抗肾小球基底膜病

• 肾脏损害 起病急骤，表现为急进性肾炎综合征，短时 间内出现水肿、少尿、肾功能进行性恶化，尿液检查血尿， 蛋白尿，肾病综合征少见。多数患者较早出现少尿、无尿， 肾功能进行性下降，数周或数月达到尿毒症水平，水肿或 高血压出现较晚。早期未予适当治疗，大部分进入终末期 肾脏病。
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临床表现
• 肺损害
轻重不等的肺出血，约2/3有肺出血，
病历汇报
完善检查发现：抗肾小球基底膜抗体强阳性、抗髓过氧 化物酶抗体+（），怀疑抗肾小球基底膜抗体病，同时胸 部：左肺下叶炎症、肺气肿、左侧胸膜腔积液、冠状动脉 粥样硬化、腹腔积液；根据结果积极完善肾脏穿刺病理结 果提示：弥漫性新月体性肾小球肾炎，穿刺共见18个肾小 球，4个肾小球全小球纤维化；余14个肾小球中13个肾小 球见细胞性大新月体形成，符合急进型肾小球肾炎、抗肾 小球基底膜抗体病，病情严重预后不良，根据患者病情及 最新指南，建议给予激素联合环磷酰胺治疗，同时强化透 析治疗，积极进行血浆置换治疗，患者家属充分了解病情、 治疗方案及病情预后，经商议要求拒绝血浆置换，给予药 物保守治疗，在充分告知病情及尊重患者选择基础上给予 患者强化透析治疗同时应用激素冲击治疗（2次）、间断 应用环磷酰胺治疗，效果欠佳，维持透析治疗。
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• 累及
概述
肾脏：抗肾小球肾炎
（肾脏受累多表现为急进性 肾炎综合征，少数肾功能正 常仅表现为急性肾炎综合征 或轻度蛋白尿、血尿） 肺脏：肺出血-肾炎综合征（ ）
流行病学
1919年由首先报道，为一组少见自身免疫病，人群 发病率约为（0.5-1）例/百万人口；本病在欧洲和 美国患者中仅占12%，我国发病率明显低于欧美国 家。近年有增高趋势。
呼吸困难，无头晕、头痛；受凉劳累后出现症状加重，来
我院查颅脑、胸部：多发脑梗死、支气管炎、肺气肿、肺
大泡、冠状动脉及主动脉粥样硬化；回当地门诊肌注药物
治疗，效果欠佳；为求系统诊治来院检查：泌尿系超声：
前列腺增生，左肾9.3*4.6*5.6,右肾 9.3*4.3*5.4*1.9；
查尿分析尿蛋白3+、隐血3+、红细胞1048.66，肾功能：
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病因及发病机制
• 是在一定诱因及遗传背景下发生的 • （一）诱因： • 感染：约半数以上有呼吸道感染的前驱症状，多为
病毒感染 • 外源性理化因素：吸烟、工业粉尘污染 • 内源性刺激因素：如综合征患者因先天缺乏抗原成
分而在肾移植后发生抗病（5-10%）。 • （二）遗传易感性：多数（80%）患者2阳性。
15.44、肌酐209μ 、总胆固醇 6.49,血红蛋白99，测量肾
小球滤过率401.73m2；
病历汇报
• 以“慢性肾脏病3期”收入院治疗；当时查：给予控制血 压、改善贫血、保护胃黏膜等对症支持治疗病情好转出院， 回家继续口服阿司匹林肠溶片、辛伐他汀、多糖铁、盐酸 贝那普利等药物。于出院20余天后再次出现纳差、食欲不 振，进食后腹胀、反酸明显；来院复查，查：血常规：红 细胞3.09×1012 血红蛋白94 红细胞压积28.3%；肾功能： 尿素氮20.86 肌酐276 胱抑素C2.71 钾5.56；尿分析：血 3+蛋白3+红细胞信息小（异型）红细胞；胸片:支气管炎， 考虑：肺间质性病变。心脏超声:左室充盈异常 主动脉瓣 返流（少量）；下肢静脉及颈静脉超声:双侧颈动脉粥样 硬化；测算肾小球滤过率261.73m2；诊断为“1.慢性肾脏 病4期 2.高血压3级 3.电解质代谢紊乱 4.肾性贫血 5.继 发性甲状旁腺功能亢进症 6.前列腺增生7多发性脑梗死8. 高脂血症9.动脉粥样硬化10.肺气肿 11.肺大泡 ”；
抗肾小球基底膜病 （ ，）
病历汇报
•源自文库
董**，65岁男性患者，患者于半年前因左下肢静脉
曲张在聊城治疗期间发现肾功能不全，具体肾功能及肾脏
大小不详，静脉曲张行手术治疗，术后开始出现食欲不振，
3个月前无明显诱因出现纳差乏力，食欲不振，全身乏力，
夜尿增多，约5次/夜，每次约100左右，无恶心呕吐，无
腹胀、腹痛、腹泻、大小便失禁，无水肿、胸闷、喘憋、
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病因及发病机制
（三）发病机制 抗抗体主要靶抗原位于Ⅳ型胶原α 3链的非胶
原结构域1（1）
肾小球基底膜
抗抗体靶抗原
1
肺泡基底膜
脉络膜基底膜
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病因及发病机制
• 致病因素 肺泡基底膜 产生抗肺基底膜抗体 肾小球基底膜抗原(交叉抗原)结合 免疫
反应 肾小球受损
• 致病因素 肾小球基底膜暴露 免疫反应 产生 抗基底膜抗体 交叉反应 肺出血
临床表现
• 该病有两个发病高峰，第一个高峰在20-30岁之间， 男性多见，多表现为肺出血-肾炎综合征，第二个 高峰在60-70岁之间，女性多见，多为抗肾小球肾 炎。
• 典型表现为急进性肾炎综合征伴或不伴肺出血
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临床表现
• 全身症状 起病前有流感样前驱症状(20-60%)，全身乏 力，消瘦（多认为与贫血及尿毒症相关），肌痛，关节痛， 发热等。
病历汇报
治疗期间请消化科会诊，结合症状、胃镜检查示浅表性 胃炎，并完善全身肿瘤标志物、风湿系列未见异常；排除 结核、肿瘤；考虑功能性消化不良，给予泮托拉唑、铝碳 酸镁咀嚼片、胃复安等药物治疗，效果可，治疗好转出院， 出院回家继续口服药物，于半月前再次出现纳差、乏力， 食欲不振，尿量减少，无发热、咳嗽咳痰、咳血、痰中带 血丝；为求系统诊治再次来院检查发现严重肾功能不全： 肌酐 845,尿素氮44.3，钾5.66,钠132，磷2.5,血常规： 血红蛋白84，红细胞2.87×10 *9,血沉104,白蛋白32.7反 应蛋白定量72.1 尿蛋白定量 1578.0、24h， 给予完善检 查寻找肌酐急剧升高原因同时监测肌酐持续升高，最高 1289，尿量减少至无尿状态；根据患者病情积极透析治疗， 行颈内静脉置管透析；
概述
• 抗肾小球基底膜病（ ，）是指循环中的抗肾小球 基底膜抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性 疾病
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概述
• 其特点是外周血中可以检测到抗抗体，和肾 • 活检肾小球基底膜上见到抗抗体呈线样沉积 • 主要受累脏器为肾脏与肺脏，既可单独受累亦可同
时或先后受累（肺泡与肾小球基底膜具有共同抗原， 型胶原丰富）