维生素D缺乏性佝偻病(英文)

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(儿科学教学课件)营养性vitD缺乏

(儿科学教学课件)营养性vitD缺乏

成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 ) 骨样组织堆积(Rickets)
手足搐搦 (Tetany)
长骨干骺端病理改变
钙化 骨小梁
2020/10/22
正常
类骨质
VitD缺乏
临床表现
临床分期
初期
激期
恢复期 后遗症期
2020/10/22
㈠、初期
1.表现:多在3个月左右,以神经精 神症状为主,表现为易激惹、烦躁、 夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关 等,常无明显骨骼变化,持续数周或 数月,不治可发展为激期。
维生素D代谢的调节
VitD2,3

低血磷
+ 25-(OH)D3


高血磷
PTH + +
CT

+-
低血钙
高血钙
2020/10/22
1,25-(OH)2D3
维生素D来源
出生
天然食物 日光皮肤合成
2周
2020/10/22
含量少
主要来源
维生素D来源
食物VitD的含量
母乳
1 µg /L
牛奶
0.5~1µg /L
佝偻病上肢长骨X线
正常下肢长骨X线
2020/10/22
佝偻病下肢长骨X线
㈢、恢复期
❖治疗后症状减轻或消失
❖血生化:血清钙、磷恢复正常,碱性
磷酸酶恢复稍慢,1-2个月下降至正常
❖X线表现:于2-3周后即有改善-临时钙
化带重新出现,骨皮质密度增加、增 宽等。
2020/10/22
逐渐恢复正常
2020/10/22
2020/10/22
肋骨串珠
2020/10/22
手镯、脚镯
方颅

VitD缺乏性佝偻病

VitD缺乏性佝偻病

1 精准医疗的推广与应用
随着精准医疗理念的深入人心,未来针 对VitD缺乏性佝偻病的治疗将更加注重 个体差异和精准施策,提高治疗效果和 患者生活质量。
2
科普宣传与教育的加强
加强VitD缺乏性佝偻病的科普宣传和教 育工作,提高公众对该疾病的认知度和 重视程度,有助于早期发现和治疗,降 低疾病负担。
3 国际合作与交流的深化
基因诊断与个性化治疗
随着基因测序技术的发展,越来越多的研究关注于VitD代 谢相关基因的变异与佝偻病易感性的关系,为个性化治疗 提供了新思路。
跨学科合作与综合治疗
当前,VitD缺乏性佝偻病的研究和治疗越来越注重跨学科 合作,如儿科、营养学、遗传学等多学科的联合,为患者 提供更为全面的诊疗服务。
未来发展趋势预测
发病原因
主要病因包括围生期维生素D不 足、日照不足、生长速度快、食 物中补充维生素D不足以及疾病 影响等。
流行病学特点
01
02
03
地域分布
全球范围内均有分布,但 在日照不足的地区,如北 欧、加拿大等地发病率较 高。
人群分布
婴幼儿、儿童、青少年以 及孕妇等人群为高危人群, 尤其是母乳喂养未添加辅 食的婴儿。
恢复期表现
经过治疗后,症状逐渐减轻或消 失,骨骼畸形有所改善。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
出现典型的骨骼改变,如颅骨软化、方颅、 肋骨串珠、手镯脚镯、O型腿或X型腿等。
实验室检查
血清25-(OH)D3水平降低,血钙、血磷降低 ,碱性磷酸酶升高。
影像学检查
X线检查可见临时钙化带模糊或消失,干骺端 增宽,呈杯口状改变,骨骺软骨盘增宽等。
鉴别诊断相关疾病

[儿保] 营养性vitD缺乏

[儿保] 营养性vitD缺乏

与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别 1.低血磷性抗维生素D佝偻病:多为性连锁遗 传。症状多发于1岁以后,2-3岁仍有活动。 血钙正常,血磷明显降低,尿磷增加。一般 治疗剂量维生素D治疗无效。 2.远端肾小管性酸中毒:远曲小管泌氢不足, Na+ 、 K+ 、 Ca2+大量丢失,继发甲状旁腺 功能亢进。有代酸、多尿、碱性尿。
低血磷
细胞外液(Ca、P浓度不足)
低血钙不能恢复 继续
骨重吸收
血钙恢复 手足搐搦 (Tetany)
骨正常矿化受阻
骨软化
成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 ) 骨样组织堆积(Rickets)
病因和发病机理
维生素D 缺乏,血钙下降,甲状 旁腺代偿不足,当血清总钙 <1.75~1.88mmo1/L(7~7.5mg/ d1)或钙离子<1mmol/ L(4mg/ dl)-神经肌肉兴奋性增高-局部或 全身痉挛
畸形。
血生化:完全恢复正常
X线表现:骨骼干骺端病变消失残留
不同程度的骨骼畸形。
膝 外 翻 畸 形
诊断
维生素D缺乏的病史 临床表现和体征
血生化改变
X线的改变
“Gold standard”
鉴别诊断
与佝偻病症状、体征的鉴别
1.粘多糖病:粘多糖代谢异常,多发性骨发育不全 ,头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形,X线 肋骨呈飘带状、脊椎呈杵状、鸟嘴状,尿粘多 糖排除增多
补钙: 10%葡萄糖酸钙5-10ml/次稀释静滴 或静推(10分钟以上,注意监测心 率变化);
维生素D疗法 钙剂治疗同时加用维生素D,一般 每日服2000~4000IU,重症可肌 注,用法同佝偻病。
Thanks!
㈠、初期

Vit D缺乏性佝偻病(双语)-精品医学课件

Vit D缺乏性佝偻病(双语)-精品医学课件
Note: it is not the same as sunbathing; the skin simply needs to be exposed to sunlight. But, the sunlight has to fall directly on to bare skin (through a window is not enough). Note: too much exposure to the sun's rays can be damaging. Sunburn should be avoided (it can increase the risk of skin cancer).
长骨钙化带消失
pathogenesis
发病机制
Diagnosis:Clinical Stages
Early stage/Initial stage(初期/早期):<3-6m, increased nerve excitability(crying), pressure alopecia
Active stage(活动期/激期): head, thorax(chest), extremities, spine, typical clinical manifestation
Rachitic bracelet(手镯、脚镯) Genu varum(膝内翻)
knock knees (O形腿)
Genu valgum(膝外翻)
bow legs (X形腿)
Rachitic bracelet
Bow legs
Knock knees
X-ray
cupping and fraying the distal ends of the radius and ulna, The epiphyseal end calcify is disappear , like a cup and brush . The bone become thinning. Greenstick fractures occur in the long bones, there are no clinical symptoms, may be only late in standing and walking.

维生素D缺乏性佝偻病(英文)【可编辑的PPT文档】

维生素D缺乏性佝偻病(英文)【可编辑的PPT文档】
Symptoms By X-ray examination Confirmed chemically
Diagnosis
Gold Standard
Symptoms
Etiology
X-ray
1,25-(OH)2D3
Rickets of vitamin D deficl examination
CaP returns to normal
AKP may be return slowly to normal
X-ray it returns to normal after 2 to 3 weeks
Clinical Manifestation
4.Sequela stage Age:more than 2 years old Symptoms:without any clinical symptoms Signs:in severe case the deformities of bones
kidney (1-hydroxylase)
1,25-(OH) 2-D3
(1, 25-dihydroxycholecalciferol)
Vitamin D must go through two hydroxylation only can play a biological effect in the body. The liver cells first hydroxylate, and generate 25-hydroxy vitamin D3. And it is rehydroxylated under the action of renal hydroxylase to produce a highly biological activity.

维生素D缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency

维生素D缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficiency

4 肾性佝偻病:先天或后天所致慢性肾功 障致钙磷代谢紊乱,钙降低,磷增高, 继发甲旁亢致骨质普遍脱钙。体征多于 幼儿后期渐明显,致侏儒状态。 5 肝性佝偻病:出现低血钙、抽搐和佝偻 病征象。循环中25-(OH)D3明显降低。
治疗
1 目的:控制病情活动,防止骨骼畸形 2 口服:50~100ug(2000~4000IU)/day or 1、 25(OH)2D3(罗钙全)0.5~2.0ug, 2~4周后 改为预防量10ug(400IU)/day. 3 肌注:有并发症或无法口服者,一次im VitD3 20~30万IU, 2~3m后口服预防量。 4 治疗一月后应复查效果。 5 外科矫治
•甲旁素PTH、雌激素 •生长激素、胰岛素 •低钙使PTH增高
1,25-(OH)2D
1-a羟化降低, 血循环中85%与DBP 结合, 0.4%游离,可对靶细 胞发挥生物效应。
1,25(OH)2D3的生理功能
• 肠道:促CaBP合成,钙磷的吸收增加。 • 肾小管:促磷回吸收,作用最明显,钙吸收也 增加。 • 骨骼: 破骨细胞: 活动增加,加强甲旁素动员骨钙的 作用,维持血钙水平。 成骨细胞: 直接刺激成骨细胞增殖分化,骨样 组织的成熟,骨盐沉积,从而促进新骨形成。
• AKP normal or
激期: • <6月:头颅乒乓球样感,低出生体重儿尤其 易在早期患佝偻病并出现乒乓颅。 • 7~8月:方颅,鞍状或十字壮颅形,头围增大。 • 1岁左右:胸廓骨骼改变(佝偻病串珠rackitic rosary, 鸡胸、漏斗胸,郝氏沟Harrison groove)。 • 站立行走后:膝内翻(0型)、膝外翻(X型)、 轻中度脊柱侧弯scoliosis、驼背kyphosis、佝偻 病性侏儒rachitic dwarfism. • 严重低血磷(常<4mg/dl )可使肌肉糖代谢障 碍而使肌肉松弛、乏力、肌张力下降,坐立行 等运动发育落后,蛙腹。

维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病

(二)软骨营养不良
先天性软骨细胞发育障碍性疾病。患儿头大、前额突出、
长骨骺端膨出、肋串珠及腹胀与佝偻病相似。但患儿四肢 及手指粗短,五指齐平,腰椎前突,臀部后突等可与佝偻 病鉴别。血清钙、磷正常,X线可见长骨粗短和弯曲,干骺 端增宽呈喇叭状。
方颅
2)胸部
(1)肋骨串珠:肋骨与肋软骨交界处可见或触及钝圆 形隆起,以两侧7---10肋骨最明显,上下排列如串珠 样。 (2)肋膈沟(赫氏沟,Harrison沟):膈肌附着处的 肋骨受膈肌的牵拉而内陷,又因腹部压力使下部肋缘 外翻,形成一条横沟状肋膈沟。 (3)鸡胸或漏斗胸:多见于1岁左右的佝偻病患儿,肋 骨骨骺端内陷,胸骨 软化向前突出,形成鸡胸;胸骨 下端内陷形成漏斗胸。


发病概况: 主要见于< 2岁婴幼儿。 多数患儿属轻症。 北方多于南方。
维生素D的生理功能和代谢
麦角骨化醇 7-脱氢胆固醇
日光
DBP

25-羟维生素D3
α-球蛋白
胆骨化醇
肾脏 促进小肠粘膜对钙磷的吸收 促进肾小管对钙磷的重吸收,减 少尿磷的排泄 促进旧骨的溶解,增加细胞外 肠 肾 骨
1- α羟化酶
1,25-二羟维生素D3
液钙磷的浓度,刺激成骨细胞
促进骨样组织成熟、钙盐沉着
维生素D的调节


自身反馈作用 血钙、磷浓度、甲状旁腺、降钙素调节
维生素D的来源

母体-胎儿的转运
食物中的维生素D
很少,配方乳量足够
母乳中少,肉和鱼含量

皮肤的光照合成
病因
(一)日光照射不足 a.紫外线不能通过普通玻璃窗,缺乏户外活动。 b.高大建筑,烟雾、灰尘 c.冬天日光时间短,紫外线弱,冬春季多见。

维生素D缺乏性佝偻病的病因治疗与预防

维生素D缺乏性佝偻病的病因治疗与预防

维生素D缺乏性佝偻病的病因治疗与预防维生素D缺乏性佝偻病(vitaminDdeficiencyrickets),这是儿童常见病,占总佝偻病的95%以上。

这种疾病是由体内维生素引起的D缺乏导致全身钙磷代谢异常,导致钙盐不能正常沉积在骨骼生长部位,最终骨畸形。

佝偻病虽然很少直接危及生命,但由于发病缓慢,容易被忽视。

一旦出现明显症状,身体抵抗力低下,容易并发肺炎、腹泻、贫血等疾病。

一、维生素D缺乏维生素D缺乏是本病开门见山的主要原因。

VitD来源有两种方式,一种是同源性,从阳光波长296~310μm紫外线照射储存在皮肤基底层的紫外线7-脱氢胆固醇(7-dehydrocholesterol)转化为胆骨化醇(cholecalciferol)即维生素D3(VitD3)。

另一种方式是外源性,即摄入地食物中含有VitD,如肝类含15~50IU/kg,牛奶3~40IU/L,蛋黄25IU但是在这些食物中VitD含量很少,不能满足身体的需要。

紫外线照射后,麦角固醇可形成维生素D2(骨化醇,Calciferol)。

VD2与VD3人工合成对人的影响是一样的。

二、紫外线照射不足紫外线照射不足也是如此VitD缺乏的主要原因,尤其是在北方。

紫外线照射皮肤,你可以得到足够的东西VitD3。

中国幅员辽阔,南北自然条件不同,尤其是日照时间长短不同,南方合照时间长,佝偻病发病率低,北方日照时间短,发病率高。

然而,紫外线在阳光下很容易被灰尘、烟雾、衣服和普通玻璃覆盖或吸收。

目前,我国工业发展迅速,城市建筑较多,在一些地方也带来了空气污染。

高层建筑的灯光和休眠生活都会影响阳光和紫外线的照射。

三、其它因素1.生长过快,所需VitD也有很多。

因此,生长迅速的儿童容易患佝偻病,早产儿钙磷储备不足,生后生长迅速,如缺乏VitD,佝偻病很容易发生。

2.食物中钙磷含量不足或比例不合适也会导致佝偻病。

如果人乳中钙磷比例合适,比例为2:1,易于吸收;虽然牛奶中钙磷含量高,但磷含量高,吸收率差,因此牛奶喂养儿童佝偻病的发病率高于人乳喂养儿童。

营养性维生素D缺乏性佝偻病

营养性维生素D缺乏性佝偻病
● 1.4日光照射
日光照射是获取维生素D的主要来源。但由于影响日光照射的环境因素较多,如季节、气候、空气 污染、时间、纬度等,同时皮肤色素沉着、防晒霜、衣着等亦明显影响维生素D的合成,生活方式 的改变如室内活动增多进一步减少了户外活动时间。因此,为保证儿童的骨骼健康,冬季应增加户 外活动时间,夏季可到室外阴凉处活动,孕妇及儿童尤应注意适当晒太阳。
恢复期
● 经治疗和日光照射后,临床症状逐渐减轻,病情恢复。
后遗症期
● 部分重症佝偻病患儿遗留不同程度的骨骼畸形,此期患儿无任何临床症状,血生化正常,X线检 查骨干骺端病变消失,不需治疗。
营养性维生素D缺乏性佝偻病的病因
● 营养不足 ● 生长过快 ● 围术期维生素D不足
ห้องสมุดไป่ตู้
营养不足
● 营养不足来自两个方面,一个是维生素D合成不足,一个是维生素D的摄入量不足。维生素D的合 成需由皮肤经日光照射,因此日光照射不足可能造成维生素D合成不足,进而引发营养性维生素D 缺乏性佝偻病。天然维生素D的摄入主要来自于动物性食品,如动物肝脏和鱼肝中含丰富的维生 素D2,黄油和牛肉中含少量的维生素D2,这类富含维生素D的食物摄入量不够进而导致婴儿患营 养性维生素D缺乏性佝偻病。
● 总之,应做好维生素D缺乏及维生素D缺乏性佝偻病防治的卫生保健知识宣传,充分利用自然条 件,大力提倡多晒太阳;应用维生素D防治时应注意掌握剂量和时间,密切观察、定期随访,以 期达到降低维生素缺乏及维生素D缺乏性佝偻病的发生。
谢 谢!
● 1.3补充维生素D的预防剂量
补充维生素D的每日预防剂量在不同国家,地区,甚至不同时期存在着差异。近年来王晓新版《建 议》维生素D的预防剂量为400~800U/d,可以根据北方或南方,冬季或夏季等不同情况选择 400U/d或800U/d。至于孕后期妇女维生素D补充剂量仍采用我国2007年的建议每日800~ 1000U/d。早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后即应补充维生素D800~1000U/d。连用3 个月后改为400-800U/d。

VitD缺乏性佝偻病

VitD缺乏性佝偻病
促进肠钙磷吸收 促进肾小管对钙磷重吸收 促进成骨细胞增殖破骨细胞分解吸收 ↓ 细胞外液钙磷↑ ↓ 有利骨盐沉着
VitD研究进展

不仅是一个重要的营养成分,也参与 多种细胞的增殖、分化和免疫功能调 节,具有激素样作用。
VitD代谢调节
1,25(OH)2D3 甲状旁腺素(PTH) 1、自身反馈作用 降钙素(CT) 2、血钙磷浓度 失调↓ 甲状旁腺、降钙素调节 骨矿化受阻 ↓ 成骨细胞代偿增加 ↓ 骨样组织堆积 ↓ AKP↑骨骼改变
治疗:
目的在于控制活动期,防止骨骼畸形。 VitD制剂: 以口服治疗为主:2000-4000IU/日或1,25 (OH)2D 0.5-2.0ug/日,一个月后改预防量 400IU/日; 重症无无法口服:20-30万IU一次,3个月后改 预防量 钙补充:食物、Ca制剂。
预防
围生期 :孕母应多户外活动,食用富含钙、 磷、维生素D以及其它营养素的食物;妊娠后 期适量补充维生素D (800IU/d)。
VitD缺乏性佝偻病
Vitamin D Deficiency Disorders
定义: 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童 体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱, 导致生长着的长骨干骺端和骨组织 矿化不全产生的一种以骨骼病变为 特征的全身慢性营养性疾病。
佝偻病同时有骨质软化症,长骨与生 长板同时受损。
成人维生素D不足使成熟骨矿化不全, 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。
发病情况
年龄:婴幼儿是高危人群,特别是 小婴儿,生长快、户外活动少。 地区:北方患病率高于南方。 流行现状:发病率逐年降低,病情趋于 轻度。
VitD的生理与调节
VitD来源及体内转化
皮肤紫外线照射 食品 母体胎儿运转 肝 肾 VitD--→25(OH)D3 --→1,25(OH) D3

维生素D缺乏性佝偻病PPT课件

维生素D缺乏性佝偻病PPT课件

75cm
50c m
2岁
85cm
9
病因
食物中钙磷比例不当
收率
钙磷比例
calcium : phosphate absorption
母乳
2:1

牛乳 1.2 : 1

钙吸
10
病因

疾病影响

肠 疾
影响维生素D吸收


肾 疾
维生素D羟化障碍


干扰维生素D的代谢

药物
11
病因 Etiology
日光照射不足
食物摄入不足
内源性Vit D3
外源性Vit D3
食物中钙磷含量过 低或比例不当
疾病及药物影 响
维生素D需要量增加
*多见于2岁以下幼儿
12
佝偻病的发病机制
骨样组织 钙化障碍
维生素D缺乏
肠钙磷吸收减少 血钙
甲状旁腺代偿
尿磷排出
增加
不足
旧骨脱钙 骨钙不能游离
骨样组织堆积
血磷
血钙正常或 血钙
佝偻病
钙磷乘积<40
秃”。
15
(一)初期:(生后6个月以内发病)
2、血钙正常或稍低,血磷下降,碱性磷酸 酶↑,钙磷乘积稍低(30-40);血清25(OH)D3和1-25(OH)2D3↓。
3、骨骼X线:无明显变化或骨钙化线模糊, 骨质轻度稀疏。
16
(二)激期:
骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。
1、骨骼改变: (自上而下) (1)头部: 颅骨软化(3~6个月); 方颅(5~9个月); 出牙延迟或顺序颠倒; 囟门晚闭或前囟过大。
肋骨串珠

维生素D缺乏性佝偻病诊疗常规

维生素D缺乏性佝偻病诊疗常规

维生素D缺乏性佝偻病诊疗常规营养性维生素D缺乏佝偻病(rickets of vitamin D deficiency) 是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。

多见于婴幼儿,特别是小婴儿。

【诊断要点】(一)病史有围生期维生素D不足;光照不足;生长速度快,需要增加;食物中补充维生素D不足;严重的肝肾损害及胃肠病史;长期服用抗惊厥药物或糖皮质激素等药史。

(二)临床表现(1)初期(早期)多见于6个月以内,特别是<3个月的小婴儿。

常有神经兴奋性增高等非特异性表现如易激惹、烦躁、夜啼、多汗刺激头皮而摇头等。

查体可见枕秃,此期无骨骼病变。

血生化改变轻微,血钙、磷正常或稍低,碱性磷酸酶正常或稍高。

(2)活动期(激期)常见于3个月至2岁的小儿。

有明显的上述神经精神症状,同时有典型的骨骼改变体征。

X线片可见临时钙化带模糊、消失,干骺端增宽,边缘呈云絮状、毛刷状或杯口状,骨骺软骨加宽。

血钙、磷均降低,碱性磷酸酶增高。

(3)恢复期以上任何期经处理后,症状改善,体征逐渐减轻、恢复。

X线片原先的钙化带重现、增宽、密度加深。

血钙、磷、碱性磷酸酶恢复正常。

(4)后遗症期多见于2岁以后小儿。

无临床症状,X线及血生化正常,仅留不同程度的骨骼畸形。

(三)血清学检查血清25-(OH)D3在早期明显降低为可靠的诊断标准。

其正常值为25-125nmol/L(10-50ng/ml),当<8ng/ml即为维生素D缺乏症。

【处理要点】1.适当日照,坚持适当的户外活动。

2.维生素D治疗。

(1)初期治疗每日口服维生素D1000-2000IU。

如有低钙症状可静脉或口服补钙。

(2)激期治疗中度每日口服维生素D3000-4000IU,重度每日5000-6000IU,极重度的可加大用量,但不超过每日10000IU。

如选用1,25-(OH)2D3(活性D),剂量按每日0.5-2μg/d口服。

(3)恢复期治疗同初期。

Vit D 缺乏性佝偻病

Vit D 缺乏性佝偻病

发病机理及病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 预防
维生素D缺乏性佝偻病
概述 维生素D的生理及代谢 病因
发病机理及病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 预防
概述Introduction
定义Definition 流行病学Epidemiology
因VitD缺乏使Ca、P代谢紊乱造成
的以骨骼病变为特征的全身性慢性营养
恢复期
症状减轻 基本消失 正常 正常 缓慢恢复 正常
后遗症
症状消失 骨骼畸形 正常 正常 正常
X线
无改变或 轻度改变
改变明显
逐渐恢复
正常
维生素D缺乏手足搐搦
(Tetany of Vitamin D Deficiency)
伴发于VDDR,常发生于小于6月小婴儿
发病机制
VitD
小肠Ca、P吸收 血钙
发病机理及病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 预防
VDDR的发病机制
VitD
小肠Ca、P吸收 血钙
PTH调节
肾重吸收P PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 迟钝,PTH
低血磷
细胞外液(Ca、P浓度不足)
低血钙不能恢复 继续
骨正常矿化受阻
骨软化 成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡 ) 骨样组织堆积(Rickets)
Normal legs
Legs of rickets
恢复期
临床表现:减轻或消失 实验室检查:
血钙, 磷,25- (OH)D3 -- Normal
AKP -- Normal after 4-8week treatment
X线表现: 经过2-3周治疗,临时钙化带重现 骨骺软骨盘逐渐恢复正常 (<2mm)

儿科维生素D缺乏性佝偻病-ppt课件

儿科维生素D缺乏性佝偻病-ppt课件
内源性VitD3:皮肤中的 7-脱氢胆固醇
经紫外线照射转变为胆骨化醇
外源性VitD:食物 植物:麦角固醇经紫外线照射后
变为麦角骨化醇,即VitD2 动物:肝、鸡蛋、牛奶等
7-脱氢胆固醇
皮肤接受紫外线照射
维生素D3 、D2+维生素D结合蛋白(DBP)
肝脏 25羟化酶
维生素 D 的代谢
25-羟维生素D3(血循环中的主要形式)
维生素D的由来
1930年
1932年
1936年
1923年 1921年
1918年
维生素D3
1824年
维生素D2
确定维生素D的结构

发现7-脱氢胆固醇

命名维生素D

英国的梅兰比爵士证实佝

偻病是一种营养缺乏症 发现鱼肝油治疗佝偻病

维生素D的来源
每cm2经紫外线照射 3小时可产生维生素 D 20IU
鉴别诊断
与维生素D缺乏性佝偻病体征相同而病因不同的鉴别
➢ 远端肾小管性酸中毒:远曲小管泌氢不足,大量钠、钾、 钙从尿中丢失,导致继发性甲状旁腺功能亢进,骨骼畸 形明显,代谢性酸中毒、碱性尿、低钾血症等。
➢ 维生素D依赖性佝偻病:常染色体隐性遗传,分为肾脏 1α-羟化酶缺陷和靶器官1,25-(OH)2D3受体缺陷,两型在 临床上均表现为重症佝偻病,血清钙、磷显著降低,并 继发甲状旁腺功能亢进。
保持25-(OH)D水平>75nmol/L
孕妇:EAR 400IU/d,RDA600IU/d; 乳母:EAR 400IU/d,RDA600IU/d
孕妇:≥600IU/d 乳母:≥600IU/d
孕妇:孕7月时,1次给予180000或 100000IU 乳母:1000-2000IU/d

佝偻病

佝偻病

佝偻病【概述】维生素 D 缺乏性佝偻病 (vitamin D deficiency rickets)是以维生素D 缺乏,导致钙、磷代谢紊乱和临床以骨骼的钙化障碍为主要特征的疾病。

维生素D 是维持高等动物生命所必需的营养素,它是钙代谢最重要的生物调节因子之一。

本病是小儿时期四种疾病防治之一。

维生素D 一直被认为时时刻刻都在参与体内钙和矿物质平衡的调节,维生素D 不足导致的佝偻病,是一种慢性营养缺乏病,它发病缓慢,不容易引起家长的重视,影响小儿生长发育。

因此,必须积极防治。

17世纪 Francis Glisson教授和 Daniel Whistle医生首先科学地描述了维生素 D 缺乏症,即佝偻病。

维生素D 缺乏性佝偻病是婴幼儿中常见的营养缺乏症,多发生于 3 个月~2岁的小儿。

【病因】1.日光照射不足维生素 D 可由皮肤经日照产生,如日照不足,尤其在冬季,需定期通过膳食补充。

此外,空气污染也可阻碍日光中的紫外线,人们日常所穿的衣服、住在高楼林立的地区、生活在室内、使用人工合成的太阳屏阻碍紫外线、居住在日光不足的地区等都影响皮肤生物合成足够量的维生素 D。

对于婴儿及儿童来说,日光浴是使机体合成维生素D 的重要途径。

2.维生素 D 摄入不足动物性食品是天然维生素 D 的主要来源,海水鱼如的良好来源。

从鸡蛋、牛鲱鱼、沙丁鱼,动物肝脏,鱼肝油等都是维生素D 肉、黄油和植物油中也可获得少量的维生素D ,而植物性食物中含维生素D 较少。

天然食物中所含的维生素 D 不能满足婴幼儿对它的需要,需多晒太阳,同时补充鱼肝油。

3.钙含量过低或钙、磷比例不当食物中钙含量不足以及钙、磷比例不当均可影响钙、磷的吸收。

人乳中钙、磷含量虽低,但比例 (2 ∶1)适宜,容易被吸收,而牛乳钙、磷含量较高,但钙磷比例(1.2 ∶1)不当,钙的吸收率较低。

4.需要量增多早产儿因生长速度快和体内储钙不足而易患佝偻病;婴儿生长发育快,对维生素D 和钙的需要量增多,故易引起佝偻病;2岁后因生长速度减慢,且户外活动增多,佝偻病的发病率逐渐减少。

营养性维生素D缺乏(end)

营养性维生素D缺乏(end)

•其他疾病
肝胆、胃肠道慢性病
影响Vit D、钙、磷吸收和利用
肝肾严重病变
影响Vit D3的体内代谢 钙磷吸收和利用
佝偻病的发病机理和病理
Mechanism And Pathology
正常骨的生长发育
• 骨发育二种方式:
软骨成骨 —— 增加骨长度 膜性成骨 —— 使骨变粗
• 骨质钙化最重要条件:
临床分期 Clinical Stages
初期(早期)Early stage
年龄:<6个月婴儿,<3个月小婴儿
表现:神经兴奋性增高
易激惹、烦闹、摇头擦枕(枕秃)
非特异性,仅为早期诊断的参考依据
骨骼改变:无
X线:正常,或钙化带稍模糊
血生化:25-(OH)D3 Ca2+、P
PTH AKP正常或稍高
手镯征 bracelets of hands
鸡胸 Chicken breast
胸骨和邻近软 骨向前突起
漏斗胸 Funnel breast
“O”型腿 Bowlegs
踝关节并拢,两膝 关节距离>3cm。
X型腿 Knock knees
恢复期 Recovery Stage
临床症状、体征逐渐减轻或消失
于骨的矿物质代谢
钙磷代谢调节
(Regulation of Calcium and Phosphorus Metabolism)
肠 : 促进小肠钙磷吸收
PTH
肾 :抑制磷重吸收;促进钙重吸收
Parathyroid hormone 骨 : 促进破骨溶解钙磷
降钙素(CT):抑制25(OH)D3的肾脏羟化过程
摄取食物中的D2、D3
皮肤经紫外线照射

5.5.1 维生素D缺乏性佝偻病

5.5.1 维生素D缺乏性佝偻病


3.生长过速
婴儿期,早产、双胎
4.疾病与药物的影响
胃肠道疾病、肝肾损害
抗惊厥药、糖皮质激素
【发病机制】
佝偻病分类
• 按活动期病情轻重分类
轻度 中度 重度
• 按病程变化分类
活动早期 活动期 恢复期 按发病年龄分类 先天性佝偻病 迟发性佝偻病
后遗症期
护理系蔡健
临床表现
主要是生长中的骨骼改变、肌肉松弛和神经 精神症状,临床上分为四期:
维生素D缺乏性佝偻病
主讲:永州职院护理系 蔡健
HLX蔡健
疾病概述
维生素D缺乏性佝偻病(vitamin D deficiency rickets):
简称佝偻病,是由于缺乏维生素D所致 的一种慢性营养缺乏病,以钙磷代谢失 常和骨样组织钙化障碍为临床特征,严 重时发生骨骼畸形.常见于3岁以下的 婴幼儿,为我国儿童保健重点防治的 “四病”之一.
护理系蔡健
(二)活动期(激期)
头部 :
颅骨改变:〈6个月 颅骨软化(压乒乓球感) 方头:8~9个月 前囟迟闭:〉1.5岁 出牙延迟或顺序颠倒
护理系蔡健
胸部: 畸形多见于1岁左右 小儿
肋骨串珠 肋膈沟
鸡胸或漏斗胸
护理系蔡健
789肋软骨内陷
四肢: 腕 踝 畸 形、下 肢 畸 形 佝偻病手、足镯 膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)畸形
干弯曲畸形或骨干骨折,骨折可无临床症
状.
护理系蔡健
护理系蔡健
护理系蔡健
护理系蔡健
9月龄乳儿患维生素D缺乏性佝偻病: 检查所见: 明显颅骨软化的颅骨部位易于压下 护理系蔡健
见于年长儿的维生素D缺乏致典型的门牙牙釉质缺陷
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2.The advanced stage
Blood biochemical examination: Ca ↓, P ↓↓,CaP <30, AKP ↑
(In addition to the slightly lower serum calcium, the other indicators have changed more significantly)

About Vitamin D
Vitamin D two forms VitD2 VitD3
most as irradiated ergosterol,largely replaced the fish liver oils as source
available in human skin as 7-dehydrocholesterol (7-HDC)
Purpose
1. Be familiar with etiology and pathogenesis of rickets . 2.To master their clinical manifestations, diagnosis ,treatment and prevention . 3. To understand their differential diagnosis.
Differential diagnosis
Scurvy:
Clinical Manifestation
3.Recovery stage Symptoms gradually abate or disappear Signs gradually abate or disappear Blood biochemical examination:
Ca and P return to normal CaP returns to normal AKP may be return slowly to normal
The early stage Advanced stage
falling More low
falling Slightly lower
Normol or increased increased
Recovered stage
Sequelae stage
Normol
Normol
Normol
Normol
Ingested from
food
Human skin contains 7dehydrocholesterol
Vit D3
(ultraviolet rairradiation)
Liver(25-hydroxylase) 25-(OH) -D3( 25-dihydroxy vitaminD3) kidney (1-hydroxylase) 1,25-(OH) 2-D3
X-ray it returns to normal after 2 to 3 weeks
Clinical Manifestation
4.Sequela stage Age:more than 2 years old Symptoms:without any clinical symptoms Signs:in severe case the deformities of bones may remain Blood biochemical examination: all the levels of
Clinical Manifestation
1.Early stage
Age:especially 3 months baby neuro-psychic symptoms:express excitability of the nervous system Sign: the loss of hair in the occipital position blood biochemical examination: Ca normal or ,P normal , Ca P , AKP(alkaline phosphatase) or normal X-ray No obvious skeletal change
Clinical Manifestation
2.The advanced stage
X-ray:Calcification zone of long bone disappeared,
epiphyseal cartilage disc widened (> 2 mm); bone and bone cortical thinning; may have backbone bending deformity.
Definition
Rickets is a very common nutritional deficient disease in young children especially under two years old of age. Vitamin D deficiency cause rickets, a metabolic disorder of calcium and phosphorus with a failure to mineralize osteoid tissue of growing bone resulting in bony deformities.
Become normol After 1-2 month
Normol
change more significantly
Diagnosis
Medical history: a history of inadequate intake of
vitamin D and on clinical observation
Rickets of vitamin D deficiency
Self-introduction
Good afternoon,ladies and gentlemen. I am very honored to deliver this speech today. The topic of my speech is "Rickets of vitamin D deficiency".
(1, 25-dihydroxycholecalciferol) Vitamin D must go through two hydroxylation only can play a biological effect in the body. The liver cells first hydroxylate, and generate 25-hydroxy vitamin D3. And it is rehydroxylated under the action of renal hydroxylase to produce a highly biological activity.
The regulation of vitamin D
autoregulation
PTH
(+)
(-)
1,25(OH)2D3
CT
(-)
1,25(OH)2D3 (+)
Calcium Phosphate
1,25-(OH)2D3 has the function of self-feedback.At the same time,When the blood calcium is too low, PTH increases. When the blood calcium is too high, CT secretes, which inhibits the production of 1,25-(OH)2D3.The decrease of blood phosphorus can directly promote the increase of it, while high blood phosphorus inhibits its synthesis
Square head
Clinical Manifestation
2.The advanced stage 1 year old
Thoracic deformities can be seen in children 1 year old.
Thorax:Rachitic rosary Harrison groove Chest deformity Children are late in standing and walking.
Etiology
1. 2. 3. 4.
rickets
Lack of sunshine:The children spend too little time Underfeeding: The children don't have enough food Rapid growth: The baby grows too fast to have enough Influence of diseases: some diseases can lead to Influence of medicine: some drugs can also lead
2.The advanced stage
Cat back
Chicken breast
Spinal column
Clinical Manifestation
2.The advanced stage
bracelets of hands bow legs knock knees
Clinical Manifestation
outside under the sun
containing vitamin D
calcium
5.
to rickets
Clinical Manifestation
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