抗肾小球基底膜病培训课件

2/27/2021
与7 国 际 同 步
流行病学 团 队 精 神
• 1919年由Goodpasture首先报道，为一组少见自身品 质 免本疫病病 在， 欧人 洲群 和发美病国率患约者为中（仅占0.51-%1）-2%例，/百我万国人发口病；率医 院 明显低于欧美国家。近年有增高趋势。
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抗肾小球基底膜病
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病历汇报
•
董**，65岁男性患者，患者于半年前因左下肢静脉
团 队
曲张在聊城治疗期间发现肾功能不全，具体肾功能及肾脏 精
大小不详，静脉曲张行手术治疗，术后开始出现食欲不振，神
3个月前无明显诱因出现纳差乏力，食欲不振，全身乏力， 品 夜尿增多，约5次/夜，每次约100ml左右，无恶心呕吐， 质 无呼腹吸胀困、难腹，痛无、头腹晕泻、、头大痛小；便受失凉禁劳，累无后水出肿现、症胸状闷加、重喘，憋来、医 院
我院查颅脑、胸部CT：多发脑梗死、支气管炎、肺气肿、
肺大泡、冠状动脉及主动脉粥样硬化；回当地门诊肌注药
物治疗，效果欠佳；为求系统诊治来院检查：泌尿系超声：
前列腺增生，左肾9.3*4.6*5.6cm,右肾 9.3*4.3*5.4*1.9cm；
查尿分析尿蛋白3+、隐血3+、红细胞1048.66/ul，肾功能：
品 质
个肾小球，4个肾小球全小球纤维化；余14个肾小球中13 医
个肾小球见细胞性大新月体形成，符合急进型肾小球肾炎、院
抗肾小球基底膜抗体病，病情严重预后不良，根据患者病
情及最新指南，建议给予激素联合环磷酰胺治疗，同时强
化透析治疗，积极进行血浆置换治疗，患者家属充分了解
病情、治疗方案及病情预后，经商议要求拒绝血浆置换，
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抗肾小球基底膜病
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概述
团
队
wk.baidu.com肾脏：抗GBM肾小球肾炎
精 神
• 累及
（肾脏受累多表现为急进性肾炎综合征，少数肾功 能正常仅表现为急性肾炎综合征或轻度蛋白尿、血 尿）
品 质 医
院
肺脏：肺出血-肾炎综合征 （Goodpasture syndrome）
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抗肾小球基底膜病
抗肾小球基底膜病
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病历汇报
团
完善检查发现：抗肾小球基底膜抗体强阳性、抗髓过氧 队
化物酶抗体+（ANCA），怀疑抗肾小球基底膜抗体病，同 精
时胸部CT：左肺下叶炎症、肺气肿、左侧胸膜腔积液、冠 神
状动脉粥样硬化、腹腔积液；根据结果积极完善肾脏穿刺 病理结果提示：弥漫性新月体性肾小球肾炎，穿刺共见18
BUN15.44mmol/L、肌酐209μmol/L、总胆固醇 6.49mmol/l,
血红蛋白99g/l，测量肾小球滤过率40ml/min/1.73m2；
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抗肾小球基底膜病
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病历汇报
• 以“慢性肾脏病3期”收入院治疗；当时查：给予控制血 团
压、改善贫血、保护胃黏膜等对症支持治疗病情好转出院，队
2.87×10 *9/l,血沉104mm/h,白蛋白32.7g/l,C反应蛋白定量
72.1mg/l 尿蛋白定量 1578.0mg、24h， 给予完善检查寻
找肌酐急剧升高原因同时监测肌酐持续升高，最高
1289umol/l，尿量减少至无尿状态；根据患者病情积极透
析治疗，行颈内静脉置管透析；
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硬化10.肺气肿 11.肺大泡 ”；
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抗肾小球基底膜病
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病历汇报
治疗期间请消化科会诊，结合症状、胃镜检查示浅表性 胃炎，并完善全身肿瘤标志物、风湿系列未见异常；排除
团 队 精
结核、肿瘤；考虑功能性消化不良，给予泮托拉唑、铝碳 神
酸镁咀嚼片、胃复安等药物治疗，效果可，治疗好转出院，
给予药物保守治疗，在充分告知病情及尊重患者选择基础
上给予患者强化透析治疗同时应用激素冲击治疗（2次）、
间断应用环磷酰胺治疗，效果欠佳，维持透析治疗。
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抗肾小球基底膜病
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概述 团
队
精
• 抗肾小球基底膜病（glomerular basement
神
membrane，GBM）是指循环中的抗肾小球基底膜品
出院回家继续口服药物，于半月前再次出现纳差、乏力， 食欲不振，尿量减少，无发热、咳嗽咳痰、咳血、痰中带
品 质 医
血丝；为求系统诊治再次来院检查发现严重肾功能不全： 院
肌酐 845umol/l,尿素氮44.3mmol/l，钾5.66mmol/l,钠
132mmol/l，磷2.5mmol/l,血常规：血红蛋白84g/l，红细胞
病因及发病机制
团
• 是在一定诱因及遗传背景下发生的
队 精
（一）诱因：
神
• 感病染毒： 感约 染半数以上有呼吸道感染的前驱症状，多为品 质 医
• 外源性理化因素：吸烟、工业粉尘污染
院
• 内源性刺激因素：如Alport综合征患者因先天缺乏 GBM抗原成分而在肾移植后发生抗GBM病（510%）。
（二）遗传易感性：多数（80%）患者HLA-DR2阳性。
抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病
质 医
院
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抗肾小球基底膜病
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概述 团 队 精
• 其特点是外周血中可以检测到抗GBM抗体，和肾神
活检肾小球基底膜上见到抗GBM抗体呈线样沉积品 质
医 院
• 主要受累脏器为肾脏与肺脏，既可单独受累亦可同 时或先后受累（肺泡与肾小球基底膜具有共同抗原， IV型胶原丰富）
回家继续口服阿司匹林肠溶片、辛伐他汀、多糖铁、盐酸 贝那普利等药物。于出院20余天后再次出现纳差、食欲不
精 神
振，进食后腹胀、反酸明显；来院复查，查：血常规：红 品
细胞3.09×1012/L 血红蛋白94g/L 红细胞压积28.3%；肾功 质
能：尿素氮20.86mmol/L 肌酐276umol/L 胱抑素C2.71mg/L 医 钾5.56mmol/L；尿分析：血3+蛋白3+红细胞信息小（异型）院
红细胞；胸片:支气管炎，考虑：肺间质性病变。心脏超声:
左室充盈异常 主动脉瓣返流（少量）；下肢静脉及颈静
脉超声:双侧颈动脉粥样硬化；测算肾小球滤过率
26ml/min/1.73m2；诊断为“1.慢性肾脏病4期 2.高血压3
级 3.电解质代谢紊乱 4.肾性贫血 5.继发性甲状旁腺功能
亢进症 6.前列腺增生7多发性脑梗死8.高脂血症9.动脉粥样