溶血性贫血的实验诊断

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溶血性贫血的诊断

溶⾎性贫⾎的诊断溶⾎性贫⾎的诊断可分成两步：①⾸先明确有⽆溶⾎，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶⾎的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。

⼀、病史除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：（⼀）地区性强调家庭籍贯，如地中海贫⾎多见于⼴东、⼴西及浙江等沿海地区。

（⼆）家族史近亲中如有贫⾎、黄疸、脾肿⼤者，则有先天性溶⾎性贫⾎可能。

（三）药物接触史药物可诱发免疫性溶⾎性贫⾎，氧化性药物可使不稳定⾎红蛋⽩病及G6PD缺乏症发⽣溶⾎。

（四）引起溶⾎性贫⾎的原发病史如淋巴瘤可伴有免疫性溶⾎性贫⾎。

（五）诱发因素如过劳、寒冷刺激及服蚕⾖等。

⼆、体征应注意贫⾎、黄疽、肝脾肿⼤等。

三、实验室检查检查⽬的和步骤有：（⼀）确定是否为溶⾎性贫⾎可根据红细胞破坏增加和⾻髓代偿功能增强⽽确定。

1.红细胞破坏增加的证据（1）红细胞计数下降，⼀般呈正细胞正⾊素性贫⾎。

（2）⾎清间接胆红素增多。

⾎清胆红素浓度不仅决定于溶⾎的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能⼒，故黄疸为轻度或中度，⾎清胆红素⼀般在17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超过136.8umol/L（8mg/dl），当黄疸不显时，并不能排除溶⾎性贫⾎。

（3）尿内尿胆原的排泄量增多。

尿内尿胆原和尿胆素常增加。

在肝功能减退时，肝脏⽆能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶⾎性贫⾎的诊断，价值不是很⼤。

粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在⽤作诊断⽅法之⼀。

尿内胆红素阴性，除⾮同时有阻塞性黄疸。

（4）⾎浆结合珠蛋⽩明显减少或消失。

结合珠蛋⽩是在肝脏产⽣能与⾎红蛋⽩结合的清糖蛋⽩，正常值为0.7-1.5g/L（70-150mg/dl）。

⾎管内和⾎管外溶⾎结合珠蛋⽩含量均降低。

在感染、炎症、恶性肿瘤或⽪质类固醇治疗时可以增多。

因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。

（5）⾎浆游离⾎红蛋⽩浓度增⾼。

溶血性贫血的实验室检查

溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。

要准确诊断溶血性贫血，实验室检查起着至关重要的作用。

接下来，让我们详细了解一下溶血性贫血的实验室检查项目。

一、血常规检查血常规是最基本的检查之一。

在溶血性贫血患者中，通常会出现血红蛋白降低，也就是贫血的表现。

红细胞计数减少，但程度可能不如血红蛋白降低那么明显，导致红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）大多在正常范围或轻度降低。

网织红细胞计数通常会显著增高，这是因为骨髓造血功能增强，试图弥补红细胞的破坏。

此外，外周血涂片检查也很重要，可能会观察到球形红细胞增多、红细胞碎片、嗜多色性红细胞等异常形态。

二、骨髓象检查骨髓象检查可以反映骨髓的造血情况。

溶血性贫血患者的骨髓通常增生活跃，粒红比例倒置，即红细胞系增生明显活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，粒系相对减少。

同时，还可以观察到细胞形态大致正常，可见核分裂象增多。

三、胆红素代谢检查胆红素代谢异常也是溶血性贫血的一个重要特征。

由于红细胞破坏增加，释放出大量的血红蛋白，经过代谢转化为胆红素。

血清总胆红素升高，以非结合胆红素增高为主，结合胆红素基本正常。

尿胆红素阴性，而尿胆原明显增加。

四、抗人球蛋白试验（Coombs 试验）这是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要试验。

直接抗人球蛋白试验（DAT）检测红细胞表面是否被不完全抗体或补体致敏；间接抗人球蛋白试验（IAT）检测血清中是否存在不完全抗体。

阳性结果对于自身免疫性溶血性贫血的诊断具有重要意义。

五、酸溶血试验（Ham 试验）主要用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）。

患者的红细胞在酸化的血清中（pH 68-70），经过 37℃孵育后会发生溶血。

六、蔗糖溶血试验同样对 PNH 有一定的诊断价值。

阳性结果提示可能存在 PNH 克隆，但特异性不如 Ham 试验。

七、蛇毒因子溶血试验也是用于诊断 PNH 的一种方法，其原理与 Ham 试验相似。

2.3溶血性贫血的实验室检查

1．血浆游离血红蛋白测定血浆游离血红蛋白测定：【参考值】＜40mg ／L 【临床意义】血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋白正常或仅轻度增高。
2．血清结合珠蛋白测定血清结合珠蛋白测定：
【参考值】0.8～2.7g/L(免ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ火箭电泳法) 【临床意义】（1）结合珠蛋白减低各种溶血时结合珠蛋白均结合珠蛋白减低：可减低，以血管内溶血减低为显著，严重者可明显减低，甚至测不出（血浆游离血红蛋白超过1.3g /L时）。巨幼细胞贫血、严重肝病、口服避孕药、先天性无结合珠蛋白血症等也可减低或消失。
（二）血浆游离血红蛋白增高的有关检验血浆游离血红蛋白增高的有关检验
血管内溶血时，大量血红蛋白游离至血浆中，使血浆游离血红蛋白增高游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故使血浆结合珠蛋白减低结合珠蛋白减低。通常每升血液中结合珠蛋白的 1.3g 含量可以结合1.3g 游离血红蛋白。当血浆中的游离血红蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时, 血浆中结合珠蛋白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分可转变为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素高铁血红素清蛋白（methemalbumin），在血浆中出现。清蛋白
三、临床分类按发病和病情可分为：临床分类 1．急性溶血急性溶血：红细胞在血管内以溶解方式破坏。破坏数量多、速度快，临床症状常较为明显，并伴有高血红蛋白血症血红蛋白尿或含铁高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁血黄素尿。血黄素尿 2．慢性溶血慢性溶血：红细胞多在脾脏被破坏，破坏数量较少、速度较慢，临床症状一般较轻，血中游离血红蛋白轻度增高，不伴有血红蛋白尿或含铁血黄素尿。

溶血性贫血的诊断标准

溶血性贫血的诊断标准
溶血性贫血是一种由于红细胞寿命缩短、破坏速度增加而引起的贫血症状。

溶
血性贫血可以分为遗传性和后天性两种类型，临床上常见的有遗传性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血、感染性溶血性贫血等。

针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同。

首先，对于溶血性贫血的诊断，临床医生需要充分了解患者的病史，包括家族史、药物过敏史、疾病史等。

遗传性溶血性贫血患者往往有家族史，而自身免疫性溶血性贫血患者可能有自身免疫性疾病的病史。

此外，对于感染性溶血性贫血患者，需要了解患者的感染史，特别是对于曾经发生过溶血性贫血危象的患者，需要重点排查感染的可能。

其次，临床医生需要进行相关的实验室检查，以确定溶血性贫血的诊断。

常规
的血液检查包括血红蛋白浓度、红细胞计数、血小板计数、血涂片检查等。

此外，还需要进行网织红细胞检测、血清胆红素测定、血清LDH测定等实验室检查，以
评估溶血的程度和类型。

另外，对于遗传性溶血性贫血患者，还需要进行相关的遗传学检查，以确定病因。

例如，对于地中海贫血患者，可以进行地中海贫血基因突变的检测，以确定病因和遗传方式。

最后，临床医生还需要排除其他引起贫血的疾病，例如缺铁性贫血、再生障碍
性贫血等，以确保溶血性贫血的诊断准确性。

在进行诊断时，还需要考虑患者的临床表现、实验室检查结果以及病史等综合因素，以确定溶血性贫血的诊断。

总之，溶血性贫血的诊断需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，排除其他引起贫血的疾病，以确保诊断的准确性。

针对不同类型的溶血性贫血，其诊断标准也有所不同，临床医生需要根据具体情况进行诊断，并进行个体化治疗。

溶血性贫血的诊断标准

溶血性贫血的诊断标准溶血性贫血是一组疾病的总称，其共同特征是红细胞寿命缩短，导致贫血。

溶血性贫血的诊断需要综合临床表现、实验室检查和特殊检查等多方面的信息，才能做出准确的诊断。

下面将介绍溶血性贫血的诊断标准。

首先，临床表现是诊断溶血性贫血的重要依据之一。

患者可能出现贫血、黄疸、脾大等症状。

贫血表现为乏力、疲倦、心悸等，黄疸表现为皮肤、巩膜黄染，脾大则是在腹部体检中可以触及。

这些临床表现可以引起医生的高度警惕，进一步进行实验室检查。

其次，实验室检查是诊断溶血性贫血的关键。

血液常规检查可以发现贫血、红细胞增多、血红蛋白降低等情况，而网织红细胞计数则可以帮助判断骨髓代偿性增生。

血涂片检查可以观察红细胞形态，寻找有无溶血性贫血的特殊红细胞形态。

肝功能、肾功能检查可以判断是否有溶血导致的肝、肾功能损害。

血清胆红素、血清铁蛋白等指标也可以帮助判断溶血的程度和类型。

这些实验室检查结果可以为溶血性贫血的诊断提供重要依据。

最后，特殊检查也是诊断溶血性贫血的重要手段之一。

溶血试验可以帮助判断溶血的机制，包括渗透性溶血、免疫性溶血和机械性溶血等。

红细胞脆性试验可以帮助判断红细胞的抗压力，从而判断溶血的程度。

溶血性贫血的特殊检查可以帮助医生进一步明确疾病的类型和严重程度，有助于制定合理的治疗方案。

综上所述，溶血性贫血的诊断需要综合临床表现、实验室检查和特殊检查等多方面的信息。

只有全面、准确地了解患者的情况，才能做出准确的诊断，为患者的治疗和康复提供有力支持。

希望本文的介绍能够帮助医生更好地理解溶血性贫血的诊断标准，提高诊断的准确性和及时性。

溶血性贫血的实验室检测

四、珠蛋白生成异常的检测
（二）胎儿血红蛋白酸洗脱试验
1.原理 HbF抗酸能力较HbA强。把经固定后的血涂片置酸性缓冲液中保湿一定时间，只有含HbF 的红细胞不被洗脱，再用伊红染色而呈鲜红色。 2.临床意义（1）脐带血、新生儿、婴儿阳性，成人小于1% （2）地中海贫血病人轻型者（杂合子）仅少数红细胞呈阳性，重型者阳性红细胞明显增多
二、红细胞膜缺陷的检测
（三）自身溶血试验及纠正试验
1.原理红细胞内酶缺陷，葡萄糖酵解障碍，不能提供足量ATP，以维持红细胞内的钠泵作用。病人红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48小时，使ATP储备减少，钠泵作用减弱，导致溶血增强。在孵育过程中，分别加入葡萄糖和ATP作为纠正物，并以氯化钠溶液为对照，观察溶血是否能被纠正。 2.参考值 ➢ 正常人红细胞经孵育48小时后，仅轻微溶血、溶血度<3.5% ➢ 加葡萄糖和加ATP孵育，溶血明显纠正，溶血度均<1%
溶血性贫血的实验室检测
一、溶血性贫血的筛查检测
（一）血浆游离血红蛋白测定
1.参考值 <50mg/L（1～5mg/dl） 2.临床意义（1）血管内溶血时血浆游离血红蛋白明显增高；（2）血管外溶血时血浆游离血红蛋白不增高；（3）自身免疫性溶血性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血可轻度增高。
一、溶血性贫血的筛查检测
二、红细胞膜缺陷的检测
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
1.原理红细胞孵育过程中，葡萄糖的消耗增加，贮备的ATP减少，导致红细胞膜对阳离子的主动传递受阻，钠离子在红细胞内集聚，细胞膨胀，渗透脆性增加。 2.参考值未孵育：50%溶血为4.00～4.45g/L NaCl 37℃孵育24h：50%溶血为4.65～5.9g/L NaCl 3.临床意义（1）脆性增加：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性非球形细胞溶血性贫血等；（2）脆性减低：珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血、镰形细胞贫血等。

自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断

自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断与治疗杨和军（山东菏泽市立医院输血科，274031）1.引言自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫调节异常，产生自身抗体或/和补体，结合在红细胞膜上，导致外周红细胞破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。

溶血涉及到红细胞半衰期的缩短，典型AIHA患者红细胞半衰期由正常的100天左右降至几天。

类似于其它的自身免疫性疾病，AIHA也存在患者免疫系统对自身组织的攻击，即攻击自身红细胞。

抗体和补体致敏的红细胞要么发生溶血，要么被携带Fc受体和补体受体的细胞吞噬。

一些学者将AIHA与抑制或破坏造血细胞的自身反应性T淋巴细胞导致的再生障碍性贫血做了比较，认为二者真正的区别在于后者的自身免疫攻击是发生在红细胞成熟的早期阶段。

2.流行病学AIHA是一种少见病，发病率为2. 6 / ( 10万人·年) ，与白血病发病率［2. 71 / ( 10 万人·年) ］相近。

AIHA可见于各个年龄组，但以成人为多。

温抗体型AIHA是最常见的类型，成人多见，女性多于男性。

原发性免疫缺陷病的儿童也常伴有AIHA。

迄今，尚未发现AIHA 有罹患倾向、遗传易感性和年龄预选。

3.发病机制与分类3.1. 发病机制病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。

3.1.1.遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。

其他小鼠较少出现类似表现，提示本病的发生可能与遗传素质有关。

CTL相关抗原4 (cytotoxic T lymphocyteassociated protein4，CTLA-4)是激活T细胞表达的膜蛋白，对T细胞增生起负调节作用，属免疫球蛋白超家族成员。

临床医学检验临床血液技术：溶血性贫血的实验诊断考试资料五

临床医学检验临床血液技术：溶血性贫血的实验诊断考试资料五1、单选在血管内溶血的实验室指标中，最敏感的是（）A.高铁血红蛋白还原试验阳性B.血浆血红素结合蛋白减低C.血浆结合珠蛋白减低D.尿隐血试（江南博哥）验阳性，镜检未见红细胞E.血清胆红素增高正确答案：C2、单选男性，30岁，黄疸、贫血4年，偶见酱油色尿。

检验：红细胞2.15×1012/L，血红蛋白68g/L，白细胞2.3×109/L，血小板63×109/L，网织红细胞计数6.7%；总胆红素44.46μmol/L（2.6mg/dl），直接胆红素3.42μmol/L （0.2mg/dl），ALT正常；骨髓检查示增生正常偏低，粒红比为1：1.92。

要正确诊断最需要做下列哪项检查（）A.Coombs试验B.血清免疫球蛋白测定C.Ham试验D.尿隐血试验E.HbsAg正确答案：C参考解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者体内存在对补体敏感的红细胞。

Ham 试验阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

3、单选与血管外溶血不符合的是（）A.常为慢性经过B.脾不肿大C.常为先天性D.破坏的红细胞被单核－巨噬系统吞噬E.黄疸正确答案：B参考解析：血管外溶血常表现为：贫血、黄疸、肝、脾大。

4、单选溶血性贫血时外周血中常可见到，但除外（）A.点彩红细胞B.网织红细胞C.红细胞寿命缩短D.有核红细胞E.红细胞缗钱状形成正确答案：E5、单选泵岛销售的商品，订货时通常要适当（），保证最低的陈列量。

A、增加订量B、减少订量C、下调订量D、按最小配送量订货正确答案：A6、单选不符合急性溶血性贫血的是（）A.发热，酱油色尿可伴休克B.急性贫血伴黄疸C.肾衰竭D.出现左肘关节肿胀E.溶血早期Rous试验可呈阳性正确答案：D7、单选男，13岁，面色苍白半年。

体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm；检验结果：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13%；Coombs试验（－）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58%氯化钠溶液，全溶为46%氯化钠溶液本例溶血性贫血发病机制为（）A.获得性红细胞膜缺陷B.遗传性红细胞膜缺陷C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷D.珠蛋白肽链合成减少E.红细胞自身抗体产生正确答案：B8、单选血浆游离Hb测定哪项错误（）A.在pH7.6左右B.在pH5.6左右C.于530nm处测吸光度D.正常参考值<50mg／LE.颜色变化是绿－蓝－紫红正确答案：A9、单选提示慢性血管内溶血的实验室检查是（）A.Rous试验B.铁染色C.MCHCD.HCBE.HCT 正确答案：A参考解析：Rous试验即尿含铁血黄素试验。

溶血性贫血的实验室检测

目的：了解G-6-PD活性
原理：
当红细胞内G-6-PD含量正常时，高铁Hb可以还原为亚铁(红色)；G-6-PD缺乏时，则不能还原，通过颜色变化来间接测知G6-PD含量是否缺乏。
【参考值】
高铁血红蛋白还原率＞ 75% ，高铁血红蛋白 0.31.3g/L。
【临床意义】
（患者与对照相差0.04%以上即为阳性）
【临床意义】 ❖ 脆性增高：遗传性球形细胞增多症、AIHA、遗传性椭
圆形细胞增多症 ❖ 脆性减低: 各型地中海贫血、重度缺铁性贫血和肝疾病
等
三、红细胞酶缺陷的检测
1. 高铁血红蛋白还原试验 2. G-6-PD活性测定 3. 丙酮酸激酶活性测定
(一) 高铁血红蛋白还原试验
减低见于G-6-PD缺陷的蚕豆病、伯氨喹啉型药物溶血性贫血
分类
１．根据红细胞破坏的场所：
血管内溶血血管外溶血
２．根据病因和发生机制：
红细胞內在缺陷——红细胞膜缺陷、酶缺陷、血红蛋白异常；
红细胞外因素影响——免疫性、感染、物理、机械损伤、中毒及其他疾病。
病因
（一）红细胞内在缺陷 1.遗传性：（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）
(四)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
【原理】铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生成蓝色的铁氰化铁，即普鲁士蓝反应。如尿液中脱落的肾上管上皮细胞有含铁血黄素，在显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出现，即为阳性。
【正常结果】阴性
【临床意义】慢性血管内溶血可呈现阳性，并持续数周。常见于PNH。
（五）红细胞寿命测定
【原理】用同位素51Cr标记红细胞检测红细胞半衰期。

溶血性贫血的鉴别诊断

溶血性贫血的鉴别诊断什么是溶血性贫血？溶血性贫血是由于红细胞在循环系统内受到破坏而导致血红蛋白释放到血浆中过多，进而引起一系列贫血症状的疾病。

溶血性贫血可以分为遗传性和获得性两种类型，病因复杂多样。

溶血性贫血的常见症状1.乏力和虚弱感2.黄疸（黄糜、泛黄）3.贫血的征象4.黑尿5.脾脏肿大溶血性贫血的鉴别诊断方法1.临床表现：根据患者的症状和体征，如黄疸的程度、贫血的严重程度、脾脏是否肿大等。

2.实验室检查：包括血常规、生化指标、血凝指标、尿常规等检查，具体病因决定具体检查内容。

3.溶血试验：主要包括渗透溶血试验、热溶血试验、冷溶血试验等，这些试验可以帮助确定溶血性贫血的类型。

4.遗传学检查：如果怀疑溶血性贫血为遗传性疾病，可以进行相关基因检测确认。

5.影像学检查：如超声检查、CT扫描等有助于评估脾脏的肿大和肝脏情况等。

溶血性贫血的治疗1.针对病因治疗：根据溶血性贫血的具体病因进行针对性治疗，如药物治疗、输血、手术等。

2.寻找诱因：避免暴露于可能引起溶血的诱因，如避免接触有害物质或药物。

3.脾切除：对于部分溶血性贫血患者，特别是遗传性溶血性贫血患者，可能需要脾切除。

4.支持性治疗：包括输血、输液、营养支持等，帮助患者恢复健康。

结语溶血性贫血是一种临床常见的疾病，鉴别诊断对于确定病因和指导治疗至关重要。

通过综合临床表现、实验室检查、溶血试验、遗传学检查和影像学检查等多方面的方法，可以对溶血性贫血进行准确诊断和治疗。

在治疗过程中，及时采取有效的措施，可以帮助患者尽早恢复健康，提高生活质量。

自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断

自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类：免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。

这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。

免疫性溶血性贫血的分类见下表。

免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验：包括直接（DATG）和间接（IATG）法（1）原理：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。

分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。

直接试验应用抗人球蛋白试剂【抗IgG和（或）抗C3d】与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。

间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。

结果：均为阴性。

（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。

阴性不能排除免疫性溶贫。

3.冷凝集素试验（1）原理冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。

凝集反应的高峰在0℃～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。

参考值：正常人血清抗红细胞抗原的lgM冷凝集素效价小于1：32（4℃）。

（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1：1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1：1000。

4.冷热溶血试验（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0℃～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。

溶血性贫血的实验室检测(二)2024

溶血性贫血的实验室检测（二）引言：溶血性贫血是一种由于红细胞溶解增加引起的血液疾病。

实验室检测在诊断和评估溶血性贫血的病因时起着重要作用。

本文将介绍溶血性贫血的实验室检测方法，以便提供更准确的诊断和治疗指导。

正文：一、红细胞指标的测定1. 血红蛋白测定：通过测定全血或血清中的红细胞血红蛋白含量，评估溶血性贫血的程度。

2. 红细胞计数：通过计算单位体积内红细胞的数量，确定溶血性贫血患者红细胞的减少情况。

3. 红细胞体积分布宽度测定：反映红细胞体积的分布情况，帮助鉴别溶血性贫血与其他疾病。

二、血清标志物的测定1. 胆红素测定：通过测定血清中的胆红素水平来评估溶血性贫血的程度，可区分溶血性贫血的类型。

2. 血清乳酸脱氢酶测定：高乳酸脱氢酶水平提示溶血性贫血进展较严重，可协助评估疾病的严重程度。

3. 血清间接胆红素测定：通过测定血清中的间接胆红素水平，推测血红蛋白溶解释放的胆红素量。

三、血型与抗人球蛋白试验1. ABO血型与Rh(D)血型测定：确定患者血型，为输血提供参考依据。

2. 抗人球蛋白试验：通过检测患者血清对人类红细胞的球蛋白反应，判断溶血性贫血存在的机制。

四、外周血涂片与骨髓涂片检查1. 外周血涂片检查：观察红细胞形态，鉴别溶血性贫血与其他类型贫血的区别。

2. 骨髓涂片检查：观察骨髓中红细胞的生成情况和异常，评估溶血性贫血的病因。

五、其他辅助检查方法1. 血培养：筛查溶血性贫血与感染相关的细菌或寄生虫。

2. 自身抗体检测：检测患者血清中的自身抗体，帮助诊断自身免疫性溶血性贫血。

总结：溶血性贫血的实验室检测方法包括红细胞指标测定、血清标志物测定、血型与抗人球蛋白试验、外周血涂片与骨髓涂片检查以及其他辅助检查方法。

通过这些检测手段的组合使用，能够准确诊断溶血性贫血的类型和病因，为治疗方案的选择和疾病的监测提供依据。

溶血性贫血诊疗常规和技术操作规范

溶血性贫血诊疗常规和技术操作规范一、临床诊断1.详细询问病史：包括疾病起始、病情发展过程、家族史等。

特别是与可能的药物过敏、出血病史、感染病史等相关疾病的关系。

2.体格检查：包括皮肤黄疸、肝脾肿大等症状。

3.实验室检查：（1）血液学检查：包括血红蛋白水平、红细胞计数、血小板计数等。

（2）红细胞溶血指标：包括谷胱甘肽过氧化物酶、甲状腺钠碘转运蛋白水平等。

（3）免疫学检查：包括抗血小板抗体、抗核抗体等。

（4）遗传基因检测：通过检测相关基因突变来确定遗传性贫血的类型。

二、治疗1.对基础疾病进行治疗：如感染、药物过敏等基础疾病需要采取相应的治疗措施。

2.输血治疗：对于病情较重的患者，可以进行全血或红细胞悬液的输血治疗。

根据溶血性贫血的病因和严重程度，可以选择输注新鲜冰冻血浆、免疫球蛋白等辅助治疗。

3.药物治疗：如应用免疫抑制剂、激素等药物来达到控制免疫反应的目的。

4.骨髓移植：对于有合适的供者和适应症的患者，可以进行骨髓移植来治疗溶血性贫血。

1.血样采集和保存：采用无添加抗凝剂的真空管采血，避免血小板破坏，同时避免反复冷冻解冻。

采集后应及时离心分离血浆，保存于-80℃的低温冰箱中。

2.血细胞计数：根据实验室设备规范进行分析，遵循设备使用说明书和操作规范。

3.骨髓穿刺：骨髓穿刺是诊断和确定溶血性贫血类型的重要技术操作，应由有经验的医生或专业技术人员完成。

4.遗传基因检测：遗传基因检测需要密切遵循实验室的操作规范和标准化流程，确保样本采集、保存、运输、分析等每个环节的准确性。

5.输血操作：在进行全血或红细胞悬液输血治疗时，要严格遵守输血操作规范，确保输血过程的安全和有效性。

总结起来，溶血性贫血的诊疗需要详细的临床诊断和实验室检查，针对不同的病因和病情采取相应的治疗措施，同时在操作过程中严格遵守技术操作规范，确保诊断的准确性和治疗的安全性。

溶血性贫血定义、临床分类、实验室检查与诊断

查和诊断
8
Membrane abnomalties perpheral blood film
Hereditary spherocytosis
Normal
Hereditary elliptocytosis
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
9
RBC自身异常性溶贫-酶缺陷
戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
14
正常血红蛋白的种类
类型
肽链
所占比例
HbA
α2β2
HbF
α2γ2
HbA2
α2δ2
正常成人>95% 正常成人<2% 为胎儿期Hb主要成分正常成人2%-3%
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
15
地中海贫血
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
Leg ulcers 18
环境异常所致的溶贫
特点：通常是获得性的；溶血多在血管内，除AIHA外。分类：
1. 免疫性 2. 血管性 3. 生物因素 4. 理化因素
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
19
环境异常所致的溶贫
1. 免疫性自身免疫性温抗体或冷抗体型（冷凝集素、D-L抗体）原发性或继发性（SLE、病毒或药物）同种免疫性血型不符输血新生儿溶血
无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶（PK）缺乏症
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
10
G6PD缺乏症
蚕豆病（favism)
海因小体（Heinz body)是红细胞内变性珠蛋白的包涵体。

其他主治系列-临床医学检验【代码：352】-临床血液学(二)溶血性贫血的实验诊断

其他主治系列-临床医学检验【代码：352】-临床血液学（二）溶血性贫血的实验诊断[单选题]1.关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确A.阴性结果可排除血管内溶血存在（江南博哥）B.亦称Rous试验C.阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大D.用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素E.阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性正确答案：A参考解析：尿含铁血黄素试验又称Rous试验。

当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。

尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。

阳性提示慢性血管内溶血，结果可持续2-3周。

但在血管内溶血初期，本试验可呈阴性反应。

[单选题]2.下列不属于先天性溶血性贫血的疾病是A.遗传性红细胞增多症B.丙酮酸激酶缺陷症C.镰状细胞贫血D.不稳定血红蛋白病E.阵发性寒冷性血红蛋白尿症正确答案：E参考解析：阵发性寒冷性血红蛋白尿症是免疫因素所致的获得性溶血性贫血。

[单选题]3.下列哪项检查是诊断溶血的最可靠证据A.血清间接胆红素升高B.网织红细胞升高＞5%（0.05）C.骨髓红系明显增生D.红细胞寿命缩短E.尿胆原强阳性正确答案：D参考解析：诊断溶血的最可靠依据是红细胞寿命缩短。

[单选题]4.下列属遗传性溶血性贫血的是()A.阵发性睡眠性血红蛋白尿B.微血管病性溶血性贫血C.自身免疫性溶血性贫血D.6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷E.缺铁性贫血正确答案：D[单选题]5.关于溶血性贫血机制不包括()A.脾功能亢进B.血红蛋白浓度降低C.S/V比值减低D.珠蛋白合成障碍E.单核巨噬系统的参与正确答案：B[单选题]6.慢性溶贫时，评价尿中尿胆原下列不正确的是()A.粪中粪胆原增高比尿中尿胆原增高为早B.尿胆原增高同时隐血试验阳性C.受肝脏及消化功能影响D.受肠道菌群及使用抗生素影响E.尿胆原不增高正确答案：B参考解析：慢性溶贫时，肝脏可以充分处理再吸收入血的尿胆原，以至尿中尿胆原不增高。