特发性肺纤维化IPF诊治指南解读

❖ 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)。
❖ AE-IPF的组织学为UIP+DAD
★新指南强调识别高分辨率CT（high-resolution computed tomography，
HRCT）的UIP型表现的重要性。
可编辑版
❖ 六、诊断路径和诊断标准 ❖ 十一、未来的研究方向
可编辑版
7
一、IPF的定义
❖ IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的 一种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎 (cryptogenic fibrosing alveolitis ，CFA)”一词。
❖ 其病因不明，主要发生于老年人。
淋巴细胞间质性肺炎（LIP）
脱屑型间质性肺炎（DIP）
急性间质性肺炎（AIP）
可编辑版
隐原性机化性肺炎（COP）
3
概述
❖ 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着 多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
❖ 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。
❖ 该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取 代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。
可编辑版
6
主要内容
❖ 一、IPF 定义
❖ 七、治疗
❖ 二、临床表现 ❖ 三、流行病学 ❖ 四、危险因素
❖ 八、关于IPF的自然病程 和疾病过程监控
❖ 九、关于死亡率
❖ 五、UIP型的定义 ❖ 十、病程的监控
2011年版特发性肺纤维化（IPF） 诊治指南解读
河南省桐柏县人民医院 韩礼良
可编辑版
1
概述
❖ 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺 疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以 肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组 疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质， 常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故 也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥 漫性间质性肺病的总称。
可编辑版
5
2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的·ATS／ERS分类，按发生率多少排序
概述
❖ 2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸 科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸 学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定 的特发性肺纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）诊治指南。
8
二、临床表现
❖ 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且 伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应 考虑IPF的可能性。
❖ 其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在6070岁出现，低于50岁的IPF患者罕见。
❖ 男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。
可编辑版
9
三、流行病学
❖ IPF 发病率呈现明显增长的趋势。
可编辑版
13
UIP型的HRCT 分级诊断标准
第一级（典型UIP) (满足以下4条)
1）病灶以胸膜下、肺基 底部为主
第二级（可能UIP） （符合以下三项)
1）病灶以胸膜下、肺基 底部为主
隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管 炎机化性肺炎（COP/BOOP）
急性间质性肺炎（AIP）
呼吸性细支气管炎-间质性肺病 （RB-ILD)
脱屑性间质性肺炎（DIP）
机化性肺炎（OP）
弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB）
脱屑性间质性肺炎（DIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
可编辑版
ห้องสมุดไป่ตู้
2
DPLD的分类
已知原因的DPLD， 特发性间质性 肉芽肿所致DPLD
如药物所致，胶原血 管疾病
肺炎（IIP）
， 如结节病，外源 性过敏性肺泡炎
其他类型的 DPLD，如肺泡 蛋白质沉积症
特发性肺纤维化 （IPF）
除 IPF 以外的特发 性间质性肺炎
非特异性间质性肺炎（NSIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RB-ILD）
因素之一。但多数IPF患者缺乏胃-食道返流症状而易被忽视。 ❖ 遗传因素:遗传因素和环境因素之间的相互作用需要投入更多
地研究。
可编辑版
11
五、UIP型的定义
❖ 2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手 段。
❖ 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。 ❖ 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。 ❖ 指新南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。 ❖ 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标准。
❖ IPF发病率估计增长率为每年11%。此增加与人口 老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
❖ IPF发病率难以确定与地理、国家、文化或种族等 多种因素的影响有关。
可编辑版
10
四、高危因素
❖ 吸烟：每年超过20包危险性明显增加。 ❖ 环境暴露：包括金属粉尘、木屑、务农、养鸟、石粉、抛光、
护发剂，接触牲畜、植物和矿物粉尘等。 ❖ 微生物因素： ❖ 胃-食道返流：异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危
可编辑版
12
UIP的HRCT特点
❖ 2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外周， HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支气管扩 张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨玻璃影虽然 常见但范围少于网状影。
❖ 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。 如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断标 准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。
❖ 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／ 或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥 漫性肺病区别。
可编辑版
4
IIP的病理和临床分类
临床-X线-病理诊断
病理组织学类型
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性 寻常性间质性肺炎（UIP） 肺泡炎（IPF/CFA）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）