肺淋巴瘤的影像诊断

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男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。
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男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。
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+ 术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁 紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间 附近亦有软组织瘤体约2～3cm，一并切除。 肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好， 痊愈出院 。
➢ 仅有肺的淋巴浸润而不伴有纵隔肺门及其他部位的淋巴结病变。
➢ 临床非常少见，占整个肺部肿瘤的比例<1% ，占整个恶性淋巴瘤的比例<1% ， 占整个结外淋巴瘤的比例约为3.6 %。
➢ 发病年龄高峰在6O～70岁，男：女接近l：l。
➢ 多来源于支气管黏膜相关淋巴样组织( Bronchus-associated lymphoma,BALT)。 另外，还有高度恶性大B 细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤及其他少见类型， 如血管内淋巴瘤(IVL)等 。
肺淋巴瘤的影像诊断
唐光才 教授
泸州医学院附属医院放射科
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+ 定义：原发性结外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主体病变在结外 器官或者组织，伴或者不伴有区域淋巴结的侵润（结外病灶 >75％ ，结内病灶<25％） 。
+ 发生部位：可发生于结外的任何器官、组织，如胃肠道、中 枢、鼻咽、头颈部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。
+ 继发性肺淋巴瘤的影像学表现可以多种多样：
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+ 纵隔或肺门淋巴瘤沿支气管血管蔓延至肺间质内通常表现 为网状结节性病变；
+ 沿淋巴管播散可致小叶间隔增厚和支气管血管增粗；
+ 侵犯肺实质可以形成渗出，实变，结节或肿块，也可形成 肉芽肿样实变而类似于肺炎。
+ 弥漫性肺浸润有时呈微结节状类似于粟粒性肺结核的改变；
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+ Anteroposterior chest radiograph shows an ill-defined, right-sided hilar and mediastinal mass.
+ CT scan demonstrates a pulmonary consolidation with an air bronchogram. There is typical micronodulation along the bronchi.
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+ 男性，肺部反复发作的症状一 直被当作肺炎治疗，呼吸衰竭。
+ CT表现：双肺明显大片状肺实 变影，边界清楚或模糊，其内 可见支气管显著扩张；周围仍 可见正常的肺组织存在；右肺 上叶呈肿块样完全实变。双侧 胸腔少量积液。
+ 诊断：原发性肺淋巴瘤。
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+ 两个不同的病例
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+ CT scan shows bilateral ill-defined peribronchial micronodular lesions less than 1 cm in diameter.
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+ 1:弥漫型大B细 胞NHL
+ 2:弥漫型大T细 胞NHL
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+ 男，4 3 岁，右肺中叶梭形肿 块， 内见充气支气管， 伴周 围间质浸润。
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+ 女， 5 8 岁，双肺多发结节影， 左下肺病灶边缘模糊， 可见 充气支气管影。
+ 女， 2 2 岁， 左上肺结节， 边缘模糊，密度不均。
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+ 肺炎或肺泡型：
– 表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变 和肿块样实变，由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质， 病变内常可见支气管气像。偶见空洞。
+ 混合型：
– 同时出现 以上4型中任何两种或两种以上者。
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+ 病史：女，气短数周。 + X表现：双肺多发斑片状阴影，边界
模糊，左肺比右肺明显。
+ CT表现：双肺斑片状实变影，散在多 发小结节影，边界不清楚，部分有融 合，主要沿支气管血管束分布。
+ 诊断：原发性肺淋巴瘤。
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+ 1983年Koss提出的诊断标准：
– ① 病变包括脏层胸膜下的肺或肺局部的淋巴结； – ② 排除纵隔病变向肺内的浸润； – ③ 无淋巴瘤病史，必须是肺穿刺活检或肺叶切
除后的病理诊断。
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+ 1993年Cordier等的修订标准：
– ① 影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔 淋巴结增大；
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+ The patient had undergone treatment 18 months earlier and was in complete remission.
+ CT scan shows recurrent pulmonary disease with an illdefined nodular lesion in the right lung (arrow). Mediastinal adenopathy is also seen (arrowheads).
+ 临床表现：临床表现缺乏特异性。 + 病理改变：绝大多数结外淋巴瘤为非何杰金氏。
Freeman C,et al. Occurrence and prognotis of extranodual lymphoma. Cancer 1972, 29(1):252 蔡则骥 等。124例原发性结外淋巴瘤的临床病理研究[J].中华血液学杂志，1992，18（2）：75－77
+ 病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型）
+ 免疫组化标记：（B2005-701）：CD45
（﹢）, CD20﹢, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(),CK(-),Syn(-)
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肺原发性淋巴瘤
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+ 男，5 6 岁，左肺单发肿块， 内见充气支气管，边缘毛糙， 可见周围间质浸润征象。
+ The patient underwent bronchoscopy, which demonstrated an endobronchial lesion due to Hodgkin disease.
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+ AIDS患者，有发热、咳血症状。
+ X线表现：双肺实质多发结节状、团块状实性肿块 影。
+ CT表现：双肺多发类圆形实性肿块，所有肺叶均 有受累，病变主要分布在肺外围；肺窗示病变边 界不清楚，周围可见磨玻璃影；纵隔窗示病变呈 软组织密度，局部可见含气支气管影；双侧胸腔 有少量积液。
+ 诊断：肺恶性淋巴瘤（弥漫性大B细胞型）。
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+ The patient had undergone treatment 3 years earlier and was in complete remission.
+ chest radiographs demonstrate disseminated micronodular disease predominantly involving the left lung. A pulmonary consolidation in the left inferior lobe and a left pleural effusion are also seen.
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+ 支气管血管淋巴管型（间质型）：
– 在NHL中多见。淋巴瘤沿支气管血管周围浸润致支气管血管束增粗， 病变一般位于中央或肺门周围，表现为由肺门向肺野外呈放射状 或网状分布的粗线影，或呈磨玻璃样变。
+ 粟粒型：
– 表现为多发粟牲样小结节沿支气管周周呈线样弥漫分市，直径 <3mm，边界粗糙，内无支气管气像。
❖黎佳全，曾嵘，杨权烈。结外淋巴瘤79例误诊分析。四川肿瘤防治2007年第20卷第4期 ❖徐桂峰，王英杰。原发性结外淋巴瘤32例误诊分析.中国实用医刊2009年12月第36卷第24
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+ 概述：
– 淋巴瘤：
➢ 常见恶性肿瘤， 沙特阿拉伯发病率最高，占恶性肿瘤 的第二位；中国：第八位。
– 肺淋巴瘤：
– ② 以前从未发生过肺外淋巴瘤；
– ③ 通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴 管造影，骨髓检查，及PET/CT等排除了肺外淋巴 瘤或淋巴细胞白血病；
– ④ 发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象。源自文库
– 同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤。
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+ PPL影像表现多样，无特异性，误诊率高。常需和肺内其 他常见或少见疾病鉴别，如：
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➢ 淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织， 病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管 壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的 狭窄；
➢ 支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或 环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至 管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。
➢ 是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因不同分 为三类：
➢ 原发性肺淋巴瘤。 ➢ 继发性肺淋巴瘤。 ➢ 免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。
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赵倩，赵绍宏，蔡祖龙等.原发性肺淋巴瘤的CT表现。中国医学影像学杂志2 0 0 9 ; 1 7(1):42-45
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➢ 概述：
➢ Sugarbaler和Craver 1940年首次报道。
+ 有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、 胸闷等症状。
+ 全身淋巴结或肝、脾无肿大。 + 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。
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+ 结节、肿块型。 + 肺炎或肺泡型。
+ 支气管血管淋巴管型（间质 型） 。
+ 粟粒型。 + 混合型。
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+ 结节肿块型：
– 最常见。多位于肺野内带或胸膜下，为单发或 多发结节、肿块，呈类圆形，边界清楚，密度 较低，直径1~10 cm，大于1 cm的灶内可见支气 管气像，部分灶内可见空洞及液气平。病灶明 显强化，平均增加42hu。
➢ 侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展，肺泡 腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚、 斑块或结节，并趋向分散而非聚集。
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+ 本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最 长达10年，平均约为4年，约有1/2～1/3患者无临床症状。 低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。
➢ 包括霍奇金淋巴瘤( H L ) 和非霍奇金淋巴瘤(N H L) 两种病理类型，其中大部 分是N H L。
➢ 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率>2％ ，是 正常人群的200倍。
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王彦艳综述 沈志祥 审校。肺淋巴瘤诊断和鉴别诊断。国际输血及血液学杂志2007；3O（5）：434-436
+ 侵犯支气管黏膜可形成支气管内的结节或肿块，阻塞气道 时会引起阻塞性肺炎和肺不张 。
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+ The patient had undergone treatment 4 years earlier and was in complete remission. CT scan shows bilateral illdefined lung masses with a nodular lesion in the left lung 。There was no mediastinal adenopathy.
– 大叶性肺炎 – 小叶性肺炎 – 结节病 – 转移瘤 – 韦格肉芽肿 – 肺炎型细支气管肺泡癌 – 肺霉菌病 – 特发性间质性肺炎等。
+ 最后确诊需靠穿刺活检或手术病理诊断。
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+ 是全身系统性淋巴瘤的一部分，临床上多表现为咳嗽， 咳痰，咯血，胸痛，胸腔积液等相应胸部症状外，还 有全身浅表淋巴结肿大等全身症状。
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+ 发病情况
– Korl报道PENL占同期恶性淋巴瘤的25％ 一45％； – 国内学者报道PENL占同期恶性淋巴瘤的28.1％一42.7％ 。 – PENL并不少见。
+ 误诊情况
– 黎佳全等从病理学角度报道79例PENL(包括胃肠道、鼻咽、中枢神 经系统、腮腺等部位) ，误诊率达87．3％ 。