颅底常见肿瘤及其临床表现
颅内肿瘤之颅底肿瘤PPT课件
患者及家属的注意事项
心理支持
给予患者及家属心理支持，帮助他们面对疾 病和治疗带来的心理压力。
生活方式调整
患者及家属应注意调整生活方式，如保持良 好的作息时间、合理饮食等。
遵从医嘱
患者及家属应遵从医生的诊疗意见，按时服 药、定期复查。
病情监测
患者及家属应密切监测病情变化，如出现异 常症状应及时就医。
量。
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CATALOGUE
颅底肿瘤的预防与康复
预防措施
定期体检
定期进行头部影像学检查，以 便早期发现颅底肿瘤。
避免暴露于有害物质
避免长时间接触有害物质，如 放射线、化学物质等。
保持健康的生活方式
保持健康的生活方式，如合理 饮食、适量运动、戒烟限酒等 。
积极治疗其他疾病
积极治疗可能引起颅底肿瘤的 疾病，如鼻咽癌、颅内感染等
鉴别诊断
根据初步诊断结果，进一步与其 他疾病进行鉴别。
病理学诊断
确诊颅底肿瘤的性质和类型，为 后续治疗提供依据。
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CATALOGUE
颅底肿瘤的治疗
手术治疗
手术切除
通过开颅手术将肿瘤彻底切除，以达到根治的目 的。
术中导航
利用现代导航技术，精确确定肿瘤位置，减少手 术创伤。
术后护理
术后需进行严密的观察和护理，预防并发症的发 生。
鉴别诊断
其他颅内瘤
颅底肿瘤需要与脑膜瘤、胶质瘤等其 他颅内肿瘤进行鉴别。
鼻窦炎等感染性疾病
其他良性肿瘤
颅底区域也存在一些良性肿瘤，如骨 瘤、血管瘤等，需要与恶性颅底肿瘤 进行鉴别。
感染性疾病也可能引起类似颅底肿瘤 的症状，需要进行鉴别。
诊断流程
初步诊断
(医学解析)脑瘤(颅内肿瘤)概述及偏方
脑瘤（颅内肿瘤）概述及偏方（一）概述1、脑瘤系指生长于颅内的肿瘤，又称颅内肿瘤。
可发生于任何年龄，一般在20~50岁之间发病较多。
成人与儿童在好发部位和类型上有所不同，儿童以小脑幕下的肿瘤多见，成人则以小脑幕上的肿瘤为多见。
临床表现因肿瘤的类型、部位、生长速度和患者的全身情况的差异而不同，一般可分为颅压增高症状和患者的全身情况的差异而不同，一般可分为颅压增高症状和定位症状两类。
颅压增高症状一般表现为三联症，即头痛、呕吐、视觉障碍；其它可见头晕、复视、精神症状、癫痫发作等。
定位症状根据所在部位不同也有差异。
如肿瘤位于额叶可见进行性智力迟钝，性格改变，癫痫发作；位于小脑，则可有行走不稳，共济失调等。
现代医学对本病病因不十分清楚，可能与脑胚胎组织发育异常、化学、遗传、病毒等因素有关。
脑瘤的病理学分类很复杂，根据肿瘤组织的起源，大致可分为神经胶质、脑膜、颅内某些特殊器官（如垂体腺瘤等）、脑神经鞘膜等发生的肿瘤。
本病的诊断，除了依据病史和临床表现外，一些必要的检查是不可缺少的。
如眼底检查、X线头颅平片、超声波、脑电图、血管造影、脑室造影、发射性同位素脑扫描及CT扫描等。
现代医学目前对本病的治疗主要采用手术切除。
恶性肿瘤多采用手术、化疗、放疗等综合治疗。
脑瘤属中医学“厥逆”、“真头痛”、“内风”、“头风”等范畴。
中医认为本病是由于内有脾肾阳虚或肝肾阴虚；外为寒气、邪毒入侵及形成痰湿、瘀毒所致。
临床上常分为肝肾阴虚、脾肾阳虚、痰湿内阻、瘀毒内结等型进行辩施治。
（二）脑瘤总方1、主治：颅内肿瘤。
方药：桃红四物汤加味：当归、川芎、赤芍、桃仁、红花、三棱、莪术、猪苓、土鳖虫、白术各10克、生地黄、泽泻、石菖蒲个15克、茯苓20克、蜈蚣2条。
用法：水煎服，日1剂。
病例：叶X，男，86岁，1986年2月入院。
头痛眩晕、走路不稳一个月。
病情日渐加重。
头颅电子计算机断层扫描检查诊断；后颅凹左侧桥小脑角肿瘤。
因年事已高，不宜手术，求治中医。
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点
常见颅内肿瘤鉴别诊断要点幕上肿瘤鉴别诊断1.星形胶质细胞瘤:肿瘤多发生在髄质。
CT密度、MRI信号不均匀，增强扫描呈不规则强化或不规则环形强化，并随肿瘤恶性程度增高而递增,其强化程度不如脑膜瘤明显，且不均一，不直接与脑膜相连，也不出现颅骨骨质改变。
2.少突胶质细胞瘤:CT示不规则混合密度影，病灶内条状或片状钙化就是其特征表现。
3.室管膜瘤:源于脑实质或源于侧脑室而突入脑实质得室管膜瘤呈分叶状，肿瘤内斑点状细小钙化;而星形胶质细胞瘤多呈圆形，钙化较大呈片状或弧形。
4.脑膜瘤:脑实质外良性肿瘤，影像学示脑外占位征象。
CT示圆形或类圆形稍高或明显高密度影，增强明显强化,瘤内可见囊变或钙化，瘤周多伴水肿,以广基与硬膜相连，多伴有附着处骨质改变cMRI肿瘤信号与灰质相似,T1等信号,T2 高或等信号。
肿瘤边缘清楚，可见包膜、引流静脉及颅骨改变。
5.转移瘤:既往有肿瘤病史者出现颅内压增高症状与局限定位体征，首先考虑转移瘤。
无肿瘤病史,40岁以上人群短期内病悄进展迅速,在脑皮质与髓质交界处出现圆形病灶，单发或多发，其密度不均匀,增强扫描示环形强化，可伴有颅骨转移，为破坏性，也应考虑转移瘤。
其与脑内病灶有一定距离。
多发性转移瘤应与多发性脑脓肿、结核球、淋巴瘤、多发性硬化以及多中心胶质瘤相鉴别。
单发转移瘤与胶质瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别。
6.淋巴瘤:CT不均匀略高密度，增强后均匀强化，但边缘不如脑膜瘤锐利,强化亦不如脑膜瘤明显，且不与脑膜相连，亦无骨质改变。
7.脑脓肿:CT示圆形或卵圆形密度减低影，增强后明显环形增强,其病灶增强环多规则而连续，片薄相对均匀，边界清楚，周围脑组织低密度水肿带明显。
多发囊性转移瘤与脑脓肿在CT上常难以区分，但脑脓肿有感染源或发热史，抗感染治疗后病灶缩小或消失。
8.脑梗塞:与脑血管分布区相吻合,CT复查病灶密度进行性下降，边界清楚，占位征象消失，并可出现局灶性脑萎缩。
9.动静脉畸形:CT示不规则混合密度，无占位效应，钙化明显，可伴有局限性脑萎缩。
脑肿瘤的分类和临床表现
视乳头水肿 细胞瘤，松果体瘤、脉络膜乳头状瘤、胶样囊肿等。
十四 小脑幕裂孔区肿瘤 患侧肢体协调运动障碍、眼球震颤、同侧肌张力减低、腱反射迟钝、易向患侧倾倒
呕吐 多数来源于肺、消化道、乳腺、子宫、肾脏及甲状腺的恶性肿瘤，也可有肿瘤切除史。
五.中央区肿瘤：
• 特征：是以局限性癫痫发病，并有对侧 不同程度的肌力减退，锥体束征与感觉 障碍，感觉障碍以下肢为重，尚有皮质 实体感觉与一般感觉减退。 中央肿瘤以胶质瘤与脑膜瘤最常见，也 会有转移瘤等。
六：丘脑与基底节肿瘤：
• 特征是可以在较长时间内无明显症状，首先症 状为对侧肢体肌力减退，锥体束症和感觉障碍 ，少数患者对侧半身肢体出现自发性疼痛，肿 瘤影响内束后部时，出现对侧“三偏”症状， 即偏瘫、偏身感觉障碍、与同向偏盲。有时可 出现听力减退，影响丘脑后部四叠体时，有双 眼上视不能，丘脑下部肿瘤可引起精神和意识 障碍、内分泌障碍或尿崩症等。 该部位以星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤多 见。
• 鞍区肿瘤
视力视野改变 眼底可见原发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱
• 松果体区肿瘤
梗阻性脑积水、眼球上视不能、儿童性早熟
• 后颅窝肿瘤
小脑半球肿瘤 患侧肢体协调运动障碍、眼球震颤、同侧肌 张力减低、腱反射迟钝、易向患侧倾倒
小脑蚓部 步态不稳、行走不能、站立时向后倾倒
桥小脑角 眩晕、耳鸣、进行性听力减退Ⅴ、Ⅶ神经 麻痹和小脑体征 末组颅神经ⅨⅩⅥ） 麻痹及颅内压增高症状
幻味、继之嘴唇有吸吮动作，肢体抽搐 肿瘤呈孤立结节状、囊状，位于脑室内，或从邻近部位生长入脑室内。
视乳头水肿明显，常有出血。
颅底脊索瘤CT诊断
颅底脊索瘤CT诊断颅底脊索瘤为一种少见的起源于颅底残余胚胎脊索组织的低度恶性具有局部侵袭性、易侵犯颅底固执和颅神经的肿瘤。
颅底脊索瘤长起自斜坡中线部位、呈缓慢侵润性生长，常累及相邻的神经、血管等结构，因此准确显示肿瘤的大小、范围和周围结构等定位定性针管非常重要。
1 肿瘤生物学及病理特征颅底脊索瘤约占颅内肿瘤的1%，发病年龄高峰为30～40岁，男女比例约为2∶1[2，3]。
其自然病程表现为持续加重的颅底骨侵蚀以及邻近神经血管结构的直接受压从而导致一系列的症状和体证。
典型的脊索瘤镜下可见特征性的囊泡细胞，胞体大，多边形，胞浆呈空泡状，细胞核小，分裂相少见。
heefelfinger等1973年首次报道软骨样脊索瘤，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域。
该瘤发病年龄较轻，易与软骨肉瘤相混，但其预后较典型脊索瘤和软骨肉瘤好。
尽管有人通过电镜等观察后否认软骨样脊索瘤，认为其实为低底恶性的软骨肉瘤，但许多学者参照heffelfinger等的标准相继报道了软骨样脊索瘤。
大量免疫组化研究也发现，软骨样脊索瘤及典型脊索瘤的上皮性标记抗原cytokeratin均呈阳性反应，而软骨肉瘤则呈阴性，故软骨样脊索瘤确系脊索瘤的一个特殊类型。
2 临床症状以头疼、头晕、复视、眼睑下垂、内斜视、视力下降、肢体乏力、声嘶、鼻塞、吞咽困难、言语不利、失眠时打鼾等为主要临床表现，病史长短不一，长者10年，短者1个月。
3 ct表现病变主要位于斜坡及其周围区域，病变呈不规则形、圆形或椭圆形、分叶状、部分侵润生长，边界欠清楚。
发生斜坡的病变都较小，发生于蝶鞍区的肿瘤体积较大。
脊索瘤多发生在中轴骨两端。
及脊柱两端及其附近部位，这与脊索的组织发生学有密切的关系，脊索是人体脊柱的原基，形成于胚胎期的第17天，原始脊索在胚胎早期代表中轴骨、后期被软骨基质所包绕。
脊索由颅底向下延伸至斜坡，接着穿过齿状突和椎体中央。
当软骨骨化时，脊索突入椎间区，在此处发展为椎间盘的髓核。
鼻颅底肿瘤(1)
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1.面裂囊肿
胚胎时期，形成面颌的上颌突、鼻内突及鼻外突等 各面突接合或融合处，由残余或迷走的胚胎上皮发 展而成。
（1）鼻前庭囊肿：位于鼻前庭底部皮肤下，上颌骨 牙槽突浅面软组织内的囊肿。
（2）外鼻皮样囊肿：多位于鼻梁中线，以鼻骨居多 ，囊壁较厚，由结缔组织构成，患者多为幼儿。
诊断：X线CT圆形高密度影。
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其他良性肿瘤
4.纤维瘤：圆形肿块、表面光滑，多见于中鼻甲、 鼻中隔、鼻底等，活检可确诊。
5.脑膜瘤：常由颅内向下侵入鼻腔和鼻窦，常有头 痛呕吐等症状。
6.神经胶质瘤：小儿鼻根部肿块可怀疑此病，可有 脑脊液漏，手术在1-3岁进行。
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二、鼻 - 鼻窦恶性肿瘤和恶性肉芽肿
鼻窦：上颌窦 > 筛窦 > 额窦 > 蝶窦
8、预后差
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病因
长期慢性炎症刺激 接触致癌物质 良性肿瘤恶变 放射性物质 外伤
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病理
以上皮源性癌肿为主：癌>肉瘤 1、癌以鳞状细胞癌居多，未分化癌和鳞状细胞癌占
80%以上，其次为腺癌。 2、肉瘤以恶性淋巴瘤居多，大于60%
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鼻腔鼻窦恶性肿瘤临床表现
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1.外鼻恶性肿瘤
3.恶性黑色素瘤 多为青年人 原有良性色素痣，短期内变大，溃疡易出血。 恶性度高，可有广泛的淋巴结转移和血行转移。 化疗与手术相结合。
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鼻腔及鼻窦恶性肿瘤概述 （流行病学）
鼻-鼻窦恶性肿瘤占耳鼻咽喉科恶性肿瘤 的21.74%~49.22%。癌多数发生于40~60岁之间。原 发于鼻窦的恶性肿瘤较原发于鼻腔者为多见，上颌 窦恶性肿瘤发病率最高，达80％。在我国，北方仅 次于喉癌，南方则仅次于鼻咽癌。
颅内肿瘤分类
颅内肿瘤分类
颅内肿瘤是指发生在颅骨内部的肿瘤，包括颅内脑肿瘤和颅内脊髓肿瘤。
它们的分类方式多种多样，但通常可以根据肿瘤的组织类型、生长速度、症状和预后等方面进行分类。
根据组织类型，颅内肿瘤可以分为胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体瘤、转移性肿瘤等。
胶质瘤是最常见的颅内肿瘤，由脑细胞组成，包括星型胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、多形性胶质细胞瘤等。
脑膜瘤则起源于脑膜，包括脑膜瘤、脑膜瘤病变等。
神经鞘瘤是由神经鞘细胞组成，包括听神经瘤、三叉神经瘤等。
垂体瘤则起源于垂体，包括垂体腺瘤、垂体癌等。
转移性肿瘤则起源于身体其他部位的肿瘤，如肺癌、乳腺癌等。
根据生长速度，颅内肿瘤可以分为良性和恶性肿瘤。
良性肿瘤生长缓慢，对周围组织侵袭性小，预后良好。
恶性肿瘤生长迅速，对周围组织侵袭性强，预后较差。
根据症状，颅内肿瘤可以分为局灶性症状和全脑症状。
局灶性症状是指肿瘤发生在特定区域引起的症状，如颞叶肿瘤引起的记忆力下降、嗅觉丧失等。
全脑症状则是指肿瘤对整个脑部功能的影响，如头痛、恶心、呕吐、眩晕等。
综合上述分类方式，可以制定出更加精准的颅内肿瘤分类体系。
对于临床医生和患者来说，了解颅内肿瘤分类对制定治疗方案和预测预后具有重要意义。
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常见颅内肿瘤的影像学表现
一、胶质瘤二、胶质瘤起源于神经胶质细胞,包括、少突胶质瘤、和脉络丛乳头状瘤等;最常见的原发性脑肿瘤,约占颅脑肿瘤的40%-50 %;星形细胞瘤为胶质瘤中最常见的一类肿瘤占 40%,占颅内肿瘤的 17%;成人多见于幕上,儿童多见于;星形细胞瘤多位于大脑半球白质区,传统的柯氏Kernohan 分类法将星形细胞瘤分为 I-Ⅳ级：I 级呈良性；Ⅲ、Ⅳ级呈恶性；Ⅱ级是一种良恶交界性肿瘤;另一种为三类法,即“良性”或低度恶性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤;其中 I、Ⅱ级相当于“良性”或低度恶性星形细胞瘤,Ⅲ级相当于间变性星形细胞瘤,Ⅳ级为胶质母细胞瘤;“良性”或低度恶性及间变性星形细胞瘤各占星形细胞瘤的 25%-30%;可发生于任何年龄,但多发于青年人,成人好发于幕上,儿童好发于小脑;胶质母细胞瘤占星形细胞瘤的 40%-50%,好发于中老年人,多位于幕上;局灶性或全身性癫痫发作是本病最重要的临床表现,神经功能障碍和颅内压增高经常在后期;影像学表现1．CT：1幕上 I、Ⅱ级星形细胞瘤：大多数表现为脑内低密度病灶,少数为混合密度灶,部分病人瘤内可见钙化;肿瘤边界不清晰,瘤周少见且较轻;增强后扫描常无明显强化,少数表现为肿瘤或囊壁和囊内间隔的稍微强化,有的有壁结节甚至花环状强化;2幕上Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤：病灶密度不均匀,以低密度或等密度为主的混合密度最多;肿瘤内的高密度常为出血;低密度为肿瘤的坏死或囊变区;肿瘤多有脑水肿;增强扫描几乎所有的肿瘤均有强化,可呈不规则的环状或者花环状强化,在环壁上还可见强化不一的瘤结节;若沿向对侧生长则呈蝶状强化,占位征象明显;3小脑星形细胞瘤：囊性者平扫为均匀水样低密度,边界清晰,囊壁可有钙化,增强扫描囊壁结节不规则强化;壁结节较大,在1 cm 以上;实性者平扫为以低密度为主的混合密度,多数有坏死囊变区,肿瘤实性部分变化可有明显强化;多有水肿,第四脑室受压移位、闭塞,上位脑室扩大,受压前移,桥脑小脑角池闭塞;2．MRI：1幕上星形细胞瘤：T1WI 略低信号,T2WI 高信号;肿瘤的信号常不均匀,与其坏死、出血、囊变、钙化和肿瘤血管有关;肿瘤内出血多数在 T1WI、T2WI 像上均为高信号;钙化在 T1WI、T2WI 像上均为低信号,但其敏感性不如 CT;Gd—增强扫描：偏良性的肿瘤多无增强；偏恶性的肿瘤多有增强,表现多种多样,可呈均匀一致性增强,亦可呈不均匀或花环状增强;肿瘤四周水肿时,T1WI为低信号,T2WI为高信号;增强扫描因肿瘤强化明显,可区别水肿与肿瘤;2小脑星形细胞瘤：小脑毛细胞星形细胞瘤较多见29床孙其豪,其囊变率高,水肿较轻,边界相对清晰;T1WI 为低信号,T2WI 为高信号,囊变区T1WI 信号更低;注射 Gd—DTPA 后,肿瘤实质部分可明显强化,亦可轻度强化;鉴别诊断星形细胞瘤需与无钙化的少突胶质细胞瘤、单发转移瘤、近期发病的、、淋巴瘤等鉴别；小脑星形细胞瘤尚需与髓母细胞瘤、室管膜瘤及血管母细胞瘤鉴别;三、髓母细胞瘤：四、髓母细胞瘤是一种高度恶性的胚胎性肿瘤,约占颅内肿瘤的2%-6%;主要见于儿童,75%发生在 15 岁以下,是儿童最常见的后颅窝肿瘤;几乎全部发生在小脑,主要在小脑蚓部;此瘤最好发生脑脊液转移,并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下隙和椎管;囊变、钙化、出血均少见;临床常见躯体平衡障碍,共济运动差,高颅压征象;对放射线敏感;影像学表现1．CT显示肿瘤位于后颅窝中线区,边界清晰;平扫呈略高或等密度,约半数的肿瘤四周有水肿;增强扫描肿瘤呈均匀增强．肿瘤阻塞第四脑室致使幕上脑室扩大;肿瘤可通过脑脊液循环至幕上脑凸面或脑室系统;2．MRI 示肿瘤常位于小脑蚓部,突入第四脑室T1WI 为低信号,T2WI 为等信号或者高信号;常见有中度或重度;鉴别诊断需与星形细胞瘤、室管膜瘤鉴别;五、：六、脑膜瘤占颅内肿瘤的15%-20%,与硬脑膜相连;多见于成年人;居脑实质外,多为球形,包膜完整,可有钙化或骨化,质地坚硬,少有囊变、坏死和卒中;肿瘤生长缓慢,血供丰富;多紧邻颅骨,易引起颅骨增厚、破坏或变薄,甚至穿破颅骨向外生长;影像学表现1．X线头颅平片常出现颅内压增高、松果体钙斑移位及骨质改变;骨质变化包括增生、破坏或同时存在;2．CT肿瘤呈圆形或分叶状,以宽基靠近颅骨或者硬脑膜;平扫大部分为高密度,密度均匀,边界清晰;大部分肿瘤有轻度瘤周水肿;瘤内钙化占10%-20%,出血、坏死或囊变少见;增强扫描呈均匀一致的显着强化,边界锐利;可有局部颅骨增厚等征象;3．MRIT1WI等信号,T2WI多为等信号或稍低信号,内部信号可不均匀;四周水肿在T1WI 上为低信号, T2WI 上为高信号;钙化在MRI呈低信号,因肿瘤血管丰富,其内尚可见流空血管影;有时在脑膜瘤与水肿之间可见低信号环;注射Gd—DTPA,肿瘤出现明显均匀强化,可显示肿瘤邻近区脑膜尾征;鉴别诊断位于大脑凸面的脑膜瘤需与胶质瘤鉴别；位于鞍结节者需与、脑鉴别；位于颅后窝者需与、鉴别;四、垂体腺瘤：垂体腺瘤是鞍区最常见的肿瘤,占颅内肿瘤的10%-18%;成年人多见;多见于女性; 按肿瘤的大小分为垂体微腺瘤：限于鞍内,直径不超过l cm；垂体大腺瘤,直径大于 1 cm 且突破鞍隔;按肿瘤分泌功能分为有分泌激素功能: 泌乳素腺瘤、腺瘤、促肾上腺皮质激素及促性腺激素腺瘤等;无分泌激素功能垂体腺瘤属脑外肿瘤,包膜完整;临床表现有：①压迫症状,如视力障碍、垂体功能低下、、等;②内分泌亢进的症状,如泌乳素PRL腺瘤出现、泌乳,生长激素HGH腺瘤出现肢端肥大,促肾上腺皮质激素ACTH腺瘤出现库欣综合征等;影像学表现1．X 线平片蝶鞍扩大,前后床突骨质吸收、破坏,鞍底下陷;2．CT：1垂体微腺瘤：CT需采用冠状位薄层扫描;CT 主要表现为：①垂体高度异常,正常垂体一般在8 mm 以下,高于8 mm 者为异常；②垂体内密度异常,多为低密度；③垂体上缘膨隆,尤其是局限性不对称性上凸；④垂体柄偏移；⑤鞍底骨质变薄、凹陷或侵蚀;2垂体大腺瘤：肿瘤多呈圆形,冠状扫描显示肿瘤呈哑铃状;平扫大多数为等密度或略高密度增强扫描大多数强化均匀,坏死、液化区不强化;肿瘤向上压迫室间孔,向下可突入蝶窦,向旁侧侵犯海绵窦,延伸至颅中窝,可将明显强化的颈内动脉推移向外甚至包裹;3．MRI：1垂体微腺瘤:T1WI 呈低信号,多位于垂体一侧,伴出血时为高信号；T2WI呈高信号或等信号;垂体高度增加,上缘膨隆, 垂体柄偏斜与 CT 所见相同;Gd—DTPA动态增强后,肿瘤信号早期低于垂体,后期可高于垂体;2垂体大腺瘤：鞍内肿瘤向鞍上生长,冠状面呈状;信号强度与脑灰质相似或略低;鞍上池受压变形、闭塞;肿瘤向鞍旁生长,影响颈内动脉和 WIllis环;鉴别诊断微腺瘤需与空蝶鞍鉴别;大腺瘤需与颅胭管瘤、脑膜瘤、动脉瘤等鉴别,能否见到正常垂体为其主要鉴别点之一;四颅胭管瘤占颅内肿瘤的2%-4 %,占鞍上肿瘤的 50%常见于儿童,20岁以前发病接近半数多位于鞍上;肿瘤可分为囊性和实性,囊性多见,占 %囊壁和肿瘤实性部分多有钙化临床表现：儿童以发育障碍、颅压增高为主；成人以视力视野障碍、精神异常及垂体功能低下为主;影像学表现1．CT鞍上圆形或类圆形肿块,以囊性和部分囊性为多,呈低、等、高或混杂密度,大多数病例在实体部位与囊壁可出现钙化,可呈囊壁壳组称化或实体肿瘤内点状、不规则形钙化增强扫描：2/3 的病人有强化,囊性者呈环状或多环状囊壁强化,实性部分呈均匀或不均匀的强化;若室间孔阻塞则会出现脑积水;2．MRI颅胭管瘤MRI信号变化多;T1WI高、等、低信号或混杂信号;与病灶内蛋白、胆固醇、正铁血红蛋白、钙质的含量多少有关;T2WI以高信号多见,但钙化可为低信号;注射 Gd—DTPA 后,肿瘤实质部分呈现均匀或不均匀增强,囊性肿瘤呈环状增强;鉴别诊断囊性颅胭管瘤需与囊性、上、皮样囊肿、蛛鉴别;实性颅胭管瘤需与脑膜瘤、垂体瘤、巨大动脉瘤、生殖细胞瘤等鉴别;六、听神经瘤：瘤中最常见的一种;颅内肿瘤的8%- 10%,占后颅窝肿瘤的 40%,占桥小脑角肿瘤的80%;好发于中年人;早期位于内耳道内,生长缓慢,可长入桥小脑角;肿瘤长大可囊变,内听道扩大;多为单侧,偶可累及两侧,可与或脑膜瘤并发;临床主要表现为桥脑小脑角综合征,即病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状;影像学表现1．X线头颅平片常表现为内耳道、内耳道口的扩大和邻近骨质破坏;2．CT肿瘤居岩骨后缘,以内听道为中央,内耳道漏斗状扩大;肿瘤多为类圆形;平扫多呈等密度,也可为低密度、高密度和混合密度,易发生囊性改变;半数肿瘤四周有水肿但较轻;桥小脑角池闭塞,而相邻脑池扩大;肿瘤增大可压迫脑干、小脑及第四脑室,形成阻塞性脑积水;增强扫描肿瘤有明显强化,未强化区为囊性坏死;3．MRI肿瘤位于桥小脑角,与硬脑膜呈“D”字相交,不均匀长T1、长T2 信号;多有囊变,囊变区在 T1WI 上显示为明显低信号,在T2WI 则显示为高信号Gd—DTPA 增强检查,肿瘤实性部分明显增强,囊变部分无强化;当听神经瘤较大时可出现明显的脑外占位征象;管内微小听神经瘤T1WI仅表现为双侧听神经不对称,T2WI 略高于正常听神经,增强扫描可清晰显示,表现为听神经束增粗且明显强化;鉴别诊断当听神经瘤不典型或肿瘤较大时,需与桥小脑角脑膜瘤、胆脂瘤及三叉神经瘤鉴别;七、血管母细胞瘤：又称成血管细胞瘤或血管网状细胞瘤,是真性血管性肿瘤占颅内肿瘤的1%-2%该瘤90%发生于小脑半球多见于 20-40 岁中青年人分囊性和实性两种;在小脑多呈囊性,常有小的壁结节;影像学表现1.CT：大多数在后颅窝出现边界清晰的囊性低密度区,壁结节较小,多为等密度,突人囊内;增强扫描,壁结节明显增强,囊壁可呈细条、不连续的强化;实性肿瘤中间坏死,呈不规则环形强化;实性肿瘤四周可有轻度或中度脑水肿;四脑室受压移位,幕上梗阻性脑积水;2．MRI：T1WI低信号囊性肿块,囊壁上可见较小等信号壁结节,T2WI囊肿表现为高信号,壁结节为等信号;病灶外常有一根或数根较粗大血管伸人病灶;用Gd—DTPA增强扫描,壁结节强化明显,囊壁不增强或仅有稍微增强;鉴别诊断囊性血管母细胞瘤需与小脑囊性星形细胞瘤、蛛网膜囊肿、小脑单纯性囊肿等鉴别; 血管母细胞瘤呈环形强化需与星形细胞瘤、转移瘤、脑脓肿鉴别;八、脑转移瘤：较常见,占颅内肿瘤的3%-13%,CT证明的颅内肿瘤中约15%-30%为转移瘤,多见于中老年人,原发肿瘤男性以转移最多,女性以转移最多;临床上lO%-15%查不到原发肿瘤;转移瘤多位于皮质髓质交界区;转移途径以血行转移最多见;临床表现主要有头痛、恶心、、共济失调、视乳头水肿等;5%-12%的病人无神经系统症状;影像学表现1．CT平扫肿瘤高、等、低、混杂密度均有;60%-70%的病例为多发,多位于灰白质交界区,肿瘤小者为实性结节,大者中间多有坏死,呈不规则环状;小肿瘤大水肿为转移瘤的特征,但 4 mm 以下小结节常无水肿;增强扫描呈结节状或环状强化,环壁较厚,不规则;2．MRIT1wI 为低信号,T2wI 为高信号,肿瘤四周水肿广泛,占位效应明显;注射Gd—DTPA 后,肿瘤有明显强化;转移瘤强化形态多种多样,如结节状、环形、花环状,有时内部还有不规则小结节;有出血的转移瘤,提示来自黑色素瘤、绒癌、和肺癌等;鉴别诊断多发性病灶需与多发脑脓肿及淋巴瘤、多中央性胶质瘤、多发性结核瘤鉴别单发大的转移瘤需与星形细胞胶质瘤及脑梗死等。
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2021/3/4• 我们源自据临床上常见肿瘤类型分为 以下几种：
• 1．脑膜瘤 • 2．神经鞘瘤 • 3．垂体腺瘤 • 4．颅咽管瘤 • 5．表皮样囊肿 • 6．皮样囊肿 • 7．畸胎瘤 • 8．蛛网膜囊肿
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• 9．脊索瘤 • 10．Rathke囊肿 • 11．视路或下丘脑胶质瘤 • 12．嗅神经母细胞瘤或感觉神经母
（4）颅内压增高表现：可出现头痛、呕吐 及视神经乳头水肿，晚期可出现Fosterkennedy综合症。
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（5）眶上裂综合症或海绵窦综合症：表 现为单眼突出和眼睑、结膜充血水肿 。
（6）癫痫发作：以局限性癫痫发作为主 。
（7）锥体束征：肿瘤晚期表现，压迫内 囊或基底节所致。
（8）局部骨隆起：为肿瘤外突所致。
颅底常见肿瘤及其临床表现
颅底外科
• 主要针对颅底肿瘤而言 • 凡是起源于脑底部的肿瘤有侵犯颅底的
倾向、或起源于颅骨本身或颅骨下面有 侵犯副鼻窦、鼻咽腔及颞下窝者均属该 范围
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颅底肿瘤是颅底病变中最常见 的疾病，也是颅底神经外科学 工作的重点。其部位复杂，种 类繁多，临床表现不一。
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2. 鼻颅沟通性肿瘤 常见有鼻窦内翻性乳头状瘤、 上颌窦恶性肿瘤、筛窦恶性肿 瘤、嗅神经母细胞瘤、鼻咽纤 维血管瘤等。
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（1）鼻部症状： 常有鼻塞、鼻出血、涕 中带血、鼻漏、嗅觉减退等
（2）眼部症状： 常有流泪、复视、突眼 、斜视、视力减退、眶周包块等。
（3）面部症状： 常有面部麻木、疼痛、 面颊肿胀、牙痛、牙松动、张口困难。 （4）颅内压增高及局灶症状： 常有头 痛、恶心、呕吐、视力障碍、精神异常 、颅神经麻痹症状等。
瘤、血管源性肿瘤、皮样囊肿、横纹肌 肉瘤、泪腺上皮性肿瘤、良性混合瘤、 囊腺癌。
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• （1）单侧眼球突出 • 由于肿瘤造成眶内容物增加，直肌麻痹失去张
力，以及眶骨异常导致眶腔变化所致。 • 眼球突出的方向总是与肿瘤位置相反。呈轴性
突出常提示为视神经肿瘤或肌锥内软组织肿瘤 ，非轴性突出为肌锥外或前部眼眶肿瘤，由上 颌窦扩展到眶内的肿瘤使眼球突向外上方或内 上方。 • 眼球突出的年龄和病程快慢常有诊断价值，先 天性肿瘤常在出生后就出现眼球突出。良性肿 瘤的病程长，恶性肿瘤的病情发展迅速。 • 两眼突出度相差超过3mm才能确定为病理性突 眼。
• 颅神经损害表现，如：视力、听力、面部 感觉减退甚至丧失；
• 脑功能区受压表现，如下丘脑受压可有多 饮、多尿、嗜睡等症状，脑干受压可有锥 体束征等；
• 颅内压增高表现等。
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• 首先我们就颅底肿瘤按部位分类的临床 表现进行总结。
• 1. 眶内和眶颅沟通性肿瘤 • 常见有视神经胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘
（3）下丘脑损害：体温低、嗜睡、尿崩、 精神症状等。
（4）垂体功能低下： 肿瘤压迫垂体前叶 所致。
（5）颅内压增高 （6）颅神经麻痹：三叉神经痛，面部麻木
、感觉减退、面瘫等。
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（7）脑干表现：交叉性瘫痪、昏迷等，是 肿瘤向后生长压迫脑干所致。
细胞瘤 • 13．海绵状血管瘤 • 14．胶样囊肿
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• 15．异位松果体瘤 • 16．球瘤或副神经节瘤 • 17．鼻咽癌 • 18．骨瘤 • 19．骨巨细胞瘤 • 20．软骨瘤 • 21．骨纤维异常增生症
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• 由于颅底解剖结构复杂，涉及所有的颅神 经、颅内供血动脉和回流静脉以及重要脑 功能区，如脑干和下丘脑等，因此，每个 部位肿瘤的临床表现不一，每种肿瘤类型 的表现不同。但有相同表现：
（5）耳部症状：常有耳塞、耳鸣、听力下 降等。为肿瘤阻塞咽鼓管咽口所致。
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3．前颅底肿瘤 常见有脑膜瘤。
（1）嗅神经损害：常为嗅沟脑膜瘤的首发 症状，可出现嗅觉减退或丧失。
（2）视神经损害：常为鞍结节脑膜瘤的首 发症状，可出现视力减退或丧失，视野 缺损等。
（3）额叶症状：常有兴奋、欣快、淡漠、 记忆力减退及定向力障碍等。
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（3）眼球运动障碍和复视：常发生在眼球突出 患者。
（4）颅内压增高表现：如头痛、呕吐及视神经 乳头水肿等。
（5）神经系统症状和定位体征：可出现眶上裂 综合症，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经障碍表现； 眶尖综合症，如：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经 障碍表现。常提示肿瘤累及眶上裂或眶尖部。 肿瘤累及前颅窝可造成嗅觉障碍和额叶的症状 与体征，如记忆障碍和性格改变，癫痫发作， 额叶性共济失调、失语、锥体束损害症状等。
• 按颅底肿瘤的部位分类 • 1．眶内肿瘤和眶颅沟通性肿瘤 • 2．鼻颅沟通性肿瘤 • 3．前颅底肿瘤 • 4．中颅底肿瘤 • 5．后颅底肿瘤 • 6．颅底骨肿瘤
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按颅底肿瘤的病理类型分类 • Martinez根据胚胎起源和组织病理学
特征将颅底肿瘤分为： • 神经上皮肿瘤 • 中胚层肿瘤 • 外胚层肿瘤 • 先天性、胚胎性和畸胎性肿瘤 • 转移性肿瘤等。 • 由于他认为非新生物也包括内
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（2）视力、视野和眼底改变 • 视神经的原发肿瘤和侵犯及压迫视神经的肿瘤
都可造成视力障碍，如视神经管内和视路前部 的肿瘤等。
• 视野检查应包括周边视野和中心视野，原发性 视神经肿瘤出现对侧颞侧偏盲，往往提示肿瘤 已经扩展到视交叉。
• 眼底检查应当注意视盘、血管、黄斑区和周围 眼底的改变。视盘水肿可由肿瘤压迫视神经或 颅内压增高所致，病程继续发展可变为继发性 视神经萎缩。充血可见于眼球后方的眶内肿瘤 压迫视神经所致，视盘上出现异常的大静脉时 可见于原发性视神经鞘脑膜瘤。
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4．中颅底肿瘤：常见视神经胶质瘤、 视交叉部胶质瘤、垂体腺瘤、颅 咽管瘤、鞍上生殖细胞瘤、脑膜 瘤、颞下窝肿瘤、蝶窦肿瘤、中 耳癌、胆脂瘤等。
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（1）视神经损害 ： 视力减退或丧失，视 野缺损等。
（2）内分泌功能紊乱：月经紊乱、闭经、 性欲减退、第二性征发育不全、多饮、 多尿、肥胖等。