尿崩症诊疗指南
尿崩症的治疗方案
一、引言尿崩症（Diabetes Insipidus，DI）是一种内分泌疾病，主要表现为多尿、多饮和口渴。
尿崩症可分为中枢性尿崩症（Central DI，CDI）和肾性尿崩症（Nephrogenic DI，NDI）两大类。
中枢性尿崩症是由下丘脑-垂体-肾上腺轴功能异常引起的，肾性尿崩症则是由肾脏对抗利尿激素（ADH）反应减弱或缺乏引起的。
本文将针对尿崩症的治疗方案进行详细介绍。
二、治疗原则1. 早期诊断：尿崩症的诊断主要依据临床症状和实验室检查。
早期诊断有助于早期治疗，减轻患者痛苦。
2. 对症治疗：尿崩症的治疗主要以对症治疗为主，包括控制多尿、多饮和口渴等症状。
3. 治疗个体化：根据患者的具体病情，制定个体化的治疗方案。
4. 长期治疗：尿崩症是一种慢性疾病，需长期治疗，定期复查。
三、治疗方案1. 中枢性尿崩症（CDI）（1）药物治疗：抗利尿激素替代治疗是CDI的主要治疗方法。
常用药物包括：①去氨加压素（Desmopressin）：是目前最常用的抗利尿激素替代药物。
去氨加压素可口服、鼻喷或静脉注射。
②垂体后叶素：通过注射方式给药，适用于无法耐受去氨加压素的患者。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①垂体腺瘤切除术：对于垂体腺瘤引起的CDI，可行垂体腺瘤切除术。
②下丘脑-垂体吻合术：对于下丘脑病变引起的CDI，可行下丘脑-垂体吻合术。
2. 肾性尿崩症（NDI）（1）药物治疗：肾性尿崩症的治疗主要包括以下药物：①甘露醇：通过增加肾脏对水的重吸收，减轻多尿症状。
②利尿剂：如噻嗪类药物、呋塞米等，可减轻多尿症状。
②糖皮质激素：如泼尼松、地塞米松等，可减轻多尿症状。
（2）手术治疗：对于药物治疗效果不佳或无法耐受药物治疗的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括：①肾移植：对于严重NDI患者，可行肾移植。
②肾脏去神经术：通过手术切断肾脏的神经，减轻多尿症状。
四、治疗方案的选择与调整1. 根据患者的病情和个体差异，选择合适的治疗方案。
内分泌疾病诊疗规范-尿 崩 症
内分泌疾病诊疗规范-尿崩症尿崩症【病史采集】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。
【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。
2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。
【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、 Hb升高等。
2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。
3．其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。
4．可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。
【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。
【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。
2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。
3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。
【治疗原则】1．激素替代疗法：（1）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。
（2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。
（3）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。
2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。
3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
【出院标准】1．尿量明显减少；2．若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。
尿崩症诊疗常规
尿崩症一、诊断标准【临床表现】1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上；2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡；3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。
【体格检查】1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。
2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。
【辅助检查】1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。
2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，为禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。
3．可行鞍区MRI等检查，以查明尿崩症病因。
【诊断标准】1．每日尿量＞2500ml；2．禁水加压试验阳性；3．可有颅脑原发病表现。
【鉴别诊断】1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。
2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。
3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。
二、治疗原则【原发病治疗原则】1．激素替代疗法：（1）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。
（2）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。
（3）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。
2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。
3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
【常见并发症治疗原则】高渗性失水1.补水为主，补钠为辅；2.参考配方：5％GS1000ml+NS500ml+4％碳酸氢钠50ml三、治疗效果评价【临床痊愈】1.尿量明显减少，控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。
【临床好转】1．尿量明显减少，但未能控制在2000～2500ml/天；2.无失水征；3.若有原发病，如颅脑肿瘤，则转到相应科室进行进一步治疗。
尿崩症的诊疗与护理
中枢性尿崩症是由多种原因影响了 AVP 的合成、转运、储存及释放所致，可 分为继发性、特发性和遗传性尿崩症。
1. 继发性尿崩症 约 50%患者为下丘脑神经垂体部位的肿瘤，10%由头部创伤所致。此外，少 数中枢性尿崩症由脑部感染性疾病、组织细胞增生症或其他肉芽肿病变、血管病 变等影响该部位引起。任何破坏下丘脑正中隆突（漏斗部）以上部位的病变，常 引起永久性尿崩症。若病变在正中隆突以下的垂体柄至神经垂体，可引起暂时性 尿崩症。 2. 特发性尿崩症 约占 30%，病因不明。病毒或“退行性变”可引起本病，但也可由于自身免 疫紊乱破坏了合成与分泌抗利尿激素的下丘脑细胞所致。 3. 遗传性尿崩症 少数中枢性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传。还可出现 X 连锁隐性遗 传的类型，由胎盘产生的 N 末端氨基肽酶使其 AVP 代谢加速，导致 AVP 缺乏，在 妊娠期出现，常于分娩后数周缓解，故称为妊娠性尿崩症。 根据 AVP 缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。
二、病理
1. 特发性 临床上无明显病因可找到，部分病人，这种推行性病变的原因未明，少数特发性尿崩症有 家族史，呈常染色体显性遗传。
尿崩症的诊疗与护理
尿崩症是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）缺乏引起的以肾脏 排出水分增加为特征的一组综合征。可分为中枢性或垂体性尿崩症，多由 AVP 或 ADH 严重缺乏引起；肾性尿崩症多由 AVP 或 ADH 部分缺乏、肾小管重吸收水的 功能障碍引起。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性多于女性， 男女之比为 2∶1。本节着重介绍中枢性尿崩症。
尿崩症的诊断与治疗
尿崩症的诊断与治疗一、疾病简介尿崩症是由于抗利尿激素（即精氨酸加压素，简称ADH、AVP）缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。
本病是由于下丘脑-神经垂体部位的病变所致，但部分病例无明显病因，尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。
尿崩症分四种类型，原发性烦渴症、中枢性尿崩症、妊娠期尿崩症和肾性尿崩症。
二、用药指导1、激素替代疗法（1）加压素水剂作用仅能维持3-6h，每日须多次注射，长期应用不便。
主要用于脑损伤或手术室出现的尿崩症，皮下注射，每次5-10U。
（2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停（5U/ml），肌肉注射，开始时每次0.2-0.3ml，以后根据尿调整剂量，作用一般可维持3-4d，具体剂量因人而异。
（3）去氨加压素为人工合成的加压素类似药，鼻腔喷雾或滴入，每次5-10μg作用可维持8-20h，每日用药2次。
此药抗利尿作用强，副作用少！为目前治疗尿崩症比较理想的药物，该药也有针剂可供皮下注射，近年来还有口服制剂，使用更为方便。
2、其他抗利尿药物（1）氢氯噻嗪片每次15mg，每日2-3次。
其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，而尿量减少，长期服用氢氯噻嗪可能引起缺钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。
（2）卡马西平能刺激ADH分泌，使尿量减少，每次0.2g，每日2-3次。
（3）氯磺丙脲可加强ADH作用，也能刺激其分泌，每日剂量不超过0.2g，一次口服。
3、病因治疗继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。
4、中医药治疗：金匮肾气丸、济生肾气丸、右归丸、消渴丸、金鸡虎补丸、清淋颗粒、夏荔芪胶囊、缩泉丸、癃清胶囊等。
三、日常生活护理1、饮食一般给予普食，以清淡为主，戒烟戒酒，避免刺激性食物，多食富含维生素类食品，如新鲜水果、蔬菜，勿食易引起过敏反应的食物，如海鲜等。
2、患者由于多尿、多饮，患者在身边应备足温开水。
注意要适量的补充盐分，但是也要注意不要喝的太多，避免水中毒。
儿童中枢性尿崩症的诊疗方案
儿童中枢性尿崩症的诊疗方案尿崩症(DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,临床以多饮、多尿和排出稀释性尿为特征的疾病。
根据病因可分为中枢性尿崩症(CDI)、肾性尿崩症(NDI)和精神性烦渴症(PP)三类,其中较多见的是由于抗利尿激素(ADH),即精氨酸加压素(AVP)分泌或释放不足所引起,称中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症可发生于任何年龄,男孩多于女孩。
【诊断要点】(1)症状:烦渴、多饮、多尿,尿量可达4～10L/d。
夜尿增多,可有遗尿,喜喝冷水,内热、少汗、皮肤干燥。
婴幼儿烦渴时哭闹不安,不肯吃奶,饮水后安静。
(2)体征:充分饮水下无明显体征,饮水不足时可有脱水甚至休克表现。
(3)尿常规:尿比重低,常＜1.005。
(4)禁水试验:试验前先自由饮水,然后开始禁水6～8h,试验前及试验中每小时收集尿1次,记录血压、体重、尿量,测尿比重、尿渗透压,试验前及试验结束时分别采血测血钠和血浆渗透压。
试验过程中必须密切观察,当患儿体重下降达3%～5%或血压明显下降时必须终止试验,并立即给予饮水。
结果判定:试验中尿量无明显减少,尿比重不超过1.010,尿渗透压＜280mmol/L,体重下降＞3%～5%,血钠＞145mmol/L,血渗透压＞300mmol/L,尿渗透压小于血渗透压,为完全性尿崩症;而部分性尿崩症血渗透压最高值＜300mmol/L。
(5)垂体加压素试验:当禁水试验阳性时可进行此试验。
试验前6h 起禁水或在禁水试验结束后继续进行,予皮下注射水溶性加压素0.1U/kg,注射前及注射后每小时排尿1次,测尿量、尿比重及尿渗透压,试验中如果尿量明显减少,尿比重达 1.015以上,尿渗透压达300mmol/L以上,可确诊中枢性尿崩症。
(6)垂体MRI:当颅内病变,垂体后叶被破坏时可见垂体后叶的亮点消失。
(7)其他检查:血气分析,24h尿钠、尿钙、尿磷、尿肌酐,肾超声等。
【治疗要点】(1)一般处理:减少食盐摄入量,避免高蛋白食物。
尿崩症的诊疗及护理
尿崩症的诊疗及护理
尿崩症，是因某种原因使抗利尿激素缺乏或肾小管对抗利尿激素不敏感，造成肾小管重吸收水的功能障碍。
【主要表现】
(1)症状：烦渴、多饮、多尿，一昼夜尿量可达5~10升，体重减轻、虚弱、失眠。
由颅内肿瘤引起者可有头痛、视力减退、视野缺损，食欲、睡眠、体温均有异常。
(2)体征：皮肤黏膜干燥、血压偏低，如有并发症则出现并发症的相应体征。
(3)辅助检查：尿比重常在1.005以下。
必要时做脑CT或磁共振检查，以除外垂体或附近肿瘤。
【治疗与护理】
(1)激素替代疗法：常用去氨加压素，鼻腔喷雾，每次10~20微克，作用维持8~20小时，每日2次；或去氨加压素片0.1~0.4毫克/次，2次/日，口服；或垂体后叶素水剂5~10单位，皮下注射，持续3~6小时，用于脑损伤或手术后的尿崩症；或长效尿崩停，开始每次0.2~0.3毫升，肌内注射，一般维持3~4日。
需要提及的是：此类药物要在医师指导下酌情应用，具体剂量必须因人而异，用药剂量个体化，严防水中毒。
(2)其他抗利尿药：氢氯噻嗪25~50毫克/次，3次/日，口服。
也可给予卡马西平0.2克/次，3次/日，口服，可刺激抗利尿激素分泌。
(3)病因治疗：积极治疗原发疾病。
(4)护理措施：①一般护理，适当休息，劳逸结合。
②心理护理，避免精神紧张，树立战胜疾病的信心，保持精神愉快，适当参加运动。
③饮食护理，进食高蛋白、高营养食物，维持体力活动的需要，多食蔬菜、水果，忌烟禁酒。
④用药护理，坚持在专科医师指导下规范用药。
【小提示】
本病应在专科医师指导下治疗。
小儿尿崩症治疗方案
一、概述小儿尿崩症（Diabetes insipidus, DI）是一种内分泌疾病，由于下丘脑-垂体-肾脏轴功能异常导致体内抗利尿激素（ADH）分泌不足或肾小管对ADH反应不足，引起多尿、烦渴、低比重尿等症状。
小儿尿崩症的治疗目标是缓解症状、改善生活质量，并避免并发症的发生。
本文将介绍小儿尿崩症的治疗方案。
二、治疗方案1. 诊断与评估首先，明确诊断是治疗的基础。
通过详细询问病史、查体、实验室检查等方法，如尿比重、尿渗透压、血钠、血钾、血糖、血尿素氮等，明确诊断。
同时，评估病情的严重程度，如尿量、尿比重、血钠、血钾等指标。
2. 治疗原则（1）补液：尿崩症患儿由于多尿、烦渴，容易发生脱水，故应给予充分补液。
补液量根据尿量、体重、年龄等因素调整，一般以维持尿量在800-1500ml/24h为宜。
（2）抗利尿激素替代治疗：抗利尿激素（ADH）是治疗尿崩症的主要药物，可提高肾小管对水的重吸收，减少尿量。
常用药物有：A. 鼻内喷雾剂：如去氨加压素（Desmopressin）等，适用于轻、中度尿崩症。
B. 腹腔注射剂：如垂体后叶素（Hypophysin）等，适用于重症尿崩症。
（3）药物治疗：对于药物治疗效果不佳或存在药物不良反应的患儿，可考虑以下药物：A. 药物联合治疗：如去氨加压素联合氯化钾、氯化钠等。
B. 药物替代治疗：如甲状腺素、糖皮质激素等。
（4）中医治疗：中医治疗尿崩症有一定的疗效，可根据患儿体质、病情选择合适的中药方剂。
3. 治疗方法（1）去氨加压素（Desmopressin）：A. 鼻内喷雾剂：每次0.1-0.2mg，每日1-2次，根据病情调整剂量。
B. 腹腔注射剂：每次0.5-1mg，每日1-2次，根据病情调整剂量。
（2）垂体后叶素（Hypophysin）：每次0.5-1mg，每日1-2次，根据病情调整剂量。
（3）中医治疗：根据患儿体质、病情，可选用以下方剂：A. 补中益气汤：适用于气虚型尿崩症。
内分泌科尿崩症患者诊治规范
内分泌科尿崩症患者诊治规范一、概述（一）定义尿崩症是由于下丘脑-垂体后叶功能低下，抗利尿激素（即精氨酸加压素，AVP）缺乏，肾小管重吸收水的功能障碍，尿液不能浓缩，从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要特征的一种疾病。
为区别于肾性尿崩症又称为中枢性尿崩症。
（二）病因AVP主要是在下丘脑视上核，其次是室旁核神经细胞中合成，以囊泡形式经神经细胞轴索传输，通过垂体柄到达垂体后叶贮存，需要时释放至血循环。
转运过程中，裂解酶将AVP前体分解成AVP、血管加压素神经腓肽即运载蛋白和血管加压素糖蛋白。
视上核和室旁核细胞是下丘脑神经内分泌细胞，既有分泌激素的能力，又有传导神经冲动的作用。
在血浆渗透压升高等刺激下，神经冲动沿下丘脑-垂体束传导到神经垂体的神经末梢，使末梢的分泌囊泡以胞吐方式将包括AVP在内的上述三种物质释放入血。
凡是能够引起这些神经细胞和转运途中解剖结构损毁的因素都能引起血管加压素分泌不足以致缺乏，产生中枢性、神经源性或血管加压素依赖型尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。
按病因常可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症两类。
1.原发性尿崩症临床上无明显诱因可找到，因此又称为特发性，部分患者尸解时发现下丘脑视上核与室旁核神经细胞明显减少或几乎消失，这种退行性病变的原因未明。
某些特发性尿崩症具有家族遗传基础，为常染色体显性遗传，伴有视上核神经细胞的显著减少，仅占1%左右。
患儿出生半年后尿量开始增多，以后逐渐加重，随着年龄的增加从童年部分性尿崩症发展到成年后的完全性尿崩症。
原发性尿崩症可能是基因突变所致。
2.继发性尿崩症继发性尿崩症大多为下丘脑-神经垂体部位的病变所引起，这些病变主要为肿瘤（颅咽管瘤、松果体瘤、转移性肿瘤），其次为手术（垂体切除）、颅脑损伤等。
其他如脑部感染（脑炎、脑膜炎）、白血病、组织细胞增多症X或其他肉芽肿病变、席汉综合征、动脉瘤和冠脉搭桥术等血管疾患。
此外，根据AVP缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。
中枢性尿崩症诊疗指南
中枢性尿崩症诊疗指南【概述】尿崩症(diabetes insipiclus,DI)是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，以多饮多尿，尿比重低为特点的临床综合征。
造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素(antidiuretic hormore,ADH)分泌或释放不足引起，称中枢性尿崩症。
【病史要点】1、多饮多尿发生的时间和进展程度：是否伴有食欲减退、乏力、烦燥、有无发热等。
2、详细询问既往史。
询问有无头颅外伤、头颅手术及有无颅内肿瘤及感染病史。
询问有无郎格汉组织细胞增生症或白血病等。
3、详细询问家族史，父母是否为近亲结婚，家中是否有类似多饮多尿病人。
4、既往治疗情况，是否用过弥凝或其他治疗尿崩症的药物。
【体检要点】1、有无脱水及其程度，注意唇干燥、眼眶凹陷及皮肤弹性情况。
2、体格发育、营养状态、精神反应。
3、体温、呼吸、心率、血压情况。
【辅助检查】1、尿液检查：每日尿量可达4~10L，色淡，尿比重小于1.005，尿渗透压低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。
2、血生化检查：肌酐、尿素氮正常，血钠正常或稍增高。
血渗透压正常或增高。
血渗透压=2×(血钠+血钾)+血糖+血尿素氮，计数单位均用mmol/L。
3、禁水试验：自试验前晚上8时开始禁食，直至试验结束。
于次日早晨8时开始，试验前先排尿，测体重、尿量、尿重比及尿渗透压，测血钠和血浆渗透压。
于1小时内饮水20ml/kg，随后禁饮6~8h，每1小时收集一次尿，测尿量、尿比重及尿渗透压，称体重，共收集6次。
试验结束时采血测血钠及血浆渗透压。
虽然禁饮还不到6h，而体重已较原来下降3%~5%，或血压明显下降，立即停止试验。
结果判断：正常儿童禁止后不出现脱水症状，每小时尿量逐渐减少，尿比重逐渐上升。
尿渗透压可达800mmol/L以上，而血钠和血渗透压均正常。
尿崩症患者血钠和血渗透压分别上升超过145 mmol/L和295mmol/L，体重下降超过3~5%。
尿崩症的诊治及护理
AVP释放和渴觉的关系
正常情况下，AVP的释放和口渴的感觉协调 一致，两者均由血浆渗透压轻度增高所引起 当血浆渗透压升至292mOsm/kg· H2O以上时， 口渴感逐渐明显，直到尿浓缩达一定限度时 才刺激饮水。 当渴觉丧失时，体液丧失不能通过饮水及时 纠正，尽管此时AVP释放能够最大限度地浓 缩尿液，仍会发生高钠血症
）
张力感受器 左心房 肺静脉
下丘脑AVP
压力感受器调节
低血压刺激颈动脉和主动脉压力感受器， 刺激AVP释放
失血所致的低血压是最有效的刺激，此时血 浆AVP浓度明显增加，同时可导致血管收缩， 直到恢复血容量维持血压的作用。
药物影响
刺激AVP释放的药物： 烟碱、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、 氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗 忧郁药 抑制AVP的释放的药物: 苯妥英钠、氯丙嗪 乙醇可通过抑制神经垂体功能产生利 尿作用
AVP的生理变化
血中AVP浓度随昼夜变化—深夜及清 晨最高，午后最低； 随着年龄增大，AVP时血浆渗透压增 高的反应性增强，血浆AVP浓度进行 性升高 这种生理变化可能使老年人易患水贮留 和低钠血症的危险性增高。
在正常给水时，健康人24小时从脑垂 体释放AVP23～1400pmol(400～ 1500ng)，从尿中排出AVP23～ 80pmol(25～90ng)； 禁水24～48小时后，AVP的释放增加 3～5倍，血及尿中水平持续增加； AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%～ 10%的AVP以活性形式从尿中排出。
内分泌科常见疾病诊疗指南――尿崩症
内分泌科常见疾病诊疗指南――尿崩症尿崩症一、概述尿崩症是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。
病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。
尿崩症可发生于任何年龄，而以青年为多见。
由肿瘤、外伤、感染、血管病变、全身性疾病如血液病等、垂体切除术等引起下丘脑－神经垂体破坏，影响抗利尿激素的分泌、释放和贮藏减少所致者称继发性尿崩症；无明显病因者称特发性尿崩症。
因低渗性多尿，血浆渗透压升高，兴奋口渴中枢致大量饮水，如不及时补充水分，可迅速出现严重失水、高渗性昏迷，甚至死亡。
二、临床表现本病大多起病缓慢，往往为渐进性的，数天内病情可渐渐明显。
少数可突发，起病有确切日期。
1、多尿：多尿、烦渴、多饮为其最显著的临床症状。
多尿表现在排尿次数增多，并且尿量也多，24h尿量可达5～10L或更多。
多尿引起烦渴多饮，24h饮水量可达数升至10L，或更多。
病人大多喜欢喝冷饮和凉水。
2、皮肤粘膜干燥，消瘦无力。
如未能及时补充饮水，可可出现高渗征群，为脑细胞脱水引起的神经系统症状，头痛、神志改变、烦躁、谵妄，最终发展为昏迷。
3、继发性患者可有原发性的临床表现。
不同病因所致的尿崩症可有不同临床特点。
遗传性尿崩症常幼年起病。
如颅脑外伤或手术所致的尿崩症可表现为多尿-抗利尿-多尿三相变化。
肾性尿崩症较罕见。
4、实验室检查(1)尿液检查：尿比重通常在1."001～1."005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L（正常值为600-800mOsm/L），明显低于血浆渗透压。
若限制摄水，尿比重可上升达1."010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。
(2)血浆抗利尿激素值降低(正常基础值约为1～1."5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高渗盐水时仍不能升高，提示垂体抗利尿激素储备能力降低。
尿崩症的诊断提示及治疗措施
尿崩症的诊断提示及治疗措施尿崩症((Iiabetesinsipidus)系由下丘脑-神经、脑垂体多个部位病变引起的抗利尿激素缺乏或肾脏对抗利尿激素不敏感，导致肾小管重吸收水的功能障碍。
临床上以多尿、烦渴、多饮、脱水为主要表现，尿比重和尿渗透压均低。
【诊断提示】(1)青壮年多见，原发性者可有家族史。
继发者多见于头颅创伤、下丘脑-垂体手术、肿瘤、感染、血管病变、血液病等。
(2)多尿，每日尿量可达5〜IO1,严重者可达181；烦渴、多饮、皮肤干燥；唾液、汗液减少；便秘、消瘦、困倦无力；重者可有精神失常、虚脱及电解质紊乱。
(3)尿渗透压持续V200mmo1∕1(200m0sm∕1),尿比重常V1OO5,肾功能正常。
(4)禁水-加压素试验，禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素，正常人注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，肾性尿崩症对注射AVP无反应。
(5)血浆抗利尿激素(ADH)水平低下。
(6)需排除肾源性多尿、糖尿病、高钙血症、低血钾等代谢性多尿。
【治疗措施】1饮食调节限制钠盐、咖啡及茶类。
2.激素替代治疗(1)去氨基右旋精氨酸加压素(DDAVP)：鼻腔喷雾，每次10〜20ug,疗效维持10〜12h,2次/d;去氨加压素(弥凝)片300〜1200μg∕d,分3次口服。
(2)垂体后叶素水剂0.5〜InII(5〜IOU)皮下注射,4〜8h1次，适用于颅脑手术或外伤后病情骤变者。
(3)糅酸加压素油剂(长效尿崩停)，1次肌注1〜2.5U,疗效维持3~4d o宜从小剂量(0.5U)开始，防止发生水中毒。
3.非激素药物治疗选择(1)氢氯嘎嗪25〜50mg,3次/d,用药期间应进低盐饮食及注意补钾。
(2)氯磺丙腺100〜200mg∕d,1次口服。
用药期间注意有无发生低血糖。
4.病因治疗颅内肿瘤引起者可行放射治疗或手术切除肿瘤；结核感染引起者抗结核治疗。
5.中药治疗鲜芦根50g,麦冬9g,知母6g,天花粉15g,竹叶6g,北沙参15g,葛根9g,乌梅9g,黄苓9g,水煎服,每日1剂。
尿崩症的临床应用
尿崩症的临床应用尿崩症，又称为中枢性尿崩症，是一种由于抗利尿激素（ADH）分泌不足或受体不敏感而导致的尿量过多、尿比重低的疾病。
患者常常会出现频繁多尿、口渴、脱水等症状。
尿崩症在临床上被广泛应用，以下将介绍尿崩症的临床应用及相应的治疗方法。
一、诊断与分类尿崩症可以根据其发病原因分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症两种类型。
在临床上，通过详细的病史采集、身体检查和实验室检查，如尿液比重、血清电解质、血浆渗透压等指标，可以诊断尿崩症的类型并确定治疗方案。
二、临床应用1. 药物治疗：对于中枢性尿崩症患者，常规治疗包括补充合成的抗利尿激素（如口服或注射利尿激素），以调节尿液排泄和保持体液平衡。
此外，还可以应用利尿剂、保钾剂等辅助药物进行治疗。
2. 补液疗法：对于尿崩症患者出现脱水症状时，需要及时进行静脉补液治疗，以纠正水电解质失衡，维持循环血容量和血压稳定。
3. 营养支持：患者在治疗过程中需要保证足够的热量和营养摄入，以维持体力和免疫功能，预防并发症的发生。
4. 定期随访：尿崩症患者需要定期复查血液、尿液等相关指标，观察病情发展及治疗效果，及时调整治疗方案。
5. 心理支持：尿崩症患者常常面临疾病带来的生活困扰和心理压力，需要家庭支持和专业医护人员的关怀，保持乐观心态，积极配合治疗。
三、预防与注意事项1. 定期体检：尿崩症患者应定期进行相关指标检查，及时发现病情变化，避免病情加重。
2. 饮食调理：控制盐分摄入，饮食健康平衡，避免摄入刺激性食物，有利于减轻肾脏负担。
3. 饮水注意：尿崩症患者需根据医生建议合理控制饮水量，避免过量饮水导致血容量增加，加重病情。
4. 避免劳累：适当控制体力活动，避免过度疲劳，有利于保持良好的生活质量和心理状态。
通过以上内容的介绍，我们了解到尿崩症在临床上的应用及相应的治疗方法，建议患者在发现症状时及时就医，接受规范、科学的治疗，避免病情恶化，提高生活质量。
生活中要保持规律作息，合理饮食，加强体育锻炼，预防尿崩症的发生。
内科主治医师辅导：尿崩症的病因和治疗
内科主治医师辅导：尿崩症的病因和治疗内科主治医师辅导：尿崩症的病因和治疗1、病因治疗对有原发病灶的患儿必须针对病因治疗，肿瘤可手术切除，特发性中枢性尿崩正，应检查有无垂体及其他激素缺乏情况，渴感正常的患儿应充分饮水，但若有脱水、高钠血症时应缓慢给水，以免造成脑水肿。
2、药物治疗(1)酸加压素：即长效尿崩停，为混悬液，用前需稍加温并摇匀，再进行深部肌肉注射，开始注射剂量为0.1—0.2ml，作用可维持3—7天，须待多饮多尿症状再出现时再给用药，可根据疗效调整剂量，用药期间应注意患儿的饮水量，以免发生水中毒.(2)1—脱氨—8—D—精氨酸加压素(DDAVP)：为合成的AVP类无物，喷鼻剂：含量100μg/ml，用量0.05—0.15ml/d，每日1—2次鼻腔滴入，用前须清洁鼻腔，症状复习一现时再给下次用药，口服片剂(弥凝)100μg/次，每日二次，DDVAP的副作用很小，偶有引起头痛或腹部不适者。
(3)其他药物：①噻类利尿剂：一般用氢氯噻(双氢克尿噻)，每日3—4mg/kg分三次服用，②氯磺丙：增强肾脏髓质腺苷环化酶对AVP 的反应，每日150mg/m2，一次口服，③氯贝丁酯(安妥明)：增加AVP的分泌或加强AVP的作用，每日15—25mg/kg，分次口服。
副作用为胃肠道反应、肝功能损害等，④卡马西平：具有使AVP释放的作用，每日10—15mg/kg.慢性肾上腺的治疗慢性肾上腺的治疗措施是内科主治医师考试需要了解的知识点，233网店铺搜集整理了相关资料，便于各位同学复习备考!一、基础治疗：平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2/3，下午服1/3如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg.二、急性皮质功能危象的`治疗：在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。
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尿崩症诊疗指南
尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。
主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。
其病因有：
一、中枢性：
(一)原发：原因未明，约占1／3～1／2不等。
(二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。
(三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1％，可能为渗透压感受器缺陷所致。
二、肾性；
(一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。
(二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。
【诊断】
一、临床表现
中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。
主要临床表现
(一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。
24小时尿可多达5－10L，一般不超过18L，也有报道达40L／d者。
(二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290－600mmol／L，称为部分性尿崩症。
(三)烦渴和多饮，喜冷饮。
(四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。
(五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反
而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。
(六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。
(七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。
二、辅助检查
(一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。
(二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。
(三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。
(四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间8～18小时不等，据病情而定。
文献报道最长禁水时间48小时，当尿渗或尿比重达到“平顶”，不能再升高，两次尿渗差值<30mOsm ／kg时，可皮下注射垂体后叶素5u，再连续观察2h尿渗或尿比重可结束试验。
试验中，每1～2小时测尿量、尿比重、尿渗各一次，试验中严密观察体重和血压，如体重下降>3～5％应停止试验。
实验前、注射垂体后叶素前测血渗一次，并同步测尿渗。
(五)颅骨正侧位X－ray片，垂体CT或MRI检查。
(六)视力、视野、眼底。
(七)伴垂体前叶受累，须作相应检查。
三、诊断要点(主要为中枢性)
(一)多尿：尿量多限定在4～8升／日(占50％)，8～12升／日(约占25％)，文献报告有达40升／日。
(二)低比重尿：尿比重＜1.005～1.006(部分性尿崩症，在严重脱水时可达1．010)，尿渗<200mmol／L。
(三)烦渴多饮：如渴觉中枢受累，口渴不明显，易出现高钠血症。
(四)原发病症状。
(五)禁水加压素试验：目前尿崩症诊断和鉴别诊断最简单可靠的方法(禁水时间8～18h，文献报道最长禁水时间48小时)。
【鉴别诊断】
各型鉴别如下：
禁水后（渗透压
mmol/L）
A VP反应
正常人
尿渗＞血渗
尿渗可达800以上尿不变或升高≤
5%
精神性多饮尿渗＞血渗同上
完全性DI
尿渗＜血渗，血渗
＞300 尿渗升高＞50%以
上
部分性DI
尿渗稍＞血渗但
尿渗＜700；血渗不
＞300
尿渗升高在10%～
50%间
少数达60%
完全性
肾性尿崩
尿渗＜血渗无反应部分性
肾性尿崩尿渗＜血渗
有部分反应，尿渗
可升高，但升高＜
50%
精神多饮者，由于长期大量饮水使得下丘脑渗透压感受器长期缺乏高渗压刺激，并且肾小管远曲上皮的ADH受体也长期缺乏ADH刺激，均处于功能“惰性”状态，则一次禁水试验，难以将其从“惰性”状态“唤醒”，一次试验结果难以和部分性DI鉴别，需延长禁水时间，必要时重复试验或病人主动限水2至4周后做该试验。
【治疗】
一、激素替代治疗
(一)鞣酸加压素油剂(长效尿崩停)：0.1ml肌注1次／5～7天，逐渐加量，一般不超过0.8ml，过量可引起水中毒。
(二)DDA VP：口服片剂商品名：弥凝200μg／片，每次半片至2片，2～3次／日。
鼻内给药，2次／日，10～20μg／次。
(三)小剂量加压素：适用于术后暂时性尿崩或诊断用治疗。
5u皮下注射，3～4次／日。
(四)垂体后叶粉剂：鼻吸人1次／6～8h，30～40mg／次。
二、部分性尿崩症
(一)双克：12.5～25mg tid．注意补钾(对肾性亦有效)。
(二)氯磺丙脲：0.1～0.3 qd增加肾小管对ADH敏感性。
副作用：低血糖、肝功损害、粒细胞减少等。
(三)安妥明：0.25～0.5 tid．副作用有肝功损害。
可刺激ADH释放。
(四)卡马西平：0.1～0.2 tid．增加ADH对肾脏作用。
副作用：肝功损害和白细胞减低。