弥漫性血管内凝血ppt课件

严重 急 性 肝 功 能 衰 肝脏不能清除激活的凝
肝病 竭 、 梗 阻 性 黄 血因子，抗凝蛋白和凝
Hale Waihona Puke Baidu
疸等
血因子合成减少，诱发
DIC。
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病因和发病机制
病因
发病机制
血管 巨大海绵状血管 凝血因子在局部大量激活
疾病 瘤、主动脉瘤等 和消耗，但大多为慢性过 程。
其他 急性出血性坏死 胰蛋白酶直接激活凝血酶
胃 肠 道 和 肺 肿瘤新生血管的内皮结构异常可激活凝
的肿瘤)和急 血。
性早幼粒细 胞白血病
粘液腺癌的粘蛋白含唾液酸，可直接激 活因子X。
前列腺癌和M3还有纤溶的激活。
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病因和发病机制
病因
发病机制
血管内 溶 血 性 输 液 和 红细胞释放的ADP和磷 溶血 输 血 反 应 、 脂等激活凝血。
PNH等
肝：黄疸和肝功能损害；
肾上腺：可致休克，尤其多见于暴发流脑；
脑：神志不清、昏迷。
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微血管病性溶血 由于微血管内广泛血栓形成，红细胞
在通过时因受到挤压而发生变形、破碎， 最终在流经脾脏时被清除。严重溶血可导 致贫血，称为微血管病性溶血性贫血。
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DIC的一般表现 可出现发热、低血压、低氧血症、酸
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消耗性低凝期特点 见于急性DIC，或慢性DIC病情
变化时； 出血为主要表现：血小板和凝血
因子的消耗失代偿，血小板明显降低 及多种凝血因子缺乏。
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微血栓形成 主 要 见 于 急 性 DIC 的 早 期 和
慢性DIC； 表现缺乏特异性、急性DIC
时持续时间短、易归咎于原发病， 故易被忽视；
常导致脏器功能不全。
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出血 多为全身性、多部位出血，可为自发性； 常无法用原发病解释； 最常见部位：皮肤、粘膜。穿刺部位和
手术创口持续渗血常令人想到DIC； 深组织出血：呕血、便血、咯血、血尿、
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病理生理
病理性凝血酶生成
血管内广泛凝血
脏器 微血栓形成
病因
病理性纤溶酶生成
消耗凝血因子 消耗血小板
微血管病性 溶血
降解纤维蛋白 (原) 产生FDP
出血
脏器功能不全
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临床表现
从DIC的病理生理可以看出，由于病 理性凝血酶和纤溶酶的大量生成，DIC表 现为广泛微血栓的形成，因凝血因子、血 小板大量消耗及纤溶亢进引起出血，血栓 与出血等引起的脏器功能不全。
FDP
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弥散性血管内凝血(DIC) 不是一个独立 的疾病，而是继发于不同病因的血栓-出血 综合征。
基本特征：病理性凝血酶和纤溶酶大量 生成，导致广泛微血栓形成、出血、微血管 病性溶血及脏器功能不全。
重点：两个酶及相关的两个主要表现
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病因和发病机制
病因
发病机制
感染 细菌、 病毒、 寄生虫、 真菌 等
弥散性血管内凝血
北京协和医院血液科 赵永强
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内源性凝血
内皮损伤→胶原 XII→XIIa
凝血与纤溶
外源性凝血
IX
VII/TF TF
组织损伤
XI→XIa
VIIa/TF
IXa VIII→VIIIa
X
Xa
X
Va←V
凝血酶原 凝血酶
纤溶系统
纤溶酶原 tPA
纤维蛋白 纤维蛋白原 纤溶酶
XIII→XIIIa
交连的纤维蛋白
组织因子释放
内源性凝血激活
释放tPA
血管内 凝血
因子X活化
凝血酶生成 纤溶酶生成
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外源性凝血激活
纤溶亢进
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病理生理
无论何种病因引起的DIC，凝血酶和 纤溶酶的过度生成为其共同特征。
病理性凝血酶的生成导致血管内广泛凝 血，随之因血小板和凝血因子的大量消耗和 继发纤溶亢进，导致出血。
临床上血栓形成或出血的程度取决于凝 血酶和纤溶酶活性之间的平衡和机体的代偿 状况。
阴道出血等； 最严重出血：颅内出血，常在短时间内
危及生命。
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脏器功能不全
微血栓形成（而非出血）是引起组织缺氧及脏 器功能不全更为常见的原因。脏器功能不全的发生 率依次为：皮肤、肺、肾、垂体、肝、肾上腺、心 脏、脑。
皮肤和粘膜：表现为血栓性坏死；
肺：呼吸困难、低氧血症、ARDS；
肾：蛋白尿、少尿，重则尿闭及肾衰；
内科 性胰腺炎
原等凝血因子。
疾病 各种原因致低氧 内皮细胞受损而启动凝血
血症、酸中毒 过程。
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DIC的常见病因及发病机制
内毒素、低血压 血管炎、烧伤等
内皮细胞损伤
内毒素、 抗原抗体复合物
产科意外、外伤、 手术、肿瘤、溶血、 内皮细胞损伤
中性粒细胞 黏附、活化
单核细胞 释放IL-1、TNF
肿瘤、胰腺炎、蛇毒
溶血性输血反应和严重创伤或大手术； 病情凶险，常快速进展到消耗性低凝期
和纤溶亢进期，多有广泛和严重的出血，伴 短暂或持续血压下降，死亡率较高。
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慢性DIC 起病较慢，可于数天甚至数周后发病； 多见于肿瘤、死胎滞留等； 临床上以血栓栓塞为多见，早期较少有
出血表现。
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临床分期
根据病理生理改变， 急性DIC一般分 为三期：高凝期、消耗性低凝期、纤溶亢 进期。
内毒素和炎性细胞因子刺激单核/巨 噬细胞表达TF激活外源性凝血。
内毒素和粘多糖、病毒、抗原-抗体 复合物损伤内皮细胞，使内皮下胶 原等暴露，激活内源性凝血。
产科 羊水栓塞、 组织因子、酶类物质释入母体血循
意外 胎盘早剥、 环，激活外源性凝血。
死胎滞留、 羊水含直接激活因子X的物质，可诱
妊毒症
发纤溶。
中毒、休克等。
DIC原发病的表现
有时可与DIC的症状和体征相混淆。故 对易引起DIC的疾病应强调常规进行DIC的 监测。
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临床分型
根据起病的缓急和临床表现， 临床上一般将DIC分为两型：
急性DIC
慢性DIC
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急性DIC 起病较急，可在数小时至1~2天内发病； 多见于严重感染、羊水栓塞、胎盘早剥、
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病因和发病机制
病因
发病机制
外伤 严 重 外 伤 、 TF释入血，激活外凝血。 烧 伤 、 大 手 内皮损伤暴露内皮下胶原等，启动内凝 术、蛇咬伤 血。
蛇毒中有直接激活因子X或凝血酶的蛋 白酶。
肿瘤 腺癌(如前列 肿瘤及其酶物质、早幼粒细胞颗粒成分
腺 、 胰 腺 、 含组织因子活性，激活外凝血。
主要取决于凝血酶和纤溶酶活性之间 的平衡以及机体的代偿情况。
临床上难以将此三期截然分开。
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高凝期特点
慢性DIC(持续时间较久)或急性DIC 早期(持续时间短暂)；
血栓为主要表现：凝血因子相继活化， 凝血酶大量形成，致弥散性血管内微血栓 形成，受累脏器功能障碍；
一般无出血：机体尚能代偿，血小板 和凝血因子水平基本正常，甚至高于正常 水平。