特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(第四部分,共四部分,附大量图谱)
HRCT对特发性肺间质纤维化的鉴别诊断价值临床研究
HRCT对特发性肺间质纤维化的鉴别诊断价值临床研究马磊【摘要】目的分析HRCT(高分辨率CT)对特发性肺间质纤维化的诊断价值.方法回顾收集经病理证实的56例特发性间质性肺炎患者影像学资料,患者均进行HRCT 扫描,根据扫描结果判断疾病分布,并分析不同时期的成像特点.结果 HRCT主要表现有磨玻璃样阴影改变、网状改变、蜂窝状改变、胸膜下间质纤维化等特点,本次56例患者中,46.4％为早期患者,HRCT图像表现为磨玻璃样、小叶内间质增厚、小叶间隔增厚表现;53.6％为非早期患者,除上述症状,还出现胸膜下弧线影及蜂窝肺,其中小叶间隔增厚所占比例最高.结论不同时期的特发性肺间质纤维化HRCT各有特点,其成像结果能有效反映病变情况,可用于特发性肺间质纤维化鉴别诊断.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2019(026)002【总页数】3页(P41-42,45)【关键词】高分辨率CT;肺间质纤维化;诊断【作者】马磊【作者单位】河南省新乡市第二人民医院CT室,河南新乡453000【正文语种】中文【中图分类】R563.1+3特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pulmonary fibrosis，IPF)是一种广泛纤维性肺泡炎，主要以肺泡壁为主要病变引起的一种异质性组成的疾病谱，其病因尚未明确，目前认为与机体免疫系统功能紊乱有关[1]。
IPF影响患者的呼吸功能、心脏等循环系统，终末期患者还可出现蜂窝肺，多数患者可出现呼吸衰竭，生存时间短、生活质量差[2-3]。
IPF的诊断金标准是肺组织病理检查，但属于有创操作，且不具备灵活性，影像学筛查的操作简单、可反复操作、阅片，对患者影响较小，可作为初级诊断方法。
HRCT(高分辨率CT)具有良好的扫描空间分辨率，可清楚观察IPF患者的肺组织细微结构，有利于疾病的诊断。
现以本院56例IPF患者的影像学资料为观察对象，分析HRCT在IPF的成像结果，评估其诊断价值。
特发性肺纤维化诊断与治疗PPT
病因研究
遗传因素：某些基因突变可能 导致特发性肺纤维化
环境因素：长期暴露于某些化 学物质或粉尘环境中可能增加 患病风险
免疫系统异常：免疫系统异常 可能导致特发性肺纤维化
病毒感染：某些病毒感染可能 与特发性肺纤维化有关
诊断技术研究
胸部X线检查：可发现肺部异常，如肺纤维化、肺气肿等 肺功能检查：可评估肺功能，如肺容量、肺通气功能等 支气管镜检查：可发现支气管内病变，如支气管炎、支气管扩张等 肺活检：可确诊特发性肺纤维化，但存在一定风险
呼吸训练：深呼吸、腹式 呼吸等
康复训练
运动训练：散步、慢跑、 游泳等有氧运动
心理调适：保持乐观心态， 避免焦虑和抑郁
营养支持：均衡饮食，补 充蛋白质、维生素等营养 素
戒烟戒酒：避免烟草和酒 精对肺部的刺激
定期复查：监测病情变化， 及时调整治疗方案
生活方式调整
戒烟：避免吸烟 和二手烟，减少 肺部损伤
治疗技术研究
药物治疗：抗炎、抗纤维化、免疫调节等药物 手术治疗：肺移植、肺减容术等 非药物治疗：氧疗、呼吸康复、营养支持等 基因治疗：基因编辑、基因沉默等新技术在特发性肺纤维化治疗中的应用
流行病学研究
发病率：全球范围内发病率逐年上升 性别差异：男性发病率高于女性
地域差异：发达国家发病率高于发展中 国家
危险因素：吸烟、职业暴露、环境污染 等
年龄分布：中老年人群发病率较高
治疗进展：新型药物研发、免疫疗法等
感谢您的观看
饮食调整：增加蔬 菜、水果摄入，减 少高脂肪、高糖食 物
运动锻炼：适当进 行有氧运动，如散 步、慢跑等，增强 心肺功能
心理调适：保持乐 观心态，避免焦虑、 抑郁等负面情绪影 响健康
心理支持
特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(附大量图谱,第三部分,共四个部分)
隐原性机化性肺炎临床 机化性肺炎临床、 中国医学影像技术, 蔡后荣 隐原性机化性肺炎临床、病理和影像诊断 ，中国医学影像技术 2005,21（7）:1133-1136. （ ） 蔡后荣 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎临床和影像研究 ，中国呼吸和重症监护杂志 2005; 4（2）.135-137 （ ）
病理类型
X线主要表现 线主要表现
HRCT分布特点 分布特点
HRCT主要表现 主要表现
UIP
网状阴影，肺体积缩小。 网状阴影， 蜂窝肺， 网状阴影 ，肺体积缩小。外 周 、 胸 膜 下 、 网状阴影 ， 蜂窝肺 ， 牵拉性 基底部为重，蜂窝肺。 基底部为重，蜂窝肺。 基底部 支气管扩张， 肺结构扭曲 ， 支气管扩张 ， 肺结构扭曲， 少磨玻璃影。 少磨玻璃影。 磨玻璃影和网状阴影， 外 周 、 胸 膜 下 、 磨玻璃影和网状阴影 ， 基底部为主 基底部，对称性 分布 两侧斑片状实变阴影 胸膜下，支气管 血管束周围 进行性弥漫性磨玻璃影 弥漫性 或实变阴影 磨玻璃影与不规则线条状阴 实变阴影。 影，实变阴影。 斑片状实变阴影， 磨玻璃、 斑片状实变阴影 ， 磨玻璃 、 结节阴影，线条状影。 结节阴影，线条状影。 弥漫性磨玻璃影或实变影， 弥漫性磨玻璃影或实变影 ， 晚期肺结构扭曲， 晚期肺结构扭曲 ， 牵拉性支 气管扩张。 气管扩张。 薄壁囊腔, 小叶中央结节影， 薄壁囊腔 小叶中央结节影， 磨玻璃影，小叶间隔和支气管 磨玻璃影，小叶间隔和支气管 血管束增厚 增厚。 血管束增厚。 磨玻璃影及网状阴影
3 胶原血管病
肺和气道 气道损伤病理类型 病理类型发生相对频度 气道 病理类型 相对频度
肺部病变
UIP NSIP BOOP DAD LIP 肺泡出血 气道疾病
SLE RA PSS PM/DM SS MCTD
特发性肺间质纤维化的HRCT诊断(附54例分析)
１ 资料与方法
１ １ 一般资料 ． 本 组 ５ 例 患者 男 性 ３ 例 ， ４ ９
【 ｓｒｃ】 Ａｂｔａ ｔ
Ｏ ｊｃｉｅ ｂｅ ｔ Ｔｏ ｓｕ ｙ ｈｇ —ｒｓ ｌｔ ｎ Ｔ （ ｖ ｔ ｄ ｉｈ ｅ０ｕ ｉ Ｃ ＨＲＣ ｏ Ｔ）ｄａ ｎ ｓ ｎ ｉｆｒｎ ｉｌｄａ ｎ ｓｓｏ ｄｏ ａｈｃ ｐ ｌ ｎ ｒ ｉｇ ｏｉ ａ ｄ ｄｆｅｅ ｔ ｉｇ ｏ ｉ ｆｉｉｐ ｔ ｉ ｕｍｏ ａｙ ｓ ａ
Ｒｏｕｔ ｈ Ｐ ｉ ｓ ／ Ｔ ｅ ＩＦ ｍａｎ ＨＲＣ ｐ ｒｏｍａ ｃ ： １ ｒｕ ｄ ｇａｓｏ ａｉｙ ２ ｓ Ｔ ｅｆ ｒ ｎ ｅ ）ｇ ｏ ｎ － ｌｓ ｐ ｃｔ ； ）ｍｅｈ ｃ ａ ｇ ；３ ｅ ｕ ｇ；４ ｕ ｐｅ ｒ ｌｉｔｒｔ ｉｌ ｓ ｈ ｎ ｅ ）ｃｌ ｌｎ ｌ ）ｓｂ ｌｕ ａ ｎｅｓｉ ａ ｔ ｆ ｒｓｓ ） ｕｍｏ ａ ｙ ｅ ｈ ｓｍａ ）ｔａｔｏ ｒｎ ｈ ｅｔｓｓ Ｃ ｎ ｌｓｏ ｉ ｏｉ；５ ，ｐ ｌ ｎ ｒ ｍｐ ｙ ｂ ｅ ；６ ｒ ｃｉｎ ｂ ０ ｃ ｉｃａｉ． ｏ ｃｕｉｎ ＨＲＣＴ ｃｎ ｂ ａｅｕｌ ｎ ｃ ｕ ａｅｙ ｒｔ ｃ ａ ｅ ｃ ｒｆ ｌ ａ ｄ ａ ｃ ｒ ｔｌ ｅ ｅｔ ｙ ｉ
Ｉ ） 一种特发 性广泛 纤维性 肺泡炎 ，又称 为 Ｆ 为 Ｐ Ｈａ ｍｍａ － ｉ 综合征。本病至今病因不明 ，近年 ｎ Ｒｃ ｈ 来认为是免疫性疾病 ，可能与遗传有关 。影像学检
特发性肺纤维化的鉴别诊断
特发性肺纤维化的鉴别诊断特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、不明原因引起的肺部纤维化疾病，其病因尚不清楚。
IPF的鉴别诊断对于患者的治疗和管理至关重要。
在诊断IPF时，需要排除其他肺部疾病，如结缔组织疾病相关的肺纤维化、慢性肺泡炎、过敏性肺炎等。
以下是特发性肺纤维化的鉴别诊断要点。
1. 临床表现IPF通常表现为进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛和乏力等症状。
在鉴别诊断时，需注意与哮喘、慢性阻塞性肺病（COPD）等呼吸系统疾病进行区分。
哮喘多伴有喘息、胸闷等症状，而COPD常伴有慢性咳嗽、咳痰等表现。
2. 影像学表现胸部高分辨率CT（HRCT）是IPF的重要诊断手段。
IPF的HRCT表现为基底部和外周部位的双肺弥漫间质性纤维化，伴有蜂窝样改变。
需注意与结缔组织疾病相关的肺纤维化、慢性肺泡炎等进行鉴别，前者HRCT可能表现为蜂窝肺、胸膜下间质纤维化等特征。
3. 肺功能检查肺功能检查是IPF诊断和鉴别诊断的重要依据。
IPF患者常表现为限制性通气功能障碍，即肺活量下降、呼气容积增加，以及弥散功能减低。
需与COPD等慢性肺部疾病进行鉴别，后者通常表现为慢性阻塞性通气功能障碍，即呼气流速下降。
4. 组织病理学检查肺组织活检是确诊IPF的关键步骤之一。
IPF的组织学特点包括间质炎症、弥漫性肺间质纤维化、呼吸性上皮细胞增生等。
在鉴别诊断中，需注意与结缔组织疾病引起的肺纤维化进行区分，后者可能表现为肺泡中心性炎症灶、间质性淋巴细胞浸润等特征。
5. 实验室检查血清肌酶、自身抗体等实验室指标对IPF的鉴别诊断有一定帮助。
结缔组织疾病引起的肺纤维化可能伴有自身抗体阳性、血清肌酶升高等特征，而IPF常无特异性实验室指标异常。
综上所述，特发性肺纤维化的鉴别诊断需结合临床表现、影像学、肺功能检查、组织病理学和实验室检查等多方面信息。
在排除其他肺部疾病的情况下，综合分析多种检查结果，才能做出准确的诊断和治疗方案制定。
以上为特发性肺纤维化的鉴别诊断相关内容，供参考。
特发性肺纤维化
➢ 是一组主要累及肺间质和 肺泡腔，导致肺泡-毛细血 管功能单位丧失的弥漫性 肺疾病的总称
特发性间质性肺炎(IIP) IPF
➢ 是一种病因不明的间质性 肺炎，属于ILD疾病谱的 一组疾病
➢ IIP分为主要的IIP、罕见 的IIP和未分类的IIP
➢ IPF是主要的IIP中最为重 要的一种类型
IPF的治疗推荐
非药物治疗 ➢ 戒烟、氧疗、（酌情，无创）机械通气、肺康复、肺移植
药物治疗 ➢ 酌情使用：吡非尼酮，尼达尼布，抗酸制剂（存在GERD）、NAC ➢ 不推荐使用: Pred+Aza+NAC，华法林等
急性加重的治疗: 酌情大剂量激素 姑息治疗：对症治疗，合并症治疗等
Thank you
IPF诊断：需要解决的关键问题
UIP：排除其他原因 所有的IPF都为UIP
结缔组织疾病相关
并不是所有的UIP都是IPF
IPF/UIP
药物相关
UIP
环境暴露 (HP， 尘肺， 石棉肺 )
IPF治疗目的
减轻症状 改善生活质量 延缓疾病进展 预防急性加重 延长生存期
减轻症状 降低死亡风险
特发性肺纤维化
临床表现
多于50岁以后发病 隐匿性起病，慢性进展，病程> 6月 活动性呼吸困难，进行性加重 咳嗽，多为干咳 肺部听诊Velcro啰音（ 90%的病人） 杵状指 （约半数病人）
胸部HRCT ：UIP
HRCT的典型UIP表现 胸膜下，基底部分布为主 网格改变 蜂窝肺伴或不伴牵拉支气管扩张 缺乏非UIP特征
病理：UIP
明显的肺纤维化/结构变形伴或不伴F诊断标准
ILD，但排除了其他原因 HRCT表现为UIP型（无外科肺活检） 联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP
特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(附大量图谱,第二部分,共四个部分)
磨玻璃影 微结节影 空气潴留 非蜂窝样囊肿影 结节影-实变影 分布异常-上叶分布
Souza CA, et al. Am J Roentgenol， 2005， 185:1531-1539.
IPF/UIP的HRCT 磨玻璃影-原因 普通CT-HRCT-磨玻璃影的认识差异 蜂窝囊内充满分泌物; 合并弥漫性肺泡损伤（DAD）; 感染; 药物反应
分布： 病变在胸膜下和肺底明显。 形态： 胸膜下网状阴影、 蜂窝样改变，牵引性支气管和 细支气管扩张; 肺结构变形; 小叶间隔增厚，少量磨玻璃影，无结节影。
American Thoracic Society; European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med， 2002，165:277-304. Souza CA, Mü ller NL, Flint J, et al. Am J Roentgenol， 2005， 185:1531-1539.
HRCT典型分布
范围-从肺尖到基底部病灶增加（apico-basal gradient ）
•
网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张(), 局灶性磨玻璃影().
HRCT典型表现
网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支气管和细 支气管扩张(), 局灶性磨玻璃影().
提示肺纤维化的存在
磨玻璃影-转归-IPF/UIP
IPF/UIP的HRCT 磨玻璃影-范围 少或无磨玻璃影- IPF/UIP 广泛磨玻璃影-NSIP,DIP,HP… IPF/UIP:
33%-网状影和磨玻璃影范围相当; 12%-磨玻璃影为主;
IPF/UIP的HRCT 磨玻璃影 磨玻璃影合并有:
特发性肺间质纤维化X线及HRCT的诊断价值分析
肺部组织病理改变 呈弥漫性 分布 ， 在后 下肺表 现更 为严 重， 常为双侧性 。病灶有 以下 多种 表现 ： １ ．磨玻 璃样 阴影 和 实性变 阴影 ， 早 期表现为小片状阴影 ， 随着 病情 的逐渐发展可 发生 明显融合 ， 最终形成肺段实变样 阴影 ， 广泛分布在双肺下 后、 外 基底段等部位 ； ２ ．两下肺 背侧 组织 可发 生囊状 和 蜂窝 征等表现 ， 病变边界 相对 较清 晰 ； ３ ．胸膜 下小 叶问 隔组 织 出 现 明显增厚 ， 表现与胸膜呈垂直或平行 的细线影 ， 在双肺下外 围广 泛性 分布 ； ４ ．肺组 织结节 阴影 ； ５ ．小 叶中心 型肺气 肿表
特发性 肺 间 质纤 维 化 （ ｉ ｄ ｉ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｉ ｃ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｉ ａ ｌ ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ｉ ｆ —
二、 Ｈ Ｒ Ｃ Ｔ主要 表 现
ｂ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ， Ｉ Ｐ Ｆ ） 是一 种致 病 因素 暂不 明确 的慢性 炎 症 反应 性 疾
别行胸部 ｘ线和 Ｈ Ｒ Ｃ Ｔ影像学检查 ， 并随访分析其动态变化与临床疗效及患者预后 之间的关系。结果
５ ８ 例Ｉ Ｐ Ｆ患者分
Ｉ Ｐ Ｆ患者胸部 ｘ线 主要
表现 ： 在两肺基底部 的周边 出现磨玻璃阴影 ， 网状 、 网结状阴影为特征 ， 常为 双侧 ， 不对称 ， 伴 肺容积 减少。１ Ｐ Ｆ患者 ＨＲ Ｃ Ｔ主要
所有 Ｉ Ｐ Ｆ患者 均 给 予 ５ ０ ｍ ｇ ／ ｄ剂 量 的强 的 松 药 物 持 续 口 服 治 疗 ６周 ， 然 后 每 间 隔 １～ ２周 减 ５ ｍ ｇ ， 直 至减 至 １ ５ ｍ ｇ ／ ｄ
特发性肺间质纤维化ppt课件
成纤维细胞 NAC
金属旦白酶激活 降解
细胞外基质
.
Contin ef al AJKCCM 1989
谷胱甘肽合成抑制
25
ATS/ERS推荐的IPF治疗方案
.
26
立即开始治疗
泼尼松（或同类药物） -0.5mg/kg/d(=32mg泼尼松龙/d)for 4周 -随后0.25mg/kg/d（=16mg泼尼松龙/d）8周 -随后0.125mg/kg/d（8mg泼尼松龙/d）for 20~40周
研究：-A Zuma AJRCCM2604：randomised(n=107)：阳性，主 要终点指标（%sat during 6-min walking test）
.
38
副作用：胃肠功能紊乱，呕吐和 tesensitivity皮疹、疲苔
.
39
细胞因子拮抗剂
▪ 细胞因子网络紊乱是肺纤维化形成得关键因素,通过 干预在IPF发病关键的细胞因子治疗IPF,被认为是一 种很有希望的治疗方法
ILD并不是一种单独的疾病，它包括200多个病 种，表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障 碍，伴弥散功能（DLCO）降低，低氧血症和影像 学上的双肺弥漫性病变。
.
3
病情缓慢进展
逐渐丧失肺泡—毛细血管功能单位，最终发 展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。导致呼吸功能衰 竭死亡。
.
4
内容
一、肺间质疾病概述 二、发病机制
.
46
正如从文献中得知，这些数据显示 了临床相关性（Latsi/Collard/Flagerty AJRCCM 2003）即VC下降10%和 DLco下降15%可增加IPF患者死亡风险
.
47
- NAC抑制硫唑嘌呤引起的骨髓毒性损害， 具有统计学意义，ficant(P=0.031)
特发性肺纤维化
• 其他诊断 提示其他诊断结果，包括(1) CT特征：囊状影、明显的马赛克样灌 注缺损、 以磨玻璃影为主、广泛微结节影、小叶中央性 结节影、结节、实变； (2)主要分布特征：支气管周围血管束、淋巴管周围、上肺或中肺；(3)其他： 胸膜斑(考虑石棉肺)、 食管扩张(考虑结缔组织病)、锁骨远端侵蚀(考虑类风 湿关节炎)、广泛淋巴结肿大(考虑其他病因)、胸腔渗出、胸膜增厚(考虑结缔 组织病或药物)
• 胸部 HRCT 类型 影像特征
• UIP型 (1)以胸膜下肺基底部分布为主；分布往往具有异质性；(2)伴或不伴外 周牵引的牵拉性支气管扩张或支气管扩张的蜂窝影
• 可能UIP型 (1)以胸膜下肺基底部分布为主；分布往往具有异质性；(2)伴外周 牵拉性支气管扩张或支气管扩张的网状影；(3)可能有轻度的磨玻璃影
• (2) 尼达尼布：尼达尼布是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会 /拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等 级最高（条件推荐）的两大药物之一。
• 急性加重期：广谱抗生素（磺胺甲恶唑/甲氧苄啶）、激素。
• 激素适用于早期以肺间质浸润为主的病例，强的松1mg/kg·d，持续2个月，其 后每周减0.05mg/kg·d，直至维持量0.25mg/kg·d。老年病人，发绀、杵状 指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用 糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌 呤。
治疗
• （一）药物治疗
• (1) 吡非尼酮：吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会 /拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐 用于治疗的两个药物之一， IPF患者经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减 缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同 时降低患者死亡风险。
特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读 ppt课件
ppt课件
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六、诊断标准
❖ 1、排除其他已知原因的ILD（例如家庭或职 业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）。
❖ 2、HRCT表现为UIP型（此类患者不建议行 外科肺活检）。
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七、鉴别诊断
❖ IPF的临床诊断过程采用排除法，对疑似患者均需 要详细采集现病史、既往史、治疗经过、职业和环 境暴露史、吸烟史、个人史、家族史，并进行体格 检查。
5）散在囊状病变（双侧、 多发、远离蜂窝区域）
6）弥漫性马赛克征/气体陷
闭（两侧分布，三叶以上或
更多肺叶受累）
8
7）支气管肺叶/肺段实变
UIP型和可能UIP型
ppt课件
9
HRCT典型分布: 范围-从肺尖到基底部病灶增加
网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支气管和细
支气管扩张(), 斑片状pp磨t课件玻璃影()
A.65岁男性；B.20个月后
pptቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ件
14
四、肺功能
❖ IPF主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量 降低伴低氧血症或I型呼吸衰竭。
❖ 早期静息肺功能可以正常或接近正常，但运 动肺功能表现P（A-a）O2增大和氧分压降低。
ppt课件
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五、组织病理学
❖ IPF的特征性组织病理学改变是UIP，其主要病变为纤维化，病 变的程度及分布不均一。
和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。 ❖ 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual
interstitial pneumonia，UIP)。
ppt课件
3
需要区分的概念一：ILD
❖ 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）也称为 弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,是一组主要累及肺间质和肺 泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的 总称。
呼吸内科特发性肺纤维化诊疗规范
呼吸内科特发性肺纤维化诊疗规范【诊断】一、症状通常为隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促。
随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。
进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。
起病后平均存活时间为2.8-3.6年。
通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
二、体征可发现呼吸浅快，超过80%的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音，20%-50%有杵状指(趾)。
晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。
三、辅助检查主要是X线和肺功能。
胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和外周(胸膜下)明显。
通常伴有肺容积减小。
个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化。
随着病情的进展，可出现直径多在3-15mm大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。
HRCT 有利于发现早期病变，病灶以胸膜下、基底部为主；网格状异常改变；蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张。
肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。
实验室检查为非特异性变化，可以有血沉加快、血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高；有10%-26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。
四、诊断标准IPF的诊断条件：1、排除其它已知原因的间质性肺疾病。
2、未实施外科肺活检的患者HRCT表现为典型UIP型。
3、施行外科肺活检的患者应结合HRCT和外科肺活检病理类型。
UIP型的HRCT诊断标准：1、UIP型（满足所有4条标准）：病灶以胸膜下、基底部为主；网格状异常改变；蜂窝肺伴或不伴牵张性支气管扩张;无不符合UIP型所列的特征。
2、可疑UIP型：病灶以胸膜下、基底部为主；网格状异常改变；无不符合UIP型所列的特征。
3、不符合UIP型（七个特征中任何一个条件）：病灶以中上肺为主；病灶以支气管血管束为主；广泛的毛玻璃样改变（范围超过网格状异常改变）; 过多的微结节（双侧，上肺）；不连续的囊腔（多发、双侧、远离蜂窝肺）；弥漫性马赛克征/气体陷闭；支气管肺段/肺叶实变。
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病理报告-符合
IIP临影床像诊学断-临流床程资料 胸部HRCT关键作用
治疗选择
临床医师-优势 恰当地结合-临床背景资料
分析影像学表现
HRCT-肺外表现-临床表现
现实要求
临床医师通过分析影像学的表现和分布 相对特点，并积累相当的经验，如恰当 地结合临床背景资料，缩小鉴别诊断的 范围，也能对相当部分DPLD（包括IIPIPF）患者做出接近病理学的临床诊断或 选择比较合适的治疗。
2002 ATS/ERS
组织学类型
临床-影像-病理诊断
普通性间质性肺炎( UIP) 特发性肺纤维化（IPF/UIP）
机化性肺炎 (OP)
隐原性机化性肺炎（COP/BOOP）
脱屑性间质性肺炎
脱屑性间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎(RB) 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
弥漫性肺泡损伤（ DAD ） 急性间质性肺炎（AIP）
淋巴细胞性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）
非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎（NSIP）
病理为基础的 临床-影像-病理诊断（C R？P？）
P？ 开展外科性肺活检IIP诊断困难
➢国外（外科性肺活检）- 10% ➢国内-病人-医疗环境-治疗效果-技术
临床医师
➢临床+影像学 诊 断治疗的选择
R？ 国内-影像学诊断现状?
R？ 国内-影像学诊断现状?
国外 呼吸病专家 87% 放射科专家 96%
国内（R）-原因 ?
✓知识更新 ✓专科性-全科 ✓提供病史，实验检查， ✓随访…… ✓临床-影像之间的交流缺乏 ✓描述影像现象-诊断？
➢影像学 + 临 床 诊 断 治疗的选择
国内-影像学诊断现状? 肺活检-开展困难 ？
特发性间质性肺炎
HRCT的诊断作用-小结
1 当HRCT具备典型的UIP/IPF表现者，结合临床表现和 HRCT特征，可以临床诊断IPF，避免开胸肺活检；
2 当COP的CT表现为典型的实变阴影位于肺外周分布 和胸膜下; 或沿支气管血管束周围分布；结合临床背 景资料也可以诊断COP，但需要排除感染、肿瘤和嗜 酸性细胞肺炎等;
3 磨玻璃样密度影伴或不伴网状影是NSIP, DIP, RB-ILD 和LIP共有的HRCT表现，当部分患者出现囊状影应考 虑DIP和 LIP。
Lynch DA, Travis WD, Müller N L, et al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT Features. Radiology，2005，236:10-21.
IPF/UIP与NSIP鉴别诊断
➢NSIP概念之前文献的IPF内有无NSIP？ ➢多项研究证实：原先病理诊断为UIP型患
者的样本中发现24% － 36% 是NSIP型。 ➢不典型CT表现- NSIP型？
IPF/UIP与NSIP鉴别诊断
磨玻璃影
右中下肺磨玻璃样影+右下肺斑片 状实变影，粗线条状影
NSIP-典型表现：磨玻璃样和实变影
UIP与纤维化型 NSIP HRCT表现-网状影？
• 纤维化型NSIP：胸膜下细网状影（），少量磨玻璃影；但所有观察者都 确定为UIP Radiology -- MacDonald et al_ 221 (3) 600 Figure 2
鉴别困难--外科性肺活检
四、掌握影像学重要性
特发性间质性肺炎(IIP)分类
病理为基础的 临床-影像-病理诊断（CRP）
临床医师-挑战 ? – 必须掌握影像学
典型UIP 临床资料符合
临床按IPF/CFA 处理
病史 体检 实验室 胸片 肺功能检查
间质P
开胸 肺活检
TBLB BAL
其 它 -ILD ： 结 节 病 LAM-HIS-PAP