朗格罕细胞组织细胞增生症—搜狗百科

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病症应与某些骨骼、淋巴、肺部和皮肤器官的疾病，以及其他组织细胞增生症相鉴鉴别。

（一）与其他疾病的鉴别：

1、发热、肝脾肿大、贫血：应与败血症、伤寒、疟疾、白血病、恶性组织细胞病、恶性肿瘤相鉴别。白血病的骨髓和外周血中可见白血病细胞。恶性组织细胞病的骨髓或病理活检，可见分化不好的恶性组织细胞，皮疹多为出血点或瘤样结节，肝脾大且多伴黄疸。

2、皮肤损害：本病的皮肤改变应与脂溢性皮炎、湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或血管炎等相鉴别。皮肤念珠菌感染，可能与本病的鳞屑样皮损相混淆，但本症皮损愈合后形成小的瘢痕和色素脱失为其特点，皮疹压片可见分化较好的组织细胞。

3、肺部病变：常误诊为肺炎、粟粒性肺结核、肺含铁血黄素沉着症，其无特征性皮疹，无骨骼损害可作鉴别。肺部病变明显的郎格罕细胞组织细胞增生症易与粟粒性肺结核混淆，鉴别要点在于：前者常有典型的出血性湿疹样皮疹和骨质缺损损害，受累组织活检及免疫组化见典型的组织上细胞，无结核接触史、结核菌素试验阴性、抗结核治疗无效可排除粟粒型肺结核。后者常有结核接触史，结核菌素试验阳性，肝脾大较少见。

4、骨骼损害：上述骨骼的不规则破坏，软组织肿胀、硬化和骨膜反应同样见于骨髓炎、Ewing肉瘤、成骨肉瘤、神经母细胞瘤骨转移、颅骨的表皮样瘤以及纤维性发育不良等。恶性肿瘤骨转移骨质损害有时误诊为郎格罕细胞组织细胞增生症，重点在恶性肿瘤多有原发肿瘤的明显临床表现，肿瘤活检可确诊。颅骨的溶骨性损害、突眼以及眼睑瘀斑往往是神经母细胞瘤的表现。

与其他组织细胞增生症的鉴别：

1、窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大（Sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML）：SHML常表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大，除颈淋巴结受累外，余

处淋巴结或结外病变（如皮肤、软组织、骨损害）可见于40%以上的患者，皮肤病变常为黄色或黄色瘤样，骨骼病变亦为溶骨性损害，X 线表现很难与郎格罕细胞组织细胞增生症鉴别。SHML的组织学特点为组织细胞群的窦性增生，并与其他淋巴样细胞和浆细胞相混合，病变细胞缺乏典型的郎格罕细胞核凹陷特点，且CD1a抗原阴性。超微结构检查缺乏Birbeck颗粒，从而有别于郎格罕细胞。

2、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症或家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Familiahemophagocyticlymphohistiocytosis，FHL）：是一组以发热、全血细胞减少和肝脾肿大为特点的临床综述征，诊断的根据偏重于骨髓、淋巴结、肝脾和脑膜病变。高三酸甘油酯血症、低纤维蛋白原和脑脊液中淋巴细胞增多为本病的典型改变。FHL为常染色体隐性遗传，诊断上有时与小儿继发性噬血细胞综合征极难区别，后者亦称病毒相关性噬血细胞综合征（Viralassociatedhemophagocyticsyndrome，VAHS）。VAHS又扩大应用于其他感染因素所诱发的类似综合征，甚至包括小婴儿未接受任何免疫抑制剂治疗或未有显著感染的噬血细胞综合征病例。目前尚未缺乏实验室或组织病理的方法，将这些综合征区别开来。如缺乏家族史，鉴别家族性或继发性会相当困难。为此，组织细胞协会FHL 研究组将FHL和VAHS统一命名为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（Hamophagocyticlymphohietiocytosis，HLH）。

3、郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）还应与恶性组织细胞病（恶组）、反应性组织细胞增多症（反应组）相鉴别。