2018 AHA自发性冠状动脉夹层科学声明

2018 AHA自发性冠状动脉夹层科学声明（中文节译版）

自发性冠状动脉夹层（SCAD）是急性冠脉综合征、急性心梗及猝死的重要原因，特别是在年轻女性及缺乏冠心病易患因素的患者中更为常见。随着诊断水平提高及研究的发展，SCAD不但比以往认为的更常见，和其他粥样硬化所导致的急性心梗在治疗及诊断上也可能大相径庭，而且复发率更高。同其他粥样硬化性疾病相比：SCAD有其特殊的特点，常见于女性、孕期，多有身体及情绪上的刺激因素，可能同时伴有系统性的动脉病，特别是肌纤维发育不良。为使广大医生深刻认识SCAD，美国心脏协会（AHA）发布了最新的SCAD科学声明，可见SCAD已经愈发引起关注。

一、定义：自发性夹层是非粥样硬化性冠心病

自发性冠脉夹层（SCAD）是指与动脉粥样硬化或创伤无关、也非医源性因素所致的心外膜冠状动脉夹层。导致SCAD最主要的机制为由壁内血肿（IMH）或内膜断裂导致冠脉阻塞，而非由动脉粥样硬化斑块破裂或腔内血栓导致。目前对于SCAD的认识还不足，临床上SCAD常常被漏诊或误诊，准确诊断SCAD对于指导治疗策略选择具有重要意义。

二、流行病学：自发性夹层多见于女性，比预想更常见

鉴于目前SCAD的诊断率较低，其确切的发病率目前尚不清楚。由于冠脉造影的局限性以及临床医师对SCAD的不熟悉，有典型急性冠脉综合征（ACS）表现的年轻女性常常被误诊为ACS。SCAD常见于无传统心血管危险因素（或危险因素很少）的患者。近期研究显示除外医源性因素、创伤、动脉粥样硬化性夹层后，约1%-4%的ACS由SCAD导致，是孕期相关MI最重要的原因，可占43%。该比例在年龄≤50岁的女性中有所提高（35%）。SCAD女性患者年龄通常在45-53岁之间，但在20-80岁左右均可以发生。有研究显示男性患SCAD的平均年龄略小于女性（48.6 vs 52.3；P=0.05）。SCAD可发生于任何冠脉，以左前降支发病率最高（35%-46%）。研究显示，在所有冠脉节段中，中远段是常见发病部位。多血管SCAD发病率约为9%-23%。

表1 ACS队列中SCAD患病情况（血管造影）

三、组织病理学：内膜破裂或者滋养血管自发出血导致的壁间血肿

多项组织学研究显示夹层常常发生于中膜的外三分之一，壁内血肿形成后常常压迫真腔，导致冠脉供血不足和心肌梗死（MI）。SCAD的进展目前有两套理论。其一为管壁不连续（内膜撕裂）导致血液从真腔进入假腔，其二为管壁中的滋养血管自发出血。

图1 冠状动脉的横截面图：A，正常冠脉；B，冠脉壁间血肿；C，冠脉内膜撕裂

夹层周围炎症细胞浸润是SCAD与医源性夹层相鉴别的重要特征。多项组织病理学研究显示SCAD中常常有冠状动脉肌纤维发育不良（FMD），提示FMD是SCAD的病因之一。当怀疑患者发生了SCAD时，尤其是在年轻女性中，考虑到SCAD常常发生于冠脉中远段，因此行组织学检查时应包含远端的血管。

四、SCAD的病理学机制及相关因素

SCAD高危人群较为特殊，患者传统心血管危险因素常常较少，因此我们认为SCAD受多种因素影响，如遗传或获得性动脉疾病、潜在动脉疾病、基因、激素、系统性炎症反应、环境和压力。

表2 SCAD相关的疾病和因素

1．肌纤维发育不良与其他系统性动脉疾病

经常有研究报道SCAD与非冠状动脉多灶性FMD之间的关系。FMD是非动脉粥样硬化性的非炎症性血管疾病，可以发生于任何动脉，常见表现形式包括动脉狭窄、动脉瘤，迂曲或夹层。FMD血管造影的特殊表现为：串珠样的狭窄与扩张样改变。研究显示FMD患者中SCAD发病率在17%到86%。

2．妊娠与雌激素

妊娠相关SCAD在SCAD中占据很大比例，是妊娠期或产后女性发生MI的主要病因。大多数妊娠相关SCAD发生于妊娠晚期或产后早期，但也有相关研究报道SCAD发生于妊娠第五周或产后数月甚至数年。在这些患者中，左主干或左前降支为常见发病部位。妊娠相关SCAD的机制目前尚未完全清楚。其中一项假说认为冠状动脉上的雌激素和黄体素的受体在其中其重要作用。妊娠相关SCAD的高危因素包括非洲人种、慢性高血压、血脂异常、长期抑郁、移民、高龄妊娠以及不孕症治疗。与非妊娠相关SCAD患者相比，妊娠相关SCAD 患者预后更差。妊娠相关SCAD患者往往更为年轻，ST段抬高型心肌梗死（STEMI）和左主干及多血管夹层发生率更高，中期及远期随访也显示患者左室功能更差，但并发FMD的机率较低。

3．炎症反应

SCAD通常不伴有全身炎症反应。病例报告研究显示SCAD患者发生全身炎症反应时常表现为系统性红斑狼疮，炎性肠病，结节性多动脉炎，结节病，乳糜泻和冷球蛋白血症。潜在冠脉血管炎或全身炎症反应可以增加SCAD的风险。大型队列研究也显示有一小部分患者有潜在炎症反应或炎性标志物短期升高的表现。

4．遗传与基因

自遗传性动脉疾病和结缔组织异常是SCAD的少见病因之一。血管Ehlers-Danlos综合征、马凡综合征、Loeys-Dietz综合征和其他已知与动脉脆性和夹层相关的基因突变均可导致SCAD。

5．激发因素

高危患者与潜在可以激发自发性动脉撕裂或IMH的因素之间存在着复杂的相互作用。但这种相互作用并非存在于所有患者中，尤其是对于那些发病机制尚不清楚的患者。最常见的激

发因素是生理或精神压力过大。情绪紧张常见于女性SCAD患者，而生理压力过大（如举重）则常见于男性SCAD患者。

与妊娠相关的激素诱发因素不同，其他潜在激素介导的SCAD诱因如围绝经期状态，口服

避孕药的使用，绝经后激素治疗（HT），不孕症治疗和高剂量皮质类固醇激素治疗的相关支持数据较少。

五、SCAD的临床表现

SCAD的临床表现多种多样，患者表现常常与ACS表现相似，且伴有心肌酶的升高。26%-87%的SCAD患者表现为STEMI，13%-69%的患者表现为NSTEMI，临床表现常常与ACS类似，胸痛最为常见，约3%-11%的患者表现为室性心律失常和心源性猝死。

图2 急性SCAD的常见症状

尽管有些SCAD患者心肌酶水平最初可能为正常，但后期心肌酶水平几乎总是升高的。左

室功能异常也较为常见，但左室射血分数通常保留。

六、SCAD的诊断