病例讨论-原始神经内层胚层肿瘤
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（包括神经母细胞瘤）
• 幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一些名
称，如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤 、大脑节细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。
PNET---临床特点
1、cPNET
• 多见于儿童 • 成人非常罕见---幕上cPNET • 成人幕上PNET无明显特异性，但肿瘤往往 较大，可引起颅内高压及占位症状与体征。 患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头 痛、呕吐等。
好发部位为幕上大脑半球，累及率依次为 额叶、顶叶、颞叶。
病理学上肿瘤常见坏死、出血及血供增多， 瘤细胞多形性及间变性显著。
PNET肿块位于幕上，发生坏死 ，需与胶质母细胞瘤鉴别
‥ 常位于深部脑白质，好发 于额叶、顶叶、颞叶 ‥ 密度显著不均，中心为低 密度，钙化少见，少数可见 出血 ‥ MR混杂信号，囊变、坏死 区呈T1低信号、T2高信号 ‥ 肿瘤血供丰富，有时瘤体 内部可见留空的血管信号 ‥ 瘤周水肿显著 ‥ 增强后有明显的“花环样 ”环状强化
• 是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤 • 为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经
上皮产生，具有多向分化的潜能
• 呈侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差 • 多见于儿童，成人非常罕见 • 大部分需通过病理诊断才能确诊
1、PNET概念
PNET是一种源于原始神经外胚层的高 度恶性肿瘤，由未分化或低分化神经上皮 构成，肿瘤细胞可以向神经元细胞、星形 细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细 胞谱系分化。
2、依起源分类
外周型--- pPNET 中枢型— cPNET
相对较常见 较少见
• cPNET多位于幕下小脑半球 • 幕上PNET罕见，仅占整个脑肿
瘤的0.1%
3、WHO分类
WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿瘤分为四类：
1、髓上皮瘤 2、室管膜细胞瘤 3、髓母细胞瘤及其变型 4、幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型
• 免疫组化：常见神经源性、胶质细胞性组织成分，甚至可见间叶组织，IHC显
示沿不同的胶质、神经元分化可用来支持这类肿瘤的诊断。NSE、S-100、 NF、Syn等神经分化标记物常阳性。
讨论及鉴别诊断:
• 髓母细胞瘤与CNS PNET（NOS）:前者多见于儿童，位于小脑，
后者等同于幕上PNET，病理上瘤组织灰红色，常有出现囊性变， 光镜下与小脑髓母细胞瘤相似，具有神经元和神经胶质分化特点， 见真假菊形团，出血坏死灶。
• 诊疗计划：完善相关检查，急诊行手术治疗。 • 手术方式：左顶开颅颅内占位切除术
病史介绍
• MR诊断报告：左顶部皮层见范围约5.8×4.4厘米囊实性混合性病
变，其大部分呈长T1、长T2信号，信号欠均匀，DW1序列呈高信 号，增强扫描后呈明显不均匀强化，其内可见强化的粗大静脉血管 影；其周围结构受压，左侧侧脑室受压变形，中线结构局部右偏。
的未分化或低分化的胚胎性肿瘤.
（中枢神经系统肿瘤WHO分类 第四版）
讨论
• 部位：主要发生在大脑，脊髓和
蝶鞍区也可见
• 年龄性别分布：如图 • 临床特点：源于大脑的肿瘤可引起
癫痫发作、意识障碍、颅内高压或 肢体运动障碍；鞍上肿瘤常引起视 力、视野或内分泌障碍
• 神经影像：如前表述
讨论
• 大体检查：肿瘤大小不一，质实或呈团块生长，伴或不伴出血和囊性变。和
Wቤተ መጻሕፍቲ ባይዱC：10.64
（3.5—9.5）
CT值18—50HU
病史介绍
• 女性，37岁，已婚，癫痫病史30年，主因“间断性右侧面部麻木1周，癫痫局灶性发作
1次” 入院。
• 查体发现语言欠流利，吐字不清，右侧面部浅感觉减退，右侧面纹浅，示齿口角左偏。 • 辅助检查：头颅CT提示左额顶不规则密度占位影，局部脑组织受压，中线无明显偏曲
病例X
病史
患者：女性，37岁。
主诉：间断右侧面部麻木1周，癫痫发作1次。
现病史：1周前无明显诱因出现右侧面部麻木伴吐字 不清，无恶心呕吐，无头痛头晕，无肢体无力，无 视物不清。
即往史：30年前有癫痫病史，无传染病史、外伤史 及手术史。
实验室检查
T3：0.8 T4：61
（1.3—3.1） （66—181）
讨论及鉴别诊断:
• CNS PNET(NOS):光镜下与小脑髓母细胞瘤相似，具有神经元和神
经胶质分化特点，见真假菊形团，出血坏死灶。
讨论及鉴别诊断:
• Ewing肉瘤与CNS PNET(NOS)：前者好发于儿童和青少年，30岁后少见，组
织形态学特点为不具有分化特点的小圆形细胞，瘤细胞为淋巴细胞两倍，形态 较均匀一致，排列紧密，片状、条索状，可有纤维间隔成分叶状结构，瘤细胞 可围绕血管呈假菊形团，免疫组化示多向分化，间叶、上皮、神经性标记物均 可阳性。现认为其起源可能是神经外胚层组织，与后者同样拥有MIC2基因编 码的表面抗原CD99。区别，当免疫组化表达2种以上神经分化标志物（ NSE\CD57\SYN）时诊断PNET，PNET更多见H-W菊形团结构。
×5
光镜下观察:
×10
×10
光镜下观察:
×20
×20
光镜下观察:
×40
×40
光镜下观察:
×40
×40
光镜下观察:
×40
×40
光镜下观察:
×40
×40
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤
（Central nervous system primitive neuroectodermal tumour）
• 定义：主要发生于儿童和青少年的异质性肿瘤。可见于大脑半球、脑干或脊髓，由未分化或低分化，可向
神经元、星形细胞和室管膜细胞多向分化的神经上皮细胞组成。
• 中枢神经系统（CNS）/慕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种胚胎性肿瘤，由未分化或低分化神经上
皮细胞构成。
• 现在，CNS PNET(NOS)是慕上PNET（ICD-O 9473/3）的同义词，指发生在中枢神经系统小脑外其他区
×40
光镜下观察:
×40
×40
光镜下观察:
×40
×40
光镜下观察:
×40
×40
需要考虑的诊断
• 颅内胚胎性肿瘤 • 中枢神经系统的转移性肿瘤
免疫组化
GFAP
NSE
免疫组化
CD57
Syn
免疫组化
CD99
NF
免疫组化
CK-pan
LCA
免疫组化
VI
M
TTF-1
免疫组化
Ki6 7
免疫组化结果
• GFAP（-） NSE（+）
CD57（+）
• Syn（+）
CD99（弱+） NF（-）
• VIM（+）
CK-pan（-） LCA（-）
• TTF-1（+） Ki67（index>80%）
病理诊断思路
• 结合临床及病理肉眼及镜下表现明确肿瘤性质 • 结合肿瘤发生部位鉴别：原发性肿瘤/转移性肿瘤 • 常见类型:颅内胚胎性肿瘤（PNETs、髓母细胞瘤、非典
• 影像结论：左顶部占位，考虑神经上皮来源肿瘤。
• 术中所见：暗红色瘤组织突至脑表面，沿肿瘤边缘分离，肿瘤边界
不清，出血较多，有淡黄色囊液外流，肿瘤大小约为4×5×5厘米 。
巨检标本:
光镜下观察:
×5
×5
光镜下观察:
×5
×5
光镜下观察:
×10
×10
光镜下观察:
×20
×20
光镜下观察:
×40
• 肿瘤一般较大；多为囊实性混杂密度、界限清 楚的肿块；常有钙化、坏死囊变、出血、新生 血管形成
• 实质部分常呈等密度或稍高密度 • 囊变及出血常见；囊变部分多位于病变的周围 增强：
• 均质或不均质 • 实质部分常呈中度到显著强化
2、MR表现 平扫： • 肿瘤信号混杂，并常可见到钙化、出血及 囊变相应的信号特点 • T1像高信号示出血；T2像低信号示钙化 • 境界清楚，周围水肿程度不一 • 肿瘤较大，压迫临近结构 增强： • 实质部分中度至显著强化 • 均质或不均质 • 囊变区位于病变的周围 MRS：丙氨酸及谷氨酸类化合物波峰增高
治疗，出院后肿瘤复发一次，于中国医学科学院肿瘤医院再次手 术，病情平稳放疗20天后转回赤峰学院第二附属医院继续治疗， 化疗4疗程出院，再次出现癫痫症状来我院进一步治疗，临床诊断 “颅内PNET放化疗术后骨髓抑制、癫痫、脑梗塞”，治疗后出院 ，目前病人出院1个月，随访效果好，病人状态平稳。
讨论
CNS PNET WHO Ⅳ
+C
2、脑膜瘤
脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜 间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%，居 第2位，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。
50%位于矢状窦旁，另大脑凸面、大脑镰旁 者多见，其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥 脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也 可见于硬膜外。
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
原始神经外胚层肿瘤
Primitive neurotodermal tumour,PNET
• PNET概述 • 临床特点 • 影像学表现 • 鉴别诊断
PNET---概述
• Hart等于1973年首次报道，所报道的PNET为发生
于小儿大脑的未分化性肿瘤，在组织学上与小脑 髓母细胞瘤相似，并认为它与小脑髓母细胞瘤一 样，来源于神经上皮细胞未分化的前体细胞。
组织学分级 相当于WHO Ⅳ
病史介绍
• 女性，37岁，已婚，癫痫病史30年，主因“间断性右侧面部麻木1周，癫痫局灶性发作
1次” 入院。
• 查体发现语言欠流利，吐字不清，右侧面部浅感觉减退，右侧面纹浅，示齿口角左偏。 • 辅助检查：头颅CT提示左额顶不规则密度占位影，局部脑组织受压，中线无明显偏曲
。
脑组织边界清楚或不清，色粉红到紫色，较软，或伴大量纤维增生，质硬棕 褐色。
• 组织病理：瘤细胞分化差，核圆规则，核浆比高，分化较好的可以表现神经
元特征（卵圆到长梭形核，染色质泡状，见核仁），在更成熟的亚型（节细 胞神经母细胞瘤）见到胞突和尼氏小体，常见H-W菊型团，可见血管内皮增 生，变性区钙化常见。
• 术中所见：暗红色瘤组织突至脑表面，沿肿瘤边缘分离，
肿瘤边界不清，出血较多，有淡黄色囊液外流，肿瘤大小 约为4×5×5厘米。
巨检标本: (左顶颅内占位)送检标本为灰红灰白质软不整
形脑组织，切面灰红、灰白，部分区域见坏死灶形成，组 织共计直径2.5厘米，全部取材。
光镜观察:
×5
×5
光镜下观察:
×5
PNET---鉴别诊断
1、胶质母细胞瘤 2、脑膜瘤 3、淋巴瘤 4、脑膜血管外皮瘤 5、转移瘤 6、少突胶质细胞瘤 7、生殖细胞瘤 8、小脑星形细胞瘤
1、胶质母细胞瘤
是最常见的颅内原发肿瘤，约占颅内肿瘤的 15%—20%及胶质瘤50%以上，WHO分级为IV级，发 病高峰为45—70岁。
恶性度极高，早期发生播散，病变进展快速 ，累及部位广泛。
。
• 诊疗计划：完善相关检查，急诊行手术治疗。 • 手术方式：左顶开颅颅内占位切除术
病史介绍
• MR诊断报告：左顶部皮层见范围约5.8×4.4厘米囊实性混
合性病变，其大部分呈长T1、长T2信号，信号欠均匀， DW1序列呈高信号，增强扫描后呈明显不均匀强化，其内 可见强化的粗大静脉血管影；其周围结构受压，左侧侧脑 室受压变形，中线结构局部右偏。
型畸胎样/横纹肌样肿瘤、室管膜母细胞瘤、髓上皮瘤） 、淋巴瘤、Ewing肉瘤、肺小细胞癌转移
• 结合免疫组化、临床病史及影像学检查综合分析
最终病理诊断
• 中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤
CNS PNET(NOS),WHO Ⅳ级
外院会诊意见
随访
• 患者术后出院即出现脑水肿伴颅内高压不能自行缓解，再次住院
2、pPNET
• 以儿童和青少年多见 • 约占青少年恶性肿瘤的第2位 • 全身均可发生，以骨和软组织为多见 • 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发 部位 • 肿瘤生长迅速，恶性程度高，病程短， 预后差 • 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移
PNET---影像学表现
1、CT表现 平扫：
• 幕上PNET最常见的部位是额叶，其次为顶叶、 颞叶与枕叶
组织形态学特点为瘤细胞单克隆性增生和浸润，不能分化成为成熟 的淋巴细胞，非典型性形态表现为比正常淋巴细胞大，核膜增厚， 核仁增多增大，病理性核分裂易见，以T细胞淋巴瘤多见。二者区 别，可用淋巴瘤诊断的一线标志物：LCA标记。
讨论及鉴别诊断:
• 中枢神经系统其他的原始神经外胚层肿瘤：
髓上皮瘤
室管膜母细胞瘤
讨论及鉴别诊断:
• 转移性小细胞癌与CNS PNET(NOS)：颅内转移瘤最常见于脑和硬
膜，大脑内转移瘤常见于皮层和白质交界处，转移瘤形态和原发灶 极其相似，常有坏死，转移灶与周围脑组织边界清，常伴淋巴细胞 和单核细胞浸润，周围和肿瘤内血管丰富，脑组织水肿。
讨论及鉴别诊断:
• 中枢神经系统的淋巴瘤与CNS PNET(NOS)：前者好发于中老年，
• 幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一些名
称，如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤 、大脑节细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。
PNET---临床特点
1、cPNET
• 多见于儿童 • 成人非常罕见---幕上cPNET • 成人幕上PNET无明显特异性，但肿瘤往往 较大，可引起颅内高压及占位症状与体征。 患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头 痛、呕吐等。
好发部位为幕上大脑半球，累及率依次为 额叶、顶叶、颞叶。
病理学上肿瘤常见坏死、出血及血供增多， 瘤细胞多形性及间变性显著。
PNET肿块位于幕上，发生坏死 ，需与胶质母细胞瘤鉴别
‥ 常位于深部脑白质，好发 于额叶、顶叶、颞叶 ‥ 密度显著不均，中心为低 密度，钙化少见，少数可见 出血 ‥ MR混杂信号，囊变、坏死 区呈T1低信号、T2高信号 ‥ 肿瘤血供丰富，有时瘤体 内部可见留空的血管信号 ‥ 瘤周水肿显著 ‥ 增强后有明显的“花环样 ”环状强化
• 是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤 • 为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经
上皮产生，具有多向分化的潜能
• 呈侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差 • 多见于儿童，成人非常罕见 • 大部分需通过病理诊断才能确诊
1、PNET概念
PNET是一种源于原始神经外胚层的高 度恶性肿瘤，由未分化或低分化神经上皮 构成，肿瘤细胞可以向神经元细胞、星形 细胞、室管膜细胞、肌细胞以及黑色素细 胞谱系分化。
2、依起源分类
外周型--- pPNET 中枢型— cPNET
相对较常见 较少见
• cPNET多位于幕下小脑半球 • 幕上PNET罕见，仅占整个脑肿
瘤的0.1%
3、WHO分类
WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿瘤分为四类：
1、髓上皮瘤 2、室管膜细胞瘤 3、髓母细胞瘤及其变型 4、幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型
• 免疫组化：常见神经源性、胶质细胞性组织成分，甚至可见间叶组织，IHC显
示沿不同的胶质、神经元分化可用来支持这类肿瘤的诊断。NSE、S-100、 NF、Syn等神经分化标记物常阳性。
讨论及鉴别诊断:
• 髓母细胞瘤与CNS PNET（NOS）:前者多见于儿童，位于小脑，
后者等同于幕上PNET，病理上瘤组织灰红色，常有出现囊性变， 光镜下与小脑髓母细胞瘤相似，具有神经元和神经胶质分化特点， 见真假菊形团，出血坏死灶。
• 诊疗计划：完善相关检查，急诊行手术治疗。 • 手术方式：左顶开颅颅内占位切除术
病史介绍
• MR诊断报告：左顶部皮层见范围约5.8×4.4厘米囊实性混合性病
变，其大部分呈长T1、长T2信号，信号欠均匀，DW1序列呈高信 号，增强扫描后呈明显不均匀强化，其内可见强化的粗大静脉血管 影；其周围结构受压，左侧侧脑室受压变形，中线结构局部右偏。
的未分化或低分化的胚胎性肿瘤.
（中枢神经系统肿瘤WHO分类 第四版）
讨论
• 部位：主要发生在大脑，脊髓和
蝶鞍区也可见
• 年龄性别分布：如图 • 临床特点：源于大脑的肿瘤可引起
癫痫发作、意识障碍、颅内高压或 肢体运动障碍；鞍上肿瘤常引起视 力、视野或内分泌障碍
• 神经影像：如前表述
讨论
• 大体检查：肿瘤大小不一，质实或呈团块生长，伴或不伴出血和囊性变。和
Wቤተ መጻሕፍቲ ባይዱC：10.64
（3.5—9.5）
CT值18—50HU
病史介绍
• 女性，37岁，已婚，癫痫病史30年，主因“间断性右侧面部麻木1周，癫痫局灶性发作
1次” 入院。
• 查体发现语言欠流利，吐字不清，右侧面部浅感觉减退，右侧面纹浅，示齿口角左偏。 • 辅助检查：头颅CT提示左额顶不规则密度占位影，局部脑组织受压，中线无明显偏曲
病例X
病史
患者：女性，37岁。
主诉：间断右侧面部麻木1周，癫痫发作1次。
现病史：1周前无明显诱因出现右侧面部麻木伴吐字 不清，无恶心呕吐，无头痛头晕，无肢体无力，无 视物不清。
即往史：30年前有癫痫病史，无传染病史、外伤史 及手术史。
实验室检查
T3：0.8 T4：61
（1.3—3.1） （66—181）
讨论及鉴别诊断:
• CNS PNET(NOS):光镜下与小脑髓母细胞瘤相似，具有神经元和神
经胶质分化特点，见真假菊形团，出血坏死灶。
讨论及鉴别诊断:
• Ewing肉瘤与CNS PNET(NOS)：前者好发于儿童和青少年，30岁后少见，组
织形态学特点为不具有分化特点的小圆形细胞，瘤细胞为淋巴细胞两倍，形态 较均匀一致，排列紧密，片状、条索状，可有纤维间隔成分叶状结构，瘤细胞 可围绕血管呈假菊形团，免疫组化示多向分化，间叶、上皮、神经性标记物均 可阳性。现认为其起源可能是神经外胚层组织，与后者同样拥有MIC2基因编 码的表面抗原CD99。区别，当免疫组化表达2种以上神经分化标志物（ NSE\CD57\SYN）时诊断PNET，PNET更多见H-W菊形团结构。
×5
光镜下观察:
×10
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光镜下观察:
×20
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光镜下观察:
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中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤
（Central nervous system primitive neuroectodermal tumour）
• 定义：主要发生于儿童和青少年的异质性肿瘤。可见于大脑半球、脑干或脊髓，由未分化或低分化，可向
神经元、星形细胞和室管膜细胞多向分化的神经上皮细胞组成。
• 中枢神经系统（CNS）/慕上原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种胚胎性肿瘤，由未分化或低分化神经上
皮细胞构成。
• 现在，CNS PNET(NOS)是慕上PNET（ICD-O 9473/3）的同义词，指发生在中枢神经系统小脑外其他区
×40
光镜下观察:
×40
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光镜下观察:
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光镜下观察:
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需要考虑的诊断
• 颅内胚胎性肿瘤 • 中枢神经系统的转移性肿瘤
免疫组化
GFAP
NSE
免疫组化
CD57
Syn
免疫组化
CD99
NF
免疫组化
CK-pan
LCA
免疫组化
VI
M
TTF-1
免疫组化
Ki6 7
免疫组化结果
• GFAP（-） NSE（+）
CD57（+）
• Syn（+）
CD99（弱+） NF（-）
• VIM（+）
CK-pan（-） LCA（-）
• TTF-1（+） Ki67（index>80%）
病理诊断思路
• 结合临床及病理肉眼及镜下表现明确肿瘤性质 • 结合肿瘤发生部位鉴别：原发性肿瘤/转移性肿瘤 • 常见类型:颅内胚胎性肿瘤（PNETs、髓母细胞瘤、非典
• 影像结论：左顶部占位，考虑神经上皮来源肿瘤。
• 术中所见：暗红色瘤组织突至脑表面，沿肿瘤边缘分离，肿瘤边界
不清，出血较多，有淡黄色囊液外流，肿瘤大小约为4×5×5厘米 。
巨检标本:
光镜下观察:
×5
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光镜下观察:
×5
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×10
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• 肿瘤一般较大；多为囊实性混杂密度、界限清 楚的肿块；常有钙化、坏死囊变、出血、新生 血管形成
• 实质部分常呈等密度或稍高密度 • 囊变及出血常见；囊变部分多位于病变的周围 增强：
• 均质或不均质 • 实质部分常呈中度到显著强化
2、MR表现 平扫： • 肿瘤信号混杂，并常可见到钙化、出血及 囊变相应的信号特点 • T1像高信号示出血；T2像低信号示钙化 • 境界清楚，周围水肿程度不一 • 肿瘤较大，压迫临近结构 增强： • 实质部分中度至显著强化 • 均质或不均质 • 囊变区位于病变的周围 MRS：丙氨酸及谷氨酸类化合物波峰增高
治疗，出院后肿瘤复发一次，于中国医学科学院肿瘤医院再次手 术，病情平稳放疗20天后转回赤峰学院第二附属医院继续治疗， 化疗4疗程出院，再次出现癫痫症状来我院进一步治疗，临床诊断 “颅内PNET放化疗术后骨髓抑制、癫痫、脑梗塞”，治疗后出院 ，目前病人出院1个月，随访效果好，病人状态平稳。
讨论
CNS PNET WHO Ⅳ
+C
2、脑膜瘤
脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜 间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%，居 第2位，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。
50%位于矢状窦旁，另大脑凸面、大脑镰旁 者多见，其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥 脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也 可见于硬膜外。
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
原始神经外胚层肿瘤
Primitive neurotodermal tumour,PNET
• PNET概述 • 临床特点 • 影像学表现 • 鉴别诊断
PNET---概述
• Hart等于1973年首次报道，所报道的PNET为发生
于小儿大脑的未分化性肿瘤，在组织学上与小脑 髓母细胞瘤相似，并认为它与小脑髓母细胞瘤一 样，来源于神经上皮细胞未分化的前体细胞。
组织学分级 相当于WHO Ⅳ
病史介绍
• 女性，37岁，已婚，癫痫病史30年，主因“间断性右侧面部麻木1周，癫痫局灶性发作
1次” 入院。
• 查体发现语言欠流利，吐字不清，右侧面部浅感觉减退，右侧面纹浅，示齿口角左偏。 • 辅助检查：头颅CT提示左额顶不规则密度占位影，局部脑组织受压，中线无明显偏曲
。
脑组织边界清楚或不清，色粉红到紫色，较软，或伴大量纤维增生，质硬棕 褐色。
• 组织病理：瘤细胞分化差，核圆规则，核浆比高，分化较好的可以表现神经
元特征（卵圆到长梭形核，染色质泡状，见核仁），在更成熟的亚型（节细 胞神经母细胞瘤）见到胞突和尼氏小体，常见H-W菊型团，可见血管内皮增 生，变性区钙化常见。
• 术中所见：暗红色瘤组织突至脑表面，沿肿瘤边缘分离，
肿瘤边界不清，出血较多，有淡黄色囊液外流，肿瘤大小 约为4×5×5厘米。
巨检标本: (左顶颅内占位)送检标本为灰红灰白质软不整
形脑组织，切面灰红、灰白，部分区域见坏死灶形成，组 织共计直径2.5厘米，全部取材。
光镜观察:
×5
×5
光镜下观察:
×5
PNET---鉴别诊断
1、胶质母细胞瘤 2、脑膜瘤 3、淋巴瘤 4、脑膜血管外皮瘤 5、转移瘤 6、少突胶质细胞瘤 7、生殖细胞瘤 8、小脑星形细胞瘤
1、胶质母细胞瘤
是最常见的颅内原发肿瘤，约占颅内肿瘤的 15%—20%及胶质瘤50%以上，WHO分级为IV级，发 病高峰为45—70岁。
恶性度极高，早期发生播散，病变进展快速 ，累及部位广泛。
。
• 诊疗计划：完善相关检查，急诊行手术治疗。 • 手术方式：左顶开颅颅内占位切除术
病史介绍
• MR诊断报告：左顶部皮层见范围约5.8×4.4厘米囊实性混
合性病变，其大部分呈长T1、长T2信号，信号欠均匀， DW1序列呈高信号，增强扫描后呈明显不均匀强化，其内 可见强化的粗大静脉血管影；其周围结构受压，左侧侧脑 室受压变形，中线结构局部右偏。
型畸胎样/横纹肌样肿瘤、室管膜母细胞瘤、髓上皮瘤） 、淋巴瘤、Ewing肉瘤、肺小细胞癌转移
• 结合免疫组化、临床病史及影像学检查综合分析
最终病理诊断
• 中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤
CNS PNET(NOS),WHO Ⅳ级
外院会诊意见
随访
• 患者术后出院即出现脑水肿伴颅内高压不能自行缓解，再次住院
2、pPNET
• 以儿童和青少年多见 • 约占青少年恶性肿瘤的第2位 • 全身均可发生，以骨和软组织为多见 • 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发 部位 • 肿瘤生长迅速，恶性程度高，病程短， 预后差 • 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移
PNET---影像学表现
1、CT表现 平扫：
• 幕上PNET最常见的部位是额叶，其次为顶叶、 颞叶与枕叶
组织形态学特点为瘤细胞单克隆性增生和浸润，不能分化成为成熟 的淋巴细胞，非典型性形态表现为比正常淋巴细胞大，核膜增厚， 核仁增多增大，病理性核分裂易见，以T细胞淋巴瘤多见。二者区 别，可用淋巴瘤诊断的一线标志物：LCA标记。
讨论及鉴别诊断:
• 中枢神经系统其他的原始神经外胚层肿瘤：
髓上皮瘤
室管膜母细胞瘤
讨论及鉴别诊断:
• 转移性小细胞癌与CNS PNET(NOS)：颅内转移瘤最常见于脑和硬
膜，大脑内转移瘤常见于皮层和白质交界处，转移瘤形态和原发灶 极其相似，常有坏死，转移灶与周围脑组织边界清，常伴淋巴细胞 和单核细胞浸润，周围和肿瘤内血管丰富，脑组织水肿。
讨论及鉴别诊断:
• 中枢神经系统的淋巴瘤与CNS PNET(NOS)：前者好发于中老年，