【每周一读】中枢神经系统经典罕见病例分享

【每周一读】中枢神经系统经典罕见病例分享西府医学影像平台

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简要病史

•主诉：女性 52岁

•主诉：左眼视物不清10月，头痛、左侧肢体麻木无力4月。

•现病史：患者于2014年09月无明显原因出现左眼视物不清，诊断为“左眼球后神经炎”，给予激素治疗后，症状稍改善。2015年02月患者出现左侧肢体麻木无力，伴头后枕部及颈部疼痛。

•专科查体：意识清楚，言语流利，粗测左眼视力下降，左侧肢体肌力4级，左侧C3分布区痛觉过敏，左侧面部及肢体痛觉减退，双侧深感觉正常。

•实验室检查：尿常规：白细胞2 ；血常规、粪常规、肝肾功、电解质、血糖、肿瘤系列均大致正常。

影像资料

最终诊断

简要概述

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种罕见病，发病率约十万分之4.4，且女性多于男性，发病年龄5～60岁，21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发病，急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(opticneuritis，ON)是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。

临床分型

•单时相病程NMO：占10-20%，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1月内)发生，神经功能障碍常较复发型NMO重。但是生存期较长。

•复发型NMO：占80%-90%，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎，仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累。

•进展型NMO：少见。

影像表现

视神经表现：

•单侧或双侧视神经或视交叉T2高信号或T1增强信号

•相对长病灶（如：病灶扩展至≥1/2眼眶至视交叉距离）

•累及视神经后部或视交叉的病灶

头颅表现：

•病灶累及延髓背侧（特别是极后区），常为双侧较小局限病灶或毗邻上段颈髓病灶脑干或小脑第四脑室室管膜周围的病灶

•累及下丘脑、丘脑或第三脑室室管膜周围的病灶

•较大连续的、单侧或双侧的皮质下或深部白质病灶

•长的（≥1/2胼胝体）、弥漫的、水肿的胼胝体病灶

•长的皮质脊髓束病灶，单侧或双侧连续，累及内囊和大脑脚

•广泛的室管膜周围病灶，常伴强化

脊髓表现

急性期

•矢状位≥3个脊柱节段T2高信号v中央轴索损害为主（70%以上病灶局限于中央灰质）

•增强病灶强化（无需特别部位或形式的强化）

•病灶扩展至脑干

•脊髓肿胀

•病灶同一部位呈T1序列低信号、T2序列高信号改变

慢性期

•长轴广泛脊髓萎缩（边缘明显萎缩范围累及≥3个相邻的完全性脊柱节段，且尾部毗邻某一个脊髓节段），伴或不伴局灶性或弥散性T2信号改变

鉴别诊断