特发性肺纤维化IPF诊治指南解读
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南解读
成人特发性肺纤维化和进展性肺纤维化临床实践指南解读特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种主要发生在老年人群中，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征的病因不明的慢性纤维化性间质性肺炎，放射学和组织学特征主要表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)，治疗方法不多，预后差。
自2000年美国胸科学会(American Thoracic Society, ATS)与欧洲呼吸学会(European Respiratory Society，ERS)联合发表首个IPF诊治共识以来，随着IPF随机临床试验和观察性研究的不断涌现，2011年和2018年ATS/E RS/日本呼吸学会(Japanese Respiratory Society, JRS)/拉丁美洲协会(Latin American Thoracic Society, ALAT)陆续发布了关于IPF的临床实践指南。
近期，ATS/ERS/JRS/ALAT联合颁布了2022版成人IPF和进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis, PPF)临床实践指南，这版指南对IPF的放射学和组织病理学标准进行了更新，并对IPF的诊断和治疗方法等问题给出了基于循证的推荐建议，同时正式提出了除IPF以外PPF的定义。
本文重在对IPF诊治的更新以及最新PPF的定义进行解读，革旧鼎新，以指导临床诊疗。
一、IPF的高分辨率计算机断层扫描分型2018 版IPF诊断指南中定义了四种高分辨率计算机断层扫描(high-resolution computed tomography, HRCT)确定的影像学类型：UIP、很可能UIP、不确定UIP和其他诊断。
学会考虑将HRCT中UIP和很可能UIP合并，但考虑到多种原因，2022版指南仍维持了之前的分类，但对不同类型作了不同程度的修改。
ERS特发性肺纤维化指南要点解读主要内容
ERS特发性肺纤维化指南要点解读主要内容特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）为不明原因引起的成人慢性、进展性、纤维化性间质性肺炎，其影像学和／或组织病理学类型与间质性肺炎相同。
2000 年发布首部IPF 指南后，美国胸科医师学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁胸科医师学会（ALAT）等共同制定了2011 版IPF 指南。
本次发布的2015 版指南对IPF 的治疗方法进行了更新。
该指南的临床针对性更强，并对以往的治疗手段进行了评估，对新型治疗药物使用提出了推荐意见。
2015 年指南的证据等级分为高（⊕⊕⊕⊕）、中（⊕⊕⊕⊖）、低（⊕⊕⊖⊖）、非常低（⊕⊖⊖⊖）。
2015 年指南的推荐治疗仍分为4 级，分别为强推荐（Strong Recommendation for use）、有条件推荐（Conditional recommendation for use，相当于2011 年指南「弱推荐」）、有条件不推荐（Conditional recommendation against use，相当于2011 年指南「弱不推荐」）、强不推荐（Strong Recommendation against use）。
2015 版指南内容一览新增内容1. 以下治疗IPF 药物均为强不推荐a. 抗凝血药物（华法林）（⊕⊕⊖⊖，低）；b. 抗血小板衍生生长因子（Platelet derived growth factor，PGDF）受体选择性酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（⊕⊕⊕⊖, 中）；c. 泼尼松+ 咪唑硫嘌呤+ N - 乙酰半胱氨酸（NAC）联合治疗（⊕⊕⊖⊖，低）；d. 选择性内皮素受体拮抗剂（安贝生坦）（⊕⊕⊖⊖，低）。
2. 以下治疗IPF 药物均为有条件推荐a. 以血管内皮生长因子、成纤维细胞生长因子和PDGF 受体在内的多种酪氨酸激酶为靶点的酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布（⊕⊕⊕⊖，中）；b. 吡啡尼酮（⊕⊕⊕⊖，中）。
特发性肺纤维化IPF诊治指南ppt课件
HRCT典型表现
20
HRCT典型表现
A.65岁男性；B.20个月后
21
UIP型组织病理学特征
❖ UIP最显著的组织病理学特点是低倍镜下病变的异质性，与 轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布。这些组织病理改变主 要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。
❖ 肺间质炎症通常较轻，由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔 浸润所组成，斑片状分布，并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和支气 管黏膜的上皮细胞增生。
2011年版特发性肺纤维化（IPF） 诊治指南解读
1
概述
❖ 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。
❖ IPF 发病率呈现明显增长的趋势。
❖ IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口 老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
❖ IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等 多种因素的影响有关。
10
四、高危因素
❖ 吸烟：每年超过20包危险性明显增加。 ❖ 环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、
2
DPLD的分类
已知原因的DPLD， 特发性间质性 肉芽肿所致DPLD
如药物所致，胶原血 管疾病
肺炎（IIP）
， 如结节病，外源 性过敏性肺泡炎
特发性肺纤维化 病情说明指导书
特发性肺纤维化病情说明指导书一、特发性肺纤维化概述特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因目前尚不明确。
患者往往呈隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。
该病目前无法治愈，临床上采取相应的治疗措施以延缓疾病进展，改善患者生活质量，延长生存期。
英文名称：idiopathic pulmonary fibrosis，IPF。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：家族性IPF病例的报道提示IPF存在一定的遗传易感性，但是还没有特定的遗传异常被证实。
发病部位：肺脏,胸部。
常见症状：活动性呼吸困难、杵状指、干咳。
主要病因：原因不明，有证据表明与遗传、吸烟、环境暴露、病毒感染、胃食管反流有关。
检查项目：体格检查、血常规、动脉血气分析、胸部X线、胸部高分辨率CT （HRCT）、肺功能检查、肺活检、支气管肺泡灌洗液细胞学检查、超声心动图。
重要提醒：该病预后差，一旦确诊应积极配合医生进行治疗，以延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。
临床分类：IPF分为家族性和散发性两种类型，目前尚无明确的遗传学标志物检测用于区分这两种类型，前者发病率＜5%、发病早且在家族中多发。
二、特发性肺纤维化的发病特点三、特发性肺纤维化的病因病因总述：特发性肺纤维化的病因、发病机制目前尚不清楚。
吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是IPF的危险因素。
部分患者可能与遗传有关，但是目前还没有特定的遗传异常被证实。
目前认为肺泡损伤修复中抗纤维化和致纤维化之间的平衡紊乱是IPF的主要发病机制。
基本病因：暂无资料。
危险因素：以下危险因素可能与该病的发生有关：1、环境因素暴露于某些金属粉尘（黄铜、铅及钢铁）和木质粉尘（松木）者的患病风险显著增加。
特发性肺纤维化诊疗最新指南
前言
▪ 特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性纤维化性间质性肺 疾病（ILD），放射学和组织病理学以普通型间质性肺炎（UIP） 为特征。
▪ IPF主要发生在老年人，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征， 容易发生气胸和纵隔气肿，预后差。因此，IPF一直以来都是呼吸 科医生面临的一大难题。
图2 旁间隔肺气肿
IPF和PFF新版指南更新
▪ 过敏性肺炎相关UIP（HP-UIP）影像学特点 ▪ 此外，UIP并非IPF所特有的，纤维化性过敏性肺炎、结缔组织病相
关ILD也会表现为UIP，在放射学上难以和IPF-UIP区分，需要警惕。 ▪ 纤维化性过敏性肺炎在放射学上除了表现为UIP外，还可能出现过
IPF和PFF新版指南更新
IPF和PFF新版指南更新
▪ IPF的诊断流程更新 ▪ 新版指南建议，对于HRCT表现为UIP型或可能UIP型的患者可以在
多学科讨论（MDD）后诊断为IPF，而无需进行肺活检。 ▪ 对于未确定UIP型患者，经支气管肺冷冻活检（TBLC）可以代替外
科肺活检（SLB），TBLC结果阴性时再考虑SLB。 ▪ 从最新IPF诊断路径图可看出，HRCT表现为可能性UIP型的患者，
▪ 但是，不少IPF患者早期的影像学表现并不典型，为此，指南定义 了四种HRCT类型，分别为UIP型、可能UIP型、不确定UIP型和其他 诊断（表2、图4）。
IPF和PFF新版指南更新
表2 UIP相关HRCT类型
IPF和PFF新版指南更新
图4 UIP相关HRCT类型： • A UIP磨玻璃密型，伴上叶间隔旁
IPF和PFF新版指南更新
▪ UIP的影像学特点 ▪ 蜂窝影：定义是聚集的厚壁囊性空间，直径相似，在3-10mm之间，
肺纤维化诊治指南
肺纤维化诊治指南特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。
典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。
尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。
IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。
初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。
炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。
肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。
暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。
蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。
这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。
)从而使肺纤维化进行性进展。
特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。
肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。
ipf的诊断标准-概述说明以及解释
ipf的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性进行性的间质性肺病，其病因尚不明确，临床表现呈现为进行性呼吸困难、干咳、体重下降等症状。
IPF的诊断是关键且具有挑战性的，因为其症状与其他肺部疾病相似，且缺乏特异性。
随着医学科技的不断进步，IPF的诊断方法逐渐得到完善，能够通过一系列的临床检查和检验来辅助诊断，如高分辨率CT、肺功能检测、支气管肺泡灌洗等。
准确的诊断对于提供有效的治疗和延缓病情恶化至关重要。
本文将深入探讨IPF的诊断标准，介绍目前常用的诊断方法及其优缺点，旨在帮助临床医生更好地了解IPF的诊断过程，提高对该疾病的认识和诊疗水平。
1.2 文章结构本文主要分为三个部分：引言、正文和结论。
引言部分将对IPF的概述进行介绍，包括对IPF疾病背景和临床情况的概览，同时说明本文的目的和重要性。
正文部分将详细探讨IPF的定义、症状以及诊断方法。
通过对IPF的定义进行梳理，读者将能够更清晰地了解该疾病的特点和诊断依据。
另外，症状部分将介绍IPF患者常见的临床症状，帮助读者更容易地了解疾病表现。
诊断方法部分将介绍目前常用的IPF诊断工具和流程，帮助读者了解如何确诊该疾病。
结论部分将总结IPF的诊断标准，并强调早期诊断的重要性。
此外，展望未来IPF诊断的发展方向，为读者提供对未来治疗和管理IPF疾病的展望。
1.3 目的本文旨在详细探讨和介绍IPF的诊断标准。
通过了解IPF的定义、症状和诊断方法，帮助读者更全面地了解这种疾病。
同时，通过总结IPF的诊断标准，强调IPF的早期诊断的重要性，以便提高诊断的准确性和及时性。
最后，展望未来IPF诊断的发展方向，希望能为临床医生和患者提供更有效的诊断方法和治疗策略，最终改善患者的生活质量和预后。
2.正文2.1 IPF的定义IPF的全称为特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis），是一种慢性进行性肺部疾病。
最新IPF诊治指南解读(2015版)
ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗(译文)背景：这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本。
方法：运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。
这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论.采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的。
结果:指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。
总结：全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。
内容:治疗疑问建议问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗?问题3：IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？问题4：IPF患者应该接受选择性ER—A内皮素手提的拮抗剂，安倍生坦的治疗吗问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗?问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗？问题7：IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗？问题8：IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗？问题9：IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs（ER-A、ER-B）吗？问题10：IPF患者应该接受N—乙酰半胱氨酸单一疗法吗?问题11：IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？问题12：IPF患者应该治疗PH吗？概述指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。
指南旨在让临床医师能够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。
在应用到特定的临床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，他们重视每一个特定的治疗问题，包括患者的价值观念和意愿.临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者,都不应将这些建议视作规定.没有指南可以涵盖所有的临床情况。
特发性肺纤维化诊疗指南(2019年版)
特发性肺纤维化诊疗指南（2019年版）特发性肺纤维化概述特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种病因和发病机制尚不明确的、慢性进行性纤维化性间质性肺疾病。
病变主要局限于肺部，好发于中老年男性，其肺组织学病理和（或）胸部高分辨率CT（HRCT）特征性地表现为寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）。
病因和流行病学病因及发病机制不明。
吸烟、粉尘接触、某些病毒感染（如巨细胞病毒、EB病毒等）、胃食管反流等是IPF的危险因素，端粒酶基因的某些突变可能与家族性IPF有关。
IPF的患病率缺乏大样本流行病学数据。
在普通人群中的患病率2/100 000～29/100 000，发病年龄在中年以上，大量吸烟（＞20包年）的老年男性更多见。
临床表现一般起病隐匿。
主要表现为干咳、劳力性呼吸困难，杵状指（趾）、双下肺分布为主的爆裂音是其典型体征。
终末期可以出现发绀、肺动脉高压、肺心病、右心功能不全的相关临床表现。
IPF也可以是在查体时偶然发现。
IPF是弥漫性肺部疾病的一个代表性疾病。
临床表现也与多种弥漫性肺部疾病具有相似性，需要对疾病的高危因素、病程、合并症状、用药史等详细了解。
辅助检查1.实验室检查无特异性血清标记物来诊断IPF，鉴于某些结缔组织疾病相关性间质性肺病可出现类似IPF样的临床、胸部影像学表现，建议检查类风湿因子（RF）、抗环瓜氨酸（CCP）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）以及抗核抗体谱等来除外结缔组织疾病相关性间质性肺病的可能。
2.肺功能检查肺功能检查对于评价IPF的严重程度、预后非常重要。
建议定期检测肺功能指标，包括通气功能、容量测定、弥散功能。
早期的IPF的肺功能可能仅仅表现为弥散功能下降，但随着病情的进展，会出现典型的限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。
通气功能中的用力肺活量（FVC）大小与IPF患者的预后相关，也是目前公认的IPF治疗相关的临床试验的常用的主要终点指标。
最新IPF诊治指南解读(2015版)
ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗（译文）背景：这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本.方法:运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。
这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论。
采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的.结果：指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。
总结：全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。
内容：治疗疑问建议问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗?问题3:IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？问题4：IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂,安倍生坦的治疗吗问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗?问题7：IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗？问题8：IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗?问题9：IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs（ER-A、ER—B）吗？问题10：IPF患者应该接受N—乙酰半胱氨酸单一疗法吗?问题11：IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？问题12：IPF患者应该治疗PH吗？概述指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。
指南旨在让临床医师能够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。
在应用到特定的临床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，他们重视每一个特定的治疗问题,包括患者的价值观念和意愿。
临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者,都不应将这些建议视作规定.没有指南可以涵盖所有的临床情况。
最新IPF诊治指南解读(2015版)
ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗〔译文〕背景：这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本。
方法：运用系统性回忆和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。
这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论。
采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的。
结果：指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。
总结：全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。
内容：治疗疑问建议问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗？问题3：IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？问题4：IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂，安倍生坦的治疗吗问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗？问题7：IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗？问题8：IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗？问题9：IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs〔ER-A、ER-B〕吗？问题10：IPF患者应该接受N-乙酰半胱氨酸单一疗法吗？问题11：IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？问题12：IPF患者应该治疗PH吗？概述指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。
指南旨在让临床医师能够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。
在应用到特定的临床情境或决策前，每条建议都经过细致的回忆总结和委员会成员的讨论，他们重视每一个特定的治疗问题，包括患者的价值观念和意愿。
临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者，都不应将这些建议视作规定。
特发性肺纤维化诊疗最新指南
特发性肺纤维化患者需要长期的治疗和管理，临床医生应 加强对患者的教育和心理支持，帮助患者更好地应对疾病
带来的挑战。
THANK YOU
感谢聆听
要点三
营养支持治疗
对于严重营养不良的患者，可给予肠 内或肠外营养支持治疗，以改善患者 的营养状况，提高生活质量。
05
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
肺部感染
特发性肺纤维化患者肺部结构改 变，易导致细菌、病毒等感染，
加重病情。
肺动脉高压
肺纤维化使得肺血管床减少，肺动 脉压力升高，可导致右心衰竭。
03
治疗原则与药物选择
治疗目标及原则
缓解症状，改善生活质量
通过治疗减轻咳嗽、呼吸困难等症状，提高患 者的日常活动能力和生活质量。
延缓疾病进展，降低死亡率
采取有效治疗措施，延缓肺纤维化的进展，降 低患者死亡率。
个体化治疗，综合考虑
根据患者的具体病情、年龄、身体状况等因素，制定个体化的治疗方案。
药物治疗方案及调整策略
1 2 3
疾病知识普及
向患者及其家属详细解释特发性肺纤维化的病因 、症状、治疗及预后，提高他们对疾病的认识和 理解。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，提 供心理咨询、认知行为疗法等支持，帮助患者调 整心态，积极面对疾病。
家属指导
指导家属如何给予患者情感支持和生活照顾，减 轻患者的心理负担，同时提高家属的应对能力。
• 抗感染治疗：针对肺部感染，选用敏感抗生素进行治疗，控制感染源。
• 肺动脉高压治疗：采用药物治疗、介入治疗等手段，降低肺动脉压力，改善心功能。 • 呼吸衰竭治疗：对于呼吸衰竭患者，给予机械通气等生命支持治疗，挽救生命。 • 总结：特发性肺纤维化的并发症预防与处理策略包括预防肺部感染、肺动脉高压和呼吸衰竭等并发症的发生，以及针对并发症的治疗措施。通过疫苗接种、氧疗、药物治疗等手段进行
特发性肺纤维化患者中西医诊疗要点
特发性肺纤维化患者中西医诊疗要点特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种特发性间质肺炎，主要表现为成纤维细胞灶形成、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。
本病临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，双肺闻及VelCro音，常有杵状指（趾），胸部X线示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。
病情一般进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡。
本病多为散发，估计发病率3-5/10万，占所有间质性肺病的65%左右。
见于各年龄组，而作出诊断常在50~70岁，男女比例（1.5-2）：1,预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期一般也仅有5年。
本病中医一般诊断为肺痿，亦属于肺胀、喘证范畴。
以肺气虚损为病理基础，乃本虚标实之证，本虚不唯在肺，尚关乎脾肾；标实则多为痰、热、瘀。
（一）西医【诊断要点】1.病史病因不明，发病隐袭，发病年龄多在中年以上，男女比例约为2：1,儿童罕见。
2.症状①呼吸困难；劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼扇动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。
出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
③全身症状：少有肺外器官受累，但可出现全身症状,如消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，发热少见。
3.体征50%左右的病人出现杵状指(趾)，多数病人双肺下部可闻及Velcro音，晚期出现发劣，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。
4.检查(1)常规X线胸片：早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。
进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。
晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。
肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。
(2)CT：对比分辨率优于X线，应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。
IPF诊断和治疗指南解读
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安全象只弓，不拉它就松，要想保安 全，常 把弓弦 绷。21.1.1408:20:4708:20Jan-2114-J an-21
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加强交通建设管理，确保工程建设质 量。08:20:4708:20:4708:20Thursday, January 14, 2021
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安全在于心细，事故出在麻痹。21.1.1421.1.1408:20:4708:20:47Januar y 14, 2021
十、未来研究方向
应更加关注自然病史、生物学标记物、病情监测等 问题的研究。
通过基因筛查有可能发现某种特异性标志物，有助 于IPF不同表型的诊断，不断修订IPF的定义和诊断 标准。
需要展开设计严谨、前瞻性、对照的高质量大宗病 例新药临床研究。生存率并不是唯一的观察指标， 应选择其他有意义的临床指标用于IPF疾病分期并作 为新药临床研究的治疗目标，如疾病的严重程度， 是否合并肺气肿和肺高压等。
** 注意事项
2011 指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专 家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论 （ ltidisciplinarydiscussions,MDD) 在 IPF 诊 断中的重要性, 特别是在HRCT和病理组织学型 不一致的病例, MDD 将进一步增加正确诊断IPF 的可能性。
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安全在于心细，事故出在麻痹。21.1.1421.1.1408:20:4708:20:47Januar y 14, 2021
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ipf诊断标准理解
ipf诊断标准理解
IPF是指特发性肺纤维化，它是一种慢性、进行性的肺部疾病，通常会导致肺部组织受损和纤维化。
IPF的诊断标准主要基于患者
的临床表现、影像学特征和肺功能检测结果。
以下是IPF的诊断标
准的一些方面：
1. 临床表现，IPF患者通常会出现进行性呼吸困难、干咳、乏
力等症状。
这些症状通常会持续数月至数年，并且逐渐加重。
2. 影像学特征，胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断中至关重要
的工具。
在CT图像上，IPF通常表现为双肺基底部的网状阴影、蜂
窝状改变和牵拉性支气管扩张。
3. 肺功能检测，肺功能检测通常会显示限制性通气功能障碍和
进行性的气体交换障碍，如呼气量下降、弥散功能障碍等。
此外，IPF的诊断还需要排除其他可能引起相似症状和影像学
表现的疾病，如结缔组织病、尘肺病等。
诊断IPF的标准一直在不
断演变，目前最常用的标准是2018年由国际IPF诊断指南委员会发
布的诊断标准。
总的来说，IPF的诊断是一个综合性的过程，需要
结合患者的临床表现、影像学特征和肺功能检测结果，同时排除其他可能的疾病，以确保准确诊断和及时治疗。
特发性肺纤维化诊治指南解读ppt课件
HRCT典型表现
?HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备 UIP典型HRCT表现者不必行病理活检
12
吸烟相关性 间质性肺炎
呼吸性细支气管炎 -间质性肺病 （RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
影像和（或）组织病 理形态学类型
寻常性间质性肺炎（ UIP）
非特异性间质性肺炎 （NSIP ） 机化性肺炎（ OP）
弥漫性肺泡损伤（ DAD）
呼吸性细支气管炎（ RB）
脱屑性间质性肺炎（ DIP）
罕见的IIPs
特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家 共识解读
1
主要内容
? 一、IPF 定义
? 七、鉴别诊断
? 二、临床表现
? 八、关于IPF的自然病程
? 三、HRCT特点
? 九、IPF急性加重
? 四、肺功能
? 十、治疗
? 五、组织病理学
? 六、诊断路径和诊断标准
2
一、IPF的定义
? IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 ? 其病因不明，主要发生于中、老年人。 ? 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍
淋巴细胞性间质性肺炎（ LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎 （LIP）
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生 胸膜肺实质弹力纤维增生
症(iPPFE)
症（ PPFE ）
5
2013 年美国胸科学会 (ATS) 和欧洲呼吸学会 (ERS) 关于IIPs的国际多学科分类
二、临床表现
? 起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活 动后明显。
? 临床表现：进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功 能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
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UIP型的HRCT 分级诊断标准
第一级（典型UIP) (满足以下4条)
1）病灶以胸膜下、肺基 底部为主
第二级（可能UIP） （符合以下三项)
1）病灶以胸膜下、肺基 底部为主
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5
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序
概述
❖ 2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸 科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸 学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定 的特发性肺纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）诊治指南。
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2
DPLD的分类
已知原因的DPLD， 特发性间质性 肉芽肿所致DPLD
如药物所致，胶原血 管疾病
肺炎（IIP）
， 如结节病，外源 性过敏性肺泡炎
其他类型的 DPLD，如肺泡 蛋白质沉积症
特发性肺纤维化 （IPF）
除 IPF 以外的特发 性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎（NSIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RB-ILD）
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
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隐原性机化性肺炎（COP）
3
概述
❖ 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
❖ 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。
❖ 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／ 或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥 漫性肺病区别。
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4
IIP的病理和临床分类
临床-X线-病理诊断
病理组织学类型
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性 寻常性间质性肺炎（UIP） 肺泡炎（IPF/CFA）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
❖ 六、诊断路径和诊断标准 ❖ 十一、未来的研究方向
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一、IPF的定义
❖ IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的 一种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis ，CFA)”一词。
❖ 其病因不明，主要发生于老年人。
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12
UIP的HRCT特点
❖ 2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周， HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩 张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然 常见但范围少于网状影。
❖ 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。 如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标 准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。
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二、临床表现
❖ 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且 伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应 考虑IPF的可能性。
❖ 其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在6070岁出现，低于50岁的IPF患者罕见。
❖ 男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。
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三、流行病学
❖ IPF 发病率呈现明显增长的趋势。
因素之一。但多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状而易被忽视。 ❖ 遗传因素:遗传因素和环境因素之间的相互作用需要投入更多
地研究。
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11
五、UIP型的定义
❖ 2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手 段。
❖ 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。 ❖ 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。 ❖ 指新南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。 ❖ 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准。
❖ IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口 老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
❖ IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等 多种因素的影响有关。
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四、高危因素
❖ 吸烟：每年超过20包危险性明显增加。 ❖ 环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、
护发剂，接触牲畜、植物和矿物粉尘等。 ❖ 微生物因素： ❖ 胃-食道返流：异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危
2011年版特发性肺纤维化（IPF） 诊治指南解读
河南省桐柏县人民医院 韩礼良
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1
概述
❖ 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。
❖ 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)。
❖ AE-IPF的组织学为UIP+DAD
★新指南强调识别高分辨率CT（high-resolution computed tomography，
HRCT）的UIP型表现的重要性。
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隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管 炎机化性肺炎（COP/BOOP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎（DIP）
机化性肺炎（OP）
弥漫性肺泡Байду номын сангаас伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
❖ 该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取 代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。
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主要内容
❖ 一、IPF 定义
❖ 七、治疗
❖ 二、临床表现 ❖ 三、流行病学 ❖ 四、危险因素
❖ 八、关于IPF的自然病程 和疾病过程监控
❖ 九、关于死亡率
❖ 五、UIP型的定义 ❖ 十、病程的监控