特发性肺纤维化HRCT诊断及鉴别诊断(第四部分,共四部分,附大量图谱)

特发性间质性肺炎
HRCT的诊断作用-小结
1 当HRCT具备典型的UIP/IPF表现者，结合临床表现和 HRCT特征，可以临床诊断IPF，避免开胸肺活检；
2 当COP的CT表现为典型的实变阴影位于肺外周分布 和胸膜下; 或沿支气管血管束周围分布；结合临床背 景资料也可以诊断COP，但需要排除感染、肿瘤和嗜 酸性细胞肺炎等;
IPF/UIP与NSIP鉴别诊断
➢NSIP概念之前文献的IPF内有无NSIP？ ➢多项研究证实：原先病理诊断为UIP型患
者的样本中发现24% － 36% 是NSIP型。 ➢不典型CT表现- NSIP型？
IPF/UIP与NSIP鉴别诊断
磨玻璃影
右中下肺磨玻璃样影+右下肺斑片 状实变影，粗线条状影
NSIP-典型表现：磨玻璃样和实变影
病理为基础的 临床-影像-病理诊断（CRP）
临床医师-挑战 ? – 必须掌握影像学
典型UIP 临床资料符合
临床按IPF/CFA 处理
病史 体检 实验室 胸片 肺功能检查
间质性肺炎？
胸部HRCT
非典型UIP 或 提示其它型IIP
开胸 肺活检
TBLB BAL
其 它 -ILD ： 结 节 病 LAM-HIS-PAP
淋巴细胞性间质性肺炎 淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）
非特异性间质性肺炎 非特异性间质性肺炎（NSIP）
病理为基础的 临床-影像-病理诊断（C R？P？）
P？ 开展外科性肺活检IIP诊断困难
➢国外（外科性肺活检）- 10% ➢国内-病人-医疗环境-治疗效果-技术
临床医师
➢临床+影像学 诊 断治疗的选择
3 磨玻璃样密度影伴或不伴网状影是NSIP, DIP, RB-ILD 和LIP共有的HRCT表现，当部分患者出现囊状影应考 虑DIP和 LIP。
Lynch DA, Travis WD, Müller N L, et al. Idiopathic interstitial pneumonias: CT Features. Radiology，2005，236:10-21.
?
病理报告-符合
IIP临影床像诊学断-临流床程资料 胸部HRCT关键作用
治疗选择
临床医师-优势 恰当地结合-临床背景资料
分析影像学表现
HRCT-肺外表现-临床表现
现实要求
临床医师通过分析影像学的表现和分布 相对特点，并积累相当的经验，如恰当 地结合临床背景资料，缩小鉴别诊断的 范围，也能对相当部分DPLD（包括IIPIPF）患者做出接近病理学的临床诊断或 选择比较合适的治疗。
UIP与纤维化型 NSIP HRCT表现-网状影？
• 纤维化型NSIP：胸膜下细网状影（），少量磨玻璃影；但所有观察者都 确定为UIP Radiology -- MacDonald et al_ 221 (3) 600 Figure 2
鉴别困难--外科性肺活检
四、掌握影像学重要性
特发性间质性肺炎(IIP)分类
R？ 国内-影像学诊断现状?
R？ 国内-影像学诊断现状?
国外 呼吸病专家 87% 放射科专家 96%
国内（R）-原因 ?
✓知识更新 ✓专科性-全科 ✓提供病史，实验检查， ✓随访…… ✓临床-影像之间的交流缺乏 ✓描述影像现象-诊断？
➢影像学 + 临 床 诊 断 治疗的选择
国内-影像学诊断现状? 肺活检-开展困难 ？
2002 ATS/ERS
组织学类型
临床-影像-病理诊断
普通性间质性肺炎( UIP) 特发性肺纤维化（IPF/UIP）
机化性肺炎 (OP)
隐原性机化性肺炎（COP/BOOP）
脱屑性wenku.baidu.com质性肺炎
脱屑性间质性肺炎（DIP）
呼吸性细支气管炎(RB) 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
弥漫性肺泡损伤（ DAD ） 急性间质性肺炎（AIP）