血液系统疾病总论PPT课件
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8
一、按贫 血 的 程 度分：
轻度贫血：Hb：＞90g/L~正常下限 中度贫血：Hb：60g/L~90g/L 重度贫血：Hb：30g/L~59g/L 极重度贫血：Hb＜30g/L
9
二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
＞100 32~35 80~100 32~35
20
症状和体征
一般表现：疲乏、困倦、低热、基础代谢率↑。 中枢神经系统：头痛、头晕、目眩、耳鸣、注
意力不集中、记忆力减退、嗜睡、晕厥等，维 生素B12缺乏可有肢麻木，感觉障碍 皮肤黏膜：皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、 溃疡。 呼吸系统：呼吸急促 循环系统：心悸、气短、心绞痛、心力衰竭、 心脏扩大、收缩期杂音。
3
[造血干细胞]：是各种血细胞与免疫细胞的 起源细胞，可以增殖分化成各种淋巴细胞、 浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各 种粒细胞等。 骨髓是出生后的主要造血器官，造血干细 胞主要存在于其中。
4
淋巴和单核—吞噬细胞系统
淋巴系统：包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃 体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组 织。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出 生后的骨髓。
贫血的诊断步骤：
一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查 血常规:血涂片、网织红细胞 骨髓检查 贫血的发病机制检查
24
[治疗]
一、对症治疗：输血、吸氧等 二、对因治疗：
药物治疗：铁剂、叶酸和维生素B12、 维生素B6、糖皮质激素，雄激素，红细 胞生成素。
其他：脾切除、骨髓移植
25
26
缺铁性贫血
[概述] 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，
导致体内贮存铁（包括骨髓，肝脾及其他组织 内）耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而 发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。 在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
[发病情况]：普遍
27
[铁的代谢]
一、铁的分布： 2/3在血红蛋白内 15%在肌红蛋白中 3-4mg在血浆中 10mg在细胞各种酶中 男性1000mg贮存铁 女性300~400mg贮存铁
免疫系统：红细胞减少会降低红细胞在 抵御病原微生物感染过程中的调理素作 用，影响机体非特异性免疫功能．
血液系统：血细胞量，形态和生化成分 上的改变，有时还可合并血浆或血清成 分的异常．
其他：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合 较慢等。
各种类型贫血和特殊表现。
23
[诊断]
包括贫血的程度、类型、贫血的原因。
血液系统疾病总论
1
• 血液系统由血液与造血器官组成。血液由血 浆及悬浮其中的血细胞（红细胞、白细胞及 血小板）组成。出生后，主要造血器官是骨 髓、胸腺、脾和淋巴结。
• 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累 及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病。
2
血液系统疾病可分为以下几类
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病
小细胞低色素性贫血 ＜80
＜32
巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
溶血性贫血
急性失血性贫血
缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍 性贫血
10
11
12
三、根据贫血的病因和发病机 制分类
（一）、红细胞生成减少
13
1、造血干细胞增生和分化异常
再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
6
[贫血的分类]
7
按贫血进展速度分：急性贫血、慢性贫 血。
按红细胞形态特点分：大细胞性贫血、 正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。
按血红蛋白浓度分：轻度、中度、重度、 极重度贫血。
按骨髓红系增生情况分：增生性贫血、 增生不良性贫血。
按发病机制和/或病因分：红细胞生成减 少、红细胞破坏过多、失血性贫血。
先天性红细胞生成异常性贫血
14
2、造血调节异常所致贫血
骨髓基质细胞受损所致贫血 淋巴细胞功能亢进所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血
15
来自百度文库
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血
（2）缺铁和铁利用障碍所致贫血
16
（二）、红细胞破坏过多
免疫性溶血性贫血（自身免疫性、新生 儿免疫性、血型不合输血、药物性）
机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微 血管病性、行军性血红蛋白尿）
其他（化学、物理、生物因素及脾功能 亢进等）
18
（三）、失血
急性失血后贫血 慢性失血性贫血
19
[临床表现]
贫血的临床表现取决于：
贫血的病因 贫血的程度 贫血的速度 贫血时血容量下降的程度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力
单核—吞噬细胞系统：相当于以往所称的 网状内皮系统。单核—吞噬细胞来源于骨 髓粒、单系祖细胞，在血中为单核细胞， 游走至组织即成为巨噬细胞，又称组织细 胞。
5
贫血概述
[定义]：贫血是指外周血液中血红蛋白量 低于正常值的下限。一般血红蛋白浓度的降低 都伴有红细胞数量或压积的减少。 血红蛋白的正常范围： 成年男性：120~160g/L 成年女性：110~150g/L 贫血标准： 成年男性：Hb＜120g/L 成年女性：Hb＜110g/ L
21
消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、舌乳 头萎缩、黄疸及脾大。
泌尿生殖系统：轻度蛋白尿，尿浓缩功能 减退，性欲改变，月经失调。
内分泌系统：长期贫血会影响甲状腺、性 腺、肾上腺、胰腺的功能，会改变红细胞 生成素和胃肠激素的分泌．
生殖系统：影响睾酮分泌，减弱男性特征， 影响女性激素的分泌等．
22
1、红细胞内在缺陷 红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传
性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白 尿） 红细胞酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙 酮酸激酶缺乏） 血红蛋白异常（血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性 贫血） 卟啉代谢异常（遗传性红细胞生成性卟啉病、 红细胞生成性原卟啉病）
17
2、红细胞外因素
体内铁大致分为两大部份：
功能状态铁
贮存铁
28
二、铁的来源和吸收 1、铁的来源： （1）内源铁 （2）外源铁 （3）输血、铁剂治疗（病理情况下） 2、铁的吸收： （1）肉类食品：20% （2）植物食品：1%~7%
一、按贫 血 的 程 度分：
轻度贫血：Hb：＞90g/L~正常下限 中度贫血：Hb：60g/L~90g/L 重度贫血：Hb：30g/L~59g/L 极重度贫血：Hb＜30g/L
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二、根据红细胞形态特点分类
类型
MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病
大细胞性贫血 正常细胞性贫血
＞100 32~35 80~100 32~35
20
症状和体征
一般表现：疲乏、困倦、低热、基础代谢率↑。 中枢神经系统：头痛、头晕、目眩、耳鸣、注
意力不集中、记忆力减退、嗜睡、晕厥等，维 生素B12缺乏可有肢麻木，感觉障碍 皮肤黏膜：皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、 溃疡。 呼吸系统：呼吸急促 循环系统：心悸、气短、心绞痛、心力衰竭、 心脏扩大、收缩期杂音。
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[造血干细胞]：是各种血细胞与免疫细胞的 起源细胞，可以增殖分化成各种淋巴细胞、 浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各 种粒细胞等。 骨髓是出生后的主要造血器官，造血干细 胞主要存在于其中。
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淋巴和单核—吞噬细胞系统
淋巴系统：包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃 体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组 织。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出 生后的骨髓。
贫血的诊断步骤：
一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查 血常规:血涂片、网织红细胞 骨髓检查 贫血的发病机制检查
24
[治疗]
一、对症治疗：输血、吸氧等 二、对因治疗：
药物治疗：铁剂、叶酸和维生素B12、 维生素B6、糖皮质激素，雄激素，红细 胞生成素。
其他：脾切除、骨髓移植
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缺铁性贫血
[概述] 缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，
导致体内贮存铁（包括骨髓，肝脾及其他组织 内）耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而 发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。 在出现贫血之前的阶段称为缺铁。
[发病情况]：普遍
27
[铁的代谢]
一、铁的分布： 2/3在血红蛋白内 15%在肌红蛋白中 3-4mg在血浆中 10mg在细胞各种酶中 男性1000mg贮存铁 女性300~400mg贮存铁
免疫系统：红细胞减少会降低红细胞在 抵御病原微生物感染过程中的调理素作 用，影响机体非特异性免疫功能．
血液系统：血细胞量，形态和生化成分 上的改变，有时还可合并血浆或血清成 分的异常．
其他：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合 较慢等。
各种类型贫血和特殊表现。
23
[诊断]
包括贫血的程度、类型、贫血的原因。
血液系统疾病总论
1
• 血液系统由血液与造血器官组成。血液由血 浆及悬浮其中的血细胞（红细胞、白细胞及 血小板）组成。出生后，主要造血器官是骨 髓、胸腺、脾和淋巴结。
• 血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累 及（如缺铁性贫血）血液和造血器官的疾病。
2
血液系统疾病可分为以下几类
红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病
小细胞低色素性贫血 ＜80
＜32
巨幼细胞贫血
再生障碍性贫血
溶血性贫血
急性失血性贫血
缺铁性贫血
铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍 性贫血
10
11
12
三、根据贫血的病因和发病机 制分类
（一）、红细胞生成减少
13
1、造血干细胞增生和分化异常
再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
6
[贫血的分类]
7
按贫血进展速度分：急性贫血、慢性贫 血。
按红细胞形态特点分：大细胞性贫血、 正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。
按血红蛋白浓度分：轻度、中度、重度、 极重度贫血。
按骨髓红系增生情况分：增生性贫血、 增生不良性贫血。
按发病机制和/或病因分：红细胞生成减 少、红细胞破坏过多、失血性贫血。
先天性红细胞生成异常性贫血
14
2、造血调节异常所致贫血
骨髓基质细胞受损所致贫血 淋巴细胞功能亢进所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血 造血细胞凋亡亢进所致贫血
15
来自百度文库
3、造血原料不足或利用障碍所致贫血
（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所 致贫血
（2）缺铁和铁利用障碍所致贫血
16
（二）、红细胞破坏过多
免疫性溶血性贫血（自身免疫性、新生 儿免疫性、血型不合输血、药物性）
机械性溶血性贫血（人工心脏瓣膜、微 血管病性、行军性血红蛋白尿）
其他（化学、物理、生物因素及脾功能 亢进等）
18
（三）、失血
急性失血后贫血 慢性失血性贫血
19
[临床表现]
贫血的临床表现取决于：
贫血的病因 贫血的程度 贫血的速度 贫血时血容量下降的程度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力
单核—吞噬细胞系统：相当于以往所称的 网状内皮系统。单核—吞噬细胞来源于骨 髓粒、单系祖细胞，在血中为单核细胞， 游走至组织即成为巨噬细胞，又称组织细 胞。
5
贫血概述
[定义]：贫血是指外周血液中血红蛋白量 低于正常值的下限。一般血红蛋白浓度的降低 都伴有红细胞数量或压积的减少。 血红蛋白的正常范围： 成年男性：120~160g/L 成年女性：110~150g/L 贫血标准： 成年男性：Hb＜120g/L 成年女性：Hb＜110g/ L
21
消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、舌乳 头萎缩、黄疸及脾大。
泌尿生殖系统：轻度蛋白尿，尿浓缩功能 减退，性欲改变，月经失调。
内分泌系统：长期贫血会影响甲状腺、性 腺、肾上腺、胰腺的功能，会改变红细胞 生成素和胃肠激素的分泌．
生殖系统：影响睾酮分泌，减弱男性特征， 影响女性激素的分泌等．
22
1、红细胞内在缺陷 红细胞膜异常（遗传性球形细胞增多症、遗传
性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白 尿） 红细胞酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙 酮酸激酶缺乏） 血红蛋白异常（血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性 贫血） 卟啉代谢异常（遗传性红细胞生成性卟啉病、 红细胞生成性原卟啉病）
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2、红细胞外因素
体内铁大致分为两大部份：
功能状态铁
贮存铁
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二、铁的来源和吸收 1、铁的来源： （1）内源铁 （2）外源铁 （3）输血、铁剂治疗（病理情况下） 2、铁的吸收： （1）肉类食品：20% （2）植物食品：1%~7%