尿崩症诊疗指南

尿崩症诊疗指南
尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。

主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。

其病因有：
一、中枢性：
(一)原发：原因未明，约占1／3～1／2不等。

(二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。

(三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1％，可能为渗透压感受器缺陷所致。

二、肾性；
(一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。

(二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。

【诊断】
一、临床表现
中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。

主要临床表现
(一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。

24小时尿可多达5－10L，一般不超过18L，也有报道达40L／d者。

(二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290－600mmol／L，称为部分性尿崩症。

(三)烦渴和多饮，喜冷饮。

(四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。

(五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反
而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。

(六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。

(七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。

二、辅助检查
(一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。

(二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。

(三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。

(四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间8～18小时不等，据病情而定。

文献报道最长禁水时间48小时，当尿渗或尿比重达到“平顶”，不能再升高，两次尿渗差值<30mOsm ／kg时，可皮下注射垂体后叶素5u，再连续观察2h尿渗或尿比重可结束试验。

试验中，每1～2小时测尿量、尿比重、尿渗各一次，试验中严密观察体重和血压，如体重下降>3～5％应停止试验。

实验前、注射垂体后叶素前测血渗一次，并同步测尿渗。

(五)颅骨正侧位X－ray片，垂体CT或MRI检查。

(六)视力、视野、眼底。

(七)伴垂体前叶受累，须作相应检查。

三、诊断要点(主要为中枢性)
(一)多尿：尿量多限定在4～8升／日(占50％)，8～12升／日(约占25％)，文献报告有达40升／日。

(二)低比重尿：尿比重＜1.005～1.006(部分性尿崩症，在严重脱水时可达1．010)，尿渗<200mmol／L。

(三)烦渴多饮：如渴觉中枢受累，口渴不明显，易出现高钠血症。

(四)原发病症状。

(五)禁水加压素试验：目前尿崩症诊断和鉴别诊断最简单可靠的方法(禁水时间8～18h，文献报道最长禁水时间48小时)。

【鉴别诊断】
各型鉴别如下：
禁水后（渗透压
mmol/L）
A VP反应
正常人
尿渗＞血渗
尿渗可达800以上尿不变或升高≤
5%
精神性多饮尿渗＞血渗同上
完全性DI
尿渗＜血渗，血渗
＞300 尿渗升高＞50%以
上
部分性DI
尿渗稍＞血渗但
尿渗＜700；血渗不
＞300
尿渗升高在10%～
50%间
少数达60%
完全性
肾性尿崩
尿渗＜血渗无反应部分性
肾性尿崩尿渗＜血渗
有部分反应，尿渗
可升高，但升高＜
50%
精神多饮者，由于长期大量饮水使得下丘脑渗透压感受器长期缺乏高渗压刺激，并且肾小管远曲上皮的ADH受体也长期缺乏ADH刺激，均处于功能“惰性”状态，则一次禁水试验，难以将其从“惰性”状态“唤醒”，一次试验结果难以和部分性DI鉴别，需延长禁水时间，必要时重复试验或病人主动限水2至4周后做该试验。

【治疗】
一、激素替代治疗
(一)鞣酸加压素油剂(长效尿崩停)：0.1ml肌注1次／5～7天，逐渐加量，一般不超过0.8ml，过量可引起水中毒。

(二)DDA VP：口服片剂商品名：弥凝200μg／片，每次半片至2片，2～3次／日。

鼻内给药，2次／日，10～20μg／次。

(三)小剂量加压素：适用于术后暂时性尿崩或诊断用治疗。

5u皮下注射，3～4次／日。

(四)垂体后叶粉剂：鼻吸人1次／6～8h，30～40mg／次。

二、部分性尿崩症
(一)双克：12.5～25mg tid．注意补钾(对肾性亦有效)。

(二)氯磺丙脲：0.1～0.3 qd增加肾小管对ADH敏感性。

副作用：低血糖、肝功损害、粒细胞减少等。

(三)安妥明：0.25～0.5 tid．副作用有肝功损害。

可刺激ADH释放。

(四)卡马西平：0.1～0.2 tid．增加ADH对肾脏作用。

副作用：肝功损害和白细胞减低。