横纹肌溶解症PPT课件
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9
RM引起ARF的机制
肌损伤后大量液体积聚于损伤的肌肉组织中，使 有效循环血量减少，导致肾缺血
肌损伤后细胞坏死，释放其内容物如钾、磷酸、 乳酸、肌红蛋白及肌酸激酶，经静脉回吸收进入 血液循环造成高钾血症、酸中毒
肌红蛋白可阻塞肾小管，肌红蛋白中的高铁血红 素可直接损伤肾小管；来自血红蛋白的自由铁和 氧化应激对肾小管的细胞毒性是重要的发病机制
18
诊断原则：包括病因和并发症的诊断
➢有使用引起横纹肌溶解的药物史及其诱发 因素
➢肌肉疼痛、乏力、肌肉痉挛、肌肉肿胀、 肌肉“注水感”、急性肾功能衰竭等临床 表现应疑为横纹肌溶解症
➢血清CK高于正常值的10倍；血肌红蛋白浓 度升高、无红细胞性酱油包尿和肌红蛋白 尿可确诊
➢符合ARF的诊断标准
19
治疗原则
2
HAFF病
• 据介绍，迄今报道的HAFF病多为食用水产品 在24小时之内出现的不明原因的横纹肌溶解 综合症，临床表现为肌肉酸痛并伴有血清肌 酸磷酸激酶和肌红蛋白升高，部分患者出现 酱油色尿，大部分预后良好，个别严重者会 出现急性肾衰竭。HAFF病在波罗的海地区、 地中海地区、美国巴西和中国北京均有过报 道，多有食用水牛鱼、银鲳鱼或小龙虾等水 产品史，怀疑其中含有某种致病生物毒素。
3
基本定义
横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis RM）是因横 纹肌坏死后，肌红蛋白等内容物释放入血，引起 的生化紊乱和脏器功能损伤的综合征。RM可以是 由于直接肌肉损伤或其能量产生与消耗之间不平 衡导致肌细胞破坏。
在美国每年约有26000例，英国的发病率1/10 万，其中约30%是由于药物所致，约20%是由于感 染造成的。
11
临床表现
• 导致RL的原发性疾病的表现 因原发病不同而不同
• RL本身的表现 • RL并发症的表现：ARF、DIC、电解质紊乱
12
RM本身的表现
局部表现： 1.肌肉疼痛 2.肌肉痉挛 3.肌肉水肿，触诊肌肉有“注水感” 4.肌肉乏力，严重者可见肌肉退化
13
RM本身的表现
RM 的全身表现： 全身不适、乏力、发热、心动过速 恶心、呕吐 精神异常、谵妄、意识障碍 少尿、无尿或酱油色尿等
14
RM的并发症表现
• 早期并发症 低钠、高钾、高磷、高尿酸血症；低钙血症 比其他急性肾功能衰竭更明显
• 后期并发症 高钙血症、代谢性酸中毒、低血容量性休克、 感染性休克、ARF、肝损害甚至多器官功能 衰竭（MOS）、DIC、间隔综合征等
15
急性肾功能衰竭的表现
➢ 少尿、无尿或酱油色 ➢ 肌球蛋白血症或肌球蛋白尿。 ➢ 血清肌酐水平升高，尿素氮无明显升高。其少
症酸中毒、高渗性昏迷、高醛固酮血症、甲状腺疾病 ➢ 遗传性和自身免疫性疾病：多发性肌炎和皮肌炎可慢性进
展到RL、糖酵解异常 ➢ 环境温度的急剧变化如严重的高温，低温。细胞损伤的原
因有热休克，恶性热疗综合征，神经阻滞剂恶性综合征
6
发病机制
➢不同原因所致的横纹肌溶解，其发生机制 不同
➢挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度， 主要是直接损伤肌细胞膜
横纹肌溶解症致 急性肾功能衰竭
1
自2010年7月下旬起，南京 等地突然出现大量横纹肌溶解 症病例，将矛头都指向了人们 爱吃的小龙虾。中国疾控中心 邀请各单位专家召开了专题研 讨会，依据初步的流行病学调 查、临床和实验室检测结果， 与会专家经综合分析，认为与 国际少有报道的HAFF病基本一 致，但具体的原因仍然需要进 一步分析。
肌损伤后血管活性物质的变化引起肾缺血，导致 ARF
10
发病机制
最终的共同途径：细胞外的钙离子进入细 胞内，细胞内游离钙离子浓度升高。细胞 内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理 性影响，并激活细胞内的蛋白酶，引起肌 肉破坏和肌纤维坏死。最后，肌细胞内的 物质进入细胞外液和血循环，导致一系列 病理生理变化
4
病因பைடு நூலகம்：创伤性病因
➢ 直接肌肉损伤 ➢ 挤压综合征 ➢ 过度活动：马拉松或者体操 ➢ 强体力活动 ➢ 肌肉缺血、烧伤 ➢ 骨骼肌坏疽（可能并发有动脉栓塞、深静
脉栓塞或其它病症） ➢ 癫痫发作
5
病因学：非创伤性病因
➢ 药物：降脂药（他丁类、贝特类），糖皮质激素，酒精 ➢ 中毒：急性一氧化碳中毒，有机磷中毒 ➢ 感染：包括病毒、细菌、真菌、螺旋体和寄生虫感染 ➢ 内分泌及代谢性紊乱：低钾、低钙、高钠血症、糖尿病酮
➢机体有效血容量不足，血液呈高凝状态， 部分患者出现DIC
8
RM引起ARF的机制
➢RL的最主要、最严重的并发症是急性肾功 能衰竭（ARF）,约50～70%的RL病例会发生 ARF,一般发生于其他症状出现后的12～24h
➢当CK>16000u时风险增加，但CK不是导致 ARF的直接因素
➢ARF的病理基础是急性肾小管坏死。
尿期可持续1～2周，恢复期可出现一过性高血 钙，此外尚有高分解状态、感染、电解质紊乱、 酸碱失衡及内分泌代谢异常等表现
16
实验室检查
• 血清CK活性升高，可达正常值的10倍 以上
• 血肌红蛋白浓度升高 • 尿肌红蛋白浓度升高
肌红蛋白尿时，尿潜血阳性但镜检无 红细胞或少量红细胞。
17
实验室检查的意义
➢血管闭塞、受压、休克以及各种原因所致 的肌细胞缺血缺氧，主要是肌细胞ATP耗竭， 进而影响Na-K-ATP酶和Ca-Na的交换；低血 钾、低血钠等电解质紊乱，也主要影响NaK泵的功能。
7
发病机制
➢早期细胞破裂使细胞内钾磷入血，使血钾 血磷升高，同时局部组织钙盐沉积，反使 得血钙下降；后期沉积的钙盐被吸收，血 钙又开始上升。其他一些酶，如乳酸脱氢 酶、天冬氨酸转氨酶等均有不同程度升高
➢ 因CPK清除较慢，半衰期长达1.5 天，能 准确反映肌肉受损的情况，故其诊断较尿、 血肌红蛋更为敏感
➢一般认为在CPK在15000～20000U/L时，ARF 发病率增加。此外血清中乳酸脱氢酶、醛 缩酶、碳酸酐酶IIT、肌钙蛋白一l的升高， 天冬氮酸转氨酶异常升高而丙氨酸转氨酶 升高不明时可为RM的诊断提供线索
包括病因的治疗、RL本身的治疗及并发症的治疗 ➢ 早期病因治疗，积极纠正致病因素或治疗原发病，
减少进一步的肌损伤，尽快恢复肾脏血流灌注，增 加毒素清除，防治ARF对改善预后有重要意义。 ➢ RL最根本的治疗目标是预防各种导致肾衰竭的因素： 如血容量不足、肾小管堵塞、酸性尿和自由基释放
RM引起ARF的机制
肌损伤后大量液体积聚于损伤的肌肉组织中，使 有效循环血量减少，导致肾缺血
肌损伤后细胞坏死，释放其内容物如钾、磷酸、 乳酸、肌红蛋白及肌酸激酶，经静脉回吸收进入 血液循环造成高钾血症、酸中毒
肌红蛋白可阻塞肾小管，肌红蛋白中的高铁血红 素可直接损伤肾小管；来自血红蛋白的自由铁和 氧化应激对肾小管的细胞毒性是重要的发病机制
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诊断原则：包括病因和并发症的诊断
➢有使用引起横纹肌溶解的药物史及其诱发 因素
➢肌肉疼痛、乏力、肌肉痉挛、肌肉肿胀、 肌肉“注水感”、急性肾功能衰竭等临床 表现应疑为横纹肌溶解症
➢血清CK高于正常值的10倍；血肌红蛋白浓 度升高、无红细胞性酱油包尿和肌红蛋白 尿可确诊
➢符合ARF的诊断标准
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治疗原则
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HAFF病
• 据介绍，迄今报道的HAFF病多为食用水产品 在24小时之内出现的不明原因的横纹肌溶解 综合症，临床表现为肌肉酸痛并伴有血清肌 酸磷酸激酶和肌红蛋白升高，部分患者出现 酱油色尿，大部分预后良好，个别严重者会 出现急性肾衰竭。HAFF病在波罗的海地区、 地中海地区、美国巴西和中国北京均有过报 道，多有食用水牛鱼、银鲳鱼或小龙虾等水 产品史，怀疑其中含有某种致病生物毒素。
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基本定义
横纹肌溶解症（Rhabdomyolysis RM）是因横 纹肌坏死后，肌红蛋白等内容物释放入血，引起 的生化紊乱和脏器功能损伤的综合征。RM可以是 由于直接肌肉损伤或其能量产生与消耗之间不平 衡导致肌细胞破坏。
在美国每年约有26000例，英国的发病率1/10 万，其中约30%是由于药物所致，约20%是由于感 染造成的。
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临床表现
• 导致RL的原发性疾病的表现 因原发病不同而不同
• RL本身的表现 • RL并发症的表现：ARF、DIC、电解质紊乱
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RM本身的表现
局部表现： 1.肌肉疼痛 2.肌肉痉挛 3.肌肉水肿，触诊肌肉有“注水感” 4.肌肉乏力，严重者可见肌肉退化
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RM本身的表现
RM 的全身表现： 全身不适、乏力、发热、心动过速 恶心、呕吐 精神异常、谵妄、意识障碍 少尿、无尿或酱油色尿等
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RM的并发症表现
• 早期并发症 低钠、高钾、高磷、高尿酸血症；低钙血症 比其他急性肾功能衰竭更明显
• 后期并发症 高钙血症、代谢性酸中毒、低血容量性休克、 感染性休克、ARF、肝损害甚至多器官功能 衰竭（MOS）、DIC、间隔综合征等
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急性肾功能衰竭的表现
➢ 少尿、无尿或酱油色 ➢ 肌球蛋白血症或肌球蛋白尿。 ➢ 血清肌酐水平升高，尿素氮无明显升高。其少
症酸中毒、高渗性昏迷、高醛固酮血症、甲状腺疾病 ➢ 遗传性和自身免疫性疾病：多发性肌炎和皮肌炎可慢性进
展到RL、糖酵解异常 ➢ 环境温度的急剧变化如严重的高温，低温。细胞损伤的原
因有热休克，恶性热疗综合征，神经阻滞剂恶性综合征
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发病机制
➢不同原因所致的横纹肌溶解，其发生机制 不同
➢挤压、创伤、剧烈运动或肌肉活动过度， 主要是直接损伤肌细胞膜
横纹肌溶解症致 急性肾功能衰竭
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自2010年7月下旬起，南京 等地突然出现大量横纹肌溶解 症病例，将矛头都指向了人们 爱吃的小龙虾。中国疾控中心 邀请各单位专家召开了专题研 讨会，依据初步的流行病学调 查、临床和实验室检测结果， 与会专家经综合分析，认为与 国际少有报道的HAFF病基本一 致，但具体的原因仍然需要进 一步分析。
肌损伤后血管活性物质的变化引起肾缺血，导致 ARF
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发病机制
最终的共同途径：细胞外的钙离子进入细 胞内，细胞内游离钙离子浓度升高。细胞 内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理 性影响，并激活细胞内的蛋白酶，引起肌 肉破坏和肌纤维坏死。最后，肌细胞内的 物质进入细胞外液和血循环，导致一系列 病理生理变化
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病因பைடு நூலகம்：创伤性病因
➢ 直接肌肉损伤 ➢ 挤压综合征 ➢ 过度活动：马拉松或者体操 ➢ 强体力活动 ➢ 肌肉缺血、烧伤 ➢ 骨骼肌坏疽（可能并发有动脉栓塞、深静
脉栓塞或其它病症） ➢ 癫痫发作
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病因学：非创伤性病因
➢ 药物：降脂药（他丁类、贝特类），糖皮质激素，酒精 ➢ 中毒：急性一氧化碳中毒，有机磷中毒 ➢ 感染：包括病毒、细菌、真菌、螺旋体和寄生虫感染 ➢ 内分泌及代谢性紊乱：低钾、低钙、高钠血症、糖尿病酮
➢机体有效血容量不足，血液呈高凝状态， 部分患者出现DIC
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RM引起ARF的机制
➢RL的最主要、最严重的并发症是急性肾功 能衰竭（ARF）,约50～70%的RL病例会发生 ARF,一般发生于其他症状出现后的12～24h
➢当CK>16000u时风险增加，但CK不是导致 ARF的直接因素
➢ARF的病理基础是急性肾小管坏死。
尿期可持续1～2周，恢复期可出现一过性高血 钙，此外尚有高分解状态、感染、电解质紊乱、 酸碱失衡及内分泌代谢异常等表现
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实验室检查
• 血清CK活性升高，可达正常值的10倍 以上
• 血肌红蛋白浓度升高 • 尿肌红蛋白浓度升高
肌红蛋白尿时，尿潜血阳性但镜检无 红细胞或少量红细胞。
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实验室检查的意义
➢血管闭塞、受压、休克以及各种原因所致 的肌细胞缺血缺氧，主要是肌细胞ATP耗竭， 进而影响Na-K-ATP酶和Ca-Na的交换；低血 钾、低血钠等电解质紊乱，也主要影响NaK泵的功能。
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发病机制
➢早期细胞破裂使细胞内钾磷入血，使血钾 血磷升高，同时局部组织钙盐沉积，反使 得血钙下降；后期沉积的钙盐被吸收，血 钙又开始上升。其他一些酶，如乳酸脱氢 酶、天冬氨酸转氨酶等均有不同程度升高
➢ 因CPK清除较慢，半衰期长达1.5 天，能 准确反映肌肉受损的情况，故其诊断较尿、 血肌红蛋更为敏感
➢一般认为在CPK在15000～20000U/L时，ARF 发病率增加。此外血清中乳酸脱氢酶、醛 缩酶、碳酸酐酶IIT、肌钙蛋白一l的升高， 天冬氮酸转氨酶异常升高而丙氨酸转氨酶 升高不明时可为RM的诊断提供线索
包括病因的治疗、RL本身的治疗及并发症的治疗 ➢ 早期病因治疗，积极纠正致病因素或治疗原发病，
减少进一步的肌损伤，尽快恢复肾脏血流灌注，增 加毒素清除，防治ARF对改善预后有重要意义。 ➢ RL最根本的治疗目标是预防各种导致肾衰竭的因素： 如血容量不足、肾小管堵塞、酸性尿和自由基释放