【综述】中枢性尿崩症的病因和影像表现（三）：手术创伤、自身免疫、肉芽肿和炎症等

【综述】中枢性尿崩症的病因和影像表现（三）：手术创伤、

自身免疫、肉芽肿和炎症等

中枢性或神经性尿崩症(central diabetes insipidus，CDI)是由于合成或分泌的抗利尿激素(antidiuretic hormone ，ADH)，也称为精氨酸加压素肽(AVP)，不足所造成。临床上以多饮（polydipsia ）和低比重尿(< 250 mOsm/L)性多尿（polyuria）(尿量> 30 mL/kg/天)为特征。原因在于下丘脑渗透压感受器（hypothalamic osmoreceptors）、下丘脑视上核或室旁核（supraoptic or paraventricular nuclei of the hypothalamus）,、下丘脑正中隆起（median eminence of the hypothalamus）、神经垂体的漏斗部（infundibulum）或垂体后叶等一个或多个部位受损的结果。需要一个聚焦关注垂体腺或蝶鞍的MRI方案为基准。

《Neuroradiology》杂志2018 年10月刊载[60(10):995-1012]爱尔兰都柏林的Adams NC, Farrell TP, O'Shea A 等撰写的综述《中枢性尿崩症的神经影像：时间、形式和表现。Neuroimaging of central diabetes insipidus-when, how and findings.》（doi: 10.1007/s00234-018-2072-7 ）

该综述阐述与中枢性尿崩症（CDI）的几种神经影像学的相关因素及其成因。最常见的中枢性尿崩症原因是下丘脑-垂体轴的良性或恶性肿瘤(25%)，手术(20%)，头部外伤(16%)或家族性原因(10%)。有多达30%的病例中没有发现病因。下丘脑-神经垂体轴的解剖学和生理学知识是评估中枢性尿崩症患者的关键。通过MRI建立中枢性尿崩症的病因学，结合临床和生化评估有助于恰当地进行针对性治疗。图片综述的目的是说明神经影像学上中枢性尿崩症的各种不同原因，突出最佳的MRI方案，并修订解释这些研究所需的详细的神经解剖学和神经生理学知识。

要点

·中枢性或神经性尿崩症(CDI)是发生在包括下丘脑渗透压感受器、下丘脑视上核或室旁核、下丘脑正中隆起、垂体漏斗部或垂体后叶在

内的一个或多个部位受损，导致抗利尿激素(ADH)合成或分泌不足所造成。

·对未明确病因得所有患者有必要聚焦关注其垂体腺和蝶鞍的磁共振检查方案。

·MRI常见原因包括:神经外科手术、头部外伤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis）和先天性结构异常。

·50岁以上患者有急性起病的中枢性尿崩症，应该考虑须除外垂体转移瘤，并应包括胸部放射影像学在内的适当检查。

·这篇综述演示了几个与中枢性尿崩症相关的神经影像学及其病因。

·12.2%的儿科患者和30%的成人患者的中枢性尿崩症的病因无法确定，需要进行生化及放射影像学评估。

·在特发性中枢性尿崩症诊断出来之前，当最初的影像显示正常时，应进行定期影像随访。目前的文献建议应至少在3年内每隔6个月或一段时间进行MRI随访。需要更大样本的研究来向基于循证证据的中枢性尿崩症的随访指南提供资料信息。

·图片综述的目的是为了举例说明中枢性尿崩症的神经影像学上各种不同的原因，突出最佳的MRI方案，并对详细解释这些研究的神经解剖学和神经生理学知识进行修订。

中枢性尿崩症的病因（续）

创伤

术后鞍区

经蝶窦手术后出现多尿是常见的，不仅是由于中枢性尿崩症，也可由于静脉输液、高血糖症和利尿剂所引起。垂体手术后中枢性尿崩症是常见的并发症，可为短暂性，永久性或三相的。永久性的中枢性尿崩症发生在超过85%的视上核和室旁核的下丘脑大细胞神经元损失后。传统的经唇下、经鼻中隔、和经蝶手术以及较新的技术，如内镜下直接经鼻和经蝶窦入路两类垂体手术后的中枢性尿崩症是常见的并发症。20%到30%的垂体手术会造成短暂的中枢性尿崩症, 2%-10%会造成永久的中枢性尿崩症。风险与下丘脑-垂体束

（hypothalamichypophyseal tract）受损高度成正比，在正中隆起（median eminence）以上进行手术会造成永久的中枢性尿崩症。

与传统手术入路相比，接受内镜微创手术的患者发病率降低。两种手术方法术后即刻的中枢性尿崩症的发生率分别为36%对比 15%，长期(> 6个月)的发生率分别为7.2%对比 3.8%。内镜下垂体术后的中枢性尿崩症的发生率，(永久性的)2.7%和(暂时性的)13.6%。

造成中枢性尿崩症发生率增加的因素如下：大肿瘤破坏分泌抗利尿激素（ADH）的神经元，积极的手术切除导致垂体柄被切除，患者年轻，男性，术中脑脊液漏、颅咽管瘤、拉斯克裂囊肿、垂体腺瘤，特别是微腺瘤和ACTH分泌的垂体腺瘤和以前的非内镜下病变切除术。

磁共振的特点取决于一些因素，包括术前病变的表现及大小，手术类型及手术入路、填充材料的质量和体积，以及吸收时间。残留肿瘤与术后改变及植入材料区别是一个挑战。所发现的包括术后血肿，脑水肿和具有多种表现和信号强度的填充材。对于这些病人，MRI在确立诊断中所起作用较小，因为需要手术病史来解释(图13)。

图13.矢状位T1加权对比增强后(a)和冠状位T2加权垂体窝MRI 成像显示经鼻切除大的垂体肿块后大量的术后液体和出血。

头部外伤

中枢性尿崩症发生在2.9%收入重症监护室的创伤性头部外伤的患者中。与头部外伤相关的中枢性尿崩症患者的死亡率很高，在一项研究中，可高达69%有关。

创伤后的中枢性尿崩症可以由任何类型的头部创伤引起。然而，最常见的是继发于道路交通事故后。创伤可引起垂体前叶功能障碍或中枢性尿崩症，通常发生在颅骨骨折或神经功能障碍相关的患者。

中枢性尿崩症即刻起病应考虑垂体后叶直接受创伤。漏斗部的横断会引起迟发的中枢性尿崩症，因为储存在垂体后叶的抗利尿激素ADH会维持几天的功能。一个在回缩的垂体柄或下丘脑上的异位亮点的可以被偶尔识别出。

对下丘脑-神经垂体轴的损伤可能来自直接的碰撞，加速-减速效应，血管创伤的后果包括缺血和缺氧，脑血流的改变和颅内压增加。