前庭神经鞘瘤（听神经瘤）

前庭神经鞘瘤（听神经瘤）

前庭神经鞘瘤 (听神经瘤)

Vestibular schwannoma (acoustic neuroma)

前庭神经鞘瘤(又称之为听神经瘤) 是雪旺细胞来源的肿瘤，通常起自于第八颅神经的前庭部。

前庭神经鞘瘤占成人颅内肿瘤的8%，占桥脑小脑角（CPA）肿瘤的80～90%。相比而言，此瘤罕见于儿童，除非是2型神经纤维瘤病（NF2）患者。

●前庭神经鞘瘤的总发病率大约每年1/10万。新近发现，此瘤的发病率呈现逐年上升趋势，部分原因可能为MRI和CT检查的广泛使用发现了无症状的患者。例如，一组涉及46000例因为其它原因而施行MRI检查的回顾性研究，意外的发现了8例前庭神经鞘瘤(0.02 %)，尸体解剖研究发现此瘤的盛行率更高。

●诊断时的平均年龄为50岁，90%的患者的肿瘤是单侧，左右侧几率相等。双侧前庭神经鞘瘤主要见于是2型神经纤维瘤病患者(NF2)。

●双侧前庭神经鞘瘤是2型神经纤维瘤病患者的一个典型特征。针对2型神经纤维瘤病的研究导致了神经纤维素2基因的发现，后者位于第22号染色体上。NF2基因编码莫林（merlin），又称之为神经鞘蛋白（schwannomin），这是一种细胞膜相关蛋白，担任肿瘤抑制的角色。大部分散发的前庭神经鞘瘤中可见NF2基因的二等位基因失活。

●儿童时代因为头颈部良性肿瘤而暴露于低剂量放射线能诱发前庭神经鞘瘤生长。一组2311 例儿童患者在1939～1962年之间接受过放疗，有41例患者在20~55岁时发现了前庭神经鞘瘤。随着桥脑小脑角（CPA）处接受剂量的增加，生成肿瘤的比率也随着增加。

●有甲状旁腺瘤病史的患者罹患前庭神经鞘瘤的风险增加。具体机制不清楚。

●一些但不是全部的研究发现，使用手机能增加不同脑瘤的发病率增加，包括前庭神经鞘瘤。

●前庭神经鞘瘤最常见的临床表现是单侧感音神经性听力丧失，经常伴随耳鸣。可由于其它颅神经累及而产生其它的症状，例如面部麻木，吞咽困难，饮水呛咳，声音嘶哑等后组颅神经症状，以及头痛、呕吐、走路不稳等脑积水的症状。诊断依据主要是MRI或CT扫描。

●大的、年轻的肿瘤，和/或明显的听力丧失，我们建议早期而不是延期的治疗干预(Grade 2C)。观察随访和进行性听力丧失有关。如果听力保存是个重要的考虑因素，则建议早期治疗。

●手术切除和不同的放射治疗（立体定向放射外科Stereotactic radiosurgery，SRS；分割式立体定向放射线治疗Fractionated stereotactic radiotherapy，SRT；质子束治疗Proton beam

therapy）都能作为可接受的治疗方法。治疗方法的选择应当依据可获得的专家团队的经验以及患者的倾向性。

◎一组88例患者接受了分割式质子束治疗，2年和5年的局部控制率分别为95%和94%。

◎立体定向放射外科（SRS）治疗适用于直径＜3cm的肿瘤以及那些无法接受手术的患者，将边缘剂量控制在12～13Gy时，10年的局部控制率可达91～100%。

◎一组200例患者共202个肿瘤的资料显示，172个肿瘤接受了分割式立体定向放射线治疗（SRT），30位患者接受了立体定向放射外科（SRS）治疗。接受分割式立体定向放射线治疗治疗的患者，平均剂量为57.6Gy，每次剂量为1.8Gy。平均随访75个月，5年和10年的局部控制率均为96%。治疗前有可用听力的患者，5年的听力保存率为78%。

●针对肿瘤较小的老年患者，伴随有限的听力丧失，我们建议磁共振检查和听力测定随访。(Grade 2C)。然而，此类患者需要至少每年检测一次肿瘤进展。快速的肿瘤生长那个（＞2.5mm/年）而不是绝对的肿瘤体积，可以作为治疗的适应症。