置有关。
深位置的出血死亡率高。
相同体积的脑叶出血存活率较高。
颅内出血体积>60 cm3时，深部出血死亡率为93%，脑叶出血为71%；出血体积在30～60 cm3时，深部出血死亡率为64%，脑叶出血死亡率为60%，小脑出血死亡率为75%；出血体积<30 cm3时，深部出血死亡率下降为23%，脑叶出血死亡率下降为7%，小脑出血死亡率为57%。
回顾性研究表明，35％～52%的脑出血患者在发病后1个月内死亡，只有20%的患者6个月后功能残疾有恢复。
儿科学(第九版)第六章 新生儿与新生儿疾病 第五节 新生儿缺氧缺血性脑病
黄嘌呤脱氢酶
Ca2+
பைடு நூலகம்
次黄嘌呤氧化酶
O2
蛋白水解酶
尿酸+O2-
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18
儿科学（第9版）
兴奋性氨基酸的神经毒性
能量持续衰竭
突触前神经元释放兴奋性氨基酸-谷氨酸↑，突触后谷氨酸回摄↓
突触间隙内谷氨酸↑
突触后谷氨酸受体激活
12
儿科学（第9版）
选择性易损区（selective vulnerability）
脑组织内在特性不同而具有对损害特有的高危性
足月儿
早产儿
大脑矢状旁区脑组织
脑室周围的白质区
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13
儿科学（第9版）
脑血管自主调节功能障碍
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6
儿科学（第9版）
病因
缺氧 是核心 围生期窒息 是最主要的病因 其他 出生后肺部疾患
心脏病变 大量失血或重度贫血
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7
儿科学（第9版）
缺氧、高碳酸血症
脑血管自主调节功能障碍
压力被动性脑血流
血压高
血压低
脑血流过度灌注
脑血流减少
颅内出血
缺血性脑损伤
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14
儿科学（第9版）
脑组织代谢改变
新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)与颅内出血(ICH)的诊治
新生儿缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病(hypoxic—ischemicencephalopathy，HIE)是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。
早产儿发生率明显高于足月儿但由于足月儿在活产新生儿中占绝大多数，故以足月儿多见。
HIE是引起新生儿急性死亡和慢性神经系统损伤的主要原因之一。
[临床表现]根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等，临床上分为轻、中、重度。
表1 HIE临床分度急性损伤、病变在两侧大脑半球者，症状常发生在生后24h 内，其中50％～70％可发生惊厥，特别是足月儿。
惊厥最常见的表现形式为轻微发作型或多灶性阵挛型，同时有前囟隆起等脑水肿症状体征。
病变在脑干、丘脑者，可出现中枢性呼吸衰竭、瞳孔缩小或扩大、顽固性惊厥等脑干症状，常在24—72h病情恶化或死亡。
部分患儿在宫内已发生缺血缺氧性脑损伤，出生时Apagar评分可正常，多脏器受损不明显，但生后数周或数月逐渐出现神经系统受损症状。
[诊断要点]1.有围生期缺氧病史，如母亲有高血压、妊高症、胎儿宫内胎动增强、胎心增快或减慢、羊水被污染。
出生后有窒息。
2.有神经系统的症状体征。
3.血清肌酸磷酸激酶同工酶(creatinekinase，CPK—BB) 正常值<10U／L，脑组织受损时升高。
4.神经元特异性烯醇化酶(neuron—specificenolase，NSE) 正常值<6~tg／L，神经元受损时血浆中此酶活性升高。
5.B超具有无创、价廉、可在床边操作和进行动态随访等优点，对脑室及其周围出血具有较高的特异性。
6.CT扫描有助于了解脑水肿范围、颅内出血类型，对预后的判断有一定的参考价值，最适检查时间为生后2～5天。
7.核磁共振(MRl) 分辨率高、无创，具有能清晰显示颅后窝及脑干等B超和CT不易探及部位病变的特点。
8.脑电图可客观地反应脑损害程度，判断预后及有助于惊厥的诊断。
医学专题新生儿颅脑超声
－后角层面 5.枕叶层面
第八页，共四十八页。
一、冠状切面(qiēmiàn)——额叶层面
第九页，共四十八页。
一、冠状切面——侧脑室前角层面 （将探头(tàn tóu)轻轻向后偏转约20度）
侧脑室前角宽度(kuāndù)0-
3mm
第十页，共四十八页。
一、冠状切面——第三脑室(nǎoshì)层 面（将探头继续向后偏转至40）
二、矢状切面(qiēmiàn)—正中矢状切面(qiēmiàn)
第十四页，共四十八页。
二、矢状切面(qiēmiàn)—侧脑室前角层面
第十五页，共四十八页。
二、矢状切面(qiēmiàn)—侧脑室中央部 －后角 层面
第十六页，共四十八页。
侧脑室宽度：该切面正 中(zhèngzhōng)位置测量；
正常值：新生儿1-3mm；
检查 部位 (jiǎnchá)
经后囟检查
显示近于水平位的脑结构，弥补(míbǔ)了前囟扫描是不易 探及的颅底部声像的不足。
较小，且闭合早，实际可探查的范围有限，故不常用。
第四页，共四十八页。
检查 部位 (jiǎnchá)
经侧囟检查 从另一角度对颅内作近似水平断面的探查，显示 大脑脚、丘脑、颅底血管等结构。
大量出血，临近额顶叶表面时可被探测到
儿科诊断英文缩写
维生素A缺乏病（vitamin A ddficiency disorder）营养性维生素D缺乏佝偻病（rickets of vitamin D deficiency）骨质软化症（Osteomalacia）蛋白质-能量营养不良（proteln-energy malnutrition，PEM）小儿单纯性肥胖（obesity）肥胖-换氧不良综合征（Pickwickian syndrome）肥胖生殖无能症（Fröhlich syndrome）肠病性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一种常染色体隐性遗传病，因小肠缺乏吸收锌的载体，故可表现为严重缺锌。
碘缺乏病（Iodine Deficiency Disorders, IDD）痤疮（acne）支气管肺发育不良（bronchopulmonarydysplasia, BPD），即慢性肺疾病（chronic lung disease，CLD）持续胎儿循环（persistent fetalcirculation，PFC），即新生儿持续肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of newborn，PPHN）早产儿视网膜病（retinopathy of prematurity，ROP）宫内生长迟缓（intrauterine growth restriction/retardation, IUGR）新生儿窒息（asphyxia of newborn）原发性呼吸暂停（primary apnea）继发性呼吸暂停（secondary apnea）新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy，HIE）新生儿颅内出血（intracranial haemorrhage of the newborn）脑室周围-脑室内出血（periventricular-intraventricular haemorrhage，PVH-IVH）原发性蛛网膜下腔出血（primary subarachoid haemorrhage，SAH）脑实质出血（intraparenchymal haemorrhage，IPH）硬膜下出血（subdural hemorrhage，SDH）小脑出血（eerebellar hemorrhage，CH）胎粪吸入综合征（meconium aspiration syndrome，MAS）新生儿呼吸窘迫综合征（respiratory distress syndrome，RDS）又称肺透明膜病（hyaline membrane disease，HMD）糖尿病母亲所娩的婴儿（infant of diabetic mother，IDM）湿肺（wet lung）亦称新生儿暂时性呼吸增快（transient tachypnea of newborn，TTN）B组链球菌肺炎（group B streptococcal pneumonia）膈疝（diaphragrnatic hernia）新生儿黄疸（neonatal jaundice）新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn, HDN）新生儿败血症（neonatal septicemia）感染性肺炎（infectious pneumonia）新生儿破伤风（neonatal tetanus）巨细胞病毒感染（cytomegalovirus infection）先天性梅毒（congenital syphilis）新生儿寒冷损伤综合征（neonatal cold injury syndrome）又称新生儿硬肿症（sclerema neonatorum）新生儿坏死性小肠结肠炎（neonatal necrotizing enterocolitis，NEC）新生儿出血症（hemorrhagic disease of the newborn，HDN）新生儿低血糖（neonatal hypoglycemia）新生儿高血糖（neonatal hyperglycemia）新生儿低钙血症（neonatalhypocalcemia）脐疝（umbilical hernia）脐肉芽肿（umbilical granuloma）新生儿产伤（birth injury）染色体畸变综合征（chromosomal aberration syndrome）21-三体综合征又称Down’s综合征，以前也称先天愚型先天性卵巢发育不全综合征为Turner综合征先天性睾丸发育不全综合征又称Klinefelter综合征（Klinefelter syndrome）苯丙酮尿症（phenylketonuria, PKU）肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration, HLD）又称Wilson病糖原累积病（glycogen storage disease, GSD）黏多糖病（mucopolysaccharidosis, MPS）免疫缺陷病（immunodeficiency，ID）原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency，PID）继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency, SID）联合免疫缺陷病（combined immunodeficiency，CID）严重联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency，SCID）X连锁无丙种球蛋白血症（X-Linked agammaglobulinaemia，XLA）常见变异型免疫缺陷病（commonvariable immunodeficiency，CVID）湿疹血小板减少伴免疫缺陷（Wiskott-Aldrich syndrome，WAS）共济失调毛细血管扩张综合征（ataxia-telangiectasia，AT）胸腺发育不全（DiGeorge anormaly，DA）白细胞黏附分子缺陷（1eukocyte adhesion defects，LAD）慢性肉芽肿病（chronic granulomatous，CGD）风湿热（rheumatic fever）幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）幼年类风湿性关节炎（juvenile rheumatoid arthritis, JRA）幼年慢性关节炎（juvenile chronic arthritis, JCA）幼年型关节炎（juvenile arthritis, JA）银屑病性关节炎（JpsA）幼年强直性脊柱炎（JAS）过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-舒综合征（henoch-schonlein syndrome，henoch -schonlein purpura, HSP）川崎病（Kawasaki disease，KD）麻疹（measles）亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis, SSPE）脊髓灰质炎（poliomyelitis）又称小儿麻痹症急性感染性多发性神经根神经炎（Guillain-Barre综合征）水痘（chichenpox, varicella）水痘-带状疱疹病毒（varicella-zoster virus, VZV）传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis, IM)全身炎症反应综合征（systemic inflammatory response syndrome, SIRS）代偿性抗炎反应综合征(Compensated anti-inflammatory response syndrome，CARS)胃食管反流病（GERD）赫什朋病（Hirschsprung disease，HD）进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）急性上呼吸道感染（acute upper respiratory infection，AURI）咳嗽变异型哮喘（CVA）社区获得性肺炎（community acquired pneumonia，CAP）院内获得性肺炎（hospital acquired pneumonia，HAP）抗利尿激素异常分泌综合征（syndrome of inappropriate secretion of antidiuretichormone，SIADH）革兰阴性杆菌肺炎（Gram-negative bacillary pneumonia，GNBP）先天性心脏病（congenital heart disease，CHD，先心病）肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，c-TGA）是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritis，AGN）急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）原发性肾病综合征（primary nephritic syndrome，PNS）乙型肝炎病毒相关性肾炎（hepatitis B virus associated glomerulonephritis，HBV-GN）泌尿道感染（urinary tract infection，UTI）反流性肾病（reflux nephropathy，RN）肾小管酸中毒（renal tubular acidosis，RTA）远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis，dRTA）近端肾小管酸中毒（proximal renal tubular acidosis，pRTA）溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）血栓性血小板减少性紫癜（thromboic thrombocytopenic purpura，TTP）阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroximal nocturnal hemoglobinuria，PNH）急性肾衰竭（acute renal failure，ARF）急性肾小管坏死（acute tubular necrosis，ATN）缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura，ITP）弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）中枢神经系统白血病（central nervous system leukemia，CNSL）睾丸白血病（testic leukemia，TL）造血干细胞移植（HSCT）郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）本症分为三型：勒-雪病（Letterer-Siwe disease，LS）、韩-薛-柯病（Hand-Schuller-Christian disease，HSC）和骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone，EGB）全面性癫痫伴热性惊厥附加症（generalized epilepsies with febrile seizures plus，GEFS）热性惊厥（febrile seizure，FS）热性惊厥附加症（FS+）常染色体显性遗传热性惊厥附加症（ADFS+）吉兰-巴雷综合征（Guillain-BarréSyndrome，GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）急性运动轴索性神经病（AMAN）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）Miller-Fisher综合征（MFS）重症肌无力（myasthenia gravis，MG）Duchenne和Becker肌营养不良（Duchenne/Becker muscular dystrophy，DMD/BMD）生长激素缺乏症（growth hormone deficiency，GHD）尿崩症（diabetes insipidus，DI）中枢性性早熟(centralprecociouspuberty，CPP)先天性肾上腺皮质增生症（congenital adrenal hyperplasia，CAH）糖尿病（diabetes mellitus，DM）胰岛素依赖性糖尿病（insulin dependent diabetes mellitus，IDDM）非胰岛素依赖性糖尿病（noninsulin-dependent diabetes mellitus，NIDDM)青年成熟期发病型糖尿病（maturity-onset diabetes of youth，MODY）。
胎儿颅内出血的MRI诊断
胎儿颅内出血的MRI诊断周立霞*，寇晨光，卜静英，高铎，李彩英，耿左军河北医科大学第二医院医学影像科，河北石家庄 050000； *通讯作者周立霞 ******************【摘要】目的探讨产前MRI在胎儿颅内出血（FICH）中的诊断价值。
资料与方法回顾性分析行MRI诊断的41例FICH的影像及临床资料，观察出血部位、信号特征及颅内伴随异常。
随访妊娠结局及出生后临床资料，分析脑室周围出血和脑室内出血（PVH/IVH）分级与出生结局的相关性及胎儿期危险因素。
结果MRI检查示41例胎儿颅内出血，其中多灶性脑出血23例，单灶脑出血18例。
出血部位：PVH/IVH 33例，大脑半球近皮层区脑实质出血3例，小脑出血2例，硬膜下出血2例，蛛网膜下腔出血1例。
36例为亚急性期出血，5例为慢性期出血或形成脑软化灶。
FICH伴随改变包括脑室扩大、血管畸形、胼胝体发育不全、小脑下蚓部发育不全等。
随访结果示25例引产（其中3例行引产后尸检），16例新生儿出生后进行随访，其中1例PVH/IVH II级新生儿出生后左耳听力低下，1例PVH/IVH II级新生儿出生后1年内发现运动障碍，1例PVH/IVH IV级新生儿出生后存在单侧肢体运动障碍，13例新生儿无明显神经系统后遗症。
Spearman相关分析提示PVH/IVH分级与出生结局呈正相关（r=0.689，P<0.05）。
结论产前MRI能评估胎儿期脑出血的类型及严重程度，为临床诊治提供参考。
【关键词】颅内出血；磁共振成像；产前诊断；胎儿【中图分类号】R445.2；R714.53 【DOI】10.3969/j.issn.1005-5185.2018.04.003MRI Diagnosis of Fetal Intracranial HemorrhageZHOU Lixia*, KOU Chenguang, BO Jingying, GAO Duo, LI Caiying, GENG ZuojunDepartment of Radiology, the Second Hospital of Hebei Medical University, Shijiazhuang 050000, China; *Address Correspondence to: ZHOU Lixia E-mail: ******************【Abstract】Purpose To investigate the diagnostic value of prenatal MRI in fetal intracranial hemorrhage (FICH). Materials and Methods The imaging and clinical data of 41 cases of FICH accepting MRI diagnosis were retrospectively analyzed. The hemorrhage location, signal characteristics and the associated intracranial abnormalities were observed. The pregnancy outcomes and clinical data after birth were followed up. The correlation between periventricular hemorrhage/intraventricular hemorrhage (PVH/IVH) classification and clinical outcomes was analyzed by combining prenatal risk factors. Results Forty-one cases of FICH were evaluated. There were 23 cases of multifocal cerebral hemorrhage and 18 cases of single focal hemorrhage. According to the bleeding site, the 41 cases were classified into PVH/IVH (33 cases), cerebral hemispheres near cortex hemorrhage (3 cases), cerebellar hemorrhage (2 cases), subdural hemorrhage (2 cases) and subarachnoid hemorrhage (1 case). Most of the FICH cases were in subacute period (36/41) and a few were in chronic period or forming encephalomalacia (5/41). The associated changes included ventriculomegaly, vascular malformation, agenesis of corpus callosum, agenesis of vermis, etc. Follow-up results showed that there were 25 cases of labor induction (autopsy after labor induction was performed in 3 cases), 16 cases were followed-up after birth. Among the 16 newborn, there was 1 case of PVH/IVH grade II fetus showing left ear hearing loss after birth, 1 case of grade II fetus showed dyskinesia within one year after birth, and 1 case of grade IV fetus showed unilateral limb movement disorder. The other 13 cases had no obvious neurological sequelae. Spearman correlation test of ranked data indicated that PVH/IVH classification was moderately correlated with birth outcome (r=0.689, P<0.05). Conclusion Prenatal MRI can evaluate the type and severity of fetal intracranial hemorrhage, and provide references for clinical diagnosis and treatment.【Key words】Intracranial hemorrhages; Magnetic resonance imaging; Prenatal diagnosis; FetusChinese Journal of Medical Imaging, 2018, 26 (4): 252-257胎儿颅内出血（fetal intracranial hemorrhage，FICH）指妊娠14周至分娩期间胎儿发生的颅内出血[1]。
早产儿脑室周围白质软化和PVL的诊治指南
早产儿脑室周围－脑室内出血与脑室周围白质软化的诊断建议中华医学会儿科学分会新生儿学组《中华儿科杂志》编辑委员会早产儿常见脑损伤主要为脑室周围一脑室内出血(PVH—IVH)和脑室周围白质软化(PVL)，与早产儿中枢神经系统的解剖生理学和神经生物学发育不成熟密切相关。
前者为出血性病变，常导致脑室内出血后脑积水和脑室周围出血性髓静脉梗死等严重并发症。
后者为缺血性病变，也与官内感染有关。
其中局部PVL的病理特征是白质少突胶质细胞前体的急性坏死，在后期可形成多发小囊腔。
弥漫性PVL又称为弥漫性白质损伤，其病理特征是白质少突胶质细胞前体的凋亡性死亡，少见出现囊腔改变。
局部和弥漫性PVL最终均导致脑白质容量减小和髓鞘化受损。
PVH—IVH和PVL是引起早产儿早期死亡、脑瘫、视、听和认知障碍的主要原因。
早产儿发生PVH－IVH或PVL，临床症状多不明显或缺乏特异性，因而早期常规影像检查十分重要。
为提高我国对早产儿PVH-IVH和PVL的诊断水平，新生儿学组为此特制订早产儿PVH-IVH与PVL的诊断建议，并附PVH-IVH和PVL的B超诊断图像，以供临床参照诊断。
【临床诊断】一、胎龄任何胎龄早产儿均有可能发生PVH－IVH或PVL，其中PVH—IVH主要好发于34周以下早产儿，PVL主要好发于32周以下早产儿。
二、围产史可具有下列任一异常围产史：宫内缺血缺氧史，出生时窒息和抢救史，宫内感染史，或母亲有绒毛膜羊膜炎、细菌性阴道病等孕期感染史。
也可无明显异常围产史。
三、出生后病史部分脑损伤早产儿曾患有呼吸系统或循环系统疾患，或曾进行过机械通气治疗。
四、临床症状(一)PVH—IVH：临床症状明显与否，取决于脑室内出血的严重程度及有无并发症。
1．I级或部分Ⅱ级PVH—IVH多无明显临床症状。
2．Ⅱ级或部分Ⅲ级P'VH—IVH可表现为轻度抑制，自发动作减少，肌张力降低，眼球偏斜。
I临床症状常有好转间隙。
3．部分Ⅲ级和Ⅳ级PVH—IVH病程进展常较迅速，表现为意识障碍、严重肌张力低下、呼吸节律不整或呼吸暂停，继之出现昏迷、前囟突起、光反射消失、呼吸停止以及强直性惊厥。
颅脑超声作为NICU常规检查的临床意义
颅脑超声作为NICU常规检查的临床意义目的讨论颅脑超声作为NICU常规检查的临床意义。
方法对2013 年6月～2014年6 月NICU收治的200例新生儿应用超声诊断仪在生后3 ～7 d 内常规进行颅脑超声检查。
结果阳性病例131例，所占比例为66%（131 /200），其中无明显临床症状42例，所占比例为32%（42/131）。
结论颅脑超声对颅内病变的诊断能力强，故新生儿常规颅脑超声检查可以早发现、早治疗，减少后遗症，为早期干预提供依据。
标签：新生儿、缺血缺氧性脑病、脑室旁白质软化、颅内出血；颅脑超声NICU主要收住各种高危新生儿、早产儿以及与新生儿窒息相关疾病的新生儿等，存在颅内出血、缺血缺氧性脑损伤及中枢神经系统感染的患儿比例也较多，由此所致的脑损伤常引起儿童伤残，故在新生儿的诊疗过程中尽早发现颅内出血、缺血缺氧性脑损伤及颅内感染并进行干预治疗。
2013年6月～2014年6月我科对200例NICU入院新生儿进行常规颅脑超声检查，并对部分病例进行了CT和MRI对比检查，探讨颅脑超声作为NICU常规检查的意义。
1资料与方法1.1一般资料患儿均为2013年6月～2014年6月我院出生或收住院新生儿共200例。
其中男婴132例，女婴68例；胎龄范围31w～43w，胎龄31w～36w6d的122例，≥37w～<42W的60例，≥42w的18x例，出生体重< 2500g的75例，2500～3999g的114例，≥4000g的11例；伴高危因素110例。
1.2方法所有新生儿均在生后1d～7d、入院24h内且病情平稳时行颅脑超声检查，使用飞利浦iE33超声诊断仪，S12-4型号探头，探头频率范围4～12MHZ，西门子S2000超声诊断仪，EC9-4型号探头，探头频率4～9MHZ；经前囟行冠状面及矢状面扫查，从前到后，从右到左逐层扫查以观察全脑各部。
2 结果200例新生儿中经颅脑超声检查发现阳性病例131例，占百分比是66%，其中颅内出血26例，符合缺血缺氧性脑损伤89例（脑室旁白质损伤29例，脑室周围白质软化6例，足月儿缺血缺氧性脑病54例），脑梗死1例，单纯脑室增宽4例，脉络丛囊肿7例，单纯室管膜下囊肿4例。
新生儿颅内出血
由产伤引起 多见于足月巨大儿
硬脑膜下腔（黑箭头所示）
临床特点
出血量少 无症状，少数数月后发生慢性硬脑 膜下积液 出血量多 出生24小时后出现惊厥、偏瘫和斜视 严重天幕、大脑镰撕裂和大脑表浅静脉破裂 出生后数小时死亡
临床特点
头颅B超
A 左矢状切面
B 右矢状切面
双侧室管膜下强回声光团（箭头）
室管膜下出血
头颅B超
脑室内出血伴室管膜下出血
左矢状切面:室管膜下出血（绿箭头） 侧脑室内出血（黄箭头）,侧脑室无扩张
头颅B超
脑室内出血伴脑室扩张
冠状切面 : 双侧脑室内出血，侧脑室明显扩大，左侧更明显。
头颅B超
CT 有助于了解颅内出血类型 最适检查时间为生后2～5天
MRI 分辨率高，无创、无X线辐射危害 轴位、矢状位与冠状位成像→清晰显示 颅后窝与脑干等B超和CT不易探与部位病变
病因与发病机制 临床表现 诊断 治疗 预后 预防
治 疗
支持疗法 止血 控制惊厥 降低颅内压 治疗脑积水
支持疗法
头颅影像学检查分为四级
脑室内出血分级示意图（水平面）
Ⅰ级
Ⅱ级
Ⅲ级
Ⅳ级
是引起早产儿死亡的主要原因之一 发病率 GA愈小、BW愈低，发病率愈高 GA <32周、 BW < 1500g高达40%～50%以上 出血发生时间 50%在生后＜24h，90% 在＜72h， 仅少数发病较晚 预后 Ⅰ级～Ⅱ级出血绝大部分存活、预后好 Ⅲ级～Ⅳ级出血者50%以上死亡，幸存者半 数以上遗留神经系统后遗症
常见症状和体征
脑室周围-脑室内出血 PVH-IVH Periventricular-Intraventricular Haemorrhage
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11
露醇等)→毛细血管破裂
11
临床表现
项目 神志改变 呼吸改变 瞳孔改变 肌张力改变 颅内压增高征
眼征 原始反射
常见神经系统症状和体征
表现 激惹、淡漠、嗜睡或昏迷等 增快或减慢，不规则或暂停等 不等大、对光反射迟钝或消失 增高、减弱或消失 前囟隆起，脑性尖叫、抽搐、角弓反张等
第七节 新生儿颅内出血
目录
病因 临床表现 诊断 治疗 预后和预防
重点难点
新生儿颅内出血的常见病因 新生儿颅内出血五种类型的临床特点 脑室周围-脑室内出血（PVH-IVH）的头颅影像学分级 新生儿颅内出血的主要治疗措施
病因-早产
<32W早产儿
胚胎生发基质
小静脉系统
易发生血流动力学变化
22
22
硬膜下出血（SDH）
头颅CT
23
硬脑膜下出血（红色箭头）
天幕缘出血 （红色箭头）
23
临床表现-分型
小脑出血（CH）
常见于GA＜32周、BW＜1500g的早产儿或 有产伤史的足月儿
临床特点：一般神经系统表现+脑干压迫症状
4种类型：原发性小脑出血
脑室内或蛛网膜下腔出血扩散至小脑
20
半卵圆中心出血（红色箭头） 皮层下出血（黄色箭头）
脑实质出血（IPH）
头颅MRI
弥漫性皮层下出血（蓝色箭头） 及基底节出血（红色箭头） ， 弥漫性水肿
21
21
临床表现-分型
硬膜下出血（SDH）
常见于有产伤史的足月巨大儿 临床特点：出生24h后惊厥、偏瘫、斜视
等，严重后颅凹出血可致脑干压迫症状 后遗症：慢性硬脑膜下积液
26
治疗
一般治疗
止血
脑积水的 治疗
治疗
27
降颅压
控制惊厥
27
治疗-一般治疗
保持患儿安静，避免搬动及刺激性操作
维持正常的血压
维持正常的PaO2、PaCO2、pH 保障液体平衡和能量供给
纠酸
28
28
治疗
止血
维生素K1 止血敏 立止血 新鲜冰冻血浆
控制惊厥
12 凝视、斜视、眼球震颤等 减弱或消失
12
临床表现-分型
脑室周围-脑室内出血（PVH-IVH）
早产儿最常见的颅内出血类型 GA＜32周、BW＜1500g者发病率与死亡率高 病因：缺氧 临床特点：生后72h内，隐匿，肌肉震颤、惊厥、
呕吐、呼吸暂停、神志异常、肌张力低下
13
后遗症：梗阻性脑积水、智能机运动发育障碍
动脉压
出血
未成熟毛细血管网
缺氧、酸中毒
血管壁破裂
毛细血管破裂
→ 穿破室管膜
室管膜下出血
6 脑室出血
血液外渗
脑实质出血
6
病因-缺氧缺血
窒息缺氧
低氧血症、高碳酸血症
压力被动性血流
脑血管扩张
动脉压
脑内毛细血管缺血 性损伤出血
动脉压
血管内压
7 脑内毛细血 管破裂出血
静脉淤滞
脑静脉血管破裂 出血
7
病因-外伤
第五章 新生儿与新生儿疾病
目录
第一节 新生儿概述 第二节 正常足月儿和早产儿特点及护理 第三节 新生儿黄疸 第四节 新生儿溶血病 第五节 新生儿窒息 第六节 新生儿缺氧缺血性脑病 第七节 新生儿颅内出血 第八节 新生儿呼吸窘迫综合征 第九节 新生儿感染性肺炎 第十节 新生儿败血症 第十一节 新生儿寒冷损伤综合征
苯巴比妥 地西泮 10%水合氯醛
29
降颅压
呋塞米 20%甘露醇
29
治疗-脑积水的治疗
减少脑脊液： 乙酰唑胺- 10～30mg/(kg·d)，分2～3次服 SDH ： 硬膜下穿刺抽血 Ⅲ级～ Ⅳ级PVH-IVH 病情稳定后（生后2周左右）连续腰椎穿刺 每日或隔日1次，2周～1个月 重度脑积水： 侧脑室置管引流、30脑室-腹腔分流术
脑实质出血（IPH）
足月儿多见 病因：小静脉栓塞后毛细血管破裂出血 临床特点：脑干出血早期可有瞳孔、呼吸改变
及心动过缓 后遗症：脑瘫、癫痫智能、1运9 动发育迟缓
19
脑实质出血（IPH）
头颅CT
HIE并皮层下多发灶状出血（红色箭头） 20 白质小血肿（黄色箭头） 白质广泛性水肿
30
预后与预防
预后差
↓
早产儿； Ⅲ级～ Ⅳ级PVH-IVH； 慢性缺氧； 脑实质大量出血
预防措施
↓
防止早产； 减少围生期窒息与产伤； 避免医源性颅内出血； 及31时处理患出血性疾病的孕妇
胎儿头部过分受压 机械性损伤 呼吸机参数调节不当
8
8
产伤
病因-外伤
胎位不正
胎儿过大
胎儿头部 过分受压
9
不适当护理操作
9
产程延长
病因-外伤
胎头吸引
产钳助产
机制性损伤
臀牵引
天幕、大脑镰撕10裂及脑表浅静脉破裂
硬脑膜下出血
10
病因-其他
维生素K缺乏或其他出血性疾病 孕母患血小板减少性症或孕期使用苯妥英钠、苯
13
临床表现-分型
脑室周围-脑室内出血（PVH-IVH）
Ⅰ级
• 室管膜下出血
Ⅱ级
Ⅲ级
• 脑室内出血但 14 • 脑室内出血伴
无脑室扩大
脑室扩大
Ⅳ级
• 脑室扩大伴脑 室旁白质损伤或 出血性梗死
14
脑室周围-脑室内出血（PVH-IVH）
头颅CT
右室管膜下出血（蓝色箭头） 15
右室管膜下出血(蓝色箭头） 左脑室体部出血(红色箭头）
下腔扩展 病因：缺氧、酸中毒、低血糖、产伤 临床特点：生后第2天抽搐，间歇期正常，轻者
无症状，重者反复惊厥、呼吸暂停、昏1迷7 后遗症：交通性或梗阻性脑积水
17
原发性蛛网膜下腔出血（SAH）
头颅CT
外侧中央沟及大脑表面沟多发 浅条状及点状高密度影（红色 箭头）,大脑弥漫性水肿
18
18
临床表现-分型
15
脑室周围-脑室内出血（PVH-IVH）
头颅CT
右侧脑室内出血伴脑室扩大 (蓝色箭头）
16 右室管膜下出血(蓝色箭头） 双侧脑室后角出血(黄色箭头） 左侧脑室旁脑实质出血（红色箭头）
16
临床表现-分型
原发性蛛网膜下腔出血（SAH）
足月儿与早产儿均常见 不包括硬膜下、脑室内或小脑出血后向蛛网膜
静脉出血性梗死
24
外伤引起的小脑撕裂
24
小脑出血（CH）
头颅B超
冠状切面
25
矢状切面
冠状切面示小脑部位弥漫性强回声改变，左矢状切面示小脑回声显
著增强，小脑失去正常形态，边缘不规则（箭头）
25
诊断
病史
＋ 影像学检查 ＋ 症状体征
头颅B超 PVH-IVH
头颅CT
头颅MRI
SA2H6 、SDH、CH及脑干出血