儿童间变性大细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征2例
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
Leabharlann Baidu
淋 巴 结 副 皮 质 区明 显 扩 大 伴 小 血 管 增 生 及 大 量 组 织 细 胞 浸 润 ， 并 见 一 些 中 等 大 小 或 中等 偏 大 异 形 细 胞 散 在 分 布 或 小 血 管 周 围 呈 聚 集 性 分 布 ， 疫 组 织 化 学 染 色 ： Ｄ ＋ ） Ｃ （ ） 免 Ｃ （ ， Ｄｓ ～ ，
患儿 ｌ 男 性 ， ３岁 。因 “ 现 左 侧 腹 股 沟 包 块 １ １ 发 个 月 ， 发 热 １ ｄ 于 ２ ０ ６３ ０ ” ０ ６０ — ０入 本 院 。病 史 采 集 ： 院 前 １ 人 个 月 ， ０ ４ ＬＹ 为 ０ ４ Ｈｂ为 ９ ／ Ｐ ． ４， ． ８， ０ ｇ Ｉ， ＬＴ 为 １ ７× ｌ 。 Ｌ。 肝 功 能 ０／ 结果示 ： ＡＬＴ 为 １ ３ Ｕ／ ＡＳ 为 １ ６Ｕ／ ＧＧＴ 为 ３ １Ｕ／ ５ Ｌ， Ｔ ３ Ｉ， ３ Ｌ， Ｉ ＤＨ 为 ２ ３ Ｌ。Ｔ０ＲＣＨ： 疹 病 毒 Ｉ Ｍ （ － 。 铁 蛋 白 为 ２ ３ Ｕ／ 风 ｇ ４）
仅 次 于 淋 巴母 细 胞 性 淋 巴 瘤 （ ｍｐ ｏ ｌｓｉ ｌｍｐ ｏ ） 伯 基 １ ｈ ｂａｔ ｙ ｈ ｍａ 和 ｙ ｃ 特 淋 巴 瘤 （ ｕｋｔ ｌｍｐ ｏ ） Ｂ ｒ ｉ ｔ ｙ ｈ ｍａ Ｅ 。根 据 ＮＨＩ 分 子 生 物 学 和 的
临 床 特 点 ， 分 为 ３ 种 类 型 ： 变 淋 巴 瘤 激 酶 （ ｎ ｐａ ｔ 可 间 ａ ａ ｌｓ ｃ ｉ ｌｍｐ ｏ ｉａ ｅ ｙ ｈ ｍａ ｋｎ ｓ ，ＡＬＫ） 阳性 原 发 系 统 性 ＡＬ ＣＬ， ＡＬＫ 阴 性 原 发 系 统 性 ＡＬ Ｌ 及 原 发 皮 肤 性 ＡＬ Ｌ ］ 而 根 据 ＮＨＩ 织 Ｃ Ｃ 口。 组 学 、 疫 表 型特 点 ， 分 为 ： ＡＬ Ｉ ｃ ｍｍｏ 免 可 ① Ｃ ｏ 一 ｎ型 （ 典 型 ） 最 多 经 ： 见 ， 典 型 大淋 巴 样 细 胞 ， 带 状 分 布 ， 细 胞 细 胞 质 丰 富 ， 具 呈 该 有 染 色 质 疏 松 、 个 呈 马蹄 形 细 胞 核 。该 型 免 疫 组 化 Ｃ （ ｉ ） 多 Ｄ Ｋ— １ 表达呈阳性 ， 大多 数 Ｅ 绝 ＭＡ（ ） 多 为 Ｔ 细 胞 或 裸 细 胞 （ ＋ ， Ｔ／ Ｎｕ１ ， Ｋ 阳性 率 达 ６ ～ ９ Ｖ ， 儿 １即为 此 型 。② ＡＩ Ｉ ｌ ＡＬ ） Ｏ ０ ０患 Ｃ 富 含 巨 细 胞 型 ： 数 肿 瘤 细 胞 有 超 过 １个 细 胞 核 ， 疫 组 化 特 多 免 点 与 ＡＬ Ｌ ｃ ｍｍｏ Ｃ —ｏ ｎ型 相 似 ， Ａ Ｋ 阳性 率 仅 为 ３ ～ ４ ％ ； 但 Ｌ Ｏ Ｏ ③ ＡＬ Ｌ小 细 胞 型 ： Ｃ 由小 细 胞 、 中等 大 小 细 胞 及 大 淋 巴 样 细 胞 混 合 而 成 ， 细胞 及 中 等 大 小 细 胞 的 细 胞 核 常 不 规 则 ， 细 胞 小 大
等 ， 动 ， 侧 腹股 沟 可 扪 及 ３个 肿 大 包 块 ， 大 为 ４ｃ 活 左 最 ｍ×３ｃ ｍ ×２ｃ ， 地 硬 ， 无 压 痛 ， 局 部 红 肿 ， 身 皮 肤 未 见 皮 疹 及 ｍ 质 均 无 全
出血 点 ， 膜 无 黄 染 ， 、 （ ） 腹 部 外 形 丰 满 ， 位 于 肋 下 巩 心 肺 一 ， 肝 ４ ｃ ， 位 于 肋 下 （ ～４ ｃ 质 地 中 等 ，未 扪 及 包 块 ， 下 肢 凹 ｍ 脾 ３ ）ｍ， 双
１ Ｌ， ０ ／ Ｈｂ为 １ ３ ｇ Ｉ， Ｏ ／ ＰＬＴ 为 ４ ０×１ Ｉ， 髓 检 查 示 有 核 细 Ｏ ／ 骨
ＡＬ １ 一 ） Ｋｉ ７阳性 率 约 为 ４ 。Ｐ Ｒ检 测 ： 检 出 Ｔ Ｒ ７ Ｋ一 （ ， ～ ６ Ｏ Ｃ 未 Ｃ － 基 因 克 隆 性 重 排 。确 诊 为 ： ＮＨＬ， Ｋ １ 一 ） ＡＩ Ｉ 侵 袭 性 ） ＡＬ 一 （ ， Ｃ （ 。 讨 论 ＡＬ Ｌ 是 一 种 特 殊 、 质 性 ＮＨＩ 占 成 年 人 ＮＨＩ Ｃ 异 ， 的 ３ ， 占儿 童 ＮＨＬ 的 １ ～３ Ⅲ 。我 国小 儿 ＮＨＬ发 病 率 Ｏ Ｏ １ ］
ＣＤ。（ ）， ＋ ＣＤ （ ） ＣＤｓ（ ）， 一 ， ～ ＣＤ 。少 数 （＋ ） 粒 酶 Ｂ（ ） ， ＋ ，
肝 标 志 物 呈 阴 性 。经 治 疗 无 好 转 ， 现 反 复 发 热 （ 高 Ｔ 为 出 最
４ ℃ ） 遂 转 至 当地 市 人 民 医 院 ， 常 规 结 果 示 ： Ｂ 为 １ １ Ｏ ， 血 Ｗ Ｃ ． ×
胞 增 生 活 跃 ， 、 细 胞 比例 偏 高 ， 系 增 生 活 跃 ， 中 毒 颗 粒 ， 粒 红 粒 有 经 治 疗 仍 无 好 转 ， 至 本 院 。人 院 查 体 ： 为 ３ ． ￣ 慢 性 病 转 Ｔ ９４ Ｃ， 容 ， 度 贫 血 貌 ， 部 可 扪 及 ３ ４个 黄 豆 大 小 淋 巴结 ， 地 中 轻 颈 ～ 质
Ｃｈｎ ＪＯｂ ｔ ｔＯｙ ｅ ｏ ｄａｒ （ ｅｔｏ ｉ ｓｅ ｎ ｃ ｌＰｅ ｉｔ Ｅｌｃｒ ｎ Ｅｄ） Ｏｃｏ ｅ ０１ Ｖｏ１７， ． ， ｔ ｂ ｒ２ Ｉ， ． Ｎｏ ５
・
病 例 报 告
・
儿 童 间 变性 大 细胞 淋 巴瘤伴 噬血 细 胞 综合 征 ２例
郭 霞 李 强 周 晨 燕
４ ０ｃ ． ｍ×２ ０ｃ ． ｍ×２ ０ｃ 伴 精 神 差 ， ． ｍ， 四肢 乏 力 ， 当 地 基 层 医 于
院 诊 治 （ 体 不 详 ） 无 好 转 。 入 院 前 １ ｄ 出 现 发 热 ， 地 医 具 ， ０ ， 当 院 查 体 发 现 全 身 多 处 淋 巴 结 肿 大 ， 部 超 声 结 果 示 脾 轻 度 增 腹 大 。肝 功 能 检 查 结 果 示 ： Ｔ 为 ７ Ｌ， Ｔ 为 ｌ Ｏ Ｕ／ 乙 ＡＬ ３ Ｕ／ ＡＳ ４ Ｉ；
发现左侧腹股 沟一 串蚕 豆大小 包块 ， 硬 ， 活动 ， 压痛 ， 质 不 无 局 部 皮 肤 无 红 肿 ， 就 医 。 入 院 前 ２ ， 块 进 行 性 增 大 至 约 未 ０ｄ包
３ ５ ｎ ／ 。血 培 养 呈 阴 性 。 腹 部 超 声 结 果 示 ： 、 大 。骨 髓 ９ ｇ ｍＬ 肝 脾 检 查 示 ： 核 细 胞 增 生 明 显 活 跃 ， 见 组 织 细 胞 吞 噬 血 细 胞 现 有 易 象 。入院后行颈淋 巴结活 检术 ， 后 活检 组织 病 理学 结果 示 ： 术
淋 巴 结 副 皮 质 区明 显 扩 大 伴 小 血 管 增 生 及 大 量 组 织 细 胞 浸 润 ， 并 见 一 些 中 等 大 小 或 中等 偏 大 异 形 细 胞 散 在 分 布 或 小 血 管 周 围 呈 聚 集 性 分 布 ， 疫 组 织 化 学 染 色 ： Ｄ ＋ ） Ｃ （ ） 免 Ｃ （ ， Ｄｓ ～ ，
患儿 ｌ 男 性 ， ３岁 。因 “ 现 左 侧 腹 股 沟 包 块 １ １ 发 个 月 ， 发 热 １ ｄ 于 ２ ０ ６３ ０ ” ０ ６０ — ０入 本 院 。病 史 采 集 ： 院 前 １ 人 个 月 ， ０ ４ ＬＹ 为 ０ ４ Ｈｂ为 ９ ／ Ｐ ． ４， ． ８， ０ ｇ Ｉ， ＬＴ 为 １ ７× ｌ 。 Ｌ。 肝 功 能 ０／ 结果示 ： ＡＬＴ 为 １ ３ Ｕ／ ＡＳ 为 １ ６Ｕ／ ＧＧＴ 为 ３ １Ｕ／ ５ Ｌ， Ｔ ３ Ｉ， ３ Ｌ， Ｉ ＤＨ 为 ２ ３ Ｌ。Ｔ０ＲＣＨ： 疹 病 毒 Ｉ Ｍ （ － 。 铁 蛋 白 为 ２ ３ Ｕ／ 风 ｇ ４）
仅 次 于 淋 巴母 细 胞 性 淋 巴 瘤 （ ｍｐ ｏ ｌｓｉ ｌｍｐ ｏ ） 伯 基 １ ｈ ｂａｔ ｙ ｈ ｍａ 和 ｙ ｃ 特 淋 巴 瘤 （ ｕｋｔ ｌｍｐ ｏ ） Ｂ ｒ ｉ ｔ ｙ ｈ ｍａ Ｅ 。根 据 ＮＨＩ 分 子 生 物 学 和 的
临 床 特 点 ， 分 为 ３ 种 类 型 ： 变 淋 巴 瘤 激 酶 （ ｎ ｐａ ｔ 可 间 ａ ａ ｌｓ ｃ ｉ ｌｍｐ ｏ ｉａ ｅ ｙ ｈ ｍａ ｋｎ ｓ ，ＡＬＫ） 阳性 原 发 系 统 性 ＡＬ ＣＬ， ＡＬＫ 阴 性 原 发 系 统 性 ＡＬ Ｌ 及 原 发 皮 肤 性 ＡＬ Ｌ ］ 而 根 据 ＮＨＩ 织 Ｃ Ｃ 口。 组 学 、 疫 表 型特 点 ， 分 为 ： ＡＬ Ｉ ｃ ｍｍｏ 免 可 ① Ｃ ｏ 一 ｎ型 （ 典 型 ） 最 多 经 ： 见 ， 典 型 大淋 巴 样 细 胞 ， 带 状 分 布 ， 细 胞 细 胞 质 丰 富 ， 具 呈 该 有 染 色 质 疏 松 、 个 呈 马蹄 形 细 胞 核 。该 型 免 疫 组 化 Ｃ （ ｉ ） 多 Ｄ Ｋ— １ 表达呈阳性 ， 大多 数 Ｅ 绝 ＭＡ（ ） 多 为 Ｔ 细 胞 或 裸 细 胞 （ ＋ ， Ｔ／ Ｎｕ１ ， Ｋ 阳性 率 达 ６ ～ ９ Ｖ ， 儿 １即为 此 型 。② ＡＩ Ｉ ｌ ＡＬ ） Ｏ ０ ０患 Ｃ 富 含 巨 细 胞 型 ： 数 肿 瘤 细 胞 有 超 过 １个 细 胞 核 ， 疫 组 化 特 多 免 点 与 ＡＬ Ｌ ｃ ｍｍｏ Ｃ —ｏ ｎ型 相 似 ， Ａ Ｋ 阳性 率 仅 为 ３ ～ ４ ％ ； 但 Ｌ Ｏ Ｏ ③ ＡＬ Ｌ小 细 胞 型 ： Ｃ 由小 细 胞 、 中等 大 小 细 胞 及 大 淋 巴 样 细 胞 混 合 而 成 ， 细胞 及 中 等 大 小 细 胞 的 细 胞 核 常 不 规 则 ， 细 胞 小 大
等 ， 动 ， 侧 腹股 沟 可 扪 及 ３个 肿 大 包 块 ， 大 为 ４ｃ 活 左 最 ｍ×３ｃ ｍ ×２ｃ ， 地 硬 ， 无 压 痛 ， 局 部 红 肿 ， 身 皮 肤 未 见 皮 疹 及 ｍ 质 均 无 全
出血 点 ， 膜 无 黄 染 ， 、 （ ） 腹 部 外 形 丰 满 ， 位 于 肋 下 巩 心 肺 一 ， 肝 ４ ｃ ， 位 于 肋 下 （ ～４ ｃ 质 地 中 等 ，未 扪 及 包 块 ， 下 肢 凹 ｍ 脾 ３ ）ｍ， 双
１ Ｌ， ０ ／ Ｈｂ为 １ ３ ｇ Ｉ， Ｏ ／ ＰＬＴ 为 ４ ０×１ Ｉ， 髓 检 查 示 有 核 细 Ｏ ／ 骨
ＡＬ １ 一 ） Ｋｉ ７阳性 率 约 为 ４ 。Ｐ Ｒ检 测 ： 检 出 Ｔ Ｒ ７ Ｋ一 （ ， ～ ６ Ｏ Ｃ 未 Ｃ － 基 因 克 隆 性 重 排 。确 诊 为 ： ＮＨＬ， Ｋ １ 一 ） ＡＩ Ｉ 侵 袭 性 ） ＡＬ 一 （ ， Ｃ （ 。 讨 论 ＡＬ Ｌ 是 一 种 特 殊 、 质 性 ＮＨＩ 占 成 年 人 ＮＨＩ Ｃ 异 ， 的 ３ ， 占儿 童 ＮＨＬ 的 １ ～３ Ⅲ 。我 国小 儿 ＮＨＬ发 病 率 Ｏ Ｏ １ ］
ＣＤ。（ ）， ＋ ＣＤ （ ） ＣＤｓ（ ）， 一 ， ～ ＣＤ 。少 数 （＋ ） 粒 酶 Ｂ（ ） ， ＋ ，
肝 标 志 物 呈 阴 性 。经 治 疗 无 好 转 ， 现 反 复 发 热 （ 高 Ｔ 为 出 最
４ ℃ ） 遂 转 至 当地 市 人 民 医 院 ， 常 规 结 果 示 ： Ｂ 为 １ １ Ｏ ， 血 Ｗ Ｃ ． ×
胞 增 生 活 跃 ， 、 细 胞 比例 偏 高 ， 系 增 生 活 跃 ， 中 毒 颗 粒 ， 粒 红 粒 有 经 治 疗 仍 无 好 转 ， 至 本 院 。人 院 查 体 ： 为 ３ ． ￣ 慢 性 病 转 Ｔ ９４ Ｃ， 容 ， 度 贫 血 貌 ， 部 可 扪 及 ３ ４个 黄 豆 大 小 淋 巴结 ， 地 中 轻 颈 ～ 质
Ｃｈｎ ＪＯｂ ｔ ｔＯｙ ｅ ｏ ｄａｒ （ ｅｔｏ ｉ ｓｅ ｎ ｃ ｌＰｅ ｉｔ Ｅｌｃｒ ｎ Ｅｄ） Ｏｃｏ ｅ ０１ Ｖｏ１７， ． ， ｔ ｂ ｒ２ Ｉ， ． Ｎｏ ５
・
病 例 报 告
・
儿 童 间 变性 大 细胞 淋 巴瘤伴 噬血 细 胞 综合 征 ２例
郭 霞 李 强 周 晨 燕
４ ０ｃ ． ｍ×２ ０ｃ ． ｍ×２ ０ｃ 伴 精 神 差 ， ． ｍ， 四肢 乏 力 ， 当 地 基 层 医 于
院 诊 治 （ 体 不 详 ） 无 好 转 。 入 院 前 １ ｄ 出 现 发 热 ， 地 医 具 ， ０ ， 当 院 查 体 发 现 全 身 多 处 淋 巴 结 肿 大 ， 部 超 声 结 果 示 脾 轻 度 增 腹 大 。肝 功 能 检 查 结 果 示 ： Ｔ 为 ７ Ｌ， Ｔ 为 ｌ Ｏ Ｕ／ 乙 ＡＬ ３ Ｕ／ ＡＳ ４ Ｉ；
发现左侧腹股 沟一 串蚕 豆大小 包块 ， 硬 ， 活动 ， 压痛 ， 质 不 无 局 部 皮 肤 无 红 肿 ， 就 医 。 入 院 前 ２ ， 块 进 行 性 增 大 至 约 未 ０ｄ包
３ ５ ｎ ／ 。血 培 养 呈 阴 性 。 腹 部 超 声 结 果 示 ： 、 大 。骨 髓 ９ ｇ ｍＬ 肝 脾 检 查 示 ： 核 细 胞 增 生 明 显 活 跃 ， 见 组 织 细 胞 吞 噬 血 细 胞 现 有 易 象 。入院后行颈淋 巴结活 检术 ， 后 活检 组织 病 理学 结果 示 ： 术