【综述】中枢性尿崩症的病因和影像表现（三）：手术创伤、自身免疫、肉芽肿和炎症等
【综述】中枢性尿崩症的获得性形式：疾病机制
【综述】中枢性尿崩症的获得性形式：疾病机制《Best Practice & Research,Clinical Endocrinology & Metabolism 》 2020 年7月美国Georgetown University的Joseph G Verbalis 撰写的综述《中枢性尿崩症的获得性形式:疾病机制。
Acquired forms of central diabetes insipidus: Mechanisms of disease》（doi: 10.1016/j.beem.2020.101449.）。
【摘要】获得性中枢性尿崩症的大多数病例是由于以下原因造成的神经垂体破坏:1)解剖性损伤，因压力或浸润破坏加压血管加压素神经元（the vasopressin neurons）；2)手术或头部创伤破坏血管加压素神经元;3)血管加压素神经元的自身免疫性破坏。
由于血管加压素神经元位于下丘脑，而因为垂体后叶只是轴突末梢的位置，并且将血管加压素分泌到血液中，局限于蝶鞍的病变通常不会引起尿崩症。
此外，神经垂体合成垂体血管加压素的能力大大超过人体的需要，需要破坏80-90%的下丘脑垂体血管加压素神经元才产生尿崩症。
因此，即使是鞍区和鞍上区的大的病变，通常也不会与水稳态受损（impaired water homeostasis）有关，除非进行手术切除。
无论中枢性尿崩症的病因如何，血管加压素分泌不足或缺失都会导致尿浓度受损，进而导致多尿。
在大多数情况下，继发性多饮能够维持水的体内平衡，但代价是经常口渴和饮水。
然而，调节血管加压素神经元活动的下丘脑前部的渗透压感受器（osmoreceptors）被破坏会导致口渴以及血管加压素部分的缺失，导致严重的慢性脱水和高渗透压。
血管加压素不足还导致肾脏集合管主要细胞中水通道蛋白-2的合成下调，引起继发性肾源性尿失禁。
因此，中枢性尿崩症（CDI）患者需要几天的血管加压素治疗才能达到最大的尿液浓度。
中枢性尿崩症
中枢性尿崩症一概述中枢性尿崩症（central diabetes insipidus，CDI）是各种原因（如颅脑损伤、炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍所致、以多尿和烦渴为临床表现的疾病，病变涉及下丘脑渗透压感受器、视上核、室旁核和视上垂体束、垂体柄和垂体后叶等结构，但累及垂体后叶者鲜有引起永久性尿崩症者。
上述“中枢性”尿崩症主要是与“肾性”尿崩症相对而言，后者是由于肾脏抗利尿激素的作用抵抗或不敏感，致使尿液浓度功能下降而引起的多尿症。
尿崩症发生率为1/25000，男女发病率相近，发病年龄在8～12岁和25～40岁之间。
二病因主要为垂体或下丘脑的创伤、手术、肿瘤和肉芽肿等，具体包括：1.约30%为原发性，病因不明。
2.25%为颅内良性或恶性肿瘤引起，如颅咽管瘤、松果体瘤，肺癌、白血病、淋巴瘤。
3.16%为颅脑损伤所致，常因损伤下丘脑或垂体后叶所致，垂体柄损伤越接近垂体，尿崩症的持续性和严重性越轻。
4.其他疾病，如缺氧性脑病、组织细胞增多症等浸润性疾病，神经性厌食，颅内血管性疾病（如脑动静脉畸形），前交通动脉瘤、脑炎或脑膜炎、Wegener肉芽肿、淋巴性垂体炎等。
5.特发性家族性尿崩症极少见，常伴随糖尿病、视神经萎缩和听力障碍。
6.药物，如乙醇、苯妥英钠；外源性肾上腺皮质激素等抑制抗利尿激素分泌。
7.经鼻蝶切除垂体瘤的患者有10%～20%出现尿崩症，切除大腺瘤的患者出现尿崩症者可达60%～80%。
抗利尿激素由视上核和室旁核分泌，经垂体门脉系统（包括垂体柄和垂体后叶）进入系统循环，主要作用于肾脏，通过改变肾脏远曲小管和集合管的V2（水孔蛋白-2）受体，改变对水的通透性，发挥对水分重吸收的作用。
上述各种原因（如颅脑损伤、炎症、垂体和/或下丘脑肿瘤及手术）引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤，导致下丘脑-垂体后叶抗利尿激素合成、分泌或转运障碍即可引起中枢性尿崩症。
尿崩症的病因与发病机制
尿崩症的病因与发病机制尿崩症是由于下丘脑一神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性尿崩症，CDI），或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细胞AVP受体和（或）水孔蛋白（AQP）及受体后信息传递系统缺陷，对AVP失去反应（肾性尿崩症，NDI）所致的一组f临床综合征。
其临床特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
病因和发病机制（一）中枢性尿崩症任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况均可引起本症的发生，CDI的病因有原发性、继发性与遗传性三种。
1.原发性原因不明，占尿崩症的50％-60％。
部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核及室旁核细胞明显减少或消失，Nissil颗粒耗尽，AVP合成酶缺陷，且在血循环中存在针对下丘脑神经核团的自身抗体。
2.继发性常见于：①头颅外伤及垂体下丘脑手术：是CDI的常见病因。
以脑垂体术后一过性CDI最常见。
如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。
②肿瘤：尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤所致的最早临床症状。
常见肿瘤包括：垂体瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤（肺癌、乳腺癌、直肠癌、白血病）等。
③肉芽肿：结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
④感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
⑤血管病变：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。
⑥其他：自身免疫性病变也可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。
妊娠后期和产褥期可发生轻度尿崩症与其血液中AVP降解酶增高有关。
希恩综合征应用考的松治疗后也可表现出尿崩症症状。
3.遗传性可为X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。
（考试大网站整理）X-连锁隐性遗传方式者由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。
家族性常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变，AVP载体蛋白基因突变引起。
现已发现一部分家族性CDl患者存在AVP-NPⅡ基因突变。
AVP突变可引起前体折叠、加工、降解等方面的障碍，继而引起AVP神经元的损害。
中枢性尿崩症
AVP的调节四：神经调节
AVP释放↑
• 乙酰胆硷，组胺，缓激肽，AngⅡ • 去甲肾上腺素，前列腺素，多巴胺，血清素，
P物质
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AVP的调节五：药物
AVP释放↑ 尼古丁，吗啡，长春新硷，环磷酰胺，安妥明，氯
磺丙脲，三环类抗惊厥药及抗忧郁药
AVP释放↓
苯妥英钠，氯丙嗪，某些麻醉拮抗剂，酒精
拮抗AVP-糖皮质激素：血渗阈值↑，溶质和水排↑
实验室检查
结果判定：注射后30~60分钟，如尿量明显减少， 尿比重达1.015以上，或尿渗透压达 300mOsm/L以上，可诊断为中枢性尿崩症； 如使用AVP后反应不佳，尿量和尿比重无明 显变化，可诊断为肾性尿崩症。
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实验室检查
3、高渗盐水试验：一般在上述两项试验不能 确诊时使用，儿科很少使用。
试验方法：一小时内饮水20ml/kg，开始饮水 即排尿一次，15分钟后再排尿一次，测尿 量；如尿量超过每分钟5ml，则用2.5%浓度 的氯化钠溶液，以0.25ml/kg/min的速度静脉 滴注45分钟，此期间每15分钟留尿一次， 测尿量、尿比重和渗透压。若滴完盐水后 30分钟尿量不减，尿比重不上升，可静脉 滴注水溶性AVP0.1u/kg，每15分钟留尿一次， 共三次。
中枢性尿崩症
首都医科大学附属北京儿童医院内科 吴玉筠
基本概念
▪ 正常成人每日尿量:1000~1500ml
▪ 多尿为
>2500ml(>30ml/kg体重)
▪ 尿PH : 弱酸性
▪ 尿比重: 1.015~1.025
▪ 尿渗透压: 40~1400(平均600~800)
mOsm/kg (mmol/kg.H2O) ▪ 血渗透压: 290~310(平均300)
中枢性尿崩症的治疗及护理
呼吸道通畅、监测生命体征等
替代治疗
药物治疗：使用抗 利尿激素（ADH） 替代药物，如去氨 加压素（DDAVP）
饮食调整：增加盐 分摄入，补充电解 质
水摄入控制：根据 尿量调整水分摄入， 保持体内水分平衡
监测尿量：定期监 测尿量，调整治疗 方案
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中枢性尿崩症的护理
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避免过度劳累、精神紧张等不 良情绪
加强健康教育，提高公众对中 枢性尿崩症的认识和预防意识
谢谢
中枢性尿崩症 的治疗及护理
演讲人
目录
01. 中枢性尿崩症概述 02. 中枢性尿崩症的治疗 03. 中枢性尿崩症的护理 04. 中枢性尿崩症的预后和预防
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中枢性尿崩症概述
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病因和发病机制
病因：中枢性尿崩症主要由于下丘脑-垂体-肾上腺轴功能障碍引起， 包括遗传性、获得性、特发性等多种原因。
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提供心理支持： 为患者提供心 理支持，帮助 其度过难关
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中枢性尿崩症的预后和预防
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预后和复发风险
预后：中枢性尿崩症的预后通 常较好，经过治疗和护理，大 多数患者可以恢复正常生活。
预防措施：保持良好的生活习 惯，如合理饮食、规律作息、 适当运动等，有助于降低中枢 性尿崩症的复发风险。
发病机制：中枢性尿崩症的发病机制主要包括下丘脑-垂体-肾上腺 轴功能障碍、抗利尿激素分泌不足、肾小管对水的重吸收障碍等。
中枢性尿崩症
中枢性尿崩症引言中枢性尿崩症（Central Diabetes Insipidus，CDI）是一种以多饮、多尿为主要特征的疾病，与抗利尿激素缺乏有关。
本文将对中枢性尿崩症的病因、症状、诊断以及治疗方法进行详细阐述。
病因中枢性尿崩症的最主要原因是抗利尿激素缺乏，具体可分为两种情况：神经性尿崩症和非神经性尿崩症。
神经性尿崩症神经性尿崩症是由于垂体后叶抗利尿激素——尿崩素（ADH）分泌不足或缺乏所致。
此种情况可能是由于下丘脑或垂体后叶病变引起的，如肿瘤、手术、颅外伤、感染等。
非神经性尿崩症非神经性尿崩症是由于下丘脑或垂体激素不足以及其他原因导致的。
常见的原因包括药物（如利尿剂、锂盐）、电解质紊乱（如低钠血症）、特发性、遗传性以及垂体或下丘脑的先天性发育异常等。
症状中枢性尿崩症的主要症状包括多饮、多尿、夜尿增多等。
•多饮：患者持续感到口渴，严重时可达到每天喝水几十升的程度。
•多尿：尿量明显增多，尿液呈无色透明状，无味。
•夜尿增多：晚上睡前需要多次起床排尿，严重影响睡眠质量。
诊断中枢性尿崩症的诊断需要综合考虑病史、症状、体征以及实验室检查结果等。
以下是常用的诊断方法：1.病史和症状询问：医生会详细询问患者的病史以及多饮、多尿的症状情况。
2.尿检：尿液常规检查可以排除尿路感染等其他疾病。
3.血液检查：包括电解质水平、尿渗透压等指标。
4.抗利尿激素试验：医生会进行抗利尿激素试验，以确定是否存在抗利尿激素缺乏。
治疗方法中枢性尿崩症的治疗主要目标是控制症状、纠正水电解质紊乱以及治疗病因。
以下是常用的治疗方法：1.补充抗利尿激素：对于神经性尿崩症，可以通过给予合成抗利尿激素（例如口服或滴鼻给予脉息通）来缓解症状。
2.治疗病因：如果可能，需要针对引起尿崩症的病因进行相应治疗，如手术切除肿瘤、纠正电解质紊乱等。
3.饮食调节：患者需要补充足够的水分以满足多尿的需求，同时注意控制盐分的摄入。
结论中枢性尿崩症是一种以多饮、多尿为主要特征的疾病，严重影响患者的生活质量。
中枢性尿崩症病例分享、发病机制及中枢神经系统生殖细胞瘤临床表现、高发人群、临床诊断、副作用和治疗措施
中枢性尿崩症病例分享、发病机制及中枢神经系统生殖细胞瘤临床表现、高发人群、临床诊断、远期副作用和治疗措施病例分析11岁男孩，以“口渴、多饮、尿频5月余，加重1月”为主诉入院，患儿近5月来，小便次数明显增多，每日十几次，甚则二十余次，夜尿4~5次，每次尿量多，尿无明显异味，无尿痛、血尿，同时伴有多饮、口渴症状，体重无明显变化。
既往健康状况良好，父母体健。
个人史：第1胎，足月顺产，生长发育正常，母亲孕期体健，无特殊服药史。
入院诊断：多尿查因：尿崩症？糖尿病？一般临床上常见小儿尿频常见原因包括：泌尿系感染、糖尿病、尿崩症、精神性烦渴等等，需要完善生化、内分泌及免疫等相关检查协助排查。
诊断疑难点：1.患儿尿频、无尿痛，无发热，尿组合未见白细胞及白细胞酯酶、亚硝酸盐阴性，不支持泌尿系感染。
2.入院后监测随机血糖及餐后2小时血糖、糖化血红蛋白及外院糖耐量试验未见异常，不支持糖尿病诊断。
3.入院查甲功提示：TSH下降，TT3、FT3升高，TT4下降；肾素、醛固酮水平较正常升高、皮质醇低，ACTH水平正常，且24小时尿量多（4L），尿比重偏低（1.005），尿钠低，考虑中枢性尿崩症？TSH 下降，TT3、FT3升高，系垂体功能下降导致甲状腺反馈性分泌增强；尿量增多导致的反馈性肾素、醛固酮升高。
4，入院后查相关抗原提示AFP明显升高，原因是什么？根据患儿多尿、多饮症状及入院内分泌、生化、尿液检查，基本判断是中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症的发病机制中枢性尿崩症根据发病原因可分为特发性中枢性尿崩症和继发性中枢性尿崩症。
继发性中枢性尿崩症常见原因有颅内肿瘤、颅内感染、头颅损伤（外伤或手术）、组织细胞增生症等，致使下丘脑、神经垂体受损，引起AVP分泌不足，远曲小管、集合管上皮对水通透性减低，重吸收减少，导致尿量增多。
引起尿崩症常见的肿瘤有生殖细胞瘤、颅咽管瘤和转移瘤等，其中生殖细胞瘤是引起儿童尿崩症最常见的颅内肿瘤。
随后给患儿完善颅脑+垂体增强Mr检查，提示鞍山池扩大，内见一类圆形肿块影，大小约33×25×32mm，1W1呈等低信号，T2W1及水抑制序列呈稍高信号，信号混杂，病灶呈明显不均匀强化，其内短T2信号影未见强化。
中枢性尿崩
整理课件
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鉴别诊断
高渗性多尿:
糖尿病、尿素增高(高蛋白、高能营养 时)、肾上腺皮质功能减退
低渗性多尿:
肾功能不全、高钙血症、失钾性肾病、 肾性尿崩症、精神性烦渴
整理课件
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诊断思路
多尿
↓尿比重
高渗性多尿 低渗性多尿
↓
↓
糖尿病等 测尿量、 禁水加压素试验
↓ 正常、中枢性、 肾性
↓ 影像学检查(病因鉴别)
柄部位的损伤 ⑷部分性尿崩症：多尿持续2—3天后总
尿量逐渐相对减少，
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急性尿崩症
急性尿崩症可导致高渗高钠，脑组织细胞内 脱水，脑体积缩小及蛛网膜下腔出血和高 渗性脑病的发生。
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中枢性尿崩症CDI
中枢性尿崩症(central diabetes insipidus CDI）：因为下丘脑前部核团、垂体柄、垂 体后叶病变所造成的抗利尿激素 （antidiuretic,ADH）又称血管加压素 （antivasopressin,AVP）缺乏，导致肾小管 远端和集合管对水的通透性明显降低，尿 液回吸收和浓缩障碍，临床表现为排出大 量低渗、低比重尿，烦渴、多饮。每天尿 量约为3000—10000ml之多。
眼底检查
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诊断标准
⑴尿出量大于入量，尿量超过2—3L/天； ⑵尿比重低，在1.001—1.005之间； ⑶尿渗透压低，50—150mOsm/kg.H2O。
整理课件
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诊断标准
⑷血钠正常或增高； ⑸口渴明显； ⑹应除外血糖和血尿素增高、升高所引起 的渗透性利尿。
限水实验是诊断尿崩症和判断ADH缺乏程 度的常用方法
1次, 最长维持18h ④至:血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显
中枢性尿崩症护理PPT课件
诊断：根据病史、症状、 体征、实验室检查及影像 学检查进行诊断
治疗：药物治疗（如去氨加压素、垂体后叶素 等）、手术治疗（如垂体瘤切除术等）
临床表现
1 尿量增多：24小时尿量可达5-10升 2 尿渗透压降低：低于280mOsm/kg 3 尿比重降低：低于1 4 口渴：患者常感到口渴，需要大量饮水 5 低钠血症：血钠浓度低于135mmol/L 6 头痛、头晕：由于低钠血症和脱水，患者可能出现头痛、头晕等症状
中枢性尿崩症护理 PPT课件
刀客特万
目录
01. 中枢性尿崩症概述 02. 护理要点 03. 护理评估和监测 04. 护理教育与培训
1
中枢性尿崩症概 述
病因和病理
病因：下丘脑-垂体轴功能 障碍，抗利尿激素分泌不 足
病理：中枢性尿崩症患者 尿液浓缩功能受损，尿量 增多，尿渗透压降低
症状：多尿、烦渴、多饮、 低比重尿、低渗透压尿
监测方法
每日测量体重 监测血电解质水平 观察患者症状和体征
记录24小时尿量 定期进行尿常规检查 定期进行影像学检查
结果分析
评估指标：尿量、 尿渗透压、体重、
电解质等 1
护理建议：根据 4
结果分析，提出 针对性的护理建
议和措施
监测方法：定 期测量、记录、
2 分析
3 结果分析：根据
评估指标和监测 方法，分析患者 病情变化
4 护理教育与培训
培训目标
提高护理人员的专业知识和技能
0 50
40 30 20 1
增强护理人员的沟通能力和团队合作精神 提高护理人员的安全意识和应急处理能力 培养护理人员的职业素养和职业道德 提高护理人员的工作效率和患者满意度
培训内容
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中枢性尿崩症的病因
中枢性尿崩症的病因中枢性尿崩症的病因任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况均可引起本症的发生，CDl的病因有原发性、继发性与遗传性三种。
1.原发性原因不明，占尿崩症的50％-60％。
部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核及室旁核细胞明显减少或消失，Nissil颗粒耗尽，AVP合成酶缺陷，且在血循环中存在针对下丘脑神经核团的自身抗体。
2.继发性常见于：①头颅外伤及垂体下丘脑手术：是CDl的常见病因。
以脑垂体术后一过性CDl最常见。
如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDl.②肿瘤：尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤所致的最早临床症状。
常见肿瘤包括：垂体瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤（肺癌、乳腺癌、直肠癌、白血病）等。
③肉芽肿：结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
④感染性疾病：脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
⑤血管病变：动脉瘤、主动脉冠状动脉搭桥。
⑥其他：自身免疫性病变也可引起CDl，血清中存在抗AVP细胞抗体。
妊娠后期和产褥期可发生轻度尿崩症与其血液中AVP降解酶增高有关。
希恩综合征应用考的松治疗后也可表现出尿崩症症状。
3.遗传性可为X-连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。
X_连锁隐性遗传方式者由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。
家族性常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变，AVP载体蛋白基因突变引起。
现已发现一部分家族性CDl患者存在AVP-NPⅡ基因突变。
AVP突变可引起前体折叠、加工、降解等方面的障碍，继而引起AVP神经元的损害。
Wolfram综合征或称DIDMOAD综合征，临床症状包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，为一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透性感受器缺陷所致。
【综述】中枢性尿崩症的神经影像（下）：创伤、遗传、炎性、炎症、其他
【综述】中枢性尿崩症的神经影像（下）：创伤、遗传、炎性、炎症、其他《Handbook of Clinical Neurology》2021年8月刊载[181:207-237.]美国和爱尔兰的 Terence Patrick Farrell, Niamh CatherineAdams, Seamus Looby撰写的综述《中枢性尿崩症的神经影像。
Neuroimaging of centraldiabetes insipidus 》(doi: 10.1016/B978-0-12-820683-6.00016-6.)。
中枢性尿崩症(CDI)继发于下丘脑-神经垂体系统(HNS)精氨酸加压素肽的合成或分泌的不足。
以稀释尿(250mOsm/L)多饮多尿(成人尿量30mL/kg/天，儿童尿量2l/m2/24h)为特征。
它可以由任何影响HNS的一个或多个组成部分的病变造成，包括下丘脑渗透压感受器、视上核或室旁核、下丘脑正中隆起、漏斗部、垂体柄或垂体后叶（including the hypothalamic osmoreceptors, supraoptic or paraventricular nuclei, and medianeminence of the hypothalamus, infundibulum, stalk or the posteriorpituitary gland）。
MRI是评估下丘脑-垂体轴(HPA)的首选成像方式，一个专门的垂体或鞍区协议是必不可少的。
CT可以提供补充的诊断信息，当MRI有禁忌证时也有价值。
最常见的原因是HPA的良性或恶性肿瘤(25%)，手术(20%)和头部外伤(16%)。
高达30%的患者没有确定病因，被归类为特发性CDI。
在评估CDI 患者时HNS的解剖学和生理学知识至关重要。
MRI结合临床和生化评估确定CDI病因，以利于针对性治疗。
本章阐述了CDI在神经影像学上的各种原因和影像相关性，讨论了最佳的成像协议，并修订了解释这些研究所需的详细神经解剖学。
中枢性尿崩症
临床体现
• CDI 患者有垂体前叶功能低减者，其垂体激素缺乏旳发生率 由高至低排列为生长激素缺乏、糖皮质激素缺乏、性腺激素 缺乏、泌乳素缺乏和甲状腺激素缺乏，其中有器质性病变者 比特发性尿崩合并垂体激素功能低减旳情况更为常见。
• 根据尿崩症发生和连续旳时间，分为临时性、连续性和三相 性尿崩。临时性尿崩症，是因为外伤和手术等原因损伤了下 丘脑、垂体柄或神经垂体所致。常在术后或伤后忽然发生， 几天内恢复。连续性尿崩症是产生AVP旳神经元永久性损伤 旳成果。常在1~3天内发生，数天后好转，但未恢复到正常， 常合并水电解质紊乱。三相性尿崩症，涉及急性期、中间期 和连续期。
中枢性尿崩症
尿崩症
• 是由多种原因影响了AVP(血管加压素，又称抗利尿激素， ADH)分泌不足或肾脏对血管加压素旳反应缺陷而引起旳 一组症候群，其特点是多饮多尿、烦渴、低比重尿和低渗 尿。中枢性尿崩症（又称血管加压素缺乏，下丘脑性尿崩 症，Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI）是因为创伤、肿瘤、手术等多种原因 引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤造成AVP合成、转运 和分泌不足而造成旳尿崩症。男女发病百分比相通，可发 生在各年龄段，其中10~20岁为高发年龄。
• CDI 旳发病年龄多在8～12 岁,而在成人则多在25～40 岁 之间。
• 中枢性尿崩症旳临床体现为两方面：因抗利尿激素(AVP) 不足引起旳多饮多尿、烦渴；与病因有关旳体现，如占位 病变引起旳头痛等症状。大多数病人早期排尿次数增长， 尿量增多，之后出现烦渴多饮。小朋友起病旳患者可因长 久多尿引起膀胱、输尿管和肾盂扩张，损害肾功能，也可 能合并骨质疏松。小朋友可出现尿床。假如患者不能饮水 或得不到饮水，可出现低血容量旳体现，如心悸、心慌、 血压下降、四肢冰冷、休克以及肾前性旳氮质血症，此时 及时补充血容量可迅速纠正。假如低血容量状态不能及时 纠正，则会出现头痛、烦躁、谵望和昏迷。
尿崩症是怎么回事？
尿崩症是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍尿崩症的病理病因，尿崩症主要是由什么原因引起的。
*一、尿崩症病因*一、发病原因1.中枢性尿崩症任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。
(1)原发性：病因不明者占1/3～1/2。
此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。
AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。
(2)继发性：中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害，如颅脑外伤或手术后、肿瘤(包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移)等;感染性疾病，如结核、梅毒、脑炎等;浸润性疾病，如结节病、肉芽肿病(如 Wegener肉芽肿)组织细胞增生症Hand-Schüller-Christian病;脑血管病变，如血管瘤;自身免疫性疾病，有人发现患者血中存在针对下丘脑AVP 细胞的自身抗体;Sheehan综合征等。
(3)遗传性：遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
X连锁隐性遗传方式者多由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。
wolfrarn综合征或称DIDMOAD综合征，临床症群包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，它是一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。
2.肾性尿崩症肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
(1)遗传性：呈X-连锁隐性遗传方式，由女性遗传，男性发病，多为家族性。
近年已把肾性尿崩症基因即G蛋白耦联的AVP-V2R基因精确定位于X染色体长臂端粒Xq28带上。
(2)继发性：肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。
尿崩症
病因与发病机制
一、特发性尿崩症
约占30%；找不到任何原因
二、继发性尿崩症
任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上 部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正 中隆起以下者为暂时性尿崩症
肿瘤，创伤，脑炎、脑膜炎等感染，肉芽肿 性病变及血管病变引起下丘脑-神经垂体的血供 障碍，其他
病因与发病机制
三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII
禁水后每1h测体重,BP 有条件时,试验前及结束时可测血渗压
实验室和其他检查
结束禁水试验的提示 1) 体重减少>3%～5%
2) BP下降>20mmHg以上
3) 体位性低血压
4) 连 续 2 次 尿 渗 压 上 升 30mOsm/kg·2O H
5) 连续2次尿量和尿比重变化不大
<
实验室和其他检查
2 .水剂加压素 6h;手术时使用 5～10U, 作用时间3～
3.去氨加压素 鼻喷吸入或皮下或肌肉 或静脉或口服给药
复习思考题
1．尿崩症的诊断、鉴别诊断和治疗？ 2．尿崩症的病因和发病机制？
长治医学院附属和平医院
内科教研室
临床表现
可见于任何年龄，青少年多
多尿、烦渴、多饮，急起 尿量 > 5～10L/d 尿比重 < 1.005 尿渗压 50～200mmol/L 据AVP缺乏程度分为
完全性尿崩症、部分性尿崩症
补水不足，可出现极度乏力、发热、昏迷甚至死亡
实验室和其他检查
1.禁水-加压素试验 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP
分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无
明显变化,尿渗>800mOsm/kg·2O H
小儿尿崩症
小儿尿崩症一概述尿崩症一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症及遗传性尿崩症三种，临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两大类。
尿崩症患者男性多于女性。
自生后数月到少年时期任何年龄均可发病，多见于儿童期，年长儿多突然发病，也可渐进性。
二病因1.中枢性尿崩症（ADH缺乏性尿崩症）中枢性尿崩症由ADH缺乏引起，下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症，其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见，在以往报道中约占50%。
有一些中枢性尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤，往往先有尿崩症，多年后才出现肿瘤症状，所以必须高度警惕，定期做头颅影像学检查。
遗传性（家族性）尿崩症较少见，仅占1%左右，一般是常染色体显性遗传，有人认为是产生ADH的细胞数减少乃至缺如所致。
在中枢性尿崩症中有一部分是由于颅内各种病变所致，如肿瘤（多见颅咽管瘤和松果体瘤，约占70%）、肉芽肿、炎症、颅脑外伤、脑血管病变、手术或头颅放疗等均可引起尿崩症。
其中由肿瘤引起的中枢性尿崩症在小儿至少占30%。
新生儿期的低氧血症、缺血缺氧性脑病可在儿童期发生尿崩症。
2.肾源性尿崩症肾源性尿崩症是一种遗传性疾病，为X伴性隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。
由于中枢分泌的ADH无生物活性或ADH受体异常，ADH不能与肾小管受体结合或肾小管本身缺陷等，所致远端肾小管对ADH的敏感性低下或抵抗而产生尿崩症。
该型也可由于各种疾病如肾盂肾炎、肾小管酸中毒、肾小管坏死、肾脏移植与氮质血症等损害肾小管所致。
三临床表现尿崩症患者男性多于女性。
自生后数月到少年时期任何年龄均可发病，多见于儿童期，年长儿多突然发病，也可渐进性。
1.多尿或遗尿常是父母最早发现的症状。
排尿次数及尿量增多，每天尿量多在4L以上，多者达10L以上（每天300～400ml/kg或每小时400ml/m2，或者每天3000ml/m2以上）。
晨尿尿色也可清淡如水。
2.多饮在婴儿表现喜欢饮水甚于吃奶，儿童一般多喜饮冷水，即使在冬天也爱饮冷水，饮水量大致与尿量相等，如不饮水，烦渴难忍，但尿量不减少。
经典内分泌疾病案例中枢性尿崩症解析
中枢性尿崩症一，要点解析1，该例患者每日尿量达6500ml，多尿确定。
对于多尿的诊断思路，究其病因大致可分为水摄入或排出过多的原发性疾病和原发性肾脏溶质性吸收不良性疾病两大类。
水摄入过多常见精神性烦渴、下视丘疾病〔如炎症、感染、肿瘤和肉芽肿性疾病等〕、以及药物性多饮。
肾小管对水的重吸收减少包括抗利尿激素缺乏〔如中枢性尿崩症、药物抑制抗利尿激素的释放等〕和肾小管对抗利尿激素无反响。
后者称为肾性尿崩症，又分先天性和获得性两类。
获得性肾性尿崩症可继发于尿路梗阻、肾动脉狭窄、肾移植、急性肾小管坏死、低钾、慢性高钙血症、药物〔如锂盐、地美环素等〕、以及全身性疾病如枯燥综合征等。
原发性肾脏溶质性吸收不良性疾病常见于糖尿病、慢性肾盂肾炎、以及使用了各种利尿剂后等。
2，尿崩症常常提示存在更为严重的疾病，因而病因诊断极其重要。
尿崩症的病因可分为原发性与继发性两类。
原发性者病因不明，局部与遗传有关。
继发性尿崩症的病因中肿瘤占绝大多数〔52%〕，其次为炎症〔20%〕，其余为颅外伤、脑血管病变、肉芽肿、颅内或垂体手术损及视上－垂体束等。
尿崩症的主要临床特征为多尿，继而引起多饮和烦渴。
每日尿量及饮水量多在5000ml以上。
尿比重低，多为1.000~1.004，如水份补充不及时时尿比重可达1.010。
病人还常有食欲不振、疲乏无力、皮肤枯燥、口干便秘、头痛失眠、精神焦虑、体重减轻等不适和表现。
根据典型表现和特点，一般诊断不难。
其诊断要点包括：多尿，一般在5000ml 以上；低比重尿，低渗尿，尿渗透压<血渗透压，一般尿渗透压低于200mOsm/L，局部性尿崩症患者尿渗透压可高于290mOsm/L；禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加；去氨加压素治疗有明显效果。
3，中枢性尿崩症的病因常见于以下疾病：1〕下丘脑-垂体区的占位性病变或浸润性病变：最常见于各种良性或恶性肿瘤病变，原发的如颅咽管瘤、生殖细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤等，继发的如肺或乳腺转移癌，也可为淋巴瘤、白血病等。
【儿科学】中枢性尿崩症
概念
尿崩症是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，以多饮、多尿 、尿比重低为特点的临床综合征。造成尿崩症的原因很多，其中 较多见的是由于抗利尿激素（又名精氨酸加压素，AVP）分泌或 释放不足引起，称中枢性尿崩症。
病因
AVP是由下丘脑视上核和室旁核神经细胞合成的一种9肽，其编码基因位于20p13。AVP 的分泌受很多因素的影响，其中最重要的是细胞外液的渗透压和血容量。正常人血浆 渗透压为280~290mmol/L，波动范围为±1.8％。位于下丘脑视上核和渴觉中枢附近的 渗透压感受器同时控制着AVP的分泌和饮水行为。AVP基因结构异常、下丘脑及神经垂 体发育缺陷，或下丘脑神经束神经垂体区域受到炎症、肿瘤、外伤、手术、自身免疫 损伤等均能产生中枢性尿崩症。可分为三类：
实验室检查
1.尿液检查： 每日尿量可达4~10L，色淡，尿比重低于1.005，尿渗透压可<200mmol/L，尿蛋白、尿 糖及有形成分均为阴性。 2.血生化检查： 血钠、钾、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高。 无条件查血浆渗透压者可用公式推算：渗透压=2x（血钠+血钾）+血糖+血尿素氮，计 算单位均用mmol/L.
实验室检查
3.禁水试验 旨在观察患儿在细胞外液渗透压增高时浓缩尿液的能力。患儿自试验前一天晚上7~8时 开始禁食水直至试验结束。试验当日晨8时先排空膀胱，测定体重，采血测血钠及渗透 压；然后每小时排尿一次，测尿量、尿渗透压（或尿比重）和体重，直至相邻两次尿 渗透压之差连续两次<30mmol/L，或体重下降达5％，或尿渗透压≥800mmol/L，即再次 采血测渗透压、血钠。 结果：正常儿童禁饮后不出现脱水症状，每小时尿量逐渐减少，比重逐渐上升，尿渗 透压可>800mmol/L，而血钠血渗透压均正常。尿崩症患者持续排出低渗尿，血清钠和 血渗透压分别上升超过145mmol/L和295mmol/L，体重下降3％~5％。试验过程中必须严 密观察，如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状需终止试验并给予饮水。
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【综述】中枢性尿崩症的病因和影像表现（三）：手术创伤、自身免疫、肉芽肿和炎症等中枢性或神经性尿崩症(central diabetes insipidus，CDI)是由于合成或分泌的抗利尿激素(antidiuretic hormone ，ADH)，也称为精氨酸加压素肽(AVP)，不足所造成。
临床上以多饮（polydipsia ）和低比重尿(< 250 mOsm/L)性多尿（polyuria）(尿量> 30 mL/kg/天)为特征。
原因在于下丘脑渗透压感受器（hypothalamic osmoreceptors）、下丘脑视上核或室旁核（supraoptic or paraventricular nuclei of the hypothalamus）,、下丘脑正中隆起（median eminence of the hypothalamus）、神经垂体的漏斗部（infundibulum）或垂体后叶等一个或多个部位受损的结果。
需要一个聚焦关注垂体腺或蝶鞍的MRI方案为基准。
《Neuroradiology》杂志2018 年10月刊载[60(10):995-1012]爱尔兰都柏林的Adams NC, Farrell TP, O'Shea A 等撰写的综述《中枢性尿崩症的神经影像：时间、形式和表现。
Neuroimaging of central diabetes insipidus-when, how and findings.》（doi: 10.1007/s00234-018-2072-7 ）该综述阐述与中枢性尿崩症（CDI）的几种神经影像学的相关因素及其成因。
最常见的中枢性尿崩症原因是下丘脑-垂体轴的良性或恶性肿瘤(25%)，手术(20%)，头部外伤(16%)或家族性原因(10%)。
有多达30%的病例中没有发现病因。
下丘脑-神经垂体轴的解剖学和生理学知识是评估中枢性尿崩症患者的关键。
通过MRI建立中枢性尿崩症的病因学，结合临床和生化评估有助于恰当地进行针对性治疗。
图片综述的目的是说明神经影像学上中枢性尿崩症的各种不同原因，突出最佳的MRI方案，并修订解释这些研究所需的详细的神经解剖学和神经生理学知识。
要点·中枢性或神经性尿崩症(CDI)是发生在包括下丘脑渗透压感受器、下丘脑视上核或室旁核、下丘脑正中隆起、垂体漏斗部或垂体后叶在内的一个或多个部位受损，导致抗利尿激素(ADH)合成或分泌不足所造成。
·对未明确病因得所有患者有必要聚焦关注其垂体腺和蝶鞍的磁共振检查方案。
·MRI常见原因包括:神经外科手术、头部外伤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis）和先天性结构异常。
·50岁以上患者有急性起病的中枢性尿崩症，应该考虑须除外垂体转移瘤，并应包括胸部放射影像学在内的适当检查。
·这篇综述演示了几个与中枢性尿崩症相关的神经影像学及其病因。
·12.2%的儿科患者和30%的成人患者的中枢性尿崩症的病因无法确定，需要进行生化及放射影像学评估。
·在特发性中枢性尿崩症诊断出来之前，当最初的影像显示正常时，应进行定期影像随访。
目前的文献建议应至少在3年内每隔6个月或一段时间进行MRI随访。
需要更大样本的研究来向基于循证证据的中枢性尿崩症的随访指南提供资料信息。
·图片综述的目的是为了举例说明中枢性尿崩症的神经影像学上各种不同的原因，突出最佳的MRI方案，并对详细解释这些研究的神经解剖学和神经生理学知识进行修订。
中枢性尿崩症的病因（续）创伤术后鞍区经蝶窦手术后出现多尿是常见的，不仅是由于中枢性尿崩症，也可由于静脉输液、高血糖症和利尿剂所引起。
垂体手术后中枢性尿崩症是常见的并发症，可为短暂性，永久性或三相的。
永久性的中枢性尿崩症发生在超过85%的视上核和室旁核的下丘脑大细胞神经元损失后。
传统的经唇下、经鼻中隔、和经蝶手术以及较新的技术，如内镜下直接经鼻和经蝶窦入路两类垂体手术后的中枢性尿崩症是常见的并发症。
20%到30%的垂体手术会造成短暂的中枢性尿崩症, 2%-10%会造成永久的中枢性尿崩症。
风险与下丘脑-垂体束（hypothalamichypophyseal tract）受损高度成正比，在正中隆起（median eminence）以上进行手术会造成永久的中枢性尿崩症。
与传统手术入路相比，接受内镜微创手术的患者发病率降低。
两种手术方法术后即刻的中枢性尿崩症的发生率分别为36%对比 15%，长期(> 6个月)的发生率分别为7.2%对比 3.8%。
内镜下垂体术后的中枢性尿崩症的发生率，(永久性的)2.7%和(暂时性的)13.6%。
造成中枢性尿崩症发生率增加的因素如下：大肿瘤破坏分泌抗利尿激素（ADH）的神经元，积极的手术切除导致垂体柄被切除，患者年轻，男性，术中脑脊液漏、颅咽管瘤、拉斯克裂囊肿、垂体腺瘤，特别是微腺瘤和ACTH分泌的垂体腺瘤和以前的非内镜下病变切除术。
磁共振的特点取决于一些因素，包括术前病变的表现及大小，手术类型及手术入路、填充材料的质量和体积，以及吸收时间。
残留肿瘤与术后改变及植入材料区别是一个挑战。
所发现的包括术后血肿，脑水肿和具有多种表现和信号强度的填充材。
对于这些病人，MRI在确立诊断中所起作用较小，因为需要手术病史来解释(图13)。
图13.矢状位T1加权对比增强后(a)和冠状位T2加权垂体窝MRI 成像显示经鼻切除大的垂体肿块后大量的术后液体和出血。
头部外伤中枢性尿崩症发生在2.9%收入重症监护室的创伤性头部外伤的患者中。
与头部外伤相关的中枢性尿崩症患者的死亡率很高，在一项研究中，可高达69%有关。
创伤后的中枢性尿崩症可以由任何类型的头部创伤引起。
然而，最常见的是继发于道路交通事故后。
创伤可引起垂体前叶功能障碍或中枢性尿崩症，通常发生在颅骨骨折或神经功能障碍相关的患者。
中枢性尿崩症即刻起病应考虑垂体后叶直接受创伤。
漏斗部的横断会引起迟发的中枢性尿崩症，因为储存在垂体后叶的抗利尿激素ADH会维持几天的功能。
一个在回缩的垂体柄或下丘脑上的异位亮点的可以被偶尔识别出。
对下丘脑-神经垂体轴的损伤可能来自直接的碰撞，加速-减速效应，血管创伤的后果包括缺血和缺氧，脑血流的改变和颅内压增加。
通常要在几天后才能诊断出，且常是短暂的。
对创伤性脑部外伤患者总是要进行CT或MRI的脑部成像。
影像学表现为弥漫性异常，包括颅内出血、脑挫伤和颅骨骨折。
30%的创伤性脑外伤为局灶性脑损伤，可以在MRI上显示下丘脑垂体轴的损伤。
发现包括垂体出血或梗死，腺体体积增大，漏斗部横断，漏斗部血肿或正常垂体后叶亮点缺失。
在一个少量(6%)的案例中，未见CT/MRI 发现，缺氧损伤或弥漫性轴索损伤被推断为原因(图14)。
图14.一个有显著颅脑损伤的患者的轴向FLAIR (a)，B1000 DWI (b)，梯度回波(c)和T1加权矢状位(d) MRI序列，显示胼胝体(短箭头)信号异常和扩散限制；以及双侧额叶信号异常和敏感性伪影（susceptibility artefact）(邻近星号处)。
矢状位成像为1.2 cm 的T1漏斗部(长箭头)异常高信号符合出血。
遗传先天性垂体发育不全可同时引起中枢性尿崩症和全垂体功能低下（panhypopituitarism）。
遗传性中枢性尿崩症起病年龄多样，发病罕见，占病例数的不到1%。
儿科群体中，脑畸形占中枢性尿崩症病例的24%，其中包括异位垂体腺。
中线和头颅畸形可引起中枢性尿崩症，包括中隔发育异常和前脑无裂畸形（septooptic dysplasia and holoprosencephaly）。
其他基因包括AVP -神经肽基因突变的缺陷（defects in AVP-neurophysin gene mutations synthesis）大多以常染色体显性的方式遗传（in an autosomal dominant fashion），很少以常染色体隐性或X染色体连锁方式。
DIDMOAD综合征也被称为Wolfram综合征(尿崩症，糖尿病、视神经萎缩和耳聋)，是另一种遗传原因。
该病的特征为下丘脑核团萎缩和视觉通路、桥脑和小脑变性(图15)。
图15.全垂体功能减退的儿童中线矢状位T1加权对比增强后的MRI (a）表现为蝶鞍变浅和鞍上池小点状的异位垂体组织（箭头所指）。
自身免疫性疾病淋巴细胞性垂体炎（Lymphocytic hypophysitis）/淋巴性漏斗神经垂体炎（lymphocytic infundibulo-neurohypophysitis）淋巴细胞性垂体炎是一种自身免疫性炎症垂体紊乱，主要发生在女性，其特点是影响产后期（postpartum period.）的垂体前叶。
典型表现为垂体腺增大和垂体前叶激素功能障碍。
该病也会影响神经垂体，并伴有中枢性尿崩症。
一个继发的独特的过程会选择性地影响垂体后叶和漏斗部，又称淋巴性漏斗神经垂体炎，该病会与怀孕相关，但很少在产后得到描述。
尽管垂体漏斗部的增厚会随着时间推移而改善或消除，但该病所导致中枢性尿崩症，通常是永久性的。
MRI表现包括垂体腺水肿，垂体后叶亮点（PPBS）消失，垂体漏斗部增厚(>4毫米)。
MRI常有助于诊断，而不需要进行垂体活检。
当存在诊断的不确定性时，经蝶活检是诊断的黄金标准(图16)。
图16矢状位(a)和冠状位(b) T1加权对比增强后MRI显示漏斗部明显增厚。
临床诊断为淋巴性漏斗神经垂体炎（lymphocytic infundibulo-neurohypophysitisi ）。
靶向治疗相关性垂体炎（Targeted therapy-related hypophysitis）癌症的新型靶向免疫治疗恶性黑色素瘤、肾细胞癌及其他转移性恶性肿瘤，包括阻断细胞毒性的单克隆抗体，T淋巴细胞相关蛋白4(抗CTLA -4抗体)，如伊匹单抗（ipilimumab）和帕妥珠单抗（tremelimumab）和反程序性细胞死亡蛋白-1(抗PD -1- 抗体)等抗体，如纳武单抗（nivolumumab）和帕姆单抗（pembrolizumab）。
有证据表明抗-CTLA-4抗体，18%的患者会导致垂体炎（hypophysiti），很少引起中枢性尿崩症。
抗PD -1抗体已被证明在1%的患者中会导致垂体炎但很少会发生中枢性尿崩症。
MRI检查结果与由其他病因引起的垂体炎相似，包括垂体腺和/或漏斗部弥漫性增大，垂体后叶亮点（PPBS）缺失，可以是均匀的，也可以是不均匀的。
病因学方面没有特异的影像学特征，临床病史是诊断的关键。
炎症/肉芽肿(Inflammatory/granulomatous)神经系统结节病Neurosarcoidosis约5%的结节病患者有临床表现会累及中枢神经系统，低于1%的患者仅孤立地累及中枢神经系统。