尿崩症
尿崩症的鉴别诊断
尿崩症的鉴别诊断尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。
前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。
尿崩症常见于青壮年，男女之比为2︰1，遗传性NDI多见于儿童。
英文名称diabetes insipidus就诊科室内分泌科、肾内科多发群体青壮年男性常见病因肿瘤、外伤、感染、血管病变常见症状烦渴、多饮、多尿∶病因1.中枢性尿崩症任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。
（1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。
（2）继发性1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。
2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。
原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。
3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。
4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。
5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。
6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。
7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP 降解酶增高有关。
（3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。
X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。
常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。
常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。
2.肾性尿崩症由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。
尿崩症的治疗方案
一、引言尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）是一种内分泌疾病，主要表现为多尿、多饮和口渴。
尿崩症可分为中枢性尿崩症（Central DI，CDI）和肾性尿崩症（Nephrogenic DI，NDI）两大类。
中枢性尿崩症是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常引起的，肾性尿崩症则是由肾脏对抗利尿激素（ADH）反应减弱或缺乏引起的。
本文将针对尿崩症的治疗方案进行详细介绍。
二、治疗原则1. 早期诊断：尿崩症的诊断主要依据临床症状和实验室检查。
早期诊断有助于早期治疗，减轻患者痛苦。
2. 对症治疗：尿崩症的治疗主要以对症治疗为主，包括控制多尿、多饮和口渴等症状。
3. 治疗个体化：根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。
4. 长期治疗：尿崩症是一种慢性疾病，需长期治疗，定期复查。
三、治疗方案1. 中枢性尿崩症（CDI）（1）药物治疗：抗利尿激素替代治疗是CDI的主要治疗方法。
常用药物包括：①去氨加压素（Desmopressin）：是目前最常用的抗利尿激素替代药物。
去氨加压素可口服、鼻喷或静脉注射。
②垂体后叶素：通过注射方式给药，适用于无法耐受去氨加压素的患者。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①垂体腺瘤切除术：对于垂体腺瘤引起的CDI，可行垂体腺瘤切除术。
②下丘脑-垂体吻合术：对于下丘脑病变引起的CDI，可行下丘脑-垂体吻合术。
2. 肾性尿崩症（NDI）（1）药物治疗：肾性尿崩症的治疗主要包括以下药物：①甘露醇：通过增加肾脏对水的重吸收，减轻多尿症状。
②利尿剂：如噻嗪类药物、呋塞米等，可减轻多尿症状。
②糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，可减轻多尿症状。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①肾移植：对于严重NDI患者，可行肾移植。
②肾脏去神经术：通过手术切断肾脏的神经，减轻多尿症状。
四、治疗方案的选择与调整1. 根据患者的病情和个体差异，选择合适的治疗方案。
尿崩症的诊断标准
尿崩症的诊断标准
尿崩症是一种稀释性尿液过多的疾病，主要特征是多尿和频尿。
下面是常用的尿崩症诊断标准：
1. 多尿：24小时尿量超过40毫升/千克体重（或3.0升/1.73平方米体表面积）。
2. 渗透性多尿：24小时尿渗透浓度低于300毫摩尔/千克（或270毫摩尔/升）。
3. 尿液渗透性恢复不良：口服利尿激素后，尿液渗透浓度仍然低于600毫摩尔/千克 （或540毫摩尔/升）。
4. 排除其他原因：排除肾脏功能异常、肾上腺功能异常和水负荷不足等导致的多尿情况。
5. 具有典型的临床表现：如夜间多尿、喝水增多、口渴、脱水等。
这些标准通常用于初步诊断尿崩症，但具体的诊断需要综合临床症状、实验室检查和医师的判断。
如果怀疑尿崩症，请咨询医疗专业人员进行评估和确诊，并根据具体情况进行治疗。
尿崩症
六、临床类型
根据ＡＶＰ缺乏程度的不同可分为 ----完全性和部分性 根据病因和合并症的存在分以下7种类型： 1、 家族性尿崩症 （常染色体显形遗传） – 起病早，有时至７－８岁症状才出现，青 春期症状加重，５０岁后症状不明显，但仍 为低渗尿。
２、下丘脑垂体手术后尿崩症 临床经过分为３种类型 – (1) 尿崩症症状出现后持续数天即消失（手 术创伤影响ＡＶＰ释放） – (2) 尿崩症症状出现后持续存在（视上核一 神经垂体束均受损） – (3) 三期性尿崩症 尿崩症症状出现 → 症状 消失 → 最终发生持久性尿崩症（手术创伤 致 AVP 释放功能丧失 → 释放功能恢复 → 视 上核神经元被破坏）
头颅外伤、手术、意识
用前充分摇匀，避 免过量 可致鼻黏膜萎缩
无明显副作用，对孕 妇和哺乳期患者安全 有效
100—200 μg 2—3次/d
200—500mg/d 200mg 2—3次/d
氯磺丙脲 卡马西平
低血糖
肝损 、WBC↓
双克 （肾性）
25—50mg2—3次/d
24H
电解质紊乱、服药期 低钠饮食
6、DIDMOAD综合症 – 尿崩症—DM—视神经萎缩—耳聋综合症。 7、肾性尿崩症
– （1）X性连锁隐性遗传：X染色体长臂AVP的V2受体
基因突变，这一种类型较常见。 – （2）常染色体隐性遗传：12号染色体长臂上的水通 道Ⅱ基因突变 – （3）后天获得性：各种原因引起的肾髓质和肾集合 管功能异常导致尿浓缩受阻如锂盐、去甲金霉素 低 血钾、高血钙等均可作用于V2受体或受体后环节 ， 阻碍AVP发挥抗利尿作用。
尿崩症
南医大一附院内分泌科
朱学素
尿崩症（Diabetes insipidus）是由于 抗利尿激素（Antiduretic hormone ADH） 完全或部分缺乏（中枢性尿崩症）或肾 脏对 ADH 不敏感（肾性尿崩症）致肾小 管水吸收功能障碍，而引起多尿、烦渴、 多饮的一组临床征候群。 可发生于任何年龄，青少年多见，男 女比例为２∶１，突然起病，也可为渐 进性起病。
尿崩症
尿崩症尿崩症（diabetes insipidus）是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素（antidiuretic hormone、A VP ADH）分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合症，主要表现为多尿（尿量超过3L/d）、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
病因：中枢性尿崩症可分为先天性和获得性。
前者主要有家族性中枢性尿崩症、家族性垂体功能减退症以及先天性巨细胞病毒感染引起的尿崩症；后者主要有特发性中枢性尿崩症以及创伤、手术、肿瘤、缺血、感染、肉芽肿性病变、自身免疫等引起尿崩症。
先天性、特发性及自身免疫性中枢性尿崩症皆因神经垂体系统本身病变所致，将其统称为原发性中枢性尿崩症；外伤、手术、肿瘤、感染、肉芽肿及血管性病变所致者则称为继发性中枢性尿崩症。
肾性尿崩症肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
遗传性肾性尿崩症成X-连锁隐形遗传，由女方遗传，男性发病，多为家族性；继发性肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害，如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。
代谢紊乱如低钾血症、高钙血症及药物也可导致肾性尿崩症。
实验室检查尿比重和尿渗透压尿比重多在 1.001-1.005；尿渗透压在50-200mOsm/kgH2O，明显低于血浆渗透压，血浆渗透压可高于300mmmol/L。
禁水试验是最常用的有助于诊断中枢性尿崩症的功能试验。
正常人或精神性烦渴者，禁水后尿量减少，尿比重、尿渗透压升高，故血压、体重常无明显变化，血浆渗透压也不会超过300mmol/L,注射抗利尿激素后尿量不会继续减少，尿比重、尿渗透压不再继续增加。
中枢性尿崩症禁水后尿量减少不明显，尿比重、尿渗透压无明显升高，尤其是完全性中枢性尿崩症，可出现体重和血压下降，血浆胶体渗透压升高，注射抗利尿激素后尿量明显减少，尿比重、尿渗透压成倍增高。
尿崩症
禁水试验
有无尿崩症 鉴别血管加压素素缺乏/其他原因所 致多尿
原理在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释放AVP23～ 1400pmol(400～1500ng)，从尿中排出AVP23～80pmol(25～ 90ng)； 禁水24～48小时后，AVP的释放增加3～5倍，血及尿中水平持 续增加； AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%～10%的AVP以活性形式从 尿中排出。 正常人禁水后 血渗透压升高 循环血量减少 刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透升高，而血渗 透压变化不大
5．保持皮肤、粘膜的清洁。 6．有便秘倾向者及早预防。 7．药物治疗及检查时，应注意观察疗效 及副作用，嘱患者准确用药。 8.加强心理护理，树立信心。
[健康指导］ 1．患者由于多尿、多饮，要嘱患者在身 边备足温开水。 2注意预防感染，尽量休息，适当活动。 3．指导患者记录尿量及体重的变化。 4．准确遵医给药，不得自行停药。 5．门诊定期随访。
口渴常严重，渴觉中枢正常者入水 量与出水量大致相等； 喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢 发育不全可引起脱水热及高钠血症 尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿 崩症症状反而会减轻，糖皮质激素 替代治疗后症状再现或加重。
辅助检查
血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 禁水试验 高渗盐水试验 血浆AVP测定 中枢性尿崩症的病因诊断
遗传性尿崩症
单一遗传性缺陷
DIDMOAD综合征(Wolfram综合征) 尿崩症 糖尿病 视神经萎缩 耳聋
物理性损伤
常见诱因 脑部手术（尤其是垂体、下丘脑部位 同位素治疗后 严重的颅脑外伤
外科手术所致的尿崩症通常在术后1～ 6天出现，数天后消失。经过1～5天的 间歇期后，尿崩症症状永久消失或复 发转变成慢性 严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可 出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体 前叶功能减退 创伤所致的尿崩症可自行恢复，有时 可持续6个月后才完全消失
尿崩症ppt课件
避免过度运动
过度运动可能会加重病情，应 适当休息。
定期随访
定期到医院随访，以监测病情 的变化。
05 尿崩症的研究现 状和展望
当前研究的主要问题
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尿崩症的发病机制尚不完全清 楚，需要进一步研究。
尿崩症的诊断标准不统一，需 要完善诊断标准。
尿崩症的治疗方法多样化，但 疗效有待进一步提高。
避免过度饮酒和吸烟
过度饮酒和吸烟可能会加重病情，应尽量避 免。
健康饮食
保持健康的饮食习惯，包括低盐、高蛋白和 高纤维的饮食。
定期检查
定期进行尿液检查和血液检查，以监测病情 的变化。
护理方法和注意事项
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补充水分
保持充足的水分摄入，以避免 脱水。
饮食调整
根据医生的建议，调整饮食， 以控制病情。
相关书籍、期刊、网站等资源推荐
《中国神经垂体疾病神经垂体功能测定与临床应用》
《下丘脑垂体疾病的基础与临床》
参考文献列表
张家堂, 郭建华, 郭丽. 神经垂体 功能测定与临床应用[M]. 北京:
人民军医出版社, 2014.
王忠诚, 王平, 王晓东. 下丘脑垂 体疾病的基础与临床[M]. 北京:
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目录
• 尿崩症概述 • 尿崩症的生理病理机制 • 尿崩症的治疗方法 • 尿崩症的预防和护理 • 尿崩症的研究现状和展望 • 相关资源和参考文献
01 尿崩症概述
定义和分类
定义
尿崩症是一种因抗利尿激素（AVP）分泌不足或肾脏对AVP不敏感而引起的以 多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组临床综合征。
特殊类型的尿崩症的病理生理机制
关于尿崩症的日常护理
复查项目包括尿量、尿比重、血 电解质等相关指标。
根据复查结果，医生会对治疗方 案进行调整，以达到最佳治疗效
果。
PART 05
心理支持与情绪调节方法
了解患者心理需求并提供支持
尿崩症患者可能因频繁排尿、口 渴等症状而感到焦虑、烦躁，需
要关注患者的心理需求。
提供心理支持，包括倾听、安慰 、鼓励等，帮助患者树立战胜疾
感谢观看
Thank You For Watching
避免刺激性食物摄入
避免辛辣、刺激性食物
辛辣、刺激性食物可能加重口渴、多尿等症状，因此尿崩症患者应避免摄入。
避免高盐、高糖、高脂肪食物
高盐、高糖、高脂肪食物可能加重肾脏负担，不利于病情控制，因此尿崩症患 者应尽量避免摄入。
定时定量进食原则
定时进食
尿崩症患者应遵循定时进食的原则， 以保持血糖稳定，避免饥饿或暴饮暴 食对病情的不利肾脏病等。这些疾病也可出现多尿症状，但发病机制与尿 崩症不同，通过实验室检查和影像学检查可进行鉴别。
发病率及危害程度
发病率
尿崩症的发病率较低，但在某些人群中相对较高，如青壮年男性。遗传性NDI多见于儿 童。
危害程度
尿崩症对患者的生活质量和身体健康造成严重影响。长期多尿、烦渴等症状可导致患者 脱水、电解质紊乱等并发症。同时，由于频繁排尿和口渴，患者的睡眠和日常生活也受 到严重影响。此外，尿崩症还可导致患者心理压力大、情绪低落等心理问题。因此，及
确保每晚获得足够的睡眠 时间，成年人一般需要79小时的睡眠，儿童和青 少年需要更多。
避免熬夜
尽量避免熬夜和睡眠不足 ，以免影响身体的正常代 谢和免疫功能。
合理安排运动锻炼
适度运动
根据个体情况选择合适的 运动方式和强度，如散步 、慢跑、游泳等，有助于 提高身体素质和抵抗力。
尿崩症诊疗指南
尿崩症诊疗指南尿崩症是一种水代谢紊乱疾病，由抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。
其主要症状包括大量低渗尿、烦渴和多饮。
尿崩症的病因复杂，包括中枢性和肾性两种类型。
中枢性尿崩症有原发和继发两种类型。
原发中枢性尿崩症的病因尚未明确，约占病例的1/3至1/2.继发中枢性尿崩症的病因包括颅内肿瘤、炎症、浸润性疾病和血管病变等。
此外，少见的家族性尿崩症可能与渗透压感受器缺陷有关。
肾性尿崩症分为原发和继发两种类型。
原发肾性尿崩症是一种性连锁隐性遗传病，病因是肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷导致对ADH无反应。
继发肾性尿崩症的病因包括失钾、高钙、梗阻性尿路病变、肾盂肾炎、肾小管坏死、汞、锰、镁中毒、骨髓病、淀粉样变、干燥综合征和多囊肾等。
诊断尿崩症的主要临床表现包括多尿、低比重尿、烦渴和多饮等。
部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L。
尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反而会减轻。
长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。
辅助检查方面，计24小时尿量、测尿比重和渗透压、空腹血糖、血电解质等指标有助于诊断尿崩症。
禁水加压素试验是一种常规的检查方法，禁水时间根据病情而定，一般为8-18小时。
据文献报道，最长禁水时间可达48小时。
当尿渗或尿比重达到“平顶”，不能再升高，两次尿渗差值<30mOsm/kg时，可皮下注射垂体后叶素5u，然后再连续观察2小时，尿渗或尿比重可结束试验。
试验中每1-2小时测尿量、尿比重和尿渗，同时严密观察体重和血压。
如果体重下降超过3-5％，应停止试验。
在实验前、注射垂体后叶素前应测血渗一次，并同步测尿渗。
诊断尿崩症的要点主要包括多尿、低比重尿、烦渴多饮、原发病症状和禁水加压素试验。
其中，多尿指尿量多，一般限定在4-8升/日（占50％）或8-12升/日（约占25％），文献报告有达40升/日的情况。
低比重尿指尿比重＜1.005-1.006（部分性尿崩症，在严重脱水时可达1.010），尿渗<200mmol/L。
儿童尿崩症有什么症状
儿童尿崩症有什么症状
一、概述
尿崩症一般可分为原发性尿崩症、继发性尿崩症跟遗传性尿崩症这三种，如果按发病部位可以分为中枢性尿崩症以及肾性尿崩症这两种，患有尿崩症的人群中男性患者要比女性患者更多，尿崩症可以发生于任何年龄段的人群中，就算是刚出生不到几个月的孩子也是有可能患有尿崩症的，尿崩症大多数都是发生在儿童期的一种疾病，大家就来说说儿童患了尿崩症都有些什么症状。
二、步骤/方法：
1、患了尿崩症的儿童主要的表现就是尿液比较的多，尿液多主要就是指突然排尿的次数比之前多了并且尿量也增多了，这个尿量增多不是说多一点点，而是患了尿崩症后的尿量要比正常是多出了一倍或者不止一倍。
2、患了尿崩症的儿童不仅尿量比之前要多出好多，并且他每天的饮水量也比之前要多出了好多，这种的患者相对比较喜欢喝一些冷的饮料或者是水，就算是他每天的饮水量减下来但是他的尿量也是不会减少的。
3、患了尿崩症的患者如果喝不进去水的话，患者会出现烦躁还有晚上睡觉的时候会睡得不安分，如果严重的话患者还会出现发烧等情况的，因为水分补充不及时的话会出现脱水的情况，如果时间久的话会出现昏迷等其他症状的。
三、注意事项：
如果是大人患了尿崩症自己就可以感觉到能去医院及时的救治，但是小孩子就不一样了，在平时的时候一定要仔细的观察孩子的生活习惯，这样才能够做到早发现早治疗的。
尿崩症名词解释
尿崩症名词解释尿崩症（diabetes insipidus）是一种与抗利尿激素ADH（抗利尿激素，也称为vasopressin或者尿素等）分泌或作用障碍有关的疾病。
尿崩症表现为尿量过多、尿液稀释及体液失衡等症状。
尿崩症可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两种类型。
1. 中枢性尿崩症（central diabetes insipidus）是由于垂体后叶抗利尿激素ADH分泌不足或者缺乏造成的。
常见的病因包括垂体瘤、垂体手术或外伤、垂体炎症、遗传疾病等。
患者出现多尿、口渴、尿液稀释、尿比重降低等症状。
治疗常通过补充人工合成的ADH或者其衍生物来控制尿量和体液平衡。
2. 肾性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus）是由于肾小管对ADH作用缺乏或者抵抗造成的。
肾性尿崩症可由遗传疾病、药物（如利尿剂或口服类固醇）使用、慢性肾脏疾病等引起。
患者尿量过多，尿液稀释，但补充人工合成ADH对于控制尿量没有效果。
治疗主要以纠正潜在的病因和使用其他药物（如非甾体抗炎药、抗结核药物等）来提高肾小管对ADH的敏感性。
尿崩症临床上最突出的症状是多尿和口渴。
多尿是指每天尿量超过2.5-3L（正常尿量为1-1.5L），甚至可以超过10L（所谓'giant diuresis'）。
口渴是由于尿量增多，导致体内水分丢失，从而引起机体的渴望补充水分。
尿液稀释是尿量增多的结果，常表现为尿比重降低，低于1.005。
其他症状包括体液失衡，饮水增加，多饮而尿量不增加等。
尿崩症的治疗取决于具体病因及类型。
中枢性尿崩症的治疗目标是补充缺乏的ADH，通常通过给予含有合成ADH的药物来实现。
肾性尿崩症的治疗则主要是纠正潜在的病因以及通过改善肾小管对ADH的反应来减少尿量。
总之，尿崩症是一种与ADH分泌或作用障碍有关的疾病，包括中枢性尿崩症和肾性尿崩症两种类型。
它表现为多尿、口渴、尿液稀释等症状，治疗的目标是恢复体液平衡并控制尿量。
尿崩症
三、定妥明（clorfibrate) 药理作用不明，剂量0.2～0.4g，每日3次。
四、噻嗪类利尿药 作用机制不明，常用药物为双氢克尿噻，25mg，一日三次，同时补钾，以预防低血钾。属于此类药物的还有苄氟噻嗪（bendrofluazide)和多噻嗪（polythiazide)。前者剂量为5mg，一日一次；后者为1mg，一日一次，均需注意补钾，必要时可加用氨苯蝶啶。
上述血管加压素类制剂多用于重症患者，对于部分性尿崩症则多用口服药，主要有：
一、氯磺丙脲（chiorpropamide) 为磺脲类制剂，为一糖尿病降糖药，但该药对较轻的中枢性尿崩症也有效。它可使肾小管对血管加压素的敏感性升高，但重症可能无效。剂量是每日一次，每次100～250mg。本药服用后常呈延迟显效，需3天后才能症状改善。使用本药必须注意血糖的监测，以防发生低血糖。
四、血浆渗透压 正常人血浆渗透≥290mmol/L就会感到口渴，但是在原发性烦渴或精神性多饮者。其阈值明显低于该值，可＜275mmol/L。
五、禁水试验
方法
（一）病人准备
1．在试验前24小时应停用抗利尿药物；三天前停用氯磺丙脲。
2．试验日夜间可照常饮水。
3．可进早餐，但禁茶，咖啡、烟与酒。
治疗
轻型患者，每日尿量少于4升者可以不必治疗，只需饮足需要的水量即可。轻重的患者必须给予必要的药物治疗。
一、1－脱氨－8－右旋－精氨酸血管加压素（DDAVP，desmopressin)抗利尿作用比天然的血管加压素约强3倍，升血压作用极弱，抗利尿作用可持续12小时。本药若经鼻给药，成人每次10～20μg，儿童每次5μg，每日1～2次。若是肌肉或皮下注射，每次1～2μg，每日1～2次。超过需要剂量时，可发生稀释性低钠血症。
尿崩症的科普知识课件
尿崩症的定义与类型 中枢性尿崩症
中枢性尿崩症是由于脑下垂体分泌抗利尿激素（ ADH）不足所致。
常见原因包括脑外伤、肿瘤或感染。
尿崩症的定义与类型 肾性尿崩症
肾性尿崩症是肾脏对抗利尿激素反应不良，导致 尿液浓缩能力下降。
通常与遗传性疾病或某些药物有关。
尿崩症的症状与体征
尿崩症的症状与体征 主要症状
加强对尿崩症的健康教育，帮助患者和家属了解 疾病管理。
包括注意饮水、认知症状等。
尿崩症的预防与管理 心理支持
提供心理支持与咨询，帮助患者应对疾病带来的 心理压力。
支持小组和专业心理咨询师可以提供帮助。
谢谢观看
水负荷试验
在专业医生的指导下进行水负荷试验，观察尿液 的排泄情况。
此试验可帮助确认尿崩症的类型。
尿崩症的治疗
尿崩症的治疗
药物治疗
中枢性尿崩症通常使用抗利尿激素的合成药 物，如去氨加压素。
肾性尿崩症则可能需要使用其他药物来改善 肾脏对抗利尿激素的反应。
尿崩症的治疗 生活方式调整
患者应注意饮水量的控制，避免脱水，并在 医生指导下进行饮食调整。
因此，早期识别和干预至关重要。
尿崩症的诊断
尿崩症的诊断
病史与症状
医生会详细询问患者的病史以及症状表现，以确 定是否存在尿崩症的可能性。
包括排尿频率、饮水量等信息。
尿崩症的诊断
实验室检查
通过尿液和血液的实验室检查来评估尿液的浓缩 能力和抗利尿激素的水平。
常用的检查包括尿渗透压和血浆渗透压测定。
尿崩症的诊断
例如，增加盐分摄入以减少尿液排出。
尿崩症的治疗 定期随访
尿崩症患者需要定期随访，监测病情变化和 药物效果。
医 早期识别
尿崩症患者应该如何调整心态
保持乐观和积极 配合治疗的心态
保持乐观和积极配合治疗的心态对康复的影响
乐观的心态有助于提高患 者的生活质量和幸福感
积极配合治疗可以提高治 疗效果，缩短康复时间
乐观的心态有助于缓解患 者的焦虑和抑郁情绪
积极配合治疗可以提高患 者的自我管理能力和自我
效能感
学会应对治疗副作用和并发症的方法
保持乐观心态， 积极面对治疗
与医生沟通病情和生活方式
01 主动向医生描述病情，包括症
状、发病时间、持续时间等
04 向医生咨询如何调整心态，包括
如何应对焦虑、抑郁等情绪问题
02 向医生咨询治疗方案，包括
药物治疗、生活方式调整等
05
向医生了解尿崩症的预防措施， 包括如何避免病情加重、如何预
防并发症等
03 向医生了解尿崩症对日常生活的
调整等。
尿崩症患者需要保持良好 的心态，积极配合治疗，
保持健康的生活方式。
尿崩症的症状和影响
口渴：尿崩症患者经常感到 口渴，需要大量饮水
尿量增多：尿崩症患者尿量明 显增多，可达到每天10-20升
电解质紊乱：尿崩症患者由于 大量排尿，可能导致电解质紊 乱，如低钠血症、低钾血症等
影响生活质量：尿崩症患者需要 频繁排尿，影响工作和生活，可
寻求专业帮助， 如心理咨询、 药物治疗等
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增强自信和应对能力的技巧
自我肯定：经常 对自己说“我可 以”，增强自信 心
积极思考：遇到问 题时，尝试从积极 的角度去思考和解 决
放松训练：通过深 呼吸、冥想等方式 放松身心，减轻压 力
社交支持：与家人、 朋友分享自己的感 受和想法，获得支 持和鼓励
尿崩症
ADH释放的控制调节
1)血浆渗透压调节（主要）： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：290～310mOsm/(kg·H2O)， 血浆渗透压<280mOsm,Avp停止分泌 >295mOsm,AVP分泌达最大值
2)血容量及血压调节（血容量剧烈变化时） ： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器
3)化学感受器（颈动脉体）Po2↓,Pco2↑→促进 AVP释放
4）神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍
5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值
血浆渗透压
口渴
尿渗透压
渗透压阈值
血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系
按照病因分类
▪ 中枢性尿崩症
③部份性中枢性尿崩症: 血渗透压〈300mOsm/kgH2o 尿渗透压/血渗透压〉1,〈1.5 注射加压素后尿渗透压↑9～50%
④肾性尿崩症: 禁水反应与中枢性相同 注射加压素后尿渗透压↑〈9%
辅助检查
高渗盐水试验：静脉滴注高渗盐水，正常人血浆渗透 压升高，AVP大量释放，尿量明显减少、尿比重增加。 尿崩症患者，尿量不减少，尿比重增加，但注射加压 素后尿量明显减少，尿比重明显升高。
酸血症) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状
鉴别诊断
1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检 查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现 症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水 加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低 钾血症等，多尿程度轻
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尿崩症
文章目录*一、尿崩症的概述*二、尿崩症的典型症状*三、尿崩症的病因病机*四、尿崩症的检查诊断鉴别方法*五、尿崩症的并发症*六、尿崩症的防治方案
尿崩症的概述
1、定义尿崩症(DI)是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素(AVP)又称抗利尿激素(ADH)不同程度的缺乏,或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷,导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。
前者为中枢性尿崩症(CDI),后者为肾性尿崩症(NDI),其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。
尿崩症常见于青壮年,男女之比为2︰1,遗传性NDI多见于儿童。
2、别称肾性尿崩症
3、发病部位肾、颅脑
4、传染性无传染性
5、高发人群青壮年男性
6、科室内分泌科、肾内科
尿崩症的典型症状
1、尿崩症的典型症状垂体性尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见,男女之比约2:1。
一般起病日期明确。
大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。
夜尿显着,尿量比较固定,一般4L/d以上,最多不超过18L/d,但也有报道达40L/d者。
尿经重小于1.006,部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010。
尿渗透压多数200mOsm/kg·H2O。
口渴常严重,渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等。
一般尿崩症者喜冷饮。
如饮水不受限制,仅影响睡眠,引起体力软弱。
智力,体格发育接近正常。
烦渴、多尿在劳累、感染、月经周期和妊娠期可以加重。
遗传性尿崩症幼年起病,因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症,肿瘤及颅脑外伤手术累及渴觉中枢时除定位症状外,也可出现高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等)。
一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿崩症症状反而会减轻,糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
2、尿崩症的分类无分类。
尿崩症的病因病机
尿崩症发病原因分为原发性与继发性。
原发性病因不明者占
1/3～1/2。
此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少,Nissil颗粒耗尽。
AVP合成酶缺陷,神经垂体缩小。
继发性中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害,如颅脑外伤或手术后、肿瘤,包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移等。
尿崩症的检查诊断鉴别方法凡有烦渴、多饮、多尿及低比重尿者应考虑本病,必要时可进行血尿渗透压测定和禁水-加压素试验,常可明确尿崩症的诊断,并有助于评估尿崩症的程度和分类。