矮小症ppt课件
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• 对青春发育期患儿、Turner患儿、小于胎龄儿、特发性矮身材 和某些部份性生长激素缺乏症患儿的应用剂量为0.15-0.20IU ／（㎏.d）每周0.35-0.46（㎎.㎏）（注：WHO标注生长激素1 ㎎=30IU）
• 用法：每晚睡前皮下注射1次，常用注射部位为大腿中部1/2的 外、前侧面，（备注：每次注射应更换注射点，避免短期内重 复而引致皮下组织变性）。
• 生长激素刺激试验 • 生长激素-胰岛素样生长因子-1轴（GH-IGF-
1）、胰岛素样生长因子-1(IGF1)、胰岛素样 生长因子结合蛋白-3(IGFBP3)
诊断步骤
诊疗思路参考
四、诊断
1.诊断： 根据病史、检验、检查及测评的结果，明
确诊断；
2.制定治疗方案。
诊疗思路参考
五、干预治疗 1.病因消除； 2.西药治疗； 3.中药治疗； 4.特殊治疗。
诊疗思路参考
五、干预治疗
3.中医治疗：
根据患儿具体的情况辨证使用中药。 成药：农本方“健骨助长1号颗粒”
诊疗思路参考
五、干预治疗 4.特殊治疗：
NEI治疗
诊疗思路参考
六、随访 原则：
所有确诊矮身材患儿都应进行长期随访。 使用生长激素治疗者每3个月应随访1次：测量 身高（最好测算⊿SDS）此处还要进行IGF-1、 IGFBP-3、T4、TSH、血糖和胰岛素等检测，以 便及时调整GH剂量和补充甲状腺素。每年检查 骨龄1次。疗程中应观察性发育情况，按需处理。 疑有颅内病变者应注意定期重复颅部MRI扫描。
• (1)外观:鼻根部是否扁平,阴茎是否短小 • (2)是否有Turner症状 • (3)两上肢伸展长>身高10cm以上,多为病理性矮小症 • (4)第二性征发育情况 • (5)有无心脏杂音,肝、脾是否肿大,有无贫血，肌肉的
发育、肌张力
诊断步骤
3 辅助检查
• X线检查：左手正位片（骨龄），超过10岁的 儿童，加拍左膝关节正位片。若患儿体格不均 称疑有骨骼病变时，应进一步检查X线骨片。
排序,列出不同百分位数值。 • 一般将身高标准分为第3、10、25、50、75、90、
97 百分位。 • 第25～75 百分位属于中等高度;第75～90 百分位
属于偏高;第97 百分位以上属于超高;第3～25 百 分位属于偏矮,第3 百分位以下属于矮小。
儿童生长和身高评价
我国（北京市）0～18岁正常男、女孩身高百分位曲线图 （1995年）
公式之二：
• 儿子身高= (父亲身高+母亲身高+13 cm) /2±8.5 cm • 女儿身高= (父亲身高+母亲身高- 13 cm) /2 ±8.5 cm
四、诊断步骤
1、询问病史
• 出生情况：胎龄、娩出方式、身长和体重、有无窒息、畸 形等情况
• 母孕史：询问母亲的胎次、产次、妊娠及生产史,孕期健康 状况,曾患疾病,接触风疹史,饮酒、吸烟史,分娩产程及经过, 胎盘大小形状和组织状态,自然流产史等
矮小症
学习交流PPT
1
一、身材矮小定义 矮小症定义
▪ 身高低于同年龄、同性别、同地区平均儿童 身高的2个标准差（<2SD)。
▪ 身高低于同年龄、同性别、同地区儿童的第 三百分位。
二、矮小症的病因——西医
病因分类
1
内分泌 异常
2
染色体 异常
3
先天发 育、代 谢性疾 病
4
中枢神 经系统 疾病.
5
慢性系 统性疾 病
6
特发性 矮小
三、儿童生长和身高评价
生长评估方法
• 1、年龄: • 反映身高增长所经历时间。应精确计算实足年龄
至某岁某月或转换成十进制的小数年龄。 • 2、高度: • 指在相应年龄时所达到的身高,反映生长的现实水
平。身高标准有两种常用的表示方法:离差法和百 分位法。
儿童生长和身高评价
• 百分位法 • 即将参照人群身高的测量数值按年龄分从小到大
儿童生长和身高评价
6、父母身高和父母发育年龄
• 父母平均身高即是遗传潜力所确定儿童成年 身高,也称靶身高。如儿童身高不在预计的靶 身高的百分位曲线范围内,就需要寻找原因。
• 预测身高的方法很多,最常用的有以下两种。
儿童生长和身高评价
公式之一：
• 男童身高= (父亲身高+母亲身高+ 13) /2 ±7. 5cm • 女童身高= (父亲身高 +母亲身高- 13) /2 ±6 cm
• 疗程：生长激素治疗矮身材的疗程视需要而定，通常不宜短于 1-2年，过短时患儿的获益对其终身高的作用不大。
诊疗思路参考
②其他药物：
a.疗程中应注意钙、微量元素等的补充，以供骨生长所需； b.蛋白同化激素：常与生长激素并用治疗Turner综合征，国内
大多使用司坦唑醇stanozolol,康力龙），常用剂量为0.0250.05㎎/(㎏.d)需注意骨龄增长情况； c.IGF-1性腺轴抑制（GnRHa），芳香酶抑制剂（Letrozole， 来曲唑）等亦曾被用于治疗矮身材，国内目前无足够资料分 析，故不建议常规应用。 备注：生长激素注射部位：脐周3cm皮下
• 它是以儿童骨骼实际发育程度与标准发育比较 所求得的一种发育年龄。
• 骨龄在很大程度上代表儿童真正发育水平,因此 用骨龄来判断人体成熟度较实际年龄更为确切。
儿童生长和身高评价
男 6岁
男 14岁
儿童生长和身高评价
5、青春期性发育:
• 用性器官和第二性征发育征象进行评价,能反映青 春期发育进程及身体发育成熟度,因此是评价青春 期生长的常用指标。
诊疗思路参考
五、干预治疗 1.病因消除：
矮身材儿童的治疗措施取决于其病因，如消 除精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素 被消除后，其身高增长率即见增高，日常营养和 睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。
诊疗思路参考
2.西药治疗：
①生长激素：
• 基因重组人生长激素，常用剂量是0.1-0.15IU/kg·d，每周 0.23-0.35mg/kg；
儿童生长和身高评价
• 3、增高速度
• 指在一定时间内身高增长的量,由增高量除以时间 求出,以cm/ 年表示,能反映特定时间内生长加速或 缓慢的情况。
• 2次测量身高的间隔时间以3 个月为宜(婴幼儿除 外) ,过短可因测量误差而不准确,过长又使观察不 及时。
儿童生长和身高评价
4、骨龄:
• 指骨骼年龄,是反映发育水平和成熟程度较精确 指标。
• 家族史：中父母及所有成员的身高情况,父母的青春发育史; 患儿有无受歧视虐待或环境中存在影响患儿精神心理的不 良因素
• 饮食情况：喂养和食欲情况。
• 精神心理的不良因素：有无受歧视虐待等环境不良环境。
诊断步骤
2、体格检查
• 身体的测量方法应标准,包目
• 用法：每晚睡前皮下注射1次，常用注射部位为大腿中部1/2的 外、前侧面，（备注：每次注射应更换注射点，避免短期内重 复而引致皮下组织变性）。
• 生长激素刺激试验 • 生长激素-胰岛素样生长因子-1轴（GH-IGF-
1）、胰岛素样生长因子-1(IGF1)、胰岛素样 生长因子结合蛋白-3(IGFBP3)
诊断步骤
诊疗思路参考
四、诊断
1.诊断： 根据病史、检验、检查及测评的结果，明
确诊断；
2.制定治疗方案。
诊疗思路参考
五、干预治疗 1.病因消除； 2.西药治疗； 3.中药治疗； 4.特殊治疗。
诊疗思路参考
五、干预治疗
3.中医治疗：
根据患儿具体的情况辨证使用中药。 成药：农本方“健骨助长1号颗粒”
诊疗思路参考
五、干预治疗 4.特殊治疗：
NEI治疗
诊疗思路参考
六、随访 原则：
所有确诊矮身材患儿都应进行长期随访。 使用生长激素治疗者每3个月应随访1次：测量 身高（最好测算⊿SDS）此处还要进行IGF-1、 IGFBP-3、T4、TSH、血糖和胰岛素等检测，以 便及时调整GH剂量和补充甲状腺素。每年检查 骨龄1次。疗程中应观察性发育情况，按需处理。 疑有颅内病变者应注意定期重复颅部MRI扫描。
• (1)外观:鼻根部是否扁平,阴茎是否短小 • (2)是否有Turner症状 • (3)两上肢伸展长>身高10cm以上,多为病理性矮小症 • (4)第二性征发育情况 • (5)有无心脏杂音,肝、脾是否肿大,有无贫血，肌肉的
发育、肌张力
诊断步骤
3 辅助检查
• X线检查：左手正位片（骨龄），超过10岁的 儿童，加拍左膝关节正位片。若患儿体格不均 称疑有骨骼病变时，应进一步检查X线骨片。
排序,列出不同百分位数值。 • 一般将身高标准分为第3、10、25、50、75、90、
97 百分位。 • 第25～75 百分位属于中等高度;第75～90 百分位
属于偏高;第97 百分位以上属于超高;第3～25 百 分位属于偏矮,第3 百分位以下属于矮小。
儿童生长和身高评价
我国（北京市）0～18岁正常男、女孩身高百分位曲线图 （1995年）
公式之二：
• 儿子身高= (父亲身高+母亲身高+13 cm) /2±8.5 cm • 女儿身高= (父亲身高+母亲身高- 13 cm) /2 ±8.5 cm
四、诊断步骤
1、询问病史
• 出生情况：胎龄、娩出方式、身长和体重、有无窒息、畸 形等情况
• 母孕史：询问母亲的胎次、产次、妊娠及生产史,孕期健康 状况,曾患疾病,接触风疹史,饮酒、吸烟史,分娩产程及经过, 胎盘大小形状和组织状态,自然流产史等
矮小症
学习交流PPT
1
一、身材矮小定义 矮小症定义
▪ 身高低于同年龄、同性别、同地区平均儿童 身高的2个标准差（<2SD)。
▪ 身高低于同年龄、同性别、同地区儿童的第 三百分位。
二、矮小症的病因——西医
病因分类
1
内分泌 异常
2
染色体 异常
3
先天发 育、代 谢性疾 病
4
中枢神 经系统 疾病.
5
慢性系 统性疾 病
6
特发性 矮小
三、儿童生长和身高评价
生长评估方法
• 1、年龄: • 反映身高增长所经历时间。应精确计算实足年龄
至某岁某月或转换成十进制的小数年龄。 • 2、高度: • 指在相应年龄时所达到的身高,反映生长的现实水
平。身高标准有两种常用的表示方法:离差法和百 分位法。
儿童生长和身高评价
• 百分位法 • 即将参照人群身高的测量数值按年龄分从小到大
儿童生长和身高评价
6、父母身高和父母发育年龄
• 父母平均身高即是遗传潜力所确定儿童成年 身高,也称靶身高。如儿童身高不在预计的靶 身高的百分位曲线范围内,就需要寻找原因。
• 预测身高的方法很多,最常用的有以下两种。
儿童生长和身高评价
公式之一：
• 男童身高= (父亲身高+母亲身高+ 13) /2 ±7. 5cm • 女童身高= (父亲身高 +母亲身高- 13) /2 ±6 cm
• 疗程：生长激素治疗矮身材的疗程视需要而定，通常不宜短于 1-2年，过短时患儿的获益对其终身高的作用不大。
诊疗思路参考
②其他药物：
a.疗程中应注意钙、微量元素等的补充，以供骨生长所需； b.蛋白同化激素：常与生长激素并用治疗Turner综合征，国内
大多使用司坦唑醇stanozolol,康力龙），常用剂量为0.0250.05㎎/(㎏.d)需注意骨龄增长情况； c.IGF-1性腺轴抑制（GnRHa），芳香酶抑制剂（Letrozole， 来曲唑）等亦曾被用于治疗矮身材，国内目前无足够资料分 析，故不建议常规应用。 备注：生长激素注射部位：脐周3cm皮下
• 它是以儿童骨骼实际发育程度与标准发育比较 所求得的一种发育年龄。
• 骨龄在很大程度上代表儿童真正发育水平,因此 用骨龄来判断人体成熟度较实际年龄更为确切。
儿童生长和身高评价
男 6岁
男 14岁
儿童生长和身高评价
5、青春期性发育:
• 用性器官和第二性征发育征象进行评价,能反映青 春期发育进程及身体发育成熟度,因此是评价青春 期生长的常用指标。
诊疗思路参考
五、干预治疗 1.病因消除：
矮身材儿童的治疗措施取决于其病因，如消 除精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素 被消除后，其身高增长率即见增高，日常营养和 睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。
诊疗思路参考
2.西药治疗：
①生长激素：
• 基因重组人生长激素，常用剂量是0.1-0.15IU/kg·d，每周 0.23-0.35mg/kg；
儿童生长和身高评价
• 3、增高速度
• 指在一定时间内身高增长的量,由增高量除以时间 求出,以cm/ 年表示,能反映特定时间内生长加速或 缓慢的情况。
• 2次测量身高的间隔时间以3 个月为宜(婴幼儿除 外) ,过短可因测量误差而不准确,过长又使观察不 及时。
儿童生长和身高评价
4、骨龄:
• 指骨骼年龄,是反映发育水平和成熟程度较精确 指标。
• 家族史：中父母及所有成员的身高情况,父母的青春发育史; 患儿有无受歧视虐待或环境中存在影响患儿精神心理的不 良因素
• 饮食情况：喂养和食欲情况。
• 精神心理的不良因素：有无受歧视虐待等环境不良环境。
诊断步骤
2、体格检查
• 身体的测量方法应标准,包目