IgA肾病PPT课件(文库推荐)

病理指标
系膜细胞增多
节段肾小球硬化 毛细血管内皮细胞增多 小管萎缩/间质纤维化
定义
＜4个系膜细胞/系膜区=0 4-5个系膜细胞/系膜区=1 6-7个系膜细胞/系膜区=2 ＞8个系膜细胞/系膜区=3
系膜细胞增多评分指的是对所有肾小 球的平均分
任何毛细血管袢的硬化，但不涉及整 个小球或存在粘连
肾小球毛细血管腔内皮细胞数增多， 并导致管腔狭窄
小管萎缩或间质纤维化的皮质区面积 比例，选择高的比例值
细胞或细胞纤维性新月体
评分
M0≤0.5 M1＞0.5
S0 无 S1 有 E0 无 E1 有 0-25% T0 26%-50% T1 ＞50% T2 C0 C1 C2
免疫荧光
◆IgA或IgA为主，伴IgM、IgG ◆补体C3 97% ◆肾小球系膜区 ◆颗粒状或团块状 ◆荧光强度 0-4+ ≥3+
终末期肾病的重要病因
任何年龄 20-30岁 80% 男性：女性=2～6:1
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
感染因素
循环
遗传因素
小球硬化 间质纤维
铰链区
骨髓
半乳糖
肝脏
缺陷IgA1
炎症反应 补体活化 免疫复合物
肾小球系 膜细胞结
合
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
鉴别诊断
疾病
发病特点
急性链球菌感染后肾炎 潜伏期＞1周 自愈
检查
C3 ASO肾活检
泌尿系感染
尿路刺激症状 抗生素 尿培养
非IgA系膜增生性肾炎
肾活检
其他继发性系膜IgA沉积 病史 （紫癜肾、乙肝肾）
实验室检查
薄基底膜肾病
家族史
肾活检
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
持续重度高血压 GFR＜60ml/(min·1.73m2) 病理检查严重的肾血管或间质病变
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
肾脏存活率 10年 80-85% 20年 65%
个体差异较大 23%临床缓解
预后指标 尿蛋白 肾功能 病理改变 高血压
不良指标 症状 持续难以控制的高血压和蛋白尿
透射电镜
系膜与毛细血管袢交界面或 系膜基质与肾小球基底膜交接部位 电子致密物沉积
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
起病特点 隐匿 体检 发病年龄 儿童 年轻人 临床表现 多种多样、轻重不一 前驱症状 上呼吸道感染 消化道感染
临床类型
无症状性血尿，伴或不伴蛋白尿
慢性扁桃体炎反复发作 扁桃 体切除
伴蛋白尿
ACEI或ARB 24小时尿蛋白定量＜0.5g
糖皮质激素 3-6个月尿蛋白持续＞1g 且GFR＞
50ml/(min·1.73m2) 0.6-1.0mg/kg，4-8周 后逐渐减量
总疗程6-12个月
免疫抑制剂存在争议
肾病综合征
病理改变较轻者，如微小病变型，激素 或联合细胞毒药物，疗效较好
发作性肉眼血尿 持续数小时或数日 无痛性
高血压
20%-50% 与病程进展相关
肾病综合征
急性肾衰竭
较少 急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征
家族性IgA肾病 同一家系 ≥2个血缘关 系家庭成员
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
尿常规
镜下血尿，或肉眼血尿
60%蛋白尿
IgA肾病
肾脏内科 钟先阳
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
IgA 或IgA沉积为主
概念
肾小球系膜区 肾小球疾病
系膜细胞、基质增生
Berger病 1968年 法国学者Berger、Hinglais
流行 病学 特点
最常见 原发性肾小球疾病 发病率15-40/55% 地域性
实验室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
确诊关键 肾组织病理 免疫病理
病理特点 多种多样 多数病理类型
常见7种
肾小球轻微病变、系膜增生性病变 局灶节段性病变、新月体性病变 毛细血管内增生性病变 系膜毛细血管性病变 硬化性病变
病理评价系统
★Lee SMK分级系统（1982年）
改良Meadow组织学分级系统 系膜增生程度、球性硬化、毛细血管 外增生、小管间质病变，分5级
病理改变较重者，疗效常较差，肾脏损 害持续进展
急性肾衰竭 新月体肾炎或伴毛细血管袢坏死、红
细胞管型阻塞小管 大剂量激素联合细胞毒药物强化治疗 透析指征具备尽早透析
高血压 ACEI或ARB 降压和减少蛋白尿
慢性肾衰竭 护肾排毒 替代治疗
中医药治疗
饮食治疗 中药治疗 辨证施治 名老中医 中西医结合
妊娠禁忌
多种方案 临床表现、病理类型
治疗 原则
控制感染
口咽部炎症
控制高血压
ACEI/ARB
常规治疗
激素/免疫抑制剂 进展
扁桃体切除
争议
禁用肾毒性药物
重点关注
单纯镜下血尿
预后较好 多数肾功能正常 常规治疗 定期监测尿蛋白和肾功能 避免过度劳累 预防感染 禁用肾毒性药物
反复发作性肉眼血尿
积极抗感染，如青霉素、红 霉素、头孢霉素
（＞1g/d）；肾功能损害 病理 肾小球硬化、间质纤维化、肾小管
萎缩，或伴大量新月体形成
典型病例
王某 男 32岁 主诉 发现蛋白尿、血尿1年余 现病史 2017年7月因胃肠炎就诊，测血压
缺点：Ⅱ级、Ⅲ级 ≠ 临床预后 间质纤维化价值↓↓
Hass M分级系统（1997年）
改良Lee SMK分级系统
根据肾小球病变的严重程度，分5个亚型 其中Ⅱ型、Ⅲ型解决Lee SMK存在的问 题，新月体；间质纤维化的价值
缺点：急性和慢性病变未区分 肾小管和肾间质病变未分级
IgA肾病牛津分级（2009年）
光镜检查
病变程度 病变范围 基本病变
轻度、中度、重度 局灶、节段、弥漫 系膜细胞增生、系膜基质增宽 毛细血管内增生 壁层上皮细胞增生、新月体 毛细血管袢坏死
慢性指标
肾小管 肾间质
肾血管
小球硬化、毛细血管塌陷 间质纤维化、小管萎缩 红细胞管型、萎缩 纤维化 间质病变严重程度 肾小球病变 正相关 硬化性病变、透明样变 内膜增厚、管腔狭窄
尿红细胞位相 畸形红细胞计数/比率
免疫五项 补体
血IgA升高30%-50% 无特异性 多数正常
肾功能
肌酐清除率 血肌酐 小管功能
肾穿刺活组织检查
目录
概述 病因与
发病机制 病理 临床表现
实ຫໍສະໝຸດ Baidu室检查 诊断与
鉴别诊断 治疗 预后
诊断依据
临床表现 前驱症状 血尿 蛋白尿
尿常规 尿红细胞位相
肾活检病理