角膜营养不良与角膜变性
角膜病
角膜病的分类
角膜病主要有角膜炎症、外伤、先天性 异常、变性和营养障碍、肿瘤等。感染 性角膜炎症占重要地位。角膜病——我 国目前主要致盲眼病之一。 角膜自身无血管，角膜缘有丰富血管网 易发生免疫性角膜病。而中心角膜中央 区易发生感染性角膜病。
第二节
一、角膜炎总论
角膜炎症
病因： 感染性：感染细菌、真菌、病毒等 内源性：与全身病有关 局部蔓延：结膜、巩膜、虹膜睫状 体的炎症
单纯疱疹病毒性角膜炎的
诊断
根据病史及特征性临床表现可诊断，必要时 可借助于实验室检查。
单纯疱疹病毒性角膜炎的
治疗
治疗目的：抑制病毒在角膜内的复制，减轻炎症反应。 局部抗病毒药：阿昔洛韦、更昔洛韦、三氟胸腺嘧啶核苷、干 扰素等 全身抗病毒药：口服阿昔洛韦片 有虹膜睫状体炎时，应同时散瞳 关于皮质类固醇激素：仅盘状角膜炎在严密观察和抗病毒治疗 下可短期滴用 穿透性角膜移植：角膜穿孔或白斑
细菌性角膜炎
细菌性角膜炎
细菌性角膜炎概述
诱因：角膜外伤，角膜异物剔除术后，配 戴角膜接触镜，滴用污染的表面麻醉剂、 荧光素，慢性泪囊炎等 致病菌：常见有葡萄球菌、绿脓杆菌、肺 炎链球菌和大肠杆菌等 发病趋势：条件致病菌感染，耐药菌株大 量出现，诊疗难度加大
细菌性角膜炎临床表现
外伤后24~48小时发病，强烈的刺激症状 眼睑红肿，球结膜混合充血、水肿，睫状 或混合性充血 初期为角膜上皮溃疡，下有浸润灶，周围 组织水肿，随病情发展，浸润灶扩大，表 面坏死脱落形成溃疡，伴脓性分泌物 常伴虹膜睫状体炎、前房积脓 溃疡向深部发展致角膜破溃穿孔，眼内炎
感染未能控制 组织坏死、脱落，形成溃疡感染控制、修复 续 发 展 后弹力层膨出角膜穿孔角膜瘘或全眼球炎 压作用下
角膜病
云翳
角膜炎的诊断方法 临床检查：病史、症状、体征 实验室检查：潰疡部位刮片作细胞 学检查、潰疡部位细菌培养、真 菌培养、共焦显微镜
细菌性角膜炎
病因
外伤：致病菌和条件致病菌感染 眼病：干眼症、慢性泪囊炎、 配带角膜接触镜 全身病：糖尿病、 免疫缺陷、 酗酒
致病菌谱 常见致病菌包括表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎 链球菌、绿脓杆菌、肠道杆菌等，与此同时，条件致病菌 也日益增多，如草绿色链球菌、棒状干燥杆菌、类白喉杆 菌、沙雷氏菌、摩-阿杆菌、克雷白杆菌。目前最主要的致 病菌为表皮葡萄球菌和绿脓杆菌，但各地区报道病原菌所 占比例有所不同
⑴ 上皮性角膜炎(epithelial keratitis) ：由于上
皮内HSV的复制所导致的感染性炎症
角膜疱疹(corneal vesicles) 树枝状溃疡(dendritic ulcer)
地图状角膜溃疡(geographic ulcer)
边缘性角膜溃疡(marginal ulcer)
治疗
药物治疗
抗阿米巴药物: 二溴丙脒、六脒、丙脒 0.1%咪康唑滴眼液、0.02%洗必泰滴眼液，总疗程不应少 于6个月。口服伊曲康唑100mg，每日二次，连用7-10天。
手术治疗：板层或穿透性角膜移植，术后局部给予抗阿米巴
药物治疗半年以上，防止复发。
神经麻痹性角膜炎
病因
三叉神经遭受外伤、手术、炎症或肿瘤等破坏时，受其支配 的角膜失去知觉及反射性瞬目的防御作用，角膜上皮干燥， 并易受机械性损伤。 三叉神经有调节角膜营养代谢的作用，其损害会引起角膜营 养障碍，在上皮脱落时容易遭受感染。 遗传性感觉神经缺失，家族性自主神经异常
坏死性基质性角膜炎（necrotizing stromal keratitis）：
角膜变性(1)
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带状角膜病变(band keratopathy)
治疗
轻者:可用0.4%的依地 酸二钠 (EDTA)点眼 重者:刮除病变处角膜 上皮——用蘸满0.05M 依地酸二钠(EDTA)的 纤维海绵片敷在病变处, 数分钟后再用棉签或刀 片等搔爬表面,以去除 钙质,然后涂抗生素眼 膏.此方法可反复进行.
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Salzmann结节状角膜变性Salzmann nodular degeneration
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带状角膜病变(band keratopathy)
发生在慢性眼病,反复接触化学毒物,眼 外伤或手术后,全身钙或磷增高性疾病 (甲状旁腺功能亢进,类肉瘤病,转移性 肿瘤 ) ,极少数为原发性,,或双眼仅睑裂 一侧,量少 1级:沉着物见于睑裂部内外侧角膜,中 央部无 2级:中央角膜受累,但不影响视力 3级:中央角膜受累,影响视力 4级:3级改变+结节状隆起增厚
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气候性小滴状角膜病变(climatic droplet keratopathy,CDK)
继发性:常单眼,伴有 其它角膜原发病 结膜型:结膜的沉着物 比角膜多,或角膜尚正 常.沉着物可在睑裂斑 表面或内部
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气候性小滴状角膜病变(climatic droplet keratopathy,CDK) 睑裂部上皮下沉着物:含血浆来源的蛋
白成分,具有弹性变性的特点,但与睑 裂斑的弹性变性不完全相同 病因:紫外线是本病的主要致病因素 原发性:
双眼,呈半透明,金黄色或红棕色小球状 或油滴状表层沉着物 分为5级:
钙化性带状角膜病变(calcific band keratopathy) 钙沉着仅限于Bowman膜, 上皮基底膜和浅基质层 石灰性带状角膜变性(calcareous degeneration) 除Bowman膜外,还累及 深层角膜基质,可能只是钙化性带状角膜 病变的严重阶段
角膜病讲义
神经麻痹性角膜炎
(neuroparalytic kerais)
三叉神经遭受外伤、手术、炎症或肿 瘤等破坏时，受三叉神经支配的角膜便失 去知觉及反射性瞬目的防御作用，因而角 膜上皮出现干燥及易受机械性损伤。
临床表现(clinical manifestation)
角膜上皮点状缺损 一片无上皮区 溃疡(ulcer)
诊
断(diagnosis)
角膜接触污染的水源或戴污染的接触镜。 角膜病灶涂片可找到棘阿米巴原虫
(acanthamoeba)，必要时作角膜活检。 接触镜的保存液、清洗液检查病原体。 共焦激光显微镜可发现棘阿米巴滋养体 (trophozoites)和包囊(cysts)。
治
疗(Treatment)
二性霉素(amphotericin)、0·5%咪康唑 (miconazole)、5%匹马霉素眼药水 口服酮康唑每日200～400mg 病情严重者可用咪康唑5～lOmg球结膜下注射 1%阿托品眼药水或眼膏扩瞳 结膜瓣遮盖术或治疗性穿透角膜移植术 本病忌用皮质类固醇
单纯疱疹病毒性角膜炎 (herpes simplex keratitis)
临床表现 （clinical manifestation)
视力下降。 眼睑红肿、球结膜睫状或混合性充血及水肿。 角膜灰黄色浸润灶、局灶性脓肿病灶,粘液性 坏死灶。 前房积脓(hypopyon) 虹膜睫状体炎(iridocyclitis)、角膜穿孔、 化脓性眼内炎(endophthalmitis )。
角 膜 病
(corneal disorders)
角膜病概述（outline of corneal disorders)
角膜病是眼科临床上一种常见的重要的致盲眼 病之一。其原因有三： 1.角膜位于眼球的最前面，直接与外界接触， 受到损害的机会多。 2.角膜本身无血管，抗体产生的少，抗感染能 力差。 3.角膜的病理过程缓慢，愈合后形成瘢痕。 角膜疾病:炎症、外伤、先天性异常、变性和 营养不良、肿瘤等。
眼科角膜变性和营养不良诊疗技术
眼科角膜变性和营养不良诊疗技术一、角膜老年环(一)概述角膜老年环是角膜周边部基质内的类脂质沉着。
常见于老年人，也可发生于青壮年，也称青年环。
可能与脂质等代谢紊乱有关。
(二)临床表现(1)发病与年龄相关，年龄越大发生率越高。
80岁以上的人中几乎都有老年环。
如果年轻人发病需要进行全身检查，特别是血脂的检查，因为往往伴有高血脂。
(2)双眼发病。
(3)无自觉症状，不影响视力。
(4)角膜缘内1mm,深层基质内灰白色、逐渐加重的环行混浊，其外界与角膜缘之间存在狭窄透明带。
(三)诊断根据临床表现可诊断。
(四)鉴别诊断边缘性角膜变性：是一种非炎症性、双眼慢性变性角膜病。
病因不清，边缘部角膜灰白色混浊，基质逐渐变薄，可有新生血管长入。
(五)治疗(1)眼部无需治疗。
(2)针对全身情况，如动脉硬化、高血脂、高胆固醇等进行治疗。
(六)临床路径1.询问病史注意血脂代谢情况。
2.体格检查注意角膜缘的改变。
3.辅助检查一般不需要。
必要时可进行血脂、血胆固醇检查。
4.处理无需处理。
5.预防少食高脂肪、高胆固醇食物。
二、带状角膜变性(一)概述带状角膜变性又称带状角膜病变(bandshapedkeratopathy),是主要累及角膜前弹力层的表浅角膜钙化变性。
可发生于任何年龄。
常继发于眼部慢性葡萄膜炎、长期眼局部应用糖皮质激素、硅油填充手术后和维生素D中毒等引起的高钙血症、遗传性疾病或慢性肾功能衰竭等。
(二)临床表现(1)单眼、双眼均可发病：慢性进行性发展，病程可达10余年。
(2)病变起始于睑裂区角膜边缘部，角膜前弹力层有细点状钙质沉着，逐渐混浊向中央部发展，形成带状混浊,表面粗糙不平。
(3)部分病例出现角膜上皮糜烂，甚至溃疡，明显的刺激症状。
(4)晚期患者有不同程度的视力下降。
(三)诊断根据慢性过程、角膜改变，或有钙、磷代谢紊乱的全身疾病史和临床表现，可以诊断。
(四)鉴别诊断中央部角膜斑翳：角膜外伤或炎症恢复后遗留的角膜瘢痕。
(五)治疗(1)针对病因治疗。
眼科学考试大纲--专业知识
060 眼科学考试大纲——专业知识单 元 细 目 要 点要求 （1）病史的询问和记录 掌握 1．病史采集（2）病史的组成及其要点掌握 （1）视力检查的原理和远、近视力方法 掌握 （2）婴幼儿视力检查法掌握 一、眼科检查 （3）视野检查方法及自动视野结果判读、病理性视野掌握 （4）色觉理论及色觉检查图的用法 掌握 （5）暗适应的概念、检查方法 掌握 （6）对比敏感度及眩光的检查意义掌握（7）视觉电生理的类型、检查适应证及临床意义 掌握 （8）伪盲检查法 掌握 （9）Amsler 表检查 掌握 2．视功能检查（10）像差检查 掌握 3．眼部检查 （1）眼附属器检查 掌握 （2）眼前段的检查 掌握 （3）裂隙灯显微镜检查 掌握 （4）前房角镜检查掌握 （5）眼压测量方法及各种眼压计的特点 掌握 （6）直接、间接眼底镜的使用方法 掌握 （7）+ 78D 、+ 90D 、前置镜或三面镜检查 掌握（8）角膜厚度测量法 掌握 （1）客观验光法掌握 （2）主观验光法掌握 4．屈光状态检查（3） 睫状肌麻痹下验光 掌握 （1）协同肌、拮抗肌和配偶肌 掌握 （2）眼位和斜视角测定掌握 （3）眼球运动功能测定 掌握 （4）双眼视觉检查掌握5．眼外肌功能检查（5）被动牵拉试验和主动收缩试验掌握（6）复视像检查 掌握 （7）Hess 屏检查 掌握 （8）Parks 三步检查法了解 （9）Bielschowsky 头位倾斜试验 了解 （10）AC ／A 比值的测定 掌握 （11）4△基底向外三棱镜试验 掌握 （12）隐斜及融合力检查 掌握 （1）眼眶X 线片阅读熟悉（2）荧光素眼底血管造影（FFA ）检查的适应证、常见异常表现掌握（3）吲哚青绿血管造影（ICG ）检查的适应证、常见异常表现了解 （4）眼A 、B 超声波检查的适应证、结果的判读及异常表现掌握 （5）CT 检查的适应证及结果的判读掌握 （6）MRI 检查的适应证、禁忌症及结果的判读 熟悉 （7）角膜地形图结果的判读熟悉 （8）角膜共焦显微镜结果的判读 了解 （9）角膜内皮细胞评估掌握 （10）激光扫描偏振仪结果的判读 了解 （11）扫描激光拓扑仪结果的判读了解 （12）后节干涉光断层成像（OCT ）结果的判读 熟悉 （13）前节干涉光断层成像（OCT ）结果的判读 了解 6．眼科影像学检查（14）超声活体显微镜（UBM ）结果的判读 掌握 （1）睑腺炎的病因、诊断与治疗原则 掌握 （2）睑板腺囊肿的病因、诊断与治疗原则 掌握 （3）睑缘炎的病因、诊断与治疗原则掌握 （4）接触性皮炎的病因、诊断与治疗原则掌握（5）单疱病毒性睑皮炎的病因、诊断与治疗原则 掌握 1．炎症（6）带状疱疹睑皮炎的病因、诊断与治疗原则掌握 （1）睑内翻病因、诊断与治疗原则 掌握 二、 眼睑疾病2．位置异常（2）眼睑外翻病因、诊断与治疗原则掌握（3）闭合不全的病因、临床特征和治疗原则 掌握 （4）上睑下垂的临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗原则掌握 （5）先天异常：内眦赘皮、小睑裂综合征、缺损畸形、双行睫熟悉 （6）倒睫：病因与治疗原则 掌握 （7）眼睑痉挛：诊断与治疗原则熟悉 3．睑板腺功能障碍定义、临床表现、治疗原则掌握（1）眼睑良性肿瘤（色素痣、黄色瘤、血管瘤、传染性软疣、鳞状细胞乳头状瘤、脂溢性角化病、角化棘皮瘤）的临床特点、组织病理学特征和治疗熟悉 4．眼睑肿瘤（2）眼睑恶性肿瘤（基底细胞癌、睑皮脂腺癌、鳞状细胞癌）的发生率、临床表现、诊断与鉴别诊断、组织病理及分型、治疗选择、预后评估熟悉 （1）急性和慢性泪囊炎的病因、诊断与治疗原则 掌握 1．泪道疾病（2）泪小管炎的病因、诊断与治疗原则掌握 （1）泪腺炎的特点与治疗原则掌握 三、泪器疾病 2．泪腺疾病（2）泪腺肿瘤（恶性泪腺混合瘤）的特点与治疗原则掌握 （1）眼表的范围 掌握 （2）泪液一般性状 掌握 （3）泪膜的构成及功能 掌握 1．基本概念（4）眼表微环境 掌握 （1）眼表疾病的概念掌握 （2）角、结膜眼表异常 掌握 2．常见的眼表疾病（3）干眼的分类、病因、诊断、治疗原则 掌握 （1）角、结膜、泪膜、眼睑的重建 熟悉 四、眼表疾病3．眼表疾病的治疗对策 （2）眼表重建原则熟悉 （1）正常结膜的防护机制及破坏因素掌握 （2）致病病因掌握 （3）分类掌握五、结膜疾病 1．结膜炎症总论（4）充血、渗出、膜或假膜、乳头增生、滤泡形成、肉芽肿、耳前淋巴结肿大等体征的临床意义掌握（5）细胞学、病原体分离、免疫组织化学的检查方法掌握 （6）治疗原则 掌握 （7）预防措施掌握 （1）感染性结膜炎的病因、临床特点、诊断和治疗掌握 细菌性：超急性、急性、慢性 掌握 衣原体性：沙眼、包涵体性结膜炎 掌握 病毒性：急性、慢性掌握（2）免疫性结膜炎（春季角结膜炎、过敏性结膜炎、季节性过敏性结膜炎、常年性过敏性结膜炎、巨乳头性结膜炎、泡性结膜炎、特应性角结膜炎）病因、临床特点、诊断和治疗掌握2．常见的结膜炎 （3）不明原因（滤泡症、慢性滤泡性结膜炎、上方角膜缘角结膜炎、结膜瘢痕性类天疱疮、Stevens-Johnson 综合征）的结膜炎特点、诊断和治疗掌握（1）翼状胬肉掌握 （2）睑裂斑 掌握 （3）结膜结石 掌握 3．变性疾病（4）淀粉样变熟悉（1）原发结膜良性肿瘤（结膜皮样瘤、皮样脂肪瘤、乳头状瘤、血管瘤、原位癌、色素痣、原发性获得性黑变病）的临床特征、组织病理学特征和治疗熟悉4．结膜肿瘤（2）结膜鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤的临床分型及特征、组织病理学特征、治疗原则熟悉（1）感染性角膜病总论：病因、临床病理过程、诊断和治疗原则掌握 （2）细菌性角膜炎：病因、临床表现、诊断和治疗原则掌握 （3）真菌性角膜炎：病因、临床表现、诊断和治疗原则掌握 （4）单纯疱疹病毒性角膜炎：病因、临床表现、诊断和治疗原则掌握 （5）棘阿米巴角膜炎：病因、临床表现、诊断和治疗原则掌握 六、角膜病1．感染性角膜病 （6）带状疱疹性角膜炎：病因、临床表现、诊断和治疗原则掌握（1）角膜基质炎：病因、临床表现、诊断和治疗原则 掌握 （2）蚕食性角膜溃疡：临床表现、诊断和治疗原则 熟悉 （3）泡性角膜炎：病因、临床表现和治疗原则 掌握2．免疫性角膜病（4）Stevens-Johnson综合征临床表现、诊断和治疗原则 熟悉 （1）圆锥角膜：临床表现、诊断和治疗原则 熟悉（2）角膜老年环：临床表现 熟悉（3）带状角膜变性：病因、临床表现和治疗原则 熟悉 （4）Terrien边缘性角膜变性：临床表现和治疗原则 熟悉3．角膜变性与营养不良（5）角膜营养不良：上皮基底膜营养不良、颗粒状角膜营养不良、Fuchs角膜内皮营养不良等的临床表现和治疗原则 熟悉 （1）角膜皮样瘤：临床表现和治疗原则 熟悉4．角膜肿瘤（2）原位癌：临床表现、鉴别诊断和治疗原则 熟悉 （1）大角膜：临床表现 了解（2）小角膜：临床表现 了解 5．角膜先天异常（3）巩膜化角膜：临床表现了解 （1）大泡性角膜病变：病因、临床表现、治疗原则 掌握 6．其它（2）角膜软化症：病因、临床表现和治疗原则 熟悉 （3）神经麻痹性角膜炎：临床表现和治疗原则 熟悉（4）暴露性角膜炎：病因、临床表现和治疗原则 熟悉（5）药物性角膜炎：临床表现和治疗原则 熟悉（1）结节性表层巩膜炎的病因、临床表现、诊断、治疗原则 了解1．表层巩膜炎（2）周期性表层巩膜炎的病因、临床表现、诊断、治疗原则了解（1）前巩膜炎的病因、分类、临床表现、诊断、治疗原则 掌握七、巩膜炎2．巩膜炎（2）后巩膜炎的病因、临床表现、诊断、治疗原掌握则（1）感染因素 了解 （2）自身免疫因素了解 （3）外伤及手术了解 八、葡萄膜病 1．葡萄膜炎病因和发病机制 （4）免疫遗传因素了解 （1）病理及临床特点分类熟悉 （2）解剖位置分类方法熟悉 2．葡萄膜炎分类（3）病因分类熟悉 （1）概念 掌握 （2）临床表现 掌握 （3）诊断及鉴别诊断 掌握 3．前葡萄膜炎（4）治疗原则及主要药物 掌握 （1）概念掌握 （2）临床特征 掌握 （3）诊断要点及注意事项掌握 4．中间葡萄膜炎 （4）治疗原则 掌握 （1）概念 掌握 （2）临床表现 掌握 （3）诊断要点 掌握 5．后葡萄膜炎 （4）治疗原则 掌握 （1）概念 掌握 （2）常见类型 掌握 （3）临床特征 掌握 6．全葡萄膜炎 （4）治疗原则掌握 （1）临床特征及辅助检查 掌握 （2）诊断要点及鉴别诊断 掌握 7．Vogt-小柳-原田综合征 （3）治疗原则 掌握 （1）临床特征掌握 （2）诊断及鉴别诊断掌握 8．交感性眼炎 （3）治疗原则掌握 （1）眼部及全身主要特征 掌握 （2）诊断及鉴别诊断 掌握 9．Behcet 病 （3）治疗原则掌握 （1）临床特征熟悉 （2）诊断及鉴别诊断熟悉 10．Fuchs 综合征（3）治疗原则及并发症处理 熟悉 （1）病因熟悉11．急性视网膜坏死综合征 （2）临床特征熟悉（3）诊断及鉴别诊断 熟悉 （4）治疗原则 熟悉 （1）虹膜痣 熟悉 （2）虹膜囊肿 熟悉 （3）脉络膜血管瘤 熟悉 （4）脉络膜黑色素瘤 熟悉 （5）脉络膜转移癌 了解 12．葡萄膜肿瘤（6）脉络膜骨瘤 了解 （1）先天性无虹膜 了解 （2）虹膜和脉络膜缺损 了解13．葡萄膜先天异常 （3）先天性瞳孔残膜 了解 （1）晶状体形态异常 熟悉 1．先天异常（2）先天性白内障 熟悉 （1）先天性白内障 掌握 （2）发育性白内障 掌握 （3）成年性白内障 掌握 （4）代谢性白内障掌握 （5）并发性白内障 掌握 （6）中毒性白内障 掌握 （7）外伤性白内障 掌握 （8）辐射性白内障 掌握 （9）后发性白内障 掌握 2．白内障（10）白内障临床表现掌握 （1）病因掌握 （2）临床表现掌握 九、晶状体病3．晶状体位置异常（3）治疗原则掌握 （1）青光眼定义掌握 （2）青光眼分类及新概念掌握 1．概述（3）青光眼主要临床试验的结论及临床应用 熟悉 （1）概述掌握 （2）病因和发病机制掌握 （3）临床表现掌握 （4）诊断与鉴别诊断掌握 2．原发性闭角型青光眼（5）治疗原则 掌握 （1）概述掌握 （2）病因和发病机制 掌握 （3）临床表现掌握 （4）诊断与鉴别诊断掌握 3．原发性开角型青光眼（5）治疗原则掌握 十、青光眼4．特殊类型青（1）高褶虹膜性青光眼熟悉（2）恶性青光眼 熟悉 （3）正常眼压性青光眼 熟悉 （4）色素性青光眼 熟悉 光眼 （5）剥脱性青光眼 熟悉 （1）虹膜角膜内皮综合征 了解 （2）糖皮质激素性青光眼 掌握 （3）与晶状体相关的青光眼掌握 （4）新生血管性青光眼了解 （5）虹膜睫状体炎引起的青光眼了解 （6）青光眼睫状体炎综合征了解 （7）眼钝挫伤引起的青光眼 了解 （8）Peters 异常了解 5．继发性青光眼（9）小眼球 了解 （1）概述掌握 （2）病因和发病机制掌握 （3）临床表现掌握 （4）诊断与鉴别诊断 掌握 6．发育性青光眼（5）治疗原则掌握 （1）玻璃体液化 掌握 （2）玻璃体后脱离 掌握 （3）玻璃体动脉残留掌握 （4）永存原始玻璃体增生症 掌握 （5）星状玻璃体病变掌握 （6）玻璃体积血掌握 （7）玻璃体炎症（眼内炎） 掌握 1．玻璃体年龄性改变与疾病 （8）增生性玻璃体视网膜病变 掌握 （1）视网膜血管病的概论 掌握 （2）视网膜动脉阻塞 掌握 （3）视网膜静脉阻塞掌握 （4）视网膜静脉周围炎 掌握 （5）糖尿病性视网膜病变掌握 （6）早产儿视网膜病变 熟悉 （7）眼部缺血综合征 熟悉 2．视网膜血管性疾病 （8）巨细胞病毒性视网膜炎了解 十一、玻璃体视网膜疾病3．视网膜血管异常性疾病Coats 病掌握（1）中心性浆液性脉络膜视网膜病变 掌握 （2）特发性脉络膜新生血管 掌握 （3）老年性黄斑变性掌握 （4）病理性近视改变 掌握 （5）黄斑部玻璃体视网膜交界面异常了解 （6）黄斑囊性水肿了解 4．获得性黄斑部疾病（7）中心凹旁毛细血管扩张症了解 （1）先天性黄斑营养障碍症（Stargardt 病、Best 病、锥体营养障碍症）了解5．视网膜变性性疾病（2）周边部视网膜营养障碍症（视网膜色素变性、视网膜劈裂症）熟悉6．周围视网膜异常视网膜格子样变性、裂孔掌握 7．视网膜脱离 视网膜脱离（孔源性、牵引性、渗出性） 熟悉 8．视网膜有髓神经纤维视网膜有髓神经纤维掌握（1）视网膜母细胞瘤掌握 9．视网膜肿瘤（2）视网膜血管瘤（von Hippel 病）掌握 10.临床试验 （1）视网膜疾病主要临床试验的结果与应用了解 11.其他（1）中毒性视网膜脉络膜病变（如吩噻嗪、羟化氯喹/氯奎、三苯氧胺）了解（1）视乳头炎：病因、临床表现与检查、诊断、治疗原则掌握 （2）球后视神经炎：病因、临床表现与检查、诊断、治疗原则掌握 （3）视乳头血管炎：病因、临床表现与检查、诊断、治疗原则掌握 十二、视神经与视路病变（4）Leber 遗传性视神经炎：病因、临床表现与检查、诊断熟悉 1．视神经炎（5）视神经脊髓炎：病因、临床表现与检查、诊断、治疗原则熟悉2．缺血性视神经病变 （1） 前部缺血性视神经病变：病因、临床表现、诊断、治疗原则掌握（2） 后部缺血性视神经病变：病因、临床表现、诊断、治疗原则 了解 （1）病因掌握 （2）临床表现与检查 掌握 （3）诊断与鉴别诊断 掌握 3．视乳头水肿（4）治疗原则与预后掌握 （1）烟中毒性视神经病变：病因、临床表现与检查、治疗与预后熟悉 （2）甲醇中毒性视神经病变：病因、临床表现与检查、治疗与预后了解 （3）乙胺丁醇中毒性视神经病变：病因、临床表现与检查、治疗与预后熟悉 （4）奎宁中毒性视神经病变：病因、临床表现与检查、治疗与预后了解 （5）铅中毒性视神经病变：病因、临床表现与检查、治疗与预后了解 （6）苯胺中毒性视神经病变：病因、临床表现与检查、治疗与预后了解 4．中毒性视神经病变 （7）有机农药中毒性视神经病变：病因、临床表现与检查、治疗与预后了解 （1）原发性视神经萎缩：病因、临床表现与检查、诊断与鉴别诊断、预后掌握 5．视神经萎缩（2）继发性视神经萎缩：病因、临床表现与检查、诊断掌握 （1）先天性视乳头小凹：病因、临床表现与检查、诊断、预后熟悉 （2）牵牛花综合征：病因、临床表现与检查、诊断与鉴别诊断、预后熟悉 （3）视神经乳头缺损：病因、临床表现与检查、诊断与鉴别诊断熟悉 6．视乳头先天异常（4）视乳头玻璃膜疣：诊断与鉴别诊断、治疗原则了解7．视交叉疾病 垂体瘤的临床表现与治疗原则 熟悉 8．其它视路疾病 （1）视路各段损害的视野缺损特点熟悉（2）海绵窦综合征的典型特征 了解（1）常用影响瞳孔的药物和药效实验熟悉9．瞳孔异常（2）黑蒙性瞳孔麻痹、弱视性瞳孔不全麻痹、阿-罗氏瞳孔、Adie 瞳孔、Horner 瞳孔的常见原因与表现熟悉（1）屈光不正的概念与分类 掌握 （2）近视 掌握 （3）远视 掌握 （4）散光 掌握 （5）屈光参差 掌握 十三、视光学疾病及视光学矫治 1．屈光不正（6）双眼像不等掌握 2．老视（1）发生机制及矫正原则掌握 （1）概念 掌握 3．非斜视性双眼视异常 （2）常见问题诊断与处理原则 掌握 （1）框架眼镜 掌握 4．非手术视光学矫治方法 （2）角膜接触眼镜掌握 （1）角膜屈光手术的术前评估、患者选择、手术管理、术后处理掌握 （2）准分子激光角膜表面切削术（PRK ） 熟悉 （3）准分子激光原位角膜磨镶术（LASIK ）熟悉 （4）准分子激光上皮下角膜磨镶术（LASEK ） 熟悉 （5）角膜基质环植入 熟悉 （6）个体化切削熟悉 （7）治疗性激光角膜切削术 了解5．角膜屈光手术（8）角膜屈光手术的问题和处理熟悉6．晶状体屈光性手术（1）有晶体眼人工晶状体植入术熟悉 （1）概念掌握 十四、斜视与弱视 （2）分类及临床特征 掌握 （3）诊断步骤 掌握 1．弱视（4）治疗原则掌握 （1）根据融合状态分类 了解 （2）根据斜视角变化分类了解 （3）根据注视眼分类 了解 （4）根据发病年龄分类 了解 （5）根据斜视方向分类了解 2．斜视的分类（6）共同性斜视与非共同性斜视异同点了解3．内斜视（1）假性内斜视掌握（2）先天性内斜视发病年龄及临床特点 掌握 （3）屈光性调节性内斜视特点及处理原则 掌握 （4）部分调节性内斜视的特点及处理原则 掌握 （5）外直肌麻痹 掌握 （1）假性外斜视掌握 4．外斜视 （2）间歇性外斜视临床分类 掌握 （1）概念熟悉 5．隐斜（2）诊断熟悉 （1）临床特征掌握 6．麻痹性斜视（2）治疗原则掌握 （1）临床特征 熟悉 7．先天性特发性眼球震颤 （2）治疗原则 熟悉 8． A 、V 型斜视概念及临床特点掌握 （1）Duane 眼球后退综合征了解 （2）重症肌无力了解 （3）甲状腺相关眼病了解9．特殊类型斜视（4）眶下壁骨折 了解 （1）病因 掌握 （2）症状掌握 （3）体征 掌握 （4）影像学掌握 十五、眼眶病 （5）甲状腺功能检查 掌握 1．甲状腺相关眼病 （6）治疗原则 掌握 （1）病因 熟悉 （2）症状熟悉 （3）体征熟悉 （4）临床分型熟悉 （5）影像学熟悉 （6）组织病理学 熟悉 2．眼眶炎性假瘤（7）治疗原则 熟悉 （1）病因掌握 （2）症状 掌握 （3）体征掌握 （4）血化验掌握 3．眼眶蜂窝织炎（5）治疗原则掌握 （1）海绵状血管瘤的临床特征、组织病理、影像学诊断和治疗原则熟悉4．眼眶肿瘤（2）皮样囊肿的临床体征、组织病理、影像学诊断和治疗原则 熟悉（3）泪腺上皮性肿瘤的分类、临床特征、组织病熟悉理、影像学诊断和治疗原则（4）横纹肌肉瘤的临床过程、组织病理特征、影了解像学诊断和治疗原则（5）视神经胶质瘤的临床表现、组织病理特征、了解影像学诊断和治疗原则（6）视神经脑膜瘤的临床表现、组织病理特征、了解影像学诊断和治疗原则（1）颈动脉海绵窦瘘临床表现与治疗原则 了解 5．其他（2）Crozon综合征临床表现 了解（1）眼外伤的分类 掌握（2）检查与处理原则 掌握1. 概述（3）眼外伤的预防 掌握（4）影响机械性眼外伤预后的重要因素 掌握 十六、眼外伤 （1）角膜挫伤的表现与治疗原则 掌握（2）虹膜睫状体挫伤（瞳孔及调节异常、虹膜掌握睫状体炎、虹膜损伤、前房角后退、睫状体解离、前房积血）的表现与治疗原则（3）晶状体挫伤：临床表现和治疗原则 掌握2．眼球钝挫伤（4）玻璃体积血：临床表现和治疗原则 掌握（5）脉络膜挫伤：临床表现和治疗原则 掌握（6）视网膜震荡与挫伤：临床表现和治疗原则 掌握（7）外伤性黄斑裂孔：临床表现和治疗原则 掌握（8）视神经损伤：临床表现和治疗原则 掌握（9）眼球破裂的临床表现和治疗原则 掌握（1）诊断要点 掌握 3．开放性眼球伤（2）手术治疗原则 掌握（1）眼球外异物：临床表现和治疗 掌握 4．眼异物伤（2）眼球内异物：诊断和治疗原则 掌握（1）眼睑外伤：临床表现和治疗 熟悉 5．眼附属器外伤（2）眼眶外伤：临床表现和治疗 熟悉（1）致伤原因和特点 掌握 6．眼化学伤（2）临床表现 掌握（3）急诊处置原则掌握7．物理性眼外（1）眼部热烧伤：临床表现和治疗 掌握（2）眼部低温性损伤：临床表现和治疗 掌握伤 （3）电光性眼炎：临床表现和治疗掌握 （1）眼部给药方法（滴眼药水法、涂眼膏法、眼部各种注射给药法）掌握 （2）玻璃体腔注药适应证及方法掌握 （3）泪道冲洗术方法与意义 掌握 （4）结膜囊冲洗法 掌握 （5）眼睑翻转法掌握 1．常见治疗操作（6）眼部加压包扎法 掌握 （2）手术器械与仪器 掌握 十七、眼科手术 （3）显微缝针、缝线掌握 （4）手术显微镜的使用 掌握 （5）灭菌与消毒掌握 （6）术前准备 掌握 2．眼科手术总论 （7）常用麻醉方法 掌握 （1）电解倒睫 掌握 （2）睑板腺囊肿切除 掌握 （3）内外睑腺炎切开引流 掌握 （4）睑内翻矫正手术 掌握 （5）睑外翻矫正术 掌握 （6）上睑下垂矫正术 掌握 （7）内眦赘皮矫正术 掌握 （8）重睑术掌握 （9）眼睑松弛矫正术 掌握 （10）眼睑重建术 掌握 3．眼睑手术（11）睑裂缝合术掌握 （1）泪小管扩张术的适应证和手术原则 掌握 （2）泪管探通的适应证和手术原则 掌握 （3）泪囊摘除术的适应证和手术原则 掌握 （4）鼻腔泪囊吻合术的适应证和手术方法 掌握 4．泪器手术 （5）经鼻激光泪囊鼻腔吻合术 了解 （1）结膜瓣遮盖术 掌握 （2）自体结膜移植术 掌握 （3）羊膜的生物特征及移植 掌握5．结膜手术 （4）唇黏膜移植术掌握（5）角膜缘干细胞移植 掌握（6）全结膜囊成形术 掌握（7）翼状胬肉手术 掌握（1）常用眼库技术 了解（2）供体材料选择及保存 了解（3）穿透性角膜移植 熟悉（4）板层角膜移植 熟悉（5）深板层角膜移植 熟悉 6．角膜手术（6）角膜移植术后排斥反应 熟悉（1）白内障手术的术前评价 掌握（2）术前人工晶状体度数计算 掌握（3）白内障手术基本步骤 掌握（4）白内障囊内摘除术 掌握（5）现代白内障囊外摘除术 掌握（6）白内障超声乳化吸出术 掌握（7）小切口非超乳白内障手术 掌握（8）人工晶状体类型、特征及进展 掌握（9）后房型与前房型人工晶状体植入术 掌握（10）人工晶状体取出或置换术 熟悉（11）特殊类型的白内障手术（小瞳孔、悬韧带离断、缝线固定型人工晶状体植入术、合并青光眼、屈光手术后等） 了解7．白内障手术（12）手术并发症（包括白内障术后眼内炎）评估和处理原则掌握 （1）手术基本原理 掌握（2）术后注意问题 掌握（3）切开性周边虹膜切除术 掌握（4）小梁切除术 掌握（5）抗代谢性药物的应用 掌握（6）非穿透小梁手术 熟悉（7）房水引流植入物手术 熟悉（8）睫状体破坏性手术 熟悉 8．青光眼手术（9）脉络膜上腔放液术 熟悉（10）滤过术后并发症及处理原则 掌握 （11）小梁切开术 熟悉 （12）前房角切开术了解 （13）青光眼白内障联合手术 熟悉（14）前房穿刺术掌握9．外路视网膜复位手术 巩膜垫压、扣带、冷凝术适应证、术前准备、术式选择及手术注意事项、手术并发症熟悉（1）眼表异物取出术 掌握 （2）前房出血的手术 掌握 （3）眼睑裂伤清创缝合掌握 （4）泪小管吻合术 掌握 （5）角膜和巩膜伤口缝合 掌握 （6）眼内异物取出术 掌握 （7）虹膜根部离断的修复术 熟悉 （8）睫状体解离的缝合术 熟悉 10．眼外伤手术（9）外伤性白内障手术 熟悉 （1）眼前段玻璃体切除术熟悉 （2）经扁平部玻璃体切除术 熟悉 （3）玻璃体硅油与注气填充术 熟悉 11．玻璃体手术（4）玻璃体切除术治疗黄斑疾病 熟悉 （1）手术设计原则 掌握 （2）水平肌减弱术掌握 （3）水平肌加强术掌握 （4）垂直肌与斜肌减弱与加强术 了解 （5）手术并发症预防及处理掌握 12．斜视手术（6）肉毒杆菌毒素治疗斜视与眼睑痉挛 了解 （1）眼球摘除术及义眼座植入术 掌握 （2）眼内容剜除术掌握 （3）无眼球眼窝的并发症及处理熟悉 （4）前路开眶术 熟悉 （5）外侧开眶术 熟悉 （6）眶内容剜出术 熟悉13．眼球和眼眶手术（7）眶减压术熟悉14．眼部及面部整形手术 （1）基本原则 熟悉 （2）眼睑缺损的修复 了解（3）睑球粘连分离手术熟悉 （1）糖尿病性视网膜病变的激光治疗熟悉 （2）视网膜静脉阻塞的激光治疗 熟悉 1．激光在眼底病中的应用（3）视网膜裂孔的激光治疗 熟悉 （1）激光虹膜切除术 熟悉 （2）氩激光小梁成形术熟悉 （3）选择性激光小梁成形术熟悉 （4）激光睫状突光凝术熟悉 十八、眼科激光治疗 2．激光在青光眼中的应用（5）氩激光周边虹膜成型术熟悉 （1）钕-YAG 激光晶状体后囊膜切开术 熟悉 3．激光在白内障治疗中的应用（2）钕-YAG 激光人工晶状体前膜切开术熟悉4．眼内激光显微内窥镜系统原理了解5．光动力疗法治疗黄斑中心凹下脉络膜新生血管原理了解。
Fuchs角膜内皮营养不良的科普知识
Fuchs角膜内皮营养不良科普知识什么是Fuchs角膜内皮营养不良？定义Fuchs角膜内皮营养不良是一种遗传性眼病，主要影响眼睛的内皮细胞，导致角膜水肿和视觉模糊。
通常在中年或老年人中出现，表现为角膜内皮细胞逐渐减少。
症状患者通常会出现视力下降、光晕、对比敏感度降低等症状。
随着病情进展，症状可能会变得更加严重，影响日常生活。
病因该疾病的确切原因尚不明确，但与遗传因素、年龄和环境因素有关。
家族史是一个重要的风险因素。
谁会得Fuchs角膜内皮营养不良？人群该疾病主要影响中老年人，尤其是女性。
男性也可能受到影响，但发病率相对较低。
遗传有家族病史的人更容易患上该疾病。
这是一个常染色体显性遗传病。
风险因素除了遗传因素，年龄增长也是一个重要风险因素。
环境因素，如长期暴露于紫外线下，也可能增加风险。
何时需要就医？症状出现如果出现视力模糊、光晕等症状，应尽早就医进行检查。
早期发现能够帮助控制病情。
定期检查对于有家族史的患者，建议定期进行眼科检查。
及早发现可提高治疗效果。
专业评估眼科医生会通过视力测试、角膜内皮细胞计数等进行评估。
必要时可能需要做进一步的影像学检查。
如何治疗Fuchs角膜内皮营养不良？药物治疗目前尚无特效药物，但可以使用一些药物缓解症状。
如使用人工泪液减少角膜水肿。
手术治疗在严重情况下，可能需要进行角膜移植手术。
该手术通常是治疗Fuchs病的有效方法。
后续护理术后患者需定期复查，遵循医生的指导进行护理。
保持良好的用眼卫生，避免眼睛疲劳。
如何预防Fuchs角膜内皮营养不良？定期检查即使没有明显症状，定期眼科检查也很重要，尤其是有家族病史的人。
早期发现有助于及时干预。
保护眼睛防止紫外线伤害，佩戴太阳镜等保护眼睛。
避免长时间在强光下工作或活动。
健康生活保持健康的生活方式，包括均衡饮食和适量运动，有助于整体健康。
良好的身体健康状态也有助于眼睛健康。
【最新医学】规培资料大全-眼科试题-6
眼科练习一 . 单选题（共90题，每题1分）1 ．关于视力检查，下列说法不正确的是A . 视力表须有适当的光线照明B . 远视力检查时，不同的视力表有不同的检查距离C . 如果患者的视力低于1.0，须加针孔镜检查D . 查指数时应让受检者背光而立E . 若距眼前指数10cm仍不能识别，则查手动2 ．视力急剧下降多见于A . 渗出性视网膜炎B . 视网膜色素变性C . 中心性浆液性视网膜脉络膜病变D . 糖尿病性视网膜病变E . 视网膜中央动脉阻塞3 ．下列关于恶性青光眼的描述，不正确的是A . 好发于闭角型青光眼，小眼球、短眼轴、大晶状体的眼B . 其病理机制是睫状体的肿胀、前转，晶状体悬韧带松弛，导致晶状体虹膜隔前移C . 其临床表现包括有前房消失及眼压升高D . 如药物治疗无效，需手术摘除晶体及作玻璃体切割术E . 仅见于眼前段手术(青光眼、白内障)后4 ．交感性眼炎与Vogt-小柳原田综合征鉴别要点为A . 晚霞状眼底B . 双眼视力下降C . 前房闪辉D . Dalen-Fuchs结节E . 有无眼球穿通伤或内眼手术史5 ．泪膜的功能不包括A . 润滑角膜表面，提供理想的光学界面B . 保护角、结膜上皮C . 冲刷眼表异物、抑制微生物生长D . 为角膜提供氧气和营养物质E . 调节房水的渗透压6 ．结膜上皮细胞来源于A . 角膜缘干细胞B . 穹窿部结膜干细胞和睑缘皮肤粘膜结合处的上皮细胞C . 角膜基质层D . 角膜前弹力层E . 结膜下的筋膜组织7 ．不会引起大泡性角膜病变的是A . 带状角膜变性B . 无晶状体眼的玻璃体疝C . 单纯疱疹病毒或带状疱疹病毒感染D . 长期高眼压而致的绝对期青光眼E . 眼球前段手术损害角膜内皮8 ．下列哪种眼病丕全引起并发性白内障A . 急性闭角型青光眼B . 慢性葡萄膜炎C . 高度近视D . 中心性视网膜炎E . 视网膜色素变性9 ．急性泪囊炎最常见的致病菌是A . 白色念珠菌B . 志贺菌C . 流感嗜血杆菌D . 金黄色葡萄球菌E . 摩-阿双杆菌10 ．一种水平急动性眼震，双眼睁开时无眼震，常单眼注视下出现双眼震颤，快相指向注视眼，双侧振幅及频率常不对称，此为A . 知觉缺陷型眼震B . 运动缺陷型眼震C . 隐性眼震D . 急动型眼震E . 钟摆型眼震11 ．正常玻璃体具有的代谢功能是A . 载体转运B . 易化扩散C . 主动转运D . 目前不清楚E . 主动与被动均有12 ．患儿4岁，夜间视力差。
角膜变性(2)
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Terrien角膜边缘变性(Terrien's marginal corneal degeneration)
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角膜铁质沉着(iron deposition)
原因很多,多呈线状或环状 最常见的是Hudson-Sthli线,在50岁以上正常人群 中发生率30-75%不等.Vogt(1981)将其称为自 发性老年性角膜线.位于下1/3角膜(上下睑闭合处) 的上皮深层,呈横弯形的淡棕或黄色线状,两侧逐 渐变淡,从不到达角膜缘 其它角膜线状铁质沉着见于圆锥角膜的圆锥基部 (Fleischer环),翼状胬肉头端附近的角膜 (Stocker线),滤过泡附近的角膜(Ferry线), Salzmann结节状角膜变性,角膜瘢痕,角膜手术后 等
属少见病,原因不明,可能与胶原变性和免疫 等有关 男性多于女性.通常双眼发病(86%),可不 对称 文献报道多为中老年患者,但由于本病发展缓 慢,有时达20年以上,实际发病年龄要早的多 一般无自觉症状,当病变引起明显散光时,视 力下降 病变缓慢进行性,角膜上皮一般完整,分四期:
浸润期:角膜缘2-3mm基质浸润,伴有新生血管, 与老年环相似 变性期:病变区角膜变薄,形成新月形沟状凹陷, 脂质沉着,其巩膜侧呈坡状,而中央侧陡峭. 膨隆期:变薄区出现1或数个3mm以下的菲薄泡 样隆起,引起逆规性散光 圆锥角膜期:病变波及中央角膜,出现圆锥角膜 样隆起,周边病变区张力明显降低,可发生穿孔, 引起虹膜脱出等
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Terrien角膜边缘变性(Terrien's marginal corneal degeneration)
角膜内皮营养不良常见的症状有哪些,Fuchs角膜内皮营养不良的早期症状介绍
Fuchs角膜内皮营养不良常见的症状有哪些，Fuchs角膜内皮营养不良的早期症状介绍Fuchs角膜内皮营养不良的常见症状角膜混浊、角膜烧伤、视力障碍Fuchs角膜内皮营养不良有什么症状一、症状一、症状：1.临床改变：按起病缓急和病程进展，可分为缓进型和急进型，以缓进型多见。
1)角膜改变：Fuchs内皮营养不良具有角膜中央后部典型碎银状外貌，通常称为cornea guttata。
临床病程通常10～20年，可分3期。
在第1期中，患者无症状，角膜后面中央部有分布不规则的点状赘生物及尘埃状色素小点。
其后，后弹力层可呈灰色并加厚。
第2期，角膜基质及上皮发生水肿，患者视物不清，并有耀眼感。
基质水肿起初出现于后弹力层前方及紧靠前弹力层处，之后全部基质逐渐呈毛玻璃状，且在肿胀中出现含液体的裂隙，使后弹力层形成皱褶。
上皮水肿起初使角膜表面呈猪皮状或似洒满小水滴，后逐渐形成大卵圆形或弯曲的上皮下大泡，破裂时引起发作性疼痛。
由于基质变混及不规则散光，视力急剧减退。
睡醒时视力尤差，因睡眠中泪液挥发减少使其渗透性降低，以致角膜水肿增加。
第3期，上皮下结缔组织出现，同时上皮水肿减少，视力尽管已极差降至仅辨手动，但自觉较前舒服。
此期可出现一些并发症，例如上皮脱落、微生物所致溃疡、周边部新生血管及眼压升高。
裂隙灯下检查角膜病变始于中央部，渐向周边扩展。
从角膜后方至前方可出现下列改变：角膜点状变性，后弹力层增厚并起皱;内皮色素沉着;基质水肿，出现上皮下结缔组织和周边部表层新生血管;上皮水肿及大泡。
突出的改变为角膜后部中央呈银箔样(beaten silver)外观变性，改变类似ICE综合征所见，但较粗糙。
最显著的病理组织学改变位于后弹力层后方，内皮细胞产生新的胶原组织，临床上表现为后弹力层增厚。
后弹力层与新生的胶原组织形成多板层结构，以PAS染色后呈现浓淡相间的层次，并产生临床所见灰色盘旋状图案。
2)合并青光眼：Fuchs内皮上皮营养不良可伴有两种类型青光眼：开角型青光眼和闭角型青光眼，估计发病率占10%～15%。
常见眼科遗传病
第五节：巩膜疾病
单独累及巩膜的遗传病极少见，与巩膜有关的遗传 病主要是蓝巩膜。
蓝巩膜：最主要见于成骨不全，即Vander Hoeve综 合征。多为双眼发病。先天性巩膜变薄，透明度增加， 透见葡萄膜色素，巩膜普遍呈浅蓝色，合并骨脆、耳聋。 常染色体显性遗传，较少数为隐性遗传。
第六节：虹膜与睫状体遗传病
第六节：虹膜与睫状体遗传病
二、先天性无虹膜
【临床表现】多为双侧，常有明显的视力不良、眼球震颤和畏光症状。眼部检查可见 虹膜全部缺如，房角检查可见虹膜根部残留。部分病人尚伴有智力低下、泌尿生殖器 异常、肾胚胎瘤等全身异常，称之为WAGR综合征。 【遗传方式】常染色体显性遗传，少数为隐性遗传，基因定位于11p13。
第一节：眼睑疾病
六、双行睫
【临床表现】正常的睫毛后面另有一排睫毛，由睑板腺开口处长出。病理检 查显示睑板腺被睫毛毛囊取代。 【遗传方式】常染色体显性遗传。
第二节：泪道疾病
一、 先天性泪小管和泪小点缺如或闭锁 有较肯定的遗传性，多为常染色体显性遗传，有不同的外显率和表现度。 二、 多泪小点和泪小管 有家族遗传的家系报道，呈常染色体显性遗传。 三、先天性鼻泪管闭锁 较常见，约占新生儿的1. 75%~6%。常为鼻泪管下端开口处有一薄膜造成 阻塞，极少为骨性狭窄。较可能为多基因遗传，也有家族遗传报道，呈 常染色体显性遗传。 四、先天性泪囊瘘 多为散发，遗传方式可呈显性或隐性遗传。
第一节：眼睑疾病
三、下睑赘皮
【临床表现】平视时平行于下睑缘的皮肤皱襞，可全部或部分遮盖下睑缘， 有的还经内眦向上延续成逆向内眦赘皮。 【遗传方式】常染色体显性遗传。
四、单重睑
【临床表现】皮肤皱褶起于上睑，呈新月状绕行内眦部，至下睑消失。又称 上睑赘皮，这种遗传性状仅作为一个生理变异，不能称疾病。 【遗传方式】常染色体显性遗传。
第9章 角膜病
角膜病一、概述1、角膜组织创伤后的愈合（1）上皮层损伤后可以再生，不留瘢痕。
（2）前弹力层受损后不能再生。
（3）基质层损伤后由瘢痕组织修复填补。
（4）后弹力层受损后可以由内皮细胞分泌再生。
（5）一般认为，人类角膜内皮细胞在出生后不能再生，其衰老或受损后死亡细胞留下的位置，靠邻近内皮细胞的扩大及移行来铺垫。
2、角膜的免疫学特点（1）角膜没有血管，免疫学上处于相对的“赦免状态”。
（2）引起角膜移植排斥反应的抗原主要为组织相容性抗原，次要组织相容性抗原及ABO血型抗原。
在角膜上皮、基质及内皮细胞中均含有HLAA、B、C等HLAI类抗原。
（3）表达HLAⅡ类抗原的郎格罕细胞主要分布于周边部角膜上皮。
（4）与免疫反应相关的免疫活性因子的分布，在角膜周边部或角膜缘较角膜中央高。
二、角膜炎症（一）角膜炎总论1、角膜炎的病因（1）感染性：感染性角膜炎在我国仍然是常见致盲眼病。
（2）内源性：某些全身病可以波及角膜，如维生素A缺乏引起角膜干燥或软化，一些自身免疫性全身疾病也可出现角膜病变。
（3）局部蔓延；角膜可被邻近组织的炎症所波及，如结膜、巩膜、虹膜睫状体等的炎症。
2、感染性角膜炎的病原体变迁（1）感染性角膜炎的病因包括细菌、真菌、病毒、衣原体、棘阿米巴以及结核杆菌和梅毒螺旋体等。
（2）细菌性角膜炎的主要致病菌中表皮葡萄球菌为首位，铜绿假单孢菌（即绿脓杆菌）居第二位，再次为金黄色葡萄球菌。
（3）目前角膜的真菌感染以镰刀菌居多，其次为曲霉菌。
角膜真菌感染在我国有逐年上升的趋势,尤其在新型广谱抗生素和类固醇激素的广泛应用以及角膜外伤增多的情况下。
（4）单疱病毒性角膜炎是最主要、最常见的病毒性角膜炎。
（5）越来越多的棘阿米巴感染被发现。
3、角膜炎和角膜溃疡的发展过程和后果角膜炎的病因虽然不一，但其病理变化过程通常均有共同的特性。
致病因子侵袭角膜时首先引起角膜浸润；病情若未得到控制，浸润及水肿继续加重，将形成角膜溃疡；若角膜炎症得到控制，则浸润逐渐吸收，溃疡的基底及边缘逐渐清洁平滑，形成程度不同的瘢痕。
Fuchs角膜内皮营养不良
临床表现
上皮水肿起初使角膜表面呈猪皮状或似洒满小水滴，后逐渐形 成大卵圆形或弯曲的上皮下大泡，破裂时引起发作性疼痛。由 于基质变混及不规则散光，视力急剧减退。睡醒时视力尤差， 因睡眠中泪液挥发减少使其渗透性降低，以致角膜水肿增加。 第3期，上皮下结缔组织出现，同时上皮水肿减少，视力尽管 已极差降至仅辨手动，但自觉较前舒服。此期可出现一些并发 症，例如上皮脱落、微生物所致溃疡、周边部新生血管及眼压 升高。 裂隙灯下检查角膜病变始于中央部，渐向周边扩展。
发病机制
(2)滴状角膜与房水流出： 滴状角膜患者有较高的异常房水流畅系数发生率，但随后研究 证实滴状角膜组房水流畅系数平均值与正常组没有统计学差异， 滴状角膜病变范围和房水流畅系数之间亦无联系。滴状角膜组 与无滴状角膜匹配组比较研究，发现前者具有较低的平均眼压。 (3)Fuchs内皮营养不良与青光眼： 开角型青光眼与Fuchs内皮营养不良的联系仍未清楚，以前估计 10%～15%的Fuchs内皮营养不良患者具有开角青光眼。然而在 Fuchs内皮营养不良研究中，没有发现Fuchs内皮营养不良与原 发性开角青光眼存在遗传重叠。
Fuchs角膜内皮营养不良
英文名称
Fuchs endothelial dystrophy
别名
cornea guttata；滴状角膜；角膜滴状变性
类别
眼科/角膜病/角膜变性与营养不良/角膜营养不良
ICD号
H18.5
概述
Fuchs内皮营养不良(Fuchs endothelial dystrophy),又叫滴状角膜 (cornea guttata)，是一种常见现象，随年龄其发生率显著增加。 许多滴状角膜患者，角膜其他方面表现正常且不影响视力。少 数患者发生角膜基质和上皮水肿，可引起视力显著减退。Fuchs 于1910年首先描述这一临床现象，随后认识到它与原发性角膜 内皮营养不良有关，角膜上皮和基质的改变为继发的。 原发性角膜点状混浊有3种临床类型： 第1种，角膜后方散在数个变性点，为内皮正常老年性改变的 一部分；第2种，变性数目增多，常伴有内皮色素斑点，融合 成片，简单地称为“内皮营养不良”；第3种，变性数目不断 增加，伴有角膜水肿，即构成Fuchs内皮营养不良。
家族性角膜营养不良
家族性角膜营养不良
家族性角膜营养不良（familial dystrophy）是一组侵犯角膜
基质的遗传性角膜病变或角膜变性。
（一）颗粒状营养不良（granular dystrophy）是Groenouw
Ⅰ型，常染色体显性遗传，双眼对称。
表现在角膜中央区浅层基质内，呈现白色点状混浊，形态各异的变性改变；混浊病变间的角膜基质透明。
本病多开始于20岁以前，青春期明显加重，呈进行性，偶而病变
可侵犯到基质深层。
（二）斑状营养不良（macualr clystrophy）是Groenouw
Ⅱ型，常染色体隐性遗传，双眼发病。
表现在全厚基质层内，出现各
种各样的混浊斑点。
混浊区角膜轻度隆起，斑点间基质呈现轻微的弥
漫性混浊，病变可扩展到角膜周边，混浊点可逐年增多。
有间歇性刺
激症状。
晚期角膜上皮和前弹力层可受侵犯。
青春期发病，进行缓慢，但中年后视力可明显减退。
（三）格子状变性（lattice dystrophy）又称Haab-climme
r-Biber病。
常染色体显性遗传。
双眼受累。
病变限于角膜基质浅层；
除斑点状混浊外，还存在微丝状混浊线，错综交叉成格子状或蜘蛛网状。
多在幼年发病、病程缓慢。
病变可侵犯上皮层，破溃后形成慢性
溃疡，晚期可伴有新生血管。
多在中年后视力显著减退。
治疗
无特殊药物治疗办法，可根据病变和视力损害程度，选择
板层或穿透角膜移植手术，以增进视力。
角膜变性和营养不良治疗
角膜变性和营养不良治疗角膜变性（corneal degeneration）是指由于某些先期的疾病引起角膜组织退变并使功能减退。
病情进展缓慢，病变形态各异。
常为双侧性，多不伴有充血、疼痛等炎症刺激症状。
仅部分患者可发生在炎症之后。
病理组织切片检查，无炎性细胞浸润，仅在角膜组织内，出现各种类型的退行性变性。
如脂肪变性、钙质沉着、玻璃样变性等。
确切的原因不明，有的表现为家族遗传性。
角膜营养不良（corneal dystrophy）是指角膜组织受某种异常基因的决定，结构或功能进行性损害，出现具有病理组织学特征的病变，与因食物摄入不足引起的营养不良无关。
一、角膜老年环【诊断要点】根据患者年龄以及角膜周边部与角膜缘有透明带相隔的环状白色浑浊等特征，可以诊断。
【治疗方案及原则】一般无特殊治疗。
二、带状角膜病变【诊断要点】根据角膜上出现位于前弹力层界面、横跨角膜睑裂区的灰白钙质沉着带等特征，可以诊断。
【治疗方案及原则】1.积极治疗原发病如慢性葡萄膜炎、甲状旁腺功能亢进、慢性肾衰竭等。
2.病症轻微者局部使用依地酸二钠眼药水滴眼，重症者在无菌条件下表面麻醉后刮去角膜上皮，用2.5%依地酸二钠溶液浸洗角膜，通过螯合作用去除钙质。
或配戴浸泡有依地酸二钠滴眼液的治疗性角膜接触镜，也有一定疗效。
3.浑浊严重者可行板层角膜移植术或准分子激光治疗(PTK)。
4.治愈后数年内病变常复发，复发病例重复上述治疗仍然有效。
三、边缘性角膜变性【诊断要点】1.根据临床表现可以诊断。
2.P1acido盘和角膜地形图检查，见角膜前后曲率高度不规则及周边部变薄等改变。
角膜曲率计检查见角膜屈光度明显增加或高度散光状态。
验光多为高度近视散光，视力矫正不良。
这些结果支持诊断。
【治疗方案及原则】1.早期应验光配镜，以提高视力。
2.患眼角膜周边部进行性变薄，有自发性穿破或轻微外伤即可导致破裂危险者，可行板层角膜移植术。
如果角膜小范围穿孔，仍可行板层角膜移植，穿孔范围较大且伴眼内容物脱出者，需行部分穿透性角膜移植。
角膜营养不良
一、角膜变性广义：组织变性（组织退化变质+功能减退）特点：单眼不对称、发病晚、无遗传史、周边部角膜（伴新生血管）、进展快、合并眼部或全身疾病二、角膜营养不良特点：双眼对称、发病早、有遗传史、中央角膜（不伴新生血管）、进展慢、不合并眼部或全身疾病1.Meesman营养不良（上皮）•出生幼年（微囊肿）→青年（囊肿数量密度增加）→中年（自行溃破，修复）：无需特殊治疗•典型表现：璧侧上皮小圆形囊肿；相似的微囊肿如飞沫泡状和水泡状（后照法）；囊肿为灰色点状，融合成一簇或串状（直接光照），常在上皮内，若高出则易破，染色（+）。
•其他：进展期囊肿大小不一；有些角膜变薄；向上皮基底膜发展→不规则散在性改变•≥30岁女性•典型表现1）地图：浑浊线粗、不规则、像地图边界或海岸线2）点状：灰白色小点或微小囊肿，不规则圆形、椭圆形、逗号，边界清，于地图边缘或下方--“Cogan微囊肿”3）指纹：发丝3.Reis-Bucklers角膜营养不良（Bowman层）•儿童（反复，3-4次上皮糜烂/年，角膜敏感性、视力降低）→±30岁稳定•典型表现：上皮水肿、混浊，上皮下灰白混浊（形态各异，如“嵴”“轮辐状”凸起，边界不清，中央最密，周边“毛玻璃”）4.角膜基质层营养不良1）颗粒状（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ）2）斑状3）格子状4）凝胶状5）云状6）结晶状斑状：初期与颗粒状相似初期（中央前基质细小Haze样混浊，半透明环状）→溶合成块状（向周边和深部）→凸出角膜表面“结节状”从发展到晚期，角膜均可变薄，角移术者小心：术前测角膜厚度鉴别点：角膜变薄、向中央、深部发展（斑状）--向深部，不向周边发展格子状与颗粒状有相似的发病特点5.角膜内皮细胞营养不良❖Fuchs角膜内皮细胞营养不良❖后部多形性角膜内皮营养不良❖ICE:虹膜角膜内皮综合征1.Chandle综合征2.原发性进行性虹膜基质萎缩❖先天性角膜内皮细胞营养不良。
角膜变性和营养不良的诊疗
区分 症 状 ，正 确 治 疗 。
关键词 ：角膜 变性 ；营养不 良； 诊疗
中图分类号 ：Ｒ７ ７ 文献标识码 ：Ｂ
１ 角膜老年环
着。
ＤＯ Ｉ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ １ — ３ １ ４ １ ． ２ ０ １ ３ ． １ ４ ． １ １ ２ 下降 。
１ ． ３ 诊 断要 点
根据 患者年 龄以及角 膜周边部 与角膜 缘有透 明带相 隔的 环状 白色浑 浊等特 征 ，可 以诊断 。
３ ． ３ Βιβλιοθήκη 断要点 Ｐ ｌ ａ ｃ ｉ ｄ ｏ 盘 和角 膜地 形 图检查 ，见 角膜前 后 曲率 高度 不 规 则 及周 边 部变 薄 等 改变 。角膜 曲率计 检 查 见角 膜屈 光 度 明显 增加 或 高度 散 光 状态 。验 光 多为 高度 近 视散 光 ，视 力 矫 正不 良。这些结 果支持诊 断 。
３ ． ２ ． ３ 慢 性单 眼 或双 眼 角膜 边 缘 部 变薄 扩 张 ，以鼻 上 象 限多见 ，部 分 患 者下 方 角膜 周 边部 亦 变薄 扩 张。若 干 年 后 变薄 区在 ３点或 ９点 汇合 ， 形成全周 边缘性 角膜变 薄扩张 。 ３ ． ２ ． ４ 角 膜变 薄 区域 的厚 度通 常仅为 正常 的 １ ／ ２～１ ／ ４ ， 有 时 角膜 后 弹力 层 膨 出 ，其 表 面有 一 菲薄 的 血管 性 上皮 膜 覆 盖 。变 薄区有 浅层新生 血管 ，进 展缘有类 脂质 沉积。 ３ ． ２ ． ５ 角膜 变 薄 扩张 导致 不 规 则 近视 散 光 ，视力 进 行 性 减退且无 法矫正 。
可 发生角膜 上皮反 复性剥脱 。
４ ． １ ． ３ 诊断要点
卡 艮据角膜 中央上 皮层及基 底膜 内可见 灰 白色小点或 斑 片 、地 图样 和 指 纹状 细小 线 条 ， 以及 发 作性 角 膜上 皮 剥脱 病 史 ，可 以诊 断 。 ４ ． １ ． ４ 治疗 方案及原则 局 部使用 ５ ％氯 化钠 眼药水 和眼膏 、人工 泪液等 黏性 润 滑剂 ； 上 皮剥 脱 时可 佩 带软 性 角膜 接触 镜 ，也 可 刮除 上 皮 后 压 迫绷 带 包扎 ； 部 分 患者 采用 准 分子 激 光去 除糜 烂 角 膜 上 皮 ，可 促进 新 上皮 愈 合 ，有较 满 意 的效 果 ；适 当应 用 刺 激 性小 的抗 菌药物 眼药水 和眼膏预 防感染 。
角膜营养不良-眼科PPT精品课件
斑状角膜营养不良
斑状角膜营养不良 （Macular corneal dystrophy，MCD ）
• 是一种常染色体隐性遗传性疾病 。 • 童年发病，双眼对称性进展，视力呈进行 性减退并可伴有刺激症状。 • 裂隙灯检查：角膜基质为弥漫性雾状，间 以局灶性斑块或结节状白色混浊，境界不清。 开始位于中央前基质层，以后向周边部及深 层发展。
角膜营养不良
定义
• 变性(degeneration) 继发于某一种疾病而导致任何一种机体组织的 改变。病理学上包括水肿变性、玻璃样变性、 淀粉样变性和类脂质变性及钙化变性等。
• 营养不良（dystrophy) 由遗传原因所决定的原发性组 病因 变性为继发性疾病，有眼部或全身病史。 营养不良为原发性、遗传性疾病。多无其他病史。
格子状角膜营养不良 （LCD）
• 可分为五个亚型。 • LCDⅠ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ型。 • 在LCD Ⅰ、ⅢA、Ⅳ型中，BIGH3基因突 变可导致淀粉样物质在基质内沉积，但在 除角膜以外的其他组织均无此种病理改变。
• LCD Ⅲ型遗传方式为常染色体隐性遗 传，淀粉样沉积物种类和致病基因目前 尚未确定 。
• 发病 变性多为单眼较晚发病。 营养不良均为双眼发病，发病一般较早，多有家族史。
• 临床表现 变性： 角膜混浊形态各异，位置各异，病变一般由周 边向中央发展。 营养不良：角膜混浊形态双眼相同，且同一类型患者 有相同表现，病变一般位于中央，向周边发展。
分类
• 可按照遗传模式、解剖部位、临床表现、 病理组织学等分类。
分型
• 检查病人血清中硫酸角质素（keratan sulphate ,KS）抗原浓度的高低及对角膜 组织的免疫组化检查，可将MCD分为两型 。
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角膜上皮下，Bowman膜止端 弹性纤维增生和透明变性
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带状角膜病变（band keratopathy）
发生在慢性眼病、反复接触化学毒物、 眼外伤或手术后、全身钙或磷增高性 疾病（甲状旁腺功能亢进、类肉瘤病、 转移性肿瘤 ） ，极少数为原发性， 找不到任何原因
可分为：
1.钙化性带状角膜病变（calcific band keratopathy） 钙沉着仅限于
上皮增生，结节隆起
Bowman膜可破坏-玻璃样变
单个或多个（常呈环形排列，之
间有透明区相隔，邻近有角膜瘢 痕和血管翳）
结节上方的上皮糜烂-刺激症状
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Salzmann结节状角膜变性Salzmann nodular degeneration
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Terrien边缘性角膜病变
年龄广，多20-40岁，男： 女=3:1，双眼（二眼较晚） 特征：始于鼻上方，前基质 层微细点状混浊，与角膜缘 有一透明区（浅沟），混浊 区新生血管，变薄，局部一 周或向中央扩张展 逆规性散光引起视力下降 1.静止型：老年 2.炎症型：青年，复发性 表层巩膜炎或巩膜炎
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3.Reis-Bucklers角膜营养不良
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4.角膜基质层营养不良
1）颗粒状（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ）
2）斑状
3）格子状（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ ）
4）凝胶状 5）云状 6）结晶状
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角膜内皮细胞营养不良
Fuchs角膜内皮细胞营养不良
后部多形性角膜内皮营养不良
这种钙质沉着逐渐由灰变白， 由周边两侧向中央进展，最 终在睑裂部形成略下弯的带
状
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ICE:虹膜角膜内皮综合征
1. 2.
Chandle综合征 原发性进行性虹膜基质萎缩
先天性角膜内皮细胞营养不良
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角膜变性
老年环
脂质变性
球样变性（气候性小滴状角膜变性） Salzmann结节状变性 Terrien边缘性角膜变性 Vogt角膜缘条带 带状角膜变性 其他很多。。。
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Salzmann结节状角膜变性 （Salzmann nodular degeneration）
年龄分布较广，但老年女性多见；单 眼或双眼，病程缓
角膜炎病史：如泡性角膜炎、沙眼、 春季角膜炎、干燥性角膜炎、暴露性 角膜病变、角膜基质炎等 角膜典型改变
灰色或黄白色结节，位于上皮下
的表层角膜基质中
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Vogt角膜缘白色条带 （white Limbus girdle of vogt）
年龄相关性退行性、双眼性 变
40-60岁，55% 61-70岁，67% 71-80岁，93% 81以上，100%
裂隙灯后照、弥散光下：
睑裂部角膜缘 与角膜缘无透明带相隔 鼻侧多于颞侧
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气候性小滴状角膜病变 （climatic droplet keratopathy，CDK）
透明或金黄色小球物位于角膜上皮下、 前弹力层、浅基质层；随年龄加深
沉着物：含血浆来源的蛋白质复合物
（弹性变性）
1.原发性：紫外线、风沙、灰尘、干燥 等
2. 继发性：多种眼病：角膜新生血管、
疱疹性角膜炎、青光眼、格子状角膜病 变
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角膜脂肪变性 （fatty degenenration of the cornea）
又称脂质性角膜病变 （lipid keratopathy） 原发性：罕见 双眼 以往无角膜新生血管、炎 症、血脂增高性疾病 继发性： 常单眼发生 有外伤、溃疡或慢性角膜 基质炎、角膜基质层新生 血管形成（脂质从新生血 管中移出，在角膜基质中 沉积 ） 灰色或黄白色，带羽毛的 扇形、盘状
角膜营养不良 角膜变性
李中明角膜营养不良 来自角膜变性
双眼对称 发病早 有遗传史 中央角膜（不伴新生血管） 进展慢 不合并眼部或全身疾病
单眼不对称 发病晚 无遗传史 周边部角膜（伴新生血管） 进展快 合并眼部或全身疾病
2
1.Meesman营养不良
3
2.上皮基底膜营养不良 （地图-点状-指纹状营养不良）
Bowman膜、上皮基底膜和浅基质层
2.石灰性带状角膜变性（calcareous degeneration） 除Bowman膜外，还
累及深层角膜基质，可能只是钙化性
带状角膜病变的严重阶段
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带状角膜病变（band keratopathy）
病变始于睑裂部近角膜缘处，
呈朦胧的灰色混浊。
裂隙灯下病变位于Bowman膜 水平。
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老年环（Arcus senilis）
老年改变或“青年环，前胚胎环” 男性早发10年 40-60岁，60% 61-80岁，90% 80岁以上，100% 40岁以下，可能有高脂血症 50岁以前出现，冠心病的危 险性增大 单眼角膜环，要除外对侧颈 动脉阻塞性疾病
周边角膜脂质沉积：胆固醇及其 酯、磷脂、胆固醇脂、中性甘油 酯组成 外缘清、內缘不清、宽2mm