格林巴利综合征查房医学PPT
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护理查房格林巴利综合症ppt课件
又称格林巴利综合征(GBS):一种急性 或亚急性起病的大多数可恢复的,以神经 根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋 白-细胞分离为特征的自身免疫性疾病
7
主要的病理改变
周围神经(脑神经、脊神经)广泛炎症 节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及 巨噬细胞的炎性反应
8
流行病学
性别: 男>女 人种:白人多于黑人 年龄: 在各年龄组均可发病,但有双峰现象。 美国16-25 岁,45-60 岁;中国儿童和青壮年 季节性:西方无;中国夏秋之交 地域:西方无;中国乡村多于城镇 遗传:?
9
病因
尚不明确,可能与以下因素有关:
1、非特异性病毒感染 巨细胞病毒、 EB病毒、肺炎 支原体、乙型肝炎病毒和 HIV
2、多数人在发病前 1—4周,有非特异性的呼吸道、消 化道感染史, 空肠弯曲杆菌( CJ)最常见或疲劳受惊
3、疫苗接种史
4、使用免疫抑制剂
10
发病机制——分子模拟学说
病原体入 侵
? 迟缓性瘫痪 首发症状常为四肢对称性无力,严重病 例可累及肋间肌及膈肌而致呼吸机麻痹
? 感觉障碍
四肢末端感觉异常如烧灼感,麻木,刺痛 和不适感 体征:四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉 减退或缺失,可以有肌肉痛和神经根痛
13
临床表现
脑神经症状:面神经麻痹最常见,其次延髓麻痹 自主神经症状:皮肤潮红,多汗,心动过速,体位性 低血压或高血压,尿潴留 其他:可有脑膜刺激征,视乳头水肿,高颅压,发热 等
假如有一天清晨睁开眼 睛突然发现躺在床上不 能动了,想喊喊不出声 来,就连呼吸也很微弱, 你会……
1
这究竟是一种什么怪病? 为什么会得这种病? 患者还能像以前一样健康吗?
2
格林巴利综合症
7
主要的病理改变
周围神经(脑神经、脊神经)广泛炎症 节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及 巨噬细胞的炎性反应
8
流行病学
性别: 男>女 人种:白人多于黑人 年龄: 在各年龄组均可发病,但有双峰现象。 美国16-25 岁,45-60 岁;中国儿童和青壮年 季节性:西方无;中国夏秋之交 地域:西方无;中国乡村多于城镇 遗传:?
9
病因
尚不明确,可能与以下因素有关:
1、非特异性病毒感染 巨细胞病毒、 EB病毒、肺炎 支原体、乙型肝炎病毒和 HIV
2、多数人在发病前 1—4周,有非特异性的呼吸道、消 化道感染史, 空肠弯曲杆菌( CJ)最常见或疲劳受惊
3、疫苗接种史
4、使用免疫抑制剂
10
发病机制——分子模拟学说
病原体入 侵
? 迟缓性瘫痪 首发症状常为四肢对称性无力,严重病 例可累及肋间肌及膈肌而致呼吸机麻痹
? 感觉障碍
四肢末端感觉异常如烧灼感,麻木,刺痛 和不适感 体征:四肢末梢呈对称性手套袜套样痛觉 减退或缺失,可以有肌肉痛和神经根痛
13
临床表现
脑神经症状:面神经麻痹最常见,其次延髓麻痹 自主神经症状:皮肤潮红,多汗,心动过速,体位性 低血压或高血压,尿潴留 其他:可有脑膜刺激征,视乳头水肿,高颅压,发热 等
假如有一天清晨睁开眼 睛突然发现躺在床上不 能动了,想喊喊不出声 来,就连呼吸也很微弱, 你会……
1
这究竟是一种什么怪病? 为什么会得这种病? 患者还能像以前一样健康吗?
2
格林巴利综合症
格林巴利综合征护理查房PPT课件
告知病人腰椎穿刺的目的、方法与注意事项,征得病人及家属同意。 备好穿刺包及压力表等用物 指导病人排空大小便,放松情绪,配合检查
指导和协助病人保持腰椎穿刺的正确部位、躁动不安者使用镇静剂
穿刺时患者如出现呼吸、脉搏、面色异常等症状时,应立即停止操作,并作相应处理。
鞘内给药时,应先放出等量脑脊液,然后再等量转换性注入药液
膜式血浆分离 单纯血浆分离 MPS/PE
分 类
1
单纯血浆分离: 血浆容量的估算(L) MPS/PE
2
EPV=0.065×(1-血细胞比容) ×体重(Kg)
血浆置换的技术
1
3
2
4
5
6
新鲜冰冻血浆 新鲜冰冻血浆+白蛋白 新鲜冰冻血浆+羟乙基淀粉
滤过膜的面积 分离速度随着膜面积的增大而增加。 空心纤维膜面积:2,通常 45m2的滤器。 分离速度为
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202X
汇报人姓名
04
05
01
03
02
1.低效型呼吸形态 与呼吸肌无力、神经肌肉受累、缺氧、 清理呼吸道无效 有关 2.肢体活动障碍 与四肢进行性瘫痪有关 3.自理能力缺陷:与四肢进行性瘫痪有关 4.恐惧 与呼吸困难、四肢肌肉弛缓性瘫痪、惧怕治疗的疼痛有关 5.肿胀: 与皮下出血、低蛋白有关。 6.便秘 : 与长期卧床,胃肠蠕动减慢有关。 7.潜在并发症 误吸 深静脉血栓形成
ห้องสมุดไป่ตู้
治疗前的护理要点: 环境的准备 清洁,整齐,室内温度25℃,相对湿度在50%,做到一人一次用品。准备好抢救器械,药品以及治疗相关记录单。 动、静脉穿刺部位的选择
治疗过程中的护理要点: 1.治疗过程中密切监护各项参数以及生命 体征的变化: 常规给予心电监护,每15-30分钟测量 血压,脉搏各1次,注意观察患者体温,意 识,面色及穿刺部位,并做好记录。 2.及时准确完成相关记录 3.对治疗过程中常见不良反应的预防和处理
格林巴利综合征护理查房PPT
预防措施:密切观察病情变化,及时发现并处理呼吸衰竭的先兆;保持呼吸道通畅,定期清理呼吸道分泌物; 给予持续低流量吸氧,改善缺氧症状;加强营养支持,提高机体免疫力。
处理措施:一旦发现呼吸衰竭症状,立即给予高浓度吸氧;保持呼吸道通畅,必要时进行气管插管或机械通气; 积极治疗原发病,控制感染、降低颅内压等;根据病情调整输液速度和量,避免发生肺水肿。
护理措施:包括生活护理、饮食护理、用药护理 等方面的具体措施
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调整护理方案:根据患者病情变化和效果评估结 果,及时调整护理方案
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心理疏导:针对患者的焦虑、恐惧等不良情绪, 进行心理疏导和安慰
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健康宣教:向患者及家属宣传疾病相关知识,提 高其对疾病的认知和理解 护理措施与效果评估
病因:与感染、自身免疫、 遗传等因素有关
临床表现:四肢对称性弛缓性瘫 痪、感觉异常、脑脊液蛋白-细胞 分离等
诊断标准:根据临床表现、辅助 检查结果综合判断
辅助检查:肌电图、神经传导速 度、脑脊液检查等
鉴别诊断:排除其他原因引起的 四肢瘫痪、感觉异常等表现
了解患者病情及 护理措施
评估护理效果及 调整护理计划
做好生活护理,提高患者 生活质量
加强心理护理,减轻患者 焦虑和恐惧情绪
定期进行康复训练,促进 患者康复
促进医护沟通, 提高护理质量
增强患者及家属 对护理工作的信 任与满意度
了解患者病情及护理情况 评估患者心理状况及需求 指导患者进行康复训练 针对患者情况制定个性化护理计划
保持呼吸道通 畅:定期清理 呼吸道分泌物, 保持呼吸通畅
饮食护理:给 予高热量、高 蛋白、高维生 素的饮食,保
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六、治疗要点
辅助呼吸-呼吸机、气切 血浆置换或免疫球蛋白静注 激素治疗-甲强龙、氢考 抗生素-对症治疗,预防感染 营养神经-弥可保、神妥 营养支持-防误吸 康复治疗-肢体功能锻炼
六、治疗要点
血浆置 换 (1)清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体 、
致病的炎性因子、抗原抗体复合 物 (免2)疫每球次蛋置白换静4注0-50ml/Kg,5-8次 ((13))免要疫求调高节、作难用度,大使、抑有制创性性T细胞的免疫调节
功能增强,Th1/Th2比例趋于平衡 (2)每天400mg/Kg,连续5天,尽早应用 (3)用于病情进展期,尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 (4)有效者用药后24-48小时内,麻痹不再进展
免疫球蛋白
血液和其它液体中具有免疫活性的一类蛋白质称为抗体,又叫免疫球 蛋白或丙种球蛋白。它是从健康人血中提取出来的,称人血丙种球蛋 白
2、呼吸肌麻痹:
(1)发生率约20%
(2)可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性) 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱
(3)肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹:胸式呼吸消失 膈肌麻痹:腹式呼吸消失(矛盾运动)
四、临床表现
3、感觉障碍
(1)早期、短暂(一过性)、程度轻、多从四肢末端的麻木、针刺感开始。 (2)主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(肢体远端感
似,机体免疫系统发生错误识别,产生自身免疫性T细胞与自身抗体 ,并针对周围神经组分发生免疫应答,引起周围神经髓鞘脱失。)
多数病人在发病前1-4周内有呼吸道、肠道感染病史。
三、病理
病变部位:神经根(以前根多见)、神经围淋巴细胞、单核
巨噬细胞浸润、神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性
四、临床表现
5、植物神经功能障碍
(1)早期、一过性、大多轻微
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饮 食 护 理
进食高蛋白、高热量且易消化的软食, 多食水果、蔬菜,补充足够的水分。
2018/10/21
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护理措施 护 理 措 施
预 防 并发症 肺部感染、下肢深静脉血栓、肢估病人的心理状况,
降低焦虑及恐惧情绪。
其 他 护 理
生活护理、安全护理、康复护理
2018/10/21
检出寡克隆带,但不完全相同,提示部分Ig为鞘内合成。
小
结
GBS是自身免疫性疾病,属于少见疾病范畴, 空肠弯曲菌感染最常见;
主要侵犯周围神经系统; 以双下肢迟缓性瘫痪为首发症状;
脑脊液检测可见蛋白-细胞分离现象; 治疗主要是对症治疗及免疫支持疗法; 本病预后大多良好;5%患者常死于呼吸衰竭。
4
病因及发病机制
确切病因不明,属神经系统的一种迟发型过敏性自身
免疫性疾病,可能与感染、疫苗接种有关。多数病人
在本病发病前1-4周有呼吸道、肠道感染病史,最常见 为空肠弯曲菌感染,约占85%。
病原体入侵 (有周围神经 相似成分) 免 疫 识 别 错 误 产生自身免 疫性T细胞和 自身抗体
周围神经 髓鞘脱落
质
GBS是自限性疾病吗?
发病后期,由于抑制性T细胞及抑制性CK的产
生和作用,以及巨噬细胞或施万细胞释放的前列
腺素E的免疫抑制作用,可使自身反应性T细胞通
过细胞凋亡终止免疫反应。患者多在发病4周后 症状逐渐恢复。
神经传导速度(NCV)检查
• 发病早期可有F波或H反射延迟或消失,F波改变 代表神经近端或神经根损害,对GBS诊断有重要 意义。神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,波 幅正常或轻度异常,提示脱髓鞘改变,出现于疾 病早期;波幅明显降低为轴索损害的特征,严重 脱髓鞘病变也可表现为波幅异常,数周可恢复。 由于病变节段性及斑点状特点,不同运动神经的 NCV可能不同,应作多根神经的多次检查。
格林巴利综合征查房40页PPT
病因与发病机理
病因尚未完全清楚
(1) 60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道 或消化道感染史;特别是空肠曲菌的感染。
(2)接种疫苗后10—20天内发病。 (3)病前有过外科手术、外伤史;
药物(免疫抑制剂)。 (4)遗传易感性:特异HLA表型(HLA-B35)
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传)
(2)脑脊液:蛋白-细胞分离现象。 (3)神经电生理检查:神经传导速度延长,波幅降低。
AIDP类型
AIDP依国内外临床与病理研究结果,结合Asbury和 Ropper的分型提出以下类型 1. 运动感觉型AIDP 2. 纯运动型AIDP 3. 运动性轴索型AIDP 4. 感觉型AIDP 5. 下肢轻瘫型AIDP 6. 多脑神经麻痹型AIDP 7. Miller-Fisher综合征 8. 咽、颈、肱肌麻痹型AIDP 9. 纯自主神经功能不全型AIDP
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31、别人笑我太疯癫,我笑他人看不 穿。(名 言网) 32、我不想听失意者的哭泣,抱怨者 的牢骚 ,这是 羊群中 的瘟疫 ,我不 能被它 传染。 我要尽 量避免 绝望, 辛勤耕 耘,忍 受苦楚 。我一 试再试 ,争取 每天的 成功, 避免以 失败收 常在别 人停滞 不前时 ,我继 续拼搏 。
其他:EB病毒、水痘病毒、 流感病毒、 AIDS等
(2)疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗(1/1000) (3)免疫遗传:不同HLA类型可能有重要作用?
病理改变与分型
周围神经的组成: 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维:髓鞘+轴索(轴突)
病理分型
病变部位:神经根、周围神经近、远端 病理改变:
加重根痛)
临床表现
植物神经功能障碍
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治疗的疼痛有关。
4
潜在 并发症
肺部感染、深静脉血栓形成、
营养失调。
2019/11/14
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护理措施
呼吸肌 麻痹
低流量吸氧,密切观察有无呼吸困难,吞咽困难 保持呼吸道通畅,必要时给予气管插管或气管切开
肢体 瘫痪
保持床单平整、勤翻身、预防褥疮 保持关节功能位,防止足下垂畸形 按摩肌肉,肢体被动和主动运动
饮食 护理
指导进食高蛋白、高维生素、高热量且易消化的软 食,多食水果、蔬菜,补充足够的水分。
2019/11/14
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护理措施
皮肤的 护理
每2H翻身一次,每天清洁皮肤2次,出汗较多时应增加 擦浴次数。
生活 护理
加强生活护理,每天对病房空气消毒一次,减少家 属探视,避免着凉、感冒、腹泻。
心理 护理
及时了解病人的心理状况,主动关心病人,耐心倾 听病人的感受,认真观察其病情的细微变化,使其 情绪稳定、安心和放心休息。
预防 并发 症
卧床时间长,机体抵抗力低下,避免发生肺部感 染、深静脉血栓形成
2019/11/14
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护理措施
用药 护理
教会病人遵医嘱正确服药,告知药物的作用、不良 反应、使用时间方法及注意事项。
二便 的护 理
如出现尿潴留给予留置导尿并做好尿管的护理, 便秘时给予灌肠
2019/11/14
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健康指导
2019/11/14
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病因与发病机制
病原体 入侵
机体免 疫识别 错误
产生自身 免疫性T 细胞和自 身抗体
周围神经髓鞘 脱落,神经根 炎症
发生免 疫反应
2019/11/14
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临床表现
运动 障碍
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水肿 神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润 节段性脱髓鞘 轴突瓦勒样变性
病理分型
髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) —累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征(MFS)
AIDP变异型
急性感觉性多发性神经炎
(1)此类型极为少见。 (2)以感觉障碍为主要症状,有明显的远端型浅感觉、
关节位置觉和音叉振动觉减低或消失。 (3)不伴肢体无力和呼吸肌瘫痪。 (4)严重者出现感觉性共济失调,腱反射减低或消失。 (5)肌电图提示感觉传导速度减慢和波幅明显降低。
AIDP变异型
Miller-Fisher综合征
(1)是一种特殊类型的AIDP。 (2)临床特点:
双侧眼外肌麻痹 共济失调 四肢腱反射减弱或消失 (3)脑脊液检查提示蛋白—细胞分离现象。 (4)肌电图提示运动神经传导速度减慢。
实验室检查
神经电生理检查
(1)髓鞘脱失(AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显
(2)轴索变性为主(AMAN):运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常
(3)轴索变性为主(AMSAN):运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常
诊断
诊断依据
(1)临床表现: 进行性、对称性、弛缓性瘫痪,进展不超过4周; 感觉障碍轻,部分伴有自主神经功能障碍。
AIDP变异型
急性运动轴神经病(AMAN)
(1)起病急而重,肢体瘫痪严重,常引起呼吸肌麻痹, 本病的病死率高。
(2)无客观感觉障碍。 (3)肌电图常提示运动神经传导速度正常,反应电位
病理分型
髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) —累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征(MFS)
AIDP变异型
急性感觉性多发性神经炎
(1)此类型极为少见。 (2)以感觉障碍为主要症状,有明显的远端型浅感觉、
关节位置觉和音叉振动觉减低或消失。 (3)不伴肢体无力和呼吸肌瘫痪。 (4)严重者出现感觉性共济失调,腱反射减低或消失。 (5)肌电图提示感觉传导速度减慢和波幅明显降低。
AIDP变异型
Miller-Fisher综合征
(1)是一种特殊类型的AIDP。 (2)临床特点:
双侧眼外肌麻痹 共济失调 四肢腱反射减弱或消失 (3)脑脊液检查提示蛋白—细胞分离现象。 (4)肌电图提示运动神经传导速度减慢。
实验室检查
神经电生理检查
(1)髓鞘脱失(AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显
(2)轴索变性为主(AMAN):运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常
(3)轴索变性为主(AMSAN):运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常
诊断
诊断依据
(1)临床表现: 进行性、对称性、弛缓性瘫痪,进展不超过4周; 感觉障碍轻,部分伴有自主神经功能障碍。
AIDP变异型
急性运动轴神经病(AMAN)
(1)起病急而重,肢体瘫痪严重,常引起呼吸肌麻痹, 本病的病死率高。
(2)无客观感觉障碍。 (3)肌电图常提示运动神经传导速度正常,反应电位
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病因与发病机制
• 目前此病因尚未明确,一般认为与病毒感或自身 免疫异常有关。多数病人,病前有感染,如上呼 吸道感染,胃肠道感染,带状疱疹,水痘,巨细 胞病毒,先腺病毒等,但至今未找到病毒感染的 直接证据。认为本病是免疫反应性疾病的论据有 很多,例如某些病人在疫苗接种后起病,血清中 发现有循环免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗GM1 抗体等。近年来,研究发现空肠弯曲菌的脂多糖 与人类神经节苷脂的糖分子结构相似,通过“分 子模拟”可诱发易感个体抗神经节苷脂抗体的产 生。因此, “分子模拟”可能是GBS发病机制的 一个重要因素。
病理
主要累及脊神经根,尤以前根为重。脊神经 ,颅神经均可累及。脊髓、脑干、大脑、小 脑亦可有不同程度的病变。表现为神经根水 肿,病理学上有许多单核,淋巴细胞浸润和 以巨噬细胞介导的节段性脱髓鞘,病变的发 生和发展引起周围神经系统许多散在的病灶 ,同一根神经中可有不同阶段的脱髓鞘 髓鞘的重新形成。
临床表现
初步诊断:格林巴利综合征 坠积性肺炎
• 鉴别诊断:1、低血钾型周期性瘫痪 • 2、重症肌无力 • 3、急性脊髓炎
是
是非
特异
由 为 低 部血
治疗
• 1、一般治疗:保持呼吸道通畅,防止继发 感染,密切观察呼吸情况,呼吸困难时插 管或尽早行气管切开术,给予呼吸机辅助 呼吸。加强肢体功能锻炼,勤翻身,控压 疮,适当给予神经营养药物。 • 2、免疫治疗:⑴、血浆置换。⑵免疫球蛋 白静滴。⑶激素治疗。 • 3、推拿和针灸对神经功能恢复也有一定的 帮助。
三、心理护理 患者有病及入住ICU紧张焦虑 和恐惧
• • • • 1、主动介绍病房环境,床位医生和护士取得患者信任。 2、告知疾病的相关知识及预后,减轻紧张和焦虑。 3、态度和蔼可亲,尊重及关心患者。 4、加强和患者的沟通,可采用非语言和肢体语言沟通, 与病人约定好暗示语,可满足解患者的需求。 • 5、加强巡视,以便及时了解患者的需求。 • 6、经常帮助患者做被动运动,使患者积极配合医护人员 治疗,并增强与疾病战斗的信心。 • 评价:消除患者紧张焦虑感,满足患者的需求情绪稳定配 合治疗。
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复;但少数2周后仍有进展,一般不超过4周
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临床表现
肢体运动障碍
(1)从下至上(少数呈下行性) (2)从远端到近端 (3)进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分级) (3)对称性:两侧基本对称 (4)弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失 (5)绝大多数进展不超过4周
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1. 运动感觉型AIDP
2. 纯运动型AIDP
3. 运动性轴索型AIDP
4. 感觉型AIDP
5. 下肢轻瘫型AIDP
6. 多脑神经麻痹型AIDP
7. Miller-Fisher综合征
8. 咽、颈、肱肌麻痹型AIDP
9. 纯自主神经功能不全型AIDP
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AIDP变异型
急性运动轴神经病(AMAN)
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) —累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征(MFS)
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临床表现
起病
(1)急性或亚急性 (2)病前1-6周有非特异性感染 (3)各年龄均可发病,3-6岁最多,夏秋季较多 (4)农村多于城市(农村88.2%) (5)病情多在1~2周达到高峰,2~3周后开始恢
或GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高
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病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷 脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)
发生交叉免疫反应(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体)
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
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病因与发病机理
病因尚未完全清楚
(1) 60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道 或消化道感染史;特别是空肠曲菌的感染。
(2)接种疫苗后10—20天内发病。 (3)病前有过外科手术、外伤史;
药物(免疫抑制剂)。 (4)遗传易感性:特异HLA表型(HLA-B35)
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病因与发病机理
诊断依据
(1)临床表现: 进行性、对称性、弛缓性瘫痪,进展不超过4周; 感觉障碍轻,部分伴有自主神经功能障碍。
(2)脑脊液:蛋白-细胞分离现象。 (3)神经电生理检查:神经传导速度延长,波幅降低。
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AIDP类型
AIDP依国内外临床与病理研究结果,结合Asbury和 Ropper的分型提出以下类型
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实验室检查
神经电生理检查
(1)髓鞘脱失(AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显
(2)轴索变性为主(AMAN):运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常
(3)轴索变性为主(AMSAN):运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常
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诊断
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 (3)肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹:胸式呼吸消失 膈肌麻痹:腹式呼吸消失(矛盾运动)
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临床表现
感觉障碍
(1)早期、短暂(一过性)、程度较轻 (2)主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(麻、痒)
肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍 (3)可出现颈强直、kerning征阳性(恐惧牵拉神经根
临床表现
脑神经麻痹
(1)对称或不对称的颅神经麻痹 (2)以后组颅神经(IX、X、XII)麻痹多见(约50%)
语音低、进食呛咳、吞咽困难(球麻痹) (3)面神经常受累(20%):周围性面瘫 (4)动眼神经麻痹:Miller-Fisher综合征
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临床表现
呼吸肌麻痹:
(1)发生率约20% (2)可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性)
格林-巴利综合征
(Guillian-BarréSyndrome, GBS)
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1
格林-巴利综合征(GBS)
急性感染性多发性神经根神经炎(AIDP) 主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率:1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹
(1)起病急而重,肢体瘫痪严重,常引起呼吸肌麻痹,
本病的病死率高。
(2)无客观感觉障碍。
(3)肌电图常提示运动神经传导速度正常,反应电位
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病因与发病机理
(1)感染
巨细胞病毒:第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟
其他:EB病毒、水痘病毒、 流感病毒、 AIDS等
(2)疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗(1/1000) (3)免疫遗传:不同HLA类型可能有重要作用?
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病理改变与分型
周围神经的组成: 神经原纤维→神经束→周围神经
加重根痛)
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临床表现
植物神经功能障碍
(1)早期、一过性、大多轻微 (2)主要表现:多汗、面潮红、心律紊乱(心动过速、
过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障 碍(发生率20%,不超过12-24小时的尿潴留)
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实验室检查
脑脊液:“蛋白-细胞分离”
(1)蛋白含量增高,细胞数计数和其它均正常 (2)见于80-90%的病例 (3)1-2周出现,2-3周达高峰(2倍以上)
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传)
(1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ): 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤
患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(因与发病机理
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
(1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变 (2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变 (3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似
的动物模型(Experimental allergic neuritis, EAN) (4)病变神经损害成对称性
神经原纤维:髓鞘+轴索(轴突)
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病理分型
病变部位:神经根、周围神经近、远端 病理改变:
水肿 神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润 节段性脱髓鞘 轴突瓦勒样变性
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病理分型
髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
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临床表现
肢体运动障碍
(1)从下至上(少数呈下行性) (2)从远端到近端 (3)进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分级) (3)对称性:两侧基本对称 (4)弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失 (5)绝大多数进展不超过4周
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1. 运动感觉型AIDP
2. 纯运动型AIDP
3. 运动性轴索型AIDP
4. 感觉型AIDP
5. 下肢轻瘫型AIDP
6. 多脑神经麻痹型AIDP
7. Miller-Fisher综合征
8. 咽、颈、肱肌麻痹型AIDP
9. 纯自主神经功能不全型AIDP
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AIDP变异型
急性运动轴神经病(AMAN)
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) —累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征(MFS)
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临床表现
起病
(1)急性或亚急性 (2)病前1-6周有非特异性感染 (3)各年龄均可发病,3-6岁最多,夏秋季较多 (4)农村多于城市(农村88.2%) (5)病情多在1~2周达到高峰,2~3周后开始恢
或GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高
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5
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷 脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)
发生交叉免疫反应(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体)
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
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3
病因与发病机理
病因尚未完全清楚
(1) 60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道 或消化道感染史;特别是空肠曲菌的感染。
(2)接种疫苗后10—20天内发病。 (3)病前有过外科手术、外伤史;
药物(免疫抑制剂)。 (4)遗传易感性:特异HLA表型(HLA-B35)
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4
病因与发病机理
诊断依据
(1)临床表现: 进行性、对称性、弛缓性瘫痪,进展不超过4周; 感觉障碍轻,部分伴有自主神经功能障碍。
(2)脑脊液:蛋白-细胞分离现象。 (3)神经电生理检查:神经传导速度延长,波幅降低。
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AIDP类型
AIDP依国内外临床与病理研究结果,结合Asbury和 Ropper的分型提出以下类型
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实验室检查
神经电生理检查
(1)髓鞘脱失(AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显
(2)轴索变性为主(AMAN):运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常
(3)轴索变性为主(AMSAN):运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常
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诊断
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 (3)肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹:胸式呼吸消失 膈肌麻痹:腹式呼吸消失(矛盾运动)
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临床表现
感觉障碍
(1)早期、短暂(一过性)、程度较轻 (2)主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(麻、痒)
肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍 (3)可出现颈强直、kerning征阳性(恐惧牵拉神经根
临床表现
脑神经麻痹
(1)对称或不对称的颅神经麻痹 (2)以后组颅神经(IX、X、XII)麻痹多见(约50%)
语音低、进食呛咳、吞咽困难(球麻痹) (3)面神经常受累(20%):周围性面瘫 (4)动眼神经麻痹:Miller-Fisher综合征
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临床表现
呼吸肌麻痹:
(1)发生率约20% (2)可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性)
格林-巴利综合征
(Guillian-BarréSyndrome, GBS)
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格林-巴利综合征(GBS)
急性感染性多发性神经根神经炎(AIDP) 主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率:1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹
(1)起病急而重,肢体瘫痪严重,常引起呼吸肌麻痹,
本病的病死率高。
(2)无客观感觉障碍。
(3)肌电图常提示运动神经传导速度正常,反应电位
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病因与发病机理
(1)感染
巨细胞病毒:第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟
其他:EB病毒、水痘病毒、 流感病毒、 AIDS等
(2)疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗(1/1000) (3)免疫遗传:不同HLA类型可能有重要作用?
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病理改变与分型
周围神经的组成: 神经原纤维→神经束→周围神经
加重根痛)
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临床表现
植物神经功能障碍
(1)早期、一过性、大多轻微 (2)主要表现:多汗、面潮红、心律紊乱(心动过速、
过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障 碍(发生率20%,不超过12-24小时的尿潴留)
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实验室检查
脑脊液:“蛋白-细胞分离”
(1)蛋白含量增高,细胞数计数和其它均正常 (2)见于80-90%的病例 (3)1-2周出现,2-3周达高峰(2倍以上)
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传)
(1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ): 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤
患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(因与发病机理
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
(1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变 (2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变 (3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似
的动物模型(Experimental allergic neuritis, EAN) (4)病变神经损害成对称性
神经原纤维:髓鞘+轴索(轴突)
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病理分型
病变部位:神经根、周围神经近、远端 病理改变:
水肿 神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润 节段性脱髓鞘 轴突瓦勒样变性
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病理分型
髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经