多形性黄色星形细胞瘤ppt课件

• 该病的发病率很低, 其发病率占星形细胞瘤的1%以下 。肿 瘤可发生于任何年龄, 但好发于儿童和年轻人, 10~ 35 岁 最常见, 性别差异不显著。临床起病较缓慢, 头痛、癫痫及 大脑半球局灶症状为常见表现。
影像学表现
• PXA 主要位于大脑半球, 以颞叶为最多见, 其次是顶叶、枕 叶和额叶。少数也可发生于小脑和脊髓。在影像学上PXA 的 典型表现为位于脑膜下的囊性病变伴壁结节。
• 女，6y • 左枕叶占位性病变
病例1
• ？？？
病理结果：
• “左侧枕叶”中枢神经系统肿瘤（多形性黄色星形细胞瘤可 能）。
• 免疫酶标：Vimertin+、EMA浆+、S-100少量散在细胞+、 GFAP±、P53-、Ki-67+（<2%）。
多形性黄色星形细胞瘤
• 多形性黄色星形细胞瘤( pleomorphic xanthoastrocytoma,
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总结
• PXA 好发于儿童和年轻人, 病变多位于大脑表浅部位, 以颞 叶最常见, 影像学典型表现为囊性病变伴壁结节, 少数呈囊 实性病变, 钙化少见。充分认识这些影像特征有助于提高其 诊断及鉴别诊断的准确性, 为临床治疗及对预后的判断提供 重要的参考价值。
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PXA) 是一种少见的偏良性的肿瘤, 它有明显组织学恶
性特征和相对良性临床病程。PXA 由kepes在1979 年首先被
描述及命名, 以后国内外有陆续报道。1990 年WHO 首先将
其列为新的独立的星形细胞瘤类型。2007 年WHO 中枢神经
系统肿瘤分类定为Ⅱ级 。肿瘤常位于脑的浅表部分, 故认
为它可能来源于软脑膜下星形细胞。
• PXA 在CT 平扫时表现为低密度囊性病变, 境界多较清楚, 附壁结节呈稍低密度或等密度, 壁结节常紧邻软脑膜, 囊性 区因含有蛋白或出血, 在CT 上为略高于脑脊液的液性密度。 在MRI 上T1W1 囊性区呈低信号, 壁结节为低或等信号,T2W1 为囊性区呈高信号, 壁结节为稍高信号。增强扫描可见肿瘤 附壁结节明显强化, 囊壁可轻度强化或不强化, 囊壁强化代 表囊壁为肿瘤组织, 囊壁不强化说明囊壁为反应性增生的胶 质细胞构成。少数PXA 表现不典型, 呈囊实性病变, 表现为 密度或信号不均匀, 增强扫描呈不均匀强化。
鉴别诊断
• PXA 表现为囊性病变伴壁结节典型影像学改变者, 不同于其 它星形细胞瘤, 诊断较容易。少数表现为囊实性改变, 呈不 均匀的密度和信号者, 与其他类型的星形细胞瘤鉴别较困难。
• 此外PXA 还需要与大脑半球以囊实性为主要表现的节细胞胶 质瘤、节细胞瘤、肉芽肿性病变、毛细胞星形细胞瘤、幕上 血管母细胞瘤、室管膜瘤等进行鉴别。节细胞瘤或节细胞胶 质瘤占位效应较轻或无, 钙化常见, 而PXA钙化少见。大脑 半球实质的室管膜瘤多表现为囊实性病变, 但位置多不表浅, 钙化常见, 增强扫描实质部分强化不如PXA 明显。毛细胞星 形细胞瘤好发于儿童及青少年, 且多呈囊性并伴壁结节, 但 常常发生在幕下小脑半球或小脑蚓部。幕上的血管母细胞瘤 发病年龄相对较大, 典型表现亦为囊性病灶伴有壁结节形成, 但在MRI 上可见肿瘤内和周围条状流空血管信号。肉芽肿性 病变, 壁结节少见, 多呈环形壁强化, 可单发或多发。