抗肾小球基底膜抗体病

抗肾小球基底膜病

16
临床表现
由于肺泡和肾小球的基底膜具有共同的抗原，且Ⅳ型胶原的含量最为丰富，因此该病主要的受累脏器是肾脏和肺。肺、肾同时受累，称为Goodpasture综合征，也可以各自单独受累，全身多系统受累不多见。 20%-60%的患者发病前可有上感或流感症状。病程中可有乏力、消瘦等全身表现，但认为与贫血及尿毒症有关，无特异性。合并ANCA阳性的患者可以有小血管炎多系、吸烟以及其他的一些因素均可使肺泡毛细血管壁受损，肺泡基底膜成分暴漏或抗原释放，从而导致自身免疫反应，产生抗肺泡基底膜抗体并与GBM有交叉反映，从而引起肾小球肾炎和肺出血。同样，在肾脏，尿路感染、肾结石、原有肾小球肾炎等因素也可以使GBM抗原暴漏，诱导自身免疫反应，并通过交叉反应引起肾小球肾炎和肺出血。
12
病因
有报道抗GBM病可以发生在多种肾小球肾炎的基础上，如典型的膜性肾病、IgA肾病、膜增生型肾炎、过敏性紫癜性肾炎、膜性乙肝病毒相关性肾炎，但抗GBM 病产生的确切机制还有待于进一步研究。
13
遗传易感性
抗GBM病的遗传易感性与HLA-DR2密切相关，约 80%的患者HLA-DR2阳性。有待进一步研究······ 因Alport遗传性肾炎的患者可先天缺乏GBM的抗原成分，因此接受正常人肾移植的患者中有5%-10%会产生抗GBM抗体而诱发抗GBM病。
7
背景知识
这一经典的被动转移试验证实了这种“肾毒性”抗体（抗GBM抗体）是特异性针对GBM的，且在发病过程中起着重要作用。此后的研究进一步证实从肾组织中洗脱的抗体与同一病人循环中的抗体所识别GBM上的抗原决定簇是相同的。因此，现在将这类疾病统称为抗GBM病，其肾脏损害称为抗GBM肾小球肾炎。
14

抗肾小球基底膜疾病1

抗GBM抗体检测几乎阳性，对本病诊断有重要价值，其滴度高低与病情严重及预后相关。
ANCA阳性为30%左右，多为P-ANCA。其他血清学补体一般正常，贫血，ESR、C反应蛋白增高。
肾病实验室检查肾功能短期内进行性恶化，尿检示血尿，蛋白尿。肺部相关检查胸片可见弥漫或局限性由肺门
向肺野扩散的肺泡浸润影。慢性出血者痰液可见含铁血红素细胞。支气管镜肺泡灌洗液可灌洗出血性液体。
抗肾小球基底膜病（glomerular baseme膜病（glomerular basement membrane，GBM）是指循环中的抗肾小
球基底膜抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病。
该病最早见于1919年Ernest Goodpasture 对流感疫情流行中1例青年男性患者尸检的报道。1958年Stanton和Tang报告了9例
GBM肾小球肾炎。
典型表现为急进性肾炎综合征伴或不伴肺出血
全身症状起病前有流感样前驱症状，全身乏力，不适，肌痛，关节痛，发热等。
肾脏损害起病急骤，表现为急进性肾炎综合征，短时间内出现水肿、少尿、肾功能进行性恶化，尿液检查血尿，蛋白尿，肾病综合征少见。
肺损害约2/3有肺出血，表现为咳嗽、痰中带血或血丝，也可为大咯血
透析治疗及肾移植：急性肾功能衰竭符合透析指征时及时透析，晚期予维持透析或肾移植。
早期未经治疗的病例中90%的患者进入终末期肾功能衰竭或死亡。
经血浆置换及甲强龙、CTX治疗，约一半患者预后明显改善经治疗。
一旦抗GBM病达到缓解，几乎不复发。
谢谢！
出现肺出血和肾炎的病例，并将其命名为 Goodpasture综合征。其后发现部分病
人不发生肺出血而仅有肾炎表现，由于均出现抗GBM抗体，因此统称为抗GBM 抗体相关疾病。

抗肾小球基底膜性肾小球肾炎

实验室检查
血常规：WBC8.68×109/L PLT438×109/L HBG121g/L 肾功能：BUN10.2 mmol/L Scr223.9 umol/L， UA359 umol/L；尿蛋白定量4.23g/日 ALB23.4 g/L ALT、AST、电解质及血脂均在正常范围空腹血糖5.4 mmol/L 餐后2小时血糖9.1 mmol/L 凝血常规正常血HAV、HBV、HCV标志物均阴性

既往史
• 40年前曾患急性肾炎。6年前发现前列腺增生。1年前颈部淋巴结肿大，活检病理诊断Castleman病。无结核、肝炎、高血压、糖尿病及药敏史。不吸烟，少量饮酒。
体格检查
T： 37.5℃ P ：80次/分 R： 20次/分 BP：130/80mmHg 皮肤无出血点及苍白，浅表淋巴结未触及肿大，头、颈、心、肺、腹部及四肢、关节均未查见异常。
治疗及预后
• 给予甲基强的松龙500mg/日×3天及环磷酰胺600mg静点，治疗第2天体温降至36.5℃，咳嗽消失，随后在北京大学第一医院行血浆置换治疗10次，2个月后进展至终末期肾病，行血液透析治疗。
Thank You !
实验室检查
血IgG14.6 g/L IgA4.42 g/L IgM0.33 g/L C31.51 g/L C4 0.18 g/L。
抗核抗体1：3200，在北京大学第一医院查血抗肾小球基底膜抗体阳性其余血自身抗体均阴性右肾12.8×5.7×5.4cm，实质厚2cm 左肾12.5×6.2×5.6cm，实质厚2.3cm X线胸片：主动脉硬化，余未见异常
抗肾小球基底膜性肾小球肾炎
现病史
• 男患，57岁，发热、咳嗽、咳痰10天，血尿7天于2009年2月23日入院。入院前10天发热，体温最高达39℃，咳嗽，有白色泡沫痰，曾用头孢类抗生素及速效感冒胶囊等， 2天后体温降至37.5℃，咳嗽较前减少。入院前7天发现尿色发红，伴尿频、尿急，尿中泡沫增多，尿量无减少。

抗肾小球基底膜抗体病健康宣教

4
疾病治疗：主要采用激素和免疫抑制剂治疗，控制病情，延
缓肾脏损害。
发病原因
遗传因素：基因突变或遗传缺陷可能导致发病
环境因素：感染、药物、辐射等外部因素可能导致发病
自身免疫因素：自身免疫系统异常可能导致发病
其他因素：如年龄、性别、种族等也可能影响发病风险
临床表现
01
蛋白尿：尿液中出现大量泡沫，颜色变深
避免过度运动。
03
运动时间：每次运动时间控 04
运动注意事项：运动前做好
制在30-60分钟，每周至少进
热身，运动中注意心率和呼
行3-5次。
吸，运动后做好拉伸和放松。
汇报人：x
谢谢
酒和吸烟
04
保持良好的心理状态：保持乐观积
极的心态，避免过度焦虑和紧张
定期体检
定期进行尿液检查，及时发现肾
脏疾病
定期进行血压检查，预防高血压导致的肾脏损伤
定期进行血糖检查，预防糖尿病导致的肾脏损伤
定期进行肾脏B 超检查，了解肾
脏健康状况
早期发现和治疗
01 定期体检：定期进行尿液检查、肾功能检查等，以便早期发现疾病
饮食控制
1
低盐饮食：减少钠的摄入，降低血压
高蛋白饮食：增加蛋白
3
质的摄入，提高免疫力
2
低脂饮食：减少脂肪的摄入，降低血脂
适量饮水：保持充足的
4
水分摄入，预防肾结石
运动锻炼
01
运动方式：根据个人身体状况 02
运动强度：根据个人身体状
和医生建议选择合适的运动方
况和医生建议控制运动强度，
式，如散步、慢跑、瑜伽等。
抗肾小球基底膜抗体病健康宣教

临床免疫学检验

精心整理临床免疫学检验一、免疫球蛋白检测•概念：免疫球蛋白（Ig）是指具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白统称。

由浆细胞产生，存在于机体的血液、体液、外分泌液和某些细胞的膜上。

（一）分类••的IgIgAIgMIgE:，•（1IgG•（2•增高②自身免疫性疾病：SLE以IgG、IgA或IgG、IgM增高多见，类风关以IgM 增高为主③慢性肝病：IgG、IgA、IgM可增高，慢活肝IgG、IgM增高明显⑶IgD增高：见于IgD型多发性骨髓瘤、妊娠末期、大量吸烟者•⑷IgE增高：见于IgE型多发性骨髓瘤、变态反应性疾病、寄生虫病及皮肤过敏、急慢肝、肾综⒉免疫球蛋白减少IgG＜6.0g/L，IgM、IgA＜0.4g/L（1）先天性：见于先天性无丙种球蛋白血症、先天无胸腺症•（2）获得性：见于大量蛋白丢失性疾病：肾综、剥脱性皮炎中毒性骨髓病、白血病、淋巴网状系统肿瘤：淋巴瘤、霍奇金病长期使用免疫抑制剂⑶Ig减少易引起反复感染•IgG缺乏：易患化脓性感染•IgM缺乏：易患革兰氏性阴败血症•IgA缺乏：易患呼吸道感染⏹MM⏹⏹⏹⏹⏹⏹•㈠㈠•••①急、慢性肾小球肾炎②各种自身免疫病③感染性疾病④作为判断肝病严重程度的指标㈡C1q测定的临床意义⏹是补体经典途径激活的始动因素⏹增加：见于骨髓炎、类风关、痛风⏹降低：见于SLE、肾小球肾炎、肾病综合症、重度营养不良㈢C3测定的临床意义⏹补体中含量最高，是经典途径和旁路途径的关键物质，也是一种急性时相反应蛋白⏹增高见于：急性炎症或传染病早期、急性组织损伤、恶性肿瘤、移植排异反应㈢C3测定的临床意义⏹降低见于：SLE•㈣•••SLE•在•㈤B••••••••免疫细胞•泛指执行机体免疫功能的各种细胞，主要包括T、B和NK细胞等与免疫应答有关的细胞。

•不同的细胞群或亚群各有其不同的表面标志和功能，可反映机体的细胞免疫状态或功能•细胞免疫检测的应用•自身免疫性疾病、免疫缺陷病、肿瘤患者治疗前后细胞免疫功能的检测•骨髓移植和器官移植过程中免疫功能监护•感染性疾病和变态反应性疾病的免疫功能监测•某些疾病的发病机制研究•T细胞抗原标记：CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8•B细胞抗原标记：CD10、CD19、CD20、CD21、CD22•髓系（粒-单系）抗原标记：CD11b、CD31-36、CD64、CD68、CD13、•••••T1.E2.T免疫荧光法和流式细胞术临床意义：•自身免疫性疾病、免疫缺陷病、肿瘤患者治疗前后细胞免疫功能的检测•骨髓移植和器官移植过程中免疫功能监护•感染性疾病和变态反应性疾病的免疫功能监测•某些疾病的发病机制研究CD3+检测的临床意义：总T淋巴细胞的重要标志⏹评价免疫缺陷症及白血病、淋巴瘤的分型诊断⏹自身免疫性疾病如SLE、类风湿关节炎等的免疫调节治疗⏹器官移植或骨髓移植时免疫监测及指导免疫抑制治疗CD3+CD4+检测的临床意义：⏹辅助、诱导T淋巴细胞的标志⏹机体免疫功能检测⏹白血病、淋巴瘤的分型诊断⏹免疫抑制治疗效果评价⏹是HIV⏹⏹••1.B•••2.B•CD10、CD19、CD20、CD21、CD22、CD40•二、B淋巴细胞表面标志检测•临床意义：•1.B淋巴细胞膜表面仅表达SmIgM则为未成熟B淋巴细胞，而同时表达SmIgM、SmIgD则为成熟B淋巴细胞•2.SmIg+细胞增多：慢淋、毛细胞性白血病、巨球蛋白血症•3.SmIg+细胞减低：体液免疫缺陷如丙种免疫球蛋白缺乏症等•二、B淋巴细胞表面标志检测•临床意义：•CD19为全部B淋巴细胞共有的表面标志•CD19增高见于B淋巴细胞系统的恶性肿瘤•CD19减低见于体液免疫缺陷病三、淋巴细胞亚群功能检测㈠淋巴细胞转化试验：1.形态学方法：有丝分裂原：TB⏹⏹⏹㈢⏹NK⏹㈢1.NK2.NK3.4.免疫调节功能：释放IFN-γ、TNF-β等，增强抗感染和免疫监视能力第三节感染免疫检测一、血清抗链球菌溶血素“O”试验（P434）⏹链球菌溶血素“O”是A群溶血性链球菌产生的溶血外毒素，可刺激机体产生特异的抗链球菌溶血素“O”（ASO）一、血清抗链球菌溶血素“O”试验⏹临床意义1.链球菌感染1周后ASO开始升高，4-6周达高峰，以后逐渐下降，在体内可持续存在数月甚至数年2.?增高见于：风湿性疾病、急性肾小球肾炎、扁桃体炎3正常人血清中可存在ASO二、伤寒和副伤寒沙门菌免疫检测1.肥达反应（WR）：利用伤寒和副伤寒沙门菌菌液为抗原，检测患者血清中有无相应抗体的一种凝集试验。

肾内科学(医学高级)：肾小球疾病(三)

肾内科学(医学高级)：肾小球疾病（三）1、单选慢性肾炎的基本临床表现为（）。

A.蛋白尿、血尿、高血压、水肿B.持续肉眼血尿C.少尿、蛋白尿、血尿D.水肿、低蛋白血症、大量蛋白尿、血脂升高E.尿频、尿急、（江南博哥）尿痛正确答案：A2、单选IgA肾病电镜下的病理改变为（）。

A.电子致密物主要沉积于系膜区，有时呈巨大团块样B.肾小球上皮细胞足突广泛融合C.基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物D.广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合E.系膜区和内皮下可见电子致密物沉积正确答案：A3、单选微小病变型肾病的主要诊断依据为（）。

A.电镜下在系膜区可见到电子致密物B.电镜下可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物C.电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合D.电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合E.电镜下在系膜区和内皮下可见电子致密物沉积正确答案：D4、单选肾小球病的始发机制是（）。

A.炎症机制B.遗传因素C.免疫机制D.非免疫非炎症机制E.机体超敏反应正确答案：C5、单选男性，48岁，原有乙型肝炎，2周前出现肾病综合征表现就诊。

体检：血压22／13kPa（165／98mmHg），肝脾未及，腹水（+）。

化验：尿液检查蛋白（++++），红细胞10～15／HP，白细胞0～2／HP，24h尿蛋白4．0g，非选择性蛋白尿，补体及肾功能正常。

未发现恶性肿瘤证据。

治疗过程中，患者突然发生肾区疼痛，肉眼血尿，浮肿加重，尿蛋白增多，应首选考虑的可能原因是（）。

A.尿路结石B.泌尿系结核C.泌尿系恶性肿瘤D.原有肾病加重恶化E.肾静脉血栓形成正确答案：E6、单选女性，16岁，一周来尿少色红，眼睑及下肢浮肿，血压20／14kPa，尿蛋白++，尿沉渣红细胞10～15／高倍视野，白细胞5～10／高倍视野，可见红细胞及颗粒管型，血红蛋白12克／dl，A／G40／22g／L，胆固醇5mmol／L，BUN6mmol/L，血清C3降低。

与急性肾炎预后不相关的因素是（）。

抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析

抗中性粒细胞胞质抗体及抗肾小球基底膜抗体阳性肾炎患者的临床病理特点及预后分析周丹;张芃;张照英;安艳红【摘要】目的探讨血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM)阳性肾炎患者的临床病理特点及预后情况.方法选取2010年5月—2013年1月收治的64例肾炎作为研究对象,所有患者均行ANCA和Anti-GBM 的检测,根据ANCA和Anti-GBM检测结果将64例患者分为A组(ANCA和Anti-GBM均为阳性)18例和B组(ANCA阴性,Anti-GBM阳性)46例.记录并比较两组的性别、年龄、临床表现、病理特征、预后以及ANCA和Anti-GBM情况.结果两组的临床表现以及pH值比较差异有统计学意义(P<0.05).A组球性硬化明显高于B组(P<0.01),但两组其他肾组织活检病理结果比较差异无统计学意义(P>0.05).两组随访3年后的人存活率和肾存活率比较差异无统计学意义(P>0.05),且预后均较差.结论 ANCA和Anti-GBM同为阳性肾炎患者的临床表现较Anti-GBM单阳性患者严重,且两组的预后效果均较差.%Objective To investigate clinicopathological characteristics and prognosis of serum anti-neutrophil cytoplasmic antibody ( ANCA) and anti-glomerular basement membrane ( Anti-GBM) antibody in patients with positive nephritis. Methods A total of 64 patients with nephritis admitted during May 2010 and January 2013 underwent ANCA and Anti-GBM detections, and the patients were divided into group A (positive both ANCA and Anti-GBM, n=18) and group B (negative ANCA, positive Anti-GBM, n=46) according to results of ANCA and Anti-GBM detections. Gender, age, clinical manifestations, pathological features, prognosis, ANCA and Anti-GBM conditions wererecorded and com-pared in two groups. Results There were significant differences in clinical manifestations and pH value in two groups (P<0. 05). Glomerulosclerosis value in group A was significantly higher than that in group B (P<0. 01), but there were no significant differences in other pathological results of renal biopsy in two groups (P>0. 05). There were no sig-nificant differences in human survival and renal survival rates after 3 years of follow-up between two groups (P>0. 05), and the prognosis were poor. Conclusion Clinical manifestations in both positive ANCA and Anti-GBM nephritis pa-tients are more serious than those in single Anti-GBM positive patients, and the prognosis in two groups are poor.【期刊名称】《解放军医药杂志》【年(卷),期】2017(029)012【总页数】4页(P57-60)【关键词】抗体,抗中性粒细胞胞质;抗体,抗肾小球基底膜;肾炎;预后【作者】周丹;张芃;张照英;安艳红【作者单位】274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科;274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科;274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科;274300 山东菏泽,济宁医学院附属湖西医院肾内科【正文语种】中文【中图分类】R692.3肾炎是肾脏疾病中最为常见的一种类型，目前临床上对该病的致病原因及具体发病机制尚未完全阐述清楚[1]。

肺出血-肾炎综合征

疾病名：肺出血-肾炎综合征英文名：Goodpasture syndrome缩写：别名：Goodpasture病；Goodpasture综合征；持续性咯血伴肾小球肾炎；出血性肺肾综合征；出血性间质性肺炎伴肾小球肾炎；肺出血伴肾小球肾炎；肺出血肾炎综合征；肺出血-肾炎综合症；古德帕斯丘综合征；基膜性肾小球肾炎；抗基膜性肾小球肾炎；抗肾小球基底膜抗体病(AGBM抗体)；肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎；肺紫癜伴肾炎综合征ICD号：N16.2*分类：呼吸科概述：肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。

它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。

多数患者病情进展迅速，预后凶险。

Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。

Stanton和Tange于1958年又报道一组肺出血合并新月体性肾小球肾炎的病例，并命名为Goodpasture综合征。

我国于1965年首次报道并正式列入医学文献。

确定本病有肾小球和肺泡壁的毛细胞血管基膜有线状免疫球蛋白沉积，1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。

流行病学：Goodpasture综合征临床上并不常见，其发病率约为每年0.1～0.5/100万人，占急进型肾小球肾炎病例的1%～2%。

男性多于女性，男女比约2∶1～9∶1。

此病从儿童到老年均可发病，但35和60岁左右为其两个发病高峰，前一高峰以男性发病为高，而后一高峰以女性患者为主。

该病一年四季均可见到，但以春季和初夏为多。

我国自1965年首例报道以来，据不完全统计已有100余例见诸报道。

病因：确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。

一般认为与以下因素有关： 1.感染　呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。

最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机C D D C D D C D D C DD体易产生抗GBM抗体。

自身抗体谱11项

自身抗体谱11项自身抗体谱11项是一项重要的检测项目，用于评估自身免疫性疾病的风险和诊断。

自身抗体是指针对自身组织、器官、细胞的抗体，在正常情况下，人体内只存在微量的自身抗体，但当这些抗体增多时，就可能引发自身免疫性疾病。

以下是关于自身抗体谱11项的详细介绍：1.抗核抗体（ANA）：ANA是一组抗细胞核成分的抗体，是自身免疫性疾病的筛选试验。

ANA阳性可见于多种疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

2.抗平滑肌抗体（ASMA）：ASMA是针对平滑肌细胞的自身抗体，主要见于自身免疫性肝炎和肝硬化等。

3.抗线粒体抗体（AMA）：AMA是针对线粒体成分的抗体，主要见于原发性胆汁性肝硬化。

4.抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）：ANCA是针对中性粒细胞胞质的抗体，主要见于血管炎、炎症性肠病等。

5.抗内皮细胞抗体（AECA）：AECA是针对内皮细胞的自身抗体，主要与免疫性血管炎相关。

6.抗甲状腺球蛋白抗体（ATGA）和抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOA）：这些抗体主要见于自身免疫性甲状腺疾病，如Graves病和桥本氏甲状腺炎。

7.抗胰岛细胞抗体（ICA）：ICA是针对胰岛细胞的自身抗体，主要见于1型糖尿病等。

8.抗肾小球基底膜抗体（GBM-Ab）：GBM-Ab是针对肾小球基底膜的抗体，主要见于急进性肾小球肾炎等。

9.抗心磷脂抗体（ACA）：ACA是一组针对心磷脂的自身抗体，主要与血栓形成、习惯性流产、血小板减少等自身免疫性疾病相关。

10.抗神经节苷脂抗体（GMI-Ab）和抗髓鞘碱性蛋白抗体（MBP-Ab）：这些抗体主要与神经系统自身免疫性疾病相关，如多发性硬化症等。

通过检测这些自身抗体，可以帮助医生评估患者自身免疫性疾病的风险和诊断。

在检测过程中，通常采用间接免疫荧光法、酶联免疫吸附法等检测方法，根据抗体的滴度、阳性或阴性等进行判断。

需要注意的是，这些自身抗体阳性并不一定意味着患有某种特定的自身免疫性疾病。

抗肾小球基底膜(GBM)病

预防措施建议
保持室内空气流通，避免到人群密集场所，减少感染机会。
严格控制饮食，遵循低盐、低脂、优质蛋白质的饮食原则，
减轻肾脏负担。
定期监测血压、心电图等指标，及时发现并处理心血管并发症。
遵医嘱按时服药，不得随意更改治疗方案或停药。
处理方法及时机选择
肺部感染
一经发现应立即就医，根据感染类型选择合适的抗生素进行治疗，同时加强呼吸道护理和营养支持。
血浆置换等非药物治疗方法
血浆置换
通过血浆置换机将患者的血液引出体外，去除血浆中的抗GBM抗体和免疫复合物，然后将处理后的血液回输给患者。该治疗方法可迅速清除体内的有害物质，减轻肾脏损害。
肾脏替代治疗
对于病情严重、肾功能急剧恶化的患者，可考虑进行肾脏替代治疗，如血液透析或腹膜透析等。部分患者经过积极治疗，肾功能可逐渐恢复，甚至摆脱透析治疗。
03
治疗原则与方案
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对于疑似抗GBM病的患者，应尽早进行肾活检和免疫学检查以明确诊断，并尽早开始治疗，以改善预后。
个体化治疗方案
根据患者的年龄、性别、病情严重程度、合并症等因素，制定个体化的治疗方案。
积极治疗并发症
抗GBM病常合并肺部感染、高血压等并发症，需要积极治疗，以改善患者的生活质量和预后。
发病机制涉及循环中的抗GBM抗体与肾小球和肺泡基底膜中的Ⅳ型胶原结合，激活补体并吸引中性粒细胞，导致局部炎症反应和组织损伤。
流行病学特点
该病较为罕见，发病率较低，但病情严重，预后较差。
多数患者为散发性病例，少数有家族聚集现象。
发病年龄以中青年为主，男性略多于女性。
临床表现及分型

膜性肾病合并肾功能轻度受损的抗肾小球基底膜病一例报道及文献复习

膜性肾病合并肾功能轻度受损的抗肾小球基底膜病一例报道及文献复习包红梅;张建春;陈晓明;郭文岗;王素霞;章友康【摘要】目的通过1例典型病例分析结合文献资料的复习探讨膜性肾病合并抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)病的临床表现、发病机制、治疗方法和预后.方法对本院收治的1例膜性肾病合并抗GBM病患者的病理特点和临床治疗进行回顾性分析,复习相关文献资料.结果本例患者青年男性,既往体健,有吸烟病史,感染20 d后出现肺出血、肉眼血尿、大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿、血肌酐轻度增高,抗GBM抗体阳性,肾脏病理为膜性肾病合并有抗GBM病伴有亚急性肾小管间质肾病.前期给予甲泼尼龙0.5 g/d,共4d,环磷酰胺0.4 g/d、0.6 g/d,连续2d冲击治疗后尿蛋白明显减少,肉眼血尿消失,但肾功能和血色素无改善,同时出现胸闷、气短,活动后加重等症状,胸片显示肺出血加重,经8次双重血浆置换、配合激素、环磷酰胺治疗后,抗GBM抗体转为阴性,肺出血完全控制,尿蛋白定量明显降低,肾功能正常.结论膜性肾病合并抗GB病较少见,临床容易误诊或漏诊,治疗不及时多预后不佳,尤其合并肺出血者病情变化快.对临床可疑者需尽早行抗GBM抗体或肾穿刺检查明确诊断.对伴有肺出血、肾功能轻度受损者经积极血浆置换和激素、环磷酰胺治疗可改善预后.%Objective The clinicalmanifestations,treatment methods,pathogenesis and prognosis of rare membranous nephropathy combined with anti glomerular basement membrane disease were discussed through 1 typical case analysis and literature review.Methods The pathological characteristics and clinical treatment of one cases of membranous nephropathy combined with anti glomerular basement membrane disease were retrospectivelyanalyzed,and the related literature was reviewed.Results The patients were young men and past physical health,smoking history,Twenty days after infection appeared pulmonary hemorrhage,gross hematuria,large proteinuria,hypoproteinemia,edema,blood creatinine slight increase,anti GBM antibody positive renal pathology as membranous nephropathy with anti GBM disease with sub acute tubular interstitial nephropathy.Pre given methylprednisolone 0.5 g/d.A total of four days,cyclophosphamide 0.4g/d,0.6 g/d,continuous two days after shock treatment urinary protein was significantly reduced,the naked eye hematuria disappeared,but renal function and hemoglobin no improvement,also appear chest tightness,shortness of breath,activities after aggravating symptoms such as chest radiograph shows pulmonary blood increased,urine protein significantly reduced by eight double plasma exchange,with the hormone,cyclophosphamide,anti GBM antibody turn negative and pulmonary hemorrhage in complete control and renal function normal.Conclusions Membranous nephropathy combined with anti GBM disease is rare,clinical easy to misdiagnosis or missed diagnosis,treatment is not timely prognosis is not good,especially with the rapid change of the patient's condition.The diagnosis of clinical suspected as early as possible to anti GBM antibody or renal biopsy.The prognosis of patients with pulmonary hemorrhage,mild impairment of renal function by positive plasma exchange and hormone and cyclophosphamide therapy.【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2017(017)004【总页数】5页(P221-225)【关键词】抗肾小球基底膜病;急性肾损伤;膜性肾病;肺出血【作者】包红梅;张建春;陈晓明;郭文岗;王素霞;章友康【作者单位】065201廊坊,京东誉美中西医结合肾病医院肾内科;065201廊坊,京东誉美中西医结合肾病医院肾内科;065201廊坊,京东誉美中西医结合肾病医院肾内科;065201廊坊,京东誉美中西医结合肾病医院肾内科;100034北京,北京大学第一医院肾内科;100034北京,北京大学第一医院肾内科【正文语种】中文患者王某，男，20岁，以“乏力20余天，肉眼血尿、浮肿伴血肌酐升高5天”于2015年7月5日入住京东誉美中西医结合肾病医院。

MPOPR3GBM临床意义

MPO/PR3/GBM产品推介
髓过氧化物酶（MPO）：主要与显微多动脉动炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）等疾病有关。

抗体滴度与疾病的活动性有关，可用于早期诊断、判断疗效、估计复发和指导临床治疗。

抗MPO抗体阳性高度提示坏死性血管炎或特发性NCGN，对诊断原发性小血管炎的特异性达到99%。

蛋白酶3（PR3）：抗PR3抗体为韦格纳氏肉芽肿（WG）的标志性抗体。

抗PR3抗体诊断WG的特异性可超过95%，其敏感度与疾病的活动性及病程有关，在初发的非活动性WG 中，阳性率只有50%，而活动性的典型WG可达100%阳性，抗PR3抗体在其它的原发性血管炎中也可检测到，但阳性率较低。

抗肾小球基底膜抗体（GBM）：抗肾小球基底膜抗体是包括肺肾综合征在内的所有抗肾小球基底膜型肾小球肾炎的血清学标志，在未累及肺的病例中抗肾小球基底膜抗体的阳性率为60%，而在累及肺的病例中抗肾小球基底膜抗体的阳性率为80-90%。

抗肾小球基底膜抗体是肾小球基底膜抗体型肾小球肾炎的标志性抗体，此肾炎也包括肺肾综合征。

114例抗肾小球基底膜抗体阳性结果分析

114例抗肾小球基底膜抗体阳性结果分析李丽娟;李晓梅;曾彩虹【摘要】目的探讨抗肾小球基底膜(GBM)抗体检测在抗GBM疾病及其他不同疾病中的应用.方法回顾分析经间接免疫荧光(IIF)法及酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清抗GBM抗体均为阳性的患者114例,比较抗GBM抗体在抗GBM疾病及其他疾病中的分布和抗体滴度差异,探讨其与临床表现及病理间的联系.结果 114例抗GBM抗体阳性患者,包括抗GBM疾病99例(86.84％),其中抗GBM肾炎65例(57.02％)、Goodpasture综合征26例(22.81％)、抗GBM肾炎合并其他肾病8例(7.02％);非抗GBM相关疾病15例(13.16％).Goodpasture综合征患者的男性、有机溶剂/工业粉尘暴露、咯血、合并少尿或无尿比例高于其他疾病组(P=0.022、0.014、0.001、0.001),抗GBM肾炎的吸烟比例小于其他组(P=0.006),抗GBM肾炎和Goodpasture综合征患者合并中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)的比例小于抗GBM肾炎合并其他肾病和非抗GBM相关疾病组(P=0.014).抗GBM疾病患者血肌酐、抗GBM抗体水平、合并新月体病例及新月体比例均高于非抗GBM相关疾病组(均P=0.001).99例抗GBM疾病患者,抗GBM抗体水平与性别、年龄、合并咯血无关,与少尿或无尿、确诊时患者肌酐水平、肾小球中新月体比例呈正相关,与合并ANCA呈负相关.结论抗GBM抗体阳性主要见于抗GBM疾病中,特别是抗GBM抗体水平较高的患者,临床医生需及早诊断及鉴别诊断抗GBM疾病,及早治疗,改善预后.【期刊名称】《检验医学与临床》【年(卷),期】2018(015)021【总页数】5页(P3186-3190)【关键词】抗肾小球基底膜抗体;抗肾小球基底膜疾病;Goodpasture综合征【作者】李丽娟;李晓梅;曾彩虹【作者单位】南京军区南京总医院肾脏科/国家肾脏疾病临床医学研究中心/全军肾脏病研究所 ,南京 210016;南京军区南京总医院肾脏科/国家肾脏疾病临床医学研究中心/全军肾脏病研究所 ,南京 210016;南京军区南京总医院肾脏科/国家肾脏疾病临床医学研究中心/全军肾脏病研究所 ,南京 210016【正文语种】中文【中图分类】R446.62抗肾小球基底膜(GBM)疾病是循环中的抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病，病变局限在肾脏时多表现为新月体肾炎，称为抗GBM肾炎；若同时累及肺则表现为肺出血，称为Goodpasture综合征。

各种自身免疫性抗体的临床意义

多数自身免疫病患者血清中都会出现自身抗体。

虽然有些自身抗体在疾病中的确切意义尚未得到严格的证实，但其与疾病的相关性已得到认可，所以这些自身抗体在自身免疫病的诊断和疗效评价方面都具有重要的意义。

一、类风湿因子类风湿因子（RF）是抗变性IgG的自身抗体，主要为19S的IgM，也可见7S的IgG及IgA。

它能与人或动物的变性IgG结合，而不与正常IgG发生凝集反应。

RF主要出现在类风湿性关节炎患者，约70％～90％的血清中和约60％的滑漠液中可检出IgG类RF，这很可能是自身IgG变性所引起的一种自身免疫应答的表现。

IgG是感染等原因诱导的免疫应答中的主干抗体，这些抗体与相应抗原结合时会发生变性；此外，在炎症等病理条件下滑漠或其他部位可能产生不正常的IgG；这些变性IgG就构成自身抗原，刺激免疫系统产生各种抗IgG抗体。

滑膜液中的IgG类RF与变性IgG结合而形成中等大小的免疫复合物，比血清中的IgM类RF更具有致病意义，因为这一类免疫复合物易于沉积在关节滑膜等部位，可激活补体，形成慢性渐进性免疫炎症性损伤。

RF的检测最初是用致敏绵羊红细胞凝集试验（Rose-Waaler 法）进行检测，目前最常采用IgG吸附的胶乳颗粒凝集试验；但此法的灵敏度和特异性均不高，而且只能检出血清中的IgM类RF。

IgG类和IgA类RF则需要用RIA或ELISA等方法检测。

RF在类风湿性关节炎患者中的检出率很高，RF阳性支持早期RA的倾向性诊断，如对年轻女性应进行RA和风湿热间的鉴别；而对非活动期RA的诊断，需参考病史。

但RF也象ANA一样，并不是RA 独有的特异性抗体。

在SLE病人均有50％RF阳性，在其他结缔组织病如SS、硬皮病、慢性活动性肝炎及老年人中均可有不同程度的阳性率。

二、抗核抗体抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）泛指抗各种核成分的抗体，是一种广泛存在的自身抗体。

ANA的性质主要是IgG，也有IgM和IgA，甚至IgD和IgE。

一例IgA肾病合并抗肾小球基底膜病临床表现分析

一例IgA肾病合并抗肾小球基底膜病临床表现分析患者男，18岁，因“心累、气促1年余，双下肢水肿2月余，加重7+天”入院。

1年余前无明显诱因出现心累、气促，以活动后更明显，伴恶心不适，以夜间为主；于新疆当地医院就诊，完善相关检查提示贫血（具体不详），患者未予以重视，未作任何治疗。

2月前，患者出现双下肢对称性凹陷性水肿伴小便减少，夜尿增多，平均一天尿量约500ml左右，患者未予以重视及治疗。

7天前，患者上述症状加重，双下肢水肿明显，患者隧到宁南县医院就诊，当地医院建议上级医院进一步治疗，患者于2018年9月1日遂到乐至县人民医院住院治疗，诊断为“肾功能不全、高尿酸血症”，予以护肾、补液等对症治疗后症状无明显好转，建议患者转院治疗。

现为求进一步治疗，遂到我院就诊，急诊以“肾病”收入我科。

入院查体：BP132/80mmHg 步入病房，慢性病容，轻度贫血貌，心肺无特殊，双肾区无叩痛，双下肢膝关节以下对称性凹陷性水肿，神经反射正常。

辅助检查：血常规示：白细胞10.55×10^9/L，红细胞 4.08×10^12/L，血红蛋白 76g/L；尿常规示：蛋白+3、潜血+3。

24h尿蛋白定量 5856.0mg /24h；肾功：肌酐 237umol/L，尿酸 430umol/L；肝功：总胆红素5.1umol/L，直接胆红素 1.3umol/L，总蛋白 45.5g/L，白蛋白 25.4g/L，前白蛋白 218mg/l，谷丙转氨酶 5U/L，谷草转氨酶 12U/L。

葡萄糖 4.54mmol/L，抗GBM抗体阳性；胸片示胸腔积液，两肺、心膈未见异常；彩超示：肝、胆系、胰腺、脾脏超声未见明显改变。

双侧胸腔积液。

腹腔积液。

心脏形态结构及血流未见明显改变。

肾组织病理检查：光镜下可见14个肾小球，未见肾小球球性硬化，其中1个肾小球节段性硬化，其余肾小球中可见4个细胞性，5个细胞纤维性，1个小细胞性，2个小细胞纤维性新月体形成，其余1个肾小球系膜细胞和基质增生，系膜区嗜复红蛋白沉积。

抗肾小球基底膜抗体病课件

底膜病变
02
CT检查：可发现肾小球基
底膜病变
03
MRI检查：可发现肾小球基
底膜病变
04
肾活检：可确诊抗肾小球基
底膜抗体病
病理学检查
肾活检：观察肾小球基底膜病变情况
免疫荧光检查：检测抗肾小球基底膜
抗体的存在
电镜检查：观察肾小球基底膜的电子
显微镜下结构
血清学检查：检测抗肾小球基底膜抗
体的浓度和类型
04
适当运动：增强体质，提高免疫力
06
定期复查：监测病情，调整治疗方案
谢谢
实验室检查
抗肾小球基底膜抗体检测：通过血清学检测，判断是否存在抗肾小球基底膜抗体
尿液检查：观察尿液中是否存在蛋白尿、血尿等异常情况
肾功能检查：检测肾功能指标，如血肌酐、尿素氮等，评估肾脏功能
影像学检查：如B超、CT等，观察肾脏形态、大小、结构等变化，判断是否存在病变
影像学检查
01
超声检查：可发现肾小球基
02
手术方式：肾切除术、肾移植术、肾活检术等
03
手术风险：出血、感染、肾功能损害等
04
术后护理：抗感染、抗排斥、营养支持等
生活方式调整
运动调整：适当增加运动量，提
高免疫力
心理调整：保持良好的心态，避
免焦虑和抑郁
01
02
03
04
饮食调整：低盐、低脂、低糖饮食，避免高蛋白饮食
肾小球损伤：炎症反应导致肾小球损伤，
影响肾功能
临床表现
蛋白尿：尿液中蛋白质含量增加，可能导致水肿、高血压等症状
肾功能异常：肾功能下降，可能导致水肿、高血压等症状

抗肾小球基底膜抗体合并抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肺出血-肾炎综合征1例

1 病例介绍
患者，女，75 岁，因“咳嗽伴发热 7 天”入住肺病科，入院症见：咳嗽，痰难咳，活动后易胸闷心慌，周身乏力，24 小时尿量 400500 mL，既往高血压病史 5 年，冠心病病史 5 年，口服药物控制可。查体：T、P、R 在正常范围内，BP130-150/70-80 mmHg，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少量湿性啰音，双下肢轻度水肿。入院后查 Scr150 umol/L，Bun9.0 mmol/L，Alb32.5 g/L，Hb91 g/L，中性比 81%，血沉 85 mm/h，尿蛋白 1+，潜血 3+。遂转入肾病科，予以抗炎、保肾、降肌酐治疗。一周后复查 Scr408 umol/L， Alb24.6 g/L,CO2 结合力 10.2 mmol/L，CRP177，PTH99 pg/mL， ANA 谱（-），MPO3+，抗 GBM 抗体 3+，89 Ru/mL，ANCA 阳性；胸部 CT：双下肺间质性改变，双侧胸腔积液，少量腹水，胆结石；心脏彩超：EF58%，左房增大。诊断为：急性肾损伤，ANCA 相关性肾炎，抗肾小球基底膜抗体病。治疗方案：甲强龙 250 mg/d 冲击 3d 后改为 40 mg/d，血浆置换、床旁血透连续 3d 后改为隔日一次，辅以抗感染、抗凝、抗血小板双抗等对症治疗。血浆置换 3 次后复查抗 GBM 抗体 3+。患者于第 4 次血浆置换后突发阵发性房颤，均逐渐恢复窦性心律，急查 cTnI7.65 ng/mL,NT-proBNP8587，D二聚体 15.59 ug/mL，Scr420 umol/L，复查胸部 CT：双肺纹理增多模糊，双肺弥漫性以肺门为中心的磨玻璃影，呈蝶翼征，双上肺见小叶间隔增厚，双下肺实变，双肺胸膜下多发网织影，右肺稍著，双侧大量胸腔积液征象，考虑双侧肺水肿并感染，肺出血不除外，必要时强化除外肺栓塞。迅速予以抗感染、抗凝、抗心衰等治疗。次日患者出现胸闷、憋喘，咳吐血性痰，双肺满布哮鸣音，心率 130 次 / 分，经面罩高流量吸氧及强心、利尿、扩血管治疗后稍有好转，吸出大量血性痰，继而患者意识丧失，血氧饱和度持续下降，呼吸、心跳骤停，经心肺复苏、药物复苏、气管插管呼吸机辅助呼吸治疗后，患者恢复自主心律，但仍处于深度昏迷状态，吸痰均为血性，需应用大量血管活性药物维持血压，病情凶险、预后极差。后患者家属放弃治疗。

膜性肾病合并抗肾小球基底膜病研究进展

膜性肾病合并抗肾小球基底膜病研究进展宋曦玉;查阳;何春艳;何丽洁【期刊名称】《临床医学进展》【年(卷),期】2022(12)7【摘要】膜性肾病(membranous nephropathy, MN)的典型病理表现是上皮下存在免疫复合物,而在临床中观察到MN患者组织中有新月体的形成,这种情况是十分罕见的。

引起新月体型MN的常见原因之一是MN合并了抗肾小球基底膜病(glomerular basement membrane, GBM)。

近年来逐渐有MN合并抗GBM病的病例及相关研究报道。

在这一类疾病中,MN和抗GBM病可同时出现或先后发生,因此该病例既有MN的临床表现,又有抗GBM病的临床表现,在这些病例的血清中均未发现原发性MN的特征性抗体,但均存在抗GBM抗体阳性。

MN合并抗GBM病确切的机制尚不明确,患者的免疫学特点、人类白细胞抗原易感性以及基于动物实验等方面的研究能够为探寻该病的临床表现和发病机制提供一些线索。

由于抗GBM抗体的致病性,使得合并抗GBM病的MN患者往往肾脏预后不良,但临床医师对这一类疾病的认识尚不足,本文通过回顾近年来MN合并抗GBM病的病例报道,相关领域的研究进展,对其发病机制、临床病理特征、治疗及预后进行综述。

【总页数】7页(P6837-6843)【作者】宋曦玉;查阳;何春艳;何丽洁【作者单位】空军军医大学基础医学院西安;空军军医大学西京医院肾内科西安;空军第九八六医院肿瘤血液科西安【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.膜性肾病合并抗肾小球基底膜肾炎1例2.膜性肾病合并肾功能轻度受损的抗肾小球基底膜病一例报道及文献复习3.膜性肾病合并抗基底膜性肾小球肾炎及Castleman病1例4.抗基底膜肾小球肾炎合并膜性肾病病例报告并文献复习5.膜性肾病合并抗肾小球基底膜病2例并文献复习因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。