世界卫生组织 WHO 髓系肿瘤新分类

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who造血淋巴系统肿瘤分类

who造血淋巴系统肿瘤分类

世界卫生组织(WHO)将造血淋巴系统肿瘤分类为髓系肿瘤、淋系肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤等。

在髓系肿瘤中,包括髓系增殖和肿瘤、髓系/淋系肿瘤以及其他系列不明白血病、组织细胞/树突细胞肿瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、T 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、NK细胞肿瘤、淋巴组织间质来源的肿瘤、遗传性肿瘤综合征等类别。

在淋系肿瘤中,包括原始浆细胞样树突细胞肿瘤、系列未明急性白血病、前体淋系肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤等类别。

此外,原发性皮肤T淋巴样细胞增生和淋巴瘤也被纳入WHO造血淋巴系统肿瘤分类中,并分为罕见亚型和新的实体等类别。

需要注意的是,随着医学技术的不断发展和对疾病认识的深入,WHO 造血淋巴系统肿瘤分类也在不断更新和完善。

因此,在进行相关疾病诊断和治疗时,应该遵循最新版本的WHO分类标准,以提高诊断和治疗水平。

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类:神经肿瘤专业医师堪与之厮守终生的学问
世界卫生组织(World Health Organization,WHO)中针对中枢神经系统肿瘤的分类系统被广泛使用,并为神经肿瘤专业医师提供了重要的指南。

这个分类系统被称为WHO神经系统肿瘤分类(WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System)。

该分类系统对中枢神经系统肿瘤进行了详细的分类和描述,包括脑、脊髓和其他脑膜瘤等多种类型的肿瘤。

这个系统根据病理学特征和分子遗传学等方面的特征,将中枢神经系统肿瘤分为不同的亚型和分级。

神经肿瘤专业医师需要深入学习和理解这个分类系统,熟悉其中的各种亚型和分级。

这样一来,他们可以根据肿瘤的类型、分级和其他特征,制定最佳的治疗方案,并预测患者的预后。

此外,对于科学研究和临床试验,这个分类系统也为研究人员提供了一个统一的标准,以便进行更好的比较和分析。

需要指出的是,中枢神经系统肿瘤的分类和研究是一个复杂而不断演变的领域。

随着科学的进展和对肿瘤多样性的进一步了解,神经肿瘤专业医师需要持续与之保持紧密联系,并随时更新他们的知识和技能。

这要求他们持续学习、参加研讨会和专业培训,与同行进行交流,以便提供最佳的医疗和护理服务。

WHO中枢神经系统肿瘤新分类

WHO中枢神经系统肿瘤新分类

WHO中枢神经系统肿瘤新分类世界卫生组织(WHO)是一个国际性的组织,其致力于卫生领域的发展和协调。

近期,WHO发布了一份有关中枢神经系统肿瘤新分类的报告。

这一新的分类方案将有助于医生更好地了解不同类型的中枢神经系统肿瘤,从而更有针对性地制定治疗方案以提高患者的生存率。

背景中枢神经系统肿瘤是指发生在脑和脊髓内的肿瘤。

这些肿瘤通常由神经元、胶质、血管、淋巴组织和间叶组织构成。

目前,对于中枢神经系统肿瘤的分类方案一直存在争议。

各个医学界的研究者在其分类过程中,往往会面临许多问题,例如,分类的方法是否符合实际情况,是否能够有效地指导治疗等。

因此,为了更好地理解中枢神经系统肿瘤,WHO决定制定新的分类标准。

新的分类标准根据新的分类标准,中枢神经系统肿瘤将被分为以下13类:1.神经元肿瘤2.胶质细胞肿瘤3.神经外胶质细胞肿瘤4.脉管母细胞瘤和血管新生肿瘤5.细胞增生性病变6.混合型和复合型肿瘤7.间叶肿瘤8.上皮样肿瘤9.神经上皮肿瘤10.良性或不定型恶性胶质瘤(ODG)11.胚胎性肿瘤12.神经源性肿瘤13.非特定类型的原始神经外肿瘤新分类标准的优点新的中枢神经系统肿瘤分类标准较之前的分类标准更加详细,不仅有助于医生更好地诊断和治疗患者,也可以使患者及其家属了解病情,更好地应对治疗过程和后续生活,从而提高患者的生存率和治疗效果。

新的WHO中枢神经系统肿瘤分类标准为医生在面对不同类型的中枢神经系统肿瘤时提供了更加详细准确的指导方案,以便更好地进行治疗和管理患者的病情。

对患者来说,新的分类标准可以提高他们对自己病情和治疗的认识和理解,从而更好地应对治疗和后续生活,提高其生存率和治疗效果。

第五版 WHO神经肿瘤分类体系简介

第五版 WHO神经肿瘤分类体系简介

NF2,MYCN
髓母细胞瘤,
WNT激活的CTNNB1,APC
髓母细胞瘤, SHH激活的
TP53,PTCH1,SUFU,SMO,MYCN,GLI2(甲基组)
髓母细胞瘤, 非WNT/非SHH-
MYC,MYCN,PRDM6,KDM6A(甲基组)
非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤
MARCB1、SMARCA4
具有多层花环的胚胎肿瘤
松果体肿瘤 松果体细胞瘤 中分化松果体实质瘤 松果母细胞瘤 松果体区乳头状瘤 松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤,SMARCB1突变
颅及椎旁神经肿瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤 神经周围瘤 混合神经鞘瘤 恶性黑色素性神经鞘瘤 恶性周围神经鞘瘤 副神经节瘤
脑膜瘤 脑膜瘤
间叶性非脑膜上皮肿瘤 软组织肿瘤 成纤维细胞和成肌细胞肿瘤 孤立性纤维瘤 血管肿瘤 血管瘤和血管畸形 血管母细胞瘤 骨骼肌肿瘤 横纹肌肉瘤 不确定微分 颅内间质瘤,FET-CREB融合阳性 CIC重排肉瘤 原发性颅内肉瘤,DICER1突变型 尤文肉瘤
C19MC,DICER1
中枢神经系统神经母细胞瘤,FOXR2激活的
FOXR2
中枢神经系统肿瘤伴BCOR内部串联重复
BCOR
松果体区促结缔组织增生性粘液样瘤,SMARCB1突变型
SMARCB1
脑膜瘤
NF2, AKT1, TRAF7, SMO, PIK3CA; KLF4, SMARCE1, BAP1 in subtypes; H3K27me3;
脑和脊髓实质转移 脑膜转移
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
GFR1
具有少突胶质细胞瘤样特征和核团的弥漫性神经胶质瘤
染色体14,(甲基组)
分子特征
乳头状神经胶质瘤

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新who造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论,提出了世界卫生组织(who)造血与淋巴组织肿瘤分类法,通过2年的临床试用后,于1999年及2000年对新分类进行了修订,做了进一步的解释和认定,形成who2001分类,下面就who关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准并作直观的了解。

who将髓系恶性病分为4类:急性髓系白血病(aml),骨髓增生异常综合征(mds),慢性骨髓增殖性疾病(cmpd),骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(md/mpd)。

一、急性白血病急性髓细胞白血病分类who就是根据形态学,免疫系统表型,遗传学和临床特点去综合分类,who与fab分类的明显不同点:<1>确诊aml时fab建议骨髓完整细胞数≥30%,而who则为完整细胞数≥20%;<2>诱发特定染色体类型aml如t(15;17);t(8;21);inv(16)和t(16;16)等.确诊时除单独列举外,bm(骨髓)完整细胞可以≤20%;<3>由mds(骨髓病变异常综合征)或mpd(骨髓增殖性疾病)转变而来及化疗相关性的aml(treatmentrelatedaml)单独列举;<4>免疫系统表型需以单克隆抗体,常用的如上所述单抗存有:输血干活/组细胞为cd34、hla-dr;粒细胞为mpo、cd13、cd15、cd117、cd33;单核细胞为cd14等;<5>减少了aml代莱病谱,分类具体内容如下:1.aml伴有重现细胞遗传学异常;此类aml不仅具有明确的形态学特点,而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志,即cr率高,长期生存率及治愈倾向较大。

1.1aml存有t(8;21)(q22;q22)[aml-((cbfα)/eto)]:其细胞形态学的特点相等于我国aml分类的m2b,本型年长患者较多,常有粒细胞肉瘤,骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原:cd13+,cp33+,mpo+,cd34+,偶有cd19和cd45呈阳性,占aml发生率的15%。

2016年世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分类

2016年世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分类

2016年世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分类叶向军介绍2016年, WHO造血和淋巴组织肿瘤新分类已被列入出版计划。

已经召开了一些临床咨询会议和专门血液病理学家的会议,以评估一些实体或诊断标准的新提案。

大多数新的实体和特定诊断标准已经达成共识,但有些仍未达成共识。

新的WHO提案于2015年3月在波士顿美国和加拿大病理学会(USCAP)提交。

在2016年版WHO蓝皮书出版之前可能另有修改。

AML、MDS/MPN和伴嗜酸性粒细胞增多髓系肿瘤几个大类中增加了新的实体,而在AML、MDS、MDS/ MPN、伴嗜酸细胞增多髓系肿瘤和MPN各髓系肿瘤大类中,都有一些个别肿瘤的诊断标准被修订。

此外,许多新的预后指标已经确定,其中大多数是通过分子检查获得。

本文着重介绍AML、MDS、MDS / MPN和MPN的基本诊断策略。

目的是为执业病理学家提供髓系肿瘤的逻辑思路。

另外还涉及包含在咨询报告中的信息。

尽管分子遗传学“引入”病理学,但所有髓系肿瘤的诊断仍然起始于CBC数据以及血液和骨髓形态学评估(包括血液和骨髓中所有各系的病态造血评估、原始细胞计数)。

2016年WHO髓系肿瘤AML:25个亚型;3个新的遗传学实体(众多的预后“类型”)(原始细胞计数的新标准)(新的家族性种类)MDS /MPN:5个亚型;1个新的实体(RARS-T新实体)(新的分子遗传学标准)MDS:7个亚型(全部新名称;有些整合了分子)MPN:8个亚型(新的分子遗传学标准)系统方法:发病时的CBC结果AML:造血衰竭(RBC、中性粒细胞绝对值和血小板计数显著减少)MDS /MPN:混杂的血象至少一系造血增强和一系低下MDS:血细胞减少是关键发病时几乎均无白细胞增多MPN:至少一系增高(细胞增多)在稳定期无血细胞减少髓系肿瘤常见特征(诊断时)疾病血细胞计数骨髓细胞构成骨髓原始细胞% 成熟形态脾肿大MPN ↑↑ Nl - ↑↑↑ Nl Present Nl (megas) Yes MDS ↓↓ ↑ (usu) Nl – 19% Present Dyspl. NoMDS/MPN↑, ↓ ↑↑ Nl – 19% Present Dyspl. Yes AML ↑, ↓ ↓ - ↑↑ (usu) ≥20% Minimal (usu) Dyspl. (usu) No (usu)CBC、原始细胞%和病态造血评估的整合:。

最新指南解读|2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类概述

最新指南解读|2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类概述

最新指南解读|2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类概述最新指南解读神外前沿译者的话在2016版世界卫⽣组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类发布⾄今的5年⾥,靶向测序和组学技术的发展帮助神经肿瘤研究者在临床实践中逐步确⽴了⼀些新的肿瘤类型,以及⼀系列与肿瘤发⽣发展、恶性转归、治疗预后等相关的分⼦标志物。

经过cIMPACT-NOW的7次更新后,国际癌症研究机构(IARC)终于发布了第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类。

本⽂将和⼤家⼀起学习2021年6⽉29⽇上线于《Neuro-Oncology》上的第5版中枢神经系统肿瘤分类概述中的总体变更。

随后,我们也将结合⾃⼰的临床经验,与⼤家⼀起解读每个肿瘤类型的特殊改变。

北京市神经外科研究所神经病理中⼼2021年6⽉30⽇【摘要】2021年出版的第5版《世界卫⽣组织中枢神经系统肿瘤分类》(以下简称“WHO CNS5”),是最新版的脑和脊髓肿瘤分类国际标准。

在2016年第4版修订版分类和近些年中枢神经系统肿瘤分类分⼦信息及实践⽅法联盟(cIMPACT-NOW)系列更新的基础上,WHO CNS5重点推进了分⼦诊断在中枢神经系统肿瘤分类中的作⽤,但分⼦检测仍然需要与组织形态和免疫组织化学等已建⽴的肿瘤诊断⽅法相结合。

在此过程中,WHO CNS5确⽴了中枢神经系统肿瘤命名和分级的不同⽅法;新定义了多种肿瘤类型和相关亚型,包括⼀些基于DNA甲基化分析等新技术的肿瘤类型;并强调了整合诊断和分层报告的重要性。

本综述整理了WHO CNS5中枢神经系统肿瘤分类(表1),总结了第5版分类中的总体变更和各分类的特定变更,旨在提⾼对WHO CNS5整体认识和更深⼊的探索。

总体变更⼀:中枢神经系统肿瘤分类学中枢神经系统(CNS)肿瘤分类长期以来⼀直以组织病理和组织学相关辅助检测(如免疫组织化学、超微结构)结果为基础。

⽽最近,分⼦⽣物标志物在明确诊断及辅助诊断等⽅⾯变得越来越重要。

WHO CNS5将分⼦改变与临床病理学应⽤结合起来,这对于明确CNS肿瘤分类⾮常重要。

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结

WHO中枢神经系统肿瘤分类总结中枢神经系统肿瘤是一类严重的疾病,它们可以发生在脑、脊髓和周围神经系统中。

对于这些肿瘤的分类和管理,世界卫生组织(WHO)制定了一套全面的分类标准。

本文将深入探讨这些分类,并总结每种类型的特点、病因、发病率、临床表现、诊断方法和预后评估。

中枢神经系统肿瘤分类根据世界卫生组织的分类标准,中枢神经系统肿瘤主要分为以下几类:胶质瘤:这是最常见的脑肿瘤,可以分为低级别(如胶质母细胞瘤)和高级别(如间变性胶质瘤)两种类型。

这些肿瘤通常起源于神经胶质细胞,并且可能在脑的各个部位发生。

神经元和混合神经元-胶质肿瘤:这类肿瘤包括各种神经元和混合神经元-胶质成分的肿瘤,例如神经节细胞瘤、室管膜瘤等。

这些肿瘤通常发生在脑和脊髓的不同部位。

垂体腺瘤:垂体腺瘤起源于垂体腺,这是一种位于大脑底部的内分泌器官。

这类肿瘤可以分为多种类型,包括功能性肿瘤(如泌乳素瘤、生长激素瘤等)和非功能性肿瘤。

松果体肿瘤:松果体位于大脑的后上部,松果体肿瘤可以是恶性的也可以是良性的。

这类肿瘤通常比较罕见。

颅底肿瘤:颅底肿瘤可以发生在头骨和脑的交界处,包括良性和恶性肿瘤。

这类肿瘤通常需要多学科联合治疗。

临床表现和诊断中枢神经系统肿瘤的症状取决于肿瘤的类型和位置。

一些常见的症状包括头痛、视力障碍、感觉异常、运动障碍等。

对于这些症状,医生通常会进行一系列检查,例如CT、MRI等影像学检查,以及血液检查和病理活检等。

随着医疗技术的不断进步,越来越多的新技术和治疗方法被应用于中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗中。

例如,免疫治疗和基因治疗等新型治疗方法已经在临床试验中显示出令人鼓舞的结果。

一些新的影像学技术也为医生提供了更准确的诊断工具。

预后评估对于中枢神经系统肿瘤的治疗,预后评估是至关重要的。

根据世界卫生组织的分类标准,不同类型的肿瘤具有不同的预后特点。

患者的年龄、身体状况和其他因素也会影响预后。

在预后评估中,医生通常会综合考虑患者的病情、肿瘤的分级和分子标记物等因素。

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准新

WHO造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准福建医科大学附属第二医院血液科郭熙哲1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论,提出了世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类法,通过2年的临床试用后,于1999年及2000年对新分类进行了修订,做了进一步的解释和认定,形成WHO 2001分类,下面就WHO关于造血与淋巴组织肿瘤分类分型及标准作简单的介绍。

WHO将髓系恶性病分为4类:急性髓系白血病(AML),骨髓增生异常综合征(MDS),慢性骨髓增殖性疾病(CMPD),骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD)。

一、急性白血病<一>急性髓细胞白血病分类WHO是根据形态学,免疫表型,遗传学和临床特点来综合分类,WHO与FAB分类的显著不同点:<1>诊断AML时FAB要求骨髓原始细胞数≥30%,而WHO则为原始细胞数≥20%;<2>伴有特殊染色体类型AML如t(15;17);t(8;21);inV(16)和t(16;16)等.诊断时除单独列出外,BM(骨髓)原始细胞可≤20%; <3>由MDS(骨髓增生异常综合征)或MPD(骨髓增殖性疾病)转化而来及治疗相关性的AML (treatment related AML)单独列出;<4>免疫表型需用单克隆抗体,常用的特异单抗有:造血干/组细胞为CD34、HLA-DR;粒细胞为MPO、CD13、CD15、CD117、CD33;单核细胞为CD14等;<5>增加了AML新的病谱,分类具体如下:1. AML伴有重现细胞遗传学异常;此类AML不仅具有明确的形态学特点,而且其细胞遗传学的异常是预后比较好的标志,即CR率高,长期生存率及治愈倾向较大。

1.1 AML有t(8;21)(q22;q22)[AML-((CBFα)/ETO)]:其细胞形态学的特点相当于我国AML分类的M2b,本型年轻患者较多,常有粒细胞肉瘤,骨髓原始粒细胞≤20%,免疫表型为粒细胞抗原:CD13+,CP33+,MPO+,CD34+,偶有CD19和CD45呈阳性,占AML发生率的15%。

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第五版)分子诊断指标解读

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第五版)分子诊断指标解读

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类第五版)分子诊断
指标解读
中枢神经系统肿瘤分类第五版(World Health Organization Classification of Tumours of the Central Nervous System, 5th Edition)是由世界卫生组织(World Health Organization, WHO)推出的一套针对中枢神经系统肿瘤的分类标准。

该版本在
2016年发布,是对第四版的更新和进一步精化。

其中,分子诊断指标是对肿瘤进行分子水平的特征分析,来进一步辅助肿瘤的诊断和分类。

这些分子指标可以通过实验室检测方法来获取,如基因测序、蛋白质表达检测等。

通过分子诊断指标的解读,可以帮助医生了解肿瘤的分子特征和分子通路的异常,既有助于对肿瘤进行准确的分类,也能够为患者提供更个体化的治疗方案。

举例而言,针对某些中枢神经系统肿瘤的分子诊断指标,可以帮助区分肿瘤的亚型、预测肿瘤的侵袭性和预后等。

对于某些肿瘤来说,某种突变的存在可能与对特定治疗药物的敏感性相关,从而指导患者的治疗方案选择。

总之,中枢神经系统肿瘤分类第五版中的分子诊断指标是对肿瘤分子特征的分析和解读,为医生提供更准确的分类和治疗指导。

WHO2020骨肿瘤分类介绍

WHO2020骨肿瘤分类介绍

WHO2020骨肿瘤分类介绍骨肿瘤是一类罕见但严重的疾病,影响着全球范围内的许多人。

世界卫生组织(WHO)在2020年发布了一份全面介绍骨肿瘤分类的报告,该报告对骨肿瘤进行了分类和描述。

本文将对该报告的内容进行介绍和总结。

首先,骨肿瘤是指发生在骨骼中的良性或恶性肿瘤。

骨肿瘤可分为原发性和继发性两类。

原发性骨肿瘤是起源于骨组织的肿瘤,而继发性骨肿瘤是由其他器官的肿瘤扩散到骨骼引起的。

根据WHO的分类标准,原发性骨肿瘤可以分为骨肉瘤、骨髓瘤和骨膜瘤等主要类型。

其中,骨肉瘤是最常见的骨肿瘤,通常在10至25岁的年轻人中发生,且多数发生在长骨中。

骨肉瘤通常是一种高恶性程度的肿瘤,早期症状不明显,发展到晚期时常出现骨痛、肿胀和活动受限等症状。

骨髓瘤是一种良性原发性骨肿瘤,多数发生在40岁以上的人群中。

它通常起源于骨骼中的浆细胞,骨髓瘤患者可出现贫血、骨痛和易骨折等症状。

虽然骨髓瘤是一种良性病变,但在部分患者中可能会演变为恶性肿瘤,称为浆细胞骨髓瘤。

骨膜瘤是一种较为罕见的原发性骨肿瘤,多发生在中老年人中。

它通常起源于骨膜,即覆盖在骨骼表面的薄膜。

骨膜瘤多数为良性肿瘤,但在少数患者中也可能会恶变。

此外,继发性骨肿瘤也是骨肿瘤分类中的一个重要部分。

肺癌、乳腺癌和前列腺癌等常见的恶性肿瘤常会扩散到骨骼并形成继发性骨肿瘤。

继发性骨肿瘤的临床表现通常与原发性骨肿瘤不同,患者可能会出现骨痛、骨折和骨质疏松等症状。

除了按照病理类型进行分类,WHO还对骨肿瘤进行了分期。

分期是评估和描述肿瘤扩散程度及预后的重要指标。

在骨肿瘤分类中,分期可从骨骼组织内的肿瘤扩散程度、深度和潜在风险等方面进行评估。

总结起来,WHO在2020年发布的骨肿瘤分类报告为我们提供了一个全面了解骨肿瘤的工具。

通过对原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤的分类和描述,我们可以更好地理解不同类型骨肿瘤的特点和发展规律。

此外,通过对骨肿瘤的分期,我们可以对患者的疾病状态和预后进行更为准确的评估。

童向民-WHO分型

童向民-WHO分型
网织红细胞增多症可能是骨髓或髓外部位的网织细胞过早地被 释放所造成的,未必是血细胞再生增加的标志。白细胞计数可正常、 减少或增高,血小板计数常低,而且可能见到巨大的畸形血小板。
经典MPN的基因突变
三阴性MPN
基因突变MPN在发病机制中的作用
RARS-T=refractory anemia with ring sideroblasts and thrombocytosis; sAML=secondary acute myeloid leukemia
髓系肿瘤和急性白血病WHO分型
髓系肿瘤和急性白血病WHO分型分型 骨髓增生性肿瘤(MPN)
慢性髓系白血病,BCR-ABL1阳性 慢性中性粒细胞白血病 真性红细胞增多症 原发性骨髓纤维化(PMF)
原发性骨髓纤维化,纤维化前期/早期阶段 原发性骨髓纤维化,纤维化明显期 原发性血小板增多症 慢性嗜酸粒细胞白血病,非特指型(NOS) 骨髓增生性肿瘤,未归类 肥大细胞增多症
第二部分:髓系/淋系肿瘤伴嗜酸细胞增多和PDGFRA、 PDGFRB或FGFR1基因重排,或伴PCM1-JAK2 的分类及诊断标准
髓系肿瘤和急性白血病WHO分型
髓系/淋系肿瘤伴嗜酸细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1基因重排,或 伴PCM1-JAK2
髓系/淋系肿瘤伴PDGFRA基因重排 髓系/淋系肿瘤伴PDGFRB基因重排 髓系/淋系肿瘤伴FGFR1基因重排 暂时分型:髓系/淋系肿瘤伴PCM1-JAK2
Mastocytosis(肥大细胞增多症)作为一个独立的疾病,从MPN中分出来。
肥大细胞增生症WHO临床分型
肥大细胞增生症WHO临床分型 1. 皮肤肥大细胞增生症(CM) 2. 系统性肥大细胞增生症
a. 惰性系统性肥大细胞增生症(ISM) b. 冒烟型系统性肥大细胞增生症(SSM) c. 系统性肥大细胞增生症伴相关血液肿瘤(SM-AHN) d. 侵袭性系统性肥大细胞增生症(ASM) e. 肥大细胞白血病(MCL) 3. 肥大细胞肉瘤(MCS)

新增22种、修订13种脑瘤病理类型2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类解读

新增22种、修订13种脑瘤病理类型2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类解读

新增22种、修订13种脑瘤病理类型|2021版WHO中枢神经系统肿瘤分类解读德国神外博士Ada德国汉诺威医学院神经外科博士在读目前脑肿瘤病理诊断标准采用的是世界卫生组织(WHO)中枢神经系统(CNS)肿瘤分类。

2021年6月29日,第五版世界卫生组织(WHO) 中枢神经系统(CNS) 肿瘤分类(WHO CNS5) 最近发布,并刊发在欧洲神经肿瘤协会EANO旗下的著名神经肿瘤专刊Neuro-Oncology 。

至今,世界卫生组织WHO中枢神经系统CNS肿瘤分类(又称蓝皮书)共有五版,前两版分类(1979、1993年)仅描述CNS肿瘤的组织学。

第三、四版(2003、2007年、2021版)不仅描述组织学,还附加肿瘤临床、分子生物学和分子遗传学等信息,并开始使用国际肿瘤性疾病编码和分级法标识肿瘤,文末见2021版WHO 中枢神经系统肿瘤完整分类。

2021年此次更新WHO CNS5,是继第四版(修订)首次推出整合了组织学表型和基因表型的CNS肿瘤分类的第二次更新。

WHO CNS5 的变化将肿瘤分为更多生物学和分子定义的病理类型,具有更好的疾病自然史特征,并引入了新的肿瘤类型和亚型,尤其是在儿童人群中。

最重要的是,这些更新的分类将使临床医生能够更好地了解特定CNS 肿瘤患者的预后和最佳治疗,它还将有利于更多同质化的患者群体参与临床试验,促进对新疗法的评估。

近年来的研究,打破了既往完全基于显微镜下诊断的百年诊断原则,将分子学改变加入CNS肿瘤分类中,开启了形态学+分子病理诊断模式,以及整合诊断的新概念,即组织学分类、分级+分子遗传学改变的诊断模式。

此次除了更新了肿瘤相关总体原则包括:肿瘤分类、分级、肿瘤命名、基因和蛋白命名法、整合和分层诊断等,肿瘤诊断细则上新增了22种病理类型、修订了13种病理类型,对目前的临床诊疗提供了新的机遇和挑战。

新版分类中,病理分级仍然使用1-4级分型,总结关键几点总如下:1. 病理分类分级中不再有“间变性或间变型”类型2. 胶质母细胞瘤GBM仅用于指成人IDH-野生型类型肿瘤3. WHO Grade 4四级包括如下分子基因突变特点:IDH野生型GBM,H3K27突变型弥漫性中线胶质瘤DMG,H3 G34突变型半球胶质瘤DHG,IDH野生型、H3野生型儿童高级别胶质瘤。

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读

第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类胚胎性肿瘤解读摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类,将中枢神经系统胚胎性肿瘤(CNS embryonal tumours,CET)分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类;做了髓母细胞瘤分子亚分型,WNT 活化型分为α和β亚型,SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型,非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型;将其他CET由原先8型整合为6型,并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。

本文对以上变更作简要解读。

正文2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类,首次尝试按分子遗传学特征相似性原则对中枢神经系统肿瘤重新分类,但引入分子分型者仅为胶质瘤和胚胎性肿瘤,远不能满足临床对中枢神经系统肿瘤精准病理诊断的实际需要。

故2021年第5版WHO 中枢神经系统肿瘤新分类(简称第5版分类),纳入大量新分子遗传学和表观遗传学(DNA甲基化谱)诊断指标及更详细的临床和随访数据,据此制定了中枢神经系统肿瘤分类、亚分类、分型、亚分型及分级的新方案,新增了许多肿瘤类型和分子亚型,其中变动最大者仍是胶质瘤和胚胎性肿瘤。

第5版分类将中枢神经系统胚胎性肿瘤(CNS embryonal tumours,CET)分为髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)和其他CET两个亚类,本文将介绍第5版分类CET的主要变更。

一、第5版分类MB的主要变更(一)MB分型和分级及变化概况第5版分类的MB分子分型未变,但按DNA甲基化谱和转录组差异做了MB分子亚分型(表1);将MB定义为单一组织学分型,将原组织学分型(经典型、促纤维增生/结节型、广泛结节型、大细胞/间变性)降格为亚型,但各组织学亚型的形态学诊断标准及常对应的分子分型未变;不再单列“MB,NOS(无分子信息)”分型;仍将全部MB定为中枢神经系统WHO 4级,但级别改用阿拉伯数字表示。

表1 第5版WHO分类髓母细胞瘤(MB)的分子分型及分子亚型(二)MB各分子分型及亚型的特征与意义1.WNT活化型MB及亚型的特征:该型MB预后最好,均有WNT 通路活化,其活化原因之一CTNNB1基因突变为该型MB特有;该型MB被分为α和β两个分子亚型;WNT-α亚型见于儿童,均呈第6号染色体单体;WNT-β亚型见于年长儿童和年轻成人,常呈第6号染色体二倍体。

WHO分型(2)

WHO分型(2)
MDS/MPD-U
难治性贫血伴环形铁粒幼细胞
( 与显著性血小板增多症相关)
3.骨髓增生异常综合征 MDS
难治性血细胞减少伴单一型发育异常 RCUD
难治性贫血 RA
增生可低下

难治性中性粒细胞减少 RN
1至多系发育
异常
难治性血小板减少 RT
病态造血
❖ 难治型系统
知识更新
更加合理、更接
1982
FAB
2001
WHO
2008
WHO
近于疾病本质的
理念更新
分型方法
WHO“分型”方法
将根据研究的进展
定时修改和更新。
血液肿瘤分型方法
FAB分型
MICM分型
WHO分型
▪1997年WHO将髓系肿瘤大致分为
骨髓增殖性疾病(MPD)
骨髓增生异常综合征(MDS)
MICM分型与临床特征相结合,与治疗和预后相关,
主要变化:
髓系:
1.将AML原始细胞≥30%诊断标准改为≥20% ,
2.原始细胞<20%但伴有重现性遗传学异常仍可诊断为AML。
3.结合了有无MDS背景,将MDS转归而来的AML单独分类。
淋巴系肿瘤:
将淋巴细胞白血病、淋巴瘤、浆细胞肿瘤等
统一并为淋巴系统肿瘤。
来,尤其从临床应用的角度显示了疾病的
重要性质,不仅可以分型诊断,还可以评
估预后,指导治疗。
WHO( 2008) 造血与淋巴组织肿瘤分类
1. 骨髓增殖性肿瘤
2. 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、
PDGFRB 或FGFR1 异常
3. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤
4. 骨髓增生异常综合征

WHO髓系肿瘤MDS和MD-MPD的分类及其标准

WHO髓系肿瘤MDS和MD-MPD的分类及其标准

WHO髓系肿瘤MDS和MD-MPD的分类及其标准
马顺高;卢兴国
【期刊名称】《中国实验诊断学》
【年(卷),期】2005(009)004
【摘要】髓系病态造血或发育异常是用来描述骨髓异常增生的一个术语。

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类全潜能造血干细胞水平上的恶性病变所致或分化障碍或成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病,具有高风险向急性白血病转化的特征。

本文介绍WHO对MDS和骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病(MD—MPD)分类、标准及其与FAB分型的关系。

【总页数】4页(P525-528)
【作者】马顺高;卢兴国
【作者单位】大理州人民医院,检验科,云南,大理,671000;浙江大学医学院附属第二医院,血液科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分型的应用与认识(附546例髓系肿瘤回顾与评价) [J], 续薇
2.2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》之髓系肿瘤和急性白血病修订解读 [J], 叶向军;卢兴国
3.2016年更新版《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》中伴胚系易感性髓系肿瘤临
时类别的解读 [J], 叶向军;卢兴国
4.血液系统髓系肿瘤的WHO分类及相关问题 [J], 周吉成
5.长期精神压力与髓系来源抑制性细胞MDSC的肿瘤免疫抑制功能 [J], 李高翔;陈昱竹;王贵平;谢红军;黄薇;刘雁勇
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世界卫生组织 WHO 髓系肿瘤新分类

世界卫生组织 WHO 髓系肿瘤新分类

2016年世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分类叶向军介绍2016年,WHO造血和淋巴组织肿瘤新分类已被列入出版计划。

已经召开了一些临床咨询会议和专门血液病理学家的会议,以评估一些实体或诊断标准的新提案。

大多数新的实体和特定诊断标准已经达成共识,但有些仍未达成共识。

新的WHO提案于2015年3月在波士顿美国和加拿大病理学会(USCAP)提交。

在2016年版WHO蓝皮书出版之前可能另有修改。

AML、MDS/MPN和伴嗜酸性粒细胞增多髓系肿瘤几个大类中增加了新的实体,而在AML、MDS、MDS/ MPN、伴嗜酸细胞增多髓系肿瘤和MPN各髓系肿瘤大类中,都有一些个别肿瘤的诊断标准被修订。

此外,许多新的预后指标已经确定,其中大多数是通过分子检查获得。

本文着重介绍AML、MDS、MDS / MPN和MPN的基本诊断策略。

目的是为执业病理学家提供髓系肿瘤的逻辑思路。

另外还涉及包含在咨询报告中的信息。

尽管分子遗传学“引入”病理学,但所有髓系肿瘤的诊断仍然起始于CBC数据以及血液和骨髓形态学评估(包括血液和骨髓中所有各系的病态造血评估、原始细胞计数)。

2016年WHO髓系肿瘤AML:25个亚型;3个新的遗传学实体(众多的预后“类型”)(原始细胞计数的新标准)(新的家族性种类)MDS /MPN:5个亚型;1个新的实体(RARS-T新实体)(新的分子遗传学标准)MDS:7个亚型(全部新名称;有些整合了分子)MPN:8个亚型(新的分子遗传学标准)系统方法:发病时的CBC结果AML:造血衰竭(RBC、中性粒细胞绝对值和血小板计数显著减少)MDS /MPN:混杂的血象至少一系造血增强和一系低下MDS:血细胞减少是关键发病时几乎均无白细胞增多MPN:至少一系增高(细胞增多)在稳定期无血细胞减少髓系肿瘤常见特征(诊断时)疾病血细胞计数骨髓细胞构成骨髓原始细胞% 成熟形态脾肿大MPN ↑↑ 正常- ↑↑↑ 正常有正常(megas) 是MDS ↓↓ ↑ (通常) 正常– 19% 有病态造血不MDS/MPN↑, ↓ ↑↑ 正常– 19% 有病态造血是AML ↑, ↓ ↓ - ↑↑ (通常) ≥20% (通常)最小病态造血(通常) 不(通常)CBC、原始细胞%和病态造血评估的整合:。

血液肿瘤的最新分类这些你一定要懂!【医学养生常识】

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血液肿瘤的最新分类这些你一定要懂!
文章导读
WHO的血液系统肿瘤分类主要依据细胞系来源确定肿瘤类型,包括四种类型:髓系肿瘤、
淋巴系肿瘤、组织细胞肿瘤和肥大细胞肿瘤。

髓系肿瘤
在FAB分类中髓系肿瘤包括3类:急性髓系白血病(AMLS)、骨髓增生异常综合征(MDSs)
及骨髓增殖性疾病(MPDs)。

新的WHO分类建议将髓系肿瘤分为4类:骨髓增殖性疾病(MPDs)、骨髓增生异常综合征(MDSs)、骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPDs)、急性
髓系白血病(AMLS)。

各类髓系肿瘤,根据细胞形态学、免疫表型、遗传学特点和l临床特
点,又进一步被分类。

淋巴系肿瘤
1994年修订的欧美淋巴瘤分类(REAL分类),是根据形态学、免疫表型、遗传特征及临床
特点对疾病进行分类。

WHO在此基础上结合几年来运用REAL分类的经验,略作修改,
制定了新的WHO淋巴系肿瘤的分类。

修订包括一些命名的改变,变异型、亚群的分类,
假定型的确定等。

分类主要将淋巴系肿瘤分为:T/NK细胞肿瘤、B细胞肿瘤及霍奇金病。

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2016年世界卫生组织(WHO)髓系肿瘤新分类叶向军介绍2016年,WHO造血和淋巴组织肿瘤新分类已被列入出版计划。

已经召开了一些临床咨询会议和专门血液病理学家的会议,以评估一些实体或诊断标准的新提案。

大多数新的实体和特定诊断标准已经达成共识,但有些仍未达成共识。

新的WHO提案于2015年3月在波士顿美国和加拿大病理学会(USCAP)提交。

在2016年版WHO蓝皮书出版之前可能另有修改。

AML、MDS/MPN和伴嗜酸性粒细胞增多髓系肿瘤几个大类中增加了新的实体,而在AML、MDS、MDS/ MPN、伴嗜酸细胞增多髓系肿瘤和MPN各髓系肿瘤大类中,都有一些个别肿瘤的诊断标准被修订。

此外,许多新的预后指标已经确定,其中大多数是通过分子检查获得。

本文着重介绍AML、MDS、MDS / MPN和MPN的基本诊断策略。

目的是为执业病理学家提供髓系肿瘤的逻辑思路。

另外还涉及包含在咨询报告中的信息。

尽管分子遗传学“引入”病理学,但所有髓系肿瘤的诊断仍然起始于CBC数据以及血液和骨髓形态学评估(包括血液和骨髓中所有各系的病态造血评估、原始细胞计数)。

2016年WHO髓系肿瘤AML:25个亚型;3个新的遗传学实体(众多的预后“类型”)(原始细胞计数的新标准)(新的家族性种类)MDS /MPN:5个亚型;1个新的实体(RARS-T新实体)(新的分子遗传学标准)MDS:7个亚型(全部新名称;有些整合了分子)MPN:8个亚型(新的分子遗传学标准)系统方法:发病时的CBC结果AML:造血衰竭(RBC、中性粒细胞绝对值和血小板计数显著减少)MDS /MPN:混杂的血象至少一系造血增强和一系低下MDS:血细胞减少是关键发病时几乎均无白细胞增多MPN:至少一系增高(细胞增多)在稳定期无血细胞减少髓系肿瘤常见特征(诊断时)疾病血细胞计数骨髓细胞构成骨髓原始细胞% 成熟形态脾肿大MPN ↑↑ 正常- ↑↑↑ 正常有正常(megas) 是MDS ↓↓ ↑ (通常) 正常– 19% 有病态造血不MDS/MPN↑, ↓ ↑↑ 正常– 19% 有病态造血是AML ↑, ↓ ↓ - ↑↑ (通常) ≥20% (通常)最小病态造血(通常) 不(通常)CBC、原始细胞%和病态造血评估的整合:。

合理预测正确的WHO种类。

可提早确定适当的特殊检查。

可让病理学家提醒临床医生有关潜在的医疗急救(如APL)原始细胞计数:一,原始细胞和未成熟髓系细胞。

原始粒细胞早幼粒细胞* 原单核细胞幼单核细胞原红细胞† 原巨核细胞II。

系统方法:原始细胞鉴定和计数。

识别原始细胞和原始细胞等同细胞。

幼单核细胞总是包括在原始细胞%中。

早幼粒细胞只在APL中才包括在原始细胞%中。

所有AML亚型原始细胞%基于总的骨髓细胞(修订的红白血病标准)。

原始细胞计数基于形态学区分的细胞计数(不是流式细胞术结果的百分比)III。

原始细胞和其他未成熟细胞(原始细胞等同细胞)的形态学特征细胞类型主要形态特征原粒细胞·大的核伴细致分散的染色质、可变的突出的核仁·相对较高的核/质比·胞质颗粒数量不定,可集中于胞质中的有限部分早幼粒细胞(APL中的原始细胞等同细胞)·核染色质稍凝聚;核仁不一定突出;核常偏心且可出现高尔基区可·许多胞质颗粒——可分散在整个胞质·APL中通常可见强烈的胞质颗粒;核构型多变,但核折叠和分叶为APL 微小颗粒变异型的特征原单核细胞·核质比中至低,核染色质细致分散伴可变的突出的核仁;核圆至折叠·丰富、略嗜碱性胞质含有细小颗粒和偶有空泡幼单核细胞(原始细胞等同细胞)·核染色质稍凝聚;核仁不一定突出·丰富的含细小颗粒的蓝/灰色胞质可有空泡·单核样外观伴核不成熟原红细胞(大多数AML不包括在原始细胞%中)·相对高的核/质比·核圆形伴稍凝聚的染色质;核仁可变突出·中等量的深嗜碱性胞质,可有空泡原巨核细胞·高度可变的形态学特征·不经特殊检测常无法识别·可呈淋巴样表现伴高核胞质比·核染色质细致到不同程度的凝聚·胞质可缺乏到中等;通常无颗粒或很少的颗粒·原始细胞可粘附成团APL =急性早幼粒白血病各种细胞化学染色在划分未成熟髓细胞的特定类型时具有价值,大大增强了AML诊断的准确性。

IV细胞化学染色在划分未成熟髓细胞时的用处细胞化学染色应用/特征髓过氧化物酶(MPO)† ·为粒细胞前体最特异性的细胞化学染色·单核细胞前体可弱阳性,但一般阴性·在一些AML病例中成熟的病态造血粒细胞可缺乏MPO非特异性酯酶(NSE)(α-naphthyl acetate) ·单核细胞(弥散)和原巨核细胞(点状)不同程度的强+;粒细胞弱+ ·单核细胞酯酶受氟化钠抑制非特异性酯酶(NSE) (α-naphthyl butyrate)·单核细胞弥漫性+(弱+到强+)·粒细胞前体-/弱+过碘酸- 希夫(PAS)·白血病性原淋巴细胞和原红细胞呈大颗粒和小球形PAS阳性(糖原或糖蛋白),而更成熟的肿瘤性红系成分呈胞质弥漫性阳性.原巨核细胞也可见弥漫性或小球形阳性.粒细胞和单核细胞呈弱的弥漫阳性†髓过氧化物酶也可用免疫技术评估V. 未成熟髓系成分免疫表型特征*细胞类型特征性免疫表型原粒CD34,HLA-DR,CD13,CD33,CD15,MPO,vCD11c,CD4,wCD45,vCD117早幼粒细胞CD13,CD33,CD15,CD11c,MPO,CD45,CD34通常阴性随着成熟,HLA-DR变阴性而CD15和CD11c强阳性原单核细胞vCD34,HLA-DR,CD13,CD33,CD36,CD64幼单核细胞HLA-DR,CD13,CD33,CD36,CD64原红细胞CD71,血型糖蛋白A,血红蛋白,通常CD45阴性,CD117原巨核细胞† HLA-DR,vCD34,CD41,CD13,vCD33,CD61,vCD45,CD31,CD45不定*原始细胞最佳鉴定方法是弱CD45 /侧向散射分析。

†血小板黏附到原始细胞可导致流式细胞分析CD41假阳性表达。

V =抗原表达不定; W =抗原弱表达2016年新的急性髓系白血病亚型AML伴RUNX1突变(临时)AML伴BCR-ABL 1突变(临时)AML伴CEBPA双等位基因突变家族性AML / MDS(多种类型)红系为主的肿瘤的原始细胞%作了新的定义(全部造血细胞的原始细胞%)AML新标准1)AML伴CEBPA突变必需是CEBPA双等位基因突变2)修订的AML-MRC标准为仅有多系病态造血存在时。

a. 若鉴定出NPM1突变,诊断为AML伴NPM1突变(不管多系病态造血)b. 若鉴定出CEBPA等位基因突变,诊断为AML伴CEBPA突变(不管多系病态造血)c. 若AML-MRC诊断是基于MDS史或MDS相关的细胞遗传学,即使鉴定到NPM1突变,CEBPA双等位基因突变仍保留AML-MDS诊断。

3)原始细胞%基于所有骨髓有核细胞,甚至红系为主的病例。

需要注意的是以前符合粒/红系急性白血病标准的病例,现在可能归入MDS。

4)全新的种类“伴种系突变素质髓系肿瘤”a. 家族性MDS / AMLb. 血小板疾病相关家族性血液肿瘤c.器官功能障碍(骨髓衰竭症,范可尼贫血,严重先天性中性粒细胞减少症等)相关家族性MDS / AMLAML必需的检查,且为报告中的关键信息:临床:化疗史/ MDS形态学:原始细胞%,病态造血%流式细胞分析:(所有病例)确认髓系(CD 33,CD13,MPO)细胞遗传学:(所有病例)AML定义与其他(许多核型亚型)分子:(有选择的)FLT3,NPM1,CEBPA,RUNX1,BCR-ABL1,其他预后因素,KIT注:只有FLT3基因突变分析是所有AML都要作的(美国血液病学会/和美国病理医师学会临床实践指南急性白血病初次检查)病态造血的评估细胞系胞核特征胞质特征红系巨幼(样)变不均性红细胞异形核出芽/分叶不平衡双核多核核碎裂/固缩核间桥接大红细胞环形铁粒幼细胞铁粒幼细胞铁增多粗点彩(铁粒幼细胞铁)胞质空泡形成血红蛋白化不完整粒系分叶过少(假Pelger-Huet )巨大细胞,分叶过多(排除多倍体和巨幼变过程)分叶过多凝聚的染色质伴长丝状连接核叶胞质颗粒过少核质发育不同步假Chediak-Higashi颗粒不成熟粒细胞异常定位Auer小体胞质空泡形成巨核系核叶过少(单核叶)小巨核细胞非分叶的分离核大、颗粒过少血小板巨核细胞胞质颗粒过少CD34阳性巨核细胞骨髓增生异常定义克隆性造血干细胞肿瘤1.新发(不是另一髓系肿瘤转化而来)2. 至少一个系列的仍可成熟的造血系列中病态造血细胞≥10%,且髓内细胞死亡增加(凋亡)(无效造血)3.血液和骨髓中原始细胞%不定,但<20%4.持续的血细胞减少:(血红蛋白<10g/dl,中性粒细胞计数<1.8×109 / L和血小板计数<100×109 / L)5.急性髓系白血病转化风险增加WHO亚型2008 2016年WHO拟用术语**难治性血细胞减少伴单系病态造血(RCUD)难治性贫血(RA)难治性中性粒细胞减少症(RN)难治性血小板减少症(RT)MDS伴单系病态造血(MDS-SLD)伴环形铁粒幼细胞的难治性贫血(RARS)伴环形铁粒幼细胞的MDS(MDS-RS)2个亚型:SLD,MLD伴多系病态造血的难治性贫血(RCMD)伴多系病态造血的MDS(MDS-MLD)伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)RAEB-1RAEB-2 伴原始细胞增多的MDS(MEB)MDS-EB-1MDS-EB-2伴5q-MDS 伴5q-MDSMDS不能分类型(MDS,U或MDS-U)MDS-U儿童难治性血细胞减少症(RCC),暂定种类RCC(暂定种类)MDS中的实验室检查诊断检查备注血常规,连续确认血细胞减少病案显示持续性血细胞减少和/或渐进性血细胞减少病案显示形态学复查的原始细胞%;当发现≤1%原始细胞时,重复血常规以确认是否有原始细胞网织红细胞计数增生低下LDH 预后因素单核细胞绝对数若 1.0x10 9/L支持MDS/ MPN排除性检查铁,铁蛋白,总铁结合力Iron, ferritin, TIBC 排除铁缺乏,慢性病贫血可能维生素B12,叶酸,甲基丙二酸排除巨幼细胞贫血铜,锌,铜蓝蛋白排除铜缺乏(可能是锌诱导)网织红细胞计数,结合珠蛋白,胆红素排除溶血各种肾功能检查排除肾功能衰竭相关的血细胞减少各种胶原血管疾病和慢性感染的检查排除潜在的自身免疫性疾病或感染MDS:报告要求和提示报告:。

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