动眼神经麻痹1

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常见疾病
眶尖综合征 由于视神经位于眶上裂的内侧，与动眼神经相距较 近，特别是眶尖处，两者几乎合并在一起，因此眶尖部 的肿瘤和炎症病变除表现为眶上裂综合征的症状外，还 有视神经病损的症状。
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Байду номын сангаас
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糖尿病合并动眼神经麻痹
糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹,动 眼神经麻痹占多数,可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动 脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供应,其侧支循环不丰富, 当出现血管闭塞时,神经内膜微血管继发性缺氧易致动眼 神经受损。 此类动眼神经麻痹多为眼外肌受累,眼内肌一般不受 累,这因为交感纤维在神经干外部,故对压力敏感,其血供 主要来自软脑膜的丰富吻合支。而中央部血供来自眼动脉 的供养血管,所以糖尿病引起的神经营养血管缺血仅影响 神经干的中央部,外部不受累。
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动眼神经核下性麻痹
动眼神经从脚间凹出颅，行于小脑上动脉和大脑后动 脉之间，后交通动脉外侧。沿蝶鞍后床突外侧穿出硬脑膜 入海绵窦，沿该窦外侧壁上缘前行，经眶上裂出颅，入眼 眶支配眼外肌。

上述通路任何部位病变均引起动眼神经麻痹，多为完 全性麻痹。
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动眼神经核性麻痹
中脑水平动眼神经核的亚核多且分散,病变时可仅累积其
中部分核团，而引起某一眼肌受累，其它眼肌不受累；
常伴有脑干内临近结构的损害 常可累积双侧眼肌
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Tolosa-Hunt综合征
痛性眼肌麻痹综合征 本病典型的临床特征为: (1)一侧球后或眼眶剧烈疼痛; (2)颅神经受损有III、IV、VI,三叉神经第I、II支损 害,瞳孔和视神经可有损害; (3)症状可持续数天或数月; (4)间隔数日或数年后复发; (5)除外海绵窦附近病变; (6)类固醇治疗有效。
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常见疾病
动脉瘤 动眼神经出脑干后穿行于小脑上动脉与大脑后动脉之间， 此处的动脉瘤压迫或破裂可致动眼神经麻痹。颈内动脉与 后交通动脉交界处易患动脉瘤，亦可导致动眼神经损伤。
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眼眶段
病变特点 1.常伴发视神经病、结膜充血、眼睑水肿、突眼 2.完全性或不完全性动眼神经麻痹 3.多为非单纯性
常见的眼眶病变 炎症，炎性假瘤 血管瘤 肿瘤（淋巴瘤、脑膜瘤）
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Benedikt syndrome
中脑背盖综合征： 动眼神经髓内根丝一部分自红核中穿过，大部分由红 核的后侧向内侧迂曲而行，故动眼神经麻痹多为不完全性。 因此病变损伤中脑背盖导致动眼神经束和红核受累。 临床表现为同侧动眼神经麻痹＋对侧肢体震颤（有节 律的粗大震颤、舞蹈和共济失调）
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常见疾病
眶上裂综合征 第III、IV、VI、V1脑神经穿出海绵窦后，经眶上 裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征与海绵窦综合征在临床 表现基本相同而不易区别。但外展神经早期受损为眶上裂 综合征 的特点。因为外展神经位于III、IV、 V1脑神 经的内侧，故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。该病 的病因多为骨折、肿瘤、出血等。
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Weber syndrome：
动眼神经与锥体交叉综合征 本征在中脑病损中为最常见的一种，病变位于中脑腹 侧和大脑脚底部，如血管病、肿瘤、炎症和外伤等。 临床表现：同侧动眼神经麻痹和对侧肢体瘫痪。
动眼神经麻痹
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动眼神经
动眼神经从中脑导水管的腹侧灰质正中核和外侧核 发出躯体运动和内脏运动支向前下走行从脚间窝发出行走 在大脑后和小脑上动脉之间，继续前上绕前床突进入海绵 窦外侧壁，后经眶上裂入眶后和外展、滑车神经分开走行 分别支配相关外机和内肌。在整个走行过程中内脏运动神 经走行在躯体运动神经的外部和周边。 动眼神经支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、 下斜肌（眼外肌），瞳孔扩约肌、睫状肌（眼内肌）。
动眼神经核性麻痹
由此提示：
如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹，而对侧 眼肌完全正常，多为非核性损伤。
如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常， 同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害
总之，动眼神经核性病损临床表现特点：动眼神经麻 痹多为双侧性、不完全性和其他中脑病损的体症等。
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所在位置分型
脑干 在脑干内，伴发的神经体征可定位病变，伴对侧偏瘫（Weber综合征） 和对侧共济失调（Benedikt综合征）是最常见的血管综合征。 蛛网膜下腔 由于动眼神经在脚间窝离开脑干，故易受外伤可后交通动脉瘤损害。后 者常因动脉瘤扩张引起急性动眼神经麻痹，伴特征性瞳孔光反射受损 海绵窦 在海绵窦内，动眼神经经常和滑车神经、外展神经及三叉神经第１支， 有时为三叉神经第２支同时受损。可发生Horner合征。海绵窦内动眼 神经病变倾向于引起部分功能障碍，瞳孔可受累或不受累。 眼眶 与海绵窦病变不同，累及动眼神经的眼眶病变常伴视神经受累和突眼， 然而眼眶病变及海绵窦病变在临床上可能很难区分，除非借助于ＣＴ扫 描或ＭＲＩ。
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动眼神经病变常见的病因
血管病（包括高血压、动脉粥样硬化、糖尿病等）(20%)； 动脉瘤(后交通动脉瘤)（19%）； 创伤（颅底损伤）（14%）； 肿瘤（包括垂体和垂体旁肿瘤、海绵窦脑膜瘤、以及脑干的 原发性和转移性肿瘤等）（12%）； 其他（包括鼻窦炎、霍奇金病、带状疱疹、巨细胞动脉炎、 脑膜炎、脑炎、胶原性血管病、Paget病和神经外科手术后合 并症等）（10%）。

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动眼神经麻痹的分类
1.动眼神经核性麻痹 2.动眼神经核下性麻痹
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脑干段
病损特点： 1.动眼神经核比较核分散，通常为不完全麻痹，完全性的 损伤少见 2.常合并长束体征，因此处病变多合并有其附近组织病损 的症状与体症，如红核、黑质和该部的锥体系常被损伤。 最常见的有以下三个综合征：
肢体偏瘫（Weber syndrome） 肢体震颤（Benedikt syndrome） 肢体的共济失调（Nothnagel syndrome）
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Nothnagel syndrome
眼肌麻痹-小脑共济失调综合征： 损伤位于中脑背盖偏外导致红核、动眼神经、小脑上 角联系纤维受累。 临床表现为：同侧动眼神经麻痹＋对侧肢体震颤＋小 脑共济失调。
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C:颈内动脉；O:动眼神经（上）；A：展神经； T:滑车神经; O:眼神经（下）；
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M:上颌神经
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常见疾病
海绵窦综合征 由于第III、IV、VI、V1脑神经穿出脑干后，通过海 绵窦的外侧壁，因此海绵窦病变可引起以上颅神经麻痹， 其原病因多为海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等 感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。 临床表现：一般先有全身感染的症状，如寒颤、发烧、 血白细胞增高等症状、此后逐渐或同时出现第III、IV、 VI、V1脑神经麻痹的症状。由于海绵窦被阻塞，致使眼 球突出、眼睑及结膜水肿、视神经乳头水肿。海绵窦血栓 多为一侧。
海绵窦段
病变特点 1.较少单独受累 2.常合并Horner’s 征 3.常合并同侧面部痛觉减退
常见的海绵窦病变 肿瘤(脑膜瘤、鼻咽颅底肿瘤、垂体瘤、肺癌转移瘤) 外伤 血管瘤 颈内动脉巨大动脉瘤 颈内动脉海绵窦瘘 海绵窦血栓形成
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蛛网膜下腔段
病变特点: 1.常表现为完全性的动眼神经麻痹 2.伴特征性的瞳孔光反射受损 3.较少累计其它颅神经 4.瞳孔括约肌纤维毗邻微血管供应区，较少受缺血性疾病 影响 常见蛛网膜下腔病变 动脉瘤 脑膜炎 脑膜瘤
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动眼神经核性和核下性的病损鉴别
动眼神经核群在中脑内分布的区域较大，因此核性病 损时眼肌呈不完全性麻痹，瞳孔扩约肌往往不受影响，由 于两侧动眼神经核在中脑内相距很近，故核性损伤常为双 侧动眼神经麻痹，或呈不完全性麻痹。核下性动眼神经麻 痹常为单侧且都为完全性。