皮肌炎与多发性肌炎如何区分
皮肌炎的鉴别诊断
皮肌炎的鉴别诊断皮肌炎，又称为皮肌炎病，是一种常见的炎症性肌病，主要累及皮肤和肌肉。
在临床工作中，正确的鉴别诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
本文将介绍皮肌炎的鉴别诊断方法及相关内容。
什么是皮肌炎？皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为横纹肌无力、皮疹等症状。
病因目前尚不明确，可能与遗传、免疫系统异常等因素有关。
早期症状包括乏力、肌无力、面部浮肿等，严重者可出现呼吸困难、吞咽困难等症状。
皮肌炎的症状1.肌肉疼痛和疲乏：患者常感到全身疲乏，肌肉酸痛，运动能力下降。
2.皮疹和肌肉无力：部分患者会出现皮肌炎特有的皮疹，表现为眼睑皮下水肿、颜面潮红等。
3.体重减轻：由于炎症消耗能量，患者体重普遍减轻。
4.关节疼痛：部分患者还可能出现关节疼痛和肿胀症状。
皮肌炎的鉴别诊断在临床工作中，鉴别性诊断是至关重要的，可以帮助医生准确诊断并选择合适的治疗方法。
下面是皮肌炎常见的鉴别诊断方法：1.与系统性红斑狼疮（SLE）的鉴别：皮肌炎和SLE有部分表现相似，但两者在病理机制和治疗方法上有所差异。
2.与多发性肌炎的鉴别：多发性肌炎主要累及髋关节和肩关节的近端肌肉，患者主要表现为肌无力，易与皮肌炎混淆。
3.与皮肤白塞病的鉴别：皮肤白塞病常表现为口腔和生殖器溃疡，与皮肌炎有时会出现鉴别困难。
4.与皮肤结核的鉴别：皮肌炎的皮疹与皮肤结核有时会有相似之处，需要仔细观察。
5.与干燥综合征的鉴别：干燥综合征主要累及泪腺和唾液腺，需要结合患者的病史和实验室检查进行鉴别。
诊断方法1.病史采集：详细询问患者症状的发生时间、持续时间、诱因等。
2.肌肉力量评估：对患者进行肌肉力量评估，检查肢体肌力和躯干肌力情况。
3.实验室检查：包括抗核抗体、抗Jo-1抗体、肌电图等检查，有助于明确诊断。
4.肌肉活检：通过肌肉活检可明确病理组织学改变，是诊断皮肌炎的重要手段。
5.影像学检查：如X线、CT、MRI等检查可了解患者肌肉和关节情况，有助于鉴别诊断。
皮肌炎与多发性肌炎危害及预防
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
具体病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些病毒感染可能会诱发疾病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 症状
常见症状包括肌肉无力、皮疹、关节疼痛等。
症状可能会影响患者的日常生活和工作。
为什么皮肌炎与多发性肌炎肌肉损伤
肌肉无力会导致运动能力下降，影响生活质 量。
重度患者可能无法完成基本的日常活动。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 并发症
可能引发肺部、心脏和肾脏等其他器官的并 发症。
早期发现和治疗可以减少并发症的风险。
为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 心理影响
患者常常面临焦虑和抑郁等心理问题。
心理支持和咨询对患者康复至关重要。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
症状出现
如果出现肌肉无力或皮肤异常，应及时就医。
早期诊断有助于控制病情发展。
何时寻求医疗帮助？
定期检查
高风险人群需定期进行体检，以便及时发现潜在 问题。
家族史患者更应注意。
何时寻求医疗帮助？
专业咨询
寻求风湿科或免疫科医生的专业意见。
皮肌炎与多发性肌炎的危害 及预防
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 为什么皮肌炎与多发性肌炎危险？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何预防皮肌炎与多发性肌炎？ 5. 如何管理皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎 ？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 定义
皮肌炎是一种自身免疫疾病，主要影响皮肤和肌 肉，而多发性肌炎则专注于肌肉的炎症。
专业医生能够提供更准确的诊断和治疗方案。
如何预防皮肌炎与多发性肌 炎？
皮肌炎与多发性肌炎科普讲座PPT课件
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 皮肌炎与多发性肌炎的症状 3. 如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 4. 治疗方法与管理 5. 预防与展望
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤 损害和肌肉无力。多发性肌炎同样是自身免疫性 疾病，但主要表现为肌肉的炎症和无力。
患者需在医生指导下使用药物，避免副作用 。
治疗方法与管理 物理治疗
物理治疗可以帮助改善肌肉力量和功能，促 进恢复。
个性化的康复计划对患者至关重要。
治疗方法与管理
生活方式调整
建议患者保持健康的生活方式，包括均衡饮 食和适度运动。
心理支持和社交活动也有助于改善患者的整 体健康。
预防与展望
预防与展望
两者均可影响日常生活和身体功能，需及时诊断 和治疗。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 病因
确切病因尚不清楚，但可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染和药物也可能诱发该病。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
流行病学
这两种疾病在女性中的发病率高于男性，且多见 于30-60岁的人群。
在不同人群中，发病率有差异，需关注特定风险 群体。
血液检查可检测肌酶水平及自身抗体，帮助确诊 。
如有必要，肌肉活检也是一种有效的诊断手段。
如何诊断皮肌炎与多发性肌炎？ 影像学检查
CT或MRI可以帮助评估肌肉损伤及炎症程度。
影像学检查有助于排除其他可能的疾病。
治疗方法与管理
治疗方法与管理
药物治疗
常用药物包括皮质类固醇和免疫抑制剂，以 减少炎症和免疫反应。
皮肌炎与多发性肌炎的症状
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南
多发性肌炎和皮肌炎诊疗指南第10章多发性肌炎和皮肌炎概述】多发性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是横纹肌非化脓性炎性肌病。
其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩，并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。
PM指无皮肤损害的肌炎，伴皮疹的肌炎称DM。
该病属自身免疫性疾病，发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。
我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。
美国发病率为5/百万人，女性多见，男女比为1:2.本病可发生在任何年龄，呈双峰型，在儿童5~14岁和成人45~60岁各出现一个高峰。
1975年XXX和XXX将PM/DM分为五类：①原发性多肌炎（PM）；②原发性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并肿瘤；④儿童PM或DM；⑤PM或DM伴发其它结缔组织病(重叠综合征)。
1982年Witaker在此分类基础上增加了两类，即包涵体肌炎和其它(结节性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽肿性肌炎和增殖性肌炎)。
临床表现】本病在成人发病隐匿，儿童发病较急。
急性熏染可为其先驱表现或发病的病因。
早期病症为近端肌无力或皮疹，全身不适、发热、乏力、体重降落等。
1.肌肉本病累及横纹肌，以肢体近端肌群无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌萎缩。
多数患者无远端肌受累。
1)肌无力：简直一切患者均出现分歧程度的肌无力。
肌无力可忽然发生，并延续进展数周到数月以上，受累肌肉的部位分歧出现分歧的临床表现。
肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不克不及平举、上举，不克不及梳头、穿衣；骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿不克不及或困难，不克不及上车、上楼，坐下或下蹲后起立困难；颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰；喉部肌肉无力形成发音困难，声哑等；咽、食管上端横纹肌受累引起吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出；食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食道炎、咽下困难、上腹胀痛和接收停滞等，这些病症同进行性系统性硬化症的消化道受累类似；胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功用不全。
多发性肌炎和皮肌炎
其他治疗：部分患者 曾试用抗疟药、环孢素A、 免疫球蛋白静脉冲击、 血浆置换等治疗，均取 得一定疗效。
血清阴性脊柱关节病
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是一种慢性，
进行性炎性疾病，主要侵犯 骶髂关节、脊柱骨突、脊柱 旁软组织及外周关节，并可 伴发关节外表现。
未定型脊柱关节病
未定型脊柱关节病是一
多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年 提出的诊断标准。其内容如下： 1、对称性、进行性近端肌无力。 2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变 化，可伴有肌束膜的萎缩。 3、血清肌酶谱升高。 4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时 限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波 和插入活动增加；3）自发性高频率放电。 5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴 露部位的皮疹等。
多发性肌炎 / 皮肌炎的基本 病理改变是炎细胞浸润、肌纤 维变性和/或坏死、肌细胞再生、 纤维化和肌萎缩。 T 淋巴细胞 和 B 淋巴细胞浸润是本病的特 征性变化。皮肤病变主要是小 血管周围炎症，皮肤和皮下组 织均有炎细胞浸润。另外，本 病的肌肉改变往往呈灶性分布， 肌纤维粗细不均是本病的又一 病理特征。
多发性肌炎和皮肌炎
张学武
多发性肌炎和皮肌炎 均为自身免疫性炎性肌病， 临床主要表现为四肢对称 性肌无力，皮肌炎尚伴有 特征性皮疹。
多发性肌炎和皮肌炎 常累及多种脏器，出现关 节炎、肺间质纤维化、胸 膜炎、吞咽困难、心肌炎、 肾损害及神经系统病变。
多发性肌炎和皮肌炎的 治疗强调早期应用糖皮质激 素，重症患者或激素疗效不 佳者可加用免疫抑制剂。
骶髂关节炎病变程度分级
0级：正常
1级：可疑 2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬
皮肌炎与多发性肌炎健康教育
如何预防？
如何预防？
健康生活方式
保持均衡饮食，增加锻炼，增强免疫力。
良好的生活习惯能降低发生风险。
如何预防？
定期检查
有家族史或高风险因素的人群应定期进行健康检 查。
早期发现异常，及时采取措施。
如何预防？
避免触发因素
尽量避免已知的触发因素，如过度日晒。
使用防晒霜和适当的保护措施。
谢谢观看
何时就医？
何时就医？
早期症状
若出现肌肉无力或皮肤异常，应尽早就医。
越早治疗，预后越好。
何时就医？
定期检查
已确诊患者需要定期复查，以监测病情发展和治 疗效果。
医生可能会建议定期进行血液检查和影风湿病专家或皮肤科医生。
专业的医疗团队能够提供最佳的治疗方案。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
症状
皮肌炎表现为皮肤红疹、瘙痒；多发性肌炎则表 现为肌肉无力、疼痛，尤其在大腿、肩膀等部位 。
早期识别症状至关重要，可以帮助及时就医。
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
病因
确切病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些药物和感染也可能触发疾病。
谁会受到影响？
皮肌炎与多发性肌炎健康教 育
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗？ 5. 如何预防？
什么是皮肌炎与多发性肌炎 ？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和 肌肉；多发性肌炎则主要影响肌肉。
这两种疾病通常导致肌肉无力和皮肤症状。
如何治疗？
如何治疗？
皮肌炎与多发性肌炎病人的护理PPT
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎与多发性肌炎？ 2. 谁需要护理？ 3. 何时进行护理？ 4. 如何进行有效护理？ 5. 为什么重视护理？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
什么是皮肌炎与多发性肌炎？
定义
皮肌炎是一种以皮肤症状和肌肉无力为特征的自 身免疫性疾病，而多发性肌炎主要表现为肌肉无 力。
向患者及家属提供疾病管理和自我护理的知 识。
包括用药知识、饮食建议及锻炼指导。
为什么重视护理？
为什么重视护理？ 提高生活质量
良好的护理能够显著改善患者的生活质量与功能 状态。
有助于患者更好地适应疾病带来的变化。
为什么重视护理？ 降低并发症风险
通过细致的护理可以预防或减少并发症的发生。
例如，预防感染、压疮等问题。
教育家属有关病情和护理的知识，帮助他们 理解患者的需求。
何时进行护理？
何时进行护理？
病情监测
患者在住院期间需定期进行病情评估和监测。
包括肌力、皮肤变化及实验室检查等。
何时进行护理？
治疗期间
在药物治疗和物理治疗期间，护士需密切观察患 者反应。
及时调整护理计划以应对不良反应。
何时进行护理？
出院后随访
出院后，患者仍需定期复诊与随访。
护理团队应提供持续的支持与指导。
如何进行有效护理？
如何进行有效护理？ 基础护理
提供日常生活支持，帮助患者保持良好的个 人卫生。
注意保护皮肤，防止压疮等并发症。
如何进行有效护理？ 心理支持
关注患者的心理状态，提供情感支持和心理 疏导。
必要时可推荐心理咨询服务。Leabharlann 如何进行有效护理？ 教育与指导
肌炎皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎【概述】多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一类病因尚不清楚，以四肢近端肌肉受累为突出表现的特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies，IIM)。
我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6 1/万，女性多于男性，且DM比PM更多见(1)。
【临床表现】1.症状和体征PM主要见于成人，儿童罕见。
DM可见于成人和儿童。
PM/DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。
PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体重下降和发热等。
(1)骨骼肌受累的表现对称性四肢近端肌无力是本病的特征性表现，约50％的患者可同时伴有肌痛或肌压痛。
上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。
下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
PM/DM患者远端肌无力不常见，但在整个病程中患者可有不同程度的远端肌无力表现。
随着病程的延长，可出现肌萎缩。
约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。
眼轮匝肌和面肌受累罕见，这有助于与重症肌无力鉴别。
(2)皮肤受累的表现DM除了肌肉受累外，还有特征性的皮肤受累表现。
皮肤病变可出现在肌肉受累之前，也可与肌炎同时或在肌炎之后出现。
DM常见的皮肤病变包括： 眶周皮疹(heliotrope rash): 这是DM特征性的皮肤损害，发生率约为60%～80%。
表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。
这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部(称为披肩征)。
Gottron疹：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃，发生率约80%。
第七章_多发性肌炎和皮肌炎
第七章多发性肌炎和皮肌炎王侠生多发性肌炎(polymyositis, PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
本病较少见，女性发病多于男性，女与男之比约为２：１。
据欧美国家报道，在16岁以下儿童中患病率为1.9/百万，其发病年龄以5~14岁为主，平均年龄6.8岁；在成人，发病年龄以40~60岁为主，其平均发病年龄男性比女性为迟。
本病亦可发生于婴儿。
在我国，近来亦有不少研究报告，似乎表明本病有增多趋势。
【病因与发病机制】尚不清楚，但机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能与发病有关。
可以认为是在具有免疫遗传素质个体中由于各种环境因素的相互作用，最终导致疾病的发生。
（一）免疫学异常许多DM/PM患者均存在循环自身抗体，有些被称为“肌炎特异性自身抗体”（MSAs）。
大多数MSAs是直接针对胞浆抗原，其中较常见的是抗tRNA合成酶抗体，特别是抗histidyl tRNA合成酶抗体（又称抗JO-1），而JO-1产生与HLA-DR3有关。
其他MSAs 还有抗PL-12、抗Mi-2、抗PL-7、抗SRP等。
患者中发现的抗核抗体有抗RNP、抗Ro、抗La、抗着丝点、抗SCL-70、抗PM-1、抗ku等。
在伴发肿瘤的患者血清中测出抗自身肿瘤的补体结合抗体。
约70%患者血清中可测出免疫复合物。
患者骨骼肌血管壁上显示IgG、IgM 及/或C3颗粒状沉积，特别是在儿童皮肌炎患者。
有研究提示PM可能是由于淋巴细胞介导的超敏反应所致，在肌肉内发现大量T淋巴细胞浸润，而血液中抑制性T细胞/细胞毒性T 细胞明显减少。
淋巴细胞刺激试验显示患者的淋巴细胞对肌肉抗原的反应增强，其反应指数与临床活动性相关。
显然，在DM/PM存在不同的异常免疫机制，有发现在非坏死性肌纤维中细胞浸润主要呈现管周性，B细胞多于T细胞，CD4/CD8增高；而在血液中DR细胞及B 细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）减少。
多发性肌炎-皮肌炎患者的护理PPT课件
谁需要护理？
患者群体
多发性肌炎和皮肌炎的患者包括各个年龄段 ，尤其是中老年女性。
了解患者的基本情况有助于提供个性化的护 理。
谁需要护理？ 护理团队
护理团队应包括医生、护士、营养师和物理 治疗师等专业人员。
多学科协作能够提供全面的支持。
谁需要护理？ 家庭支持
患者的家庭成员也是重要的护理支持者。
家庭成员应了解疾病，给予患者情感上的支 持。
包括紧急药物管理和心理支持。
怎样进行护理？
怎样进行护理？
日常护理
提供舒适的环境，协助患者进行日常活动， 关注饮食营养。
合理的饮食和锻炼可以改善患者的身体状况 。
怎样进行护理？
心理支持
关注患者的心理健康，必要时提供心理咨询 。
支持小组和社交活动有助于减轻患者的孤独 感。
怎样进行护理？
教育和自我管理
何时开始护理？
何时开始护理？
早期识别
在确诊后，护理应尽早介入，以帮助患者适应治 疗和生活方式的改变。
及早的护理可以降低并发症风险。
何时开始护理？
定期评估
护理团队应定期评估患者的病情变化，调整护理 方案。
定期随访有助于及时发现问题并解决。
何时开始护理？
应对急性发作
在患者出现急性症状时，护理应快速反应，提供 必要的支持。
这两种疾病通常同时出现，影响患者的生活质量 。
什么是多发性肌炎与皮肌炎？ 病因
确切病因尚不明确，可能与遗传、环境因素和免 疫系统异常有关。
某些感染或药物可能会触发这些疾病的发作。
什么是多发性肌炎与皮肌炎？ 症状
主要症状包括肌肉无力、皮疹、吞咽困难和关节 疼痛。
早期发现和治疗可以改善患者的预后。
多发性肌炎-皮肌炎危害及预防PPT
什么是多发性肌炎与皮肌炎 症状
主要症状包括肌肉无力、肌肉疼痛及皮肤红斑等 。
患者可能感到身体疲劳，影响日常生活。
什么是多发性肌炎与皮肌炎
发病机制
免疫系统错误地攻击自身肌肉和皮肤组织，引发 炎症。
具体原因尚不完全清楚，可能与遗传和环境因素 相关。
多发性肌炎与皮肌炎的危害
了解这些因素有助于早期识别和预防。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 健康生活方式
保持规律的锻炼和均衡饮食，增强免疫力。
戒烟限酒，保持健康体重，有助于预防疾病 。
如何预防多发性肌炎与皮肌炎 定期体检
定期进行医学检查，早期发现潜在问题。
尤其是家族有相关病史的人，需更加重视体 检。
这些可能是严重并发症的预警信号。
何时寻求医疗帮助 定期复查
已确诊患者应定期复查，监测病情变化。
医生可以根据病情调整治疗方案，确保最佳疗效 。
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多发性肌炎与皮肌炎的危 害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是多发性肌炎与皮肌炎 2. 多发性肌炎与皮肌炎的危害 3. 谁是高风险人群 4. 如何预防多发性肌炎与皮肌炎 5. 何时寻求医疗帮助
什么是多发性肌炎与皮肌炎
什么是多发性肌炎与皮肌炎
定义
多发性肌炎是一种影响肌肉的慢性炎症性疾病， 而皮肌炎则伴有皮肤症状。
早期诊断和治疗可以减少并发症的风险。
谁是高风险人群
谁是高风险人群
年龄因素
多发性肌炎和皮肌炎多见于40至60岁女性。
男性和儿童也可能受影响，但相对少见。
谁是高风险人群
家族史
有家族自身免疫性疾病史的人群风险更高。
多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断
合 ＰＭ 的诊 断 ，因 此 临 床 上 也 容 易 将 这 些 类 型 的 肌病 误诊 为 ＰＭ。最 近 ｖａｎ ｄｅｒ Ｍｅｕｌｅｎ等Ｉ６１对 １６５例 肌炎 患 者 的临 床 及 病 理 资 料 进 行 系 统 分 析 及 随 访 研 究 ，结 果 表 明 既 往 对 ＰＭ 存 在 过 度 诊 断 。 因 此 有 学 者 建议 有 必 要对 Ｂ／Ｐ标 准进 行 补 充 和更 新 。
２３０
维普资讯
中日友好医院学 报 ２００７年第 ２１卷第 ４期 Ｊｏｕｒｎｄ ｏｆＣｈｉｎａ－Ｊａｐａｎ Ｆｒｉｅｎｄｓｈｉｐ Ｈｏｓｐｉｔｃｄ，２００７Ａｕｇ王 国春 ．卢 昕
（中 日友 好 医 院 风 湿 免 疫 科 ，北 京 １０００２９）
１ 诊 断 近 年 来 对 ＰＭ，ＤＭ 的 免 疫 病 理 表 现 有 了 较 深 入 的 了
解 ．这 对 于 提 高 ＰＭ／ＤＭ 诊 断 的准 确 性 具 有 重 要 的 临床 意 义 。ＰＭ 主 要 表 现 为肌 纤 维 变 性 、坏 死 和 再 生 ，肌 细胞 表达 主 要 组 织 相 容性 复合 物 （ｍａｊｏｒ ｈｉｓｔｏｃｏｍｐａｔｉｂｉｌｉｔｙ ｃｏｍｐｌｅｘ， ＭＨＣ）１分 子 ；浸 润 的炎 性 细 胞 主要 为 ＣＤｓｑ＇细 胞 ，呈 多灶 状 分 布 在 肌 纤 维 周 围 及 肌 纤 维 内 ，这 是 ＰＭ 较 特 征 性 的表 现 。ＤＭ 的 炎症 分 布 主要 位 于 血 管 周 围 或 在 束 间 隔及 其 周 围 。浸 润 的炎 性 细 胞 以 Ｂ细 胞 和 ＣＤ 细 胞 为 主 ，常伴 肌 内毛 细 血 管 管 腔 扩 张 。肌 纤 维 表达 ＭＨＣ １分 子 也 明显 上 调 。肌纤 维 损 伤 和 坏 死 通 常 涉及 部 分 肌 束 或 束 周 而 导 致 束 周 萎缩 ．这 是 ＤＭ 的 特 征 性 表 现 ，有 学 者 认 为 如 果 肌 活 检 具 有 束 周 萎 缩 的 病理 特 点 ，即使 未 见 明显 的 炎症 表 现 也 可 诊 断 ＤＭｔＩ． 。迄 今 为 止 ，临 床 上 诊 断 ＰＭ／ＤＭ 仍 沿 用 Ｂｏｈａｎ 和 Ｐｅｔｅｒ在 １９７５年 提 出 的标 准 （Ｂ，Ｐ标 准 ） 。但 近 年 的 研 究 表 明 Ｂ，Ｐ标 准 存 在 明显 的不 足 ，主要 体 现 在 以下 两 个 方 面 ：第 一 ，Ｂ，Ｐ标 准 不 能 将 ＩＩＭ 的 三 种 病 变 明 显 区 分 ：该 标 准 不 能 将 ＰＭ 与 ＩＢＭ 相 区 分 ，而 目 前 常 用 的 ＩＢＭ 诊 断标 准 【引则 需 要 电镜 的 检 查 才 能 确定 ，一 般 医 院 由 于 条 件 所 限 难 以常 规 开 展 ，因此 绝 大 部 分 的 ＩＢＭ 患者 根 据 Ｂ／Ｐ标 准 都 被 误 诊 为 ＰＭ ；另 外 ，该 标 准 仅 通 过 皮 肤 的 表 现 来 区分 ＰＭ 和 ＤＭ，对 于 部 分 特 殊 类 型 的 ＤＭ，如无 皮 炎 的 ＤＭ 等 的 诊 断较 困难 。也 不 能 将 ＤＭ 与 其 他 有肌 肉和 皮 肤 受 累 的结 缔 组 织 病 完 全 相 区 分 。第 二 ，Ｂ／Ｐ标 准 不 能 将 ＩＩＭ 与 其 他 非 ＩＩＭ 疾 病 相 区 别 。常 见 的 非 ＩＩＭ 如 低 钾 性 肌 病 ，甲状 腺 功 能 减 退 （简称 甲减 ）性 肌 病 ，药 物 性 肌 病 ，感 染 相 关 性 肌 病 ，肌 营养 不 良性 肌病 和线 粒体 肌 病 等 。这类 疾 病 也 可 出现 明 显 的 四肢 肌 痛 和 肌 无 力 、肌 酶 升 高 和 肌 电 图呈 肌 原 性 损 害 ， 在 肌 活 检普 通 ＨＥ染 色 可 表 现 为 肌 纤 维 的 变 性 ，坏 死 和 萎 缩 以 及 炎 性 细 胞 的 浸 润 ，与 ＰＭ 非 常 相 似 ，按 Ｂ／Ｐ标 准 符
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断
多发性肌炎与皮肌炎临床表现及诊断一、概述多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，皮肤、心脏、胃肠道、肺脏均可受累，是一种全身性疾病。
PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在病人肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。
另从PM 患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎病人肌组织中分离出腺病毒。
虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。
在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞，2/3是淋巴细胞，浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。
在病人的血清中可检测多种自身抗体，如：抗肌球蛋白抗体(antimyosin antibodies)、抗肌红蛋白抗体(antimyoglobin antibodies)、抗Jo-1 针针对氨酸 t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12 针针对氨酸 、氨酸 t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。
根据其主要表现，临床又将之分为八种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非肌瘤性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜 粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。
多发性肌炎与皮肌炎在中医学里大多数学者将之归为“痿证”范畴。
对其病因病机，早在《素问·生气通天论篇》就指出：“湿热不攘，大筋软短，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿。
”因此在治疗上，古有治痿“独取阳明”之说。
临床上从脾胃、肝肾人手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。
中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？
多发性肌炎-皮肌炎的症状有哪些？常见症状：复视、无力、斜视、心律失常、水肿、食欲不振、体重减轻、晨僵、关节肿胀、皮肤苍白、发烧、心悸1.肌肉病变表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。
其中，以对称性进行性肌无力最为突出。
近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。
若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。
心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。
2.皮肤病变皮损可与肌肉症状同时或较早或较晚出现.皮疹包括：(1)Gottron征：掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。
本征为DM特异性皮疹，具诊断价值，发生率约为70%。
(2)向阳性皮疹(heliotroperash)：眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，也为DM特征性皮疹之一。
(3)暴露部位皮疹：30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分对光敏感。
(4)技工手：1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似。
3.其他表现不规则低热，可为初发症状或在病程中发生。
20%伴关节病变，主要为关节痛。
继发于邻近肌肉挛缩，可致关节畸形和活动受限。
有20%～30%出现雷诺现象，少数颈部淋巴结可肿大。
累及心脏者出现,心动过速、房颤、心肌损害、心脏扩大和心力衰竭.严重病例出现胸膜炎、间质性肺炎和肺功能下降，其中肺功能损伤常为主要致死原因。
约1/3病例出现肝脏轻至中度肿大，消化道钡餐可示食管蠕动差、扩张及梨状窝钡剂滞留。
视网膜出现渗出、出血、脉络膜炎等。
4.原发性多发性肌炎约占炎性肌病病人的1/3，通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。
仅少数病人急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解。
此病可见于任何年龄，女性比男性多见，男女比例为1∶2。
(1)一般表现：病人可有畏寒，中度或低度发热，疲乏，无力，食欲不振，体重减轻。
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
③甲周病变：甲根皱襞处可见毛细 血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲 床
有不规则增厚，局部出现色素 沉着或色素脱失
④“技工手”：在手指的掌面和侧 面皮肤过多角化、粗糙，类似于长 期
从事手工作业的技术工人手， 故名“技工手”。 足跟部
血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变：皮肤血管炎 和脂膜炎，手指的雷诺现象、溃疡 及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化 等改变。
多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南
中华医学会风湿病学分会 2012.2
1 概述
❖ 特发性炎性肌病 ❖ (idiopathic inflammatory myopathies，IIM) ❖ 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 ❖ 其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermato
2.2.3肌炎自身抗体
肌炎 自身 抗体
肌炎特异性 自身抗体 （MSAs）
抗氨基酰t-RNA合 成酶(ARS)抗体
信号识别颗粒 (SRP)抗体
抗Mi-2抗体
肌炎相关性
自身抗体 （MAAs）
抗PM-ScL抗体
抗SSA抗体
抗Ku抗体
抗Jo-1抗体 抗PL-7抗体 抗PL-12抗体
• MSA：抗Jo-1抗体，抗PL-7/12抗体
❖ 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍
同硬皮病的 消化道受累相似
3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐
和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一
4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭
多发性肌炎-皮肌炎科普宣传课件
演讲人：
目录
1. 什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 2. 谁会得多发性肌炎和皮肌炎？ 3. 何时就医？ 4. 如何治疗多发性肌炎和皮肌炎？ 5. 我们能做什么？
什么是多发性肌炎和皮肌炎？
什么是多发性肌炎和皮肌炎？
定义
多发性肌炎是一种慢性炎症性肌肉疾病，导致肌 肉无力和疼痛。皮肌炎则是在肌肉受累的基础上 ，加上皮肤症状，如皮疹。
早期症状
如果出现持续的肌肉无力、疼痛或皮疹，应尽早 就医，以便进行检查和诊断。
早期诊断能够显著提高治疗效果和生活质量。
何时就医？
专业检查
医生可能会进行血液检查、肌肉活检和影像学检 查，以确认诊断。
这些检查有助于排除其他可能导致相似症状的疾 病。
何时就医？
定期随访
即使在治疗后，患者仍需定期随访，以便监测病 情和调整治疗方案。
专业的理疗师可以制定个性化的康复计划。
如何治疗多发性肌炎和皮肌炎？
生活方式调整
保持健康的饮食、规律的锻炼和充足的休息 有助于改善症状和增强免疫力。
患者应避免过度劳累和精神压力，以促进康 复。
我们能做什么？
我们能做什么？ຫໍສະໝຸດ 增强认知通过宣传教育，提高大众对多发性肌炎和皮肌炎 的认知，帮助早期识别症状。
特发性病例没有明显的诱因，而继发性病例通常 与其他自身免疫性疾病相关。
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
高发人群
这两种疾病通常在30到60岁之间的女性中更 为常见，但也可能发生在男性和儿童身上。
家族史、环境因素以及某些感染可能增加发 病风险。
谁会得多发性肌炎和皮肌炎？
相关疾病
跟踪病情变化可以预防并发症的发生。
多发性肌炎与皮肌炎的发病机制与治疗
04
治疗原则与方案
一般治疗
休息与活动
急性期患者应卧床休息，避免剧烈活动，以减轻肌肉负担。病情稳定后，可逐渐增加活动量，进行适 当的康复锻炼。
饮食调整
患者应保持均衡饮食，摄入足够的热量和蛋白质，以维持身体需要。同时，避免摄入可能导致过敏的 食物。
药物治疗
糖皮质激素
是治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药物，可 抑制炎症反应，缓解症状。但需根据病情调 整剂量，长期使用应注意副作用。
THANKS
心理支持
1 2
心理疏导
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，进 行心理疏导，帮助患者建立积极的心态。
心理咨询
为患者提供心理咨询服务，解答患者在治疗过程 中遇到的心理困惑，提供心理支持。
3
心理治疗
对于心理问题严重的患者，可考虑进行心理治疗 ，如认知行为疗法等，以改善患者的心理状态。
家庭护理与康复指导
02
紫外线辐射
紫外线辐射可能加重皮肌炎患 者的皮肤症状。
03
其他环境因素
如化学物质、物理因素等也可 能与多发性肌炎和皮肌炎的发
病有关。
03
临床表现与诊断
临床表现
肌肉症状
多发性肌炎和皮肌炎患者常出现对称性四肢近端肌无力，可伴有肌肉疼痛或压痛。此外，患者还可能出现吞咽困难、 发音障碍等症状。
皮肤症状
处理
根据肾功能损害程度，给予相应的药物治疗或透析治 疗。
其他并发症
预防
加强患者教育，提高患者对疾病的认知和自我管理能 力，及时发现并处理并发症。
处理
针对不同类型的并发症，采取相应的治疗措施，如控制 血糖、调节血脂、抗骨质疏松等。同时，加强营养支持 和心理干预，提高患者的生活质量和预后。
多发性肌炎-皮肌炎的科普知识PPT
多发性肌炎的主要症状包括肌肉无力和疲劳 ，而皮肌炎则伴有皮疹等皮肤症状。
肌肉无力通常从近端肌肉开始，如大腿和肩 膀。
症状与表现 皮肤表现
皮肌炎患者常见紫红色皮疹，特别是在眼睑 、面部、关节和身体其他部位。
这些皮疹在阳光照射下可能加重。
症状与表现 其他症状
部分患者可能会有关节疼痛、发热、体重减 轻等全身症状。
什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 病因
确切的病因尚不清楚，可能与遗传、环境因素和 免疫系统异常有关。
某些病毒感染或药物反应也可能诱发肌炎。
什么是多发性肌炎和皮肌炎？ 流行病学
多发性肌炎和皮肌炎相对少见，主要影响成年人 ，尤其是女性，发病年龄通常在30-60岁之间。
儿童也可能出现皮肌炎。
症状与表现
症状与表现
获取可靠信息有助于减轻焦虑和不安。
谢谢观看
MRI和肌电图可以帮助评估肌肉的状态，确定炎 症的程度。
肌肉活检有时用于确认诊断。
治疗方法
治疗方法 药物治疗
主要使用类固醇和免疫抑制剂来控制炎症和 免疫反应。
早期治疗可以显著改善预后。
治疗方法 物理治疗
物理治疗有助于恢复肌肉力量和功能，减轻 症状。
个性化的康复方案非常重要。
治疗方法
社会支持
患者及其家属应接受教育和心理支持，以应 对疾病带来的挑战。
加入支持小组可以提供情感支持和实用建议 。
预防与管理
预防与管理
生活方式调整
健康的饮食和适度的锻炼有助于增强免疫系统， 改善整体健康。
避免过度劳累和压力也非常重要。
预防与管理
定期随访
定期就医和监测病情变化，以便及时调整治疗方 案。
与医生保持良好的沟通非常关键。
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皮肌炎与多发性肌炎如何区分皮肌炎（dermatomyositis, DM）和多发性肌炎（polymyositis, PM）均为特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIM）。
1. 流行情况
皮肌炎和多发性肌炎的发病率都很低。
自 1990～2005 年, 经肌肉活检确诊的南澳大利亚「皮肌炎和多发性肌炎」的「年平均发病率」均为 1/100 万。
儿童的多发性肌炎极少，但皮肌炎相对多，儿童皮肌炎「患病率」为 2～4/100 万（发病率跟患病率、年发病率都不同）。
一般认为，皮肌炎有两个发病高峰，即「5-15 岁」和「45-65 岁」。
多发性肌炎主要是成年起病，平均年龄在 50-60 岁。
2. 环境危险因素
尽管有研究发现流感病毒（(influenza）、柯萨奇病毒（coxsackievirus）、埃可病毒（echoviruses）、人 T 淋巴细胞病毒（human T-lymphotropic virus-I）可以引起肌肉炎症。
但多为自限性的。
葡萄球菌（staphylococci）、梭状芽胞菌（clostridia）和分枝杆菌（mycobacteria）可感染骨骼肌，从而引发急性肌肉炎症。
但没有证据支持可诱发持续的慢性肌肉炎症。
鼠弓形虫（Toxoplasma gondi）、克鲁斯椎虫（Trypanosoma cruz）、伯氏疏螺旋体（Borrelia burgdorferi）都可能启动炎性肌
病。
支持的证据有：部分炎性肌病启用抗寄生虫治疗后好转等。
但临床很少发现患者有寄生虫前驱感染。
最新研究注意到巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染跟皮肌炎和多发性肌炎的关联。
目前观察到，某些类型的皮肌炎和多发性肌炎病人的 CD28-null T 细胞较高，这点可能跟 CMV 感染有关。
目前还需进一步研究确立之间的关联性。
吸烟可能跟炎性肌病里的抗 Jo-1 阳性有关。
类似的还有灰尘、气体或烟雾也可能跟抗合成酶抗体综合征里的间质肺病有关联。
较为肯定的是紫外线跟皮肌炎的关联性。
流行病学研究证实，多发性肌炎和皮肌炎的发病都存在跟纬度相关的规律。
越接近赤道，皮肌炎发病率越高。
而多发性肌炎相反，在纬度偏高的地方更多。
皮肌炎和多发性肌炎的纬度倾向差异可能直接与紫外线辐射有关。
这种关联性在抗 Mi-2 抗体阳性的皮肌炎患者里更突出。
综上述，紫外线是特发性炎性肌病的环境因素之一。
而且，紫外线跟特发性炎性肌病的发病类型有关。
3. 发病机制
皮肌炎跟多发性肌炎的发病机制有相当差异。
因此将分别阐述。
（1）皮肌炎
皮肌炎受损的首要靶组织是血管。
皮肌炎可以看到皮肤血管损伤，可以观察到甲周、胃肠道等血管病变。
表现为毛细血管增生、
空泡及坏死。
这种缺血性改变而引发了肌肉纤维损伤。
一般来说，位于肌束和肌束膜结缔组织间的边界处的束周肌纤维似乎优先受累。
而导致皮肌炎血管损伤的有两种假说：
皮肌炎的早期起病即是补体的激活，随后补体成分和膜攻击复合物在内皮细胞沉积，最终导致毛细血管损伤而减少。
跟补体驱动等不一样。
很多学者认为是 1 型干扰素（1 interferon，1 型IFN）诱导基因表达是核心机制。
该学说能解释更多现象。
到目前为止，自身抗体在发病过程里的作用是不够清晰的。
因此暂不能将皮肌炎相关抗体命名为「致病性抗体」。
（2）多发性肌炎
多发性肌炎的首要受损靶组织是肌纤维。
CD8+T 细胞和 CD4+ T 细胞为代表的细胞免疫直接损伤肌纤维。
当然还有其他细胞、蛋白等参与了多发性肌炎的发病。
必须指出的是，多发性肌炎也有血管损伤，而皮肌炎也有细胞免疫损伤肌纤维。
只是皮肌炎的血管损伤更清晰更突出，而多发性肌炎相对没那么突出而已。
4. 临床表现
皮肌炎和多发性肌炎均为多系统疾病，临床表现多样。
皮肌炎的皮疹往往是最先出现。
往往要等几周、甚至几个月后才有肌肉、肺部等系统受累。
（1）皮疹表现
典型皮肌炎有几种特征性的皮疹——它们往往具有诊断意义。
如下图所示的：Gottron 征、水晶葡萄眼睑、披肩皮疹（V 字征）、技工手。
跟其他风湿病类似，部分患者会出现雷诺现象。
不过雷诺现象的特异性不高。
大多数病人最先出现面部皮疹。
部分病人为急起的炎性水肿样面部皮疹；但通常情况下，面部皮肤症状会不知不觉地缓慢进展几个星期才变得典型。
病人也可能会注意到脱发，而发现头皮症状。
手上的皮疹，四肢和上部躯干的伸肌表面的皮疹会随后会出现，虽然手上皮疹、四肢等皮疹也可以跟面部皮疹一起出现。
只有少数病人有明确的光敏感史。
值得注意的是，皮肌炎的皮疹可以表现为头皮、面部、上躯干和上肢出现融合的紫红斑伴严重瘙痒。
患者会频繁出现受累区域剧烈瘙痒或烧灼感症状，严重影响日常活动能力，从而导致情绪上的困扰和睡眠不足。
头皮瘙痒可能尤为严重，并且是部分皮肌炎患者的首发症状。
皮肌炎皮疹可存在鳞屑，但鳞屑通常在头皮上较为显著，并可能伴有弥漫性脱发。
当有剧烈瘙痒皮疹时，有些医生会易误诊为特应性皮炎（atopic dermatitis， AD），习惯称为湿疹（eczema）。
鉴别点在于：皮肌炎为「有皮疹而瘙痒」，而 AD 病人是「先有瘙痒而抓挠出皮疹」。
（2）肌肉症状
特发性炎性疾病的大多数患者表现为近端骨骼肌无力。
它们的近端肌无力特征：主诉肌肉疼痛、触痛或僵直感。
常首发于下肢近端肢带肌，渐累及肩带肌和双臂近端肌群。
临床表现为：•行走困难、上下楼梯、起床或下蹲后起立困难（Gower 征阳性）；
•不能举臂、梳头、穿衣等；
•颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头和竖颈困难（婴幼儿更突出），或不能维持正常坐姿；
•部分患者可有咽喉以及食道受累，出现发声困难、声音嘶哑、吞咽困难，有突然误吸危险。
当有明显鼻音或液体从鼻孔反流出应高度警惕；
•少数可因胸廓和呼吸肌受累出现呼吸困难；
•疾病后期或骤然起病者可有远端肌肉受累，晚期可出现肌萎缩；
•罕见面肌和眼外肌受累。