颅底肿瘤鉴别诊断

临床表现
• 一些囊肿终身无症状，也有囊肿自行消失
的报道。囊肿进行性增大，压迫周围神经 结构或阻碍正常脑脊液循环通路，可出现 下列症状和体征：头围增大、局限性颅骨 膨隆、颅内压增高症状、癫痫发作、智力 发育不全、局限性神经功能缺失。不同部 位的囊肿有不同的症状，如鞍区囊肿往往 有视力视野改变或出现内分泌症状。
• MR表现：
①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则 病变，边缘锐利。 ②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少 数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高 信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高 信号影，高于脑脊液信号。 ③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加 权呈高信号影。 ④增强检查无强化效应。
• 4）鉴别诊断
6)上皮样囊肿：
• 为非炎症性胆脂瘤，多生长在颅底或
鞍旁，可有不同程度的第Ⅲ、第Ⅳ、 第Ⅵ颅神经或第V颅神经受侵犯的症状， 垂体内分泌测定多为正常，X线颅底相 偶可见颅底有骨质破坏，CT扫描呈低 密度影像。
7)神经鞘瘤：
• 神经鞘瘤大多数发生在感觉神经，运动神
经发生者很少。侵及鞍区以三叉神经鞘瘤 最多。有三叉神经鞘瘤的初发症状，疼痛， 感觉麻木，迟钝，灼热感等。
界清楚，内有散在钙化点，注射造影 剂后高密度区明显均匀增强。MRI显示 为长T1和长T2信号。有时手术前与垂 体腺瘤很难鉴别，需要手术探查和病 理组织切片检查才能证实诊断。
4)脊索瘤：
• 脊索瘤系先天性肿瘤，少见，多发生在成
年人。常位于颅底中央部，如斜坡，向鞍 区侵犯，有多发颅神经麻痹症状，头痛， 视力减退，双颞侧偏盲，视神经原发萎缩。 没有内分泌素分泌过多症状，X线颅底相可 见骨质破坏，垂体内分泌素测定多为正常 或低下。多发散在斑片样钙化，钙化呈
颅咽管瘤（Craniopharyngioma） 病史：男 4岁 视力下降。体检:视神经萎缩。 CT表现：鞍内及鞍上可见一类圆形囊性占位性病变,囊壁呈蛋壳状钙化. 病理:颅咽管瘤
2)脑膜瘤： • 颅底脑膜瘤有时发生在鞍结节、鞍旁、海
绵窦、蝶嵴或视交叉鞍膈处，多见于成年。 可有双眼或单眼颞侧偏盲，视神经乳头原 发性萎缩，肿瘤多呈不规则形状，也可有 其他颅神经的损害，蝶鞍一般正常，但鞍 结节部位可出现骨质增生。内分泌症状多 不明显，垂体内分泌素测定正常，如病程 较久常致一眼或双眼失明。
• 临床表现对于小脑肿瘤的定位诊断具
有重要意义。小脑区的各种肿瘤，其 临床表现均基本相仿或大同小异，对 于小脑定位诊断有重要意义，而鉴别 诊断却无明显特异性。但值得一提的 是小脑区的转移瘤，往往结合临床查 找原发病灶显得十分重要。
表皮样囊肿
1）病因病理
• 表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由
神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致， 占原发性颅内 肿瘤的1%，好发于青壮年， 以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、 四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于 颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层 表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白 和胆固醇组成。
①畸胎瘤：一般含3个以上胚层结构，
即除皮肤附属器外，还可有骨骼、牙 齿等结构，为混杂有脂肪密度的肿块。
②皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较 均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。 ③蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且 均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则， 没有见缝就钻的特点。临近颅骨弧形受压。
蛛网膜囊肿
• CT扫描为鞍上低密度囊性区。边界清楚、圆形、
卵圆形或分叶状，实体肿瘤CT扫描表现为均匀的 密度增高区，囊壁呈壳样钙化是颅咽管瘤的特点， 有助于诊断和鉴别诊断。注射造影剂，实体肿瘤 为均匀增强；囊性肿瘤为环形囊壁增强。MRI显 示鞍上、鞍内的囊性肿物，可为长T1、T2，也可 为短T1、T2信号。手术时见肿瘤内为绿色液体， 有时囊液稠如机油，内含胆固醇结晶。在成人， 颅咽管瘤多为实质性，可有视力视野障碍，内分 泌功能减退等，难与垂体腺瘤鉴别，有时取下瘤 组织作病理检查，才能确定诊断。
影像学表现
• 为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区，
CT值为 0～20 Hu,无强化表现。外侧裂池 与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直线状为其 特征，可成方形。常引起邻近颅骨的吸收 和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前 移位，伴病变以上脑室扩大。
皮样囊肿
病因病理
• 皮样囊肿是一种极少见的非肿瘤性皮肤囊肿，是
病因病理
• 蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前
者为发育上的问题，后者多因外伤、炎症 等引起蛛网膜广泛粘连的结果。先天性蛛 网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形 成的袋状结构。不与蛛网膜下腔相通。继 发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形 成囊肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也 见于枕大池，四叠体周围脑池和鞍上池等。
•
分或全部为脂肪密度，有时可见脂液分层现象。 皮样囊肿MRI典型表现：T1WI、T2WI均呈高信号 并见分层现象，压脂后信号减低。病变MRI信号 分层及前底部小团状低信号区，可能是病变内存 在脱屑及毛发所致。
鉴别诊断
• 1、上皮样囊肿(胆脂瘤)：两者均来源于外胚层的
异位细胞，上皮样囊肿仅含表皮和脱屑，皮样囊 肿还有真皮及皮肤附件如汗腺、皮脂腺、毛囊、 毛发等结构。因囊内均为脂类物质，容易混淆， 但MRI有特征性：皮样囊肿内含有液态脂类物质， 故T1WI、T2WI图象均为高信号；而典型上皮样 囊肿内胆固醇均以结晶形式存在分子较大，T1时 间并不缩短，在T1WI图象上为低信号，若囊液内 水分较少，富含蛋白或合并出血，则呈短T1长T2 信号，需病理鉴别。
离心样。
5)视神经或视交叉胶质瘤：
• 少见，多发于儿童，视神经胶质瘤病人的
主要症状为病侧眼球突出，视力障碍，视 野缩小及视神经乳头水肿。来自视交叉的 主要症状为头痛、内分泌障碍症状、视力 减退、偏盲、视乳头水肿或原发性视神经 萎缩等。有不同程度的视力丧失，视神经 孔扩大，蝶鞍多正常，垂体内分泌测定多 为正常。
三、混杂密度灶
• 1、脊索瘤
多发散在斑片样钙化，钙化呈离心样。 2、软骨瘤 毛Hale Waihona Puke Baidu团状钙化，位于岩骨尖，后床突。 3、畸胎瘤 钙化，脂肪和软组织影混合存在。
1)颅咽管瘤： • 颅咽管瘤常与垂体腺瘤相混，多发生
在鞍内，常向第三脑室内、鞍后或鞍 旁发展。典型颅咽管瘤不难鉴别，多 发生在儿童或青春前期，表现为垂体 内分泌功能低下，发育停滞，50％呈 侏儒型或矮小症。约1／3病人患有尿 崩症。蝶鞍可正常或扩大，有时后床 突破坏，附近骨质侵蚀，70 %的病人 鞍上或／和鞍内呈现钙化斑块，肿瘤 多呈囊性，有时囊壁钙化呈特有的蛋 壳形。
二、低密度影
• 1、颅咽管瘤
蛋壳样钙化，小儿及青年人多见，无增强，海绵 窦很少受累。 2、囊性垂体瘤 蝶鞍扩大，鞍底下陷，常累及海绵窦。 3、表皮样囊肿 不规则，密度较均匀，CT值10-20HU，钙化及 边缘增强罕见。 4、囊虫 多房性，葡萄状 5、皮样囊肿 球形，边光滑，锐利；CT值-50HU左右。 6、毛细胞星形细胞瘤 球形，一般大于3cm，平扫与囊性颅咽管瘤相似， 有增强。
由于胚胎期偏离原位的皮肤细胞原基而发生的先 天性囊肿。一般初生即存在，多发现于幼儿或青 年期。 多位于眼眶周围、鼻根部、头枕部、口底或 沿身体中线的皮肤，呈圆形，一般生长缓慢，与 表层皮肤无粘连，其基底部则常与深层组织粘连， 还可能与下方的骨膜粘连。
影像学表现
• 皮样囊肿CT典型表现：囊性低密度肿块，囊内部
• 2、皮脂腺囊肿：该病为皮脂腺闭塞，
皮脂淤积形成的滞留性囊肿，与表面 皮肤紧密相连，其粥样内容物内不含 毛发，T1WI、T2WI图象呈均匀高信号。
• 3、脂肪瘤：较表浅，活动度较大，
MRI：包膜极薄，与正常组织界线不清， 呈均匀脂 肪信号影。 4、畸胎瘤：一般含3个以上胚层结构， 即除皮肤附属器外，还可有骨骼、牙 齿等结构，影像检查可见钙化灶，病 理可确诊。
颅底肿瘤鉴别
襄城县人民医院
蔡林波
鞍区肿瘤鉴别
一、实密度影
• 1、动脉瘤
球形，可有弧形钙化，增强明显，与血管影一致， 小儿罕见。 2、垂体瘤 蝶鞍扩大，鞍底下陷，常侵犯海绵窦，小儿罕见。 3、颅咽管瘤 球形，在鞍上略靠前位置；鞍结节骨质增生。 4、脑膜瘤 球形，在鞍上略靠前位置；鞍结节骨质增生，小 儿罕见。 5、生殖细胞瘤 男性小儿多见，球形。
3)异位松果体瘤： • 异位松果体瘤可长在鞍上、垂体柄或下丘
脑处，多发生于儿童及青春期，表现为垂 体前叶及后叶功能障碍，特别是后叶症状 比较突出，尿崩症常为首发及长期的唯一 症状。青春期前病人可致发育停滞，多出 现颞侧偏盲及视神经原发性萎缩。蝶鞍多 正常。垂体内分泌激素测定正常或低下。
• CT扫描可见鞍区类圆形高密度区，边
2）临床表现 • 症状发展缓慢，病程可长达数十年。
临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥 小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发 症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神 经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫 发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共 济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性 视力减退。
3）影像学表现
•
CT表现： （1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 0－ 15HU，边缘清楚。 （2）有两种形态： ①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延， “见缝就钻”为其特点。 ②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密 度。 （3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上， 亦可在囊内。 （4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可 致脑干受压、变形； （5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧 形增强。
• CT扫描多为实性呈均匀高密度影像，很少
有囊性。增强均匀明显强化。MRI显示T1像 呈较为均匀的信号，稍稍低于脑组织，但 长T2的肿瘤内常因有低信号区(斑块样的)并 不均匀，这是该处血液丰富的结果。增强 均匀明显强化。
鞍上脑膜瘤 病史：男，39岁,临表：左眼视力下降2年余，伴头痛. CT表现：鞍上可见类圆形高密度影，大约2.2cmX2.7cmX2.5cm，CT值为 45.9hu，冠位增强扫描CT值为77.8hu.
桥脑小脑角区肿瘤鉴别
一、实性密度影
• 1、听神经瘤
内听道开口扩大，瘤体与骨板夹角呈 锐角关系，肿瘤位于内听道开口处。 2、脑膜瘤 位置不确定，骨板增生，肿瘤以广基 与骨板相依。 3、三叉神经鞘瘤 靠岩骨尖处，岩骨尖骨破坏。
二、低密度灶
• 1、表皮样囊肿
呈扁平状，沿珠网膜下腔生长，常累 及桥前池、环池、鞍上池等。 2、蛛网膜囊肿 脑脊液样密度，球形，边缘光滑锐利， 囊壁菲薄。颅骨可见弧形压迹。
三、混杂密度影
• 1、室管膜瘤
多呈不规则形或菜花样，经侧孔向四脑室 延伸。 2、化学感受器瘤 位置低于内听道开口，颈静脉孔区骨破坏， 增强明显。
后颅窝肿瘤-鉴别诊断
发病年龄及发病部位在小脑肿瘤鉴 别诊断中具有重要价值：
• 1、四脑室内室管膜瘤，年龄为12～16岁的少年
儿童； 2、小脑半球的血管母细胞瘤，年龄为28～61岁 的成年人； 3、小脑半球内的毛细胞型星形细胞瘤多见于青 少年，年龄在8～16岁； 4、髓母细胞瘤，好发于小脑蚓部，亦见于青少 年； 5、转移瘤：好发于48～60岁的中老年人； 6、表皮样囊肿和蛛网膜囊肿多见于中年人； 7、脉络丛乳头状瘤，幕上的脉络丛乳头状瘤均 为成人，幕下则是儿童。