IgA肾病PPT参考幻灯片

75
中山医院儿科 (1987)
54
北京协和医院 (1987)
250
南京金陵医院 (1989)
1001
北大医院肾内科（2002）
1191
IgAN %
19.9 31.4 20.0 32.1 45.2
IgAN 在世界各国发病率不同的原因
1. 肾活检指征 2. 免疫荧光技术 3. 地域 ？ 4. 种族 ？
定义
• IgA肾病是指在肾小球系膜区IgA或以IgA沉 积为主的原发性肾小球疾病，其病理改变和 临床表现多种多样，常见而典型的病理改变 是肾小球系膜增生；几乎所有的患者均表现 有血尿，而IgA肾病是肾小球源性血尿最常 见的病因。
• 肾小球系膜区IgA沉积还可见于过敏性紫癜、 酒精性肝硬化、系统性红斑狼疮等疾病，诊 断为原发性IgA肾病时，必须排除这些继发 性IgA肾病，此外，近年来发现部分IgA肾病 患者有家族性或遗传倾向。
IgA 肾病的病因及发病机制
• 目前IgA肾病确切的发病机制尚未阐明，多 种因素在其发病的多个不同环节中发挥作用。 而其中致病性IgA1分子的形成可能是IgA肾 病发病的始动环节以及有别与其他肾小球疾 病发病机制的关键环节。
IgA 肾病的临床表现
IgA 肾病的临床表现
• IgA肾病的临床表现多种多样，许多患者没 有明显症状并且没有意识到有任何问题，可 能仅在常规筛查或检查其他疾病是被疑及而 进一步肾活检确诊。约20%的IgA肾病患者 以严重氮质血症就诊。但是，也有少数患者 可能表现为急性进展。IgA肾病主要包括以 下几种临床类型：
IgA肾病的发病概况
• IgA肾病人群发病率估计 –25-50/100,000
• 尸解报告(新加坡) –2-5%
IgA 肾病在亚洲各国的发病情况
日本 新加坡 香港 泰国 沙特阿拉伯 印度尼西亚
primary gn % 47.4 % 45% 35% 18.8% 13.6% 9.5%
2000年
IgA 肾病在欧洲的发病情况
IgA 肾病的病因及发病机制
IgA 肾病的病因及发病机制
• 引起肾小球系膜区IgA沉积的病因：
原发性IgA肾病 继发性IgA肾病 家族性IgA肾病
IgA 肾病的病因及发病机制
• 1.从IgA的糖基化结构异常认识可能参与致病 的IgA
• 2.从肾脏系膜细胞角度认识IgA肾病 • 3.从遗传的角度认识IgA肾病 • 4.从感染、扁桃腺的角度认识IgA肾病
• 伴或不伴蛋白尿（+）。 • 少数有高血压。 • 肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ——Ⅲ
级。
慢性肾炎型
• 镜下血尿伴或不伴蛋白尿（+—++）。 • 可伴有高血压。 • 肾功能可有下降。 • 肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ—— Ⅳ级。
大量蛋白尿或肾病综合征
• 肾病综合征伴或不伴有镜下血尿。 • 多有高血压。 • 部分患者表现为肾病综合征，肾脏
% primary gn Incidence(pmp) Population (mil.)
意大利
35.9
8.4
57
西班牙
24.7
7.9
40
法国
33.4
27
0.4
荷兰
22.5
19
0.3
芬兰
53*
220 *
0.3
* 19-20 岁的青年
IgA 肾病在中国的发病情况
调查地
原发性 肾病患者数
北大医院儿科 (1987)
IgA肾病
IgA肾病
• 概述 • 病因及发病机制 • 临床表现 • 实验室检查
• 病理表现 • 诊断和鉴别诊断 • 治疗 • 预后
IgA 肾病的定义及概述
1969由Berger首先描述 IgA或以IgA为主的免疫复合物在肾小球
系膜区沉积（免疫病理）
IgA肾病是一组临床、病理表现多样 原发性肾小球疾病
IgA 肾病的病理表现
病理表现
• 光学显微镜：最多见是系膜增生性病变
– 其它可见 • 轻微病变；局灶增生性 • 膜增殖性改变；毛细血管内增生 • 新月体肾炎；局灶节段性肾小球硬化 • 增生硬化性病变
• 免疫荧光：以IgA为主 • 电子显微镜：系膜区团块状电子致密物沉积
病理类型多样
免疫荧光检查
肾小球系膜区IgA沉积为主, 可伴C3沉积
–沉积物为IgA1多聚体 –可伴少量IgG、IgM沉积 –可伴纤维蛋白沉积: 常有
新月体 –可伴毛细血管襻沉积: 病
情较重
电子显微镜检查
• 巨块状电子致密物
– 系膜区 – 基底膜
光学显微镜检查
• 肾小球轻微病变 • 局灶节段性病变(坏死、增生、硬化) • 弥漫性病变
–系膜增生性病变 –毛细血管内增生性病变 –系膜毛细血管性病变 –新月体性病变
血尿
• 发生在上呼吸道感染（胃肠道或泌尿系感染） 后数小时到1—2d。
• 多无伴随症状，少数有排尿不适，而被诊为 急性膀胱炎。
• 肉眼血尿儿童和青少年（80%—90%Leabharlann Baidu较成 人（30%—40%)多见。
• 与疾病的严重程度无关。 • 肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ——Ⅲ级
隐匿性肾炎型
• 镜下血尿，25%伴有间断发作的肉眼 血尿。
化验检查
• 30-50%病人血清IgA升高 • IgA-纤维粘连蛋白复合物(+) • IgA1多聚体 • 部分病人出现自身抗体
–系膜细胞膜抗原; 单链DNA; IgA-ANCA –内皮细胞; 心磷脂; IgA-RF
• 食物抗体和病原抗体
皮肤病理检查
• IgA沿毛细血管沉积
– 敏感性: 75% – 特异性: 88% – 常伴C3沉积 – 如果有其它成分沉积, 应当怀疑其它疾病
光镜可以为微小病变或轻微弥漫增 殖性肾小球肾炎。 • 肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ—— Ⅳ级。
恶性高血压型
• 恶性高血压。 • 蛋白尿（+—++)，伴或不伴有镜下血
尿。 • 常合并肾功能不全。 • 肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ—— Ⅴ
级。
急性肾炎型
• 肾功能进行性恶化，有进行性少尿。 • 蛋白尿（+—++)，伴或不伴有肉眼血尿。 • 多有高血压、贫血。 • 肾脏病理一般为Lee氏分级 Ⅴ级。
前驱感染
• 80%有前驱感染
–前驱感染后1-2天很快出现肾炎表现
• 20%无明显前驱感染症状
IgA肾病的临床表现
• 1、反复发作的肉眼血尿 （30%—40%）
• 2、隐匿性肾炎型（20%—30%） • 3、慢性肾炎型 • 4、大量蛋白尿或肾病综合征 • 5、恶性高血压型 • 6、急性肾炎型
临床表现多样